HIPERUNCION DE LA ADENOHIPÒFISIS

MATA GUTIEREZ EUGENIALICEAGA ORTIZ FRANCISCO

INSTITUTO POLITECNICO NACIONALESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

•Mide alrededor de 1cm de diametro, y pesa 0.5 – 1 gramo

•Se origina de la bolsa de Rathké

•Se localiza en la Silla Turca

•5 tipos celulares: somatotropas (30-40%), corticotropas (20%), tirotropas, gonadotropas, lactotropas.

•Sus secreciones son controladas por factores de liberación o inhibición procedentes del hipotálamo

•Vasos porta hipotalámicos-hipofisiarios

•Eminencia media

Deficiencia en la secreción total de hormonas adenohipofisiarias

-Hormona del crecimiento (1)

-Gonadotropinas (2)

-Estimulante de la tiroides (3)

-Adrenocorticotropa (4)

-Prolactina (5)

ADENOMAS HIPOFISIARIOS:

-Funcionantes y no funcionantes

-Macroadenomas ( > 10mm) - - - Somatotropina

-Microadenomas ( < 10mm) - - - Gonadotropina

•Compresión mecánica del tejido hipofisiario

•Alteración del flujo sanguíneo

•Interferencia con la liberación de las hormonas hipotalámicas

CIRUGÍA HIPOFISIARIA:

-Porción del tejido resecado

-Grado de destrucción del tejido adyacente

-Evaluación hormonal obligatoria

RADIOTERAPIA A LA HIPÓFISIS:

-Puedes ser pos-operatoria, o como una alternativa a la cirugía

-Detener la hipersecreción o prevenir el crecimiento del tumor

-El hipotálamo o el tejido hipofisiario sano pueden ser dañados

Gonadotripinas 96 – 35%

Tirotropina 81 – 65%

Corticotropina 62 – 39%

100 % mostraron deficiencia de GH

91% - - gonadotropinas

77% - - corticotropina

42% - - tirotropina

(5 años )

APOPLEJÍA HIPOFISIARIA

-Destrucción abrupta del tejido hipofisiaria

-Posterior a un infarto o hemorragia dentro de la glándula

-Generalmente se acompaña con un tumor sin diagnóstico previo

•Cefalea subita intensa

•Pérdida de la visión

•Parálisis de algún par craneal

•Hipotensión

•Choque

*Por lo general ocurren en macroadenomas que pueden ser

hiperfuncionantes o no funcionantes

DX diferencial:

•Hemorragia subaracnoidea

•Aneurisma hipofisiario

•Malformaciones vasculares

•Meningitis

FACTORES PRECIPITANTES:

a) Disminución del flujo sanguíneo en la glándula

b) Aumento del flujo sanguíneo en la glándula

c) Estimulación a la glándula (pruebas)

d) Anticoagulantes

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Se dividen en tres grupos:

1) Destrucción o compresión de la hipófisis - - hipopituitarismo

2) Aumento súbito en el tamaño de la hipófisis - - compresión neural

3) Pérdida de flujo sanguíneo - - meningismo y hemorragia subaracnoidea

Descompresión transesfenoidal, esteroides a dosis altas

EMBARAZO Estimulación estrogénica

Hiperplasia células lactotropas

HIP

ER

TR

OFIA

DE L

A

HIP

ÓFIS

IS

•Hemorragia uterina posparto (agudo)

•Hipotensión severaNECROSIS

Cx.-

•Agalactia

•Amenorrea posparto

•Caída del vello axilar y púbico

•Debilidad extrema

•Hipotensión

•Pérdida de peso

Muchas pacientes también presentan hipofisitis linfocítica

Rx.- Silla Turca “vacía”

Tx.-

- Conservador (ausencia de síntomas), puesto que la lesión inicial de masa involuciona espontáneamente - - glucocorticoides.

- Síntomas neurológicos - - QX

•Herniación del espacio subaracnoideo

•Compresión de la hipófisis

•Aumento de la presión de LCE

PRIMARIA:

Personas que no han recibido radioterapia, cirugía de hipófisis, o tratamiento farmacológico de tumores secretores

SECUNDARIALa involución fisiológica de la hipófisis se desarrolan después del parto o menopausia

-Necrosis de la hipófisis

-ApopleJía hipofisiaria

-Reducción de la hiperplasia compensatoria de la hipófisis por falla de órgano blanco

-DM

-Incremento en la presión intracraneal

-TCE

-Meningitis

-Trombosis del seno cavernoso

-Quiste intraselar

-Por lo general es asintomática

-Personas obesas

-Multiparas

-Cefaléa, HTA

-Alteraciones visuales

-Hiperprolactinemia

-Rinorrea

-Déficit de GH (niños) 48%

-EN 2% se presenta sin deficiencia hormonal

- Hiperfunción primaria. Producción excesiva de hormona por la glándula.

- Hiperfunción secundaria. Hiperplasia de la glándula primaria por producción excesiva de hormona trófica.

- Hiperfunción terciaria. Producción por el hipotálamo de excesiva hormona liberadora.

CLASIFICACIONCLASIFICACION

HIPERPROLACTINEMIAHIPERPROLACTINEMIA

Sindrome hipersecreción hipofisiaria de prolactina por arriba de los 100g/L

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

MUJER

AMENORREA

GALACTORREA

HIRSUTISMO

S. OVARIO

POLIQUÍSTICO

INFERTILIDAD

OSTEOPENIA

HOMBRE

• DISM. LÍBIDO

• OLIGOESPERMIA

• INFERTILIDAD

• GINECOMASTIA

• GALACTORREA

AMBOS: Sx. De cráneo hipertensivo, alteración de pares craneales, neurosis, alteración conductual.

