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M.J. BENEDET

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Recibido: 17.10.02. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:25.02.03.

Departamento de Psicología BásicaProcesos Cognitivos. Facultad de Psi-cología. Universidad Complutense de Madrid. Madrid, España.

Correspondencia: Dra. María Jesús Benedet. Dpto. de Psicología BásicaProcesosCognitivos. Facultad de Psicología. Universidad Complutense de Madrid. Cam-

pus de Somosaguas. E28223 Madrid. Email: [email protected]

Este trabajo se ha realizado dentro del Proyecto titulado ‘Alteraciones dellenguaje primarias y secundarias en las demencias’, subvencionado por la

DGICYT (PB970238).

© 2003 , REVISTA DE NEUROLOGÍA

VERBAL COMMUNICATION DISORDERS AND LANGUAGE DISORDERS IN CORTICAL DEMENTIAS (I). THE CURRENT STATE OF THE ART IN RESEARCH

Summary. Introduction. This is the first part of a research work into primary and secondary language disorders (LD) in the stagesof minimum to mild pathological deterioration in the degenerative process of cortical dementias. Aims. In this first part, in thelight of recent models of symbolic computation of language processing, we review the most significant publications on the subject matter. Development. We begin with an introduction to the historical development of the approaches used to deal with the subject.Following that, we briefly describe the components of the language processing system (LPS) in the light of symbolic computationmodels. We then analyse the publications dealing with those models. Our aim was to determine whether the LD reported in those publications are the result of a primary involvement of any of the LPS components, or whether they are only the result of disordersaffecting other components of the cognitive system. In this case, the supposed LD would be secondary and thus a communication,but not language, disorder. Conclusions. Despite the important variations from one individual to another that have been system-atically observed by different authors, it seems that only LD belonging to so-called primary progressive aphasia are actually casesof this disorder. In all the other dementias –in the above-mentioned stages of the development process– these disorders aresecondary to the involvement of other subsystems of the LPS. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]

Key words. Alzheimer’s disease. Cortical dementia and communication. Cortical dementia and language. Frontotemporaldementia. Progressive aphasia. Semantic dementia.

INTRODUCCIÓN

La Neuropsicología tiene sus orígenes en el estudio de las relacio-nes entre las alteraciones del lenguaje (AL) y la afectación cere-bral. Desde entonces, el estudio de las AL ha sido objeto de unaatención mayor a la que se ha dedicado al estudio de las alteracio-nes de cualquier otra función cognitiva. Ello se debe a variasrazones, entre las que cabe destacar aquí tres. Una de ellas es que,mientras las alteraciones de las restantes funciones cognitivaspueden pasar más o menos desapercibidas –o, al menos, incom-

prendidas–, incluso para el individuo que las padece, las AL sonevidentes para todos desde el primer momento. La segunda razónes que las AL son, probablemente, entre todas las alteracionescognitivas, las más discapacitantes y, sobre todo, las más frus-trantes, tanto para el paciente como para su entorno. Por último,las AL selectivas son frecuentes en los accidentes cerebrovascu-lares, lo que permite estudiarlas con menor interferencia de lasdemás funciones cognitivas que participan en la comunicaciónverbal (CV).

Ya en 1892, Seglas [1] describe las AL que observa en lasdemencias. Por su parte, Alzheimer [2], en su descripción de laenfermedad que hoy lleva su nombre, incluyó un déficit de lacomprensión auditiva y de la expresión verbal entre sus síntomasmás comunes. Sin embargo, quizás debido a que, en este caso, el

déficit de la memoria reciente domina fuertemente el cuadro, el

Alteraciones de la comunicación verbal y alteraciones del lenguajeen las demencias corticales (I). Estado actual de la investigación

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estudio de las AL en la demencia de tipo Alzheimer (DTA) apenasrecibió atención hasta la década de los ochenta. A lo largo de esadécada se multiplicaron las descripciones de las AL en la DTA,y se establecieron las características de dichas alteraciones encada una de las etapas del proceso degenerativo de la enfermedad.Esto hizo pensar que un estudio adecuado de las AL de un pacien-te permitiría establecer un diagnóstico diferencial de la DTA, yhasta establecer la etapa del proceso degenerativo en la que seencontraba ese paciente. Pero estas expectativas resultaron pron-

to frustradas. A ello contribuyeron, especialmente, tres hechos:1. La creciente evidencia de que, hasta bien avanzado el procesoinvolutivo, la afectación cerebral en la DTA está lejos de sertan uniforme como se pensaba. Por el contrario, la afectacióndifusa que la caracteriza puede manifestarse en un solo hemis-ferio cerebral durante un tiempo, variable en cada paciente,antes de extenderse al otro; o puede, dentro de cada hemisfe-rio, circunscribirse a una determinada región, antes de exten-derse a otras. Además, sobre ese fondo de afectación difusapueden destacarse regiones cerebrales con una afectación másdensa que el resto, lo que se manifiesta en forma de déficitcognitivos tan específicos como los que resultan de la afecta-ción cerebral focal, y también variables de un paciente a otro.La evolución del patrón inicial de afectación cerebral y cog-

nitiva es también diferente en cada paciente a lo largo delcurso de la enfermedad. En cuanto a la CV, se caracterizatambién por una gran variabilidad interindividual de las alte-raciones –resultante de la variabilidad interindividual de laafectación cerebral–, lo que, en el ámbito del paciente indivi-dual, echa por tierra la validez de aquellas descripciones ge-nerales. Los resultados de los estudios acerca de la correla-ción entre las AL en la DTA y variables como la edad deaparición de la enfermedad, el ritmo de su progresión o sumodalidad –familiar o no–, son contradictorios [3].

2. A partir del artículo de Mesulam [4] acerca de la afasia pro-gresiva (AP) en ausencia de otros deterioros cognitivos, se ha

REVISIÓN


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ALTERACIONES DEL LENGUAJE

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prestado cada vez más atención a las otras demencias cortica-les diferentes de la DTA. Con ello, se ha puesto de manifiestoque, aparentemente, todas y cada una de esas otras demenciasconllevan AL. A medida que la investigación en Psicologíacognitiva, en Neurolingüística y en Psicolingüística ha pro-gresado, a los estudios descriptivos de las AL se han sumadoestudios funcionales, es decir, estudios encaminados a expli-car estas alteraciones en términos de la afectación de uno o

más componentes de un modelo de procesamiento del len-guaje. Así, se ha comprendido que buena parte de las aparen-tes AL de los pacientes con demencia no son sino la conse-cuencia de la alteración primaria de otras funciones cogniti-vas que colaboran con las funciones del lenguaje en lacomunicación, pero que son diferentes de éstas.

3. La progresiva toma de conciencia de este conjunto de hechosha conducido a renunciar al intento de basarse en las AL de lospacientes para lograr un diagnóstico diferencial de las demen-cias. En contrapartida, el estudio de esas alteraciones ha des-pertado un interés creciente en la investigación básica, ya quepermite aclarar cuestiones referentes a la participación de lasestructuras cerebrales en los diferentes componentes del sis-tema de procesamiento del lenguaje (SPL) –en el caso de ladegeneración lobular frontotemporal– o determinar –en elcaso de la DTA– hasta qué punto los diferentes componentesque integran el SPL son o no modulares [5]; es decir, hasta quépunto son o no capaces de funcionar correctamente en presen-cia de deterioro de las denominadas facultades horizontales –aquellas que requieren la participación del ejecutivo central(EC)– [6]. En cuanto a la clínica, la comprensión de la natu-raleza de las AL en un paciente concreto, permitirá determi-nar hasta qué punto éste se puede beneficiar de una interven-ción neuropsicológica.

El conjunto de las demencias conocidas se han agrupado endos grandes tipos: las demencias corticales y las demencias

subcorticales [7]. Estas últimas se asocian fundamentalmentecon la degeneración progresiva de los ganglios basales y tie-nen una presentación clínica claramente diferente de las pri-meras. Aquí nos ocuparemos únicamente de las AL en lasdemencias corticales.

Hasta muy recientemente, sólo se habían descrito dos demen-cias corticales: la enfermedad de Pick [8] y la enfermedad deAlzheimer [2]. Sin embargo, la primera ha pasado un tanto des-apercibida, por una parte, porque su incidencia es menor, y, porotra, porque probablemente se ha infradiagnosticado (en sus pri-meras fases, no es difícil confundirla con otras condiciones, espe-cialmente psiquiátricas; más adelante, se ha confundido, proba-blemente, con DTA).

