Anomalías Sistema Nervioso Central

Sonia Noemi Valdez Arreola

Embriología

11 junio 2014

Craneofaringioma

CraneofaringiomaCraneofaringioma, de la

faringe o/y la basiesfenoides (porción posterior del esfenoides.

• A partir de los restos del tallo del divertículo hipofisario.

• Aparece con más frecuencia en/encima de la silla turca.

Craneofaringioma

Cerebelo

Mesencéfalo

Protuberancia

Tálamo

Cuerpo calloso

Cráneo bífido

Cráneo bífidoSe asocia con anomalías congénitas del encéfalo o

meninges.

• Localización.- Plano medio de la bóveda craneal.

• Defecto.- Frecuencia en la porción posterior del agujero occipital.

• Defecto pequeño.- Sólo se hernian las meninges y la anomalía consiste en un meningocele craneal.

Cráneo bífido• Asociado a la herniación del

encéfalo / meninges.

• Afecta a 1 de cada 2000 nacidos.

• Cuando es grande.- Se hernian las meninges y una parte del encéfalo, forma meningocefalocele.

• Sí el encéfalo herniado continuad en la parte del sistema ventricular, la anomalía es un meningohidroencefalocele.

Exencefalio

Exencefalio La mayor parte del embrión esta expuesto o sobresale del cráneo.

• Tejido nervioso sufre un proceso de degeneración, debido a estructura y vascularización anormal del encéfalo.

• El resto del encéfalo es masa vascular esponjosa, formada por estructuras del romboencéfalo.

• Hay tronco encefálico rudimentario y tejido neural funcional en los recién nacidos.

Agenesia del cuerpo calloso

Agenesia del cuerpo callosoAusencia parcial o completa de

la comisura neocortical principal de los hemisferios

cerebrales.

• Asintomático.

• Epilepsia y deficiencia mental son frecuentes.

• Se asocia con más de 50 síndromes congénitos humanos diferentes.

Holoprosencefalia

HoloprosencefaliaFactores genéticos y ambientales.

• Factores que pueden destruir células embrionarias en el plano medio del disco embrionario: • Diabetes materna • Teratógenos• Dosis elevadas de alcohol

• 3 semana

• Provoca un repertorio de defectos congénitos, por formación defectuosa del prosencéfalo.

Holoprosencefalia• Anomalía causa anomalías

faciales por reducción del tejido en la prominencia frontonasal.

• Recién nacidos.- Prosencéfalo pequeño y ventrículos laterales fusionados, forman ventrículo grande.

• Gen Shh

• Hipotelorismo.- Ojos anormalmente próximos.

Anomalía de Arnold - Chiari

Anomalía de Arnold - ChiariMás frecuente, afecta al cerebro.

• Proyección en forma de lengua del bulbo raquídeo y desplazamiento inferior del vermis cerebeloso al conducto vertebral a través del agujero occipital.

• Produce.- Hidrocefalia comunicante y existe interferencia con la absorción de LCR, por lo tanto, se distiende en todo el Sistema Ventricular.

Anomalía de Arnold - Chiari• Afecta a 1 de cada 1000

nacidos.

• Se asocia con:• Espina bífida con

mielomeningocele• Espina bífida con

mielosquisis• Hidrocefalia

• Causa dudosa. Aunque la fosa craneal posterior es anormalmente pequeña.

Retraso mental

Retraso mentalDeterioro congénito de la inteligencia por trastornos genéticos, resultado de

un gen mutante o alguna anomalía cromosómica. ´Síndrome de Down,

cromosoma extra 13, 17 o 21’.

• Causas:• Más frecuente por alcoholismo • Radiación • Trastornos en el metabolismo de

proteínas, carbohidratos o/y lípidos

• Infecciones maternas y fetales. Sífilis, Rubéola, Toxoplasmosis, Citomegalovirus

• Cretinismo

Retraso mental• Radiación:• Periodo de formación de

mayor sensibilidad al daño encefálico por dosis altas de radiación. 8 – 16 semana.

• Fin 16 semana.- Completa mayor parte de proliferación neural y migración celular a la corteza cerebral.

• La depleción celular de grado suficiente provoca retraso mental acusado.

• Radiación supera 10 000 = Aborto terapéutico.

Retraso mental• Causas posnatales:• Problemas durante el parto• Toxinas. Plomo• Infecciones cerebrales.

Meningitis • Lesiones encefálicas por

traumatismo craneal• Intoxicación

Bibliografía• Embriología clínica. (8° ed) Autores: Keith L., Moore; Persaud,

T.V.N .Ed. Elsevier Saunders. Barcelona, España.