Ateneos Interhospitalarios Sociedad Santafesina de Medicina Interna Sociedad Argentina de Medicina...
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Ateneos Interhospitalarios
Sociedad Santafesina de Medicina Interna
Sociedad Argentina de Medicina
Distrito Santa Fe
ldquoQuien no sabe lo que busca
no interpreta lo que encuentrardquo
Anoacutenimo
PRESENTACION DEL CASO CLINICO
Datos filiatorios Nombre y apellido G J Edad 45 antildeos DNI 17461845Direccioacuten San Juan 2250Fecha de ingreso 191011
Motivo de ingresoDebilidad muscular simeacutetrica progresiva
Enfermedad actualPaciente de 45 antildeos ingresa a UTI desde la guardia con cuadro de debilidad simeacutetrica progresiva con sensibilidad conservada que afecta a los miembros inferiores Tambieacuten presenta movilidad levemente disminuida con perdida defuerza en miembros superioresRefiere antecedente de cuadro respiratorio alto tos y rinorrea de 4 diacuteas de evolucioacuten con inicio de signos motores en la mantildeana con progresioacutenNo presenta compromiso digestivo con movilidad cervical conservada Buena mecaacutenica respiratoria
ANTECENDENTES
Antecedentes personales niegaAntecedentes familiaresAmbos padres viven sanos Tiene una hermana con antecedente de asma Vinculo madre-hijo roto hace un mes Familia 2 hijos sanos sin antecedentes patoloacutegicos de relevancia
Datos socioeconoacutemicos Vive en una casa de material techo de chapa piso de ceraacutemica y baldosas cuenta con 3 habitaciones de las cuales 2 tienen mucha humedad en las paredes y piso por lo que una estaacute en desuso No tienen hacinamiento Calle asfaltada con un basural cercano Agua corriente y cloacas Desempleado hace 4 antildeos Ingresos asignacioacuten familiar y trabajo esporaacutedico de la esposa
EXAMEN FISICO
Aparato neuroloacutegico
Conciente vigil orientado en tiempo y espacio lucido Glasgow 1515
Reflejos fotomotor+ consensual+ corneano+ oculovestibular- oculocefalico- Pupilas isocoricas reactivas
Examen neuroloacutegico debilidad motora simeacutetrica en MM II con sensibilidad conservada con reflejos positivos levemente disminuidos Babinski negativo Movilidad de miembros superiores algo disminuida con peacuterdida de fuerza Movimientos de flexioacuten y extensioacuten cervical conservada Sin rigidez de nuca
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LaboratorioGB 11100Hb 12Hto 35Plaquetas 235000Na 136 K 31 Cl 101TP 139 KPTT 30 VSG 43 Urea 029 Creatinina 074Glucemia 096
ECG Ritmo sinusal FC 60 sin alteracioacuten del ST
Rx de Toacuterax campos pulmonares sin focosTAC de craacuteneo sin particularidadesTAC ceacutervico-dorsal sin particularidades
LCR Glucosa 053 proteinas 45 elementos 1 leucocito
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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ldquoQuien no sabe lo que busca
no interpreta lo que encuentrardquo
Anoacutenimo
PRESENTACION DEL CASO CLINICO
Datos filiatorios Nombre y apellido G J Edad 45 antildeos DNI 17461845Direccioacuten San Juan 2250Fecha de ingreso 191011
Motivo de ingresoDebilidad muscular simeacutetrica progresiva
Enfermedad actualPaciente de 45 antildeos ingresa a UTI desde la guardia con cuadro de debilidad simeacutetrica progresiva con sensibilidad conservada que afecta a los miembros inferiores Tambieacuten presenta movilidad levemente disminuida con perdida defuerza en miembros superioresRefiere antecedente de cuadro respiratorio alto tos y rinorrea de 4 diacuteas de evolucioacuten con inicio de signos motores en la mantildeana con progresioacutenNo presenta compromiso digestivo con movilidad cervical conservada Buena mecaacutenica respiratoria
ANTECENDENTES
Antecedentes personales niegaAntecedentes familiaresAmbos padres viven sanos Tiene una hermana con antecedente de asma Vinculo madre-hijo roto hace un mes Familia 2 hijos sanos sin antecedentes patoloacutegicos de relevancia
Datos socioeconoacutemicos Vive en una casa de material techo de chapa piso de ceraacutemica y baldosas cuenta con 3 habitaciones de las cuales 2 tienen mucha humedad en las paredes y piso por lo que una estaacute en desuso No tienen hacinamiento Calle asfaltada con un basural cercano Agua corriente y cloacas Desempleado hace 4 antildeos Ingresos asignacioacuten familiar y trabajo esporaacutedico de la esposa
