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Anomalías Vasculares de la infancia II

Iria Vázquez Pigueiras R1 PediatríaTutor: Dr. Ignacio IzquierdoHGU Elche

martes 15 de noviembre de 2011

CLASIFICACIÓN DE LESIONES VASCULARES (International Society for the Study of Vascular

Anomalies Classification, 1996 ).

n Tumores Vasculares (Hemangiomas): q H. Infantilesq H. Congénitos (RICH y NICH)q Hemangioendotelioma kaposiformeq Angioblastoma o angioma en penachosq Hemangioendotelioma epiteloideq H. lobular capilar (Granuloma Piógeno)

n Malformaciones Vasculares:q M. Capilares (vino Oporto y Salmón)q M. Venosas q M. ArterioVenosas (alto flujo)q M. Linfáticas.q M. Mixtas.q Cutis Marmorata Telangiectásica Congénita


MALFORMACIONES VASCULARES

n Lesiones benignas no tumorales.

n Siempre desde el nacimiento. A veces no se hacen visibles hasta semanas o meses después.

n Incidencia 1.5%. Sin distinción de sexo ni grupo racial.

n Persisten para siempre y crecen lentamente (traumatismos, infecciones, cambios hormonales...)

n Ectasia de las estructuras vasculares. Patogenia aún no bien conocida. Alteraciones de la vasculogénesis y angiogénesis en la etapa embrionaria.

n Asociación con síndromes.



CLASIFICACIÓN

n Malformaciones Capilares (Venulares).n Malformaciones Venosasn Malformaciones Arteriovenosasn Malformaciones Linfáticasn Malformaciones Mixtasn Cutis marmorata congenitan Malformaciones Glomuvenosas.


MALF. VENULARES (CAPILARES)1. M. Venulares “falsas” de la línea media (Mancha salmón, picotazo de cigüeña, nevus de Unna, beso del

ángel, nevus flammeus neonatorum).n Máculas de coloración rosada bien delimitadas siempre presentes

al nacimiento. Incidencia 40- 70%.

n Localización: q Posterior: Nuca. Dorsolumbar. q Anterior:

n En forma de V por glabela y la frente

n Territorio inervado por nervios supratroclear y supraorbitario.

n Zona supra alar de la nariz, labio superior y filtrum.


1. M. Venulares “falsas” de la línea media

n Simétricas. Más intensas con el llanto.

n Transitorias, desaparecen normalmente el primer año de vida (nucales 50%).

n Nunca progresan.

n Mecanismo no bien conocido.

n Para DxD: Seguimiento..


2. Malf. Venular Clásica, “verdadera”.

(Mancha en vino de Oporto, Nevus flammeus)

n Mácula rosada-rojiza, con posterior oscurecimiento.

n Siempre congénita. n 0.4% de los RN, sin distinción de

sexos. n 83% en cabeza y cuello.n Defecto total o parcial de la inervación

vascular sensorial y autonómica en vénulas, que origina ectasia vascular.


n Predilección por zona trigeminal:

q V1, Oftálmico, el menos implicado. El más relacionado con SSW.

q V2, Maxilar, el más implicado. Frecuente afectación de mucosa adyacente (labial, maxilar y gingival) y de hipertrofia ósea, con separación de dientes y aumento de volumen labial.

q V3, Mandibular, intermedio.



n Oscurecimiento y abultamiento progresivo, aspecto en “empedrado”. Progresión variable.

n Dx: inspección. Eco-Doppler para descartar Fístulas AV.n Sindromes asociados:

q S. Sturge- Weber, S. Klippel- Treannaunayq Otros: S. Cobb, Malformación Venular Sacra, CMTC, Facomatosis

Pigmentovascular, S. Von- Hippel- Lindau, Proteus…




CLASIFICACIÓN

n Malformaciones Capilaresn Malformaciones Venosasn Malformaciones Arteriovenosasn Malformaciones Linfáticasn Malformaciones Mixtasn Cutis marmorata congenitan Malformaciones Glomuvenosas.


