Acercándonos al hospital en hematología y

oncología pediátrica

María Tallón García Hemato-oncología pediátrica Hospital Álvaro Cunqueiro

¿Qué es el cáncer infantil?

�  El cáncer infantil ocupa un pequeño espacio dentro de las afecciones pediátricas, pero su identificación precoz tiene importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas.

�  El diagnóstico precoz se basa en tres pilares: �  Alto índice de sospecha �  Identificación y seguimiento de los pacientes de

riesgo

�  Detección precoz de síntomas y signos de alarma

Cuestiones prácticas

�  El cáncer infantil es una enfermedad rara que puede manifestarse inicialmente con los mismos síntomas que otros procesos frecuentes. Por ello, en el caso de que un niño o adolescente consulte en varias ocasiones por la misma sintomatología sin tener un diagnóstico claro, se recomienda su derivación de forma preferente.

�  Los padres son, en general, los mejores observadores de los síntomas de sus hijos.

�  La ansiedad de los padres ante un determinado síntoma podría justificar la derivación de un paciente. Aún cuando como pediatras estemos convencidos de que el origen del síntoma es benigno.

Por ejemplo...

�  Cualquier dolor óseo referido en más de una ocasión debe ser estudiado

�  Asociación de síndromes con la patología oncológica

Tumores más frecuentes en <14 años

Xenxo, 2 años •  Acude a urgencias por un bultoma en el glúteo que se

interpretó como un absceso, se practica un tacto rectal que identifica una masa indurada. Referían llanto al sentarse en la trona o en la silla del coche desde hacía dos meses.

Rabdomiosarcoma alveolar

�  Placa de celulitis que no responde a antibióticos orales en un niño de 3 años.

�  A la semana de tratamiento presenta una adenopatía próxima que junto con una analítica con parámetros de HLH nos obligó a realizar biopsia de la lesión.

Gabriel, 3 años

Linfoma T cutáneo- HLH like

�  Paciente de 3 años con fiebre de una semana de evolución sin foco, irritabilidad y adenopatías generalizadas.

�  ¿Qué os sugiere?

�  ¿Primera posibilidad diagnóstica?

�  ¿Alguna prueba diagnóstica?

Caso clínico

Qué vemos en la consulta del hospital

-Adenopatías

-Esplenomegalia

-Patologíahemato-oncológicamaligna:LAL,LAM,LNH,HLH,LH…

-Patologíahematológicabenigna:talasemias,anemias,trombopenias….

-Tumoresbenignosbanales

-Histiocitosis

-Inmunodeficiencias

Adenopatías

�  En su mayoría son benignas, incluso adenopatías de gran tamaño

�  Cuándo derivar: �  Adenopatías no dolorosas, duras o adheridas �  Adenopatías mayores de 2 cm �  A d e n o p a t í a s q u e a u m e n t a n d e t a m a ñ o

progresivamente �  Malestar general, fiebre o pérdida de peso �  Adenopatías axilares y supraclaviculares �  Hepatoesplenomegalia �  Siempre que existan dudas…

Causas de adenomegalias

�  Infecciosas: virales, bacterianas, honogos, toxoplasma, tbc..

�  Enf. Autoinmunes: LES, AR…

�  Enfermedades hematológicas

�  Metástasis de tumores sólidos

�  Sarcoidosis y otras adenopatías inflamatorias: kikuchi, Kawasaki…

¿Qué podemos hacer desde primaria?

�  Historia clínica: tiempo de evolución, fiebre…

�  Exploración física

�  Analítica básica con serologías, reactantes, LDH…

�  Mantoux??

�  Muy importante: si no hay ningún signo de alarma debemos tranquilizar a las familias

Signos de alarma

Martín, 10 años

�  Acude a Urgencias por adenopatía inguinal derecha de 15 días de evolución. No síntomasconstitucionales.Notraumatismo.

