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Clasificación de las miopatías

La clasificación de las miopatías depende de su forma detransmisión, de los grupos musculares afectados, de su posi-bilidad de evolución y también de criterios histoenzimoló-gicos [12]. A veces representan un primer caso aislado en lafamilia, como consecuencia de un fenómeno de mutación,pero esto no es muy frecuente, escapa a las posibilidadesnormales del asesoramiento genético, del diagnóstico ante-natal (biopsia de trofoblasto) y de la detección precoz de lasmadres transmisoras de la enfermedad (mediante el estu-dio del ADN materno).

Distrofias musculares

Asocian a los signos de degeneración de las fibras muscula-res de las zonas de regeneración, fibrosis y sobrecarga adi-posa.

Distrofia muscular progresiva La más frecuente es la enfermedad de Duchenne deBoulogne, de evolución rápida, que es una afección here-ditaria recesiva ligada al cromosoma X. Se ha podido loca-lizar la anomalía genética causante de esta patología. Setrata de una delección en el cromosoma 21 que provoca laausencia de síntesis de la distrofina, una proteína especificaque interviene en los intercambios musculares de calcio.Este trastorno se diagnostica en la niñez, a la edad de 3 ó 4años: el niño se cae con excesiva frecuencia o no puedecorrer bien. La degradación muscular se va acentuandoprogresivamente, afectando predominantemente en un pri-

mer momento a las raíces de las extremidades y extendién-dose posteriormente al resto de las mismas, con deteriorode la posición sedente, atrofia espinal y afectación de losmúsculos de la nuca. Las enzimas séricas de origen muscu-lar (aldolasa, creatincinasa, lactato deshidrogenasa) estánaumentadas debido al incremento de la permeabilidad dela membrana celular muscular. Las repercusiones sobre lafunción respiratoria son también progresivas (disminuciónde la capacidad vital, alteraciones de la respiración duranteel sueño), con un agravamiento brusco al llegar a la puber-tad. La afectación miocárdica es prácticamente constante,más o menos precoz, pero siempre evolutiva. A menudo esbien tolerada debido a la menor actividad física de estospacientes. Existe un riesgo tromboembólico. A menudo seobservan también infiltración de los tegumentos, trastornosvasomotores y macroglosia. El cociente intelectual está dis-minuido en alrededor de la mitad de los pacientes y muypocos llegan a cumplir los 25 años.La distrofia de Becker es una variante de la enfermedad deDuchenne que aparece más tarde y evoluciona más lenta-mente. Parece deberse a una anomalía estructural de la dis-trofina. Es igualmente recesiva, ligada al sexo y sólo afecta alos varones.

El segundo grupo está formado por una serie de afeccionesde transmisión autosómica recesiva que afectan por igual a ambos sexos

La más frecuente es la distrofia muscular de las cinturas(enfermedad de Erb, de Leyden-Moebius). Evoluciona lenta-mente y sus primeras manifestaciones suelen aparecer entreel primer y el tercer decenio de vida, afectando con mayorfrecuencia a la cintura pélvica. Son corrientes las retraccio-nes y una disminución de los reflejos osteotendinosos.Las distrofias congénitas, que se diagnostican en el momen-to de nacer, forman un grupo aparte. Típicamente, el

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Anestesia del paciente miopático

Entre las enfermedades neuromusculares, las miopatías constituyen un grupo que secaracteriza por una afección muscular primitiva de origen genético. Estas patologíasinducen una degradación más o menos rápida de la función muscular, asociada a alte-raciones cardíacas y respiratorias que pueden ser las manifestaciones predominantes yplantear muchos problemas al anestesiólogo. Las miopatías primitivas tienen una fre-cuencia de aproximadamente un caso por cada 7 000 nacimientos.

O. Gaudiche

C. Meistelman

O. GAUDICHE: Praticien hospitalier, département d’anesthésiologie, hôpitalSaint-Vincent-de-Paul, Paris.C. MEISTELMAN: Médecin de l’Institut Gustave-Roussy, service d’anesthésio-logie, Institut Gustave-Roussy, Villejuif cedex.

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recién nacido presenta aspecto de «muñeco de trapo»,hipotónico, con insuficiencia respiratoria constante, y pro-blemas para deglutir y succionar. La recuperación muscularinicial es variable, pero es frecuente observar una degrada-ción secundaria lenta con aparición de retracciones muscu-lares muy importantes. Casi el 50 % de los afectados no lle-gan a caminar nunca. Las alteraciones respiratorias suelenser evolutivas, pudiendo obligar a practicar una traqueoto-mía con asistencia respiratoria nocturna. El diagnóstico dela variedad se basa en la biopsia muscular.Clínicamente, la distrofia muscular autosómica recesiva separece a la enfermedad de Duchenne de Boulogne, peroafecta indistintamente a ambos sexos.