El concepto de AP , descrita inicialmente por Pick [8] y, másrecientemente, por Wechsler [9], fue recuperado por Mesulam[4,10] en una publicación que generaría un interés creciente porel estudio de las demencias corticales frontotemporales. El térmi-no ‘degeneración lobular frontotemporal’ [11] intenta sistemati-zar y, a la vez, diferenciar de la DTA, un conjunto de demenciascorticales que, a lo largo de la historia de la Neuropsicología,habían recibido nombres diversos. Agrupa fundamentalmente trestrastornos diferentes: la demencia frontotemporal (DFT) –queincluye, entre otras, a la enfermedad de Pick–, la AP y la demenciasemántica (DS). Su característica neuropsicológica común es elcarácter selectivo de las alteraciones cognitivas típicas de cadauna de ellas, lo que las diferencia de la DTA, en la que los déficit

cognitivos –incluso los que son aparentemente específicos– sepresentan siempre sobre un fondo de deterioro cognitivo global.No se sabe si cada uno de estos tipos de demencias es la expresiónde diferentes procesos neuropatológicos o si, como parece másprobable, se trata de diferentes manifestaciones de una mismapatología. En algunos casos, se ha encontrado post mortem lamisma patología propia de la DTA. Sin embargo, no se ha podidodemostrar que, en estos casos, la evaluación neuropsicológica

encaminada a descartar el deterioro cognitivo global, que habríapermitido diferenciar una demencia lobular de una DTA, hayasido lo bastante completa como para lograr esta meta.

Comenzaremos por revisar un modelo teórico del SPL y ve-remos luego su imbricación en el conjunto del sistema cognitivo(SC). Por último, a la luz de esos planteamientos teóricos, anali-zaremos las AL descritas por diferentes autores en sus publicacio-nes sobre las demencias, y trataremos, con su guía, de estableceruna diferenciación entre las AL primarias y las AL secundarias.

SISTEMA DE PROCESAMIENTO DEL LENGUAJE

Vamos a exponer uno de los modelos computacionales de proce-samiento del lenguaje más generalmente aceptados [12,13], aun-que con ligeras variantes, según los autores. Estos modelos seencaminan a explicar las conductas verbales en los ámbitos léxi-co, morfológico y sintáctico del lenguaje. El nivel del discursodebe abordarse desde el marco de la comunicación, y no simple-mente desde el marco del lenguaje, por lo que no puede explicarseúnicamente a partir de estos modelos.

En el caso de las demencias, básicamente, sólo se ha abordadoel estudio funcional de las AL en el ámbito léxico. La razón esque, en los otros ámbitos y en estos pacientes, es sumamentedifícil la diferenciación entre las funciones del lenguaje y las otrasfunciones cognitivas no verbales que participan en las tareasencaminadas a evaluar aquellas. El nivel de la oración se ha abor-dado, sobre todo, en términos de las relaciones entre el lenguaje

y la memoria operativa (MO). Aquí nos centraremos también enel estudio de las conductas del lenguaje en el ámbito léxico.Los modelos computacionales simbólicos postulan que el

SPL lo constituye un conjunto de procesadores y de almacenes derepresentaciones. Es la denominada ‘arquitectura del sistema’.Esa arquitectura debe diferenciarse, por un lado, de la informa-ción que trata el sistema y, por otro, de las operaciones que seaplican a esa información. Una operación transforma una repre-sentación en otra representación equivalente a la primera, perodiferente de ella en algún aspecto. En los diagramas que acompa-ñan a la exposición, las cajas corresponden a almacenes perma-nentes de representaciones –son componentes de la memoriapermanente–, el texto en cursiva indica los procesos que se apli-can a las representaciones que se tratan, y el texto ordinario, fuerade las cajas, indica una representación temporal, resultante de esetratamiento. En cada diagrama se representan únicamente loscomponentes necesarios para explicar el conjunto específico deprocesos que se desea explicar en cada momento, con la extensiónque se desea dar a esa explicación. Las líneas horizontales separanlos procesos periféricos (audición/visión y motricidad) de losprocesos centrales. A la derecha se indica el tipo de tareas quepermiten evaluar cada componente del diagrama.

Procesos de comprensión del lenguaje auditivo

Los procesos de comprensión del lenguaje auditivo se encaminana transformar el formato del código del lenguaje que entra en el


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sistema en otro formato que es capaz de ser tratado por el sistemageneral de procesamiento de la información. Sólo así puede dichocódigo contactar con el fondo general de conocimientos (‘sistemaconceptual’, en los diagramas). Y sólo podrá comprender el men-saje el oyente si se produce ese contacto.

Señal acústica

La onda acústica recibe un primer refinamiento en el oído interno,

de donde pasa al nervio auditivo convertida en señal eléctrica. Elnervio auditivo conducirá dicha señal al tálamo, tras pasar antespor el tronco cerebral, donde es objeto de nuevos refinamientos;además, la oliva superior determina la fuente espacial del sonido,a partir de las diferencias temporales entre la señal que recibe cadauno de los dos oídos. Sabemos poco de cómo tiene lugar la con-versión de esta señal física en representación mental. Pero locierto es que el sistema perceptivognósico (SPG) va a reconocercomo información verbal dicha señal, que va a ser enviada a lasestructuras especializadas (sobre todo, en el hemisferio dominan-te), donde comienza su procesamiento como lenguaje (Fig. 1).

Conversión acusticofonémica

Se ha generado toda una serie de modelos explicativos de la con-versión de la señal acústica en representación mental. De acuerdocon la explicación más generalizada, la señal nerviosa procedentede la onda acústica se analiza en términos de características dis-tintivas de los fonemas, y cada una de estas características seprocesa, en paralelo, mediante un módulo específico. Estas sali-das modulares se recogen e integran en un fonema. Un fonema esuna representación mental abstracta de todas las diferentes mane-ras de pronunciar un mismo sonido del lenguaje. Si todos losanalizadores funcionan correctamente, cada fonema de la lenguase diferencia claramente de los demás y será reconocido e iden-tificado. La integridad de este conjunto de operaciones se evalúamediante las pruebas de discriminación de fonemas. El resultadofinal del análisis de las señales nerviosas correspondientes a una

palabra es una secuencia de fonemas denominada ‘representa-ción de contacto’.

Almacenes léxicos

Son almacenes de memoria permanente que contienen represen-taciones de todas las palabras que conocemos. Aunque no hayacuerdo al respecto, aquí postularemos que existe un almacénléxico que contiene representaciones de los significados más bá-sicos e inmediatos de las palabras que conocemos (léxico semán-tico, LS), y cuatro almacenes léxicos que contienen representacio-nes de las formas de esas palabras, con independencia de susignificado: dos de ellos dedicados al lenguaje oral (léxicos fono-lógicos, LF) y otros dos dedicados al lenguaje escrito (léxicosgrafémicos, LG). En cada caso, habría un almacén dedicado alreconocimiento de palabras (LF/LG de entrada) y otro dedicado asu producción (LF/LG de salida). En efecto, se han descrito pa-cientes que presentan déficit atribuidos al almacén léxico en unade estas modalidades y conductas del lenguaje, y no en las demás.

Acceso al léxico fonológico

En el LF, las palabras se representarían también en términos desecuencias de fonemas, especificados por sus rasgos distintivos.Para que la representación de contacto se pueda reconocer comouna palabra, ha de ser capaz de activar, en el LF, una representa-ción idéntica a ella: la representación de la palabra a la que corres-ponde. En el momento en que esto ocurra, la secuencia de fone-

mas contenida en la representación de contacto se reconocerácomo palabra. Esto significa que no podemos reconocer comopalabras las secuencias de fonemas que no corresponden a pala-bras reales ni aquellas que corresponden a palabras que no cono-cemos –por lo que no se encuentran representadas en nuestroalmacén léxico– o que hemos usado tan pocas veces que su regis-tro no es lo bastante robusto como para que se active.

El reconocimiento de palabras y, con él, el estado del almacénléxico, se evalúa mediante tareas de decisión léxica. En éstas, sepresentan palabras y pseudopalabras mezcladas aleatoriamente yel sujeto ha de decir, cada vez, si se trata o no de una palabra real.

Para ello, el sistema ha de intentar emparejar cada secuencia defonemas con una de las palabras que tiene almacenadas. Sólo silo logra, concluirá que es una palabra. Lo contrario implica queno es una palabra, que es una palabra que no conoce, que su LFestá dañado o que hay dificultades para acceder a su contenido.

Acceso al léxico semántico

Una vez que la representación correspondiente a la forma de lapalabra escuchada resulta activada en el LF, dicha representaciónva a activar, a su vez, en el LS, la representación correspondientea su significado más común.

Contacto entre la palabra escuchada y el resto del sistema cognitivo

La representación del significado básico de la palabra en el LSsería la última representación del lenguaje. En tanto que represen-tación semántica, sería capaz de entrar en contacto con nuestrofondo general de conocimientos (o sistema conceptual) y situar,así, el significado de esa palabra en su contexto global (concep-tual y cognitivo). En ese momento, tenemos acceso al significadopleno de la palabra, es decir, a toda la información que constituyeel concepto correspondiente.

