El mtodo neurolgicoNo existe, con seguridad, una especialidad en medicina en la que el mtodo clnico tenga tanto valor como en Neurologa. Una correcta anamnesis y una diligente y completa exploracin fsica son las nicas claves para el diagnstico eficiente y acertado. Utilizaremos las pruebas complementarias de un modo dirigido y no a ciegas, es decir, como complemento del diagnstico inicial de presuncin, en base a demostrar la enfermedad sospechada o a descartar patologas de un modo razonado y razonable. El diagnstico neurolgico incluye una serie de pasos que deben seguirse secuencialmente. Pondremos un ejemplo de dicho mtodo aplicado a la enfermedad cerebrovascular.

En primer lugar, ante un enfermo con una determinada clnica debemos plantearnos si sta se puede deber a un ictus, realizando un diagnstico sindrmico inicial (v.g. severa hemiparesia derecha ms afasia), para lo que una precisa historia clnica y una esmerada exploracin fsica son herramientas imprescindibles y fundamentales. El siguiente paso es hacer un diagnstico topogrfico (sndrome hemisfrico izquierdo, siguiendo con el mismo ejemplo). En base a nuestros conocimientos y experiencia podremos ya aventurar un diagnstico etiolgico de presuncin que comprobaremos con la ayuda de neuroimagen (gran hemorragia putaminal izquierda o infarto completo de la arteria cerebral media izquierda), haciendo as la primera gran diferenciacin del ictus en isqumico o hemorrgico. Ampliando el estudio con otras tcnicas iremos llegando a un diagnstico etiolgico cada vez ms preciso (embolia cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda por cardiopata valvular en fibrilacin auricular) para, de esta forma, poder establecer un diagnstico pronstico adecuado.

En este captulo versaremos sobre la exploracin neurolgica y sus hallazgos patolgicos ms significativos. No debemos olvidar que una exploracin neurolgica completa debe ser continuada por una exploracin general no menos ntegra. Finalmente se dar una breve pincelada al estudio del LCR.

Signos menngeosExploraremos la presencia de rigidez de nuca (resistencia a la flexin pasiva del cuello), as como los signos de Brudzinsky (flexin involuntaria de las piernas ante la flexin del cuello) y Kernig (resistencia dolorosa a la extensin de la pierna con el muslo previamente flexionado). La presencia de estos signos es indicativa de irritacin menngea, como sucede en casos de meningitis y hemorragia subaracnoidea, aunque en ocasiones pueden no estar presentes. Al final del tema trataremos la aproximacin al diagnstico mediante el estudio del LCR.

Estado mentalSe valorar el nivel de consciencia (normal, estuporoso, en coma); la atencin (repeticin de dgitos en sentido directo e inverso...); la orientacin en tiempo, espacio y persona; el comportamiento (normal, agitado, deprimido, negativista...); la memoria (memoria remota, memoria reciente, memoria visual); las praxias (ideomotora, ideatoria, motora, constructiva, del vestido) y las gnosias (estereognosia, somatognosia, nosognosia, simultagnosia...), siendo sus defectos las apraxias y las agnosias; la capacidad de juicio, racionamiento y abstraccin (interpretacin de historias y de refranes, test de semejanzas y diferencias...).

Varias de las pruebas descritas llevan tiempo y son complejas. Se realizar en pacientes con sospecha de demencia (la enfermedad de Alzheimer tiene un dficit en las cinco "aes"; amnsico-afsico-aprxico-agnsico-anabstracto) y cuando se sospeche un dficit neuropsicolgico concreto.

LenguajeLas dos alteraciones principales del lenguaje son la disfasia (o afasia) y la disartria. La disartria consiste en una alteracin de la articulacin del lenguaje mientras que la disfasia es un defecto en los mecanismos receptivos, expresivos o integradores del lenguaje. En el paciente con disfasia se deben explorar: lateralidad (diestro o zurdo), lenguaje espontneo (valorando la fluidez y la utilizacin de parafasias), comprensin, repeticin, nominacin, lectura y escritura.

Los trastornos disfsicos nos indican con bastante seguridad la localizacin de la lesin cerebral responsable, en la mayora de los casos en el hemisferio izquierdo. El rea de Broca se localiza en el tercio posterior de la circunvolucin frontal inferior y se encarga de la funcin motora de produccin del lenguaje. El rea de Wernicke est localizada en el tercio posterior de la circunvolucin temporal superior y se encarga de la comprensin del lenguaje, estando ambas reas interconectadas. Las lesiones de las diferentes reas o de sus conexiones tendrn como resultado los diferentes tipos de disfasia (Tabla 1).

Pares cranealesLa exploracin de los pares craneales es bsica. Las lesiones de los pares craneales nos aportarn una gran informacin respecto al lugar donde se localiza la lesin responsable, sobre todo cuando se afectan varios nervios craneales a la vez (multineuritis craneal en caso de lesiones perifricas) y cuando se asocian a sntomas y signos centrales, como hemiparesia o ataxia (sndromes nucleares e internucleares en caso de lesiones troncoenceflicas). Reseamos que el sexto par es el que menos informacin suele aportar cuando se lesiona aisladamente, pues es largo y discurre sobre la base craneal, pudindose afectar a muchos niveles en caso de hipertensin intracraneal, por ejemplo ante la presencia de un tumor (falso signo localizador). En la Tabla 2 se repasan los principales sndromes perifricos.

Sistema motor (Tablas 3 y 4)Visin de conjunto: se pueden hacer unas sencillas maniobras para valorar asimetras en la fuerza, como la maniobra de Mingazzini (mantener los cuatro miembros flexionados contra gravedad durante un rato y ver si alguno claudica), o las maniobras de Barr (de forma aislada en los miembros superiores o en los inferiores). Con la simple exploracin visual podremos apreciar la presencia de movimientos anormales como temblor, tics, corea, distona, atetosis, balismo o mioclonus.

Masa muscular: en busca de atrofias y asimetras.

Tono: es la resistencia a la movilizacin pasiva. Se debe sealar si existe hipotona o hipertona y los diferentes tipos de sta: espasticidad, aumento del tono sobre todo al inicio del movimiento (navaja de muelle), que es signo de lesin piramidal o de primera motoneurona (ver tabla); rigidez en "rueda dentada": signo cardinal de los parkinsonismos; paratona: aumento de tono constante, oposicionista, en lesiones frontales.

Fuerza segmentaria: balance muscular por grupos de msculos o msculos aislados. Se debe fijar la articulacin correspondiente y oponer una fuerza equiparable. En caso de enfermedades de la unin neuromuscular (miastenia gravis) exploraremos la fatigabilidad, mediante maniobras que la provoquen.

SensibilidadSe buscarn especialmente asimetras y disminuciones de los distintos tipos de sensibilidad (tctil, algsica, artrocintica, vibratoria o palestesia). Puede ser difcil de valorar, dado que las respuestas del paciente pueden ser muy subjetivas, e incluso pueden estar sometidas a sugestin por parte del explorador).

ReflejosReflejos osteotendinosos profundos (reflejos de estiramiento): se precisa de la colaboracin del paciente. Se deben explorar el maseterino (N. Trigmino), bicipital (C6), tricipital (C7), rotuliano (L3, L4), y aquleo (S1), en busca de asimetras o disminuciones o aumentos de su intensidad (hiporreflexia o arreflexia e hiperreflexia).

Reflejos cutneo-superficiales: el reflejo ms til es el reflejo cutneo-plantar, que se desencadena al rozar el borde externo de la planta del pie desde el taln hacia los dedos. Su respuesta extensora (signo de Babinski) es patolgica e indica afectacin de la va corticoespinal o piramidal explorada.

CoordinacinSon pruebas que exploran principalmente la funcin cerebelosa. Cuando las pruebas dedo-nariz, dedo-dedo y taln-rodilla son patolgicas hablamos de dismetra. Cuando las pruebas de movimientos alternantes rpidos son patolgicas hablamos de disdiadococinesia. Cuando una extremidad presenta estos trastornos tambin se dice que tiene una ataxia apendicular. Cuando el sndrome cerebeloso es de la suficiente intensidad, adems de la dismetra y la disdiadococinesia asocia otros signos cerebelosos como hipotona y temblor intencional (sobre todo al final de la accin).

Para explorar la coordinacin del tronco (axial) es til, adems de observar la estabilidad y la marcha espontnea (que en los trastornos cerebelosos es inestable, con tendencia a caer hacia el lado ms afectado, con aumento de la base de sustentacin), explorar la marcha "en tndem" (caminar pegando la punta del taln al otro pie), que es ms sensible a la hora de descubrir dficit cerebelosos ms sutiles. La prueba de Romberg (ojos abiertos-cerrados y pies juntos) puede ser til para diferenciar un sndrome cerebeloso de un sndrome vestibular); en caso de trastorno cerebeloso, el paciente se desequilibra tanto con los ojos abiertos como cerrados, y de ser el trastorno vestibular (o cordonal posterior, cuando se afecta la sensibilidad propioceptiva), el desequilibrio aumentar al cerrar los ojos (signo de Romberg).

En general, los sndromes cerebelosos vermianos producen dficit axiales, y los hemisfricos apendiculares. Otro signo que se puede observar en los sndromes cerebelosos es el nistagmo.

Marcha y estticaLa simple exploracin de la marcha puede darnos pistas muy valiosas a la hora de clasificar el sndrome que afecta al paciente.

Marcha hemipartica (en segador): la extremidad inferior est en extensin y el paciente, para avanzar la extremidad y salvar el obstculo del suelo, debe realizar un movimiento de circunduccin hacia afuera y hacia delante.

Marcha atxica cerebelosa: inestable, con tendencia a caer y con aumento de la base de sustentacin. Se acompaa de otros signos cerebelosos.

Marcha atxica sensorial (tabtica): cuando se debe a un trastorno sensitivo cordonal posterior, con afectacin de la sensibilidad propioceptiva. El paciente camina muy inestable, mirando al suelo, lanzando los pasos. La estabilidad empeora al cerrar los ojos.

Marcha mioptica ("de pato"): levantando mucho los muslos.

Parkinsoniana: de paso corto, con el tronco antepulsionado, sin braceo, con dificultades en los giros. La marcha "festinante" es cuando el paciente comienza a acelerarse, con pasos cortos y rpidos, y tiende a caer hacia delante.

Marcha en "steppage": en caso de debilidad de los msculos flexores dorsales del pie (v.g. lesin del n. citico poplteo externo). El paciente tiene que elevar mucho el pie para que al lanzar el paso no le choque la punta con el suelo.

Marcha aprxica: dificultad en iniciar la marcha. El paciente se queda con los pies pegados al suelo (falla la orden premotora de "comenzar a caminar". Se puede ver en lesiones prefrontales.

Marcha histrica y simulacin: puede parecerse a cualquier tipo de marcha. Generalmente el patrn es bizarro, cambiante, y no hay ningn correlato con el resto de los "falsos" signos de la exploracin fsica.

