08/11/2011

1

Dr. Rodrigo González ForeticPontificia Universidad Católica de Chile

Instituto Nacional Tórax

CARDIOPATIAS CONGENITAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITASDEFINICION

Presencia al momento de nacer de una anomalia estructural grosera del corazón, grandes arterias o grandes venas, que tiene o puede llegar a tener significación

funcional

CON = JUNTO y GENITUS = NACIDO

INCIDENCIA CCINCIDENCIA CC

• La incidencia de las CC es de 8-10/1000 RN vivos (0,8-1%)

• Esta incidencia alcanza el 2% si se considera la válvula aórtica bicúspide

• Esta cifra es independiente de la región geográfica y condición social

ETIOLOGIA CC

• Multifactorial– F. Ambientales (durante el embarazo)

– Infecciones maternas (rubeóla)– Drogas, alcohol– Enfermedades maternas (diabetes, lupus)– Fármacos (anticonvulsivantes, litio)– Solventes orgánicos (tolueno, acetonas, butano)

– F. Genéticos

08/11/2011

2

CLASIFICACION CC SEGUN MECANISMO FISIOPATOLOGICO

1. CC ACIANOTICAS

a) CORTOCIRCUITO O SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA

• CIA, CIV, DAP, CAV, DVAPP, fístula seno Valsalva rota.

b) OBSTRUCTIVAS

DERECHAS: EP, ESubP, ESupP, VD doble cámara

IZQUIERDAS: CoA, EA, ESubA, ESupraA.

2. CC CIANOTICAS O CORTOCIRCUITO O SHUNT DE DERECHA

A IZQUIERDA

• TOF, D-TGA,VUF, Tronco Arterioso, DVAPT, AP con SIVI

3. MISCELANEAS

• Anomalía de Ebstein, L-TGA.

Incidencia CC en Edad Pediátrica (Hoffman) %

Acianóticas Cortocircuito

Izq→Der

CIV 37.2

65.2Ductus arterioso persistente 14.6

CIA 9.8

CAV 3.6

Obstructivas

derechas

Estenosis pulmonar7.6

16.1Obstructivas

izquierdas

Coartación aórtica 4.3

Estenosis aórtica 4.2

Cianóticas

Cortocircuito Der→Izq

Tetralogía Fallot 4.4

14.9

D-transposición grandes arterias 3.3

Hipoplasia VD

Atresia tricuspidea

Atresia pulmonar

2.3

0.8

1.4

Hipoplasia VI 2.8

Tronco arterioso 1.1

Doble salida VD 1

Miscelánea Ebstein 1.2 1.2

CC DEL ADULTO EN INT

PRIMERAS 500 CIRUGIASTotal (%)

Cortocircuito Izq→Der

241 ((5050%%))

CIA 157 (32,6)

CIV 50 (10,3)

Otras 34 (7,1)

Cortocircuito Der→Izq

95 ((2020%%))

TOF 64 (13,3)

VUF 13 (2,7)

D-TGA 12 (2,5)

Otros 6 (1,2)

Obstructivas

77 ((1616%%))

Derechas 15 (3,1)

Izquierdas 62 (12,9)

Misceláneas

69 ((1414%%))

Ebstein 38 (7,9)

L-TGA 11 (2,3)

Otros 20 (4,1)

Total 482 (100)

“El cirujano que intente suturar una herida al corazón merece perder el

respeto de sus colegas”

Profesor y Cirujano Theodor Billroth, 1883

“Estas afecciones tienen sólo un limitado interés clínico, pues en una gran proporción de los casos, la

anomalía en incompatible con la vida y en otros nada puede hacerse para remediar el defecto o incluso aliviar

los síntomas”“Congenital Affections of the

Heart” Sir William Osler, 1892

08/11/2011

3

CARDIOPATIAS CONGENITASHISTORIA DEL DESARROLLO QUIRUGICO

Dr. ROBERT E. GROSS (1905Dr. ROBERT E. GROSS (1905--1988)1988)1938 en Children’s Hospital de Boston, USA 1938 en Children’s Hospital de Boston, USA

Primera ligadura exitosa de un DAP.Primera ligadura exitosa de un DAP.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

CARDIOPATIAS CONGENITASHISTORIA DEL DESARROLLO QUIRUGICO

Dr. CLARENCE CRAFOORD (1899Dr. CLARENCE CRAFOORD (1899--1984)1984)Cirujano Instituto Karolinska, Estocolmo, Suecia. Cirujano Instituto Karolinska, Estocolmo, Suecia.

