Artritis en hemoglobinopatías 2013
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Artritis en Hemoglobinop
atías
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Definición
• Cadenas de globina• Cuantitativo• Cualitativo• Enfermedad hereditaria más
común en todo el mundo• Razas tienen diferencias en patrón
de afectación
Rev Hematol Mex 2010;11(3):136-140.
Hemoglobinopatías
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Defectos de Hb
Anormalidades
estructurales
DNA Hb-S
Anormalidades
Cuantitativas
Talasemias
CONTROL GENÉTICO DE LA PRODUCCION DE HEMOGLOBINA
Africa>Grecia>Caribe>Asia
Hemoglobinopatías
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http://www.who.int/
Epidemiología
• 5% población Mundial porta gen causante
• Drepanocitosis y Talasemia
• Incidencia 1 en 300,000 nacimientos
• Prevalencia Gen Falciforme: 25-30% en Africa
• 120,000 niños al año.
• En México:– Prevalencia
Hemoglobinopatías: 1.25-26.1%
– Prevalencia Hb S (6%)– Beta-Talasemia (15%)
Heterocigotos– 2% de las BH con
Anemia micro-hipo B talasemia
Rev Hematol Mex 2010;11(3):136-140.
Hemoglobinopatías
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EtiologíaHemoglobinopatías
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Clasificación
Hematology- Basic Principles and Practice, 6th ed. Chap 31.
1000 Mutacion
es
Hemoglobinopatías
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+ 400 Hemoglobinopatías
β>α
Clasificación
Hemoglobinopatías
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Variantes por Mutación
superficial.SINDROMES
DREPANOCITICOS
Variantes de Hb Inestable
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
CON CUERPOS DE HEINZ
Variantes de Hb con alta afinidad por
O2ERITROCITOSI
S FAMILIAR
Hemoglobinas M
CIANOSIS FAMILIAR
Clasificación ClínicaHemoglobinopatías
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Síndromes Drepanocíti
cos
Rasgo drepanocíti
co
Anemia Drepanocít
ica
Dobles estados
heterocigotos
HEMOGLOBINOPATIA MÁS FRECUENTE
25% de población Negra africana8% Negros en NorteAméricaBaja incidencia en Europa y blancos
Acido GlutáminoValina de la posición 6 de cadena Beta de Globina
Hemoglobinopatías
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Sickle “hoz” FISIOPATOLOGIA
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Sickle “hoz” FISIOPATOLOGIA
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Rev Bras Hematol Hemoter. 2012; 34(2): 156–164
Sickle “hoz” FISIOPATOLOGIA
Estado pro-inflamatorio crónico sistémico
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Rev Bras Hematol Hemoter. 2012; 34(2): 156–164
Sickle “hoz” FISIOPATOLOGIA
Estado pro-inflamatorio crónico sistémico
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Sickle “hoz”
Anemia hemolítica crónica + crisis dolorosas recurrentes + daño orgánico crónico
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HOMOCIGOTO
HETEROCIGOTO
Hb Fetal y Coomorbilidades
SINTOMAS ASINTOMÁTICO
Sickle “hoz” CLÍNICA
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Sickle “hoz” CLÍNICA
• Hipertensión Pulmonar 6%• Úlceras Dérmicas • Priapismo• Dolor precordial agudo• Infartos óseos• EVC• Vasculopatía crónica• Crisis hemolítica• Muerte súbita• Falla Cardiaca• Úlceras Dérmicas• Dolor abdominal Agudo• Falla Renal• Retinopatía aguda y crónica• Síndromes Reumatológios
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Síndromes Reumatológicos
Asociados a Hemoglobinopat
ías
Dolor agudo y Crónico (MSK)
Necrosis Avascular ósea
Osteoporosis
Artritis Séptica y Osteomielitis
Artritis no infecciosa
Hiperuricemia (40%) Gota
Sickle “hoz” CLÍNICA
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Síndromes Reumatológicos Asociados a Drepanocitosis (Hb-S)
• Dolor Músculo-esquelético afecta 10-20% niños en edad escolar• Artropatía por ACF isquemia y micro infartos sinoviales• Inflamación articular transitoria < 3 semanas• Rodillas más afectadas• Infartos óseos• Derrames articulares + asociados a crisis drepanocítica que a
artritis séptica• Artritis séptica afecta 7-17% a lo largo de su vida• Osteomielitis afecta 18-61% a lo lardo de su vida• Necrosis avascular de cabeza del fémur 3% menores de 15 años
hasta 40% en 5ª década de la vida.• 77% colapsarán, 91% Dolor crónico se incrementa
después de los 35 años de edad
• Osteonecrosis multifocal ocurre en 25% de los pacientes
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Sobreposiciones con AIJ y AR
Síndromes Reumatológicos Asociados a Drepanocitosis (Hb-S)
Osteomielitis y Artritis Séptica
Involucro Poliarticular
Osteomielitis de hueso adyacente
Salmonela + frecuentePsudomonas A. 2º + frecuente
PENSAR EN MTB
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Síndromes Reumatológicos Asociados a Drepanocitosis (Hb-S)
ARTRITIS CRONICA EN ANEMIA DREPANOCITICA
• Cadera – Relacionada a incremento en actividad fagocítica
• Sinovitis crónica con cel-plasmáticas, infiltrado linfocítico
• Condrolisis • Tobillo – Ocurre asociada a úlceras
dérmicas• Oligoartritis asimétrica seronegativa
crónica
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Síndromes Reumatológicos Asociados a Drepanocitosis (Hb-S)
ARTRITIS CRONICA EN ANEMIA DREPANOCITICA
• Tratamiento de le Enfermedad de Base• Hidratación• Oxigenación• Analgesia
• Muy buena respuesta a AINE• Alopurinol P.R.N• GC´s controversial (+20% mortalidad
por sepsis)• Antimaláricos• Sulfasalazina útil
• Descartar afectación infecciosa
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Bibliografía1. Hoffman- Hematology- Basic Principles and Practice, 6th ed Chap
38,39,40,41.2. Firestein – Kelly TextBook of the Rheumatic Diseases. 2012.3. Bezerra et al; Osteoarticular involvement in sickle cell disease. Rev Bras
Hematol Hemoter. 2012;34(2):156-64 4. Peñaloza-Espinosa et al. Hemoglobin S frequency in five Mexican
populations and its importance in public health. Salud Publica Mex 2008;50:325-329.
5. Deepti et al; Arthropathy in haematological disorders in children: Indian Journal of Rheumatology 2012 May Volume 7, Number 1 (Suppl); pp. 44–51
6. Garcia Rodríguez y cols. Anemias hemolíticas hereditarias desde la perspectiva de un laboratorio de referencia del Norte de México; Hematología 2010;11(3):136-140
7. Ruiz Reyes y cols. Hemoglobinas anormales y talasemias en la república mexicana; Re Invest Clin 1998;50: 163-70
8. Gunguly et al; Musculoskeletal Manifestations of Sickle Cell Anaemia: A Pictorial Review; Anemia
9. Volume 2011, Article ID 794283, 9 pages.