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Anatoma Patolgica General. 3.Curso 2002-03

Tema 7.- ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS PIGMENTOS: PIGMENTACIONES PATOLGICAS. Caracteristicas generales y clasificacin de los pigmentos. PIGMENTOS ENDGENOS HEMOGLOBINGENOS. Hemoglobina. Hemosiderina . Porfirina. Hematina. Bilirrubina PIGMENTOS ENDGENOS ANHEMOGLOBINGENOS: Melanina.- Lipofuscina.-Pigmento ceroide.- PIGMENTOS EXGENOS. CARACTERSTICAS GENERALES DE LOS PIGMENTOS: Concepto: se denomina pigmento a toda sustancia que posee color propio. Clasificacin: Pigmentos endgenos: se sintetizan en el interior de! organismo -Hemoglobinogenos: relacionados con la hemoglobina. - hemoglobina - hemosiderina - mioglobina - porfirinas - pigmentos biliares (bilirrubina) -Anhemoglobingenos relacionados con la hemoglobina - melanina - lipofuscina - pigmento ceroide Pigmentos exgenos: procedentes del exterior va: - respiratoria: neumoconiosis - oral: saturnismo, lipocromos - cutnea: argirosis ALT. DEL METABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA La hemoglobina es un pigmento frrico pardo contenido en los hemates -Tipos - Hemoglobinemia/hemoglobinuria - Imbibicion post-mortem por hemoglobina I Pseudomelanosis HEMOGLOBINEMIA I HEMOGLOBINURIA Etiologa: hemlisis de origen - txico: cobre (rumiantes), dicumarina (gatos, perros), etc - bacteriano: carbunco, hemoglobinuria bacilar bovina (Clostridium hemolyticum)Tema 7.- Pigmentaciones patolgicas 1


- virico: anemia infecciosa equina - parasitario: Piroplasmosis, Babesiosis - inmune: transfusiones incompatibles Aspecto macroscpico: - plasma y orina de color pardo (hemoglobinemia, hemoglobinuria ) - liquidas tisulares de color pardo - rin de color marrn oscuro o negruzco(nefrosis hemoglobinrica) Aspecto microscpico:: rin con granulos intracelulares y cilindros (ambos pardos) en la luz de los tbulos renales. IMBIBICIN POSTMORTEM Pigmentacin post-mortem en cadveres con autolisis incipiente Etiopatogenia: hemlisis de origen enzimatico --> difusion de hemoglobina >pigmentacin de tejidos vecinos Aspecto macroscpico: ntima de arterias" zonas perivasculares y endocardio difusamente coloreados de rojo PSEUDOMELANOSIS: Pigmentacin post-mortem en cadveres con descomposicin avanzada. Etiologa: transformacin de la hemoglobina en sulfometahemoglobina por accin de bacterias intestinales. Aspecto macroscpico: presencia de un pigmento de color verde oscuro sobre las serosas de rganos abdominales PRECIPITACIN DE HEMATINA O PIGMENTO DE FORMOL La hematina es un pigmento cristaloide, marrn oscuro o negro, de localizacin extracelular. Se forma por exposicin postmortem de la hemoglobina a cidos o lcalis ( fijacin con formol no tamponado) y por tanto no tiene ninguna significacin patolgica. Aspecto M/O: pigmento granular negruzco sobre vasos sanguneos que puede eliminarse mediante una sol. alcohlica saturada de Ac. pcrico. ALT. DEL METABOLISMO DE LA MIOGLOBINA MIOGlOBINEMIA I MIOGLOBINURIA La mioglobina es pigmento frrico similar a la hemoglobina, localizado en clulas musculares. Etiologa: carencia de Se/ Vitt. E, ejercicio brusco, etc.Tema 7.- Pigmentaciones patolgicas 2


