R ió S hiReunión Sochinep Abril 2010

Atelectasia persistente: a propósito de un caso

D A tí L ó CDr. Agustín León C.Equipo Broncopulmonar

● 14/09/2010 ● Tos más de una semana

● 14 años 2 meses ● Fiebre 5 dias (amoxicilina 48 horas

● Leucocitosis 24000, 86% segmentados PCR 256

● Hospitalización

C ft i● Polipnea, mp abolido base derecha

● Ceftriaxone ev

Afebril al 2°día● Afebril al 2°día,

● Alta el 19/09/2010 con amoxicilina

● 27/09/2010

● Persiste ATL

● 01/10/2010

● Persiste ATL

● 15/10/2010

● Persiste ATL

Hi t i iHistoria previa

● 30/09/2009 ● serv. urgencia,

● 13 años 2 meses

● serv. urgencia, 4 dias

● 4 dias tos y fiebre 39º

● serv. urgencia, 4 dias tos y fiebre 39º

● PNC ev, luego amoxicilina,

Afebril al 4°día

● leucocitosis 26.600, segmentados 90 %

● Afebril al 4 díag

atelectasia de LM● atelectasia de LM

● 28/10/2009, resolución

● Carraspeo, estornudos, ● Tos y disnea por ejercicio a veces,

No antecedente de asma● No antecedente de asma, ● Rinitis alérgica maternag● Sin signología bronquial obstructiva ● Solicitud de exámenes funcionales respiratorios

D l t di● Desloratadina

● 03/02/2010 ● centro médico pediátrico

● 13 años 7 meses ● tos frecuente y percepción febril

● no reacude a control● claritromicina 10 dias

At l t i i t t / N i tAtelectasia persistenteen la misma localización

/ Neumonia recurrente

At l t i / N i tAtelectasia / Neumonia recurrenteen localizaciones distintas

AAsma

Sindromes aspirativos

Fibrosis quística

Disfunción ciliarDisfunción ciliar

Cardiopatías congénitas

Inmunodeficiencias

Hemosiderosis pulmonarHemosiderosis pulmonar

Displasia broncopulmonar

At l t i / N i tAtelectasia / Neumonia recurrente en la misma localización

Cuerpo extraño bronquial

OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL INTRÍNSECA Cuerpo extraño bronquialBroncomalaciaEstenosis bronquialT d b i l

OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL EXTRÍNSECA

Tumor endobronquial

Adenopatía compresivaCompresión cardiovascular

Tuberculosis

MALFORMACIÓN LOCAL

TuberculosisSarcoidosis

Malformación adenomatoide quística

MALFORMACIÓN LOCAL

Secuestro pulmonar

QQuiste broncogénicoEnfisema lobar congénito

Fib b íFibrobroncoscopía

T d b i ltTumor endobronquialt

Tumor Carcinoide bronquial d b t ió b i lcausa rara de obstrucción bronquial

primera causa de tumor endobronquial en niños

80 % de los Tumores pulmonares malignos pediátricos

Eur J Pediatr Surg 2009; 19: 228 – 231Eur J Pediatr Surg 2009; 19: 228 – 231Pediatr Radiol 1992 ; 22 : 563

T b l d iTumores broncopulmonares neuroendocrinos

● Comprenden el 20% de los cánceres de pulmón

● Se originan en las células neuroendocrinas del epitelio broncopulmonar

● Se distinguen 4 subgrupos:

Tumor carcinoide típico● Tumor carcinoide típico

● Tumor carcinoide atípico

● Carcinoma neuroendocrino de células grandes

● Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas

Gustafsson et al; Cancer 2008; 1135: 5-21

T i idTumor carcinoide

● Tumor endobronquial mas frecuente en niños y adolescentes, y representa una causa rara de obstrucción bronquialuna causa rara de obstrucción bronquial

● Edad promedio de diagnóstico 10.5 ± 3 años

Ubi ió á ú t t t i t ti l f t t● Ubicación más común: tracto gastrointestinal, menos frecuentemente en tracto respiratorio y timo, raramente en otros sitios

Es tumor neuroendocrino con productos hormonales y neurotransmisores● Es tumor neuroendocrino con productos hormonales y neurotransmisores presentes en los gránulos neurosecretores celulares, pero son raras las manifestaciones sistémicas de liberación de estos productos

C i id b i lCarcinoide bronquial

● No se asocia al hábito de fumar, ,

● 2 veces más frecuentes en mujeres, generalmente ocurre en menores de 40 años.