�  EF: destaca una tumoración en pliegue cutáneo inguinal de 3 cm de diámetro. No signosinflamatorios.Noadenopatíasaotronivel.

�  PautanAbycontrolambulatorio

�  Acudeaconsultatras3semanasdeevoluciónporpersistenciadelaadenopatía,sinhaberrealizadoelseguimientoindicado.

�  Sesolicita:analítica,serologías,mantoux,rxtóraxyecografía…

�  Ingresa las48horasporempeoramientoconabscesificaciónqueobligaadrenajequirúrgico

�  Mantoux:27x30mm

�  IGRAs:positivos

�  PCRpositivasparaTBc

Esplenomegalia

�  Causas más frecuentes: �  Infecciones: VEB, CMV, toxoplasma, VIH

�  Enf. Autoinmunes o inflamatorias: AR, LES… �  Esplenomegalia congestiva (ICD)

�  Anemias hemolíticas: autoinmine, drepanocitosis, esferocitosis, talasemia intermedia o mayor…

�  Enf. Inf i l trativas hematológicas: SMP, SLP, histiocitosis, amiloidosis, enf, de depósito

�  Miscelánea: hipertiroidismo, hamartomas, hemangiomas, tumores o mtx esplénicas, etc.

Orientación inicial desde primaria

�  Hª clínica y exploración física

�  Hepatomega l i a ? Adenopa t í as ? S ín tomas articulares? Alteraciones cutáneas o ungueales?

�  Pruebas complementarias: �  Hemograma , frotis, perfi l hepático, LDH,

haptoglobina, coombs �  Serologías: le ishmania, toxoplasma, v i rus

hepatotropos… �  Estudio de autoinmunidad

�  Hormonas tiroideas…

Bruno, 4 años

�  Dolorlumbardeunmesdeevolución,derivadodelaconsultadetraumatologíaaurgenciaspararealizarRM

�  Variasconsultasenurgenciaspordolor,Rxnormal.

�  Refierentraumatismoalcaersedeuntobogánjustoantesdeliniciodeldolor

�  AlrealizarpreoperatorioparalaRMseobjetiva:

�  Hemoglobina: 8,8 g/dL

�  Plaquetas: 23000

�  N: 530 /mm3

Discreta fractura aplastamiento del cuerpo vertebral de T12. Mínima fractura del platillo vertebral inferior de L4.

Leucemia �  Palidez marcada

�  Cansancio llamativo o astenia

�  Irritabilidad no justificada, cambios de carácter...

�  Fiebre de origen desconocido

�  Adenopatías generalizadas

�  Hematomas no justificados

�  Dolor óseo persistente o no justificado

�  Infecciones persistentes o recurrentes de vías respiratorias altas

�  Hepatoesplenomegalia o petequias

Realizar hemograma y frotis de sangre periférica

Leucemia

�  Es la neoplasia más frecuente en la infancia

�  90-95% son linfoblásticas, la mayoría agudas

�  Curso insidioso subagudo

�  OJO! Dolores óseos, incluso los que cambian de localización.

Leucemia: predisposición genética

�  Síndrome de Down

�  Anemia de Fanconi

�  Neurofibromatosis

�  Ataxia-telangiectasia

�  Bloom

�  Wiskott-Aldrich

�  Turner

�  Poland

�  Inmunodeficiencias

Linfoma �  Linfoma Hodgkin

�  Infrecuente

�  Adenopatías habitualmente supraclaviculares y cervicales

�  Historia natural prolongada, síntomas acompañantes infrecuentes, tos prolongada…

�  Linfoma no Hodgkin: 7-8% �  Urgencia

�  Rápida progresión �  Síntomas variados: disnea, distensión abdominal,

compresión de algún vaso…

�  Cualquier localización donde exista tejido linfoide

Marcelo, 14 años

•  Pacientederivadoalaconsultadecirugíapediátricaporpresentardeformidadenlaparedcostal.