MALFORMACIONES VENOSAS

n Las más frecuentes. 0.2% de la población.

n Vasos anómalos de Bajo Flujo.

n Cérvico-faciales.

n Presentación variable:

q Superficiales: manchas azuladas poco elevadas, blandas y compresibles. Se distienden con Valsalva y con declive.

q Profundas: Tejido subcutáneo o músculo. Casi inapreciables externamente, pero producen dolor con el ejercicio.


n Dolor por pequeños trombos. Si gran tamaño: coagulopatía de consumo.

n Afectación de piel y mucosas, invasión muscular y deformación partes blandas y óseas.

n Síndromes asociados:

q Klippel- Trennaunay q Beckwith- Wiedemannq Maffucciq S. de nevus azules en tetina de goma.



CLASIFICACIÓN



MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

n Vasos arteriales y venosos de morfología anómala. Falta de involución de plexos primitivos.

n Nidus: vasos arteriales aferentes, macro y microfístulas arteriovenosas y venas aferentes dilatadas.

n No distinción de sexos. n 60% al nacimiento, resto durante la niñez:

máculas rojizas, DxD Malf. Capilar.n Cabeza y cuello.n Alto Flujo: pulsaciones, aumento de Tª

local, frémito.


n Estadificación de Schobinger para MAV:q Estadio I: Mancha rojiza, plana y caliente. Cortocircuito AV

demostrado por Doppler. Asintomática.q Estadio II: Igual mas crecimiento, pulsaciones, frémito y

venas tortuosas y dilatadas. q Estadio III: Igual más cambios distróficos, sangrado,

ulceración, dolor persistente o necrosis.q Estadio IV: Igual más Insuf. Cardiaca congestiva.

n Síndromes asociados: q Rendú- Osler- Weberq Parkes- Weber.


MAV



CLASIFICACIÓN



MALFORMACIONES LINFÁTICAS

n 75% presentes al nacimiento (pueden pasar inadvertidas hasta crecimiento por infección o inflamación).

n Frecuente asociación con malformaciones linfáticas viscerales.

n Tipos: q Superficiales( Macroquísticas, localizadas) q Profundas (Microquísticas, difusa)q Mixtas


ML

n Miembros superiores, tronco y axila. Mucosas.

n Bordes mal definidos y edema masivo de la zona.

n En la superficie: Pequeñas vesículas o pápulas hiperqueratósicas, con sangrado en su interior que puede presentar linforrea.

n Normalmente asintomáticas.n Difícil extirpación.

1. Microquísticas:(Linfangioma, linfangioma circunscrito,

angiolinfangioma, linfangioendotelioma).


2. Macroquísticas (Higroma quístico, Linfangioma quístico).

q Desde nacimiento. q Cuello y axila.q Grandes quistes multitabicados.q Normalmente asintomáticas,

indoloras, gomosas, no pulsátiles.

q Aumentan gradualmente de tamaño.

q Morbilidad relacionada con tamaño y localización.

q Fácil extirpación quirúrgica.

ML


n En las mejillas suelen ser de naturaleza mixta, provocando asimetría y distorsión de rasgos faciales.

n Síndromes asociados: q S. Klippel- Trennaunayq S. Maffucci, Enfermedad de

Gorham, Proteus.

ML



CLASIFICACIÓN

n Malformaciones Capilaresn Malformaciones Venosasn Malformaciones Arteriovenosasn Malformaciones Linfáticasn Malformaciones Mixtasn Cutis Marmorata Congénitan Malformaciones Glomuvenosas.


CUTIS MARMORATA TELANGIECTÁSICA CONGÉNITA

(Flebectasia congénita, livedo telangiectásica, livedo reticularis congénita, síndrome de Van Lohuizen)

n Mixta: capilar- venosa.

n Incidencia 0.03%. Casos esporádicos. Posible herencia A.

n 90% al nacimiento. 100% <6 meses.

n Áreas con eritema reticulado que asemeja un aspecto marmóreo, con lesiones planas o deprimidas y telangiectasias en su superficie.

n Se aclaran a la vitropresión, se acentúan con frío y estrés. No desaparecen con el calor.


n Anomalías asociadas 60% (20-90%): Asimetría corporal, anomalías vasculares (capilares) y anomalías oculares (glaucoma). q Otras: alteraciones retinianas, macrocefalia, retraso

psicomotor, persistencia del ductus arterioso, hemangioma, nevus melanocítico congénito, dientes distróficos, sindactilia, labio leporino, aplasia cutis, espina bífida…

q Macrocefalia- CMTC.q Sd. Adams- Oliver: CMTC + Aplasia Cutis

n Localizada (60-90%) o generalizada. Nunca difusa completa.n Asimétrica.n MMII> tronco> cara> cuero cabelludo.n Flebectasia, telangiectasias, hiperqueratosis y trastornos tróficos

(atrofia, ulceración).