Se señala aquí que el concepto de LS varía de un autor a otro.Para unos se trata de un almacén de representaciones de los sig-nificados de las palabras, independiente del sistema conceptual,que formaría parte del SPL; para otros, se trata de un mecanismo

Señal acústica

Análisis de la señal acústica

Representación de contacto (secuencia de fonemas)

Sistema conceptual

Tareas: discriminación de fonemas

Tareas: decisión léxica auditiva

a) Emparejamiento palabra-imagen Tareas:

b) Ju icio por e lección forzada c) Encuesta semántica sobre palabras

Léxico fonológico de entrada

(reconocimiento de palabras)

Léxico semántico (comprensión de palabras)

Conversión acústico- onémica

Acceso léxico al

onológico

Acceso al léxico

semántico

Figura 1. Com prensión aud itiva de palabras.


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de acceso a la forma de las palabras desde la semántica o a éstadesde aquellas; para otros, es el componente verbal de un sistema

conceptual único –y, por lo tanto, externo al SPL– y, para otros,es un sistema semántico verbal, diferenciado de otro, u otros,sistemas semánticos no verbales.

La comprensión de palabras –que implica el acceso a su signi-ficado– se evalúa mediante tareas de emparejamiento pala-braimagen, de juicio por elección forzada (o emparejamiento depalabras por su significado) o mediante tareas en las que se le hacenal sujeto una serie de preguntas acerca de características perceptua-les, funcionales o conceptuales de los objetos designados por cadapalabra (tareas de encuesta semántica sobre palabras).

Procesos de producción del lenguaje oral

Los procesos de producción del lenguaje oral se encaminan apreparar las representaciones correspondientes al mensaje que sedesea transmitir, para que puedan activar en el sistema de memo-ria procedimental planes articulatorios o gráficos (praxias). Estosplanes, a su vez, van a inervar los componentes del aparato motor.El resultado es la materialización del código del lenguaje en for-ma de palabras articuladas o escritas, capaces de transmitir elmensaje a nuestro interlocutor.

El proceso de producción oral de palabras (Fig. 2) comienzacon la activación de un concepto y la selección de los aspectos deese concepto que queremos transmitir. Estos aspectos del signi-ficado, así seleccionados, activarán en el LS –es decir, ya dentrodel SPL– la representación de un significado de las palabras (p.ej., ‘animal amigo del hombre, que ladra’). Esta representación

semántica activará, a su vez, la representación de la forma fono-lógica de una palabra que corresponda a ese significado (‘perro’,

‘can’, ‘chucho’, etc.), y que se elegirá en función de una serie devariables del contexto verbal y social. La activación de las repre-sentaciones fonológicas para la producción de las palabras inclu-ye, al menos, dos procesos diferentes: la activación del marco dela palabra –es decir, de la información acerca del número desílabas de que consta la palabra y de cuál de ellas lleva el acento–y la activación de los fonemas correspondientes, que integrancada sílaba. Una vez activados ambos elementos, se desencadenaun proceso de planificación de la secuencia de esos fonemas.Dicha secuencia queda, así, preparada para su articulación. Laplanificación de la secuencia de fonemas, que es la última opera-ción del SPL, requiere la participación del EC. La secuencia pla-nificada se mantiene en un retén fonológico –componente de lamemoria a corto plazo (MCP)–, mientras se activan los corres-pondientes planes articulatorios –en el componente práxico delsistema procedimental– y son ejecutados por el aparato motor.

La evaluación de los componentes del SPL que participan enla producción oral de palabras se hace mediante la combinaciónde tres tipos de tareas: repetición de palabras, denominación deimágenes e identificación de imágenes homófonas.

Repetición de palabras

Una tarea de repetición de palabras combina los procesos de com-prensión del lenguaje y los procesos de producción del lenguajeexpuestos hasta aquí. Sin embargo, la repetición se puede hacerpor tres vías diferentes, cada una de las cuales implica unos u otros

Léxico semántico

Sistema conceptual

Léxico fonológico de salida

Planificación de la secuencia de fonemas de las palabras

Retén fonológico

Activación de planes articulatorios

Tareas:a) Identificación de

imágenes homófonas) Denominación oral

de imágenes

Tareas:a) Denominación oral

de imágenes

) Repetición

Tareas:a) Denominación oral

de imágenes) Repetición

cceso al léxico

semático

cceso al léxico onológico

(secuencia de fonemas)

Aparato motor

(articulación)

Figura 2. P roducción oral de palabras sim ples. Figura 3. Tres vías para la repetición de palabras. Vía 1: lexicosem ántica;vía 2: lexicofonológica; vía 3: fonológica subléxica.

Señal acústica


Representación de contacto


Léxico semántico


Retén fonológico

Activación de planes articulatorios

Sistema motor (articulación)


Vía 1

Vía 2 Vía 3

Planificación de la secuencia de fonemas


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de los componentes del SPL incluidos en los diagramas (Fig. 3).La vía 1 permite repetir palabras y acceder a su significado a partirde su forma fonológica. La vía 2 permite repetir palabras y acce-der a la forma fonológica de la palabra, pero no a su significado.Ambas son vías léxicas (semántica y fonológica, respectivamen-te). En cambio, la vía 3 es una vía subléxica (y fonológica). Amedida que la secuencia de fonemas entra en el sistema, activadirectamente –sin acceso al LF ni al LS– la secuencia de fonemas

correspondiente, que se mantiene en el retén fonológico de salidapara su articulación. La repetición de palabras puede alterarse porun déficit del procesamiento de la palabra estímulo, por un déficitdel procesamiento de la palabra respuesta o por un déficit de laconexión entre ambos componentes del sistema.

Las palabras conocidas se pueden repetir por cualquiera de lastres vías; en cambio, las palabras no conocidas o de baja frecuen-cia de uso y las pseudopalabras, al no estar representadas en losalmacenes léxicos, sólo se pueden repetir por la vía subléxica. Untest de repetición que contenga palabras de alta y baja frecuenciade uso y pseudopalabras permite explorar esta vía.

Denominación de imágenes

La denominación de imágenes requiere la participación de otrosdos subsistemas cognitivos, además del SPL y del sistema proce-dimental: el subsistema perceptivognósico y el subsistema con-ceptual. Por ello, la tarea de determinar el déficit subyacente a lasdificultades para nombrar objetos o imágenes (anomia) requiereque consideremos cada uno de los componentes de esos subsis-temas. En la figura 4 se presenta un diagrama simplificado decada uno de ellos y de sus interacciones en la denominación deobjetos. De acuerdo con el diagrama, el daño puede afectar acualquiera de los cuatro subsistemas y, dentro de cada uno deéstos, a cualquiera de sus componentes. Por otro lado, vemos quela denominación de imágenes parece posible por una vía gnosi-coverbal, sin la participación del sistema conceptual propiamentedicho. Esta vía no sería posible sin la integridad, tanto del SPG

como de los componentes del SPL que participan en la produc-ción de palabras a partir de su significado. La propuesta de una vía‘formal’, que permitiría activar la forma de la palabra a partir dela forma del objeto, sin pasar por el significado de una y otra nose ha confirmado [12,14,15]. Por el contrario, algunos autoreshan recogido datos que parecen indicar que el acceso al signifi-cado del objeto es indispensable para el acceso a su nombre [16].

Identificación de imágenes homófonas

En esta tarea se presentan dos imágenes, y el sujeto ha de decir –sinnombrarlas y sin que se le nombren– si ambas se pueden nombrarcon la misma palabra o no. En ese último caso, los dos nombresdifieren en un solo fonema (p. ej., ‘rana’ y ‘rata’). Esta tarea requiereque se active la forma de la palabra correspondiente al nombre decada imagen y que ambas palabras se comparen. Para ello, se pre-cisa la participación del LS y del LF; pero, al no requerir articula-ción, no se necesita la participación de ninguno de los otros com-ponentes incluidos en la figura 2.

Si el LS (o el sistema conceptual) está dañado, estarán afec-tadas las tareas de denominación de imágenes y de identificaciónde imágenes homófonas, ya que ambas requieren la participaciónde este componente; pero no la tarea de repetición, que se puedehacer por cualquiera de las vías fonológicas (Fig. 3). Si está da-ñado el LF, se afectarán la denominación de imágenes y la iden-tificación de imágenes homófonas, pero no la repetición (que sepuede hacer por una vía subléxica). Si está dañado cualquiera de

los componentes que intervienen después del acceso al LF, seafectarán la repetición y la denominación de imágenes, pero no laidentificación de imágenes homófonas.

Fluidez verbal controlada

Una tarea de uso frecuente en la evaluación de las funcionescognitivas en las demencias es la de fluidez verbal controlada oFAS [17]. En su modalidad más frecuente, consta de seis elemen-

tos. En cada uno de los tres primeros se le pide al sujeto que diga,lo más rápidamente posible y hasta que se le detenga, todas laspalabras que recuerde que empiezan por una determinada letra.En los otros tres, se le pide que diga, en las mismas condiciones,todas las palabras que recuerde que pertenezcan a una determina-da categoría semántica. En ambos casos, la producción de pala-bras ha de atenerse a una serie de principios de exclusión. En lostres primeros elementos, lo que se le pide al sujeto es que accedaal LF a partir de una clave fonológica determinada que se lecambia, y que active en él y articule palabras correspondientes aesa clave. Es decir, la ejecución de estos tres primeros elementossupone un acceso directo al LF (Fig. 2). En cambio, en los tresúltimos elementos, se le pide:1. Que active una determinada categoría semántica, que tam-

bién se le cambia.2. Que active ejemplares dentro de ella.3. Que, a partir de cada ejemplar, active la representación del

significado de la palabra en el LS.4. Que, a partir de esta representación, active la forma corres-

pondiente de la palabra en el LF.5. Que la articule.

