Anemias

ANEMIAS

Definición

Cantidad anormalmente baja de glóbulos rojos circulantes o un nivel bajo de Hemoglobina ó ambas cosas, con una disminución de la capacidad de transportar oxigeno.

Factores que modifican los valores de referencia de la

Hemoglobina Sexo: Hombre 14-16 gr/dl. Mujer12-14 gr/dl. Edad: Valores Fluctúan en los Niños llegando

a niveles de adultos en la mujer a los 15 años y Hombre 18 años.

Embarazo: Segunda mitad del embarazo los niveles de Hb. bajan por hemodilución, puede llegar hasta 10.5gr/dl.

Factores que modifican los valores de referencia de la

Hemoglobina ICC Y EDEMA: Se detectan niveles bajos de

Hb. y Hto. Por Hemodilución. Fumadores: se detectan niveles altos de Hb. y

Hto. Por Hipoxemia crónica (Poliglobulia). Grandes alturas: > P. atmosférica > niveles de

Hb.

Funciones de la sangre

Respiración celular Nutrición Excreción Regulación de PH y Osmosis celular Transporte de sustancias finales de

metabolismo celular.

Factores Necesarios para Eritropoyesis

Hierro Vitamina B12 (Cianocobalamina) Ácido Fólico Áminoacidos Vitamina C

Factores Necesarios para Eritropoyesis (ACCESORIOS)

Cobre Piridoxina Cobalto Níquel

Equilibrio Hematopoyético

CUADRO CLÍNICO

Cansancio Fatiga Debilidad Muscular Palidez Taquicardia Soplos funcionales

CUADRO CLÍNICO

Insuficiencia cardíaca de gasto alto Cefalea Vertigo Tinnitus Deficit de atención Anorexia Amenorrea

Anemia de células falciformes

SINONIMOS Anemia drepanocítica Enfermedad por HbS Enfermedad por hemoglobina S Enfermedad por hemoglobina SS Trastorno de células falciformes Trastorno falciforme por hemoglobina S


Enfermedad grave en la que los glóbulos rojos que el cuerpo produce tienen forma de medialuna o de "C“

La hemoglobina S se caracteriza por la sustitución del ácido glutámico por valina, de la cadena, de la globina B.

red gelatinosa de polímeros Fibrosos llamados tautoides

Endurecimiento y deformidad del hematíe, produciendo eritrocitos rígidos y en forma de hoz.


contienen una hemoglobina anormal que les da forma de medialuna


Estas células no se mueven fácilmente por los vasos sanguíneos.

Rígidas y pegajosas. Forman grupos. bloquean la circulación en los vasos

sanguíneos. Obstrucción de vasos sanguíneos puede

causar dolor, infecciones graves y lesiones de órganos.


Vida Media Corta ( 10 a 20 días). La médula ósea no puede producir glóbulos

rojos nuevos con la rapidez suficiente para reemplazar a los que mueren.

Enfermedad hereditaria. Dura toda la vida. Heredan dos copias del gen de esta

enfermedad: una del padre y otra de la madre.


RASGO FALCIFORME: No tienen la enfermedad. Tienen uno de los genes que la causan.

Manifestaciones clínicas.

signos y síntomas de anemia crónica. Úlceras de las piernas debido a estasis sanguínea Priapismo Episodios repetidos de infarto pulmonar Hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca por la oclusión

repetida de los vasos pulmonares. “Autoesplenectomía" por episodios repetidos de infarto esplénico

que provocan calcificación y fibrosis Mayor susceptibilidad a las infecciones Crisis hemolíticas raras, se caracterizan por descenso de la

cantidad de hemoglobina en sangre e ictericia intensa.

TX

Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad en unos pocos casos.

No hay una cura Existen tratamientos para sus síntomas y

complicaciones

ANEMIA FERROPÉNICA

HIERRO

Componente esencial de la hemoglobina Es el pigmento que transporta el oxígeno en

la sangre Se obtiene normalmente a través de los

alimentos de la dieta y por el reciclaje de hierro de glóbulos rojos envejecidos

Factores que facilitan la absorción del hierro no hémico

A) Factores Estimuladores: Carne Pescado Pollo Vitamina C Ac. Grasos saturados Aceite de oliva

Factores que inhiben la absorción del hierro no hémico

B) Factores Inhibidores: Fibra dietética Polifenoles (té) Acido fítico (contiene fosforo y esta presente

en los vegetales, sobre todo en semillas y fibra)

