TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICOEVALUACIN INICIAL Y ESTADIAJE DE LOS TUMORES MUSCULOESQUELETICOS

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Para llegar a conocer los diversos tumores del sistema msculo esqueltico es necesario tener un completo conocimiento de sus formas de presentacin clnica, historia natural, estadios, hispatologia y respuesta al tratamiento. Sin embargo, para determinar la extensin local, la diseminacin regional o a distancia y el diagnostico histolgico de la enfermedad puede ser necesario efectuar estudios de estadiaje adicionales. Las gammagrafias seas con radionclidos se emplean para determinar si el tumor es mltiple, el grado de afectacin intrasea local que se no se observa en las radiografas y la actividad del tumor. Las tomografas se utilizan para detectar la destruccin trabecular o cortical, los grados leves de penetracin cortical y para valorar la densidad intrnseca del tumor. La tomografa computerizada sirve para determinar la localizacin exacta y la extensin de la localizacin primaria, la afectacin compartimental, la densidad intrnseca de la lesin, la proximidad de estructuras neurovasculares, la extensin intraarticular o cortical y la existencia de metstasis pulmonares. La resonancia magntica nuclear nos proporciona imgenes de mayor resolucin y sensibilidad que nos permiten determinar especialmente la extensin de los tumores de los tejidos blandos y los grados de afectacin leves de la medula sea en las lesiones seas. Normalmente, la angiografa, se utiliza para valorar el grado de neovascularizacion del tumor o la afectacin de los paquetes neurovasculares, un aspecto importante en las intervenciones dirigidas a salvar la extremidad. La artrografa es un mtodo directo de determinar la afectacin articular y es especialmente til para distinguir los tumores cartilaginosos intraarticulares (condromatosis sinovial) de los extraarticulares (condrosarcoma)

a. ESTADIOS El sistema de estadiaje de los tumores msculo esquelticos surge de la valoracin del grado quirrgico, la extensin local de la enfermedad y la presencia o ausencia de metstasis. Se basa en la estratificacin e interrelaciones de estos tres factores y se utiliza para predecir el pronostico y la respuesta al tratamiento quirrgico y tambin el riesgo de recidiva local o metstasis.

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El grado quirrgico refleja la agresividad del tumor valorada a partir de su patrn histolgico y comportamiento clnico: benigno (G0), bajo grado de malignidad (G1) y alto grado de malignidad (G2) La extensin local de la enfermedad define si la lesin primaria es intracapsular , tumor rodeado por una cpsula intacta de tejido fibroso o hueso reactivo (T 0); extracapsular pero intracompatimental (T1, el tumor se encuentra dentro de un compartimiento o posible compartimento intraseo, intrafascia intramuscular o parseo) o extracapsular y extracompartimental (T2), el tumor se extiende fuera de su compartimento de origen o crece en una regin sin limites slidos como la fosa popltea, la axila o la ingle) Las metstasis se reflejan si hay con M1 y si no aparecen con M0.

OSIFICACIN Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO

Hay dos tipos de osificacin: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una transformacin directa del tejido fibroso en tejido seo: as se forma tejido seo esponjoso central (dploe) delimitado por tejido seo denso en las superficies (tablas).

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La osificacin endocondral, en cambio, se efecta sobre un substrato cartilaginoso,

mediante remodelaciones y procesos de calcificacin relativamente complejos. Estructuralmente, el tejido seo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rpida movilizacin. El calcio se encuentra en forma de carbonato y, en menor proporcin, fosfato, disponindose en forma cristalina, es decir, en molculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.

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El tejido seo es trabecular: columnas ms o menos anastomosadas, hechas de lminas concntricas y que siguen lneas de fuerza estructurales. Entre las trabculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoytico) y vasos.

Hay tres tipos celulares propios del hueso:

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1. Osteoblasto Es la clula formadora del tejido; es de tamao mediano, polidrica, con ncleo ovoideo, citoplasma basfilo y se la observa adosada a las trabculas. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina.

2. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabcula; se ubica en una "laguna" y est encargado probablemente de la nutricin de la trabcula; posee prolongaciones citoplasmticas que lo conectan con otros osteocitos.

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3. Osteoclasto Es una clula gigante, multinucleada, adosada a la trabcula, en un nicho o laguna de Howship ; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 ncleos ovoideos y est encargada de la remocin del tejido seo como tal , no del calcio inico.

La manutencin del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. Principalmente la dieta, la absorcin a nivel intestinal, la funcin de varias hormonas y del rin, que normalmente se adaptan tambin a los distintos requerimientos: crecimiento, embarazo, masa muscular, peso corporal, etc.