EXAMEN FISICO
Aparato neuroloacutegico
Conciente vigil orientado en tiempo y espacio lucido Glasgow 1515
Reflejos fotomotor+ consensual+ corneano+ oculovestibular- oculocefalico- Pupilas isocoricas reactivas
Examen neuroloacutegico debilidad motora simeacutetrica en MM II con sensibilidad conservada con reflejos positivos levemente disminuidos Babinski negativo Movilidad de miembros superiores algo disminuida con peacuterdida de fuerza Movimientos de flexioacuten y extensioacuten cervical conservada Sin rigidez de nuca
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LaboratorioGB 11100Hb 12Hto 35Plaquetas 235000Na 136 K 31 Cl 101TP 139 KPTT 30 VSG 43 Urea 029 Creatinina 074Glucemia 096
ECG Ritmo sinusal FC 60 sin alteracioacuten del ST
Rx de Toacuterax campos pulmonares sin focosTAC de craacuteneo sin particularidadesTAC ceacutervico-dorsal sin particularidades
LCR Glucosa 053 proteinas 45 elementos 1 leucocito
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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PRESENTACION DEL CASO CLINICO
Datos filiatorios Nombre y apellido G J Edad 45 antildeos DNI 17461845Direccioacuten San Juan 2250Fecha de ingreso 191011
Motivo de ingresoDebilidad muscular simeacutetrica progresiva
Enfermedad actualPaciente de 45 antildeos ingresa a UTI desde la guardia con cuadro de debilidad simeacutetrica progresiva con sensibilidad conservada que afecta a los miembros inferiores Tambieacuten presenta movilidad levemente disminuida con perdida defuerza en miembros superioresRefiere antecedente de cuadro respiratorio alto tos y rinorrea de 4 diacuteas de evolucioacuten con inicio de signos motores en la mantildeana con progresioacutenNo presenta compromiso digestivo con movilidad cervical conservada Buena mecaacutenica respiratoria
ANTECENDENTES
Antecedentes personales niegaAntecedentes familiaresAmbos padres viven sanos Tiene una hermana con antecedente de asma Vinculo madre-hijo roto hace un mes Familia 2 hijos sanos sin antecedentes patoloacutegicos de relevancia
Datos socioeconoacutemicos Vive en una casa de material techo de chapa piso de ceraacutemica y baldosas cuenta con 3 habitaciones de las cuales 2 tienen mucha humedad en las paredes y piso por lo que una estaacute en desuso No tienen hacinamiento Calle asfaltada con un basural cercano Agua corriente y cloacas Desempleado hace 4 antildeos Ingresos asignacioacuten familiar y trabajo esporaacutedico de la esposa
EXAMEN FISICO
Aparato neuroloacutegico
Conciente vigil orientado en tiempo y espacio lucido Glasgow 1515
Reflejos fotomotor+ consensual+ corneano+ oculovestibular- oculocefalico- Pupilas isocoricas reactivas
Examen neuroloacutegico debilidad motora simeacutetrica en MM II con sensibilidad conservada con reflejos positivos levemente disminuidos Babinski negativo Movilidad de miembros superiores algo disminuida con peacuterdida de fuerza Movimientos de flexioacuten y extensioacuten cervical conservada Sin rigidez de nuca
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LaboratorioGB 11100Hb 12Hto 35Plaquetas 235000Na 136 K 31 Cl 101TP 139 KPTT 30 VSG 43 Urea 029 Creatinina 074Glucemia 096
ECG Ritmo sinusal FC 60 sin alteracioacuten del ST
Rx de Toacuterax campos pulmonares sin focosTAC de craacuteneo sin particularidadesTAC ceacutervico-dorsal sin particularidades
LCR Glucosa 053 proteinas 45 elementos 1 leucocito
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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ANTECENDENTES
Antecedentes personales niegaAntecedentes familiaresAmbos padres viven sanos Tiene una hermana con antecedente de asma Vinculo madre-hijo roto hace un mes Familia 2 hijos sanos sin antecedentes patoloacutegicos de relevancia
Datos socioeconoacutemicos Vive en una casa de material techo de chapa piso de ceraacutemica y baldosas cuenta con 3 habitaciones de las cuales 2 tienen mucha humedad en las paredes y piso por lo que una estaacute en desuso No tienen hacinamiento Calle asfaltada con un basural cercano Agua corriente y cloacas Desempleado hace 4 antildeos Ingresos asignacioacuten familiar y trabajo esporaacutedico de la esposa
EXAMEN FISICO
Aparato neuroloacutegico