•  Enlaexploraciónfísicaenlaconsultadecirugíaseobjetivaunaadenopatíasupraclavicularderechade2cm.

•  Reinterrogandoalpaciente:•  Bultoma supraclavicular de 2 semanas de evolución

•  Afebril

•  No pérdida de peso

•  No sudoración nocturna

Masa polilobulada en mediastino anterior derecho, en relación con conglomerado adenopático, con áreas hipodensas en su interior sugestivas de necrosis, que se extiende anteriormente más allá de la pared costal desplazando al músculo pectoral ipsilateral, no evidenciándose destrucción ósea.En hueco supraclavicular derecho se evidencian dos adenopatías de 2'7 x 1'6 cm y de 1'2 x 1'8 cm.

Linfoma de Hodgkin IIA bulky

Tumores del SNC

�  Representan el segundo tumor en frecuencia en la infancia, 20% aprox.

�  Inicialmente síntomas vagos y poco específicos

�  Síntomas: debidos a la HTIC (menos del 50%) o por infiltración/compresión de las estructuras adyacentes al tumor, según su localización.

�  Alta sospecha: NFT, ET, ataxia-telangiectasia, Síndrome de Gorlin, von Hippel-Lindau

Sospechar un tumor del SNC: edad > 2 años

�  Cefalea persistente > 4 semanas, o menos tiempo si se asocia a otros síntomas

�  Náuseas y vómitos persistentes

�  Signos y síntomas visuales: �  Reducción del campo y/o agudeza visual �  Movimientos oculares anormales �  Fondo de ojo anormal: papiledema o atrofia óptica

�  Signos de focalidad neurológica: signos y síntomas motores sensoriales o afectación de pares craneales. Tortícolis.

�  Convulsiones

�  Cambios de comportamiento

�  Alteración del rendimientos escolar no justificado

�  Disfagia

Sospechar un tumor del SNC: edad < 2 años

�  Fontanela abombada, diástasis de las suturas, aumento de PC

�  Náuseas y vómitos persistentes, sobre todo nocturnos...

�  Convulsiones

�  Movimientos oculares anormales, estrabismo, no fijación ocular

�  Cambios en el comportamiento

�  Tortícolis no justificada: ojo!!!!

�  Fallo de medro no justificado

�  Pérdida de hitos del desarrollo

Alba, 8 años

03/06Consultaenurgenciasportortícolisdeiniciobruscoconvómitosaislados.ICaORLyecografíacervical.SeindicóttoconAINES.

06/07Adenopatíascervicalesde1mesdeevolución.Aportan:

–  Analítica y serologías negativas

–  Ecografía cervical: adenopatías reactivas

–  Asintomática: desaparición de la tortícolis y descenso de las adenopatías

–  PLAN: alta

29/07Urgencias.Persistenciadelaclínicadetortícolis.RealizanTCcervicalsinCIV:gangliosdetamañoenellímnitealtodelanormalidadenlosnivelesganglionaresIyIIbilaterales,depredominioizquierdos.ICaRehabilitación.

16/09Derivaciónaneuropediatríaporpersistenciadelaclínica.ValoraciónysolicituddeRMcerebral.

Carcinoma nasofaríngeo

Neuroblastoma

�  Tumor extracraneal más frecuente- 8,8%

�  Glándulas suprarrenales o ganglios simpáticos paravertebrales

�  Localización más frecuente: abdominal

�  Síntomas: fiebre, pérdida de peso, astenia, adenopatías, dolor osteoarticular...síntomas relacionados con el efecto masa o compresión medular

Neuroblastoma

�  Síndrome de Pepper (infiltración masica del hígado)- RN y lactantes

�  Síndrome de Horner (ptosis, anhidrosis, miosis)

�  Síndrome de la vena cava superior

�  Síndrome de Hutchinson (hematoma en anteojos)

�  Síndrome de Blueberry muffin (invasión cutánea)- RN y lactantes

�  Síndrome opsoclonus-mioclonus

�  Síndrome de Kerner-Morrison: secreción de VIP y SS, diarrea, hipoK, deshidratación…

�  Hipercalcemia de origen tumoral

Tumor de Wilms

�  Tumor renal más frecuente en niños

�  En el 75% es un hallazgo casual

�  Dolor abdominal, hematuria, vómitos, pérdida de apetito, estreñimiento, fiebre, ITU...