CMTC


n Px: según anomalías asociadas.

n Mejoría cutánea 45%. Desaparición 10-20% (2 años). Persistencia de la asimetría.

n DxD: cutis marmorata fisiológico, malformación capilar clásica.

CMTC



CLASIFICACIÓN



MALFORMACIONES GLOMUVENOSASn Subtipo de venosas/ Entidad

propia. n El 63% casos hereditarios.

AD. n Venas anómalas conectadas

por células glómicas.n Al nacimiento. Aumentan

tamaño y nº.n Localizadas, diseminadas o

n Miembros. Tamaño y numero variable.n Nódulos o placas, rosadas o azul oscuras, con una apariencia en

empedrado y a veces áreas hiperqueratósicas. n Piel y tejido celular subcutáneo.

No infiltrantes, no compresibles, no se vacían levantándolas por encima del corazón, no flebolitos ,no alteraciones de la coagulación.


TRATAMIENTO DE MV

n Radiorresistentes, no responden a corticosteroides sistémicos o intralesionales, ni a interferón ni a fármacos citostáticos. Crioterapia de escasa utilidad.

n Cirugía: con márgenes amplios, en malformaciones bien descritas y de moderado tamaño. A veces embolización previa.

n Embolización: terapeútica y/o adyuvante para MAV. Solución temporal por formación de colaterales.

n Láserterapia: Colorante pulsado para M. Capilares. 63% de aclaramiento. Otrois tipos: YAG/KTP para venosas, CO2 para linfáticas…

n Escleroterapia: microespuma de polidocanol, en mV de predominio venoso. Otros tipos: OK-432 para linfáticas.

n Tto. sintomático: del dolor, la ulceración, las infecciones…


TRATAMIENTO DE MVn Venulares: Láser de colorante pulsado y/o luz pulsada (cuanto

antes).

n Venosas y combinadas de bajo flujo.- Escleroterapia con microespuma (no límite de edad).- Cirugía.- Láser de Nd: YAG ó KTP.

n Linfáticas.- Cirugía.- Escleroterapia con OK-432.- Láser de CO2.

n Arteriovenosas y combinadas de alto flujo.- Cirugía.- Embolización.- Escleroterapia


SÍNDROMES ASOCIADOS A MVMALFORMACIONES VASCULARES SÍNDROMES

SimplesSimplesVenulares S. Sturge- Weber

S. CobbMalf. Venular sacraCMTCFacomatosis PigmentovascularS. Von- Hippel- Lindau

Venosas S. De Nevus azules en tetina de gomaS. MaffucciMalformaciones glomuvenosas

ComplejasComplejas

Venular- Venosa- Linfática S. Klippel- TrenaunnayS. Proteus

Venular-venosa-FAV S. Parkes Weber

Arterio-Venosa S. Rendú- Osler- Weber

Venular o venosa-linfática S. MaffucciEnfermedad de Gorham


Sd. Sturge- Weber(Angiomatosis encéfalotrigeminal)

n Malformación Vascular Capilar. 1/50.000 RNV.

n Casos esporádicos. Posibles familiares.

n TRIADA: q Malformación vascular capilar

facial (V1).q Malformación vascular

leptomeníngea ipsilateral. Calcificaciones.

q Malformación vascular coroidea ocular.


SSWn Convulsiones( 55-95%), cefaleas, alteraciones del desarrollo y de

la conducta, retraso psicomotor (50%65%) y hemiplejía (30%).

n Malformación vascular leptomeningea ipsilateral a la lesión dérmica pero no subyacente, principalmente occipital. RM con gadolinio.

n La complicación ocular más frecuente es el glaucoma,

normalmente ipsilateral. Mediciones tempranas y reiteradas de PIO.

n Suelen presentar MVC en otras áreas del cuerpo, por lo que se ha descrito en asociación con el Sindrome de KlippelTrenaunay.


Estos pacientes deben tener un seguimiento multidisciplinario con

RM en T1 con gadolinio: se observa área occipital izquierda con realce leptomeníngeo, corteza cerebral de aspecto atrófico y plexo coroideo ipsilateral aumentado.