Es decir, en estos tres últimos elementos, participan todos loscomponentes incluidos en el diagrama de la figura 2, incluido elsistema conceptual, que no participa necesariamente en la tareade denominación de imágenes.

Figura 4. S istem as im plicados en la denom inación de im ágenes.


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La particularidad del conjunto del FAS es que en su ejecuciónparticipa, de modo importante, el EC [3,18]. En efecto, la búsque-da de ejemplares dentro de una determinada categoría semántica,o de palabras dentro de una sección del almacén fonológico, esuna actividad orientada a una meta; esta meta ha de mantenersea lo largo de toda la tarea, lo que requiere una buena capacidad deatención sostenida, a fin de no producir intrusiones (palabras deotras categorías). Además, el paso de una categoría a otra (de una

meta a otra) requiere una buena flexibilidad mental [19]. A ellose añade la necesidad de llevar la cuenta, tanto de las palabras yadichas, a fin de no producir perseveraciones, como de los criteriosde exclusión de ciertas palabras, a fin de no producir otros errores,lo que constituye una tarea mnésica adicional, que requiere uncontrol atencional creciente. En estas condiciones, sólo podre-mos determinar que uno de los tres subsistemas (ejecutivo, con-ceptual y de procesamiento del lenguaje) que participan en laejecución del FAS es el responsable de los fallos del paciente, sitenemos la certeza que los otros dos están intactos. En los pacien-tes con DTA, uno de los primeros síntomas de la enfermedad esun mal funcionamiento del sistema ejecutivo [18]. Por ello, no esposible, a partir de su ejecución del FAS, llegar a conclusionesválidas acerca de la afectación de su sistema semántico o de susistema fonológico. El uso tan extendido de este test para explorarel sistema semántico de esos pacientes es claramente erróneo, amenos que se trabaje con un diseño de investigación que incluyagrupos de controles neuropsicológicos que presenten, respectiva-mente, un déficit selectivo en cada uno de los tres subsistemas queparticipan en la ejecución del FAS, y se compare a los pacientescon DTA con cada uno de esos grupos. Otro tanto se puede decirdel uso del FAS con los pacientes con DFT. La cuestión es dife-rente en el caso de los pacientes con DS o con AP primaria, ya queen ellos el sistema ejecutivo no suele afectarse especialmente.

Procesamiento del lenguaje escrito

Se denomina grafema a la representación mental abstracta de las

diferentes maneras de escribir una misma letra. Aunque no hay unacuerdo generalizado, la mayoría de los autores consideran queel lenguaje escrito no se procesa como tal, sino como lenguajeoral. Esto implica que, en algún punto del procesamiento, ha dehaber una conversión de las representaciones fonológicas (audi-tivas) de las palabras en representaciones grafémicas (visuales) oviceversa, según se trate de la lectura o de la escritura, respecti-vamente.

La figura 5 muestra las diferentes posibilidades de procesa-miento de la comprensión lectora. La vía 1 implica dos cosas:1. Que habría un LG, equivalente al LF, en el que las palabras se

representarían visualmente, es decir, en términos de secuen-cias de grafemas.

2. Que es posible acceder al significado de la palabra a partir delLG, sin necesidad de conversión alguna.

Según esto, la secuencia de grafemas, resultante del análisis delestímulo escrito, activaría la representación correspondiente en elLG; dicha representación, así activada, activaría a su vez la repre-sentación correspondiente en el LS. De acuerdo con la vía 2, parapoder acceder a la semántica, la representación de la forma visualde la palabra activada en el LG deberá activar la representacióncorrespondiente en el LF; sólo a partir de esta última se accederíaal significado de la palabra. La vía 3 postula la existencia de unmecanismo de conversión directa de cada grafema en su corres-pondiente fonema (CGF). El resto del procesamiento por esta vía

Vía 1

Palabra escrita Conversiónletra-grafema

Secuencia de grafemas

Conversión grafema-fonema

Secuencia de fonemas

Léxico fonológico

Léxico semántico

de entrada Léxico grafémico

de entrada

Tareas: decisión léxica escrita

Tareas :a) Emparejamiento

palabra-imagen b) Juicio por elección

forzada c) Encuesta semántica

sobre palabras

Vía 2

Vía 3

(estímulos escritos)

Figura 5. Tres vías para la com prensión de palabras escritas. Vía 1: noconversión; vía 2: conversión léxica (palabra visual a palabra auditiva); vía3: conve rsión subléxica (grafem a a fonem a).

Figura 6. Tres vías para la lectura en voz alta. Vía 1: lexicosem ántica; vía 2:léxica grafem icofonológica; vía 3: subléxica (C G F: conversión grafem a afonem a).

Vía 1

Palabra escrita

Secuencia de grafemas

Léxico semántico

Léxico grafémico de entrada


(articulación)

Vía 3 Vía 2

Activación de planes motores

Sistema motor

Retén fonológico


C G F


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no difiere del expuesto para la comprensión auditiva de palabras.En realidad, lo más probable es que el adulto normal disponga delas tres vías.

En cuanto a la lectura en voz alta (Fig. 6), requiere la partici-pación de los procesadores necesarios para la comprensión dellenguaje escrito y de los necesarios para la producción del lenguaje oral. Una vez más, disponemos de tres vías: dos vías léxicas yuna vía subléxica. De las dos vías léxicas, una es semántica (vía

1), y la otra (vía 2), grafemicofonológica (no semántica). Estaúltima permite que cada representación visual de una palabra,activada en el LG de entrada, active directamente una represen-tación auditiva de esa palabra en el LF de salida, sin acceder a lasemántica. Por su parte, la vía subléxica permite la conversióndirecta de cada grafema en su correspondiente fonema, gracias aun mecanismo especializado o mecanismo CGF.

Las dos vías léxicas sólo permiten leer palabras conocidas, yaque las palabras no conocidas no se encuentran representadas enlos almacenes léxicos. La vía subléxica sólo permite leer palabrasy pseudopalabras regulares, ya que el mecanismo CGF se basa enreglas. Un test de lectura en voz alta que incluya palabras regu-lares e irregulares y pseudopalabras permite determinar el funcio-namiento de las dos vías grafemicofonológicas (léxica y subléxi-ca). La lengua española no dispone de palabras irregulares quepermitan diferenciar el funcionamiento de ambas vías.

La figura 7 nos muestra las tres vías posibles para la escrituraa partir de la semántica. La vía 1 implica que no se necesita elcódigo fonológico para la escritura. Las vías 2 y 3 implican que,para acceder a la forma escrita de las palabras a partir de la semán-tica se precisa pasar por la fonología. En la vía 2 la conversióntiene lugar en el nivel léxico; en la vía 3 ocurre en el nivel subléxi-co, mediante un mecanismo de conversión de cada fonema en elcorrespondiente grafema (CFG). En este caso, se suele postularun bucle que permitiría comprobar el resultado de esa conversióncon las representaciones almacenadas en el LG.

La escritura al dictado combina los componentes del sistema

descritos para la comprensión auditiva con los descritos para laescritura espontánea. La figura 8 presenta las tres vías posiblespara la escritura al dictado: la vía léxica semántica, la vía léxicagrafemicofonológica y la vía subléxica, que opera mediante unmecanismo de conversión de los fonemas en sus correspondien-tes grafemas (CFG). Ésta sólo permite escribir correctamente aldictado palabras y pseudopalabras regulares. Las palabras irregu-lares han de utilizar las vías léxicas que, por su parte, no permitenleer palabras nuevas ni pseudopalabras. En principio, un test deescritura al dictado que incluya palabras regulares e irregulares ypseudopalabras, permite determinar el funcionamiento de las dosvías grafemicofonólogicas (léxica y subléxica). Sin embargo,dadas las características de las palabras irregulares en castellano,no suele ser posible diferenciar si los errores del paciente se debena un déficit del LG, a un déficit del mecanismo CFG o a unaortografía mal adquirida o escasamente consolidada. Por ello, laevaluación de dicho LG mediante un test de dictado es demasiadopoco fiable.

SISTEMA DE COMUNICACIÓN VERBAL

Por mucho que parezca separable de las demás funciones cogni-tivas, el lenguaje no tiene lugar en un vacío cognitivo [20]. Por elcontrario, prácticamente todas las demás funciones cognitivascolaboran con las funciones del lenguaje para hacer posible laCV. Si, cuando evaluamos las AL, no controlamos debidamente

Señal acústica


Representación de contacto


Léxico semántico

Léxico grafémico de salida

Activación de planes motores gráficos

Sistema motor


Vía 1

Vía 2 Vía 3

(escritura)

Retén grafémico

Planificación de la secuencia de grafemas

C F G

Figura 8. Tres vías para la escritura al dictado. Vía 1: lexicosem ántica; vía2: léxica grafem icofonológica; vía 3: subléxica (C FG : conversión fonem a agrafem a).