Puncin lumbarSe realizar ante las sospechas clnicas de infeccin del SNC (meningoencefalitis), hemorragia subaracnoidea, coma de origen desconocido o vasculitis del sistema nervioso central. Tambin es necesaria en el estudio de la esclerosis mltiple (bandas oligoclonales), diagnstico de hipertensin intracraneal idioptica (manometra) y en el diagnstico de la hidrocefalia normotensiva (manometra). Deber realizarse en condiciones de asepsia.

Est contraindicada en caso de trastornos graves de la coagulacin, hipertensin intracraneal con lesiones ocupantes de espacio que produzcan conos de presin, como tumores y abscesos (aumentara el riesgo de herniacin cerebral) y en situaciones donde el trayecto de la puncin est infectado. Siempre se deber medir la presin de apertura del LCR y realizaremos con las muestras extradas los estudios pertinentes dependiendo de nuestras sospechas clnicas (Tabla 5).

La PL no es una tcnica inocua. En ocasiones se produce un cuadro de cefalea tras la puncin (cefalea postpuncional) de caractersticas tpicas. Es una cefalea por hipotensin de LCR, por lo que aumenta con la postura vertical y mejora con el decbito. Otras complicaciones posibles son infeccin en el trayecto de la aguja, meningitis yatrgena, hemorragia epidural espinal (pacientes anticoagulados) y radiculalgia.

IntroduccinLa cefalea es uno de los motivos de consulta ms frecuente, tanto en asistencia primaria como en especializada. En un bajo porcentaje de pacientes la cefalea es debida a una enfermedad grave subyacente; por ello es de gran importancia realizar una anamnesis y exploracin fsica completas para detectar a aquellos pacientes con una enfermedad causal grave. En la anamnesis se evaluar la forma de comienzo del dolor, intensidad, distribucin, relacin con maniobras de Valsalva, relacin con la postura, patrn circadiano, antecedentes de cuadros similares, antecedentes familiares, tratamientos que sigue el paciente, etc. La exploracin fsica ser completa, sin olvidar la realizacin de una fundoscopia, exploracin de signos menngeos, toma de temperatura y tensin arterial.

ClasificacinLa clasificacin ms utilizada es la propuesta por la "International Headache Society" (Cephalalgia 1988). Sin embargo, desde un punto de vista prctico y docente las vamos a clasificar en base a criterios semiolgicos y sindrmicos como cefaleas agudas de reciente comienzo, agudas recurrentes, crnicas progresivas y crnicas no progresivas. Detallaremos las caractersticas de los cuadros ms representativos.

Cefaleas agudas de reciente comienzoEste sndrome engloba cefaleas debidas, con mayor frecuencia, a un proceso subyacente que requiere un diagnstico y tratamiento urgente. La causa ms tpica es la hemorragia subaracnoidea. Son criterios diagnsticos: inicio sbito, intensidad severa o muy severa, ausencia de episodios similares previos, localizacin fronto-occipital o bilateral y difusa, empeoramiento con maniobras de Valsalva, rigidez de nuca, nuseas y vmitos. Son causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea, meningoencefalitis agudas, ictus, primeros episodios de migraa y otras cefaleas vasculares, cefalea tras ingesta excesiva de alcohol, cefalea asociada a cuadros febriles. Son causas infrecuentes: encefalopata hipertensiva, trombosis de senos y venas intracraneales, cefaleas agudas de origen ocular (glaucoma agudo, iridociclitis), cefaleas agudas de origen ORL (sinusitis aguda, otitis aguda), cefalea postpuncional, cefalea asociada a la arteritis de la a. temporal.

Cefaleas agudas recurrentesSuelen corresponder a procesos "vasculares" (migraa, cefalea en racimos, etc.). Los primeros episodios, al no haber cefaleas similares previas, puede plantear dificultades a la hora del diagnstico diferencial con una cefalea aguda de reciente comienzo. Son criterios diagnsticos: inicio agudo o subagudo, pero nunca sbito, intensidad severa o muy severa, episodios similares previos, localizacin sobre todo hemicraneal, caractersticas pulstiles, asociacin de uno o varios de los siguientes sntomas: fotofobia, fonofobia, lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal, nuseas y/o vmitos; primer episodio entre los 15 y 40 aos, exploracin neurolgica normal, duracin con o sin tratamiento entre 3 y 72 horas. Son causas tpicas de cefalea aguda recurrente: migraa y cefalea en "racimos".

Cefaleas crnicas progresivasSe asocian con mayor frecuencia a procesos orgnicos, aunque la urgencia (no la gravedad) de la causa suele ser menor que en el grupo anterior. La causa ms tpica es la presencia de un tumor cerebral. Son criterios diagnsticos: inicio subagudo y gradual, progresin lenta, durante das o semanas, localizacin fronto-occipital, holocraneal o bilateral, moderada intensidad, cefalea continua (ms intensa por las maanas), papiledema en estados avanzados. Son causas de cefalea crnica progresiva: tumores cerebrales, hemorragia subdural, absceso cerebral, trombosis de senos y venas intracraneales, seudotumor cerebral.

Cefaleas crnicas no progresivasCorresponden la mayora de las veces a casos de cefalea crnica diaria (cefalea tensional crnica o migraa transformada). Son criterios diagnsticos: inicio subagudo, los sntomas no progresan en intensidad, localizacin holocraneal ("en banda" o "en casco"), moderada intensidad, caractersticas opresivas, se asocia a cuadros depresivos o ansiosos, exploracin neurolgica normal.

Principales sndromes cefallgicosMigraaLa migraa es una enfermedad que consiste en ataques recurrentes de cefalea, variables en cuanto a intensidad, duracin y frecuencia, generalmente hemicraneales, con frecuencia asociados a nuseas y vmitos, fotofobia y fonofobia, estando en ocasiones precedidos o asociados a dficit sensitivos y motores, del lenguaje, y a cambios en el humor, que suele afectar a la actividad diaria y empeorar con el ejercicio fsico, mejorando con el sueo. Afecta al 10-15% de la poblacin y es ms frecuente en la mujer. Un 70% de los pacientes tiene historia familiar. En los varones tiende a comenzar en la infancia y en las mujeres con la menarquia. La frecuencia disminuye con los aos.

Los ataques pueden desencadenarse por mltiples factores, como ciertos alimentos ricos en tiramina (quesos curados, pltanos maduros, cacahuetes...), otros con cafena y feniletilamina (chocolate, caf, cola, t), glutamato monosdico y nitrito sdico de muchos productos alimentarios, factores ambientales (luces brillantes, olores intensos), aumento de las horas de sueo (cefalea de fin de semana) y factores psicolgicos como el estrs o la relajacin despus del estrs.

Existen dos variantes principales. Migraa sin aura (migraa comn): Es ms frecuente que la migraa clsica (4:1). A diferencia de la clsica no est precedida por "aura" focal neurolgica. Migraa con aura (migraa clsica): En esta forma de migraa aparecen diversos sntomas neurolgicos reversibles conocidos como "aura", 15 a 60 minutos antes de la cefalea, como escotomas, visin tunelizada, hemianopsia, fotopsias, teicopsias, micropsias, macropsias, metamorfopsias, y auras no visuales como paresia, parestesias, disfasia, alucinaciones auditivas y olfativas, e incluso sntomas neurolgicos ms especficos como diversos dficit vertebrobasilares en la llamada "migraa basilar" (trastornos oculomotores, vrtigo, ataxia, disartria...). Por otra parte, en las 24-48 horas previas los pacientes pueden presentar otros sntomas prodrmicos como cambios del humor, torpeza mental, somnolencia, nauseas, etc. El "aura" puede volver a aparecer en la fase de dolor de forma espontnea. En ocasiones, el "aura" puede presentarse aislada, es decir, sin ser seguida de cefalea.

Tratamiento. Se procurar eliminar los factores desencadenantes. El tratamiento farmacolgico se puede dividir en sintomtico y profilctico. El control de la crisis de migraa es ms efectivo si el frmaco se administra precozmente (efecto abortivo). Tartrato de ergotamina: actualmente rara vez se receta en los medios asistenciales especializados. AINE: como aspirina, ibuprofeno, naproxeno o fenamatos. Paracetamol. Metoclopramida: adems de su efecto antiemtico ejerce una accin directa sobre las crisis migraosas. Sumatriptn: es un agonista selectivo de los receptores serotoninrgicos 5-HT1D,1B que produce vasoconstriccin de los vasos craneales. Existen presentaciones para administracin subcutnea, oral e intranasal. Sumatriptn es el primero de una familia de frmacos conocidos como triptanes (zolmitriptn, naratriptn, rizatriptn, eletriptn). El tratamiento profilctico se recomendar a partir de 3 4 ataques de migraa mensuales. Los frmacos tiles son muy variados: betabloqueantes (propranolol, nadolol, atenolol), antagonistas del calcio (flunarizina, nicardipino, nimodipino), antidepresivos tricclicos como amitriptilina (muy til en cefaleas con componente tensional), ciproheptadina (antagonista serotoninrgico que todava se usa en la migraa infantil), pizotifeno, metisergida (antagonista serotoninrgico que puede producir fibrosis retroperitoneal), cido valproico y, posiblemente, riboflavina.

Cefalea tensionalExisten pruebas de que la migraa comn y la cefalea tensional son procesos similares ms que entidades diferentes y representan los extremos de una misma enfermedad. El dolor es generalmente bilateral, sordo, opresivo, de moderada intensidad, referido por el paciente como "un casco" o "una banda que le aprieta la cabeza", con sensacin dolorosa al tocarse el pelo.

Suele asociar sensacin de rigidez cervical. El dolor, de corta duracin en la forma aguda episdica, en la forma crnica puede durar hasta semanas. Los pacientes no presentan "aura" ni, en general, nuseas, vmitos o fotofobia. Se asocia con frecuencia a depresin y ansiedad. Tratamiento: los antidepresivos tricclicos (amitriptilina) son eficaces para su control.

Cefalea en racimosPredomina en el varn (5:1), se inicia alrededor de los 35 aos y la incidencia familiar es baja (3-7%). El dolor y su patrn de presentacin son tpicos. El dolor es de gran intensidad, urente, pulstil, punzante y desgarrador, unilateral (aunque de un ataque a otro puede cambiar de lado), y afecta sobre todo a la regin fronto-orbitaria. Se suele acompaar de sudoracin de la frente, lagrimeo, inyeccin conjuntival, congestin nasal y rinorrea del lado afectado. En un 60-70% de los casos los ataques se acompaan de ptosis y miosis ipsilaterales. Las crisis duran de 15 a 90 minutos, repitindose con una frecuencia de 1 a 3 ataques diarios (o ms con un mximo de unos 8 al da), generalmente a una hora fija, durante un periodo de semanas o meses (1 a 3 meses), seguido de un intervalo de tiempo (6 meses a aos) libre de sntomas, para poder recaer con posterioridad. Normalmente se presenta una temporada de dolor cada 6-12 meses, con cierto ritmo estacional (primavera y otoo). Son frecuentes los ataques nocturnos (50-75% de los ataques) en los primeros 90 minutos de sueo (suele corresponderse con la latencia de la primera fase REM). Tratamiento: esta cefalea puede tratarse con ergotamina al acostarse (para los ataques nocturnos) o durante el da, anticipndose al inicio del dolor (suele producirse a la misma hora). Una buena opcin teraputica es verapamil o litio asociados a un ciclo corto con prednisona, comenzando con 75 mg al da y reduciendo progresivamente la dosis.