�  Síndrome de Warg, Denys-Drash, hemihipertrofia, s í n d r o m e d e B e c w i t h W i e d e m a n n , S d . Hipercrecimiento).

Otros tumores �  Sarcomas de partes blandas

�  Tumores de estirpe ósea: �  Segunda década de la vida, loc. más frecuente fémur.

�  Dolor óseo sin antecedentes traumático o con antecedente

�  Sarcoma de Ewing

�  Osteosarcoma

�  Retinoblastoma �  Menores de 4 años �  Forma hereditaria: bilateral, HAD..

�  Leucocoria, estrabismo reciente, proptosis, glaucoma..

Lola, 8 años

�  Cuadrode3semanasdeevoluciónconmolestiasehinchazónleveenparteanteriordemusloderecho.Noantecedentesdetraumatismoprevio.

�  Dolorquevaenaumentonorelacionadoconelmovimiento,quedespiertaconfrecuenciayaumentaaltocarle.Tambiénfueaumentandodetamañoycambioenlaconsistencia.

Lesión ósea agresiva que afecta a la práctica totalidad del fémur. Reacción perióstica agresiva, triángulo de Codman. Extenso componente de partes blandas con intenso realce postcontraste y que engloba el fémur desde la unión metafiso-diafisaria proximal hasta la metáfisis distal. Impronta sobre los músculos vastos intermedio y medial, presentando áreas de alteración de señal en el aspecto posterior muscular, sin claro realce postcontraste y posiblemente en relación con edema reactivo de vecindad.

Otros tumores

�  Hepatoblastoma

�  Tumores germinales: �  La clínica depende de la ubicación: sacrococcígea,

ovario (pubertad precoz), testículo, mediastino, intracranelas, cuello, vagina…

�  Histiocitosis: �  Formas localizadas o multisistémicas �  Niños pequeños: lesiones cutáneas

�  Niños mayores de 2-3 años: lesiones óseas

Andrea, 8 años

�  Consultaenurgenciasporbultomafrontaldeunosdíasdeevolución

�  Notraumaprevio

Unai, 13 meses �  Lactante que consulta en urgencias por dolor abdominal, rechazo de la ingesta e

irritabilidad.Deposicionesconhilosdesangreenlasúltimashoras.

�  EF:globovesical.

�  Serealizasondajevesicalyseremiteadomicilio

�  Vuelveaconsultarporanuria

�  Ecografíaabdominal

María Beatriz, 13 años �  Acudeaurgenciasparavaloraciónpordolorenextremidadesysensacióndedebilidad.Dolorcambiante.Nopresenta

otrossíntomas.

�  Analíticanormal

�  SolicitadaRMconciertasreticencias….

Fractura-aplastamiento patológico de la vértebra D1, protrusión del muro posterior hacia el canal. Masa de partes blandas epidural desde porción media de C7 a porción media de D2, estenosis de canal y ligera compresión de cordón medular con posible mínima alteración de su señal. Masa prevertebral, afectando a agujeros de conjunción C7-D1 y D1-D2 bilateral, extensión caudal hasta la altura de D3, con afectación de musculatura paravertebral a nivel inferior.