1944 realizó la primera reparación exitosa de una coartación 1944 realizó la primera reparación exitosa de una coartación aórtica en un niño de 14 añosaórtica en un niño de 14 años

CARDIOPATIAS CONGENITAS HISTORIA DEL DESARROLLO QUIRUGICO

Dr. ALFRED BLALOCK Dra. HELEN TAUSSIG Dr. VIVIEN THOMAS Dr. ALFRED BLALOCK Dra. HELEN TAUSSIG Dr. VIVIEN THOMAS (1899(1899--1964)1964) cirujano vascular (18981898--1986) cardióloga 1986) cardióloga (1910-1985) supervisor

laboratorio cirugía experimental

A sugerencia de la Dra. Taussig, en 1944 Drs. Blalock y Thomas A sugerencia de la Dra. Taussig, en 1944 Drs. Blalock y Thomas realizaron anastomosis Trealizaron anastomosis T--L entre ASD y APD en paciente con TOFL entre ASD y APD en paciente con TOFHospital Johns Hopkins, Baltimore, USA Hospital Johns Hopkins, Baltimore, USA

08/11/2011

4

TETRALOGIA DE FALLOTSHUNT BLALOCK-TAUSSIG CLASICO

SEGUIMIENTO SHUNT BLALOCK-TAUSSIG OPERADOS 1945-1950

n = 685 /779 sobrevivientes a la Cx“Aproximadamente 250 pacientes se han casado y 161 han tenido 1 o mas hijos. 35% se han graduado de College y 68.7% ganan ingresos sustanciales. Los altos logros académicos de muchos de estos pacientes es una fuerte evidencia que la baja saturación de oxígeno arterial no es una causa primaria de retardo mental.Las ocupaciones de estos pacientes indican que su calidad de vida es extremadamente buena y que la cardiopatía de la infancia no impide el éxito en la vida adulta. Aproximadamente el 69% de estos pacientes han pagado en impuestos el costo que su rehabilitación le costó a la sociedad”

Dra. Helen Brooke Taussig, 1975

CARDIOPATIAS CONGENITASHISTORIA DEL DESARROLLO QUIRUGICO

Dr. JOHN GIBBON en 1953 cerró con éxito una Dr. JOHN GIBBON en 1953 cerró con éxito una CIA OS en una adolescente, utilizandoCIA OS en una adolescente, utilizando un un oxigenador de película, Philadelphia, USAoxigenador de película, Philadelphia, USA

COMUNICACION INTERAURICULAR

08/11/2011

5

CARDIOPATIAS CONGENITASHISTORIA DEL DESARROLLO QUIRUGICO

Dr. C. WALTON LILLEHEI, el 26 Marzo 1954 cerró con éxito una Dr. C. WALTON LILLEHEI, el 26 Marzo 1954 cerró con éxito una CIV en un lactante de 12 meses, utilizando circulación cruzada CIV en un lactante de 12 meses, utilizando circulación cruzada

controlada. Medical Center, Universidad de Minnesota, controlada. Medical Center, Universidad de Minnesota, Minneapolis, Minnesota, USAMinneapolis, Minnesota, USA

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

REPARACION QUIRURGICA TRANSVENTRICULAR TETRALOGIA DE FALLOT

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Dr. John W. Kirklin (1917-2004). En los 1950s, modificó la máquina de Gibbon y realizó la primera serie mundial de cirugía cardíaca abierta usando una máquina de corazón –

pulmón, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota

HISTORIA DEL DESARROLLO QUIRUGICO

08/11/2011

6

CARDIOPATIAS CONGENITASHISTORIA DEL DESARROLLO QUIRURGICO EN CHILE

• 1943 Dr. Félix de Amesti realizó la primera ligadura de un ductus

• 1950 Dr. Helmut Jaeger realizó el primer shunt de B-T• 1951 Dr. Arnulfo Johow realizó la primera resección de una coartación aórtica con anastomosis T-T