El tercer grupo es el de las miopatías de transmisión autosómica dominanteLa miopatía facioescapulohumeral de Landouzy-Dejerinecomienza durante la adolescencia y produce retracciones,inexpresión facial debido a la afectación de los músculos dela cara, y caída del maxilar inferior. A la anomalía facial sepuede sumar la de los músculos del cuello y los hombros.Las formas homocigóticas parecen tener peor pronósticoque las heterocigóticas, pero la afectación respiratoria sueleser muy moderada.La miopatía ocular es poco frecuente; combina una oftal-moplejía con una ptosis bilateral.En la miopatía oculofaríngea, de aparición tardía, predo-minan los trastornos de la deglución.

Miopatías miotónicas

La forma más frecuente es la enfermedad de Steinert. Setrata de una afección dominante de penetración y expre-sión variables. Los signos suelen aparecer entre el segundoy el cuarto decenio, aunque algunos pueden estar ya pre-sentes en el momento de nacer. Tiene una evolución lenta-mente progresiva y se caracteriza por manifestaciones mio-tónicas, que producen una contracción muscular que per-siste tras un movimiento voluntario o la percusión de algu-nos grupos musculares. A un facies inmóvil y un apretón demanos prolongado se pueden asociar alteraciones de lamusculatura lisa (estreñimiento), cataratas, alteraciones delas faneras, trastornos de la deglución, hipogonadismo yanomalías del ritmo o la conducción cardíacos. Existe tam-bién una forma congénita de pronóstico grave.La enfermedad de Thomsen es una miopatía hereditaria,dominante, totalmente compatible con una vida normal. Lamiotonía afecta al comienzo del movimiento; la favorecenel frío y el reposo, y se atenúa con los movimientos repetiti-vos. Sólo disminuye ligeramente la fuerza muscular y notiene carácter evolutivo. En cambio, son relativamente fre-cuentes las arritmias o la insuficiencia cardíacas.En el caso de la enfermedad de von Eulenburg, o paramio-tonía congénita, las contracturas aparecen únicamente conel frío.

Miopatías congénitas

Son muy poco frecuentes y pueden ser de transmisión auto-sómica dominante o recesiva. Producen debilidad muscularsimétrica, hipotonía, alteración de los músculos inervadospor los nervios craneales, deformaciones esqueléticassecundarias y retracciones musculares. Destacan:— la miopatía de cuerpos centrales o centronucleares, tam-bién conocida como central core disease, que asocia hipoto-nía, escoliosis grave e insuficiencia respiratoria restrictiva;— la miopatía de cuerpos múltiples, o multicore disease, conescoliosis y insuficiencia respiratoria restrictiva;— la miopatía nemalina, de gravedad variable;

— la miopatía centronuclear;— la miopatía con desproporción de fibras.

Miopatías de inclusiones intracitoplásmicas

No se conoce bien su forma de transmisión. El paciente nollega a adquirir nunca la marcha o la pierde a una edadvariable. La escoliosis se asocia a una insuficiencia respira-toria, que a veces es reveladora de la patología.

Miopatías metabólicas

La sintomatología es muy variable, ya que la afección mus-cular se puede acompañar de alteraciones multiviscerales.El diagnóstico exacto se basa en pruebas metabólicas com-binadas con el análisis morfológico y bioquímico del tejidomuscular. Se puede tratar de déficit de:— citocromo C oxidasa;— acil-CoA deshidrogenasa;— fosforilasa muscular;— lactato deshidrogenasa;— fosfofructocinasa muscular;— maltasa ácida;— amilo-1,6 glucosidasa.

Sintomatología de las miopatías

Resulta, por una parte, de la degradación de la funciónmuscular y, por otra, de sus repercusiones sobre las funcio-nes vitales respiratorias y también cardíacas. Por último, hayque buscar también posibles manifestaciones asociadas, quevarían según cada miopatía en particular.La sintomatología es evolutiva, y la forma de evolucionarvaría de unas enfermedades a otras, pero a menudo tam-bién dentro de una misma enfermedad.Debido a ello, se ha especificado una tríada patológica [14]característica de las distrofias musculares:— degradación muscular;— afectación de la función respiratoria;— afectación cardíaca.

Afectación muscular

A este respecto conviene diferenciar las distrofias muscula-res y las distrofias miotónicas. En el primer grupo, la afectación muscular es progresiva ydifusa, y a veces predomina en algunas regiones (cinturas,cara). Para su valoración se utiliza la clasificación funcionalde Vignos y pruebas dinamométricas, en especial para losmúsculos de las extremidades superiores y la nuca. La afec-tación muscular se acompaña de retracciones que dificultanel juego articular. Estas retracciones varían de una forma aotra, pero son muy importantes en las miopatías congénitasy en la forma facioescapulohumeral. Aunque poco estudia-da, es probable que exista una afectación de los músculosabdominales y diafragmáticos.En los síndromes miotónicos, a la miotonía se suma unaatrofia que afecta predominantemente al cuello y la cara.Esta atrofia puede afectar también a los músculos del ante-brazo y de la pantorrilla e incluso a los músculos abdomi-nales y respiratorios.