Hemicrnea paroxstica crnicaEs un cuadro raro que afecta a la mujer en un 80-90% de los casos, presentndose durante la 2 3 dcada. No hay periodos de remisin y el nmero de ataques diarios es muy alto. El dolor afecta a la regin frontal, ocular y temporal, y se puede irradiar al cuello, brazo y regin superior del pecho, es unilateral, no cambia de lugar y se puede desencadenar por la flexin y rotacin del cuello. Los ataques duran 5-60 minutos (media 10-30 minutos) y se repiten 12-30 veces al da. El dolor es muy intenso, punzante o urente. Tratamiento: la respuesta a indometacina es espectacular.

Neuralgia del trigminoNo se trata de una cefalea en sentido estricto, debindose clasificar dentro de las algias faciales. Se trata de un dolor muy breve (de pocos segundos a un mximo de 1-2 minutos), localizado en el territorio de distribucin de la 2 y/ 3 rama del nervio trigmino (la afectacin de la 1 es rara), de gran intensidad y referido por el paciente como un "calambre elctrico" muy doloroso. Es frecuente encontrar zonas "gatillo", o puntos en la regin facial que al ser tocados, o incluso rozados, desencadenan el dolor. El cuadro comienza generalmente por encima de los 40 aos, aumentando su frecuencia con la edad. En los pacientes ms jvenes es preciso descartar la presencia de una causa subyacente (al contrario que la forma comn, considerada "idioptica"), sobre todo esclerosis mltiple. Tratamiento: las modalidades teraputicas farmacolgicas son profilcticas. Se suele comenzar con carbamacepina, frmaco al que responden la mayora de los pacientes. Otros frmacos que pueden ser ensayados si no hay respuesta son: fenitona, baclofn, amitriptilina y clonacepam. Actualmente se estn evaluando las posibles indicaciones de gabapentina y lamotrigina en esta enfermedad. En casos intratables y seleccionados se puede plantear una opcin quirrgica.

Cefalea por arteritis de clulas gigantesLa arteritis de clulas gigantes es la arteriopata inflamatoria no infecciosa ms frecuente en la prctica neurolgica. Produce un cuadro clnico ms o menos completo de cefalea, fiebre, sndrome constitucional, claudicacin de la musculatura masticatoria y lingual, as como dolor y discapacidad funcional de las cinturas escapular y plvica si se acompaa de polimialgia reumtica. La cefalea es generalmente unilateral, persistente, de carcter tenebrante o lancinante, y disminuye gradualmente con el tiempo. Es ms frecuente en mujeres caucasianas y se presenta de forma casi exclusiva a partir de los 50 aos, siendo la edad ms comn de aparicin en torno a los 70 aos. En la mayora de los casos la VSG se halla por encima de 50 mm/h, aunque una cifra normal no excluye el diagnstico.

Afecta con preferencia a las arterias de gran y mediano calibre, especialmente a las ramas craneales de los troncos supra-articos, pudiendo generar sntomas locales clsicos por vasculitis de ramas de la cartida externa y complicaciones neurolgicas como ceguera por neuropata ptica isqumica anterior (NOIA) y, en menor medida, infartos cerebrales con propensin por los territorios tributarios del tronco vertebrobasilar. Tratamiento: prednisona, disminuyendo la dosis hasta la mnima eficaz de mantenimiento. La respuesta suele ser espectacular.

Hipertensin intracraneal idioptica (seudotumor cerebral)Se habla de hipertensin intracraneal (HTIC) idioptica cuando no encontramos una causa aparente de HTIC tras haber descartado una lesin ocupante de espacio, hidrocefalia obstructiva, infeccin intracraneal, trombosis de senos venosos y encefalopata hipertensiva. Es una enfermedad tpica de mujeres jvenes y obesas. Con frecuencia se asocia un trastorno endocrino de base. Una causa tpica es la hipervitaminosis A, habindose puesto tambin en relacin con antibiticos (tetraciclinas) y otros frmacos. En su patogenia se han visto involucrados varios mecanismos, como un aumento de la formacin de LCR o una disminucin de su reabsorcin.

Los sntomas tienen un comienzo insidioso y el curso crnico, en forma de un sndrome de HTIC progresivo o fluctuante. Con el tiempo se desarrolla papiledema y, cuando el cuadro es grave, se producen sntomas visuales como dficit de agudeza visual o amaurosis transitorias. A la exploracin el paciente presentar papiledema, aumento de la mancha ciega, escotoma central o paracentral y reduccin perifrica del campo visual. Si el cuadro progresa se corre el riesgo de ceguera, por aumento de la presin de LCR en la vaina del nervio ptico y degeneracin de sus fibras, con atrofia ptica secundaria.

La evolucin es variable, pudiendo remitir de forma espontnea en muchos de los casos. La HTIC puede herniar la duramadre supraselar dentro de la silla turca, comprimiendo la hipfisis y produciendo un "sndrome de la silla turca vaca" con consecuencias clnicas de estirpe neuroendocrina. El principal riesgo que corren estos pacientes es la ceguera irreversible. El diagnstico se realiza en base a la clnica de HTIC, fundoscopia, exclusin de otras causas de HTIC por neuroimagen y demostracin del aumento de la presin de LCR mediante puncin lumbar y manometra del LCR, que tendr una presin de apertura mayor de 20 cmH20.

Tratamiento: ser etiolgico si se descubren trastornos endocrinos responsables o frmacos causales. El tratamiento sintomtico se basa en medidas farmacolgicas: acetazolamida (diurtico inhibidor de la anhidrasa carbnica que disminuye la produccin de LCR) o corticoides. En contadas ocasiones ser precisa la descompresin quirrgica de las vainas de los nervios pticos para prevenir la progresin de los sntomas visuales.

Sndrome confusionalEs una sndrome que, como tal, es pluricausal, caracterizado por una alteracin difusa de las funciones superiores cuyo componente ms caracterstico es la alteracin de la atencin. Se caracteriza por desorientacin en tiempo, espacio y persona; respuestas inadecuadas a rdenes complejas; incapacidad para mantener una lnea coherente de pensamiento y accin; lenguaje incoherente con respuestas inapropiadas que dificultan mantener una conversacin e ilusiones sensoriales y alucinaciones generalmente visuales. No se asocia ninguna focalidad neurolgica mayor, como hemiparesia, afasia, hemianopsia o ataxia; de hacerlo habr que pensar en un sndrome neurolgico concreto ms que en un sndrome confusional. En general, las causas de sndrome confusional son ms sistmicas que neurolgicas (Tabla 1).

El inicio del cuadro suele ser agudo o subagudo y debe ser considerado una urgencia mdica, dada la gran probabilidad de que est debido a causas graves tratables. Es caracterstica la fluctuacin de la intensidad de los sntomas. Se produce generalmente por afecciones cerebrales difusas, pero tambin puede ser debido a lesiones focales (v.g. un tumor o una hemorragia subdural que no produzcan otros sntomas que los inherentes a la definicin de sndrome confusional). Son especialmente proclives a desarrollar cuadros confusionales los pacientes de edad avanzada (que toleran mal cualquier tipo de alteracin metablica), especialmente si tienen cierto deterioro cognitivo.

Una variante de sndrome confusional es el delirium, definido como un estado confusional agitado que asocia hiperactividad simptica, como temblor, hipertensin, sudoracin, midriasis o taquicardia. El cuadro tpico es el delirium tremens. No hay que confundir sndrome confusional con demencia.

Su tratamiento especfico es el del proceso causal subyacente. Como tratamiento sintomtico se utilizarn psicofrmacos (haloperidol si predomina agitacin y alucinaciones, benzodiacepinas si predomina intranquilidad y nerviosismo), para evitar el riesgo autoagresivo y aloagresivo de estos pacientes.

ComaConceptos. Coma: estado patolgico caracterizado por inconsciencia resistente a estmulos externos. El estado de coma no es una enfermedad en s misma, sino un sndrome, es decir, la expresin de una enfermedad subyacente que puede ser tratable. Como en el caso del sndrome confusional se trata de una urgencia mdica. Existen unos estados intermedios entre vigilia y coma que son la somnolencia y el estupor. Somnolencia: tendencia al sueo, con facilidad para despertarse tras estmulos ligeros, y con respuestas adecuadas. Estupor: son precisos estmulos externos para despertar al paciente, y las respuestas de ste son poco adecuadas. En general se suele decir "comatoso" al paciente con estupor profundo.

Fisiopatologa. El nivel de consciencia depende de la activacin hemisfrica cerebral por unos grupos neuronales troncoenceflicos (SARA o sistema reticular activador ascendente). El SARA se localiza fundamentalmente desde la parte rostral de la protuberancia hasta la parte caudal del diencfalo. As pues, para que una lesin produzca coma tiene que afectar al SARA, bien a nivel del tronco del encfalo (a partir de la protuberancia rostral), hasta el diencfalo (lesiones bitalmicas). Para que una lesin nicamente telenceflica (hemisfrica) produzca coma debe ser bilateral y extensa. Las lesiones hemisfricas pueden causar tambin coma por compresin troncoenceflica secundaria a herniacin transtentorial. Los trastornos metablicos y las intoxicaciones son la causa ms frecuente de coma sin signos de focalidad y funcin troncoenceflica intacta, aunque cuando la depresin del SNC es de la suficiente intensidad esta ltima tambin puede verse afectada (v.g. ausencia de reflejos oculoceflicos).

Etiologa. En la serie de Plum y Posner, de 500 casos de coma "de origen desconocido" 101 estaban debidos a lesiones supratentoriales, 65 a lesiones infratentoriales, 326 a trastornos metablicos u otros trastornos difusos, y 8 a cuadros psicognicos (Tabla 2).

Diagnstico y tratamiento. Los pasos diagnsticos y teraputicos deben ir paralelos. El tratamiento deber comenzar desde la recepcin del paciente, con medidas bsicas para asegurar las funciones vitales, y se continuar con tratamiento especfico una vez se descubra la causa, o con tratamientos empricos segn nuestras sospechas clnicas. En este sentido, si sospechamos una intoxicacin por opiceos pautaremos naloxona, si creemos que el paciente ha podido ingerir benzodiacepinas usaremos flumazenil (antagonista gabargico), y si el paciente es alcohlico o malnutrido se le inyectarn 100 mg de tiamina va IM, sobre todo si est bajo terapia con suero glucosado (la glucosa puede acabar con las reservas de tiamina y desencadenar una encefalopata de Wernicke).

