![À ] D v Ì X - sefh.es · Tromboembolismo Existen pruebas clínicas de una asoclación entre a administración de IGIV y eventos tromboembólico pomo infarto de miocardio, accidente](https://static.fdocuments.es/doc/165x107/5bc1a71009d3f26f488d5862/a-d-v-i-x-sefhes-tromboembolismo-existen-pruebas-clinicas-de-una-asoclacion.jpg)
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ECULIZUMAB EN EL TRATAMIENTO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA González de la Peña Puerta, JM; Martínez Sánchez, E; Castelao González, F; Izquierdo Acosta, L; De la Nogal Fernández, B; Hermida Pérez, C. Servicio de Farmacia. Hospital General Yagüe. Complejo Asistencial de Burgos. Burgos. OBJETIVOS Valoración de la utilización de Eculizumab en 2 pacientes diagnosticados de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN). ECULIZUMAB HPN Enfermedad rara que se caracteriza por la falta de la proteína CD59 en la membrana del eritrocito haciendo a éste sensible al ataque por el sistema del complemento y provocando la lisis del mismo. ECULIZUMAB es un anticuerpo monoclonal que actúa inhibiendo la escisión de la proteína C5 del complemento impidiendo así la formación del complejo de ataque a membrana y la lisis del eritrocito. PACIENTES TRATADOS HEMOLISIS RIESGO TROMBOEMBÓLICO MODIFICACIÓN MARCADORES BIOQUIMICOS (Hb y LDH) •Aprobado por la FDA en Marzo 2007 •Comercializado en España en Febrero 2008. •Coste 6 meses tto. : 226.000 €. RELACIÓN COSTE – EFECTIVIDAD DESFAVORABLE. MATERIAL Y MÉTODOS Seguimiento del tratamiento de los pacientes hasta mayo de 2008 y revisión en las historias clínicas, de los siguientes datos: estado del paciente, tratamientos anteriores y acontecimientos adversos. CONCLUSIONES Los 2 pacientes llevan pocos meses de tratamiento (se valorará la respuesta a los 6 meses). Por el momento, no han requerido ninguna trasfusión y refieren mejoría clínica. A nivel analítico, los niveles de Hb han aumentado y los de LDH han disminuido. No se han objetivado efectos adversos. RESULTADOS FIG. EVOLUCIÓN PACIENTE B. PACIENTE - A •25 años. •Diagnóstico HPN, Oct. 2003. •Cefaleas asociadas a trombosis. •Tto: Acfol® y Sintrom®. •Recibiendo muchas Trasfusiones. •11/02/08 – tto. Con Eculizumab. •Desaparición de trasfusiones. •Mejora de estado clinico. •Aumento de los valores de Hb. PACIENTE - B •61 años. •Diagnóstico HPN, 1981. •Desde Marzo 2008, hemolisis crónica. •10/03/2008 – tto. Con Eculizumab. •Mejora estado clínico. •Aumento de Hb y disminución de LDH.(Figura). 743
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ECULIZUMAB EN EL TRATAMIENTO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
González de la Peña Puerta, JM; Martínez Sánchez, E; Castelao González, F; Izquierdo Acosta, L; De la Nogal Fernández, B; Hermida Pérez, C.
Servicio de Farmacia. Hospital General Yagüe. Complejo Asistencial de Burgos. Burgos.
OBJETIVOS
Valoración de la utilización de Eculizumab en 2 pacientes diagnosticados de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN).
ECULIZUMAB
HPN Enfermedad rara que se caracteriza por la falta de la proteína CD59 en la membrana del eritrocito haciendo a éste sensible al ataque por el sistema del complemento y provocando la lisis del mismo.
ECULIZUMAB es un anticuerpo monoclonal que actúa inhibiendo la escisión de la proteína C5 del complemento impidiendo así la formación del complejo de ataque a membrana y la lisis del eritrocito.
PACIENTES TRATADOS
HEMOLISIS RIESGO TROMBOEMBÓLICO
MODIFICACIÓN MARCADORES BIOQUIMICOS (Hb y LDH)
•Aprobado por la FDA en Marzo 2007•Comercializado en España en Febrero 2008.•Coste 6 meses tto. : 226.000 €.
RELACIÓN COSTE –EFECTIVIDAD
DESFAVORABLE.
MATERIAL Y MÉTODOSSeguimiento del tratamiento de los pacientes hasta mayo de 2008 y revisión en las historias clínicas, de los siguientes datos: estado del paciente, tratamientos anteriores y acontecimientos adversos.
CONCLUSIONESLos 2 pacientes llevan pocos meses de tratamiento (se valorará la respuesta a los 6 meses). Por el momento, no han requerido ninguna trasfusión y refieren mejoría clínica. A nivel analítico, los niveles de Hb han aumentado y los de LDH han disminuido. No se han objetivado efectos adversos.
RESULTADOS
FIG. EVOLUCIÓN PACIENTE B.
PACIENTE - A•25 años.•Diagnóstico HPN, Oct. 2003.•Cefaleas asociadas a trombosis.•Tto: Acfol® y Sintrom®.•Recibiendo muchas Trasfusiones.•11/02/08 – tto. Con Eculizumab.
•Desaparición de trasfusiones.•Mejora de estado clinico.•Aumento de los valores de Hb.
PACIENTE - B•61 años.•Diagnóstico HPN, 1981.•Desde Marzo 2008, hemolisiscrónica.•10/03/2008 – tto. Con Eculizumab.
•Mejora estado clínico.•Aumento de Hb y disminución de LDH.(Figura).
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