Afectación respiratoria

La degradación de la función respiratoria se debe a la dis-minución de la fuerza muscular y a las retracciones.

Anestesia ANESTESIA DEL PACIENTE MIOPÁTICO

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Requiere un control muy estrecho y, desde el momento enque empieza a disminuir la capacidad vital, un tratamientoespecial basándose en la fisioterapia respiratoria para que elpaciente pueda conservar una capacidad vital adecuada elmayor tiempo posible. La degradación respiratoria varíasegún el tipo de miopatía. En algunas formas en las que pre-dominan las retracciones, la capacidad vital disminuye brus-camente muy pronto y hay que recurrir a la traqueotomía ya la asistencia respiratoria precoz, aunque el niño todavíapuede caminar. Algunos pacientes pueden incluso presen-tar un episodio de descompensación con cor pulmonaleagudo debido a una obstrucción grave.Para controlar la función respiratoria hay que repetir perió-dicamente las pruebas funcionales respiratorias y compararlos resultados con los valores teóricos de acuerdo con tablasprecisas. La característica más frecuente es un síndrome res-trictivo con disminución de la capacidad vital, reducciónmuy importante del flujo espiratorio máximo y aumentodel volumen residual que refleja una distensión asociada. Elcociente CV/CPT varía de una forma a otra; la capacidadpulmonar total (CPT) está muy disminuida en los pacientesque sufren retracciones importantes. Habitualmente, laventilación minuto en reposo es normal, excepto en las for-mas muy avanzadas. La gasometría arterial no suele estaralterada, excepto en casos avanzados o en episodios de obs-trucción broncopulmonar.La enfermedad de Steinert se caracteriza por la asociaciónde perturbaciones periféricas y de una afectación central.Es bastante importante el riesgo de hipoventilación, o inclu-so de apnea obstructiva o central, durante el sueño o trasuna anestesia [11].

Afectación cardíaca

Las miopatías no siempre afectan al músculo cardíaco. Enla enfermedad de Duchenne de Boulogne se puede obser-var una serie de alteraciones cuyo momento de aparición ygravedad varían de uno caso a otro. Aproximadamenteentre el 50 % y el 70 % de los pacientes presentan anoma-lías cardíacas, en particular en las formas avanzadas, en lasque son frecuentes la taquicardía y la insuficiencia ventri-cular derecha. Más del 90 % de los pacientes presentan ano-malías electrocardiográficas [9], con una onda Q profundaen las derivaciones precordiales izquierdas, una onda Ramplia, especialmente en las derivaciones precordialesderechas y alteraciones de la repolarización. Mediante laecocardiografía bidimensional se pueden evidenciar ano-malías segmentarias de la contracción, disminución de lafracción de eyección ventricular, disminución de la fracciónde contracción ventricular izquierda, o incluso un prolapsode la válvula mitral [9, 13, 18]. Mediante la gammagrafía sepuede determinar la fracción de eyección ventricularizquierda e identificar zonas mal vascularizadas que presen-tan una hipocinesia parietal. En las demás miopatías la afectación cardíaca no es cons-tante y suele consistir en un cuadro de miocardiopatíahipertrófica hipercinética, con una función ventricularizquierda habitualmente menos degradada que la enferme-dad de Duchenne de Boulogne.La enfermedad de Steinert se acompaña de alteraciones dela conducción (aumento del intervalo PR), de un síndromede Stokes-Adams o de trastornos del ritmo, como extrasís-toles o aleteo auricular. La insuficiencia cardíaca es muchomenos frecuente.En cualquier tipo de miopatía se pueden observar algunascomplicaciones cardíacas:

— alteraciones de la repolarización y a veces infarto de mio-cardio, con una sintomatología clínica discreta o atípica;— alteraciones graves del ritmo, extrasístoles polimorfasfrecuentes especialmente durante la noche, o por el con-trario, anomalías de la conducción;— episodios de insuficiencia cardíaca derecha regresiva,simultáneos de crisis de insuficiencia de respiratoria;— muerte repentina.