• 1956 Dr. Helmut Jaeger realizó la primera cirugía con circulación cruzada en D-TGA sin éxito

• 1957 Dr. Helmut Jaeger realizó el primer cierre exitoso de CIA con CEC y oxigenador de burbujas(De Wall-Lillehei)

1960 1970 1980 1990 2000

Mortalidad Complejidad

COMPLEJIDAD Y MORTALIDAD DE LA CIRUGIA DE CC A TRAVES DE LOS AÑOS

UN RN QUE NACE HOY CON CC, TIENE UN 85% DE

POSIBILIDADES DE ALCANZAR LA VIDA

ADULTA

¿CUALQUIER CC ALCANZA LA VIDA

ADULTA?

08/11/2011

7

SOBREVIDA DE PACIENTES OPERADOS DE CC EN FINLANDIA SEGUN PATOLOGIA

Nieminen HP et al. Circulation (104) 570-75, 2001

MAGNITUD DEL PROBLEMA

1980

Pacientes

Adultos

CC

Pacientes

Pediátricos

CC

2000

Pacientes

Adultos

CC

Pacientes

Pediátricos

CC

08/11/2011

8

2020

Pacientes

Adultos

CC

Pacientes

Pediátricos

CC

CC ADULTOCC ADULTOMAGNITUD DEL PROBLEMAMAGNITUD DEL PROBLEMA

• Basándose en cifras de prevalencia e incidencia de las CC, y considerando que en Chile se operan desde el año 1943, el total de adultos con CC al año 2010 alcanzarían a los 40.000, siendo 24.000 (60%) portadores de una CC de alta y mediana complejidad

• Anualmente cerca de 1.200-1500 pacientes pediátricos portadores de CC pasan a formar parte del universo de pacientes portadores de CCA

MANEJO DEL ADULTO CON CC

CCACCAMANEJOMANEJO

¿Quien debe manejarlos?

¿Cardiólogo de adultos?

¿Cardiólogo infantil?

¿Centro Nacional o Regional de Referencia de CCA?

08/11/2011

9

CCACCAPublicación de los hospitales Royal Brompton y National Heart de Londres, Inglaterra, 1999De un total de 341 ACC fallecidos, 72 muertes (21%) eran evitables • Muchas de las muertes fueron consecuencia de falta de conocimiento por parte del médico del SU o cardiólogo, uso inadecuado de medicamentos o antiarrítmicos o retardo excesivo en traslado a centro especializado

“Most canadian cardiologists are not qualified to care for these patients.”

Dr. Peter OlleyPresidenteCanadian Cardiovascular Society 1997

EL CUIDADO DEL ACCDEBE SER REALIZADO POR

PROFESIONALES CALIFICADOS

¿ DONDE ?

08/11/2011

10

EN UN CENTRO ESPECIALIZADO

¿ TODOS LOS ACC ?

TODOS LOS PORTADORES DE CC DE ALTA Y

MODERADA COMPLEJIDAD

CCA DE ALTA COMPLEJIDADCCA DE ALTA COMPLEJIDAD• Conductos, valvulados o no valvulados• Corazón congénito cianótico (todas formas) • Ventrículos con doble salida• Ventrículo único (también llamado doble inlet o outlet, común o

primitivo)• Atresia mitral • Atresia tricuspídea • Procedimiento Fontan (clásico, modificado)• Sindrome Eisenmenger• Enfermedades obstructivas vasculares pulmonares• Transposición de grandes arterias• Atresia pulmonar (todas las formas)• Tronco arterioso• Otras anomalías de conecciones atrioventriculares o

ventriculoarteriales no especificadaspreviamente (i.e. corazón crisscross, isomerismo, inversión ventricular)