La historia clnica deber recoger antecedentes del paciente de inters como diabetes, nefropata, enfermedades respiratorias, alcoholismo, intentos de suicidio previos, hepatopata, tratamientos actuales y previos, uso o abuso de drogas, posibilidad y disponibilidad de ingesta de medicamentos, escapes de gas domiciliarios, lugar de trabajo y accesibilidad a pesticidas y alcoholes industriales...

En primer lugar se asegurar una va area permeable y se evaluar la funcin respiratoria y cardiovascular del paciente. Si es preciso se proceder a intubacin orotraqueal. Se tomarn las constantes habituales (TA, T, FC, FR), sin olvidarnos de una glucemia capilar, prueba accesible en segundos cuyo valor en caso de hipoglucemia huelga comentarse. Seguidamente se practicar una exploracin general y neurolgica completa, teniendo en cuenta las limitaciones que este tipo de enfermos presentan. Procederemos a la exploracin del coma, que difiere sensiblemente de una exploracin neurolgica en otro tipo de enfermo (Tabla 3). Nos ayudar a localizar la lesin causal en caso de etiologa neurolgica o nos podr hacer sospechar que el factor responsable es metablico. Son la exploracin general y neurolgica las que ms y mejor nos ayudarn a determinar la etiologa del coma.

Patrn respiratorio Bradipnea: se puede ver en caso de hipotiroidismo y sobre todo debida a depresores del SNC (benzodiacepinas, alcohol).

Respiracin de Kussmaul: es una respiracin profunda hiperpneica, tpica del coma diabtico cetoacidtico. La intoxicacin por cido acetilsaliclico tiene tambin un patrn hiperpneico.

Respiracin de Cheyne-Stokes: es una respiracin cclica, en la que se suceden periodos de apnea con otros en los que las excursiones respiratorias se van haciendo cada vez ms profundas hasta que comienzan a decrecer y llegar de nuevo a la fase de apnea. Se presenta en lesiones hemisfricas bilaterales o difusas y en los trastornos metablicos, como la uremia.

Hiperventilacin neurgena central: es un aumento de la frecuencia y profundidad de las inspiraciones que se suele ver, rara vez, en lesiones del mesencfalo.

Respiracin apnusica: al final de la inspiracin se produce una pausa. En casos de lesin pontina.

Respiracin atxica de Biot: anarqua de los movimientos respiratorios, por lesin bulbar, que anuncia parada respiratoria.

Respuesta motoraAnte un enfermo en coma o estuporoso obtendremos diferentes respuestas motoras ante un estmulo doloroso intenso dependiendo de la localizacin y extensin de las lesiones. Estos patrones de respuesta se reflejan en la subescala motora de la escala de coma de Glasgow. De menor a mayor profundidad del coma dichas respuestas son: "obedece", "localiza", "retira", "respuesta flexora", "respuesta extensora", "respuesta nula". En caso de coma de origen neurolgico, el patrn flexor o extensor es de gran ayuda para hacer una aproximacin diagnstica a la localizacin lesional.

Rigidez de decorticacin: flexin y adducin del brazo con extensin de la extremidad inferior. La lesin se localiza a nivel telencefalodienceflico. Si el dao es predominantemente unilateral la respuesta ser unilateral y contralateral. Si el dao es bilateral la respuesta ser bilateral.

Rigidez de descerebracin: extensin de piernas, flexin plantar de los pies, puos cerrados, brazos extendidos y en rotacin interna. Se produce cuando la lesin afecta a estructuras mesenceflicas. Tambin puede haber respuestas de unilaterales o bilaterales.

Reflejos de tronco. Reflejos oculoceflicos: cuando se gira la cabeza bruscamente hacia una lado, los ojos giran de manera conjugada al lado contrario ("ojos de mueca"), siempre que estn ilesos los ncleos oculomotores, oculovestibulares y sus conexiones internucleares. Reflejos oculovestibulares: se provocan estimulando con agua helada los conductos auditivos externos (primero uno, luego el otro, y finalmente los dos de manera simultnea) tras haber descartado por otoscopia una perforacin timpnica. Los ojos se mueven de forma tnica y conjugada hacia el lado estimulado. En estado de vigilia aparece un nistagmo contralateral como respuesta correctora cortical. La normalidad de estos reflejos asegura la integridad del tronco, aunque su ausencia no implica siempre lesin del mismo, puesto que en comas profundos de origen metablico pueden estar incluso abolidos. Otros reflejos de tronco que pueden ser explorados son el corneal, el corneomandibular, el ciliospinal y el cocleoparpebral.

Movimientos oculares. Hay que prestar atencin ante la presencia de movimientos oculares espontneos como robbing, movimientos horizontales errticos que nos aseguran que le tronco est intacto (se ven en cuadros metablicos y telenceflicos bilaterales o difusos), bobbing, movimientos conjugados verticales hacia abajo en caso de lesiones pontinas y nistagmus de convergencia, en lesiones mesenceflicas. Tambin hay que observar la posicin primaria de la mirada: una desviacin conjugada lateral al lado contrario de una hemiparesia nos localiza la lesin en el hemisferio contralateral a la paresia ("los ojos miran a la lesin"); en caso de lesin pontina los ojos se desvan de forma conjugada hacia el lado de la hemiparesia.

Pupilas. Debe explorarse el tamao, la simetra y la reactividad a la luz y al dolor. La asimetra y la arreactividad pupilar son diagnsticos de dao focal, una vez descartada la aplicacin de frmacos tpicos conjuntivales (no usar colirios ciclopljicos para explorar el fondo de ojo).

ConceptosNo hay que confundir los trminos epilepsia y crisis epilptica. Una crisis epilptica es el resultado de una descarga neuronal cortical excesiva, que puede ser focal, generalizada o generalizarse secundariamente, y que es seguida de manifestaciones clnicas, produciendo un trastorno autolimitado de la consciencia, comportamiento, emocin o cualquier funcin cortical, dependiendo de la localizacin y caractersticas de las descargas. Entendemos por epilepsia a aquella enfermedad en la que las crisis epilpticas recurren, en general como resultado de una lesin cerebral estructural, en el seno de una enfermedad sistmica o de forma idioptica o gentica.

ClasificacinCrisis: bsicamente se diferencian dos tipos de crisis. Las crisis parciales o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que producen una clnica tambin focal (v.g. alucinaciones visuales). Si las descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalizacin secundaria (v.g. alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran mal). Las crisis parciales se subclasifican en crisis parciales simples, cuando no hay alteracin de la consciencia, y crisis parciales complejas, cuando sta si se produce. Las crisis generalizadas tienen signos clnicos iniciales que sugieren una implicacin inicial y simultnea de ambos hemisferios. Tras una crisis se pueden presentar fenmenos postcrticos, que se corresponden con una prdida transitoria de la funcin del rea cerebral afectada. Por ejemplo, despus de una crisis parcial motora, la extremidad involucrada puede permanecer partica durante minutos u horas (parlisis postictal de Todd). As mismo, tras una crisis generalizada de gran mal el paciente permanecer comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad normal de su corteza cerebral (perodo postcrtico), pues durante la crisis sta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia relativa, acidosis...).

Epilepsias: se habla de epilepsia primaria o idioptica cuando el origen de las crisis es desconocido. Suelen tener predisposicin gentica y se creen que estn debidas a alteraciones de neurotransmisores o de receptores para stos. Las epilepsias sintomticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores, infartos...) o a alteraciones metablicas, errores congnitos del metabolismo, anoxia, frmacos, abstinencia de drogas o alcohol. Cuando suponemos que la causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos demostrarlo (EEG, RM) hablamos de epilepsia criptognica (Tabla 1).

FisiopatologaSe consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga epilptica: disminucin de los mecanismos inhibidores gabargicos, aumento de los mecanismos excitadores mediados por cido asprtico y glutmico y, finalmente, una alteracin de la conduccin transmembrana de los iones sodio y calcio. Los frmacos antiepilpticos deberan actuar sobre los mecanismos descritos. A pesar de que el mecanismo de accin ntimo de los frmacos antiepilpticos (FAE) se desconoce en la mayora de los casos, en base a datos clnicos y de experimentacin podemos distinguir varios grupos:

Aqullos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta frecuencia, mediante la inactivacin de los canales de sodio dependientes de voltaje, tales como fenitona y carbamacepina. Estas drogas seran activas en las crisis tnico-clnicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales. Aqullos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisin sinptica gabargica, como son las benzodiacepinas, fenobarbital y cido valproico, actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA .

Seran activos sobre las crisis mioclnicas. Los que bloquean la corriente de calcio por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que seran efectivos en las crisis de ausencia.

Otros mecanismos de accin de los FAE son el bloqueo de los mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato), como la lamotrigina, o el aumento del tono gabargico mediante la inactivacin "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la GABA-transaminasa, como es el caso de la vigabatrina.

Etiologa de la epilepsia segn la edadEs importante conocer la etiologa de las crisis para cada grupo de edad. La mayora de las epilepsias idiopticas comienzan antes de los 20 aos. En la lactancia predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genticos y las malformaciones como entidades causales, en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopticas, infecciones y traumatismos, en los adultos las secundarias a traumatismo craneoenceflico, alcohol y tumores cerebrales, siguiendo un patrn causal parecido a medida que aumenta la edad, aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isqumica cerebral de forma paralela a la edad del paciente.

Sndromes epilpticos ms frecuentesCrisis febrilesComprenden el 50% de las crisis en los primeros 5 aos. Se presentan entre los 6 meses y cinco aos. Son ms frecuentes en varones y estn ligadas a factores hereditarios. Se desencadenan por fiebre. En el 80% de los casos son generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un dficit transitorio. El EEG es normal en la mitad de los casos. Tras una primera crisis, stas recidivan en un 20-50% de los casos. En la mayora de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 aos, convirtindose en epilpticos un 1,4-3,4% de los pacientes. Son factores de riesgo: aparicin precoz, duracin mayor de 30 minutos, historia familiar, alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. Su tratamiento consiste en la aplicacin de diacepam rectal y el descenso de la temperatura (paracetamol). En nios con crisis febriles recidivantes se puede usar tratamiento profilctico con fenobarbital.

Crisis postraumticasSuelen ser crisis focales, siendo ms frecuentes en adolescentes y adultos jvenes con traumatismos craneoenceflicos abiertos (penetracin dural) o con amnesia postraumtica mayor de 24 horas. La mayora de las crisis se producen en los primeros dos aos tras el traumatismo, siendo ms frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeci entre el segundo da y las primeras dos semanas del traumatismo. Un cuarto de los casos tendrn crisis refractarias a la terapia.