Posibilidad de evolución

Aparte de las complicaciones mencionadas, la evolución delas miopatías está marcada por la posibilidad de apariciónde accidentes graves de forma espontánea o durante laanestesia como, por ejemplo, una hipotermia maligna [29].Relacionada desde hace tiempo con esta patología, su fre-cuencia parece mayor en las miopatías congénitas. Se handescrito ciertos factores que pueden favorecer su aparición:acidosis, hipoxia, hipercapnia, hiperpotasemia, pero serelaciona sobre todo con el uso de anestésicos halogenadoso con la asociación anestésica de suxametonio y halotano.La mioglobinuria peroperatoria o postoperatoria se obser-va sobre todo en las miopatías congénitas; puede provocaruna oligoanuria, a menudo pasajera y con una recupera-ción completa de la función renal. Se puede producir una descompensación respiratoria brus-ca por un episodio infeccioso vírico, cuando existen tras-tornos de la deglución o cuando el deterioro respiratorioya no permite una oxigenación suficiente. Esta descom-pensación puede ser reversible, pero también puede obli-gar a practicar una traqueotomía o a recurrir a la asisten-cia respiratoria asistida intermitente, especialmente por lanoche. Estos pacientes deben vacunarse sistemáticamentecontra la gripe.La gestación es un factor de agravación confirmado de laenfermedad de Steinert.

Anestesia del paciente miopático

El anestesiólogo puede encontrar este tipo de pacientesdurante la cirugía corriente (apendicectomía, tratamientode ectopia testicular en las distrofias musculares, colecistec-tomía, cataratas en la enfermedad de Steinert).En las distrofias musculares, la primera anestesia se realizapara una biopsia muscular con intenciones diagnósticasdurante la niñez o la adolescencia. Lamentablemente, enlas distrofias musculares son frecuentes las fracturas debi-das a las caídas provocadas por el déficit muscular. Laretracciones musculares múltiples, dados los dolores y lasdeformaciones que producen, justifican las tenotomías ylas operaciones de movilización articular. La cirugía raquí-dea, cuyo objetivo es evitar las deformaciones y mejorar lasque ya se han producido, suelen efectuarse antes de lapubertad y a veces mucho antes, durante la infancia (mio-patías congénitas).

Exploración y preparación preoperatorias

La exploración preoperatoria de un paciente con una mio-patía debe incluir la exploración preanestésica habitual yademás, siempre que no se trate de un caso urgente, lassiguientes pruebas:— determinación de las concentraciones séricas de las enzi-mas de origen muscular (CPK, aldolasa) [28];

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— pruebas funcionales respiratorias con estudio del flujorespiratorio máximo; debido a la morfología que presentanestos pacientes, a menudo es difícil medir su estatura y hayque estimarla mediante tablas, a partir del peso, la edad ytambién la envergadura, parámetros que permiten un cál-culo aproximado de la estatura; la anomalía más frecuentees una disminución de la capacidad vital y del volumen dereserva, asociada a un descenso de la ventilación voluntariamáxima [13];— gasometría en sangre arterial: la PaO

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tienen normales durante mucho tiempo en los pacientesque no desarrollan actividad física; la PaO

2sólo desciende

en las formas muy avanzadas;— radiografía de tórax para estimar la deformación de lacaja torácica y valorar el riesgo de compresión del árbol tra-queobronquial;— electrocardiograma completado, si es necesario, median-te un registro Holter durante 24 horas para detectar posi-bles alteraciones del ritmo o la conducción;— ecografía cardíaca con medición del diámetro aórtico ycálculo del índice de contracción de ventrículo izquierdo;— gammagrafía miocárdica de perfusión y, sobre todo, deeyección, para determinar la fracción de eyección ventricularizquierda. Esta técnica se puede completar con una pruebade sensibilidad a la isoprenalina para intentar valorar la reser-va miocárdica en la enfermedad de Duchenne [9].Estas pruebas forman parte del examen periódico al quese somete a estos pacientes en los centros multidisciplina-rios en los que reciben asistencia, para evitar numerososdesplazamientos. Cuando se programa una intervenciónimportante, conviene disponer de los resultados de unexamen reciente, que date de menos de 6 meses, ya queestas lesiones pueden evolucionar rápidamente una vezque llegan a la fase de las deformaciones. La preparaciónpara la cirugía se basa fundamentalmente en la prepara-ción respiratoria.Actualmente no existe ningún tratamiento específico paraestas enfermedades. Los numerosos tratamientos sintomáti-cos propuestos, basados en la fisioterapia, sólo representanuna ayuda pasajera cuya finalidad es limitar las consecuen-cias de las retracciones musculares y de la descalcificación.Desde el punto de vista respiratorio, resulta esencial, duran-te la fase preoperatoria, recurrir a aparatos de asistencia res-piratoria de tipo Monnal o Bird para poder combatir lasobstrucciones, o incluso las sobreinfecciones, que puedenagravarse debido a la existencia de trastornos de la deglu-ción. El paciente debe aprender bajo supervisión médica;debe utilizar además una faja abdominal para compensar eldefecto de la musculatura abdominal y mejorar el juego dela musculatura torácica. La asistencia respiratoria y la kine-siterapia deben proseguirse en el periodo postoperatorio,empezando lo antes posible.Para controlar las alteraciones cardíacas se han utilizadonumerosos fármacos como los glucósidos digitálicos o losantagonistas del calcio, pero sin obtener resultados claros.En cambio, es necesario tratar sistemáticamente las arrit-mias preexistentes. Se utiliza mucho la amiodarona; a vecesestá indicado el propranolol en caso de taquicardía impor-tante, pero sólo cuando la función cardíaca no está dema-siado deteriorada. Debido a la miocardiopatía de la enfer-medad de Duchenne, existe un riesgo embólico que justifi-ca el tratamiento antiagregante plaquetario con ácido ace-tilsalicílico o dipiridamol.