Cálcio zinc

ANEMIA FERROPÉNICA

forma más común de anemia Presentan deficiencia de hierro: 20% de las mujeres 50% de las mujeres embarazadas 3% de los hombres

Las causas de deficiencia de hierro son:

Poco hierro en la dieta Pobre absorción corporal de hierro Pérdida crónica de sangre (STDA-STDB-USO

AINES-Menstruaciòn). Intoxicación con plomo en niños La enfermedad celíaca puede causar anemia

ferropénica

grupos de alto riesgo

Mujeres en edad de procrear que presentan pérdidas de sangre por la menstruación

Mujeres embarazadas o lactantes que tienen un aumento de los requerimientos de hierro

Bebés, niños y adolescentes en fases de crecimiento rápido

Personas con una ingesta deficiente en hierro en la dieta

Síntomas

Color pálido de la piel Fatiga Irritabilidad Debilidad Dificultad respiratoria Dolor en la lengua Uñas quebradizas Antojos alimentarios inusuales (llamados pica) Disminución del apetito (especialmente en niños) Dolor de cabeza frontal Coloración azul en la esclerótica (parte blanca de los

ojos)

Signos y exámenes

Hematocrito y hemoglobina bajos (mediciones de glóbulos rojos)

Glóbulos rojos pequeños Ferritina sérica baja Nivel de hierro sérico bajo Capacidad total de fijación del hierro (TIBC)

alta en la sangre Hematemesis – Rectorragia o Hematoquesia

(visible o microscópica)

Perfiles de diagnóstico de la carencia de hierro

Sideremia (Fe).- Tiene un valor escaso de forma aislada, pues varía con la dieta, ingestión de hierro y muchos procesos

Capacidad total de transporte de la Transferrina (CAP).- Se evalúa por métodos colorimétricos o midiendo la Transferrina y aplicando un factor de corrección.

Transferrina (Tf).- Puede transportar 1,2 o ninguna molécula de hierro.

Perfiles de diagnóstico de la carencia de hierro

Índice de Saturación (SAT).- Se obtiene dividiendo la Sideremia por la CAP y da el porcentaje de Transferrina que transporta hierro. Indica el hierro disponible para la eritropoyesis y es un buen marcador del déficit funcional de hierro.

Ferritina sérica. Es la mejor prueba, de forma aislada para reflejar el metabolismo del hierro, pero al ser un reactante de fase aguda pierde valor en procesos inflamatorios e infiltrativos.

Caso (cinética de hierro)

Tratamiento

Identificar la causa de la deficiencia suplementos orales de hierro (sulfato ferroso)

en ayuno La vitamina C puede aumentar la absorción y

es esencial en la producción de hemoglobina El hierro suplementario es necesario durante

el embarazo y la lactancia El hematocrito debe normalizarse después de

2 meses de terapia con hierro

Tratamiento

El hierro intravenoso o intramuscular está disponible para pacientes que no pueden tolerar las formas orales.

Alimentos ricos en hierro: uvas pasas, las carnes (el hígado es la fuente más alta), pescados, aves, huevos (yema), leguminosas (lentejas y fríjoles), pan integral.

ANEMIA HEMOLITICA

Definición

Destrucción prematura de los eritrocitos y si esta destrucción sobrepasa la capacidad de la médula ósea para producir eritrocitos.

CAUSAS

A) Defectos celulares, alteraciones de la membrana del eritrocito

Trastornos del citoesqueleto.- Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis hereditaria, Piropoiquilocitosis hereditaria, Estomatocitosis hereditaria

Trastornos de la síntesis de lípidos: aumento selectivo de la lecitina en la membrana

CAUSAS

B) Deficiencia hereditaria

Déficit enzimático de los eritrocitos.- Enzimas glucolíticas.- Déficit de Piruvato cinasa

Enzimas del ciclo de la hexosa monofosfato.- Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, glutation sintetasa

CAUSAS

Adquiridas

C) Defectos extracelulares

Autoinmunes.- Anemia hemolítica Autoinmune por anticuerpos calientes, Anemia hemolítica Autoinmune por anticuerpos fríos

Isohemoaglutininas,: reacciones a la transfusión, eritroblastosis fetal

Por autoanticuerpos: idiopática (primaria), por fármacos, lupus eritematoso sistémico, neoplasia maligna, infección por

Micoplasmas

Defectos de membrana: Hemoglobinuria paroxística nocturna.