Ausencias tpicasLa edad de inicio oscila entre los 3 y 12 aos. Es una epilepsia ligada a factores genticos. La clnica es inconfundible: se produce una alteracin de la consciencia, con una prdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de duracin (10-12 segundos), cuyo inicio y final son bruscos, repitindose muchas veces a lo largo del da. El EEG es tpico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos, que se facilita por la hiperventilacin. Un 50% desaparecen 3 aos tras el comienzo, un 25% no desaparecen pero se hacen poco frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro sndrome epilptico. Son factores de riesgo el sexo varn, la aparicin despus de los 8 aos y la mala respuesta al tratamiento. Las pautas de antiepilpticos ms tiles son cido valproico, cido valproico con etosuximida y cido valproico con lamotrigina. La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo que, dada la asociacin posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos autores recomiendan valproato o lamotrigina.

Sndrome de WestSe inicia antes del ao de edad (4-7 meses). La clnica tpica consiste en espasmos en flexin, que afectan a cuello, tronco y miembros. En un 20% de los casos slo se producen espasmos en extensin, siendo los ms frecuente que sean de ambos tipos. Al inicio son aislados, siendo posteriormente caractersticas las salvas de espasmos. El EEG es tpico, con ondas lentas y puntas de gran amplitud, con un trazado catico y anrquico (hipsarritmia). El pronstico es malo, con retraso mental, y evolucin a otros sndromes epilpticos graves. El tratamiento se hace con ACTH, habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y cido valproico.

Sndrome de Lennox-GastautSe inicia entre los 2 y 6 aos. Las crisis son polimorfas, siendo las ms frecuentes las ausencias atpicas, las crisis tnicas, atnicas, tnico-automticas y las crisis de gran mal. Las crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicacin. El EEG muestra un patrn de punta-onda lenta difusa intercrtica, con un ritmo de fondo lento. Su pronstico es malo, con retraso mental. El tratamiento es muy complicado y raramente se alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con valproato, pero casi siempre se usa politerapia (los frmacos dependern de los tipos de crisis predominantes), basada en fenitona, fenobarbital o clonacepam. Se puede asociar tambin lamotrigina. Otro frmaco que tiene indicacin aprobada para ste sndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplsica).

Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz)Se inicia entre los 13 y 19 aos y est claramente ligada a factores hereditarios. Los pacientes sufren mioclonas de breve duracin, o en salvas, sin alteracin de la consciencia, que afectan sobre todo a los miembros superiores, especialmente al despertar . Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada. El EEG muestra una patrn de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ, que se activa con la ELI (estimulacin lumnica intermitente). El pronstico es bueno, sin deterioro intelectual. El control de las crisis es excelente con cido valproico, sin embargo, si ste se suprime, las crisis reaparecen.

Epilepsia por paroxismos rolndicosLa edad de inicio oscila entre los 3 y 12 aos. Hay un ligero predominio en varones. Est ligada a factores hereditarios. Las crisis ms frecuente son parciales motoras de la regin orofacial, predominantemente nocturnas, de poca duracin, pasando frecuentemente desapercibidas. El EEG muestra complejos punta-onda de localizacin rolndica, que se facilitan durante el sueo. Tiene un pronstico excelente, sin deterioro intelectual, desapareciendo en la pubertad. Generalmente se opta por no la abstencin teraputica. Si las crisis son muy frecuentes se tratarn con cido valproico o carbamacepina.

Sndrome de Landau-KleffnerTambin se le conoce como afasia epilptica adquirida. Se inicia entre los 18 meses y los 13 aos, teniendo el paciente hasta el inicio del sndrome un desarrollo psicomotor normal. Las crisis son parciales motoras, parciales complejas, ausencias atpicas y crisis generalizadas. Desarrollan una afasia mixta, conservando las restantes funciones superiores. El EEG muestra un patrn de puntas, punta-onda y puntas lentas en salvas bilaterales de predominio temporal, que se favorecen por el sueo. Las crisis se controlan bien y el EEG se normaliza, pero el trastorno del lenguaje persiste.

DiagnsticoEl paso inicial consiste en el diagnstico diferencial de las crisis con otros cuadros que producen sntomas transitorios, como sncope (Tabla 2), pseudocrisis, accidentes isqumicos transitorios, narcolepsia-cataplejia, migraa, vrtigo paroxstico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre otros.

El diagnstico del tipo de crisis es principalmente clnico: crisis parcial, generalizada, crisis del lbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis occipital...aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis (v.g. crisis frontales mediales que se generalizan casi de inicio). El diagnstico del sndrome epilptico lo haremos en base a la clnica, apoyndonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y la neuroimagen.

Electroencefalograma. Es la prueba de eleccin para demostrar el carcter epilptico de un paroxismo epilptico y es insustituible para definir muchos sndromes epilpticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilpticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la poblacin normal puede tener alguna anomala electroencefalogrfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin sntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG de siesta con privacin parcial de sueo son tiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional.

Neurorradiologa. La tomografa computadorizada (TC) y la resonancia magntica (RM) son las tcnicas de eleccin para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda ms sensible y especfica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal mesial.

Tratamiento antiepilpticoAnte una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y nicamente se estudiar al paciente con las pruebas diagnsticas pertinentes. Se iniciar tratamiento despus de una primera crisis en caso de haber una lesin estructural demostrable, o cuando la situacin del paciente as lo requiera (v.g. paciente con un trabajo de riesgo). Cuando se comience un tratamiento antiepilptico se har siempre en monoterapia, apurando al mximo la dosis del medicamento electo, pudindose usar otros frmacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las crisis siguen sin controlarse se asociaran otros frmacos.

Los frmacos antiepilpticos (FAE) tiene un estrecho rango teraputico, y los niveles plasmticos deben encontrarse por encima de la concentracin mnima teraputica y por debajo de la concentracin mxima tolerable, por lo que en muchos casos ser preciso monitorizar los niveles de los FAE con controles peridicos, generalmente en caso de falta de respuesta o ante la presencia de sntomas o signos de intoxicacin. Dado que muchos de estos frmacos se transportan unidos a protenas y tienen metabolismo heptico, habr que tener precauciones especiales en los enfermos con politerapia o co-terapia con otros frmacos, en aras de prevenir interacciones farmacocinticas, sobre todo a nivel de desplazamiento de los FAE de las protenas plasmticas (aumento de sntomas de toxicidad) y a nivel de los procesos de biotransformacin heptica y aclaramiento heptico (la mayora) o renal (sobre todo gabapentina). Hay FAE como la carbamacepina o lamotrigina que provocan induccin heptica, pudiendo disminuir los niveles de otros FAE o de s misma (autoinduccin). Se tendr especial cuidado a la hora de ajustar los niveles de los FAE, pues en muchos casos la cintica no es lineal (el ejemplo tpico es la fenitona), y as evitar intoxicaciones indeseables.

La introduccin de valproato o lamotrigina en el tratamiento de un epilptico que ya estaba con carbamacepina puede aumentar los niveles de 10,11-epoxicarbamacepina, metabolito de sta que puede producir sntomas de intoxicacin. Al iniciar el tratamiento con lamotrigina en un epilptico que ya estaba con valproato, la dosis de lamotrigina debe ser menor y ms espaciada.

Gabapentina es eliminada sin metabolizar por el rin, por lo que se debe modificar la dosis en caso de insuficiencia renal. No se han descrito interacciones significativas con otros antiepilpticos. Felbamato se ha asociado con anemia aplsica. Fue aprobado en 1993 para su uso en poli o monoterapia en adultos con crisis parciales con o sin generalizacin secundaria, y en nios con crisis parciales o generalizadas asociadas al sndrome de Lennox-Gastaut. Las principales interacciones farmacocinticas entre los FAE (FB, fenobarbital; PRM, primidona; DPH, fenitona; ESM, etosuximida; CBZ, carbamacepina; VPA, cido valproico; VGB, vigabatrina; GBP, gabapentina; LTG, lamotrigina) se presentan en la Tabla 3.

En la tabla 4 se resumen los frmacos ms activos en los diferentes tipos de crisis.

Otra modalidad teraputica de la epilepsia es la ciruga. Su principal indicacin son las epilepsias focales refractarias, donde puede ser curativa. La operacin ms tpica es la hipocampoamigdalectoma, en caso de epilepsia temporal medial. En otros casos la ciruga ser solamente paliativa, como es la callosotoma para prevenir las cadas por crisis atnicas (Lennox-Gastaut).

Status epilpticoEs aquella situacin en la que las crisis se repiten con tal frecuencia que el paciente no se recupera entre ellas. Los tipos ms importantes son: gran mal (tnico-clnico), parcial simple motor, parcial complejo y estado no convulsivo, siendo el ms frecuente el primero. El status epilptico tnico-clnico tiene una mortalidad del 10% y puede dejar secuelas neurolgicas irreversibles. Es una urgencia mdica y debe ser tratado enrgicamente. A las medidas bsicas de todo tipo de enfermo con disminucin del nivel de consciencia, se aadir tratamiento antiepilptico va EV. Se iniciar con diacepam, si no se controla se usar fenobarbital o lidocana, y de no controlarse habr que usar diacepam, midazolam o pentobarbital en infusin continua.

1. Conceptos y clasificaciones1. Conceptos generales

Se entiende por enfermedad cerebrovascular a aquellos trastornos en los que hay un rea cerebral afectada de forma transitoria o permanente por isquemia o hemorragia y/o cuando uno o ms vasos sanguneos cerebrales estn afectados por un proceso patolgico. Utilizaremos el trmino "ictus" para referirnos de forma genrica al infarto cerebral, hemorragia intracerebral o hemorragia subaracnoidea.

Los AIT son breves episodios de prdida focal de la funcin cerebral debidos a isquemia en un territorio cerebral irrigado por un sistema vascular (carotdeo derecho o izquierdo o vertebrobasilar) y para los que no se encuentra otra causa que los explique. Arbitrariamente se clasifican como AIT los episodios de una duracin menor a 24 horas.

El infarto cerebral es la consecuencia de un cese del aporte circulatorio a un territorio enceflico que determina un dficit neurolgico de ms de 24 horas de duracin.

Ictus es el trmino genrico y sindrmico que incluye el infarto cerebral, la hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea. No consideraremos en este apartado la hemorragia subdural y epidural por su estrecha relacin (aunque no exclusiva) con el trauma craneoenceflico. Sin embargo, la existencia de casos espontneos y su capacidad para simular sndromes vasculares clsicos (v.g. hematoma subdural como causa de sndrome "lacunar" sensitivomotor, hematoma subdural como causa de crisis parciales sensitivas simulando AIT de repeticin) hace que siempre los debamos tener presentes en el diagnstico diferencial inicial de un ictus cerebral.2. Ataque isqumico transitorio (AIT)

Los AIT son breves episodios de prdida focal de la funcin cerebral debidos a isquemia en un territorio cerebral irrigado por un sistema vascular (carotdeo derecho o izquierdo o vertebrobasilar) y para los que no se encuentra otra causa que los explique. Arbitrariamente se clasifican como AIT los episodios de una duracin menor a 24 horas, aunque cuanto mayor sea su duracin mayor es la probabilidad de encontrar un infarto cerebral mediante TC o RM. Generalmente duran entre 2 y 15 minutos y su instauracin es rpida (generalmente en menos de 2 minutos se llega al dficit mximo). Episodios fugaces de pocos segundos de duracin rara vez lo son. Los AIT no dejan ningn dficit persistente, y con frecuencia los ataques son mltiples.

