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Quiste triquilemal proliferante atípicoA propósito de un caso

María Susana Romano1, María Elena Ricaud2, Silvana López1 y Carolina Gallardo1

RESUMEN

ABSTRACT

El quiste triquilemal proliferante es una neoplasia rara generalmente localizada en el cuero cabelludo de mujeres ancianas. Es usualmente benigno, aunque se han descrito casos con transformación maligna. Presentamos el caso de un paciente de 68 años a quien le fue extirpada una lesión con características de quiste sebáceo. En el estudio histopatológico se informa quiste triquilemal proliferante atípico. La lesión recidiva a los tres meses y el informe histopatológico revela quiste triquilemal maligno.

Palabras clave: quiste triquilemal proliferante - localización inusual - queratinización triquilemal- signos de atipía.

Proliferating trichilemmal cyst is a rare neoplasm usually located on the scalp of elderly women. It is usually benign, although cases have been reported with malignant transformation. We report a 68-year-old female patient who a lesion with characteristics of sebaceous cyst was removed. Histopathological study reported atypical proliferating trichilemmal cyst. The lesion recurred three months later and the pathology report revealed malignant trichilemmal cyst.

Key words: proliferating trichilemmal cyst - trichilemmal keratinization - unusual location - signs of atypia.

1Jefa de Trabajos Prácticos de Dermatología. Universidad Nacional de Tucumán (UNT).2 Médica Dermatóloga.Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad Nacional de Tucumán. San Miguel de Tucumán.

Arch. Argent. Dermatol. 62: 63-65, 2012

► CASO CLÍNICO

Se presenta un paciente de 68 años de edad que consulta por una lesión nodular única, de 0,5 cm en dos de sus diáme-tros mayores, localizada en región malar derecha; la misma remeda clínicamente el aspecto de un quiste sebáceo. Se practica resección quirúrgica de la lesión. El estudio histo-patológico informa: quiste triquilemal proliferante (grado 1). El paciente permanece libre de lesión hasta los 3 me-ses cuando concurre al Servicio por presentar una tumo-ración exofítica con ulceración central localizada en el sitio de extirpación previa. Al examen físico de la recidiva se evidencia neoforma-ción de tamaño ligeramente mayor que la inicial (0,5 por 0,8 cm), con discreto sangrado (Fig. 1). A la palpación presenta consistencia duroelástica y desliza sobre planos profundos. Se practica escisión local amplia de la lesión. Se envía nuevamente el material al Servicio de Anato-mía Patológica, que remite el siguiente informe: epidermis

Recibido: 23-3-2011.Aceptado para publicación: 29-11-2011.

conservada. A nivel de dermis media y profunda se obser-van cordones epiteliomatosos (Fig. 2). Se distingue la pared quística con queratinización triquilémica, hiperparaquera-

Fig. 1: Lesión nodular ulcero-costrosa en mejilla derecha.

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tosis y presencia de un material queratinoso en la región central (Fig. 4). Sobre una citología anárquica de la pared, se distinguen atipías, células claras, nucléolos prominentes y presencia de figuras mitóticas (Figs. 5 y 6). Se arriba al diagnóstico de Quiste Triquilemal Proliferante (grado 3). Se realiza interconsulta al Servicio de Oftalmología. En el seguimiento el paciente se encuentra libre de le-sión hasta la fecha de último control (tres meses).