-Leucocitos 7.81 10^3/µL [3.5 – 13.5]

Neutrófilos # 1.56 10^3/µL [1.5 – 7.5] Linfocitos # 5.55 10^3/µL [7.0 - 9.0] * Monocitos # 0.37 10^3/µL [0.2 - 1.0] Eosinófilos # 0.09 10^3/µL [0.1 - 0.6] * Basófilos # 0.02 10^3/µL [0.0 - 0.2] Neutrófilos % 20.0 % [40.0 - 77.0] ** Linfocitos % 71.0 % [40.0 - 56.0] ** Monocitos % 4.7 % [3.4 - 9.0] Eosinófilos % 1.1 % [1.0 - 7.0] Basófilos % 0.3 % [0.0 - 1.5]

-Hematies 4.77 10^6/µL [3.6 - 4.0] * -Hemoglobina 13.4 g/dL [10.0 - 14.8] -Hematocrito 37.9 % [35.0 - 40.0] -Volumen Corpuscular Medio 79.5 fL [73.0 - 91.0] -Hemoglobina Corpuscular Media 28.0 pg [27.0 - 33.0] -Conc. Hemoglobina Corp. Media 35.3 g/dL [34.0 - 36.0] -Ancho Distribución Eritrocitaria 12.9 % [11.5 - 14.5] -Plaquetas 263 10^3/µL [130.0 - 400.0] -Volumen Plaquetar Medio 6.4 fL [7.2 - 11.1] *

El hemograma: 1 año, sano

El hemograma

�  El hemograma de un niño debe ser interpretado dentro de su contexto clínico y enreferenciasiemprealosvaloresdenormalidadparalaedad

ANEMIA MICROCÍTICA

METABOLISMO DEL HIERRO

Ferritina aumentada o normal Ferritina disminuída

ADE aumentado (anisocitosis)

ANEMIA FERROPÉNICA

Reticulocitos disminuídos

Retis aumentados o normales

ADE normal Historia familiar

Aspirado y biopsia de

médula ósea (sideroblásticas)

Talasemia Enfermedad crónica

Intoxicación por plomo Déficit de cobre

Electroforesis de Hb HbA2 HbF

Manual Práctico de Hematología y Oncología Pediátricas.

J. Sánchez de Toledo Codina, J. J. Ortega Aramburu. 2010

Fármacos que usamos más frecuentemente para el tratamiento de la ferropenia

LACTANTES PREESCOLARES ESCOLARES

-Glutaferro (30 mg de hierro elemento/ml)

Profilaxis 3 mg/kg/día Tto: 5-6 mg/kg/día

Profilaxis 3 mg/kg/día Tto: 5-6 mg/kg/día

-Ferrosol (sin Sabor)

1 gota/kg/día. 1 gota: 0,7 mg hierro elemento=3,3 mg de sal ferrosa

Ferrosol sobres (vitaminas B y C) 9 mg hierro elemento/sobre Profilaxis: 1 comp/día Tratamiento: 2 comp/día

Ferroso flash (bucodispersable) 12 mg/sobre Profilaxis: 1 sobre/día Tratamiento: 2 sobres al día (114 mg de sal ferrosa)

-Ferplex: profilaxis y tto de ferropenia sin anemia. 40 mg de hierro e. por ampolla. OJO contiene proteínas de leche

1,5 cc/kg/día 1-2 ampollas al día 1.5 cc/kg/día

1 cada 12 horas

-Tardyferon 80 mg de hierro elemento -Ferogradumet 105 mg hierro elemento

1 comp al día 1-2 comp. al día

Recomendaciones generales

●  El hierro se debe administrar en ayunas y preferiblemente acompañado de cítricos queaportenVitaminaC,facilitasuabsorción

●  Sepuedeadministrarenunatomaoencasosdemalatoleranciaendostomas

●  Enlactantesenlosqueseprolongalalactanciamaterna,despuésdelos6meses,sobretodoen aquellos casos en los que la alimentación complemetaria es escasa, aconsejamos lasuplementaciónconhierrooral.Nonosparecenecesariorealizarcontrolesanalíticosenestospacientessalvoquesesospecheanemia.