Premedicación

Normalmente es recomendable premedicar a estos pacien-tes ya que presentan con frecuencia ansiedad o incluso agi-tación; se deben evitar los fármacos que más deprimen la

función respiratoria, como los opiáceos. La atropina resultainútil, e incluso puede estar contraindicada, dado quepuede favorecer la taquicardia frecuente en estos pacientes.En las distrofias musculares está formalmente contraindica-do el uso de la vía intramuscular.Los fármacos más utilizados actualmente son la hidroxicina(por vía oral) y las benzodiazepinas en dosis reducidas (porvía oral o por vía rectal en los niños).

Anestesia

Anestésicos

En las distrofias musculares está contraindicado el uso deanestésicos halogenados. Se han publicado varios casos dehipertermia maligna relacionados con el uso del halotano.Además, se han producido accidentes de paro cardíaco conhiperpotasemia intensa, así como casos de rabdomiolisis ode aumento aislado de la temperatura, que cesan al inte-rrumpir la administración de halotano [15, 30]. En los estu-dios de biopsias musculares con una prueba de cafeína seha podido observar en algunos pacientes con miopatía unarespuesta comparable a la de los pacientes con riesgo deaparición de hipertermia maligna. Parece aconsejable evi-tar también el enflurano y el isoflurano, ya que se han publi-cado casos de aumento inexplicable de la temperatura alusar el enflurano en pacientes con distrofias musculares[20]. Además, todos los anestésicos halogenados deprimenla contractilidad miocárdica de una manera dosis depen-diente, lo que puede tener consecuencias importantes enestos pacientes, que con frecuencia presentan una miocar-diopatía [30]. También es discutible el uso de los anestésicoshalogenados en caso de enfermedad de Steinert, debido alriesgo de que se produzca una descompensación cardíaca[5] o una alteración de la conducción.Entre los anestésicos intravenosos, se debe evitar o al menosutilizar con prudencia el tiopental, dado que dosis reducidas(100 mg) pueden producir una apnea prolongada en algu-nos pacientes [10], aunque no siempre suceda así. Casi el 50 % de los pacientes con enfermedad de Steinert presenta-rían esta hipersensibilidad [17]. No se conocen bien los meca-nismos de la misma; a una sensibilidad anormal de origencentral se podría añadir una disfunción muscular periférica.Además, el tiopental, lo mismo que el droperidol, suele pro-vocar alteraciones hemodinámicas debido al frecuente dete-rioro de la función ventricular [14]. Estos fármacos puedenproducir, durante la inducción anestésica, un colapso car-diovascular de difícil corrección, ya que los pacientes pue-den presentar una hipovolemia relativa. En caso de enfer-medad de Steinert, independientemente del anestésicointravenoso que se emplee, es necesario titular las dosis, yaque la sensibilidad individual y el riesgo de apnea prolonga-da varían considerablemente de un paciente a otro [17].Los relajantes musculares no despolarizantes no están con-traindicados en las distrofias musculares [3]. La administra-ción local de un curare en el brazo tras la aplicación de untorniquete produce un bloqueo de intensidad comparable ala observada en las personas sanas, pero de mayor duración[6]. Más recientemente, Buzello ha podido demostrar que elvecuronio tiene una potencia de acción en los pacientes condistrofias musculares equiparable a la observada en los sujetossanos, pero que la velocidad de descurarización es entre 3 y 6veces más lenta [7]. Únicamente en caso de distrofia oculo-muscular se ha podido observar una gran sensibilidad, com-parable a la de los pacientes miasténicos [3]. En caso de enfer-medad de Duchenne de Boulogne basta una pequeña dosis devecuronio (50 µg·kg-1) o de atracurio (200 µg·kg-1) para con-seguir una relajación muscular satisfactoria. En la enferme-dad de Steinert la respuesta a los relajantes musculares nodespolarizantes suele ser comparable a la observada en los