08/11/2011

11

CCA DE MODERADA COMPLEJIDADCCA DE MODERADA COMPLEJIDAD• Drenaje venoso pulmonar anómalo, parcial o total• Canal aurículo ventricular, parcial o completo• Coartación de la aorta• Anomalía de Ebstein• Obstrucción significativa tracto de salida del VD• CIA tipo ostium primum o seno venoso• Ductus arterioso persistente (no cerrado)• Estenosis valvular pulmonar (moderada a severa)• Insuficiencia valvular pulmonar (moderada a severa)• Fístula o aneurisma seno Valsalva• Estenosis aórtica sub o supravalvular (excepto miocardiopatía

hipertrófica obstructiva)• Tetralogía de Fallot • CIV (+) : Insuficiencia aórtica, coartación aorta, enfermedad

valvular mitral, obstrucción tracto salida VD, straddling válvulatricúspide/mitral, estenosis subaórtica, ausencia de una o másválvulas

CCACCACENTRO DE REFERENCIACENTRO DE REFERENCIA

• Se necesita un centro especializado para el manejo deCCA por cada 5 a 10 millones de habitantes

Paciente CCA

Cardiología CCA Cardiocirugía CCA

Electrofisiología

Cardiología intervencional

Anestesia CCA

Cuidado Intensivo

Insuficiencia Cardíaca y Transplante

HTP Imagenología Cardíaca

EQUIPO ESCENCIAL DE MANEJO CCA

Paciente CCA

Psicología/Psiquiatría

Broncopulmonar

Reumatología

Nefrología

Obstetricia

Hematología

Infectología

Genética

Patología

EQUIPO CONSULTORES MANEJO CCA

08/11/2011

12

CUIDADO PACIENTE

EDUCACION

INVESTIGACION

OBLIGACIONES CENTRO REFERENCIA CCAEDUCACION

“ En el escritorio en el cual estoy sentado, he aprendido una gran verdad. La respuesta a todos los problemas de nuestra nación – la respuesta a todos los problemas del mundo- se resume en una sola palabra. Esa palabre es educación."

Lyndon B. Johnson

FUNDAMENTOS MANEJO DE PACIENTES CON CCA

Guidelines Management of Grown Up Congenital Heart Disease European Society of CardiologyEuropean Heart Journal 2003

CCS 2009 Consensus Conference on the Management of Adults with Congenital Heart DiseaseCan J Cardiol 2010;26(3)

Care of the Adult with Congenital Heart DiseaseBethesda Conference, 2000

ACC/AHA 2008 guidelines for the managemente of adults with Congenital Heart Disease

CCANECESITAN CONSEJO INFORMADO

• Profilaxis EBSA• Embarazo, anticoncepción, adopción• Carrera, empleo• Ejercicio• Problemas psicosociales• Licencia de conducir• Cirugía no cardíaca

08/11/2011

13

INT COMO CENTRO NACIONAL DE

REFERENCIA DE CCA2000 2011

POLICLINICO CCA INT• 1500 pacientes evaluados/1200 pacientes en seguimiento• 1000 consultas/año (20-25/semana)• Solicitud nuevas consultas: 20-25/mes (250/año)• Policlínico resolutivo:

evaluado por cardiólogos y cardiocirujanos en forma conjunta, incluyendo:1. Historia y examen físico2. Rx tórax3. ECG4. Ecocardiografía TT5. Test esfuerzo y/o Holter de arritmias (30-40%)

• Con toda la información se estructura plan terapéutico o de seguimiento

• Los casos complejos son llevados a reunión de congénitos junto a cardiólogos pediátricos en PUC

HEMODINAMIA DE CCA EN INT

08/11/2011

14

CATETERISMO INTERVENCIONALCIERRE CIA CON DISPOSITIVO

AGOSTO 2009 NUESTRO GRUPO CELEBRO LAS PRIMERAS 500

CIRUGIAS EN 482 PACIENTES CON

CCA(Octubre 2011:

592 cirugías/563 pacientes)

MATERIAL Y METODO

• 500 cirugías realizadas en 482 pacientes ≥15 años, portadores de CC, operados en período Mayo 2000 a Agosto 2009

