Bone Lesions: Benign and Malignant

Rani Gereige and Mudra KumarPediatr. Rev. 2010;31;355-363

Epidemiología

Tumores óseos primarios 6a neoplasia más frecuente en edad pediátrica

Aprox 6% de los tumores en niños

60% de los tumores óseos primarios en menores de 45 años

Pico de incidencia 15-19 años

Epidemiología

Tercera causa de neoplasia en la adolescencia

Lesiones óseas benignas más frecuentes

Lesiones primarias más frecuente en metafisis

Epidemiología

Tumores oseos malignos más frecuentes ◦Osteosarcoma en menores de 20 años ◦Sarcoma de Ewing en menores de 10 años

Lesiones óseas focales se clasifican 3 categorias:◦Benigna◦Maligna (primaria y secundaria)◦No neoplasica

Epidemiología

Presentación

Hallazgo incidental (Rx)

Cuadro clínico: ◦Dolor en reposo o durante la noche que no

responde a analgésicos leves ◦Edema◦No uso de la extremidad◦Disminución del rango de movimiento◦Masa fija y dura que puede ser dolorosa◦5-10% fracturas en trauma menor◦Crecimiento rápido

Manejo General

Rx

Lesión lítica

Única lesión

Márgenes escleróticos o mal definidos

Reacción perióstica

Calcificación de tejidos blandos

Biopsia

Ortopedista pediatra oncólogo

Muestras histológicas

Solicitud de marcadores

IRM

Evaluar lesión primaria

◦Extensión intramedular◦Extensión extraósea◦Proximidad a paquetes neurovasculares

Otros estudios

Metástasis

◦TAC tórax y cráneo

◦Gammagrama óseo

Tumores óseos malignos

Otras lesiones malignas:

LeucemiaLinfoma de Células BNeuroblastomaHistiocitoma fibroso malignoAdamantinoma Condrosarcoma

Tumores benignos

Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)

Tumor óseo primario más frecuenteMetáfisis de huesos largos: tercio distal del

fémur, tercio proximal de la tibia y tercio proximal del húmero

7-15 años de edadMasa dura indoloraRx:

◦Metáfisisis ◦Aspecto de tallos◦No interrumpe la cortical

Resección quirúrgica cuando causan síntomas

Exostosis Hereditaria Múltiple

OsteocondromatosisAutosómica dominanteVarones 10 veces más frecuente que la

encondromatosisPrimera década de la vida Malignización 10-20%Evoluciona a condrosarcoma y ocasionalmente

a osteosarcomaDeformación de la muñeca en bayoneta 30%

Encondroma

En huesos cilíndricos de manos y piesFracturas patológicasRx:

◦Central◦Lobulada◦50% calcificación condroídea◦Puede presentar erosión endostal◦Puede calcificarse

Extirpación o curetaje

Encondromatosis múltiple

Enfermedad de Ollier: afecta un hemicuerpo

Síndrome de Maffucci: cuando se asocia con hemangiomas cavernosos (malignización 25%)

Condroblastoma

Poco frecuenteLocalización: epífisis próximal de huesos largosSegunda década de la vida Dolores en la articulación adyacenteRx:

◦Radiolucida ◦Redondeada u ovalada◦Bien delimitada◦<4cm◦Reacción periostica (30%)

Tx: curetaje e injerto óseo antes de que afecte a la articulación

Fibroma condromixoide

El menos frecuente de los formadores de cartílago Personas jóvenes: 60% menores de 30 años Varones Metáfisis de las extremidades inferiores: 50% rodilla, 30%

tibia, 20% pie La malignización es rara Rx:

◦ Radiolúcida◦ Bien delimitada◦ Contorno esclerótico◦ Expansiva◦ Excéntrica◦ Casi siempre sin matriz calcificada◦ A veces presenta adelgazamiento endostal o rotura focal de la

cortical

Osteoma Osteoide

Tumor de pequeño tamañoEntre los 5 y los 20 añosVarones Dolor progresivo, de predominio nocturnoTercio proximal del fémur y de la tibia (70%),

huesos de la mano (20%) y esqueleto axialRx: Esclerosis densa rodeada de un nido

radiolucido < 2 cmDolor intenso extirpación del tumor

Osteoblastoma

Osteoma osteoide giganteComponente osteolíticoTamaño mayor de 2 cmCrecimiento más rápidoHuesos largos en diáfisis1% de tumores óseos benignos

Fibromas

Defecto de osificaciónAsintomáticasPueden producir fracturas patológicas por

lo que se recomienda su extirpación y colocación de un injerto en las lesiones extensas

Niños mayores o adolescentesNeoplasia ósea benigna más frecuente

Lesiones óseas no malignas

Quiste óseo unicameral

Metáfisis de huesos largos Quiste del conducto medular que se extiende a la cortical 80% 3-14 años de edad Dolor, fracturas patológicas Rx:

◦ Lesión central◦ Radiolúcida◦ Diámetro longitudinal mayor que el transversal◦ Adelgaza la cortical e incluso puede insuflarla◦ Contacta con el cartílago de crecimiento◦ No se aprecia matriz en su interior◦ Puede haber lobulación ◦ No hay reacción perióstica

Curetaje, inyección local de esteroides

Quiste aneurismático

Lesión reactiva del hueso Fémur, tibia y vértebras 75% antes de los 20 años Mujeres Espacios cavernosos ocupados por sangre y tejido fibroso Se extiende más allá del cartílago metafisiario Rx:

◦ Destrucción lítica◦ Excéntrica◦ Expansiva◦ Con septos internos◦ > 5 cm

Curetaje o extirpación Puede recidivar

Displasia Fibrosa

Anomalía del desarrollo: sustitución del hueso esponjoso por materia fibrosa

Las lesiones pueden ser solitarias o multifocales, estables o progresivas

Síndrome de McCune-Albright: ◦ Lesiones multifocales◦ Pubertad precoz◦ Pigmentación cutánea

Desigualdad de la longitud de los miembros, arqueamiento de la tibia y fracturas patológicas

Técnicas reconstructivas para permitir la estabilidad del paciente

Displasia Osteofibrosa

Tejido óseo reemplazado por tejido fibroso y trabéculas óseas inmaduras

Antes de los 10 años Tibia Puede haber alteraciones endocrinológicas o cutáneas

asociadas (Síndrome de McCune-Albright) Tumefacción o aumento del miembro Rx:

◦ Imágenes líticas en vidrio esmerilado◦ Bien delimitadas◦ Centrales◦ Bordes escleróticos◦ Sin reacción perióstica

Algunas lesiones pueden regresar espontáneamente

Granuloma eosinofílico

Forma monosítica de la histiocitosis de células de Langerhans Lesión paraneoplásica Varones entre los 5 y los 10 años Cráneo (mandíbula) Las lesiones vertebrales pueden provocar dolor, rigidez y síntomas

neurológicos Fracturas patológicas Rx:

◦ Lesiones pequeñas◦ Radio opacas◦ Bordes bien definidos◦ Neoformación perióstica◦ Sin reacción ósea◦ Lesión lítica en sacabocados

Biopsia para precisar el diagnóstico, gammagrafía para descartar las formas poliostóticas, y debe investigarse la existencia de afectación visceral

Tx: curetaje con o sin injerto óseo

Conclusión

Pediatras: atención dolor óseo vs dolor de crecimiento