Anestesia ANESTESIA DEL PACIENTE MIOPÁTICO

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sujetos sanos [23]. Parece lógico optar por los relajantes no des-polarizantes de duración de acción intermedia, como el vecu-ronio o el atracurio [26], aunque sólo sea para evitar la antago-nización de la curarización y sus riesgos en caso de distrofiamiotónica. No obstante, en las formas avanzadas se ha podidoobservar una sensibilidad anormal, lo que obliga a monitorizarsistemáticamente la curarización. Los curares no suprimen lascontracturas, ya que su mecanismo de acción se localiza en elmúsculo, mas allá de la unión neuromuscular [3].El suxametonio está absolutamente contraindicado en lamiopatía de Duchenne de Boulogne debido al riesgo deque se produzca una hipertermia maligna [32]. Tambiénestá prohibido su uso en la enfermedad de Steinert, ya quela respuesta es imprevisible. Dosis reducidas puede provo-car una respuesta miotónica [1, 3, 27] que se puede extender alos músculos respiratorios y laríngeos, pudiendo inclusoimposibilitar la intubación [1, 23]. Además, se han publicadocasos de hipertermia maligna en pacientes portadores de laenfermedad de Steinert al utilizar el suxametonio [3, 29],aunque no se haya podido confirmar plenamente el diag-nóstico de hipertermia maligna [3].

Inducción

El primer problema que plantea la inducción anestésica es lacolocación de una vía venosa. Con frecuencia, los pacientes

con miopatía presentan a menudo una infiltración de lostegumentos que, asociada a las flexiones articulares y a lasalteraciones vasomotoras periféricas, dificulta la colocaciónde una vía venosa. Estos problemas aumentan con el avan-ce de la miopatía. La inserción de una vía de abordaje veno-so central por vía yugular interna o subclavia es una tareaardua, debido a las frecuentes deformaciones torácicas quepresentan estos pacientes.En todo paciente anestesiado, la monitorización debe com-prender:— la electrocardioscopia con uso de la derivación CM5;— una espirometría con medición del volumen corriente y,si es posible, una capnografía;— la monitorización de la temperatura por vía central paradetectar una hipotermia, pero también una posible hiper-termia [11];— la monitorización de la curarización mediante un esti-mulador nervioso: en las distrofias musculares avanzadas,debido a la importante disminución de la fuerza muscular,la normalización del tren de 4 puede constituir una falsaseñal de seguridad, ya que el valor absoluto de la fuerzamuscular se mantiene muy por debajo del que se mide enun sujeto sano; en cambio, la monitorización de la curari-zación en la enfermedad de Steinert es mucho más fácil deinterpretar, ya que el valor absoluto de la fuerza muscular esnormal.Durante una cirugía mayor es necesario controlar en todomomento la presión arterial por vía invasiva, ya que la tole-rancia hemodinámica a la hipovolemia de estos pacientessuele ser escasa.En caso de una intervención prolongada y hemorrágica,conviene colocar una sonda de Swan-Ganz, ya que estospacientes suelen presentar una hipovolemia relativa y, porconsiguiente, no toleran bien la reposición vascular. Sinembargo, su colocación resulta difícil y a menudo infruc-tuosa, dado que la deformación torácica frecuente cuandose recurre a la osteosíntesis raquídea dificulta el avance delcatéter por la arteria pulmonar [14]. La ecografía Doppleresofágica podría ser muy útil, pero su empleo es bastantecomplicado en el quirófano.Se ha propuesto el registro de los potenciales evocados,somatosensitivos y sensoriales, para detectar un posiblesufrimiento medular peroperatorio durante la cirugíaraquídea.En caso de distrofia muscular, se suele utilizar para la induc-ción anestésica la ketamina (entre 1 y 1,5 mg·kg-1) [20], el flu-nitrazepam (entre 25 y 30 µg·kg-1), administrado muy lenta-mente en solución diluida (100 µg.ml-1), o incluso el etomi-dato (0,2 mg·kg-1). Es necesario intubar a estos pacientes entodo tipo de intervenciones. No obstante, se pueden haceruna excepción para las biopsias, que se puede practicar enventilación espontánea tras la administración de ketamina.En la mayoría de los casos, se intuba al paciente después deadministrarle un relajante muscular no despolarizante(vecuronio, atracurio). A menudo se encuentran problemasdebido a las retracciones musculares cervicales y a las defor-maciones raquídeas torácicas, a las que se puede añadir unamacroglosia en caso de distrofia muscular. Algunos equiposoptan por intubar al paciente despierto después de unaanestesía local de la glotis o hacerlo bajo control fibroscópi-co en caso de trismo, con imposibilidad de intubar.

Anestesia locorregional

Se ha propuesto usar la anestesia locorregional en lospacientes con miopatías. Se puede utilizar la anestesia cau-

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Cuadro I.– Anestésicos y distrofias musculares.

Recomendados Contraindicados

Anestésicos de inducción ketaminaintravenosos etomidato

flunitrazepam

Anestésicos halogenados halotanoenfluranoisoflurano

Relajantes musculares vecuronio succinilcolinaatracurio

Opiáceos fentanilo(atención a la depresión alfentanilorespiratoria postoperatoria)

Anestésicos locales bupivacaína

Varios atropinadroperidol

Cuadro II.– Anestésicos y miopatías miotónicas.