Patogenia: destruccin masiva y rapida de msculos (miolisis) --> liberacin de mioglobina, --> eliminacion por rion Aspecto macroscpico: - mioglobinuria o azouria (orina de color vino de aporto) - en miolisis masivas: rion negruzco (nefrosis mioglobinurica) M/O: rin con granulos intracelulares y cilindros (ambos pardos) en la luz de los tbulos renales ALT. DEL METABOLISMO DE LA HEMOSIDERINA La hemosiderina es un pigmento frrico de color pardo caramelo y aspecto granular procedente de la descomposicin de la hemoglobina en Globina + HEM y posteriormente del grupo HEM en Hemosiderina + Biliverdina. Depsitos normales de hemosiderina: clulas fagociticas del bazo (> cantidad), mdula asea y ganglios. La cantidad de hemosiderina vara segn la especie y aumenta con la edad. - La hemosiderina se identifica en tejidos (en fresco / en cortes) con la tecnica del Azul de Prusia (Fe) HEMOSIDEROSIS Incremento de la cantidad de hemosiderina en tejidos donde existe (bazo, higado) o su aparicin en lugares dnde no suele haber (pulmn). Tipos segn su etiologa: 1. Hemosiderosis localizada: - Hemorragias, hematomas, heridas e infartos hemorrgicos - Congestin pasiva cronica del pulmn: clulas del fallo cardiaco 2. Hemosiderosis generalizada consecutiva a hemlisis. (ver hemoglobina) Aspecto macroscpico de los rganos muy afectados: color caf M/O: pigmento granular (2-3,u de .0) de color caramelo localizado en: - clulas fagocticas del bazo, higado, microglia, conectivo, pulmn, etc - clulas tubulares del rin.

Tema 7.- Pigmentaciones patolgicas

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ALT. DEL METABOLISMO DE LAS PORFIRINAS Las porfirinas son pigmentos precursores de la hemoglobina carentes de hierro (HEM). Tienen color violeta/rojizo y con UV dan fluorescencia roja. 1. PORFIRIAS (PIGMENTACIN PATOLGICA POR LAS PORFIRINAS) Pigmentacin consecutiva al incremento de porfirinas en sangre de forma continuada (porfirinemia) Etiologa: - Carencia congnita de isomerasa. Cursa con acmulo de Uroporfirina I (no utilizable) y carencia de Uroporfirina III (esencial) - Defectos en la excrecin de filoeritrina (metabolito de la clorofila) consecutiva a lesiones previas hepaticas (vacas) - Intoxicacin por plomo (bloqueo enzimatico) - Especies afectadas: bvidos, cerdo y gato Cuadro clinico y A/P: las porfirias pueden cursar con porfirinuria, osteohemocromatosis y dermatitis fotosensibilizante 1. Porfirinuria - Eliminacin de porfirinas por la orina a consecuencia de la porfirinemia - Orina de color pardo-rojizo y rin de color pardo oscuro (diferenciar de hemoglobinuria/mioglobinuria) - Especies afectadas: bvidos, cerdos y gatos 2. Osteohemocromatosis - Precipitacin de porfirinas en forma disuelta en huesos y dientes como consecuencia de la porfirinemia. Aspecto macroscpico: Huesos y dientes de color rosa o rojizo, que dan fluorescencia roja cuando son sometidos a la luz ultravioleta - Especies afectadas: bvidos y cerdo 3. Dermatitis fotosensibilizante Patogenia: la porfirina se deposita en zonas no pigmentadas de piel, (hocico / mama). Cuando la piel se expone al sol la porfirina transforma la energa lumnica en calrica (accin fotodinmica) produciendo una dermatitis que cursa con eritema, edema y necrosis. Especies afectadas: rumiantes, cerdos y gatos) Adems de las porfirinas existen otras causas de fotosensibilizacin: - plantas delgenero Fagopyrum - fenotiacina (antihelmntico) en cerdos.Tema 7.- Pigmentaciones patolgicas 4


ALT. DEL METABOLISMO DE LOS PIGMENTOS BILlARES Son pigmentos de color amarillo-anaranjado-verdoso, procedentes de la degradacin de la hemoglobina. Tipos de pigmentos y metabolismo # En clulas fagocticas del SRE: Hemoglobina --> HEM + Globina HEM --> Hemosiderina + Biliverdina o Hematoidina (color verde) # En sangre: Biliverdina + Proteinas plasmaticas --> Hemobilirrubina o Bilirrubina I, poco hidrosoluble # En higado: Bilirrubina I- Proteinas plasmaticas + Ac. glucoronico --> Bilirrubina II Colebilirrubina, muy hidrosoluble # En intestino: Colebilirrubina + bacterias intestinales --> Urobilinogeno que se oxidahasta Urobilina o estercobilina (parda). Parte del urobilingeno y urobilina se eliminan por heces pero el resto se reabsorbe en intestino grueso --> sangre --> --> al hgado que vuelve a excretarlos con la bilis --> al rin, donde se excretan y colorean la orina. PIGMENTACIN PATOLGICA o ICTERICIA Depsito de pigmentos biliares en tejidos consecutivo al incremento de su concentracion en sangre (> de 1 mg/100ml) . Aspecto macroscpico: tejidos de color amarillo-verdoso - conjuntiva ocular, - tejido conjuntivo subcutneo y grasa - mucosas e ntima de los vasos - en casos muy graves: tambien rin, hgado y pulmn Consecuencias generales: - Transtornos digestivos: - Prurito cutneo: presencia de sales biliares en sangre - convulsiones: las sales biliares son toxicas para las neuronas. - Tipos de ictericia segn su origen: - Ictericia preheptica (Hemoltica) - Ictericias hepatogenas o intrahepticas (Iesion heptica) - Ictericia postheptica (obstructiva) I


