C ASO C LÍNICO Evelin Castilla Residente Pediatría 1º año 2015.
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CASO CLÍNICO
Evelin Castilla
Residente Pediatría 1º año
2015
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Paciente de sexo femenino 3 años y 8 meses Ingreso: 22/09/15
MOTIVO DE CONSULTA: hematomas y púrpura
La paciente presentó fiebre , púrpuras y hematomas en ambos miembros inferiores , de 4 días de evolución. Además refiere decaimiento , hiporexia y disminución de peso.
Antecedente de enfermedad actual:
2 semanas previas presentó neumonía, cumplió tratamiento con amoxicilina clavulánico por 7 días
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EXAMEN FÍSICO
Tº axilar: 38,7ºC FC:150 TA: 107/70 FR: 24
Palidez cutaneomucosa, decaída, hidratada Hematomas en ambos MMII y región lateral
de cadera izquierda Petequias en ambos MMII, troco y espalda Adenopatías cervicales Abdomen blando, depresible, indoloro. Se
palpa polo inferior de bazo. Hígado no palpable
Neurológico: normal
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EXÁMENES SOLICITADOS
Laboratorio
Hto : 21, 3% Hb: 7,2
GB: 1410 RAN: 57 (4/93)
Plaquetas 16.000
Pancitopenia
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DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO Pancitopenia
Causa oncohematológica Debut leucémico Causa infecciosa menos probable
Neutropenia febril de alto riesgo
Se solicitó: HMC por 2 Urocultivo Laboratorio
Meropenen 60 mg/kg/d
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Laboratorio
Hto 37 Hb 7,2
GB: 1800 (10/89/1) RAN: 180
Glucemia: 1,18
Uremia: 0,25
Uricemia: 6
LDH: 287
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Na: 134 K: 4,26 Cl: 99
Ca: 9,1 P: 2,76 Mg: 2,1
Ph: 7,4 pCO2: 26,2 HCO3: 16,11
GOT: 15 GPT:11 FAL : 143
BT:0,46 BD: 0,2
TP: 14,5 seg TTPK: 29 seg
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Se le solicitó:
Serología pretransfusional
Hemograma por hematólogo
TGR 10ml/kg
Transfusión de plaquetas 1U/ 10kg
PMO
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Hemograma por hematólogo (pretransfusional)
Hto 22%
GB: 1000
Plaquetas: menos de 5000
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1º día de internación
Paciente REG, afebril, clínicamente estable
Se solicitó:
Rx de tórax
Ecocardiograma
Fondo de ojo
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Evalución cardiológica: normal
Ecocardiograma:
FOP con shunt de I-D sin repercusión
Insuficiencia mitral trivial
Insuficiencia tricuspídea leve
Signos de hiperdinamia
FO: normal
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2º día de internación
REG, afebril, clínicamente estable
Hto: 22% (informe telefónico)
TGR
Furosemida 0,5 mg/kg/ día
Solicitan Laboratorio VSNF
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Citometría de flujo42% blastos linfoides B común
Se informa a familiares diagnóstico, pronóstico, tratamiento y complicaciones
Inicia tratamiento de inducción:
Meprednisona 60 mg/m2/día
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3º día de internación, 2º día de inducción
REG, afebril, estable clínicamente
Transfusión de plaquetas
Se realizó punción lumbar y administración de metotrexate intratecal
Continua hiperhidratando y alcalinizando
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Laboratorio
24/09 26/09 28/09
Hto 36 37% 39%
GB/RAN 1.100 1.800/72 1.800/108
blastos 22% 0
plaquetas 25.000 92.000 75.000
PCR 33
Glucemia 1,29
Uremia 0,3
creatinina 0,55
Na/K/Cl 142/3,4/99
Ca/P/Mg 9,2/2,24/2
Ac-úrico 0,64
LDH 349
transaminasas
N
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Aspecto infectológico
Afebril
HMC x 2: negativo
Urocultivo: negativo
VSNF: negativo
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8º día de internación, 7º día de inducción
Paciente en BEG, afebril, clínicamente estable
Comienza con VINCRISTINA y DAUNOBLASTINA
Suspenden hiperhidratación y alcalinización en 24hs
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30/09 01/10 05/10
Hto 36% 31% 36%
GB/RAN 2.000/480 2000/120 2.700/324
blastos - - -
plaquetas 39.000 51.000 220.000
Laboratorio
Hemogramas por hematólogo
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11º día de internación, 10º de inducción
Paciente en BEG, afebril, comienza con tos productiva.
Comienza con L-asa (L- ASPARAGINASA)
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14º día de internación, 13º día de inducción
Paciente en BEG, afebril, clínicamente estable
Se realizó punción lumbar y administración de metotrexate intratecal.
PAMO
Se solicita: VSNF (negativo)
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17º día de internación, 15º día de inducción
Recibe L-asa Dosaje de fibrinógeno
Registro febril 38,1ºC!!!!
Meropenem por 14
Solicitan: HMC x2 Urocultivo Hemograma por hematólogo y PCR
Indican : Piperacilina tazobactam Amikacina Vancomicina
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LEUCEMIAS
Evelin Castilla
Residente Pediatría 1º año
2015
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DEFINICIÓN
Enfermedad neoplásica que resulta de la
proliferación clonal de precursores linfoides o
mieloides que infiltran la médula ósea,
producen grado variable de pancitopenia,
pueden comprometer múltiples órganos y
sistemas; y causar la muerte por infecciones
y/o hemorragias.