La mayor parte de los casos incluyen sntomas motores. Sntomas sensitivos afectando nicamente parte de una extremidad o un lado de la cara durante un ataque aislado, y sin ser acompaado por otros sntomas son difciles de interpretar con certeza. Sin embargo s es frecuente que la amaurosis fugax o cuadros de afasia no se acompaen de otros sntomas durante el episodio. Un cuadro que no incluya dficit motor, prdida visual ni afasia, debe ser valorado cautelosamente antes de emitir el diagnstico de AIT. Cuando los AIT son repetidos los sntomas pueden variar, aunque suelen ser estereotipados.

Un concepto til e importante es el de "AIT posible". Muchos pacientes tienen sntomas que pueden ser vistos en los AIT, pero cuya evidencia es insuficiente para realizar un diagnstico de certeza. El paciente puede presentar sntomas poco caractersticos, en circunstancias inusuales, o la descripcin puede ser demasiado vaga para el diagnstico de AIT. En vez de aceptar o descartar el diagnstico de forma prematura, es preferible utilizar un diagnstico previo de AIT posible, y buscar otras evidencias mediante una nueva historia clnica, entrevistando a testigos del episodio, o volviendo a valorar al paciente tras un nuevo episodio.

Los sntomas siguientes no son caractersticos de AIT: inconsciencia sin otros signos o sntomas de la circulacin vertebrobasilar, actividad tnica o clnica, propagacin de los sntomas sobre varias reas del cuerpo, escotoma centelleante. Los sntomas siguientes no deben ser considerados como AIT: propagacin de un dficit sensorial, vrtigo o mareo aislado, disfagia aislada, disartria aislada, diplopia aislada, incontinencia urinaria o fecal, prdida de visin asociada a alteracin del nivel de consciencia, sntomas focales asociados a migraa, confusin aislada, amnesia aislada y drop attacks aislados.

Es un sntoma premonitorio de infarto cerebral. Se observan en el 25%-50% de los infartos aterotrombticos, en el 11%-30% de los infartos cardioemblicos y en el 11%-14% de los infartos lacunares. Es preciso su reconocimiento temprano para establecer un tratamiento preventivo adecuado.

La causa ms frecuente de los AIT son los mbolos fibrinoplaquetarios originados en las placas de ateroma de las arterias extracraneales. Se calcula que hay una estenosis significativa u oclusin carotdea en el 30%-50% de los casos de AIT en el territorio carotdeo. Los factores hemodinmicos y hemorreolgicos como son la hipovolemia, la hipotensin arterial sistmica y la hemoconcentracin pueden ser causa de AIT cuando concurren con estenosis carotdea mayor del 90%.

El embolismo cardiaco es la segunda causa de AIT. En el 19% de los pacientes que padecen AIT existe una fuente de mbolos cardiaca. Otras causas de AIT toman importancia en los pacientes menores de 40 aos, como son las disecciones arteriales espontneas, el sndrome antifosfolpido, vasculitis, drogas y cardiopatas embolgenas, entre otros.

La clnica del AIT depende del territorio vascular afectado. En general se consideran dos grandes tipos de AIT: los carotdeos y los vertebrobasilares. Los AIT carotdeos producen clnica deficitaria en dicho territorio y podemos considerar dos grandes sndromes, la amaurosis fugax y el hemisfrico. Ambos sndromes pueden acaecer simultneamente (sndrome oculocerebral) o separados en el tiempo en un mismo paciente.

La ceguera monocular transitoria o amaurosis fugax es debida a isquemia retiniana por mbolos de colesterol, plaquetas o calcio. Produce un cuadro de prdida brusca de la visin en un ojo que se recupera en pocos minutos.

El sndrome hemisfrico es debido a isquemia en territorio de la arteria cerebral media o en el de la arteria cerebral anterior. Combina un dficit focal motor o sensitivo unilateral acompaado con frecuencia de alteracin del lenguaje.

Se ha propuesto el nombre de AIT lacunar para designar a aquellos sndromes deficitarios motores o sensitivos no acompaados de clnica cortical. Este tipo de AIT tiene importantes implicaciones fisiopatolgicas y teraputicas. Se ha descrito estenosis de cartida moderada o grave en el 67% de los AIT corticales y solo en el 6% de los AIT lacunares. El intervalo entre un AIT lacunar y el infarto lacunar es menor que en el caso de los AIT/infartos carotdeos, habitualmente inferior a 72 horas, su duracin es mayor y son frecuentes los AIT de presentacin mltiple. Han sido descritos los sndromes de "alarma talmica" y "alarma capsular" con relacin a la peculiar forma de comportarse de los AIT lacunares.

Los sntomas de los AIT vertebrobasilares son mucho ms variados que los carotdeos. En caso de isquemia del tronco del encfalo la clnica asocia diplopia, disartria, ataxia, hemiparesia o hemihipoestesia de forma unilateral o alterna. Cuando se afectan las arterias cerebrales posteriores los sntomas consisten en dficits visuales de hemicampo, cefalea, sntomas sensitivos o fenmenos visuales positivos.

Otras manifestaciones clnicas de los AIT, ms exticas e infrecuentes son: sacudidas involuntarias de una extremidad (limb shaking), ceguera monocular transitoria precipitada por exposicin a luz brillante como expresin de isquemia carotdea en casos de estenosis severa u oclusin de la arteria cartida interna, paraparesia transitoria por isquemia en territorio de las cerebrales anteriores y, ceguera bilateral aislada e inversin de la imagen visual por isquemia vertebrobasilar.

El diagnstico diferencial de los AIT es en ocasiones difcil (Tabla 1). Con frecuencia se tiende a tildar de AIT a cualquier dficit neurolgico sin recaer en otras causas ms lgicas (v.g. disartria debida a hipoglucemia en un paciente diabtico, sndrome confusional en paciente geritrico debido a infeccin o deshidratacin...).

La evaluacin del AIT debe efectuarse sin retraso y completarse en un mximo de dos semanas, preferiblemente con ingreso hospitalario, pues el riesgo de infarto es del 5% durante el primer mes.

El pronstico de los AIT depende de diversos factores. En los pacientes que han presentado un AIT la probabilidad de sufrir un infarto cerebral oscila entre el 24%-29% durante los primeros cinco aos. En aquellos con AIT hemisfrico y estenosis de cartida mayor del 70% la frecuencia de ictus es mayor del 40% en los dos primeros aos. La edad, la enfermedad vascular perifrica, los AIT de repeticin en los tres meses previos, la afectacin hemisfrica del AIT y la hipertrofia ventricular izquierda se han asociado con la presentacin de un infarto. Por contra, la amaurosis fugax aislada, el AIT del paciente joven y el AIT de tipo lacunar tienen un mejor pronstico.

3. Clasificacin del ictus segn el perfil evolutivo

Esta clasificacin es aplicable tanto al infarto como a la hemorragia cerebral. El perfil evolutivo del ictus es importante, pues puede implicar un cambio substancial en la actitud teraputica. Se distinguen los siguientes tipos de ictus: ictus en mejora, ictus en empeoramiento e ictus estable.

Ictus en mejoraEs aquel cuyos sntomas y signos mejoran en las siguientes horas o pocos das tras el dficit mximo.

Ictus en empeoramientoLos enfermos con ictus pueden empeorar por varias razones, pero la ms comn es el ictus en progresin (ictus progresivo), cuando el dficit inicial cambia y progresa hacia el empeoramiento, bien por un aumento de su intensidad o por adicin de nuevos sntomas y signos. En sentido estricto, debe considerarse como ictus progresivo a aquel debido a un aumento del rea lesionada por infarto o hemorragia, y no al ictus en empeoramiento debido a edema cerebral o a la concurrencia de otras causas (v.g. infeccin, hipoxia, deshidratacin), que debern ser convenientemente identificadas y tratadas.

Cerca de la mitad de los pacientes muestran empeoramiento durante los primeros minutos u horas tras el comienzo del ictus. En aproximadamente un cuarto de todos los pacientes el empeoramiento acaece tras la hospitalizacin. La historia clnica a menudo detecta un probable empeoramiento, mientras que los repetidos exmenes clnicos son la mejor manera de detectar y documentar un ictus en empeoramiento o en progresin.

El empeoramiento puede ser gradual, escalonado, cuando el dficit neurolgico se incrementa rpidamente en una o ms ocasiones con perodos intermedios sin cambios, o fluctuante, cuando al menos un episodio de empeoramiento es precedido de otro de mejora.

Ictus estableCuando el dficit neurolgico inicial no se modifica o lo hace mnimamente en un perodo de tiempo determinado. Para considerar estable un infarto en el territorio carotdeo el tiempo que debe transcurrir sin cambios clnicos es de 24 horas, debiendo ser de 72 horas en el territorio vertebrobasilar.4. Hemorragia intracraneal

Hemorragia cerebralAproximadamente el 10% de todos los ictus son debidos a hemorragia cerebral. Consideramos aqu a la hemorragia intraparenquimatosa y a la hemorragia intraventricular. Es producida por la ruptura de un vaso y el consecuente vertido hemtico inicial dentro del parnquima o del sistema ventricular. Cuando la sangre extravasada se organiza como una coleccin hemtica se suele hablar de hematoma cerebral.

En la literatura se utilizan en ocasiones los trminos de hemorragia cerebral primaria, como la debida a la rotura de un vaso dentro del parnquima cerebral cuya pared se ha debilitado por procesos degenerativos (arteriolosclerosis, hipertensin arterial, angiopata amiloide), y hemorragia cerebral secundaria, causada por la rotura de vasos congnitamente anormales (aneurismas, malformaciones arteriovenosas y cavernomatosas, telangiectasias cerebrales), vasos neoformados (hemorragia intratumoral) o vasos inflamados (vasculitis, aneurismas micticos).

La hipertensin es el factor causal ms importante. Otras causas son la ruptura de un aneurisma, malformacin arteriovenosa o angioma cavernoso, abuso de cocana, anfetaminas y alcohol, discrasias hematolgicas, terapia anticoagulante, angiopata amiloide y tumores cerebrales (Tabla 2).

La hipertensin arterial crnica es el principal factor de riesgo de la hemorragia intraparenquimatosa. Produce una arteriopata de pequeo vaso con presencia de lesiones de lipohialinosis y los llamados aneurismas de Charcot-Bouchard, que en realidad se corresponden con pequeos ovillos vasculares, factores que se creen estrechamente implicados en la gnesis de la ruptura vascular.

El 60% se localizan profundamente en la zona de los ganglios basales, un 30% en los hemisferios cerebrales (hemorragias lobares) y un 10% en cerebelo y tronco cerebral. La hemorragia hipertensiva se localiza preferentemente en ganglios basales, puente y cerebelo. Las hemorragias lobares tienen una mayor probabilidad de ser debidas a causas distintas a la hipertensin, como tumores, malformaciones arteriovenosas o cavernomas.