Cuadro clínico

Resonancia magnética

Niveles basales matutinos de PRL en varia ocasiones.

Excluir hipotiroidismo (TSH Y T4)

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO De acuerdo a etiologia

PRL: cabergolina 0.5 mg 2 veces por seman

Los adenomas hipofisarios corticotropos son la causa de 70% de los casos de síndrome de Cushing endógeno.

Sin embargo, debe recordarse que el hipercortisolismo yatrógeno es la causa mas frecuente.

ENFERMEDAD DE CUSHINGENFERMEDAD DE CUSHING

Dependientes de ACTH:

Hipofisiario o Enfermedad de Cushing (68%).

Extrahipofisiario o ACTH ectópico (15%).

carcinoma medular de tiroides, de páncreas y el más frec. de todos es el pulmonar de cels. pequeñas.

etiologiaetiologia

Independientes de ACTH (17%):   Adenoma SR.   Carcinoma SR.   Hiperplasia nodular SR bilateral

autónoma. 

Pseudo cushing

Embarazo. Stress. Depresión. Hospitalizados. Alcoholismo Crónico. Anorexia Nerviosa. Resistencia a los glucocorticoides. Obesidad.

Diagnostico Supresion con dosis bajas de dexametasona

(1 mg x la noche). Estudio normal si cortisol plasm. <5g/ dL

Cortisol libre en orina de 24 hr. normal de 20-70 g/ dia.

Fármacos con Acción Central: (bloquean secreción de ACTH)

- Bromocriptina.- Ciproheptadina.- Ac. Valproico.- Reserpina.

  Fármacos de acción periférica(inhiben la síntesis de

cortisol)- Metirapona inh. 11 β hidroxilasa.- Aminoglutemida inh. Conversión de colesterol en pregnenolona - Ketoconazol citocromo P.450

- Mitotano (carcinoma SR) atrofia corteza.

tratamientotratamiento

ACROMEGALIAACROMEGALIA

Es una enfermedad caracterizada por mayor producción crónica de la hormona de crecimiento (GH) despues del cierre de los cartilagos epifisiarios entre la 3ra y 5ta decada de vida

Causas de AcromegaliaCausas de Acromegalia

◦ Exceso de producción de GH ( autónoma ) Hipofisiaria:

adenoma de células productoras de GH ( 98% ) (macroadenomas ) adenoma mixto GH y PRL neoplasia endocrina múltiple I Carcinoma

Extrahipofisiaria : tumor pancreático

◦ Exceso de producción de GHRH HipotalámicaPeriférico: Cánceres bronquiales

PancreáticosPulmonaresSuprarrenalesmedular de tiroides

Compromiso óseoCompromiso óseo

Prominencia de arcos supraciliares

Crecimiento de la mandíbula con prognatismo y separación de incisivos inferiores

Aumento de tamaño de manos y pies

Tejidos blandosTejidos blandos engrosamiento de dermis y tej.

subcutáneo

Aumento de secreción sudorípara y sebácea

Macroglosia

Síndrome del túnel carpiano

Debilidad y fatiga de músculos proximales

Cambio en cartílagos de laringe (voz profunda y tono bajo)

Acantosis nigricans

Compromiso sistémicoCompromiso sistémicoAumento de tamaño de todas las víscerasAumento de tamaño de todas las vísceras

Bocio hasta en un 30% Pólipos de colon hasta en

46% Mayor incidencia de

cáncer de colon que en población general

Hepatomegalia Hipertrofia de tejidos

blandos de laringe con obstrucción de vías respiratorias con apnea del sueño

Compromiso cardiovascularCompromiso cardiovascular

Cardiomegalia Hipertensión arterial Enfermedad coronaria Arritmias Insuficiencia cardiaca

congestiva Disfunción diastólicaLa cardiopatía está más relacionada con la duraciónde la enfermedad que con los niveles de HG o IGF-1 circulante.

Niveles de GH elevadas (sobre 5 ng/ml)

IGF1 o somatomedina C aumentada (tiene mejor correspondencia con actividad de acromegalia)

Otras alteraciones ◦ hiperfosfemia◦ aumento de fosfatasas alcalinas de origen óseo◦ PRL puede estar elevada◦ Glicemia

LaboratorioLaboratorio

Test Tolerancia a la Glucosa Test Tolerancia a la Glucosa en Acromegaliaen Acromegalia

ImágenesImágenesRNM o TAC de silla turca con contraste85% de Acromegalias son macroadenomas

Campo visual

Tratamiento AcromegaliaTratamiento Acromegalia

1. CIRUGÍAMicrocirugía transesfenoidal

2. TRATAMIENTO MÉDICO Análogos de la

Somatostatina ACETATO DE OCTREOTIDE Agonistas de la dopaminaCABERGOLINA BROMOCRIPTINA

RADIOTERAPIA ( asociada )

Resección de tumor hipofisiario por vía transesfenoidal

Caso clínicoCaso clínico

Mujer de 42 años, consulta por presentar dolores óseos generalizados y cefalea. Además, hipersudoración, acné y aumento del vello.

En tratamiento por H. A de diagnóstico reciente y acudió al dentista por separación de los incisivos inferiores.

¿Ha aumentado el número delcalzado?¿Le ha cambiado la cara?¿ Ha notado? alteraciones de la visión de la menstruación cambios de la voz en sus manos

bibliografia http://sesver.ssaver.gob.mx/pls/portal/docs/PAGE/INICIO/

PAG_CONTROL_ENFERMEDA/ATENCION_A_LA_SALUD_DEL_NINO/MANUAL%20DE%20ENFERMEDADES%20DIARREICAS%202009%20PREVENCI%D3N%2C%20CONTROL%20Y%20TRATAMIENTO.PDF

Harrison 16Ed. Principios de Medicina Interna. Edición en Español