Léxico semántico

Léxico grafémico de salida

Planificación de la forma grafémica de las palabras

Retén grafémico

Activación de planes motores gráficos

Sistema motor

(escritura)


Vía 1

Vía 2

Vía 3

Conversión fonema-grafema

Figura 7. Tres vías para la escritura a partir de la sem ántica. Vía 1: noconversión; vía 2: conversión léxica (fonológica a grafém ica); vía 3: conver-

sión subléxica (fonem a a grafem a).


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las funciones no verbales que colaboran con él, corremos un ries-go muy elevado de interpretar como AL lo que, en realidad, sonalteraciones de esas otras funciones.

La figura 9 nos recuerda que, para que la información quequeremos transmitir pueda procesarse como lenguaje, ha de serprimero procesada como mensaje en el sistema del pensamiento–y, con frecuencia, matizada por componentes afectivoemocio-nales–. Ese procesamiento como mensaje consiste en someterlas representaciones recuperadas de la memoria declarativa (MD)a una serie de operaciones, encaminadas a hacerlas aptas paracontactar con representaciones del lenguaje. En efecto, se con-sidera que el SPL sólo puede tratar determinado tipo de repre-sentaciones.

Una vez activadas por representaciones del mensaje, las re-presentaciones del lenguaje serán tratadas por el SPL. Hemosvisto que las operaciones propias de este sistema se encaminana lograr una representación del lenguaje apta para contactar conel sistema procedimental (praxias). Dicho contacto tiene por

objeto activar, en este último, los planes motores necesariospara guiar a los componentes del aparato motor en la ejecuciónde los gestos articulatorios o gráficos, correspondientes a laproducción del lenguaje oral o escrito, respectivamente. En con-diciones normales, el aparato motor ejecutará el plan motor,articulatorio o gráfico, y producirá una respuesta física que cons-tituye el soporte físico, mediante el cual el código del lenguajese va transmitir hasta el oyente a través de un determinado canal(el aire o el papel, entre otros).

Para que la reciba el oyente, la señal auditiva o la señalvisual deberá ser captada por el correspondiente órgano senso-rial y transmitida por el nervio sensorial correspondiente, hastaun punto en el que dicha señal deberá convertirse en una repre-sentación mental. De esta conversión se encargarían unos com-ponentes del sistema denominados transductores [6]. Estas re-presentaciones mentales se tratarán, en primer lugar, por el SPG(visual o auditivo), hasta un punto en el que se reconozcan e

identifiquen (procesos gnósicos) como información verbal y sediferencien de las señales auditivas o visuales no verbales. Sóloentonces se enviarán al SPL, para que actúe sobre ellas. Dentrodel SPL, la meta final del procesamiento es la de transformaresas representaciones en otras aptas para activar representacio-nes del pensamiento. De este modo, el sistema de pensamientopodrá tratar conscientemente el mensaje, y lo integrará en sucontexto cognitivo (MD). En ese momento, su significado po-drá comprenderse plenamente, de modo que se completará elciclo de la comunicación.

Pero, para que este conjunto de operaciones se lleve a cabo demanera eficaz, se precisa que su puesta en juego sea planificada,organizada y controlada por un sistema ejecutivo –aunque deter-minadas etapas del procesamiento del lenguaje no requerirían suparticipación–. Además, es preciso que, en determinados puntosde la cadena, se retenga información en un sistema de MCP. Esdecir, se necesita la participación de la MO [21].

Se postula que la MO (Fig. 10) es el espacio en el que tienelugar el tratamiento consciente de la información, para lo quedispone de un fondo general limitado de recursos de procesa-miento –en ocasiones se utiliza el término MO como sinónimo defondo de recursos de procesamiento de que dispone un indivi-duo–. Estaría constituido por dos componentes principales: unEC y un sistema de memoria temporal o MCP. El primero activay desactiva selectivamente las representaciones y las estrategiasde pensamiento almacenadas en la memoria permanente, distri-

EJECUTIVO CENTRAL (Sistema de control atencional)

Selección de información (contenidos y estrategias)

Distribución de recursos

SISTEMA DE MEMORIA

Mantenimiento Trasvase Procesamiento

de información

(a) (b)

Memoria sensorial

Memoria pe rm an en te

TEMPORAL

Figura 10. Sistem a de m em oria operativa, según B addeley. a) A lm acénfonológico con su bucle articulatorio. b) Pizarra visuoespacial, con su sis-tem a de retroalim entación.

A F E C T I V I D A D

pensamien to motor pensamien to

Representaciones y procesos mentales Respuesta

práxico Sistema Sistema Sistema

Transductores

Vista Oído

Entradasensorial Cana

Código (mensaje)

E m i s o r

Representaciones y procesos

R e c e p t o r

Componentes centrales Componentes centrales Componentes periféricos

del de l Sistema perceptivo -gnósico

SPL SPL

A F E C T I V I D A D

Aparato

Figura 9. Sistem a de com unicación verbal.


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buye óptimamente los recursos disponibles entre aquellas repre-sentaciones y las operaciones que se aplican a ellas y organiza ycoordina toda esta actividad. Es un sistema organizativo y decontrol atencional. La MCP estaría constituida por dos sistemassubsidiarios: un almacén fonológico, en el que se almacenaríatemporalmente la información verbal o verbalizable mientras latrata el sistema, y una pizarra visuoespacial, en la que se manten-dría la información visual o visualizable. Ambos almacenes dis-

pondrían de un sistema de retroalimentación, que permitiría pro-longar la permanencia de la información en ellos. El correspon-diente al almacén fonológico es el denominado bucle articulatorio,de especial interés en las funciones del lenguaje. Recientemente,Baddeley [22] añade a su modelo un tercer componente, quedenomina ‘retén episódico’.

La MO –y el sistema de pensamiento–, la memoria permanen-te (declarativa y procedimental), el SPL y el SPG son los compo-nentes centrales de la CV. Los restantes componentes se denomi-nan periféricos, ya que su papel se limita a poner en relación elSPL con el entorno del individuo; es decir, hacen llegar hastaaquél la información procedente del entorno externo o conducenhacia éste la información procedente del SPL.

Las AL centrales se denominan primarias cuando resultandirectamente de un daño que afecta a alguno de los componentesdel SPL propiamente dicho; se denominan secundarias si son elresultado de la alteración de algún componente del SPG, de laMO, del sistema de pensamiento, de la MD o de la memoriaprocedimental. Las AL secundarias –que pueden tener tambiénsu origen en un trastorno afectivo–, son alteraciones de la comu-nicación, pero no AL.

El EC es el responsable de la planificación de la conducta, así como de la activación y la organización de la información nece-saria para ejecutar esos planes y del control de toda la actividadmental. En relación con la CV, se responsabiliza del deseo decomunicar, de la selección y la organización de los mensajes quese desea transmitir, de la selección y la planificación de las estruc-

turas sintácticas mediante las que han de transmitirse los mensajes, de la selección de los elementos léxicos que integran esasestructuras y de la planificación de los fonemas de dichos elemen-tos léxicos. Por otro lado, en el caso de la comprensión, se respon-sabiliza de la atención sostenida necesaria para que el mensajeque escuchamos (o leemos) entre íntegramente en el sistema, ydel control de las operaciones de pensamiento necesarias para laintegración de ese mensaje en el contexto de nuestro fondo gene-ral de conocimientos. Para poder ejercer correctamente todas estasfunciones, el EC requiere una gran cantidad de conexiones con elresto del SC.

Las funciones del EC se encuentran afectadas en la DFT y enla DTA. En la primera, la afectación es la consecuencia del dañoselectivo y focal en las estructuras cerebrales que lo sustentan.Los restantes componentes del SC suelen estar intactos. En lasegunda, la afectación se debería más bien a una pérdida de lasconexiones entre este sistema y el resto del SC que sufre, además,un deterioro más o menos global. Las consecuencias del dañocerebral son diferentes en una y otra condición. En la DFT, elpaciente sabe cuál es el mensaje que desea transmitir, y sabe quetiene dificultades para transmitirlo. Estas dificultades son dife-rentes según el componente del sistema ejecutivo afectado encada tipo de DFT. Por ello, el déficit puede manifestarse en formade una disminución progresiva del intento de comunicar, que seacompaña de una simplificación también progresiva del discur-so, debido a un déficit de planificación; en forma de alteración de

la secuencia de los fonemas en las palabras y de las palabras enla oración, debido a un control deficiente; o en forma de dificul-tades para mantener el hilo del discurso y para mantener la aten-ción en el discurso de su interlocutor –y, por lo tanto, para com-prenderlo– y, en general, para seguir el hilo de una conversación.En la DTA, además de compartir con la DFT el último déficitseñalado, están afectadas otras funciones cognitivas, por lo que laideación se altera y, con ello, el mensaje propiamente dicho.