Conciente vigil orientado en tiempo y espacio lucido Glasgow 1515
Reflejos fotomotor+ consensual+ corneano+ oculovestibular- oculocefalico- Pupilas isocoricas reactivas
Examen neuroloacutegico debilidad motora simeacutetrica en MM II con sensibilidad conservada con reflejos positivos levemente disminuidos Babinski negativo Movilidad de miembros superiores algo disminuida con peacuterdida de fuerza Movimientos de flexioacuten y extensioacuten cervical conservada Sin rigidez de nuca
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LaboratorioGB 11100Hb 12Hto 35Plaquetas 235000Na 136 K 31 Cl 101TP 139 KPTT 30 VSG 43 Urea 029 Creatinina 074Glucemia 096
ECG Ritmo sinusal FC 60 sin alteracioacuten del ST
Rx de Toacuterax campos pulmonares sin focosTAC de craacuteneo sin particularidadesTAC ceacutervico-dorsal sin particularidades
LCR Glucosa 053 proteinas 45 elementos 1 leucocito
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
- Slide 1
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EXAMEN FISICO
Aparato neuroloacutegico
Conciente vigil orientado en tiempo y espacio lucido Glasgow 1515
Reflejos fotomotor+ consensual+ corneano+ oculovestibular- oculocefalico- Pupilas isocoricas reactivas
Examen neuroloacutegico debilidad motora simeacutetrica en MM II con sensibilidad conservada con reflejos positivos levemente disminuidos Babinski negativo Movilidad de miembros superiores algo disminuida con peacuterdida de fuerza Movimientos de flexioacuten y extensioacuten cervical conservada Sin rigidez de nuca
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LaboratorioGB 11100Hb 12Hto 35Plaquetas 235000Na 136 K 31 Cl 101TP 139 KPTT 30 VSG 43 Urea 029 Creatinina 074Glucemia 096
ECG Ritmo sinusal FC 60 sin alteracioacuten del ST
Rx de Toacuterax campos pulmonares sin focosTAC de craacuteneo sin particularidadesTAC ceacutervico-dorsal sin particularidades
LCR Glucosa 053 proteinas 45 elementos 1 leucocito
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LaboratorioGB 11100Hb 12Hto 35Plaquetas 235000Na 136 K 31 Cl 101TP 139 KPTT 30 VSG 43 Urea 029 Creatinina 074Glucemia 096
ECG Ritmo sinusal FC 60 sin alteracioacuten del ST
Rx de Toacuterax campos pulmonares sin focosTAC de craacuteneo sin particularidadesTAC ceacutervico-dorsal sin particularidades
LCR Glucosa 053 proteinas 45 elementos 1 leucocito
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
- Slide 1
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- Slide 28
-
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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ELECTROMIOGRAFIA
Actividad de incisioacuten normal
Actividad en reposo algunas fibrilaciones y fasciculaciones en muacutesculos distales como 1er interoacuteseo distal y pedio Silencio bioeleacutectrico y sin actividad espontaacuteneas en demaacutes muacutesculos explorados
Actividad en esfuerzo actividad acorde al esfuerzo realizado de los muacutesculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente
Conclusioacuten signos neurobioloacutegicos de compromiso axonal difuso con moderada actividad denervatoria en muacutesculos diacutestales sugestivos de polineuropatiacutea motora axonal
TRATAMIENTO
PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
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PHP 2000 ml solucioacuten fisioloacutegica + dextrosa al 5 + 15 meq ClKPosicioacuten a 45degRanitidina 1 amp Cada 8 hs EvMetoclopramida clorhidrato 1 amp Cada 6 hs EvHidroclortiazida 50 mg cada 8 hs evNBZ cada 4 hsHeparina 5000 UI cada 8 hs SCO2 por mascara FiO2 40 a 4 litros
Al confirmar Siacutendrome de Guillain Barreacute subtipo axonal motor agudo se decide por experiencia y disponibilidad del
servicio el tratamiento con plasmafeacuteresis
EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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EVOLUCION
bullDespueacutes de 5 sesiones de plasmafeacuteresis no evidencia mejoriacutea se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 04 gkgdiacutea por 5 diacuteas
Comenzoacute a evolucionar satisfactoriamente internado en UTI con tratamiento de sosteacuten rehabilitacioacuten motora respiratoria terapia psicoloacutegica en momentos de conciencia