Recomendados Contraindicados

Anestésicos de inducción Empleo prudenteintravenosos con titulación

de la dosis, independientementedel agente usado

Anestésicos halogenados ¿isoflurano? halotano

Relajantes musculares vecuronio succinilcolinaatracurio

Opiáceos fentanilo(atención a la depresión alfentanilorespiratoria postoperatoria)

Anestésicos locales bupivacaína

Varios neostigmina

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dal [2] o peridural [25] para las intervenciones de las extre-midades inferiores o la región submesocólica. La anestesialocorregional es la anestesia de elección en caso de enfer-medad de Steinert, aunque no previene la miotonía, que esde origen muscular [19]. En los pacientes miopáticos, lasdeformaciones raquídeas, la hiperlordosis o la frecuenteobesidad pueden dificultar considerablemente la realiza-ción técnica de la anestesia regional. Son frecuentes losfallos con analgesia incompleta en mosaico, debido proba-blemente a una difusión local incompleta de los anestésicoslocales. La anestesia locorregional no suele utilizarse sola,ya que los pacientes son habitualmente niños o adolescen-tes muy ansiosos y obesos que difícilmente soportan per-manecer mucho tiempo en decúbito dorsal. Normalmentese usa la bupivacaína al 0,25 % con adrenalina al 1/200 000;su vida media de eliminación es algo mayor en los pacien-tes miopáticos que en los sujetos sanos [25]. Es imprescindi-ble administrar sistemáticamente una dosis de prueba paradescartar una inyección intravenosa directa de la bupivaca-ína o la adrenalina y evitar sus consecuencias en estospacientes, que suelen sufrir miocardiopatías o trastornos dela conducción.

Mantenimiento de la anestesia

Dependerá del tipo de intervención. Durante las interven-ciones breves puede bastar la administración de óxidonitroso [19].Cuando se desea una buena analgesia, se recurre al fenta-nilo en dosis de entre 1,5 y 6 µg·kg-1·hora-1, o incluso alalfentanilo en administración continua, debido a su buenatolerancia hemodinámica. Es fundamental controlar la tem-peratura peroperatoria.Una hipertermia inexplicable durante la anestesia debehacer pensar en una hipertermia maligna en ciernes; hayque proceder lo antes posible al tratamiento con dantrole-no en dosis de 1 a 2 mg·kg-1 en IVD, repitiendo la dosis si esnecesario. Se deben emplear todos los medios posibles para prevenirla hipotermia (calentamiento de los gases inspirados y lasperfusiones, colchón eléctrico, mantas), ya que estospacientes no pueden tiritar debido a la limitación de sumasa muscular, y recuperan la normotermia muy lenta-mente. En la enfermedad de Steinert, los escalofríos pue-den desencadenar una respuesta miotónica más o menosgeneralizada [11].La corrección quirúrgica de las deformaciones raquídeas(intervenciones de Luque y Cotrel-Dubousset) puede origi-nar muchas complicaciones peroperatorias. La toleranciahemodinámica al decúbito ventral puede ser muy escasa,debido a la compresión o el estiramiento de la vena cavainferior. No es raro que se produzcan arritmias o insufi-ciencia cardíaca global. Dada la escasa tolerancia hemodi-námica a la hipovolemia y a la sobrecarga vascular, hay quecompensar sistemáticamente las pérdidas sanguíneas, volu-men por volumen. La trinitrina, empleada para inducir unahipotensión controlada, tiene demasiados efectos negativosy no se debe utilizar [14].El futuro parece orientarse en el sentido de la autotransfu-sión peroperatoria, ya que la hemorragia peroperatoriasuele ser importante: entre 60 y 500 mg por nivel vertebralinstrumentado [13], es decir, entre 30 y 70 ml/kg.

Período del despertar

En el período peroperatorio predomina el riesgo de com-plicaciones cardiovasculares, pero durante el despertar tie-nen mayor importancia las complicaciones respiratorias.