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1. Ictericia hemoltica o preheptica: Etiologa: hemlisis intensas (ver hemoglobina) Patogenia: exceso de hemoglobina --> excesivo de hemobilirrubina falta de absorcin total en hgado --> Incremento masivo de Bil e incremento leve de colebilirrubina, urobilingeno y urobilina Lesiones macroscpicas: - heces: muy pigmentadas (oscuras) - bilis: mayor cantidad y coloreada de verde o amarillo intenso. - orina, plasma y tejidos: ligeramente pigmentados 2. Ictericia heptica o intraheptica Etiologa: lesiones hepticas (hepatocitos o vas biliares), producidas por: - toxicos: fosfora, toxinas de senecio, etc - microrganismos: virus de la hepatitis canina, Salmonela, - tumores Patogenia: Los hepatocitos lesionados no pueden transformar toda la Bilirrubina I en Bilirrubina II incrementndose la Bilirrubina I en sangre. Paso de parte de la Bilirrubina II a sangre (Iesion en hepatocitos y/o conductos biliares. El resto alcanza el intestino y se transforma en urobilina y urobilingeno. Parte de ellos vuelven por va sangunea al hgado, pero como esta lesionado no puede excretarlo con la bilis y vuelve a la sangre, incrementando su concentracin. Lesiones macroscpicas: - sangre, orina y tejidos: muy pigmentados debido a la presencia de colebilirrubina (muy hidrosoluble) - heces: normales 3. Ictericia obstructiva o posthepatica Etiologa: falta de drenaje de las vas biliares extrahepticas por: - Obstruccin - Clculos o parsitos (Ascaris, Fasciolas etc) - Colangitis: inflamacion de conductos biliares - Compresin - Cirrosis, granulomas, neoplasias y abscesos hepticos - Tumores de pancreas que comprimen el coldoco - Adenopatas de ganglios portales - Inflamaciones intestinales a nivel del esfnter de Oddi


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Patogenia: la colebilirrubina no puede pasar al intestino y se estanca en conductos biliares y hepatocitos, pudiendo alcanzar los sinusoides y posteriormente la sangre. Lesiones macroscpicas: - heces aclicas (arcillosas, grisceas y grasientas) por ausencia de pigmentos biliares - sangre, orina y tejidos: muy pigmentadas por la colebilirrubina - hgado: aumentado de tamao y verdoso

PIGMENTOS ENDGENOS ANHEMOGLOBINGENOS ALT. DEL METABOLISMO DE LA MELANINA La melanina es un pigmento de color pardo oscuro o negro y estructura finamente granular, que empalidece con H202 y es Azul de Prusia (-). La melanina es sintetizada por los melanocitos y se acumula en: - piel (epidermis), pelo y ojo (retina, iris, coroides, etc.) - meninges (piamadre) y areas del SNC (Locus niger) - mucosa oral (perros y ovejas), endometrio (oveja), adrenal (vaca) -Tipos - Excesos de melanina: melanosis - Carencias de melanina: - congnitas: albinismo - adquiridas: leucoderma y papilomas despigmentados MELANOSIS Aparicin de melanina en lugares donde no debia existir o incremento de melanina en los depositos habituales Tipos: Melanosis congenitas: Melanosis maculosa congenita Melanosis adquiridas Acanthosis nigricans Melanomas Melanosis ligadas a transtornos hormonales Melanosis maculosa congnita Enfermedad congnita que cursa con presencia de depsitos de melanina de tamao y forma irregular en pleura, pericardio, cpsula hepatica e intima de la aortaTema 7.- Pigmentaciones patolgicas 7