CAUSAS

Adquiridas D) Por secuestro en el sistema mononuclear

fagocítico.-Hiperesplenismo

E) Factores plasmáticos.- Hepatopatías, Abetalipoproteinemia, infecciones, Enfermedad de Wilson

Fisiopatología

1% de los eritrocitos viejos es eliminado cada día, siendo sustituidos por los nuevos que forma la médula ósea.

En destrucción exagerada de los eritrocitos disminuye la supervivencia de estos y hay elevación de los reticulocitos como respuesta al aumentar el estímulo para la eritropoyesis.

Disminuye el aporte de oxígeno normal a las células de los tejidos periféricos.

Fisiopatología

La hipoxia estimula la a las células peritubulares del riñón, aumentando la producción de eritropoyetina.

Estimulando que los reticulocitos salgan antes de la médula ósea a la sangre circulante.

El índice reticulocitario en la anemia hemolítica es de del orden de 3-4, llegando a un máximo de 6-8 en actividad medular máxima.

Fisiopatología

hay dos tipos de hemólisis: La intravascular la extravascular.

Hemólisis intravascular

Sucede cuando los eritrocitos sufren lesiones mecánicas o fijación del complemento o bien agresión por tóxicos exógenos:

prótesis valvulares trombos en la microcirculación. transfusión de sangre incompatible, los

eritrocitos recubiertos de anticuerpos pueden fijar el complemento.

Las lesiones tóxicas se producen por ejemplo en el paludismo o en la sepsis.

Hemólisis extravascular

Se produce preferentemente en el sistema mononuclear fagocítico.

Esferocitosis hereditaria en donde el citoesqueleto anormal de la membrana disminuye la flexibilidad del eritrocito.

FISIOPATOLOGIA

La degradación de la hemoglobina produce eliminación por la bilis de pigmentos del hemo, con aumento del urobilinógeno fecal. Asimismo hay elevación de la bilirrubina no conjugada.

Formación de cálculos biliares de bilirrubinato de calcio.

Fracción hemo oxidada se une a la albúmina para formar metahemalbúmina la cual se encuentra elevada en el plasma.

Hemoglobinuria

FISIOPATOLOGIA

La fagocitosis produce generalmente hipertrofia de las células del sistema mononuclear fagocítico, se manifiesta con esplenomegalia.

La demanda de formación de nuevas células para la médula ósea y la sobrevivencia disminuida de estas puede originar una crisis aplásica o hipoplasia medular, con descenso rápido e importante de la hemoglobina y el hematocrito.

Síntomas Generales

Fatiga Debilidad Uñas quebradizas en cuchara coiloniquia Palidez Disnea Taquicardia Ictericia orina color pardo-rojizo

Laboratorio y gabinete

Ayudan a determinar si es una anemia hemolítica con componente inmunitario (Coombs negativa descarta un proceso inmune involucrado).

Frotis de sangre periférica nos permite ubicar la presencia de alteraciones estructurales de la célula de serie roja como es el caso de la esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitos, acantocitosis, eritrocitos en diana o bien para determinar la presencia de fragmentos celulares como en el caso de hemólisis por fragmentación.


La intensidad de la hemólisis se mide determinando la sobrevivencia de los eritrocitos.

Eritrocitos marcados con radioisótopos como el sodio radiactivo (Na2) y el óxido de cromo (52CrO4)o mostrando el estudio una disminución del periodo de desintegración del cromo radiactivo que es normalmente de 25 a 35 días contra un valor esperado de 50-60 días, ya que los hematíes marcados con cromo 51 pierden aproximadamente el 1% del isótopo cada día.


Prueba de Coombs directa es positiva cuando la anemia secundaria a proceso inmunológico

Prueba de Coombs directa negativa descarta anemia secundaria a proceso inmunológico

Los niveles de bilirrubina indirecta se presentan elevados en prácticamente todos los casos

Los niveles de haptoglobina sérica pueden estar disminuidos en prácticamente todos los casos

Puede haber presencia de hemosiderina en la orina, preferentemente en los pacientes con hemólisis intravascular

Hay aumento de los niveles de urobilinógeno urinario y fecal en los pacientes con hemólisis intravascular

Hay aumento en el conteo de reticulocitos absoluto en todos los casos La citología hemática reporta que hay disminución de glóbulos rojos y de

hemoglobina en todos los casos. Hay hemoglobinuria, y metaalbuminemia en la hemólisis intravascular No hay hemoglobinuria ni hemoglobinemia en la hemólisis extravascular