La MCP se necesita para mantener activo en ella el mensaje quequeremos transmitir, mientras lo transmitimos, y el mensaje querecibimos, mientas lo interpretamos. Además, hemos visto que elSPL hace uso de componentes de esta MCP (retenes fonológicosy grafémicos). Los déficit de este sistema traerán consigo, porconsiguiente, alteraciones de la comprensión y de la expresiónverbal y, en consecuencia, pérdida del hilo de la conversación.Pero, además, traerán consigo alteraciones de los componentesfonológico y sintáctico de la producción verbal –al no poder retenerlos respectivos planes hasta que se han articulado–. La capacidadde la MCP suele disminuir –con respecto a su capacidad premór-bida– en el caso de todas las afecciones neuropsicológicas. Segúnla capacidad premórbida de la MCP de un paciente, y de su gradode afectación cerebral, su capacidad actual podrá ser (o no) sufi-ciente para no interferir con el procesamiento del lenguaje.

La MD constituye nuestro fondo permanente de conoci-mientos generales (memoria semántica) y de vivencias persona-les (memoria episódica). Es obvio que cualquier mensaje quequeramos transmitir necesita, en mayor o menor medida, haceruso de esa información. Además, esa información es indispen-sable para poder comprender la información (tanto verbal comono verbal) que entra en nuestro sistema. Cuando la informacióncontenida en la MD se deteriora o se deteriora el uso de esainformación o el acceso a ella, la comunicación es difícil o,incluso, imposible.

El sistema de memoria procedimental nos permitiría adquiriry almacenar todo tipo de rutinas: estrategias de pensamiento,

reglas del lenguaje y patrones articulatorios y gráficos (entre otrasmuchas). No es, por tanto, preciso insistir en su importancia paralas funciones del lenguaje. Sin embargo, debido a que la baseanatómica principal del sistema procedimental se sitúa en losganglios basales, este tipo de déficit afecta especialmente a lasdemencias subcorticales. Sólo en etapas muy avanzadas del pro-ceso degenerativo afecta a las demencias corticales, que son lasque nos ocupan aquí.

El SPG se ocupa del procesamiento de la señal verbal (audi-tiva o visual), hasta que ésta se reconoce como tal; es decir, sediferencia de las señales auditivas o visuales no verbales. Estereconocimiento es una función gnósica y es la que permite que laseñal se transforme en una representación mental específica dellenguaje y sea procesada, así, por el SPL. Si el análisis de la señalverbal por el SPG es anómalo, o si dicho sistema no reconoce laseñal verbal como tal –en cuyo caso se enviará para su tratamientoa un sistema diferente del SPL–, las correspondientes alteracio-nes son previas a la entrada de la señal verbal en el SPL. El SPGtampoco suele afectarse en la primera etapa del proceso degene-rativo de las demencias corticales.

Además de tener en cuenta estos componentes no verbales delSC, a la hora de evaluar e interpretar las AL, es preciso tener encuenta los efectos de posibles déficit periféricos (visuales y audi-tivos, en la entrada de la información; articulatorios y grafomo-tores en la salida), a fin de no atribuir indebidamente a aquellaslos fallos del paciente debidos a estos déficit periféricos [23].


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ALTERACIONES DEL LENGUAJEEN LAS DEMENCIAS CORTICALES

Numerosos autores han descrito las alteraciones neuropsicológi-cas observadas en las demencias corticales. Entre esas descrip-ciones, podemos destacar aquí las de Schwartz [24], para la DTA,y las de Snowden et al [11], para las demencias incluidas en ladegeneración lobular frontotemporal. Este apartado se centraexclusivamente en los estudios sobre las alteraciones neuropsico-

lógicas que afectan a la CV. Demencia tipo Alzheimer

Una limitación de buena parte de los estudios de las AL en laDTA es que no han controlado el grado de afectación de lospacientes estudiados [25,26], y, cuando lo han hecho, han omi-tido controlar la variabilidad interindividual dentro de un mismogrado de afectación [25]. En relación con la primera crítica, al-gunos autores [3,2729], sobre datos de investigaciones propiaso de otras revisadas por ellos, han trazado las líneas generales delas AL en cada una de las tres etapas del proceso degenerativo dela DAT consideradas por ellos. Podemos resumir así las corres-pondientes a la primera etapa: el lenguaje suele ser fluido y pro-sódico y la articulación y la sintaxis suelen preservarse. La repe-tición y la lectura en voz alta suelen también preservarse. Laescritura al dictado y la escritura espontánea puedenreflejaral-gunos errores fonológicos. En cambio, con frecuencia, se obser-van dificultades para encontrar la palabra deseada, lo que ocasio-na pausas, parafasias verbales o circunloquios. Además, suelenapreciarse dificultades para organizar las ideas en el discurso, loque da lugar a un enlentecimiento del mismo y a la presencia deperseveraciones. La comprensión auditiva puede ser relativa-mente buena, pero los pacientes pueden tener dificultades paraseguir el hilo de una conversación.

Esta somera descripción de las AL en la primera etapa delproceso degenerativo de la DTA nos deja intuir la magnitud dela imbricación de las funciones del lenguaje con las otras funcio-

nes cognitivas no verbales que participan en la CV. Esta imbri-cación dificulta el estudio de las AL en estos pacientes, y ladificultad aumenta al elevarse el grado de deterioro cognitivogeneral. En realidad, después de la primera etapa del procesodegenerativo de la DTA, no es viable estudiar las funciones dellenguaje de los pacientes con independencia de sus otras funcio-nes cognitivas. Por eso, aquí nos centraremos en la primera eta-pa. En ella, vamos a considerar los resultados de los estudiosespecíficos encaminados a analizar las alteraciones de cada unade las conductas verbales. Estos resultados conducen fundamen-talmente a dos conclusiones.

Una primera conclusión, que aparece como una constante entodos y cada uno de los estudios revisados, es la gran variabilidadinterindividual observada. Esta constatación lleva a los autores aplantearse que las características del lenguaje de los pacientes conDTA, descritas para cada una de las etapas de su proceso degene-rativo, son un mero producto de los estudios de grupo y no pue-den, en ningún caso, aplicarse como tales a ningún individuoconcreto. En este sentido, parece claro que los estudios de grupose han de reservar para la primera etapa de una investigación, a finde detectar características básicas comunes y diferenciarlas deotras características que pueden ser llamativas, pero que son irre-levantes. Una vez detectadas aquellas, se imponen los estudios decaso único [26]. De acuerdo con la segunda conclusión, el que untest de lenguaje se ejecute correctamente o no por los pacientescon DTA en esta etapa, depende de la medida en que la tarea

requiera sólo la participación de funciones cognitivas automati-zadas –como en el caso de la repetición, la lectura en voz alta, laescritura al dictado o el emparejamiento palabraimagen– o, porel contrario, requiera generar estrategias, recordar informaciónverbal o conceptual específica u organizar información. En efec-to, las tareas del primer tipo pueden ejecutarse con la participa-ción exclusiva del SPL. En cambio, las tareas del segundo tiposon especialmente sensibles al deterioro cognitivo general de

estos pacientes [25]. En resumidas cuentas, desde el momento enque una tarea de comprensión verbal requiere la participación deotros subsistemas cognitivos, no se garantiza su ejecución correc-ta. Es el caso del test Token [30], que es uno de los instrumentosmás frecuentemente utilizados para evaluar esta función verbal.En su ejecución participan otra serie de funciones cognitivas noverbales, entre las que hay que destacar la MCP y los conceptosbásicos referentes a las coordenadas espaciales y relacionales(encima, debajo, delante, detrás, etc.) [18,25,26].

En la expresión verbal consideraremos por separado la pro-ducción fonológica, la repetición, la lectura en voz alta, la escri-tura al dictado y la denominación de imágenes.


La requieren todas las conductas verbales que implican produc-ción oral de palabras. Se suele considerar que la planificación dela secuencia de fonemas se preserva en esta etapa. Sin embargo,en una publicación reciente [31], sobre el estudio de la produc-ción fonológica de 10 pacientes con DTA y una presentaciónclínica inusual, los autores observaron la presencia de parafasiasfonológicas, falsos inicios, perseveraciones y un lenguaje traba- joso y vacilante, propio de las afasias no fluidas. Su estudio sebasó en el análisis del lenguaje espontáneo de los pacientes, laproducción de palabras aisladas (denominación, lectura y repeti-ción) y la producción de series verbales automatizadas (el alfabe-to, los días de la semana y los meses). Los autores apuntan al papelde los déficit atencionales en estos errores. Es decir, la alteración

del lenguaje sería secundaria al déficit de control atencional sobrela planificación de la secuencia de fonemas. En efecto, desde elmomento en que se afecta el control atencional, cabe esperar estetipo de errores.