Llega a la cuadripareacutesia severa arreflexia trastornos deglutorios y dificultad respiratoria Requiere ARM
Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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Siacutendrome de Guillain Barreacute
INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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INTRODUCCION
Se conoce como siacutendrome de Guillain-Barreacute a una serie heterogeacutenea de neuropatiacuteas perifeacutericas de alivio espontaacuteneo mediadas inmunoloacutegicamente (1)
POLIRRADICULONEUROPATIA
Paraacutelisis motora simeacutetrica
con o sin perdida de la sensibilidad
Proceso infeccioso
Se agrava en 2-3 semanas
Con recuperacioacuten total o parcial en semanas o meses
1-Enfermedades de los nervios perifeacutericos Medicina interna Farreras- Rozman decimoquinta edicioacuten El Sevier 2005
EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
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EPIDEMIOLOGIA
bull1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial (2)
bullPersonas de cualquier edad y sexo en 2 picos adulto joven y anciano
bullEs rara en nintildeos menores de un antildeo de edad
bullEn Argentina no hay estadiacutestica pero se reportaron en el antildeo 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta superando la media nacional (3)
2- Siacutendrome de Guillain Barreacute Revista de Posgrado de la VIa Caacutetedra de Medicina Ndeg 168 ndash Abril 2007
Mariacutea Ineacutes Acosta Mariacutea Joseacute Cantildeizaacute Martiacuten Fidel Romano Dr Ezequiel Mateo Araujo
3- Siacutendrome de Guillain Barreacute aumento de casos- Argentina (Salta) Main ProMED-mail Internacional Society for Infectious Diseases httpwwwpromedmailorg y httpwwwisidorg 5 agosto 2011
FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
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MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
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FISIOPATOGENIA
Antecedente de
bullInfeccioacuten por Campylobacter jejuni Citomegalovirus virus de Eptein Barr Mycoplasma neumoniae virus de la hepatitis herpes simple mononucleosis infecciosa HIV (4)
bullVacunacioacuten influenza antirraacutebica
bullEnfermedades sisteacutemicas sarcoidosis LES Enfermedad de Hogdkin
bullCirugiacutea (5)
4- Rees JH Soudain SE Gregson NA Hughes RAC Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barreacute syndrome N Engl J Med 1995 333 1374-95- Siacutendrome de Guillain Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos REV NEUROL 2001 33 318-24
Dr J F Fernandez Ortega Hospital Universitario Carlos Haya ndash Maacutelaga
Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
- Slide 1
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Proceso infeccioso
Respuesta inmunoloacutegica
Antiacutegenos Homoacutelogos al tejido neuronal
Reaccioacuten cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios perifeacutericos
Desmielinizacioacuten inflamatoria
Activacioacuten Del
Complemento
Macrofagos y linfocitosactivados
Reaccioacuten inflam en la ceacutelula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneracioacuten axonal
FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
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FORMAS CLINICAS
Subtipos de Guillain Barreacute
bullPolirradiculopatiacutea inflamatoria desmielinizante aguda
bullNeuropatiacutea axonal motora aguda
bullNeuropatiacutea axonal sensitiva-motora aguda
bullSiacutendrome de Miller Fisher
Journal of child neurology 2000 15183-191
CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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CLINICA Y DIAGNOSTICO
6- Nuevos Conceptos sobre el Siacutendrome de Guillain Barreacute Journal of Child Neurology 2000 15183-191 Correo de la SAP 7- Saper CB Trastornos autoacutenomos y su tratamiento En Claude JB Plum FD y col Tratado de Medicina Interna de Cecil 20 ed Madrid
Ed Med Panamericana SA 19962317-258- Protocolo diagnoacutestico y terapeacuteutico del Siacutendrome de Guillain Barreacute Arch pediatr Urug 2008 79(1)
CLINICA
LCRElectrofisiologiacutea
_ Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidadLa debilidad muscular se desarrolla raacutepidamente (gravedad maacutexima a las cuatro semanas)_ Ausencia de reflejos de estiramiento_ Simetriacutea relativa_ Signos y siacutentomas sensitivos relativamente leves_ Pares craneanos VII par afectado en 50 (lt 5 puede iniciarse por pares craneanos)_ La recuperacioacuten comienza 2 a 4 semanas despueacutes de haber alcanzado la gravedad maacutexima_ Alteraciones autonoacutemicas_ Sin fiebre al comienzo de los siacutentomas neuroloacutegicos
_ Disociacioacuten albuacutemino-citoloacutegica- Proteiacutenas elevadas despueacutes de la primera semana- Ceacutelulas no maacutes de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos mm3)
_ Velocidad de conduccioacuten disminuida en 60 (no uniforme por caracteriacutestica segmentaria del proceso)_ Bloqueo de conduccioacuten en 80_ Aumento de latencias distales_ Latencia de onda F aumentada o ausente
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
PFO ndash Medicina UNL-UNR
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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento de soporte
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
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bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
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El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
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en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
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Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
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EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evoluciona en 3 fases1- Progresioacuten
2- Estabilizacioacuten3- Regresioacuten
bullEl 80 se recupera completamente o con deacuteficit pequentildeosbullEl 10-15 quedan con secuela permanentesbullEl resto moriraacute a pesar de los cuidados intensivos
Las causas de muerte incluyenbull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
TRATAMIENTO
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1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar lasatelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
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Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
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bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
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El dolor es frecuente (65-85) Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores_ Frecuentes cambios de posicioacuten_ Analgeacutesicos comunes paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos_ En ocasiones se requiere empleo de narcoacuteticos_ Antineuriacuteticos gabapentina a 15 mgkgdiacutea dividido en tres dosis (nivel de evidencia II recomendacioacuten grado B)_ Amitriptilina
Manejo del dolor
bullLa taquicardia sinusal no suele requerir tratamientobullBetabloqueantes tipo propranololbullLas bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos tener cuidado con estiacutemulos vagotoacutenicos (succioacuten intubacioacuten sonda nasogaacutestrica etc)
Manejo del compromiso disautonoacutemico
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El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
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Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
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bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
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Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
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Manejo del compromiso disautonoacutemico
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Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
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_ Permeabilidad de las viacuteas aeacutereas_ Capacidad del paciente para toser y expectorar_ Evaluacioacuten de la mecaacutenica ventilatoria_ Habilidad para deglutir_ Signos de hipoxemia e hipercapnia
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecaacutenica son_ Gasometriacutea arterial que muestre hipoxemia yo hipercapnia_ Capacidad vital menor a 10 mlkg_ Paraacutelisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracioacuten
El empleo de traqueostomiacutea debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacioacuten mecaacutenica prolongada
Manejo de la funcioacuten respiratoria
bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
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bullDieta hiperproteacuteica e hipercaloacutericabullLa viacutea enteral es de primera eleccioacutenbullEn pacientes con trastorno de la deglucioacuten debe ser enteral a traveacutes de sondas flexibles en infusioacuten por gastroclisisbullPosicioacuten antirreflujobullUna vez superado el trastorno deglutorio se inicia la viacutea oral previa valoracioacuten por fonoaudiologiacuteabullSe haraacute proteccioacuten de gastritis yo de uacutelcera de stress con ranitidina
Manejo nutricional
Apoyo psicoloacutegico
Es recomendable una educacioacuten temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadLos antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del suentildeo dolor y consecuencias emocionales (Sin nivel de evidencia)
Tratamiento especiacutefico
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Tratamiento con plasmafeacuteresis para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible
en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
RESUMEN
Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
Alta medica 240112 con controles semanales con cabeza y cuello psicologiacutea y neurotoxicologiacutea
Actualmente se encuentra realizando rehabilitacioacuten en el Hospital Vera Candioti
Lento pero viene el futuro real aquel que inventamos nosotros al azarhellip Cada vez mas nosotros y menos el azar
Mario Benedetti
MUCHAS GRACIASJuan Pablo Fernaacutendez Escobar
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INMUNOGLOBULINAS EV
Intercambio de plasma por albuacutemina o plasma fresco congelado 50 mlkg en diacuteas alternos por 5 sesiones
5 dosis de 400 mgkgdiacutea
bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
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en httpwwwupdate-softwarecom (Traducida de 2008 Issue 3 Chichester UK John Wiley amp Sons Ltd)
bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Inmunoglobulina intravenosa para el siacutendrome de Guillain-Barreacute (Revisioacuten Cochrane traducida) En 2008 Nuacutemero 4 Oxford Update Software Ltd Disponible en httpwwwupdate-softwarecom
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Paciente que ingreso a UTI con el diagnoacutestico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sosteacuten plasmaferesis e inmunoglobulinas padecioacute muacuteltiples interecurrencias clinicas (NAR bacteriemia traqueostomizado parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Cliacutenica Meacutedica y Neurotoxicologiacutea del Hospital Joseacute Mariacutea Cullen
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bullEn el SGB leve dos sesiones de plasmafeacuteresis son superiores a ninguna bullEn el SGB moderado cuatro sesiones son superiores a dos bullEn el SGB severo seis sesiones no son superiores a cuatro bullLa plasmafeacuteresis es maacutes beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete diacuteas posteriores al inicio de la enfermedad maacutes que posteriormente a los siete diacuteas desde el inicio pero auacuten beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 diacuteas de iniciada la enfermedad bullSe desconoce el valor de la plasmafeacuteresis en nintildeos menores de 12 antildeos
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bullEn adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo bullLos ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperacioacuten tanto como el intercambio plasmaacutetico que como se sabe es maacutes efectivo que el tratamiento de apoyo bullLa administracioacuten de inmunoglobulina intravenosa despueacutes de plasmafeacuteresis no proporcionoacute un beneficio extra significativo bullSe requiere maacutes investigacioacuten en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado maacutes de dos semanas despueacutes del inicio de la enfermedad bullTambieacuten se requieren estudios de un rango de dosis
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