• 267 ♀ (55.4%) y 215 ♂ (44.6%)• Edad 31 ± 15 años (rango 15-78) • Sindromes genéticos 18 pacientes (3.7%)

– Down 13, Williams 2, Noonan 1, Turner 1

CCA Operadas Mayo 2000 – Agosto 2009 en INT

Cardiopatía CongénitaN (%)

Condición pre-operatoria

Total (%)Sin cirugía Cir. paliativa

Cir. reparadora

Cortocircuito izq → der241 (50%)

CIA 153 0 4 157 (32,6)

CIV 42 3* 6* 50 (10,3)

Otras 28 0 6 34 (7,1)

Cortocircuito der → izq95 (20%)

T. Fallot 15 17* 46* 64 (13,3)

V. Único 3 7 6 13 ( 2,7)

D-TGA 0 3* 11* 12 (2,5)

Otros 0 3* 5* 6 (1,2)

Obstructivas77 (16%)

Derechas 5 0 10 15 (3,1)

Izquierdas 34 1 27 62 (12,9)

Misceláneas69 (14%)

Ebstein 34 1 3 38 (7,9)

L-TGA 8 0 3 11 (2,3)

Otros 14 1 5 20 (4,1)

Total 336 36 132 482 (100)

08/11/2011

15

*

* Incluye solo 5 meses de cirugías

NUMERO DE CIRUGIAS CCA/AÑO INT Procedimientos Quirúrgicos

Cirugías cerradas 42 (8%)

Marcapasos (epi-endo) 25 (60%)Ligadura ductus 5 (12%)Reparación CoA 5 (12%)Desfibriladores 4 (10%)Shunt axilo-axilar 2 (5%)Shunt B-T modificado 1 (2%)

Procedimientos Quirúrgicos

Cirugías abiertas 458 (92%)

Reoperaciones 112 (24%) (2da-5ta esternotomía media)

EBSA activa 10 (2.2%)

Procedimientos Quirúrgicos Abiertos n

Cierre de defectos (incluye reparación DVAPP 21p)Plastías valvularesReemplazos o interposiciones valvularesMaze o reducción AD (antiarrítmica)Resecciones musculares (VD y VI)Plastías arteriales (AP y Ao)Konno-RastanRevascularización miocárdica (PAC)Fontan, Glenn BD, V11/2, Conversión AP a CPBentallBy-pass extra-anatómico (Ao Asc o VI � Ao desc)Otros

2891841731529283101096465

Total (2.35 procedimientos quirúrgicos/paciente) 1079

08/11/2011

16

By-pass Ao ASC a Ao DESC en interrupción Arco Ao con

tubo Dacrón

RCAAo

RV

RA

PA

15 años, portador de ventrículo único doble entrada y estenosis

pulmonar

Op: Fontan extracardíaco fenestrado

• Mortalidad hospitalaria 3.3%(16/458, 1-94 días)

• Morbilidad (466 sobrevivientes) 19.3%– Arritmias (AC x FA, Flutter, JET) 4.5% (21)– Infección sup. herida operatoria 3,6% (17)– Reexploración por hemorragia 2.7% (11)– Derrame pericárdico → punción 2.7% (11)– BAVC 1% (5)– Neumonía 1% (5)– Mediastinitis 0.2% (1) – Otras 6.4% (30)

08/11/2011

17

V 407 263 133

M 20 24 27

95,8% 93%

SUPERVIVENCIA PACIENTES OPERADOS DE CCA

1 año 3 años 5 años

Shunt I-D 98,7% 97,5% 95,6%

Shunt D-I 92,3% 89,4% 89,4%

Obstructivas 93,5% 93,5% 93,5%

Misceláneas 92,8% 92,8% 88,9%

p = 0.034 Shunt I-D con el resto

SUPERVIVENCIA PACIENTES OPERADOS DE CCA SEGUN GRUPO DIAGNOSTICO

¿ PODEMOS CONOCER LOS DETALLES ANATOMICOS, FISIOPATOLOGICOS Y LAS

MODIFICACIONES GENERADAS POR LA CIRUGIA

EN LAS VARIADAS CCA ?