SSW


Sd. Klippel Trenaunay

n Malformación vascular compleja de bajo flujo capilar venosa y linfática asociada a hipertrofia de partes blandas y óseas de los miembros afectados.

n La MVC suele ser extensa segmentaria en un miembro. MMII (95%).

n Compromiso ipsilateral sup e inf 10-15%.

n Frec atresia o hipoplasia de sistema Venoso Profundo.


n Hipertrofia de tejidos blandos, macrodactilia. n Anomalías viscerales asociadas: malformaciones vasculares del colon,

el recto, los pulmones, la vagina, el retroperitoneo y la vejiga (17% de uropatías obstructivas) y linfangiectasias intestinales. También se han descrito alteraciones oculares, macrodactilia, polidactilia y sindactilia.

n Descartar Coagulación intravascular localizada.n Trombosis venosa 25-45%. TEP 4- 25%.

SKT


Sd. Parkes Webern Malformación venular- arteriovenosa extensa

segmentaria.n MMII (75%)n Mácula rosado- rojiza difusa de bordes geométricos

o difusos asociada a hipertrofia.n Alto flujo (FAV). n Poco frec malformaciones linfáticas y la afectación

músculo-esquelética. n Aumento del gasto, fallo cardiaco, isquemia cutánea. n Actitud conservadora.


HEMANGIOMAS

n Tumor benigno exclusivo de la infancia.

n Proliferación de células endoteliales inmaduras.

n Ausente/ Presente/ Lesión precursora al nacimiento.

n Incidencia: 10%n Mujer/varón: 3-5/1n Crecimiento rápido, meseta e

involución.n GLUT-1 positivos (los HI).n Menos asociaciones sindrómicas.

MALF. VASCULARES

n Alteración durante la embriogénesis.

n Vasos displásicos de paredes delgadas, ectásicos.

n Usualmente presente al nacimiento.

n Incidencia: 0.3%n Mujer/varón: 1/1n Crecimiento lento proporcional,

normalmente persistentes en el tiempo.

n GLUT-1 negativas.n Frecuentes asociaciones

sindrómicas.

COMPARATIVA


DIAGNÓSTICO DIFERENCIALn El dato más valioso es la forma de aparición y la evolución de la

lesión en los primeros 3-6 meses.

q ¿Estaba presente al nacimiento?n SI: MV, HC, mancha precursora HI.n NO: HI (algunas MV tardan eh hacerse evidentes).

q ¿Crece?n SI: (explosivo, llamativo): HI.n NO: (proporcional): MV, NICH

q ¿Disminuye de tamaño?n SI: HI, RICH.n NO: MV, NICH.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

n En etapas iniciales el aspecto de todas las lesiones puede ser muy similar, y varía según su momento evolutivo, profundidad de la lesión y localización.

n Si hay dudas diagnósticas: la Ecografia- Doppler, RM, el hemograma y coagulación, y la biopsia.

n Otras: GLUT-1, radiografía, flebografía, arteriografía, hormonas tiroideas, ecografía hepática, SOH,…


Presente al nacer Aparición postnatal

HEMANGIOMA INFANTIL

HEMANGIOMA CONGÉNITO

ó

MALFORMACIÓN VASCULAR

•Involución rápida: RICH•Sin cambios evolutivos: NICH•Evolución lenta, crece con el paciente: MALFORMACIÓN

•Evolución típica: proliferación, meseta e involución

•Predecir evolución (complicaciones, asociaciones…)

•Eco Doppler: diferencia alto de bajo flujo

•RM +/- angio RM: evaluar resecabilidad

Si dudas : BIOPSIA


BIBLIOGRAFÍAn Bernabeu- Wittel J.; Pereyra-Rodríguez, J.J.; Mantrana-Bermejo, M.E.; Fernández-Pineda, I.; de

Agustín, J.C.; Conejo-Mir, J. , Tratamiento con propranolol oral para hemangiomas infantiles graves: serie de 28 pacientes

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n P. Redondo. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones). Características clínicas e historia natural (Classification of vascular anomalies (tumours and malformations). Clinical characteristics and natural history(

n Berenguer Fröhner, B.; Enríquez de Salamanca Celada, L; González Meli, b.; Rodríguez Ulcerav, P.; No todas las manchas vasculares son angiomas

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