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ALTERACIONES CONGENITASEl esqueleto es sitio muy frecuente de manifestacin de anomalas cromosmicas, infecciones virales, efectos de radiacin y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrin y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las ms frecuentes, de tipo gentico, son:

1. OSTEOGNESIS IMPERFECTA Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con osteoblastos defectuosos. Se caracteriza por la presencia de mltiples fracturas (incluso in tero ), con defecto en la reparacin (callo exuberante) y esclerticas azules que transparentan los vasos de la coroides. El diagnstico es radiolgico, incluso antes del parto.

2. ACONDROPLASTIA Enfermedad de carcter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente la raz de los miembros (fmur y hmero), en menor grado piernas y antebrazos y con manos y pes dentro de lmites normales. No afecta al crneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de un defecto de la osificacin endocondral, con desaparicin precoz

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del cartlago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor dao a nivel de fmur y hmero. Es el tpico enano de circo

3. 3.

OSTEOPETROSIS

Se la conoce tambin como enfermedad marmrea o de AlbersSchnberg. Es una esclerosis sea con gruesas trabculas seas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoytico. Son frecuentes las fracturas, la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del crneo). Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartlago en medio del tejido seo metafisiario y diafisiario. El examen radiolgico muestra huesos densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartlago hipermineralizado.

4. DISPLASIA FIBROSA Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin embargo, aparecen escasas y defectuosas trabculas generadas por metaplasia del tejido fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. 12-3). Puede ser politpica (varios focos) y poliosttica (varios huesos). Hay importantes deformaciones del esqueleto, especialmente de fmur (en cayado de pastor) y de tibia. Frecuentemente se asocia con manchas de color caf con leche de la piel y, menos frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

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Figura 12.3 Displasia fibrosa de los huesos. Trabcula de estructura plexiforme y sin osteoblastos ubicada en el espesor del tejido conjuntivo sin hematopoyesis.

5. ENFERMEDADES METABLICAS

A. OSTEOPOROSIS SENIL Afecta principalmente a mujeres mayores, postmenopusicas. Consiste en una prdida de la matriz sea debida a mltiples factores, siendo el principal la disminucin de la funcin ovrica (estrgenos). Se aprecia mejor en la columna vertebral, radio y fmur. La gran mayora de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay adelgazamiento del hueso cortical, disminucin del tamao y nmero de trabculas; la remodelacin permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorcin.

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Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones ms o menos prolongadas. Ocurre en personas con largas estadas en cama, uso de yesos, paralticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusin.

A

B. R QUITISMO

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El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Se produce as un esqueleto poco rgido, deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectnica, tal como en la zona del cartlago metafisiario de crecimiento, donde puede observarse hiperproduccin de osteoide con deficiente calcificacin preparatoria. Generalmente hay alteracin del metabolismo del calcio y fsforo con signos de funcin exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 aos de edad, a nivel de costillas (rosario costal ), en los huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las fontanelas ms all de los 18 meses de edad, xifoescoliosis, pelvis plana (dimetro ntero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de los fragmentos por conservacin de parte del hueso cortical. Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.

Figura 12.4 Osteomalacia. Trabcula con prominente ribete de osteoide no calcificado (O).

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Figura. Osteomalacia: amplios ribetes de osteoide sin actividad celular, ni fibrosis peritrabecular (T. Goldner x200). Existe una forma de raquitismo de base gentica, resistente a la vitamina D, llamada hipofosfatemia familiar, con prdida exagerada de fsforo por falla renal. En estos casos, la masa sea generalmente est conservada, pero hay un gran aumento del osteoide. Se denomina osteomalacia a la disminucin del calcio por exceso de remocin (halisteresis), en el adulto. Se presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis y columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. La osteomalacia tambin puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crnica.

C. HIPERPARATIROIDISMO La hormona paratiroidea regula el nivel sanguneo del calcio inico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminacin por el rin. La hiperfuncin de las paratiroides moviliza calcio y fsforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fsforo plasmticos (hiperparatiroidismo primario). El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones qusticas (osteitis fibrosa qustica o enfermedad de von Recklinghausen). Hay tambin aumento de osteoblastos, pero son de menor actividad que los normales, por lo que la reabsorcin 14

predomina sobre la formacin. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos, disminucin de las trabculas y aumento del conectivo intertrabecular con depsitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son ms frecuentes en las difisis y en huesos del crneo.

S

D. D. TEODISTROFIA RENAL (URMICA)

O

Comprende distintas alteraciones esquelticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crnica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresin hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga sea de aluminio, in que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

Ostetis fibrosa: actividad osteoclstica y osteoblstica con ribetes de osteoide y fibrosis peritrabecular (T. Goldner x200).

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Ostetis fibrosa: doble banda fluorescente de tetraciclinas (x200).