CONFECCIONAR UN PASAPORTE PARA CADA ACC EN EL CENTRO DE

REFERENCIA

08/11/2011

18

Mi CorazónMi Corazón “Alertas Médicas” � El paciente tiene flujo sanguíneo anormal en brazoderecho __________izquierdo __________La presión y pulso está ausente o disminuído en esa extremidad

� Tiene shunt de Derecha a Izquierda. Se recomienda usar filtrosde aire endovenoso

� Saturación de O2 en reposo _______________

� Usa anticoagulantes: (INR _________ )Neosintrón _________Warfarina (coumadin) ________Heparina ________Clopidrogel (plavix) ________

� Está en riesgo de EBSA. Si presenta fiebre de origendesconocido debe cultivarse

� Existen protocolos de manejo, consultar a centro especializadoen cardiopatías congénitas del adulto

¿ SE CURAN LOS PACIENTES

PORTADORES DE CC ?

UN CASO CLINICO…….PARA REFLEXIONAR

08/11/2011

19

MAR, mujer 30 años

• Diagnóstico:D-TGA, CIV y DAP

• 3 meses edad: Operación de Senning (switch atrial), cierre CIV con parche y ligadura ductus (Dr. Castañeda, Boston, USA)

1957 Dr. Ake Senning realizó el primer switch atrial, técnica reparadora donde se redirecciona el retorno venoso a nivel auricular, manteniendo la discordancia V-A y dejando al VD como sistémico

• 3 años: resutura parche CIV y reemplazo válvula AV sistémica (morfológica tricúspide) con prótesis mecánica Bjork-Shiley 21 (Boston, USA), por desprendimiento parcial parche CIV y daño valvular tricuspidea (EBSA?). Implante de MP VVI epicárdico por BAVC post-op

• 19 años: episodio de trombosis aguda de prótesis mecánica durante embarazo. Se trata con trombolíticos. Durante la trombolisis presenta AVE, quedando con secuelas

• 21 años: nueva trombosis aguda de prótesis mecánica. Recambio válvula AV sistémica con prótesis mecánica St.Jude 21, con implante de electrodo epicárdico auricular y MP DDD

• 24 años: nueva trombosis aguda de prótesis mecánica. Rerecambio válvula AV sistémica por prótesis biológica de 25 mm

• 29 años:último control, disfunción moderada del VD sistémico, prótesis biológica normofuncionante, CF II

08/11/2011

20

NO EXISTE LA “CORRECCION TOTAL”

Con la excepción de pacientes portadores de CIA, CIV o ductus arterioso operados en la infancia y que han quedado sin secuelas

post quirúrgicas

COMUNICACION INTERAURICULARSEGUIMIENTO POSTOPERATORIO

TETRALOGIA DE FALLOT OPERADASOBREVIDA LIBRE DE REOPERACION SEGUN

TECNICA QUIRURGICA

08/11/2011

21

A FUTURO……….

PROGRAMA DE DESARROLLOPROGRAMA DE DESARROLLO

CENTRO NACIONAL DE REFERENCIA CENTRO NACIONAL DE REFERENCIA

Y RED NACIONAL DE CARDIOPATIAS Y RED NACIONAL DE CARDIOPATIAS

CONGENITAS DEL ADULTOCONGENITAS DEL ADULTO

MINSAL MINSAL Presentado: Presentado: Mayo 2007Mayo 2007Discutido: Discutido: Octubre 2011Octubre 2011

Propuesta:

DESARROLLAR EL PROGRAMA NACIONAL DE

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

EN CHILE

Cómo?

• Creando una Organización en Red donde existan centros especializados:• Regionales (I-XV, RM)• Nacionales• Cardiólogo de adultos y pediátrico por región• Formación académica a cargo de PUC-INT

” Una pila de piedras deja de ser una pila de piedras en el momento en que un solo hombre la contempla, concibiendo por dentro la imagen de una catedral”

Antoine de Saint-Exupery

08/11/2011

22

Gracias