Especies afectadas: rumiantes jovenes Aspecto macroscpico: reas negruzcas en las serosa que no profundizan. En pulmn aspecto de tablero de ajedrez Evolucin: la pigmentacin suele involucionar e incluso desaparecer Melanomas Tumores que tienen su origen en melanocitos, frecuentes en perros (ojo y boca) y caballos de piel blanca (zona perineal) Aspecto macroscpico: masas negruzcas Acanthosis nigricans Afeccin cutnea, focal y simtrica, supuestamente de origen endocrino, que afectada a perros y menos frecuentemente cerdos. - Zonas afectadas: cuello, escroto y cara interna de extremidades, Aspecto macroscpico: piel alopecica, endurecida, rugosa y pigmentada. Aspecto M/O: hiperqueratosis, acantosis y proliferacion de melanocitos Melanosis ligadas a transtornos hormonales (perros) - machos con Tumor de clulas de Sertoli): pigmentacion abdominal - hembras con transtornos ovaricos: pigmentaciones localizadas en abdomen y rea perigenital. ALBINISMO Falta de melanina por carencia congnita de tirosinasa. Aspecto macroscpico: piel y pelo de color blanco y ojos de color rojizo Todas las especies: caballo, bvido, gato, perro (Collie, Bulldog), etc LEUCODERMA Aparicin de manchas blancas en piel previamente pigmentada Etiologa: Cicatrices y dermatitis crnicas de diversos orgenes PAPILOMAS DESPIGMENTADOS Tumoraciones blanquecinas, debido a la incapacidad de los melanocitos para transferir melanina a las celulas hiperplsicas. - Bvidos de piel oscuraTema 7.- Pigmentaciones patolgicas 8


LIPOFUSCINA (PIGMENTO SENIL O DE DESGASTE) Producto insoluble y pigmentado procedente de la oxidacin de lpidos de membranas (autofagia): Son lisosomas cargados de material lipdico M/O: pigmento granular, pardo-amarillento localizado en el citoplasma de clulas parenquimatosas de miocardio, neuronas, higado, adrenal, etc. Macroscpicamente los rganos toman color parduzco solo cuando la cantidad de pigmento es grande. El pigmento se acumula con la edad (bvidos) y como consecuencia de enfermedades consuntivas (atrofia). PIGMENTO CEROIDE Pigmento endgeno, lipdico y carente de hierro, similar a la lipofuscina, localizado en clulas fagocticas y de color mas amarillento Presentacin: - periferia de focos de necrosis, hemorragias y tumores de mama - cirrosis y distomatosis heptica PIGMENTOS EXGENOS NEUMOCONIOSIS: -Enfermedades originadas por inhalacion de polvo de minerales 1. Antracosis pulmonar Depsito de polvo de carbn en pulmn y ganglios linfticos regionales, de animales de zonas industriales (minas) o muy contaminadas Aspecto macroscpico: moteado negro, fino y difuso en pulmon y GL M/O: pigmento negro intra o extracelular, acumulado en macrfagos, vasos linfticos y tej. conectivo de bronquiolos, septos interlobulillares y GL. Induce escasa reaccin celular. 2. Otras neumoconiosis: - Silicosis (slice): cristales finos que inducen una extensa proliferacion de tejido conectivo. Los pulmones presentan nodulos firmes. - Asbestosis (amianto, asbesto): fibrillas alargadas que inducen una proliferacion de tejido conectivo. Macroscpicamente los pulmones estn difusamente mas firmes.Tema 7.- Pigmentaciones patolgicas 9


- Siderosis (hierro), Beriliosis, calicosis, aluminosis OTRAS PIGMENTACIONES EXGENAS 1. Argirosis Precipitados de plata metalica en celulas endoteliales y MB de rion, as como glndulas cutaneas en tratamientos prolongados (via oral o cutnea) con compuestos de plata. Lesin puramente cosmtica 2. Saturnismo Intoxicacin crnica por plomo frecuente en animales en contacto con pinturas o en pastos cercanos a fundiciones. Cursa con coloracion negruzca de las encas y presencia de una lnea negro-azulada en dientes (ribete satrnico) 3. Lipocromos Pigmentos lipdicos de color amarillo o naranja contenidos en vegetales (carotenos, xantofilas). Depsitos normales de lipocromos en animales en grasa de la leche, yema del huevo y clulas del cuerpo lteo Los lipocromos son abundantes en xantomas y ateromas. 4. Tetraciclinas En tratamientos prolongados con tetraciclinas stas se incorporan al hueso donde forman un compuesto fluorescente de color amarillo.


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