Se puede extubar al paciente en la sala de recuperación.Sólo se debe intentar en un paciente despierto, normovolé-mico, que haya reanudado una ventilación espontánea efi-caz, y después de haber obtenido una radiografía pulmonarpostoperatoria y valores de gases en sangre arterial similaresa los preoperatorios. Son muy frecuentes los episodios deobstrucción broncopulmonar y de atelectasias, favorecidospor los problemas para deglutir que presentan estos pacien-tes, especialmente en las formas avanzadas. En la serie deAldridge, de 48 pacientes con miotonía, 10 desarrollaronuna infección broncopulmonar postoperatoria [1]; de ahí lanecesidad de combatir sistemáticamente las obstrucciones ylas infecciones broncopulmonares [4, 24]. Los problemas res-piratorios suelen evolucionar de forma insidiosa y puedenpasar bastante desapercibidos en las distrofias musculares,ya que en general estos pacientes no pueden toser [11]. Paraprevenir estas complicaciones es fundamental recurrir a lakinesiterapia respiratoria, eventualmente asociada a la asis-tencia respiratoria intermitente. Se debe empezar lo antesposible. Cuando el paciente tiene una capacidad vital preo-peratoria inferior al 60 % del valor teórico el riesgo de insu-ficiencia respiratoria postoperatoria es grande. La hipoxiasuele acentuarse debido a las obstrucciones o las atelecta-sias, favorecidas a su vez por los problemas para deglutir y laineficacia de la tos. Como norma general, se mantiene laventilación controlada durante las 24 a 48 horas posterioresa la intervención. Esta medida permite combatir las obs-trucciones, esperar la recuperación muscular completa, ladesaparición de los efectos depresores de los anestésicos yel restablecimiento de la normotermia. Habitualmente noes necesario recurrir a la sedación pero se debe iniciar pre-cozmente la analgesia, evitando los opiáceos. No obstante,es muy difícil desconectar a algunos pacientes, que puedennecesitar asistencia ventilatoria nocturna o una traqueoto-mía durante un periodo de 6 meses o de forma definitiva.Hay que prever esta posibilidad e incluso considerarla siste-máticamente cuando la capacidad vital preoperatoria esinferior al 30 % del volumen teórico. Hay que intentar des-conectar el respirador a intervalos regulares, basándose enlos resultados de las pruebas respiratorias funcionales sim-plificadas. La analgesia postoperatoria es delicada. Los opiáceos pue-den producir depresión respiratoria postoperatoria. Sedebe optar por la analgesia peridural continua siempre quesea factible.La enfermedad de Steinert plantea un problema especial aldespertar, dado el riesgo de aparición de contracturas mio-tónicas, que pueden desencadenarse con la administraciónde suxametonio o con los escalofríos [31]. Se desaconsejautilizar la neostigmina, ya que sus efectos son imprevisibles.Se ha observado un aumento de las reacciones miotónicasal administrar este fármaco al término de la intervención.Al contrario, a veces prolonga la curarización; se ignora porel momento el mecanismo exacto de este fenómeno [1, 8, 33].Se ha propuesto la administración de procainamida endosis de hasta 1 g, sin superar nunca un ritmo de adminis-tración de 100 mg por minuto, en caso de miotonía impor-tante que afecte a los músculos respiratorios y laríngeos [22].La procainamida parece ser más eficaz para prevenir lasreacciones musculares provocadas por los esfuerzos espon-táneos que por la percusión [11, 16].Las anomalías de contracción de los músculos lisos y lahipotonía de los músculos abdominales favorecen la dilata-ción gástrica postoperatoria [24], que se puede prevenirmediante la colocación peroperatoria de una sonda naso-gástrica [22].En el período postoperatorio existe el riesgo de muertesúbita. Esto se puede explicar en algunos casos por la apa-rición de arritmias [24], o incluso de un infarto de miocar-

Anestesia ANESTESIA DEL PACIENTE MIOPÁTICO

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dio. En pacientes con enfermedad de Steinert se han des-crito casos de bradicardia resistente a la atropina y favoreci-da por los anestésicos halogenados, el frío o la hipoxia. Trasla anestesia puede producirse una rabdomiolisis [21], másfrecuente en las miopatías congénitas.

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La anestesia de un paciente con una miopatía comienza por unavaloración preoperatoria muy minuciosa que incluye:— una exploración clínica para valorar la gravedad y la extensiónde la afección muscular, la importancia de las deformaciones y lasretracciones, y la posible existencia de trastornos de la deglucióno de una insuficiencia respiratoria;— pruebas respiratorias complementarias (radiografía de tórax,pruebas funcionales respiratorias, gasometría en sangre arterial);— un estudio cardiaco (electrocardiograma, ecocardiografía, eincluso gammagrafía cardiaca, Holter).Siempre que sea posible, conviene optar por la anestesia locorre-gional. Si se emplea anestesia general es necesario titular la dosisde anestésico, ya que la sensibilidad individual es muy variable.Los anestésicos halogenados están absolutamente contraindica-dos en la distrofia muscular, ya que pueden inducir una hiperter-mia maligna. Entre los curares conviene optar por los relajantes

musculares no despolarizantes de duración de acción intermedia(vecuronio, atracurio). La succinilcolina está contraindicada y sedesaconseja el uso de neostigmina.Sólo se debe proceder a la extubación una vez que el pacientehaya despertado completamente y recuperado la normotermia.Los pacientes que presentan una alteración de la capacidad vitaly que están expuestos a obstrucciones, atelectasias y sobreinfec-ciones broncopulmonales pueden necesitar kinesiterapia o inclu-so ventilación controlada postoperatoria.

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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención: GAUDICHEO et MEISTELMAN C. – Anesthésie du myopathe. – Encycl. Méd. Chir.(Elsevier, Paris-France), Anesthésie-Réanimation, 36-657-D-10, 1990,6 p.

Bibliografía