●  Elferrosolsepuedeadministrarsegúnfichatécnicaacompañadodealimentos.

●  En la tabla anterior podemos comparar las cantidades de hierro elemento queadministraríamosalpacientesegúnlapresentación.Recordarqueesimportantelatolerancia,sobre todo digestiva, para faciliar la adherencia, por lo que se debe intentar inicialmentefacilitarlatomaúnicadiaria.

Trombocitosis �  Elevación de la cifra de plaquetas > 400000

�  Causas: �  Enfermedades hematológicas

�  Reactivas: cx, infecciones, tumores, ferropenia, sangrado, conectivopatías, cualquier proceso sistémico que produzca un estado inflamatorio

�  Hª clínica y EF

�  Si trombocitosis moderada: repetir a las 4 semanas en el centro de salud

�  Si se confirma en dos determinaciones: derivar para estudio

Trombopenia �  Cifra de plaquetas < 150000/mm3

�  Riesgo de sangrado < 20000/mm3, sobre todo por debajo de 10000/mm3

�  Causas: �  Pseudotrombocitopenia �  Infecciones

�  Trombocitopenias congénitas o familiares �  Infiltración o daño medular. No suele estar aislada. �  Fármacos.

�  Autoinmunes: PTI, Sd. Antifosfolípido… �  Hiperesplenismo, VIH, CID, microangiopatía…

Qué hacer desde primaria

�  Hª clínica y EF

�  Trombopenia aislada > 50000: derivar a consulta para estudio y seguimiento

�  Trombopenia < 20000: derivar a urgencias

�  Trombopenia asociada a síntomas o a otras citopenias: derivación urgente

Alteraciones de la hemostasia

�  Derivaralaconsultadecoagulopatías(Dr.López)-Serviciodehematología.

Neutrofilia y aparición en sangre perifércia de formas jóvenes: cayados y metamielocitos

Infecciones

Quimaduras

Intervenciónquirúrgica,estrés

Fármacos(cortis,C-GSF…)

Hemorragiaaguda

Síndromemieloproliferativos

Enfermedadesautoinmunitarias(faseaguda)

Neutropenia

Leve<1500/mm3

Moderada500-1000/mm3

Severa<500/mm3

Causas:

-infecciones, fármacos, inmune, déficit nutricionales, infiltración de la médula ósea, hiperesplenismo

-alteraciones intrínsecas: congénita, cíclica, asociada a enfermedades metabólicas, ID primarias, síndrome de insuficiencia medular

Linfocitosis

-Infeccionesvirales

-Síndromemononucleósido

-Leucemiasysíndromeslinfoproliferativos

-Infeccionesbacterianassubagudas/crónicas(TB,brucelosis)

-Otrasinfecciones:tosferina,rickettsiosis

Linfocitopenia

-Congénita:inmunideficiencias

-Adquirida

VIH, otras ID adquiridas

Fármacos

Radiación

Infeciones (tifoidea, Tbc miliar)

Eosinofilia

-Enfermedadesalérgicas(asma,urticaria,reacciónadrogas,edemaangioneurótico…)

-Infeccionesparasitarias

-Vasculitis

-Sd.linfoproliferativos

-Sd.eosinofólicos

Basofilia

-Leucemiamieloidecrónica

-Mastocitosis

Monocitosis

-Síndromemononucleósido

-Infeccionesvirales

-Sd.mieloproliferativo

-Sd.mielodisplásico

-Infeccionesbacterianassubagudas/crónicas(Tbc,brucelosis..)

-Enfermedadesinflamatoriascrónicas

INFORMACIÓN

�  Se debe informar adecuadamente a los padres y niños sobre los motivos de la derivación, el servicio al que se les deriva, así como sobre lo que se les va hacer…

�  Relación de confianza

�  Comunicación entre profesionales

Muchas gracias por vuestra atención