● Sintomas de presentación: tos, sibilancias, infeccion pulmonar recurrente, atelectasia, hemoptisis.

● Sindrome carcinoide: trastorno funcional relacionado con la secreción de serotonina (diarrea, rubicundez, sibilancias ) es raro : 1 - 3 %

● Aproximadamente 2% de los tumores carcinoides bronquiales presentan trastorno endocrino

R di l íRadiologíaPresentación en Rx Tórax

● Nódulo o masa circunscrita

● En ubicación central (80–90% de los casos) generalmente tienen mayor masa extraluminal que dentro del lúmen ( aspecto ‘iceberg’), y el componente extrabronquial puede verse como una masa hiliar.

● La obstrucción bronquial parcial o completa condiciona atelectasia con o sin neumoniao sin neumonia.

● La obstrucción bronquial prolongada se puede complicar con desarrollo de bronquiectasias distales o absceso pulmonar.de bronquiectasias distales o absceso pulmonar.

Carcinoides pulmonares

más frecuentes en el lado derecho (59%) y 10% en el bronquio lobar

Carcinoide bronquialCarcinoide bronquial

Dos formas: Típico (85–90%) Atípico (10–15%).

Carcinoide típico bicación en bronq ios centralesCarcinoide típico: ubicación en bronquios centrales. Atípico :generalmente en pulmón periférico

A pesar de clasificación como neoplasmas benignos pueden invadir localmente, metastizar ganglios hiliares y mediastinales, también cerebro, hígado y huesos.

C i id tí i hi t l í t i t lí i t i idCarcinoide atípico : histología y comportamiento clínico entre carcinoide bronquial típico y carcinoma de células pequeñas, es de peor pronóstico

Metástasis linfática regionalAtípico

20 – 28 %Típico

5 10 %● Metástasis linfática regional

● Metástasis a distancia

● 20 – 28 %

● 20 %• 5 – 10 %• raro

●Tumores broncopulmonares endocrinos●Tumores broncopulmonares endocrinosCriterios diagnósticos de OMS

● Carcinoide típico: Mitosis < 2/ 10HPF A i d i

● Carcinoide atípico Mitosis 2 a10 /10HPF N iAusencia de necrosis Necrosis

T t i tTratamiento● Tratamiento según etapificación.

Localizado : resección quirúrgica– Localizado : resección quirúrgica.

– Compromiso linfático mediastinal : cirugía, radioterapia.

– Metástasis pulmonares o extrapulmonares, o carcinoide atípico: radioterapia más quimioterapia (etoposide , cisplatino) pero no hay evidencia sobre beneficio de una terapia sobre otra.

E t diEstudio

● TAC pulmón con contraste, helicoidal: tamaño, característica extensión compromiso de ganglios decaracterística, extensión, compromiso de ganglios de mediastino y presencia de metástasisCintigrafia con octreotide sensibilidad 49%● Cintigrafia con octreotide , sensibilidad 49%

● PET-Scan Galio 68 Dotatate, sensibilidad 98%, especificidad 92%especificidad 92%

● RNM● Broncoscopía , biopsia del tejido por endoscopía , no exenta

de riesgo de sangramiento (cirujano pulmonar disponible)● Estudio histopatológico

PronósticoPronósticoSobrevida a 5 años

● Carcinoide típico : 87 a 89 % cautela con las metástasis a distancia que pueden aparecer en un 10% en forma tardía , recomendación para un seguimiento prolongadop g p g