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EPIDEMIOLOGÍA
Cáncer más frecuente en infancia
30% de enfermedades malignas en pediatría 80% LLA 17% LMA 3% LMC Menos frecuente LLC
LLA: remisión completa 90%, curación en el 70%.
LMA remisión completa 80%, curación hasta el 60%
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EPIDEMIOLOGÍA
En Argentina 370 casos/año
Incidencia 30 casos/ 1 millón de habitantes
Distribución bimodal
Menores de 20 años 60%
A partir de 45 años 20%
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EETIOPATOGENIA
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CLASIFICACIÓN
Morfológica
Citoquímica
Fenotipo inmunológico
Citogenético-molecular
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CLASIFICACIÓN FAB (FRANCO-AMERICANO-BRITÁNICO)
MORFOLÓGICO-CITOQUÍMICA
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CLASIFICACIÓN POR INMUNOFENOTIPO
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CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA-MOLECULAR
Definen subtipos pronósticos y determinan conducta terapéutica
Métodos: PCR cualitativa y FISH
Genes: BCR-ABL1 MLL-AF4 pronóstico desfavorable C-MYC TCF3-PBX1 ETV6-RUNX1 pronóstico favorable
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CLÍNICA
Afección de estado general Diátesis hemorrágica Dolor óseo Sindrome anémico Infecciones Hallazgo de laboratorio
LMA más brusco con sindrome hemorrágico o febril más grave
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EXAMEN FÍSICO
Estado general
Piel: lesiones máculo-papulosas o nódulos,
cloromas, púrpura
TCS: adenomegalias
Cardiovascular: taquicardia, soplo
Abdomen: hepato/esplenomegalia
SN: signos de hipertensión endocraneana,
signos de foco neurológicos
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Otros sígnos asociados:
LLA células T Hipercalcemia
Osteopenia
Parálisis de VII par craneal
Compresión de tráquea
Otros síntomas Renal
meníngeo
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DIAGNÓSTICO
•Clínica
•Laboratorio
•Punción de médula ósea
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LABORATORIO
Hemograma: pancitopenia
Sindrome de lisis tumoral
Hipercalcemia
Coagulación
Serología viral
PPD
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Buscar masa en mediastino
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PUNCIÓN ASPIRACIÓN DE MÉDULA ÓSEA (PMO)
Morfología Citoquímica Inmunofenotipo Genética Índice de ADN Estudios moleculares
Infiltración blástica de médula ósea mayor o igual al 20%
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PUNCIÓN LUMBAR
Número de células
Presencia de blastos
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EXÁMENES MICROBIOLÓGICOS
Hemocultivos
Urocultivos
Otros según sospecha clínica
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Mononucleosis
Artritis reumatoidea
PTI
Anemia aplásica
Hiperparatiroidismo
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TRATAMIENTO
FASE DE INDUCCIÓN
FASE DE CONSOLIDACIÓN
FASE DE MANTENIMIENTO
TRATAMIENTO DE RECIDIVAS
TRATAMIENTO DEL SNC
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FASE DE INDUCCIÓN
80-95% de los pacientes entran en remisión en las primeras 5 semanas
Desaparecen signos, síntomas clínicos
Normalización hematológica
Ausencia de blastos y celularidad normal en PMO
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FASE DE INDUCCIÓNCorticoides
Vincristina Asparginasa
Neurotoxicidad
Mielosupresión
Íleo paralítico
Sme lisis tumoral
EV
Necrosis pancreática
Hepatotóxico
Hipofibringenemia
Febrícula
EV IM
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FASE DE CONSOLIDACIÓN
Mayor reducción de masa leucémica
Linfoblastos resistentes a fase inicial de tratamiento
Pacientes con alto riesgo de recidiva
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TRATAMIENTO DE SNC
Terapia intratecal
Metotrexate Citarabina
Mielosupresión
Hepatotoxicidad
Fibrosis pulmonar
Lisis tumoral
EV, IM, intratecal
Mielosupresor
Neurotoxicidad
EV, intratecal
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FASE MANTENIMIENTO
Erradica enfermedad subclínica
Previene recidivas
Fármacos:
Metotrexate
Mercaptopurina : mielosupresión, hepatotoxicidad.
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RECIDIVAS
Con tratamiento el 70% libres de enfermedad a largo plazo
Recidiva
Medular
Extramedular
Precoz
Tardía
Quimioterapia 80-90% alcanzarán remisión completa
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BIBLIOGRAFÍA
Hematología y oncología pediátrica, leucemia linfoblástica aguda, leucemia aguda no linfblástica, capítulos 31 y 33.
Leucemias en la infancia, Hutter, J; Pediatr rev 2010.
Leucemia linfoblástica aguda, sociedad argentina de hematología, 2012.
Sostén clínico de pacientes con leucemias agudas, Dra Fe¡raquelli, L. y Dra Lorusso A; hospital Garrahan, MIP, curso a distancia, 2º año.
![Page 53: C ASO C LÍNICO Evelin Castilla Residente Pediatría 1º año 2015.](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062323/56a1889e1a28abe545953b4b/html5/thumbnails/53.jpg)
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