Radiografa de peron derecho: Se observa imagen de masa radiolcida que sustituye al hueso en su tercio distal correspondiente a Tumor Pardo. 1b: La misma imagen despus de 9 meses de la ciruga, donde se observa la calcificacin casi total de la masa que se observaba previamente.

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Tomografa axial computarizada de trax: Con mltiples imgenes de tumores pardos a nivel de costillas y uno en vrtebra. 2b: Control a los 9 meses, al mismo nivel, observando disminucin y calcificacin casi total de los tumores pardos de costillas y desaparicin del que se encontraba a nivel vertebral.

3a: Histologa de corte de paratiroides: Donde se observa gran hiperplasia celular. 3b: Histologa de corte de Tumor Pardo de clavcula derecha: Destacan clulas gigantes multinucleadas, en un fondo de estroma rico en fibroblastos, y acmulo de hemosiderina que le confiere el color pardo

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Arteriopata calcificante urmica. Izda: Amputacin provocada por isquemia distal. Dcha: Depsito de calcio (azul oscuro) en vasos de la piel en una paciente con calcifilaxis.

Calcinosis tumoral en la articulacin del hombro en un paciente en dilisis. Antes (Izda) y despus (Dcha) de provocar balance negativo de calcio y fsforo mediante dilisis

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diaria con dializado bajo en calcio. Puede observarse la casi completa resolucin del depsito masivo de calcio

Paciente

trasplantada con calcifilaxis en ambas piernas. Dcha: Curacin de las lceras isqumicas despus de la paratiroidectomia. 6. REPARACIN

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La fractura traumtica de un segmento esqueltico , es una de las razones ms frecuentes de consulta mdica. Se denomina fractura patolgica la que se produce en un hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenmenos reparativos del hueso vase Manual de Patologa General). La movilizacin precoz, falta de proliferaciones celulares adecuadas, infeccin, presencia de cuerpos extraos, exceso de traccin de los segmentos, etc. pueden dificultar una adecuada consolidacin. El defecto ms importante en la consolidacin de una fractura es la formacin de una pseudoartrosis: los extremos seos se redondean, se recubren de cartlago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial.

7. INFLAMACIONES El tejido seo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayora de los casos son producidos por grmenes pigenos y, entre nosotros, una escasa proporcin es debida al bacilo de la tuberculosis.

A. OSTEOMIELITIS PIGENA

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Puede ser hematgena o por penetracin directa de grmenes, esta ltima generalmente por traumatismo. La forma hematgena era causada casi siempre por estafilococos; en los ltimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos.

Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fmur, tibia); la corteza no permite grandes desplazamientos y, por presin, el exudado purulento se extiende a la difisis y a los conductos intraseos, hacia el periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los vasos peristicos se destruyen; aparece hueso peristico cortical neoformado libre (involucro ); se producen fragmentos aislados de tejido seo necrtico (secuestros ). Estos elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por lo que el tratamiento adecuado significa la remocin de aquellos. El tejido seo, curada la inflamacin, generalmente es irregular, de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. Las complicaciones ms frecuentes son: artritis spticas, piohemia, endocarditis. Antiguamente, antes de los antibiticos, era frecuente la observacin de amiloidosis en los casos de evolucin prolongada. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeo secuestro con exudado inflamatorio (foco radiolgicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y ms perifricamente, por tejido seo esclertico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio. No mide ms all de 15 milmetros, puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide.

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Infeccin en una fractura abierta

Infeccin del mun en un pie.

Recidiva de una osteomielitis de la cabeza de la tibia, siete aos despus de una fractura. Se aprecia la fstula, tras ocho semanas de tratamiento. Bacteriologa: Staphilococus Aureus y Bacteroides Spec.

Infeccin en una herida tratada con injerto cutneo en malla (Staphilococus Aureus).

Escara necrtica producida por una infeccin mixta de Estreptococos y Bacteroides. Se instaura tratamiento mediante curas diarias, sin antibioticoterapia local ni sistmica

La misma herida de la izquierda, diez despus del inicio del tratamiento. Permanece una infeccin por Staphilococus Epidermidis

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Osteomielitis aguda en el femur, a partir de una placa de osteosntesis. (Staphilococus Aureus).

Tras reabrir la incisin, se aprecia una osteomielitis aguda sobre una prtesis de rodilla. (Staphilococus Epidermidis).

Discretos signos inflamatorios tras colocacin de una prtesis en la rodilla..

Paciente con osteomielitis crnica de la extremidad inferior, sometido a reconstruccin sea. Se distinguen los mltiples drenajes.

Paciente de 24 aos con fractura abierta; presenta infeccin sea y de partes blandas, Imagen radiolgica del caso presentado en la imagen inmediatamente superior. con necrosis evidente. Antibioticoterapia con gentamicina y cloranfenicol.