● Carcinoide atípico: 44 a 78%

● Carcinoma neuroendocrino de células grandes : 15 a 57%

● Carcinoma pulmonar de células pequeñas : 4.8%

20/10/201020/10/2010

Fib b í BIOPSIAFibrobroncoscopía BIOPSIA

Bi i b i lBiopsia bronquial

Biopsia bronquial endoscópica

Patrón organoide:crecimiento en trabéculas, ínsulas, palisadas, cordones y rosetasCitología: citoplasma eosinofílico, nucleo de cromatina regular, sin nucléolos. A ti id d itóti 2 it i HPFActividad mitótica: menor a 2 mitosis por HPF. Ausencia de focos de necrosis

Biopsia bronquial endoscópica

Diagnóstico:Diagnóstico:Tumor endobronquialTUMOR CARCINOIDE TÍPICOTUMOR CARCINOIDE TÍPICO

E i t iEspirometria

Limitacion ventilatoria obstructiva leve que noobstructiva leve que no se modifica con SBT

Acido 5 hidroxi indolacéticoAcido 5 hidroxi indolacético excreción urinaria 24 horas

Normal:6 mg/24 horas VR < 106 mg/24 horas VR < 10

PET/ CT G li 68 D t t tPET/ CT Galio 68-Dotatate● Los tumores neuroendocrinos (TNE) se caracterizan por presentar sobreexpresión de receptores de

somatostatina (SST) en su superficie celular. La SST es un pequeño péptido regulador, producido principalmente por la hipófisis, con efecto inhibidor de la hormona de crecimiento con una vida media fisiológica de sólo un par de minutos. Debido a esta última particularidad se han desarrollado diversos g p ppéptidos análogos de la SST que mantienen su afinidad por los receptores respectivos, pero con vida media fisiológica prolongada permitiendo su uso tanto con fines diagnósticos1 como terapéuticos2-4. La mayoría de dichos análogos están constituidos por una cadena de 5 u 8 aminoácidos conocidos como pentreotidos u octreotidos. oct eot dos

● La incorporación de la "tomografía por emisión de positrones" (PET por su sigla en inglés) representa un importante avance en el campo de las imágenes médicas, especialmente en oncología, por entregar información de tipo metabólica o molecular9. Cuando a ella se le incorpora en el mismo aparato un tomógrafo p p p gcomputado multi-corte (CT), se obtienen simultáneamente imágenes funcionales y anatómicas fusionadas conocidas como PET/CT. Con ello se logra sumar en una sola imagen las ventajas del comportamiento molecular expresadas en PET y la fina estructura anatómica revelada por el CT. El radio-fármaco emisor de positrones más utilizado a la fecha es la 18Flúor-deoxi-glucosa (18FDG) que representa el grado del p g ( ) q p gmetabolismo glucídico en los diversos tejidos. Sin embargo, la sensibilidad de 18FDG-PET en los TNE depende de su grado de diferenciación. En los más diferenciados su rendimiento es limitado debido a su escasa actividad metabólica10,11.

● El radioisótopo Galio-68 (68Ga) es un emisor de positrones con una vida media de sólo 68 minutos lo que origina una muy baja dosis de radiación a los pacientes. Las características de este radionucleido permiten una adecuada marcación estable a través de un procedimiento radioquímico simple de péptidos análogos de la SST, tal como DOTA0-Tyr3-octreotate (DOTATATE)15. Una vez que el radiofármaco es inyectado al paciente , y ( ) q y péste se fija específicamente en las células que presentan sobreexpresión de receptores de SST como ocurre con los TNE y sus metástasis.

PET CT●PET CT

● Muy captante de galio, sopreexposicionsopreexposicionpatológica de receptores de somatostatina ende somatostatina en bronquio LID y bronquio intermediariointermediario

● DESCARTA LOCALIZACIONESLOCALIZACIONES EXTRAPULMONARES

Ci íCirugía

Bilobectomía

LM LIDLM - LID

A t í t ló iAnatomía patológica

● Tumor carcinoide típico

16 h t t l● 16 mm ancho total

● 7 mm endobronquiales qbronquio intermediario

Ausencia de adenopatias● Ausencia de adenopatias hiliares y mediastinales

● Bronquiectasias con pus en LID

Hi t l íHistología

Hi t l íHistología

R T t 10/11/10Rx Tx post op 10/11/10

t 30/11/2010post op 30/11/2010

t 15/03/2011post op 15/03/2011

y…, otro casoy ,

Biopsia: ¡ SARCOMA SINOVIAL !

