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LOGOPrimer Servicio de Medicina de Laboratorio Certificado ISO 9001:2000 en el Ecuador
• Anemias Hemolíticas- Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Pablo VELEPUCHA MD.POSGRADO MEDICINA DE LABORATORIOLABORATORIOS NETLAB S.A.QUITO-ECUADOR
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS.
§ Acortamiento de la duración de la vida normalde los hematíes a consecuencia de unaumento de su destrucción, el cual es superiora la velocidad de regeneración.
INTRACORPUSCULAR EXTRACORPUSCULAR
L. Da Costa, Anemias hemolíticas del recién nacido, 2011
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ETIOPATOGENIA
§ Incremento LDH sérica.§ Incremento bilirrubina indirecta.§ Disminución haptoglobina - hemoglobinuria.§ Reticulocitosis.
Mariela Granero Farias , Priscila Aparecida Correa Freitas, Percentage of hyperdense cells: Automated parameter to hereditary spherocytosis screening, 2015
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CLÍNICA
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M.J. García Rodríguez, E. Rodrigo Álvarez, Protocolo diagnóstico de las anemiasHemolíticas, 2008
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Coombs Directo.
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Esferocitos.
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TIPO DE TRASTORNO CLASIFICACIÓNDefectos de membrana. •Esferocitosis hereditaria.
•Eliptocitosis.•Estomatocitosis.
Trastornos del metabolismo del eritrocito.
• Enzimopatias
Defectos de Hemoglobina •Talasemias •Drepanocitosis
Anemias Intracorpusculares
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Funciones del Eritrocito.
§ Conservar integridad de sus componentes.
§ Hierro hemoglobínico reducido – fija reversiblemente al oxigeno molecular.
§ Facilita liberación de oxigeno.
Dotación enzimática
Vives Joan, Aguilar Josep, Manual de Técnicas de LAboratorio, 2014
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Genética
§ Brazo largo de región terminal (Xq28)
Minucci A, Moradkhani K, Hwang MJ, Giardina B, and Capoluongo E (2012) Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) mutations
database: Review of the “old” and update of the new mutations. Blood Cells, Molecules and Diseases 48: 154–65.
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Variantes de G6PD más comunes.
Minucci A, Concolino P, Vendittelli F, et al. (2008) Glucose-6-phosphate dehydrogenase Buenos Aires: A novel de novo missense mutation associatedwith severe enzyme deficiency. Clinical Biochemistry 41: 742–745.
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Prevalencia Deficiencia G6PD Mundial
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400 millones de personas 90 %
hombres.
Variantes América del Sur
Martinez-Labarga C, Rickards O, Scacchi R, Corbo RM, Biondi G, Pen JA,et al. Genetic Population Structure of Two African-Ecuadorian Communities ofEsmeraldas. Am J Phys Anthrop 1999; 109:159–74.
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Peróxido de hidrogeno-Lisis.
Metahemoglobina reductasa-Glutation reducido.
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Clínica
§ Hemólisis por drogas: § Antimaláricos§ Sulfonamidas§ Sulfonas§ Nitrofuranos§ Analgésicos y Antipiréticos§ Infecciones§ Ingesta de habas§ Cetosis Diabética§ Otros Fármacos: Cloranfenicol, L-Dopa, Fenitoína, entre otros.
Minucci A, Concolino P, Vendittelli F, et al. (2008) Glucose-6-phosphate dehydrogenase Buenos Aires: A novel de novo missense mutation associated with severe enzyme deficiency. Clinical Biochemistry 41: 742–745.
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Hemólisis inducida por infección
§ Salmonella sp.§ E. coli.§ Estreptococo hemolítico β. § Rickettsias.§ Cetoacidosis diabética.
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Favismo
§ Vicina e isouramilo.§ 24-48 horas luego de ingesta§ 1-5 años.
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Diagnóstico
§ Anemia hemolítica. § Aumento de bilirrubina indirecta.§ Hemoglobinuria.§ Disminución haptoglobina.
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Frotis Sangre Periférica
Excentrocitos. Cuerpos de Heinz.
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Métodos de información de actividad enzimática
§ Cualitativos (Cribado): § Mancha fluorescente NADPH- luz ultravioleta 340 nm.
Vives Joan, Aguilar Josep, Manual de Técnicas de LAboratorio, 2014
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Métodos de información de actividad enzimática
Cuantitativos: International Council for Standardization in Haematology (ICSH)§ Fotometría cinética:
§ actividad enzimatica: NAD NAPH.
Vía pentosa fosfato
ADULTOS Recién Nacidos Reticulocitos > 100.000 x 109/l
G6PD 5,7 - 9,9 UI/ g Hb 8,4 - 9,9 UI/ g Hb 8,6- 14,9 UI/ g Hb
Vives Joan, Aguilar Josep, Manual de Técnicas de LAboratorio, 2014
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