► COMENTARIO El Quiste Triquilemal Proliferante (QTP) es una neoplasia dérmica inusual derivada de la VRE del folículo piloso. Fue descrita por Wilson Jones en 19661. Los primeros traba-

jos clasificaron a este tumor como una hiperplasia seu-doepiteliomatosa. Sin embargo, Mann y cols. reportaron metástasis de un tumor pilar por lo que se lo consideró una neoplasia genuina6. Se le ha nombrado de diferentes formas desde enton-ces: pilomatrixoma invasivo, tricoclamidocarcinoma, tu-mor gigante de la matriz del pelo, tumor triquilemal pilar, tumor pilar, quiste triquilemal proliferante y neoplasia quís-tica folicular proliferante2. En la etiopatogenia del QTP se reconocen fundamen-talmente dos orígenes: como complicación de un quiste triquilemal (en la mayoría de los casos), o bien originarse de novo sin lesión preexistente3. El QTP predomina en las mujeres (71-84%) entre la cuarta y la octava década de la vida2,4. Si bien se describe una alta

Fig.2: Epidermis conservada. Borde del quiste con proliferación epiteliomatosa (HE).

Fig.3: Vista panorámica de lesión quística (HE).

Fig.4: Cornificación triquilémica con ausencia de capa granulosa (HE).

Fig.5: Cordón epiteliomatoso con atipias celulares (HE).

65María Susana Romano y colaboradores

prevalencia en el sexo femenino con respecto al masculino, a medida que la lesión se acerca al grado 3 y adquiere caracte-rísticas de malignidad esta diferencia es menos acentuada4. Es más frecuente en el cuero cabelludo (78-90%), aun-que se han descrito casos en la frente, nariz, tórax, glúteos, tobillos, vulva y espalda3,5. Clínicamente puede presentarse como un nódulo o tu-mor exofítico, con diferentes grados de ulceración y puede presentar sangrado. La sobreinfección no es infrecuente y suele presentarse por presión y/o necrosis de tejidos ad-yacentes secundarios al crecimiento del tumor3,4. El tumor muestra en la histopatología una queratiniza-ción triquilemal7. Tiene el mismo tipo de queratinización que presenta la vaina radicular externa (triquilema) del folículo piloso; con ausencia de capa granulosa y estrato escamoso con una queratinización homogénea y abrupta. Algunos autores explican este proceso como resultado del bloqueo de la fase catágena a telógena8. Recientemente el QTP ha sido clasificado dentro de 3 grupos4,6:

- Grupo 1: muestra queratinización triquilemal. Infiltra-do mononuclear de células plasmáticas y linfocitos. Calcificación distrófica. Ausencia de infiltración del estroma circundante. Hay atipía nuclear mínima. Es considerado un tumor benigno.

- Grupo 2: es invasivo pero presenta anomalías cito-lógicas modestas. El infiltrado de células mononu-cleares es mínimo. Es considerado un tumor local-mente agresivo.

- Grupo 3: patrón de crecimiento invasivo (localmente y a distancia), citológicamente anaplásico, presenta figuras mitóticas y en algunos casos áreas de ne-crosis. Son considerados malignos.

Las recurrencias son más frecuentes a medida que la his-tología del tumor se asemeja al grupo 3 de la clasificación. El QTP recuerda clínicamente a los quistes queratino-sos y sebáceos y microscópicamente a los carcinomas

Fig.6: Células con nucléolos prominentes atípicos y figuras mi-tóticas.

de células escamosas4,9. Otros diagnósticos diferenciales incluyen: carcinoma sebáceo, hidradenocarcinoma de cé-lulas claras, metástasis cutánea de carcinoma renal, an-giosarcoma, etc6. El tiempo de crecimiento es largo, a veces hasta 10 años10. El tratamiento de elección es la escisión local am-plia7,11. La eficacia de tratamientos alternativos no ha sido evaluada en forma segura7. Algunos autores sugieren reali-zar tratamiento adyuvante con radioterapia especialmente en los QTP grado 36. Otros autores proponen realizar la inyección intratumoral de etanol7.

► CONCLUSIÓN

Se presenta este caso por su infrecuencia en la clínica dia-ria, destacándose su localización poco habitual, ya que es más frecuente en el cuero cabelludo y en nuestro paciente se presenta en el rostro. Además se prioriza un tratamiento quirúrgico correcto y un adecuado seguimiento de los pacientes, ya que no es infrecuente la recidiva sobre todo en los que evidencian signos de malignidad.

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