A. hemoliticas
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GENERALIDADES DE
ANEMIAS HEMOLITICAS
Anemia hemolíticaAnemia hemolítica
AdquiridaAdquirida HereditariaHereditaria
InmuneInmune No-InmuneNo-Inmune 1. Esferocitosis2. Drepanocitosis
3. Talasemia4. Deficiencia de glucosa
6-Fosfato deshidrogenasa
1. Esferocitosis2. Drepanocitosis
3. Talasemia4. Deficiencia de glucosa
6-Fosfato deshidrogenasa
Coombs directoCoombs directo
DEFINICIÓN
HEMOLISIS
NORMOCITICOS – NORMOCROMICOS
RETICULOCITOS
NORMALES
ANORMALES
Membrana HemoglobinaEnzimas
Ac. Mecánica Tóxico
Vida media muy reducida
Síntomas Comunes
• Palidez anormal o pérdida de color en la piel. • Ictericia o color amarillo de la piel, ojos y boca. • Orina de color oscuro. • Fiebre. • Debilidad. • Mareos. • Confusión. • Intolerancia a la actividad física. • Aumento de tamaño del bazo y del hígado. • Aumento en el pulso (taquicardia). • Soplo del corazón.
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA COMPENSADA
= # ERITROCITOS
A LOS HEMOLISADOS
ANEMIA MARCADA POR
Alta destrucción GR
Médula Ósea detiene Eritropoyesis
Crisis Hemolítica
Crisis Aplásica
Poiquilocitosis PAGH Hemoglobina Haptoglobina Hemopexina Bilirrubina LDH CO
Reticulocitosis Leucocitosis Normoblastos Policromatofilia Hiperplasia eritroide en MO
IPR > 2
CLÍNICA ANEMIA HEMOLÍTICA
Catabolismo HEM
ERITROPOYESISICTERICIA Bilirrubinas
Cálculos biliares
ANEMIA PALIDEZ FATIGA SINTOMAS CARDIACOS
EXPANSIÓN MÉDULA
ÓSEA
ANORMALIDADES ESQUELÉTICAS FRACTURAS OSTEOARTROPATIA
COLONIAS PEQUEÑAS
ERITROIDES
Orina Ámbar
Adelgazamiento del hueso
Bazo-Hígado-Ganglios linfáticos
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
VASO SANGUÍNEO
HEMOLISIS
Hb libre plasma
HÍGADO Bilirrubina
Hb en plasma < 5mg/dl
Hb libre plasma + Haptoglobina
Excreción Colédoco
Haptoglobina refractante fase aguda
Hemopexina
Hb filtrada reabsorbe en
túbulos renales proximales
27 – 139 mg/dl
Infecciones Inflamación Neoplasia
A.H
PLASMA
HEM Libre+
Hb libre plasma
Hb orina
Orina + Hb libre HEMOLISIS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR RÁPIDA E INTENSA
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
GRANULOS HEMOSIDERINA
orina
Rosada Roja Negra pardusca
Sin hemoglobinuria
HEMOGLOBINA METAHEMOGLOBINA
HEMINA GLOBINA
Hemopexina Albumina
++
Oxida
Fe+++
Metahemalbumina
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria Metahemoglobinemia
LABORATORIO
Haptoglobina Hemopexina
LDH
Liberada del eritrocito al plasma
VR: Hasta 207 UI/L
Eritrocitos muy lesionados para ser
destruidos intravascularmente
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
• Activación del complemento en la membrana– Hemoglobinurias, autoinmunitarias, reacción
transfusional
• Traumatismos físicos o mecánicos– Microangiopática, CID, Anormalidades del corazón y
vasos grandes
• Microambiente tóxico– Bacterianas, parasitarias, venenos, déficit enzimático,
administración intravenosa de agua destilada
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
MACRÓFAGOS
BAZO HÍGADO MÉDULA ÓSEA
LISIS
HB HEM + GLOBINA
Fe++ + CO + Biliverdina
PLASMA Bilirrubina + albúmina
HÍGADO
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
Ig. M + C’ HÍGADO C3b
Ig. G BAZO Fc Ig. G + C3b
Células precursoras anormales
MÉDULA ÓSEA
Eritropoyesis ineficaz
ERITROCITO
Ac. C’
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
Monóxido de carbono expirado Carboxihemoglobina Bilirrubina ( suero, indirecta)
LABORATORIO
Urobilinógeno (orina – heces)
Haptoglobina Hemopexina
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
• Defectos hereditarios– Talasemias, hemoglobinopatias, enzimas,
trastornos de membrana
• Defectos adquiridos – Megaloblásticas, en espuela, Déficit vitamina
E en RN
• Anemias inmunohemolíticas– Autoinmunitaria , inducida por fármacos
ESTUDIOS DE SUPERVIVENCIA DEL ERITROCITO
International Commitee for Standardization in Hematology
Cr51
Radioactividad
1% células marcadas
Periodo de vida 100 – 120 días
Transfusión cruzada de
ASHBY
Antisueros para determinar la tasa desaparición de células
del donanteIntrínsecos menos tiempo
Extrínsecos = tiempo
Piensa, cree, sueña y atrévete.
“WALT DISNEY”