ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Son un grupo heterogéneo de anemias

normocíticas normocrómicas en las cuales el

eritrocito se destruye prematuramente, que se

conoce como ‘’hemólisis.’’

Hemólisis en presencia de anormalidades extrínsecas del eritrocito (adquiridas).

Hemólisis por presencia de anormalidades intrínsecas (genéticas).

Introducción

La reticulocitosis es una manifestación de la enfermedad y refleja el aumento en la actividad de la médula ósea para intentar mantener una masa

eritrocítica en la sangre periférica.

Y si la médula ósea es capaz de aumentar la eritropoyesis lo suficiente para compensar la disminución en el período de vida del eritrocito, entonces no se produce anemia. En este caso, las células se producen a la misma velocidad a la que se hemolizan, o cerca de ésta. Este trastorno se llama enfermedad

hemolítica compensada.

Datos del laboratorioHallazgos comunes de laboratorio

en las anemias hemolíticas

Hallazgos que reflejan aumento en la actividad de la MO.

Reticulocitosis (IPR >2)

Leucocitosis

Eritrocitos nucleados en la sangre periférica

Policromasia de eritrocitos en frotis de sangre teñidos

Hiperplasia eritroide normoblástica de la MO.

Hallazgos de laboratorio que reflejan aumento en la destrucción de

eritrocitos

Anemia(Presencia de esferocitos, esquistocitos u

otros poiquilocitos, o varios de ellos)

Prueba GAH**

Haptoglobina y hemopexina disminuidas

Hemoglobina glucosilada disminuida

Urobilinógenos urinario y fecal aumentados

Bilirrubina aumentada (no conjugada)

Hemoglobinemia*Hemoglobinuria*Hemosiderinuria*

Metahemoglobinemia*LDH del suero aumentadaCO espriado aumentado

*Vinculado sólo con hemólisis intravascular.**GAH = globulina antihumana.

Datos clínicos

Los signos de la anemia hemolítica se vinculan con

un aumento en el catabolismo del hem

(destrucción de eritrocitos) y con la eritropoyesis.

Hallazgos clínicos vinculados con anemia

hemolítica

Ictericia

Cálculos biliares

Orina roja u oscura

Síntomas de anemia:*Palidez*Astenia *Adinamia

*Fatiga muscular*Síntomas cardíacos

Adelgazamiento del hueso cortical

Masas hematopoyéticas extramedulares

Esplenomegalia

Sitios de destrucción

La hemólisis puede producirse dentro de la circulación (intravascular) o en el interior de macrófagos del bazo, hígado o médula ósea

(extravascular).

Hemólisis Intravascular

Consiste en la destrucción del glóbulo rojo dentro de la circulación con

liberación del contenido celular en el plasma ‘’hemoglobina.’’

*Hemoglobinemia

*Hemoglobinuria

*Hemosiderinuria

*Deshidrogenasa láctica

Hemólisis Extravascular

Glóbulos rojos se retiran de la circulación y son fagocitados por los macrófagos en el bazo, hígado o médula ósea.

*No hay hemoglobinemia, hemoglobinuria, ni hemosiderinuria.

La hemoglobina se degrada dentro del fagocito a hem y globina.

*Hem se cataboliza adicionalmente al hierro, biliverdina y monóxido de carbono. La biliverdina penetra entonces al plasma como bilirrubina,

se enlaza a la albúmina y se excreta por el hígado.

Anemias caracterizadas por hemólisis intravascular

Activación del complemento en la membrana del eritrocito:Hemoglobinuria paroxística

nocturnaHemoglobinuria paroxística por

fríoAlgunas anemias hemolíticas

autoinmunes

Traumatismos físico o mecánico del eritrocito:

Anemia hemolítica microangiopática

Anormalidades del corazón y los grandes vasos

Coagulación intravascular diseminada

Microambiente tóxico:Infecciones bacterianas

Infección por P. falciparumVenenos

Etc

Anemias caracterizadas por hemólisis extravascular

Defectos hereditarios del eritrocito:Talasemia

HemoglobinopatíasTrastornos de la membrana

Defectos adquiridos del eritrocito:Anemia megaloblástica

Anemia de células en espuelaDeficiencia de vit. E en recién

nacidos

Anemias inmunohemolíticas:Autoinmunitaria

Inducida por fármacos

Evaluación de hemólisis

Plasma o suero Extravascular Intravascular

Bilirrubina indirecta Aumentada Aumentada

Haptoglobina Disminuida Ausente

Hemoglobina en plasma Normal-Elevada Elevada

Deshidrogenasa láctica Aumentada Elevada

Orina

Bilirrubina 0 0

Hemosiderina 0 Positiva

Hemoglobina 0 Positiva en casos graves

Bibliografía

Shirlyn B. McKenzie, 2000. Hematología clínica. 2da. Edición. Editorial El Manual Moderno.