La lectura en voz alta y la escritura al dictado se han estudiado,sobre todo, al comparar la lectura y la escritura de palabras regula-res con la de palabras irregulares [32]. Esta distinción tiene la ven-taja de que permite evaluar el estado del LG y del LF, frente a la víasubléxica –que permite leer o escribir palabras regulares por losmecanismos de conversión grafema a fonema o fonema a grafema,respectivamente, pero no palabras irregulares– (Figs. 8 y 10). Estoes posible en lenguas como el inglés, en las que existen palabrascuya ortografía nada tiene que ver con las reglas de su pronuncia-ción. En español, las palabras irregulares son las que contienen unahache muda, una v/b, una y/ll o, en ocasiones, una g/j. Esto nopermite determinar si los errores de un paciente en esas palabras sedeben a un aprendizaje mediocre de la ortografía, a un daño en unode los mecanismos CFG o CGF, o a un daño en el LF. Por ello, losdatos que se resumen aquí son poco aplicables a nuestros pacientes.En cambio, sí se aplican las conclusiones acerca del estado de losalmacenes léxicos en esta etapa de la DTA.

Debido a que la lectura en voz alta parece menos sensible a losefectos de la demencia que las demás funciones verbales, se con-sideró que podía constituir un buen exponente del nivel cognitivopremórbido [3336]. Sin embargo, pronto se demostró que, enrealidad, tanto el grado de gravedad de la demencia como el nivel


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educativo del paciente afectan a la lectura en voz alta [32,37], loque impone serios límites a esas expectativas. Pero, además, laevaluación funcional de las habilidades de lectura en voz alta y deescritura al dictado, por parte de diferentes autores, puso de ma-nifiesto que, si bien es cierto que ambas se preservan en lo querespecta a las palabras y las pseudopalabras regulares –que pue-den utilizar las vías subléxicas–, no lo están en lo que respecta alas palabras irregulares –que requieren el uso de una vía léxica–

[23,3842]. Una hipótesis que se ha formulado es que estos déficitpodrían ser el resultado de una inhibición insuficiente de la rutasubléxica al leer las palabras irregulares, por lo que esta ruta seimpondría sobre la ruta léxica y se producirían, así, los típicoserrores de regularización [43]. Se trataría de un déficit secundarioa la afectación del sistema de control ejecutivo de estos pacientes.Otra explicación alternativa (o complementaria) es que la integri-dad del LF depende de la integridad del LS. Es decir, la semánticasería indispensable para ensamblar los fonemas o los grafemas(en la lectura en voz alta y en la escritura al dictado, respectiva-mente) en el momento de activar la forma de una palabra en el LFo LG [16]. En este caso, el déficit sería secundario a la afectacióndel sistema semántico de los pacientes. Sin embargo, esta hipó-tesis no ha sido confirmada generalmente por los datos de otrosautores que, por su parte, consideran que un déficit semánticosólo produciría esa alteración del ensamblado de los fonemas y delos grafemas en presencia de otros factores adicionales [44,45].

Diversos autores subrayan, una vez más, el elevado grado deheterogeneidad de las alteraciones de la lectura en voz alta y dela escritura al dictado, dentro de una misma etapa y en el curso delproceso degenerativo, observadas en sus pacientes. Ni la presen-cia de déficit ni la presencia de un patrón específico de déficit esuna característica constante en la primera etapa de la DTA[23,39,46]. Las diferencias individuales se deberían a una serie devariables: años de educación, grado de gravedad de la DTA, ydiferencias relacionadas con la distribución anatómica de los cam-bios neuropatológicos propios de esta enfermedad [47].

Especial interés ofrece un estudio de las habilidades de escri-tura al dictado de 23 pacientes con DTA ligera a moderadamentegrave y 27 controles normales, en el que se utilizan como estímu-los palabras de dos y tres sílabas, regulares, ambiguas e irregula-res, distribuidas en dos listas equivalentes, de 12 palabras cadauna: una lista de alta frecuencia y otra de baja frecuencia; además,se utiliza una lista de 18 pseudopalabras de los mismos tres tipos.Los autores [47] no encuentran diferencias significativas entre lospacientes y los controles en ninguna de las tareas. De hecho, suspacientes cometen el mismo tipo de errores que los ancianosnormales, pero diferentes de los que cometen los pacientes afási-cos por accidente cerebrovascular. Los autores consideran queesos errores no se deben a una afectación primaria del SPL, sinoa alteraciones cognitivas de otras funciones no verbales, como undéficit atencional que afectaría a la salida del LG (es decir, laplanificación de la secuencia de grafemas). Por otro lado, encuen-tran una correlación negativa entre el efecto de regularización yel nivel educativo.

Denominación de objetos

Hemos visto que, con frecuencia, en la conversación espontáneade los pacientes con DTA se observan dificultades para encontrarla palabra deseada, lo que ocasiona pausas, parafasias verbales ocircunloquios. Pero es en la denominación de objetos o imágenesdonde el déficit resulta más aparente. Aunque el anciano normalsuele tener dificultades para nombrar objetos, éstas son mínimas

comparadas con las que se observan en la DTA [48]. Dichasdificultades pueden aparecer pronto en la enfermedad y empeorarsistemáticamente a medida que ésta progresa. Sin embargo, algu-nos pacientes con DTA, incluso moderadamente deteriorados, notienen dificultades para nombrar objetos [49].

Otras demencias

Las características de las AL en las otras demencias se han estu-

diado menos. Resumiremos aquí los principales datos disponi-bles. Para ello, seguiremos, fundamentalmente, la descripciónque hacen Snowden et al [11].

Demencia frontotemporal

Afecta predominantemente a los lóbulos frontales y la regiónanterior de los lóbulos temporales. Su déficit cognitivo más so-bresaliente es el mal funcionamiento de los componentes organi-zativo y de control del EC. Aunque las demás funciones cogniti-vas se preservan, en la medida en la que su puesta en juego requierala participación del EC, dicha puesta en juego se verá afectada porel déficit de este sistema.

La manifestación de este déficit en las conductas verbales delpaciente da lugar a una disminución progresiva del lenguaje ela-borado y, finalmente, de todo lenguaje, para desembocar en elmutismo. El paciente no inicia nunca la conversación y muestradificultades crecientes para responder, mediante expresionesverbales que requieran una organización, a las preguntas que sele formulan. En cambio, las preguntas que pueden respondersecon una sola palabra no suponen una dificultad para él. Se observala presencia de palabras y frases estereotipadas y el uso de pala-bras irrelevantes. Los aspectos formales del lenguaje se preser-van. También se preserva la habilidad de nombrar objetos, excep-to para palabras de baja frecuencia, en las que pueden cometererrores parafásicos. Se pueden observar alteraciones de la secuen-cia de los fonemas de las palabras y de la secuencia de palabrasen la oración, todo ello relacionado con el pobre control atencio-

nal. Comparada con su ejecución de las tareas verbales, su ejecu-ción en el test FAS se altera claramente, debido, una vez más, aldéficit de su sistema ejecutivo. La expresión escrita sigue el mis-mo patrón que la expresión oral: el paciente deja de leer y deescribir. Sin embargo, algunos pacientes escriben todavía cuandoya han caído en el mutismo. La lectura en voz alta se preservabásicamente, aunque también se puede observar omisión de pa-labras y de sílabas, contracción de dos frases en una sola y alte-ración del contenido del texto. La comprensión auditiva y escritason deficientes cuando se trata de oraciones largas y/o sintáctica-mente complejas. La comprensión de oraciones breves y sintác-ticamente simples no suele plantear dificultad. Este conjunto dealteraciones de las conductas verbales se debe claramente al dé-ficit del funcionamiento del sistema ejecutivo característico deestos pacientes, y no a una afectación de las funciones del lenguaje propiamente dichas.

Afasia progresiva no fluida

Se relaciona con la afectación progresiva del lóbulo temporal delhemisferio dominante para el lenguaje, que se extiende hacia lasregiones frontal y parietal. Se manifiesta en forma de un deterioroprogresivo de la expresión verbal (la comprensión se preserva).Dicho deterioro se caracteriza por alteraciones fonológicas y gra-fémicas (sustituciones y transposiciones), tanto en la producciónespontánea oral y escrita de palabras, como en la denominaciónoral y escrita de objetos, en la repetición, en la lectura en voz alta


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o en la escritura al dictado; incluso en la producción de seriesverbales automatizadas (números, días de la semana, meses, etc.).En conjunto, se observa un lenguaje caracterizado por una reduc-ción progresiva de la fluidez y por una dificultad progresiva paraproducir las palabras deseadas, que se sustituyen por parafasiasliterales y por neologismos, o bien se omiten. Se observan erroresmorfológicos y sintácticos. Estos errores parecen deberse a que,en sus repetidos intentos para producir la forma correcta de una

palabra, el paciente ‘pierde’ el plan sintáctico; como consecuen-cia, la morfología de esa palabra, o de las siguientes, ya no obe-dece a las reglas de concordancia requeridas por el plan inicial. Denuevo, los déficit señalados terminan por desembocar progresi-vamente en el mutismo. Las restantes funciones cognitivas sepreservan hasta muy avanzado el proceso degenerativo.

