Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013
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Abordaje clínico del niño con Cardiopatía Congénita
Ier. Curso Taller de Cardiopatías CongénitasHospital Pediátrico de Sinaloa
Noviembre 3, 2004
Dr. José Antonio Quibrera Matienzo
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Objetivos:
• Entender la clasificación fisiopatológica de las cardiopatías congénitas
• Identificar los signos clínicos presentes en las diferentes cardiopatías conforme su grupo fisiopatológico
• Conocer la asociación de cardiopatía con síndromes genéticos o cromosómicos frecuentes
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Frecuencia: 8 : 1,000 recién nacidos vivos
• 80 % con clínica antes del año de edad
• 10 % genopatía, asociaciones o cromosomopatía.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:- Sx Down: CIV, PCA, Canal A-V, Tetralogía
- Sx Turner: Coartación aórtica
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:- Sx. Noonan: Estenosis Pulmonar,
Miocardiopatía hipertrófica- Sx. Williams: Estenosis supravalvular Ao.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:- Sx. Edwars: Displasia valvular múltiple- Sx Beckwith – Wiedeman: Miocardiopatía
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:- Sx Holt Oram:
+ Sx cardio digital+ Autosómico dominante + CIA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o perinatales:
- Hijo de madre diabética Transposición de grandes vasos / miocardiopatía hipertrófica
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o perinatales:
- Hijo de madre con Lupus – Bloqueo A-V completo congénito
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Asfixia Perinatal – Isquemia miocárdica transitoria manifiesta como Insuficiencia cardíaca
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Desnutrición
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cardiopatías más frecuentes:
1. CIV2. CIA3. PCA4. Estenosis valvular aórtica5. Coartación Aórtica6. Estenosis valvular pulmonar7. Transposición de grandes arterias8. Tetralogía de Fallot
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Clasificación Fisiopatológica:
Acianóticas QP normal
QP aumentado
Cianóticas
QP aumentado
QP disminuido
InsuficienciaCardíaca
Crisisde Hipoxia
QP = FLUJO PULMONAR
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
• Sin mezcla de sangre venosa / arterial• QP / QS = 1• Manifestaciones de acuerdo a la gravedad de la lesión.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
1. Valvulopatías mitral o aórtica2. Estenosis valvular pulmonar
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
1. Valvulopatías mitral o aórtica2. Estenosis valvular pulmonar
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
3. Miocardiopatías
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
4. Coartación Aórtica
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL5. Anillo Vascular: dificultad respiratoriay estridor crónico
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
• Cortocircuito de izquierda a derecha• QP / QS > 1• A mayor cortocircuito mayores síntomas
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
1. CIV
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
2. CIA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
2. CIA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
4. Ventana aorto – pulmonar5. Canal atrio – ventricular6. Fístulas coronarias o Arterio - venosas
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
• Mezcla bidireccional • QP / QS > 1• Siempre dan manifestaciones en los primeros meses de la vida.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO3. Tronco arterioso4. Doble salida ventricular derecha5. Ventrículo único (heterotaxia poliesplenia)6. Ventrículo izquierdo hipoplásico
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
INSUFICIENCIA CARDIACA
• Síntomas : + disnea y diaforesis al alimentarse + ingesta pobre (cuántas onzas se toma sin pausa?)+ Infecciones aéreas inferiores repetidas
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
INSUFICIENCIA CARDIACA
• Signos : - Taquipnea al reposo - Desnutrición secundaria (catabolismo) - Tiraje subcostal - Hiperactividad precordial - Pulsos (intensidad y comparativos) - Taquicardia - Hepatomegalia - Soplo es lo menos importante
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Hipertensión Arterial Pulmonar
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
Clasificación Fisiopatológica:
Acianóticas QP normal
QP aumentado
Cianóticas
QP aumentado
QP disminuido
InsuficienciaCardíaca
Crisisde Hipoxia
QP = FLUJO PULMONAR
![Page 40: Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062822/5881ab4a1a28ab1a398b76a7/html5/thumbnails/40.jpg)
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana
1.Tetralogía de Fallot
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot
![Page 43: Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062822/5881ab4a1a28ab1a398b76a7/html5/thumbnails/43.jpg)
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot
![Page 44: Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062822/5881ab4a1a28ab1a398b76a7/html5/thumbnails/44.jpg)
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot
![Page 45: Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062822/5881ab4a1a28ab1a398b76a7/html5/thumbnails/45.jpg)
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO2. Atresia tricuspídea3. Atresia pulmonar4. Enfermedad de Ebstein5. Heterotaxia visceral asplenia6. Doble salida de VD o TGA con estenosis pulmonar.
![Page 46: Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062822/5881ab4a1a28ab1a398b76a7/html5/thumbnails/46.jpg)
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CRISIS DE HIPOXIA:
- Manifiesta por:• Incremento de cianosis• Acidosis metabólica• Hiperventilación• Pérdida del estado de alerta
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CRISIS DE HIPOXIA:
-Evento GRAVE que pone en riesgo la vida.
- Urgente Cirugía que aumente el QP
- Evitar al niño – estrés, dolor, hambre, frío, fiebre, anemia u otros factores que desencadenan la crisis
![Page 48: Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062822/5881ab4a1a28ab1a398b76a7/html5/thumbnails/48.jpg)
CARDIOPATIAS CONGENITAS
“Heretofore a “blue baby” with a malformedheart was considered beyond the reachof surgical aid”
Alfred Blalock and Hellen Taussig, 1945
A 59 años de la primera fístula sistémicopulmonar, nuestros niños con cardiopatíaaún no reciben la atención y el cuidado que los integre a su vida familiar normal.
![Page 49: Abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062822/5881ab4a1a28ab1a398b76a7/html5/thumbnails/49.jpg)
CARDIOPATIAS CONGENITAS