FROTIS SANGRE PERIFERICA

-ANEMIA HEMOLITICA INDUCIDA POR AGENTES QUIMICOS O, FISICOS : Anhidrido arsénico (AsH3), gas que produce hemoglobinuria. Intoxicación por Plomo,

Hemólisis causada por invasión directa de Glob. rojos (Malaria)

Tratamiento

Corregir la causa ( cuando sea posible) En defectos de membrana: Esferocitosis, Eliptocitosis, Piropoiquilocitosis:

Si la hemoglobina es mayor de 10 g/dL. y los reticulocitos se encuentran en menos del 10%. No requiere tratamiento. Sin embargo, si tiene anemia grave, con alteraciones de crecimiento, crisis aplásica y edad menor de dos años. Debe transfundirse

TX

Hemoglobina < 10 g/dL. y los reticulocitos mayor del 10% o con esplenomegalia masiva: Esta indicada la esplenectomía de preferencia después de los seis años de edad, antes es necesario Ácido fólico, 1 mg/24 horas.

Estomatocitosis: Ácido fólico, 1 mg/24 horas. Conviene evitar esplenectomía.

Hemoglobinuria paroxística nocturna:

TX Ácido fólico, 1 mg/24 horas. Citopenias leves:

ninguno. Hemólisis crónica y otras Citopenias: Prednisona 60 mg/24 horas inicialmente, para reducirla progresivamente si es posible a largo de las o 15- 40 mg en días alternos. Hierro vía oral o parenteral, androgenos:Danazol. Anticoagulantes. Trasplante de médula ósea en los casos de pancitopenia.

En déficit hereditarios:TX

Déficit de Piruvatocinasa y deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa: Si la anemia es grave, con síntomas, escaso crecimiento y edad menor de dos años: transfusión, Esplenectomía en mayores de seis años o antes si es necesario. Ácido fólico un mg/24 horas. Evitar los factores de oxidación de los hematíes, transfusión si la anemia aguda sintomática.

Anemia hemolítica Autoinmune :

Si la hemoglobina es mayor de 10 g/dL. y los reticulocitos menor de 10% no requiere tratamiento. En caso de anemia grave puede requerir transfusión. Prednisona, 2 mg/kg/24 horas. Danazol. Esplenectomía. Inmunosupresores. Ácido fólico, 1 mg/24 horas si el cuadro es crónico.

Hemólisis, con fragmentaciónTX

Coagulación intravascular diseminada, púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome hemolítico urémico,oxigenación por membrana extracorpórea, prótesis valvular, quemadura:

Debe tratarse primero la enfermedad subyacente, sin embargo, en casos graves con anemia severa ésta indicada la transfusión sanguínea. Aunque las células transfundidas también presentarán un ciclo vital reducido. Ácido fólico, 1 mg/24 horas. Hierro en caso de déficit secundario.

Hiperesplenismo: TX

Tratarse la enfermedad subyacente; las Citopenias suelen ser leves. Indicada la esplenectomía si se complica con

otra anemia como la talasemia mayor. Ácido fólico, 1 mg/24 horas.

ANEMIA MEGALOBLASTICA


Tipo de anemia en donde hay disminucion de la sintesis del ADN con detenciòn en la maduraciòn, que compromete a las 3 lineas celulares de ma MO:

Serie roja Serie blanca Plaquetas


Hematopoyesis ineficaz Causas: Deficit de vitamina B12 y/o Acido

folico. Se denomina MEGALOBLASTOS, debido a

un mayor aumento de la masa y de la maduraciòn citoplasmatica con respecto a la nuclear.

ANEMIA MEGALOBLASTICAVitamina B12:

Es un coenzima que actúa en la síntesis de DNA y en la maduración celular, así como en la síntesis de lípidos neuronales.

El organismo es incapaz de sintetizarla. Es aportada en los alimentos. Carne, leche y derivados, huevo, pescados. Se absorbe en intestino delgado (Íleon

terminal) y unida al factor intrínseco. El factor intrínseco se sintetiza en la células

parietales del fondo gástrico.

Circula Unida a trascobalamina II al Higado y a otras zonas.

Requerimiento minimos diarios son de 2Ug. Las reservas corporales duran de 3 a 4 años.

ANEMIA MEGALOBLASTICAVitamina B12:

ANEMIA MEGALOBLASTICAACIDO FOLICO

Ls folatos son esenciales para la sintesis de DNA y RNA.