La clnica se manifiesta como un episodio ictal cuyos signos y sntomas estn determinados por la localizacin y volumen de la hemorragia. Pueden simular cualquier sndrome focal isqumico, como los sndromes lacunares. El inicio del cuadro suele ser brusco, preferentemente matutino, con una mxima intensidad desde el comienzo y estabilizndose en unos pocos minutos. Posteriores empeoramientos clnicos suelen ser debidos a edema, resangrado o desarrollo de hidrocefalia en caso de hemorragias talmicas, cerebelosas y ruptura al sistema ventricular.

La hemorragia intraventricular es una coleccin de sangre en el interior de los ventrculos cerebrales. Se denomina primaria cuando el sangrado se localiza de forma exclusiva en el sistema ventricular. Rara vez se demuestra una causa. Se piensa que pueden ser debidas a hemorragias paraventriculares que se vierten inmediatamente a los ventrculos sin formar una coleccin intraparenquimatosa, o dislaceraciones de la vasculatura de los plexos coroideos ante traumas craneales mnimos, malformaciones vasculares o neoplasias de dichos plexos. Se conoce como secundaria cuando la hemorragia se ha originado en el espacio subaracnoideo o en el parnquima y se ha vertido secundariamente al sistema ventricular.

Hemorragia subaracnoideaLa hemorragia subaracnoidea (HSA) es la extravasacin de sangre al espacio subaracnoideo, entre la aracnoides y la piamadre. Este sndrome es la causa del 8% al 10% de todas las enfermedades agudas cerebrovasculares. Se habla de hemorragia subaracnoidea primaria cuando el sangrado tiene lugar directamente en el espacio subaracnoideo, y secundaria cuando el sangrado se produjo inicialmente en otro lugar, como el parnquima cerebral. Se conoce como hemorragia subaracnoidea espinal a aquella cuyo sangrado tiene su origen en el espacio subaracnoideo espinal o medular.

La causa ms frecuente de hemorragia subaracnoidea es el trauma craneoenceflico. Sin embargo en este captulo nos referiremos a la hemorragia subaracnoidea no traumtica o espontnea, siendo la causa ms frecuente de sta los aneurismas cerebrales. Un 15% de los casos de hemorragia subaracnoidea son de etiologa desconocida, de los cuales dos terceras partes se localizan en la cisterna perimesenceflica (Tabla 3).

Los aneurismas arteriales son dilataciones anormales de la pared arterial. Los aneurismas saculares son los ms frecuentes (80% a 90%), pudiendo ser mltiples en el 15% a 20% de los casos de hemorragia subaracnoidea. Se denominan aneurismas aterosclerticos a las formaciones dolicoectsicas que se asocian con aterosclerosis, siendo stos infrecuentes. Los aneurismas se localizan preferentemente en el polgono de Willis.

La clnica de la hemorragia subaracnoidea depender de la localizacin del sangrado y de su causa. El cuadro tpico es aquel que se inicia con cefalea sbita, brusca e intensa (el paciente la suele referir como "el peor dolor de cabeza de toda su vida"), en un tercio de las ocasiones tras una maniobra de tipo Valsalva o una situacin emocional intensa, de localizacin global, fronto-occipital o nucal, acompaada de nauseas y vmitos. Con frecuencia se asocia inquietud, agitacin, alteracin del nivel de consciencia y signos neurolgicos focales. En ocasiones una hemorragia subaracnoidea grave puede estar precedida en los das previos por episodios transitorios de cefalea con o sin dficit neurolgicos asociados, debidos a pequeos sangrados premonitorios.

El dato ms clsico en la exploracin fsica es la rigidez nucal, que se puede o no acompaar de los signos de Kernig y Brudzinsky. Estos datos semiolgicos pueden no estar presentes en las primeras horas de la evolucin o en pacientes con profunda depresin del nivel de consciencia.

La aparicin de signos neurolgicos focales iniciales depende de la localizacin del sangrado y de la integridad del parnquima (v.g. una hemorragia originada en un aneurisma de la arteria cerebral media izquierda puede causar afasia por asociar una hemorragia lobar temporal). Los signos neurolgicos focales que se desarrollen en los primeros das de evolucin de la hemorragia nos harn pensar en la concurrencia de isquemia por vasoespasmo. Son frecuentes las parlisis oculomotoras debidas a hipertensin intracraneal aguda (v.g. parlisis del sexto par craneal, como falso signo localizador). La parlisis progresiva del tercer par craneal puede ser causada por compresin directa del nervio por un aneurisma no roto, en el caso de aneurismas de cartida intracavernosa y de arteria comunicante posterior.

En la fase aguda el paciente est expuesto a varios tipos de complicaciones. Dependiendo del nivel de consciencia y de la gravedad del cuadro de hipertensin intracraneal puede desarrollar complicaciones extraneurolgicas y neurolgicas, siendo las ms caractersticas de la hemorragia subaracnoidea el resangrado, el vasoespasmo y la hidrocefalia.

Hemorragia intracraneal por malformacin arteriovenosaLas malformaciones arteriovenosas (MAV) se caracterizan por una red de vasos anormales (nidus), entre una arteria nutricia y una vena de drenaje, aunque su morfologa puede ser ms compleja. Su origen es congnito, debido a una alteracin en la embriognesis durante la diferenciacin de los vasos intracraneales inmaduros hacia formas diferenciadas maduras y adquiridas. El 70% a 76% se localizan supratentorialmente, siendo el resto infratentoriales.

Su traduccin clnica es variable, desde las MAV asintomticas y MAV con hemorragia asintomtica hasta la hemorragia cerebral intraparenquimatosa, subaracnoidea o intraventricular. Pueden producir otros cuadros clnicos como crisis comiciales mediante un mecanismo irritativo sobre la corteza, isquemia cerebral por robo de flujo sanguneo, cefalea unilateral persistente, incluso con aspecto migraoso o de cefalea en racimos, o presentarse como una lesin ocupante de espacio.

5. Clasificacin del infarto cerebral segn el mecanismo de produccin

Segn el mecanismo fisiopatolgico de produccin el infarto cerebral se clasifica en tres tipos: trombtico, emblico y hemodinmico.

TrombticoEl infarto trombtico es, en general, aquel que se produce cuando un trombo se forma sobre una placa aterosclertica u otra lesin del endotelio y de la pared arterial. En ocasiones puede ser precipitado por un estado hipercoagulable.

EmblicoSe habla de infarto cerebral emblico cuando la oclusin de una arteria es debida a un mbolo originado en otro punto ms proximal del sistema cardiovascular. Los mbolos pueden tener diferentes orgenes. Los mbolos arterioarteriales son debidos a material desprendido desde placas de ateroma de arterias intracraneales, de los troncos supra-articos o del cayado artico, y que embolizan distalmente (mbolos arteria-arteria). Los mbolos cardiacos son aquellos generados en vlvulas y cavidades cardiacas. Los mbolos paradjicos son aquellos que desde la circulacin venosa alcanzan cavidades izquierdas del corazn bien por comunicaciones derecha-izquierda a nivel cardiaco o por fstulas arteriovenosas a nivel pulmonar, y se clasifican dentro de los embolismos cardiognicos.

HemodinmicoEl infarto hemodinmico es aquel que ocurre cuando hay una estenosis severa u oclusin de una arteria que irriga un rea determinada y el flujo arterial colateral compensatorio es inadecuado, siendo precipitado por una hipoperfusin cerebral global, o bien sta es su nica causa.

Se suelen producir en el rea limtrofe entre dos territorios arteriales principales. Son llamados tambin infartos de ltimo prado. Las localizaciones habituales son entre la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior (en el lbulo frontal, corona radiata y centro semioval parasagital), entre la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior (en la encrucijada parieto-occipital) y entre los territorios superficial y profundo de una misma arteria (en ganglios basales para la arteria cerebral media). Estos infartos se producen en el curso de episodios hipotensivos o bajo gasto cardiaco, y constituyen el 10% de todos los infartos cerebrales.

6. Infarto cerebral aterotrombtico

El infarto aterotrombtico es debido a la estenosis u oclusin de una arteria cervicoceflica extracraneal o intracraneal secundaria a la alteracin primaria de la pared del vaso. El rea de necrosis puede ser todo el territorio vascularizado por la arteria afectada o solo una parte, generalmente el territorio distal. En el caso de aterosclerosis de grandes vasos, podemos considerar como tales a los infartos asociados a oclusin o estenosis arterial demostrada 50% de las arterias extracraneales o intracraneales en ausencia de otra etiologa, o si la estenosis es menor de 50% y asocia al menos dos de los factores siguientes: edad 50 aos, hipertensin, diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia.La causa ms frecuente es la aterosclerosis. La mayor parte de las enfermedades isqumicas cerebrovasculares estn causadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombticas y tromboemblicas.En el territorio carotdeo las manifestaciones clnicas dependen de la disminucin del flujo sanguneo cerebral, en caso de estenosis superiores al 90% y, con mayor frecuencia, estn en relacin con las complicaciones de la propia lesin ateromatosa. La placa de ateroma puede ulcerarse y ocluir la luz vascular (trombosis), desprender pequeos fragmentos de calcio, colesterol o agregados fibrinoplaquetarios (embolias arteroarteriales), u ocluir la luz por un brusco crecimiento o diseccin arterial debido a una hemorragia intraplaca. Mecanismos patognicos similares se observan en la circulacin posterior.Las estenosis de arterias extracraneales suelen ser asintomticas hasta estados avanzados, pero en el curso de descensos de la presin de perfusin cerebral (hipotensin, bajada del gasto cardiaco) se puede producir infarto en el rea arterial ms distal (ley de campo ms distante), entre dos territorios arteriales (infartos frontera).Los enfermos con infartos aterotrombticos suelen ser de avanzada edad, diabticos, hipertensos y con historia de claudicacin intermitente o coronariopata. En tres cuartos de los pacientes con aterosclerosis, el infarto se ve precedido por episodios de accidentes isqumicos transitorios en el mismo territorio arterial. Estos infartos suelen comenzar durante el sueo, coincidiendo con perodos de hipotensin arterial. La intensidad del dficit neurolgico tiende a evolucionar en horas o de forma intermitente, a diferencia de los embolismos cerebrales, en los que el dficit acostumbra a ser mximo desde el inicio.

7. Infarto cerebral cardioemblico

Infarto cerebral cardioemblicoEs aquel ictus debido a la oclusin de una arteria por un mbolo que procede del corazn. Es la causa del 15% al 30% de todos los ictus isqumicos, teniendo una marcada importancia en los adultos jvenes. El grupo con mayor frecuencia de este tipo de ictus son los adultos mayores de 60 aos, en relacin con la presencia de fibrilacin auricular, aumentando el riesgo con la edad. La existencia de una cardiopata embolgena es necesaria pero no suficiente para el diagnstico de ictus cardioemblico. Para su diagnstico debe demostrarse una fuente cardiaca o transcardiaca de mbolos y no debe haber evidencia de otras causas de ictus. En un tercio de los casos coexisten una cardiopata potencialmente embolgena y aterosclerosis carotdea.