Las AL de la AP no fluida se deben a un déficit de la activaciónde las formas de las palabras en el LF (o LG) de salida (Fig. 2). Enunos casos el déficit afecta a la activación del marco de la palabra,y en otros a la activación de los fonemas (o grafemas) correspon-dientes. Así, Parkin [50] atribuye la disgrafía superficial de supaciente TOB a un déficit del LG de salida, lo que le obliga autilizar la vía subléxica para escribir al dictado las palabras de másbaja frecuencia. Por su parte, Kartsounis et al [51] concluyen quesu paciente presenta una dificultad para generar planes verbales,que no afecta a su capacidad para generar planes no verbales. Setrata, por lo tanto, de AL primarias. Se han descrito también pa-cientes en los que el déficit afecta a la planificación de la secuen-cia de fonemas, al mantenimiento de esta secuencia en el reténfonológico o a la activación de los planes articulatorios. En estoscasos, las AL son secundarias a la afectación del sistema ejecu-tivo, del sistema de MCP o de los patrones articulatorios o gráfi-cos en el sistema procedimental, respectivamente.

Demencia semántica

Fue descrita inicialmente por Warrington [52]. Se asocia con laatrofia de la corteza temporal bilateral o del hemisferio dominan-

te para el lenguaje [53]. A diferencia de lo que ocurre en la AP nofluida, los componentes formales (fonológicos, morfológicos ysintácticos) del lenguaje, incluyendo la articulación y la prosodia,se preservan. Lo que está afectado de un modo selectivo y prima-rio es el componente semántico de la CV. También se preservanlas restantes funciones cognitivas, incluida la memoria episódica.Aunque estos pacientes suelen quejarse de problemas de memo-ria, que expresan diciendo que se les olvidan las palabras, lo queen realidad se les olvida es su significado. La expresión verbal delos pacientes es fluida, pero se caracteriza por una anomia grave,que se acompaña de parafasias semánticas y del predominio detérminos genéricos (‘pájaro’, ‘flor’, etc.) y palabras comodín(‘cosa’, ‘eso’, etc.) de uso general, o bien idiosincrásicas (nosdicen que es así como ellos denominan tales o cuales objetos). Laejecución de tareas de denominación de imágenes es claramentedeficitaria desde el principio. A lo largo del proceso degenerati-vo, la expresión verbal se vacía progresivamente de palabras decontenido. Algunos autores [16,53,54] señalan la presencia deerrores fonológicos en la producción oral de estos pacientes. Unavez más, la explicación que aducen es que la integridad del LFdependería de la integridad de la semántica de las palabras [16].En la conversación espontánea, durante las primeras etapas delproceso, el paciente puede ser capaz de compensar su déficit hastacierto punto, y evitar mencionar aquellos conceptos que no pue-den nombrar, o producir palabras semánticamente relacionadascon la palabra deseada. Sólo con el avance progresivo de la enfer-

medad se hace ésta aparente. La comprensión verbal resulta tam-bién afectada por el déficit semántico, por lo que los pacientesfracasan en las tareas de emparejamiento palabraimagen.

Debido a que en la primera etapa de la DS el déficit semánticose manifiesta sólo en las conductas verbales, en esta etapa recibeel nombre de AP fluida. Sin embargo, dicho déficit evolucionahacia un déficit semántico global, es decir, que afecta al acceso alos conceptos a partir de todas las modalidades sensoriales, y no

sólo a partir del lenguaje. Es en ese momento cuando se habla deDS [16,5558]. Un ejemplo es el paciente ILJ [59], cuyo procesodegenerativo se siguió a lo largo de cuatro años.

CONCLUSIONES

La imbricación de las funciones del lenguaje con las otras funcio-nes cognitivas que participan en la CV es grande. En el caso delas lesiones cerebrales múltiples o difusas suele ser difícil, si noimposible, determinar la participación de los déficit de unas yotras funciones en las alteraciones de la comunicación de un pa-ciente. Desde la segunda mitad de los años 80, diferentes autorescomenzaron a hacer observaciones en el sentido de que los pa-cientes con DTA obtienen las puntuaciones más bajas en las ta-reas en las que el uso del lenguaje depende del resto de la cogni-ción [25,60] o, al menos, de la recuperación de información de laMD [61] o del EC [62]. Sin embargo, hasta muy recientemente,no hay estudios sistemáticos acerca de esta cuestión.

De la presente revisión de las investigaciones publicadas sedesprenden dos hechos fundamentales. El primero es que la tota-lidad de los autores que han abordado el estudio de las aparentesAL en las demencias corticales han observado, dentro de cada unade éstas y dentro de una misma etapa de su proceso degenerativo,una gran variabilidad interindividual. Las variables responsablesde esta variabilidad son, sin duda, muy numerosas. Por un lado,cabe destacar las diferencias individuales en la organización fun-cional del cerebro para la cognición [63]; por otro, las diferencias

de la concentración focal de la afectación neuropatológica, dentrode una misma demencia [26]. Esta variabilidad, que es máximaen la DTA, ha hecho descartar la idea de basarse en las AL paraestablecer un diagnóstico diferencial de las demencias. Además,ha hecho que los investigadores tomaran conciencia de las limi-taciones de la aplicación de los resultados procedentes de losestudios de grupo a un paciente particular.

El segundo hecho fundamental es que la totalidad de las ALdetectadas hasta ahora en la primera etapa del proceso degenera-tivo de la DTA, de la DFT y de la DS, al ser secundarias a laafectación de otros subsistemas cognitivos diferentes del SPL, nopueden considerarse AL, sino alteraciones de la CV. Sólo lasalteraciones propias de la AP primaria no fluida afectan directa-mente al SPL y son, por lo tanto, AL propiamente dichas. Por otrolado, aun dentro de éstas, cabe una variabilidad en cuanto al com-ponente del sistema del lenguaje dañado.

Por lo demás, no hay que olvidar que la anomia es un síntomaque se presenta en casi todas las afasias y en otras condiciones,como la encefalitis herpética. Sólo podemos hablar de demenciacuando esta alteración progresa. También se puede observar ano-mia, más o menos transitoria, en los estados de ansiedad.

La distinción establecida entre AL primarias y secundarias enlas demencias permite abordar con una nueva actitud una viejapolémica. Se trata de la controversia acerca de si el término afasiaes o no apropiado para designar las AL propias de la DTA [60,64].Un grupo de autores [65,66], sobre la base de las semejanzas entre


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las AL en la DTA y en los pacientes vasculares, están a favor deusar el término afasia para designarlas. Otros [28,67,68] subra-yan, en cambio, las diferencias entre las AL observadas en una yotra etiología y están en contra. En efecto, mientras las AL propiasde la DTA se deben a déficit ejecutivos, las propias de las condi-ciones vasculares focales se deben a déficit instrumentales delSPL. Habida cuenta del gran peso de los déficit extraverbales enlas alteraciones de la CV de los pacientes con DTA, no parece

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Si tenemos en cuenta que las afasias se definen como trastor-nos del lenguaje selectivos, centrales y primarios, parece que, enel caso de las demencias corticales, el término afasia sólo se puedeaplicar con propiedad a las AL características de las afasias pro-gresivas primarias. La aplicación del término a las AL observadasen las demás demencias corticales resulta impropia.

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ALTERACIONES DE LA COMUNICACIÓN VERBALY ALTERACIONES DEL LENGUAJE EN LAS DEMENCIAS CORTICALES (I). ESTADO ACTUAL DE LA INVESTIGACIÓN

Resumen. Introducción. Esta es la primera parte de un trabajo de

investigación sobre las alteraciones del lenguaje (AL) primarias ysecundarias, en las etapas de deterioro patológico mínimo a ligerodel proceso degenerativo de las demencias corticales. Objetivo. Enesta primera parte, a la luz de los modernos modelos de computaciónde símbolos de procesamiento del lenguaje, se revisan las publicacio-nes más relevantes sobre el tema de la investigación. Desarrollo. Serealiza una introducción sobre la evolución histórica de los acerca-mientos al tema. Sigue un apartado en el que se describen, de formaresumida, los componentes del sistema de procesamiento del lenguaje (SPL), a la luz de los modelos de computación de símbolos. Seanalizan luego las publicaciones revisadas, en referencia a dichosmodelos. Se trata de determinar si las AL señaladas en dichas publi-caciones son el resultado de una afectación primaria de alguno de loscomponentes del SPL o si son sólo el resultado de la afectación deotros componentes del sistema cognitivo. En este caso, las pretendi-

das AL serían secundarias y, en consecuencia, se trataría de altera-ciones de la comunicación, pero no del lenguaje. Conclusiones . A pesar de la gran variabilidad interindividual sistemáticamente ob-servada por los diferentes autores, parece que sólo las AL propias dela denominada ‘afasia progresiva primaria’ son tales. En todas lasdemás demencias –en las etapas del proceso evolutivo mencionadas–,esas

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