Tumores pulmonares pediátricosTumores pulmonares pediátricos

T d b i lTumores endobronquiales

● Causa (rara) de atelectasia/neumonia, recurrente/persistente

● Tumor Carcinoide, el más frecuente

● Sospecha : ● clínica (infección recurrente, sibilancias persistentes),

● rx tórax● rx tórax

● Hallazgo y compromiso endobronquial: FBC

● Extensión local, pulmón, mediastino : TC

● Lesiones a distancia : cintigrafía, PET scang

T d b i lTumores endobronquiales

● Importancia del control radiológico de neumonia

● Importancia de enviar muestra a estudio histopatológico

Toma de biopsia:● Toma de biopsia:

● riesgo de hemorragia, ● procedimiento en pabellón con cirujano disponible

30/09/200930/09/20095.344.015.782 4*

ERITROCITOS[x10^6/uL]HEMATOCRITO[%]HEMOGLOBINA[g/dL]VC M [fl] 82.4*

29.435.7*39

V.C.M.[fl]H.C.M.[pg]C.H.C.M.[g/dL]V.SEDIMENTACION[mm/hora]

26.6*000

LEUCOCITOS[x10^3/uL]BASOFILOSEOSINOFILOSOTROS 0

000

OTROSPROMIELOCITOSMIELOCITOSJUVENILES 0

2902

BACILIFORMESSEGMENTADOSLINFOCITOSMONOCITOS 6

100Anisocitosis leve.Granulacion toxica leve a moderada en los neutrófilos

MONOCITOSTOTALERITROCITOSLEUCOCITOS Granulacion toxica leve a moderada en los neutrófilos

Normales al frotis.LEUCOCITOSPLAQUETAS

15/09/201015/09/2010ERITROCITOS[x10^6/uL]HEMATOCRITO[%]HEMOGLOBINA[g/dL]VC M [fl]

4.739.2*13.8*83 9*V.C.M.[fl]

H.C.M.[pg]C.H.C.M.[g/dL]V.SEDIMENTACION[mm/hora]

83.9*29.635.233[ ]

LEUCOCITOS[x10^3/uL]BASOFILOSEOSINOFILOSOTROS

24.0*000OTROS

PROMIELOCITOSMIELOCITOSJUVENILES

0000JUVENILES

BACILIFORMESSEGMENTADOSLINFOCITOS

00865

MONOCITOSTOTALERITROCITOSLEUCOCITOS

9100Anisocitosis leve.Granulacion toxica marcada en los neutrófilosLEUCOCITOS

PLAQUETASGranulacion toxica marcada en los neutrófilos.Normales al frotis.

01/10/201001/10/2010ERITROCITOS[x10^6/uL]HEMATOCRITO[%]HEMOGLOBINA[g/dL]VC M [fl]

5.546.516.084 9*V.C.M.[fl]

H.C.M.[pg]C.H.C.M.[g/dL]V.SEDIMENTACION[mm/hora]

84.9*29.234.412

LEUCOCITOS[x10^3/uL]BASOFILOSEOSINOFILOSOTROS

7.1000OTROS

PROMIELOCITOSMIELOCITOSJUVENILES

0000

BACILIFORMESSEGMENTADOSLINFOCITOSMONOCITOS

007515

MONOCITOSTOTALERITROCITOSLEUCOCITOS

10100Normales.NormalesLEUCOCITOS

PLAQUETASNormales.Normales al frotis.

LBALBA

M óf 61 5 %Macrófagos 61.5 %

Linfocitos 9.6 %

Neutrófilos 9.6 %

Eosinofilos 19.2 %

Reunión SochinepReunión Sochinep

Abril 2010

Atelectasia persistente: a propósito de un caso

Dr. Agustín León C.