Consideramos dentro de este grupo a las embolias paradjicas. Los mbolos paradjicos son aquellos que desde la circulacin venosa alcanzan cavidades izquierdas del corazn bien por comunicaciones derecha-izquierda a nivel cardiaco o por fstulas arteriovenosas a nivel pulmonar, generalmente en situaciones de incremento agudo de la presin en las cavidades derechas (v.g. maniobras tipo Valsalva). Trombos formados en los miembros inferiores o en venas plvicas pueden alcanzar la circulacin mayor a travs de un defecto septal auricular (v.g. foramen oval permeable). La persistencia del foramen oval se ha observado en el 40% a 50% de los casos de ictus de etiologa desconocida en adultos jvenes. Otra causa de embolia paradjica es la fstula arteriovenosa pulmonar.

Los mbolos se alojan preferentemente en las bifurcaciones arteriales (arteria cerebral media y anterior), en las divisiones mayores de la arteria cerebral media, tercio distal de la arteria basilar y arterias cerebrales posteriores, en las reas arteriales estenosadas por ateromatosis y en las ramas arteriales distales.

Los mbolos cardiacos pueden ser de diferentes materiales, como fibrinohemticos, plaquetas, vegetaciones valvulares infectadas o no, o clulas tumorales procedentes de un mixoma.

Existen diversas cardiopatas potencialmente embolgenas, que se dividen en cardiopatas de alto riesgo y de mediano riesgo de embolismo (Tabla 4).

La fibrilacin auricular no valvular es la cardiopata embolgena ms frecuente. Se asocia con un riesgo de ictus de un 6% anual. Sin embargo, muchos ictus en pacientes con fibrilacin auricular no valvular son secundarios a aterosclerosis cerebral coexistente. Afecta al 2% a 5% de la poblacin por encima de los 60 aos, y su prevalencia aumenta con la edad. Su riesgo de embolia depende de la cardiopata asociada, siendo bajo en los pacientes con fibrilacin auricular aislada (riesgo menor del 0.5% anual) y fibrilacin auricular paroxstica en menores de 60 aos, y alto en aquellos con miocardiopatas, agrandamiento ventricular izquierdo, pericarditis, insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensin y tirotoxicosis.

El ictus emblico tiene unas caractersticas que sin ser patognomnicas son relativamente especficas. Lo ms tpico de estos ictus es la sbita instauracin del dficit neurolgico, cuya intensidad es mxima desde el inicio, disminucin del nivel de consciencia, aparicin del dficit durante la vigilia, y su presentacin como crisis comiciales (10-15% de los casos), frecuentemente en situacin de estatus de crisis parciales. Los antecedentes de accidente isqumico transitorio son menos frecuentes que en los ictus de origen aterotrombtico. Sin embargo la ocurrencia de AIT en diferentes territorios arteriales es ms sugerente de cardioembolia.

La clnica concreta depender de la arteria ocluida. Son sugerentes de embolismo los sndromes corticales aislados, sobre todo las afasias (afasia de Wernicke, de Broca, ambas sin hemiparesia), sndromes aislados de la arteria cerebral posterior, sndromes del "top" de la arteria basilar, e infartos subcorticales estriatocapsulares medianos y grandes (mayores de 15 mm).

Los mbolos de origen cardiaco suelen ser de mayor tamao que los arteroarteriales, originan infartos de mayor tamao y pueden originar dficits neurolgicos graves. En caso de oclusin de arteria cartida o tronco principal de la arteria cerebral media es frecuente el deterioro clnico en las primeras 24-72 hh debido a edema cerebral y/o transformacin hemorrgica. Del 10% al 14% de los enfermos con un sndrome hemisfrico severo presentan una pronta y espectacular recuperacin en pocas horas tras el ictus, lo que es debido a la lisis total o parcial del mbolo o a su ruptura y migracin distal durante la fase temprana postictal. De 4% al 10% de los casos tendrn una recurrencia en las siguientes dos semanas de no ser tratados. La transformacin espontnea a infarto hemorrgico se produce hasta en el 43% de los ictus cardioemblicos, en general durante las primeras 24 a 96 horas, siendo ms usual en los infartos de gran tamao. No suele asociar empeoramiento clnico, al contrario que la hemorragia intrainfarto.

No hay que confundir los conceptos de infarto hemorrgico y hemorragia intrainfarto. La situacin ms frecuente se produce en aquel infarto isqumico, generalmente de origen emblico, en el que el mbolo alojado en la arteria se lisa total o parcialmente, permitiendo la reperfusin de la zona isqumica y la salida de sangre a travs de las paredes lesionadas de la arteria, que infiltra el tejido isqumico. Se habla entonces de transformacin hemorrgica de un infarto. Menos frecuentemente se produce la brusca ruptura de una arteria de la zona infartada, generndose entonces una hemorragia intrainfarto.

Otras causas de embolismo cerebralExisten otros causantes infrecuentes de embolismo cerebral: embolia grasa, embolia gaseosa y embolia por cuerpo extrao.

Embolia grasaLa embolia grasa se puede observar en pacientes politraumatizados con fracturas de huesos largos. Se ha descrito en relacin con ciruga cardiaca, pancreatitis aguda, quemaduras, liposuccin o enfermedad por descompresin, entre otros. Cursa con fiebre, disnea, petequias, hipoxemia, infiltrados pulmonares y signos neurolgicos focales y difusos por pequeos infartos cerebrales mltiples, como estupor, agitacin, crisis y dficit focales.

Embolia gaseosaLa embolia cerebral gaseosa se produce por el paso de mbolos gaseosos a la circulacin cerebral. Se ha descrito con relacin a toracocentesis, neumotrax, ciruga cardiaca, traumatismo torcico y enfermedad por descompresin de los submarinistas entre otras causas. Los sntomas asocian dficit neurolgicos difusos y focales, crisis y estupor o coma.

Embolia por cuerpos extraosEs la embolia cerebral causada por cuerpos extraos, como perdigones o metralla, que alcanzan la circulacin a travs del corazn, aorta, cartida o circulacin venosa. Los aditivos usados en drogadiccin intravenosa (talco, celulosa) pueden producir embolias cerebrales mediante un mecanismo paradjico.

8. Infarto cerebral lacunar

Aunque el trmino laguna se refiere a la forma, tamao (menor de 15 mm) e imagen patolgica qustica de este tipo de infartos, lo que les hace caractersticos es la topografa de los vasos lesionados, los sndromes clsicos que producen, su estrecha relacin con la hipertensin arterial y en menor medida con la diabetes y su pronstico favorable en la mayora de los casos.

El mecanismo fisiopatolgico de produccin se basa, en general, en oclusiones de las pequeas arterias lesionadas por la hipertensin, que produce una lesin mural arterial conocida como lipohialinosis. En otras ocasiones menos frecuentes la causa es un mbolo cardiaco o arteroarterial. Como indica la propia definicin, los sndromes lacunares pueden deberse a otras causas diferentes al infarto lacunar. A menos que se indique lo contrario nos referiremos a los debidos a infarto cerebral.

Se distribuyen en los territorios de las arterias perforantes lenticuloestriadas y talamoperforantes en la zona de los ganglios basales, y arterias paramedianas del tronco enceflico. Estos pequeos infartos se localizan principalmente en cpsula interna, tlamo, corona radiata y puente. Dicha localizacin explica las peculiaridades de su traduccin clnica.

Se diferencian cinco sndromes lacunares clsicos que fueron descritos por Fisher, a excepcin del sndrome sensitivomotor, que se debe a Mohr. Se han reseado otros sndromes lacunares, incluyendo cualquier lesin de pequeo tamao que asocie una clnica especfica. La clnica de los sndromes lacunares no asocia ms sntomas que los implcitos a su denominacin.

Motor puroEl sndrome motor puro es el ms frecuente. La lesin se localiza habitualmente en el brazo posterior de la cpsula interna o en la base del puente. Se expresa clnicamente como paresia o parlisis de un hemicuerpo, con similar grado de afectacin en cara, brazo y pierna, aunque el dficit puede predominar en la cara y el brazo (faciobraquial) o en brazo y pierna (braquiocrural). Para su diagnstico exige la ausencia de alteraciones de la consciencia, dficit sensitivo, visual y de las funciones superiores.

Sensitivo puroEl sndrome sensitivo puro es debido a lesiones en el tlamo y ms raramente en tronco enceflico o proyecciones talamoparietales. Produce hipoestesia superficial y/o profunda y/o parestesias, en un lado del cuerpo, generalmente con una distribucin faciobraquiocrural, siendo otras modalidades menos frecuentes.

SensitivomotorEl sndrome sensitivomotor sera la suma de un sndrome motor puro ms un sndrome sensitivo puro, debido a una sola lesin estratgicamente colocada. Es el sndrome lacunar que con mayor frecuencia (38%) est causado por otros procesos diferentes a los infartos lacunares, como infartos de mayor tamao, hemorragia cerebral (intraparenquimatosa y subdural) y tumores primarios o secundarios entre otros.

Hemiparesia atxicaLa hemiparesia atxica asocia hemiparesia (generalmente de predominio crural) y hemiataxia ipsilateral no explicable por el grado de paresia. Se debe a disfuncin simultnea de la va corticoespinal y de la va frontopontocerebelosa (menos frecuentemente de la propioceptiva somestsica o de la dentatorubrotalamocortical) debida a una nica lesin. Se ha descrito como consecuencias de lesiones en la base de la protuberancia, brazo posterior de la cpsula interna, corona radiata, pednculo cerebral y circuito talamoparietal en su vertiente sensitiva.

Disartria y mano torpeDisartria y mano torpe es el sndrome lacunar extrahospitalario ms frecuente. Asocia disartria, torpeza motora en la mano y signos piramidales ipsilaterales, sin un dficit motor importante asociado. La lesin se suele localizar en la base protuberancial o en el brazo anterior de la cpsula interna. Su pronstico es excelente.

Otros sndromes lacunaresHan sido descritos multitud de sndromes lacunares y variantes de los anteriores asociados a lesiones estratgicamente localizadas en el sistema nervioso central. Entre ellos se encuentran: hemicorea, hemibalismo, hemidistona, sndrome del infarto talmico paramediano bilateral, sndrome cerebelopiramidal de Marie-Foix, ataxia crural pura de Garcin y Lapresle, sndrome de la encrucijada hipotalmica de Guillain y Alajouanine, hemiataxia aislada y otros.

9. Clasificacin del infarto cerebral segn la localizacin anatmica

Dependiendo del vaso que est afectado, el infarto tendr una clnica ms o menos orientadora (sndromes neurovasculares). La utilidad de la identificacin de estos sndromes