Participa en la sintesis de purinas y pirimidinas y a la conversion de aminoacidos excedentes de la dieta en otros que son necesarios para el organismo.

Es una vitamina hidrosolubledel complejo B sintetizadas por bacterias de la Flora intestinal.

Aportada por los sig. Alimentos: Frutas, Verduras, lacteos, cereales.

ANEMIA MEGALOBLASTICAACIDO FOLICO

Se absorbe en Yeyuno y es convertida en poliglutamatos, lo que garantiza su permanencia dentro de las celulas.

Necesidades minimas diarias: 50-100Ug. La reserva de folatos es escaza. La deficiencia tarda 4 meses en desarrollarse.

Causascarencia de B12

A)Ingesta Inadecuada: Vegetarianos estrictos Alcohólicos Restricciones dietéticas por mas de 3 a 4 años. B) Malabsorción: Atrofia de mucosa gástrica, disminución de factor

intrínseco (Anemia perniciosa). Estasis Intestinal ( Lesiones anatómicas). Interrupción de la motilidad. Competencia por la vitamina (parasito

Dyphyllobotrium latum).

ANEMIA MEGALOBLASTICAcarencia de B12

Uso de farmacos: omeprazol, metformina, antiacidos,colchicina, neomicina, DFH, Barbituricos, Anticonceptivos orales, sulfasalazina.

Ancianos: Malabsoecion, disminucion de acidez gastrica, gastritis atrofica, o ingesta de farmacos.

5 a 15% de ancianos presentan esta deficiencia.

ANEMIA MEGALOBLASTICACARENCIA DE ACIDO FOLICO

INGESTA INADECUADA: Lactancia materna en Vegetarianas. Alcoholismo crónico. Los depósitos de folatos son escasos. MALABSORCION: Esprue tropical, Enfermedad Celiaca,

esclerodermia, amiloidosis, enf. De whipple

ANEMIA MEGALOBLASTICACARENCIA DE ACIDO FOLICO

INCREMENTO DE REQUERIMIENTOS: Embarazo: Aumenta de 5 a 10 veces. Neoplasias malignas. Incremento de la hematopoyesis. Anemias hemoliticas cronicas. USO DE FARMACOS: Antagonistas del acido folico: metotrexate,

pirimetamina, pentamidina, trimetroprim.

Sintomas

Síntomas anémicos: palidez, astenia, disnea de esfuerzo, taquicardia.

Síntomas de megaloblastica: piel seca y amarillenta, Ictericia leve, Glositis atrófica, perdida de las papilas gustativas y lengua dolorosa, diarrea y dispepsia.

Deficiencia de B12: Manifestaciones neurológicas y psiquiátricas, parestesias, disminución de la sensibilidad superficial y profunda, marcha inestable, incoordinación, perdida de la fuerza muscular, hiperreflexia, espasticidad, clonus, irritabilidad, olvidos y demencia franca.

DIAGNOSTICOHEMOGRAMA (BH)

SERIE ROJA: Macrocitosis con VCM >100fl y HCM elevada Ovalositos, Dacriocitos, cuerpos de inclusion

en el frotis Sangre Periferica (Howell Jolly).

DIAGNOSTICOHEMOGRAMA (BH)

SERIE BLANCA: Leucopenia en casos severos Hipersegmentacion de los neutrofilos. Puede haber trombocitonepia severa.

Neutrófilo hipersegmentado

ASPIRADO DE MEDULA OSEA

Hipercelularidad Aumento relativo de los precursores de serie

eritroide. Nucleos de aspecto inmaduro. Citoplasma hemoglobinizado. Precursores de granulocitos de gran tamaño

(metamielocitos gigantes). Megacariocitos.

DiagnosticoAnálisis Bioquimico

Determinacion de B12 serica < 200 pg/ml en 2 determinaciones separadas.

Cuantificacion de elevacion de acido metilmalonico en def. de B12 y homocisteina, en deficiencia de folatos.

Determinacion de folato: < 4ng/ml

DiagnosticoAnemia perniciosa

Prueba de schilling: Inyeccion IM 1000Ug de B12 no marcada para saturar el transportador y se cuantifica la excrecion de B12 marcada con cobalto administrada por vìa oral. Los pacientes con sx de malabsorcion eliminan menos del 2%.

Biopsia de mucosa gastrica: ausencia casi absoluta de celulas parietales y principales por atrofia de mucosa.

Tratamiento

Deficit de B12: Carencial: 50 a 150

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