Gammagrafa con leucocitos marcados. Se aprecia hipercaptacin a nivel de rodilla derecha.

Tras abordar quirrgicamente la rodilla afecta, se aprecia importantes lesiones a nivel del cartlago articular.

Reconstruccin de partes blandas en un paciente tratado por una osteomielitis crnica.

Reconstruccin de la prdida sea consecutiva a una osteomielitis crnica.

El mal de Pott es una osteomielitis vertebral con compromiso neurolgico, causada por el bacilo de Koch y, al igual que las otras espondilitis infecciosas, compromete el espacio articular

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En las dos imgenes, teidas con Hematoxilina-eosina, se aprecian mltiples colonias bacterianas y detritos en espacios medulares, con trabculas de hueso en la parte inferior de las microfotografas, que presentan osteoplastos vacos, tpico de hueso necrtico.

Extensa necrosis en el paladar y reborde con perforacin, de color amarillento, bien delimitada de la mucosa adyacente.

Trabculas de hueso que presentan signos de reabsorcin y en los espacios medulares, fibrosis e infiltrado mononuclear

B. TUBERCULOSIS SEA 24

Con frecuencia significa el compromiso de la articulacin vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los rganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastsica. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se observa en pacientes jvenes.

El compromiso seo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa, con formacin de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeas caries seas, produccin fibrosa y fenmenos reactivos del tejido seo vecino y del periostio, que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

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8. LESIONES PSEUDOTUMORALES Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clnica, radiolgica o anatomopatolgicamente con neoplasias. Las principales son:

A. QUISTE SEO SIMPLE Generalmente nico, se ubica de preferencia en hmero y fmur, puede medir 5 6 centmetros y su dimetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 aos. Es unilocular, ocupado por lquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente); la cavidad est revestida por una membrana fibrosa de no ms de 3 a 4 milmetros. Muchas veces es un hallazgo radiolgico. Con frecuencia su reparacin es seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 aos. Se desconoce su causa.

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B. QUISTE SEO ANEURISMTICO

Es una lesin multiqustica, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta en cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques estn constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes clulas gigantes y escasas trabculas seas (Fig. 12-5). Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaa a otras lesiones (tumor de clulas gigantes, condroblastoma, osteosarcoma).

Figura 12.5 Quiste seo aneurismtico. Espacios sanguneos (E) limitados por tejido conjuntivo que contiene abundantes clulas gigantes multinucleadas (G).

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C. HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS Es una proliferacin de clulas de Langerhans, con caracteres de granuloma, con abundantes leucocitos eosinfilos. Se llama tambin granuloma eosinfilo del hueso. Afecta a menores de 20 aos, principalmente a menores de 10 aos. Se caracteriza por la presencia de una o ms lesiones radiolgicamente lticas, ntidas, a veces con esclerosis perilesional; es frecuente su ubicacin en la calota, costillas y vrtebras, pero puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son tpicamente evolutivas, al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinfilos, despus predominan histiocitos xantomatosos y, por ltimo, fibroblastos. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relacin entre este cuadro, la enfermedad de Hand-Schller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesin es benigna y puede curar espontneamente.

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D. MIOSITIS (PERIOSTOSIS) OSIFICANTE Corresponde a la aparicin de tejido seo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relacin con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo. En la organizacin del hematoma participan clulas con potencial osteoblstico, presentes en las envolturas musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesin es muy poco diferenciada en el centro, con signos de maduracin hacia afuera (depsito de osteoide) y, finalmente, tejido seo normotpico en la periferia, constituyendo el llamado fenmeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la lesin madura en todos sus componentes y, si es pequea, tiende a desaparecer.

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Figura 12.6 Miositis osificante (imagen radiolgica). Masa sea ms densa en la periferia (por mayor calcificacin), ubicada en el espesor de partes blandas.

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Radiografa de ambos pies: acortamiento del primer metacarpiano y falange proximal del primer artejo, as como reduccin de los espacios interfalngicos

La miositis osificante progresiva o fibrodisplasia suele afectar al sexo femenino en una proporcin de 2-3:1. 6 A menudo, el primer signo es un aumento de volumen de la regin afectada, duro, eritematoso y caliente, con sensibilidad variable en los msculos de la nuca o perirraqudeos, pero cuya inflamacin cesa en das o semanas y deja una zona pastosa y 31

residual, que gradualmente se osifica y puede adquirir diversas formas; en este caso, moldea la configuracin de los msculos daados, pero en otros el proceso es proliferante, ramificado e irregular. Los brotes recurrentes de inflamacin y osificacin lesionan paulatinamente una gran parte de la musculatura estriada. Con el progreso de la enfermedad aparecen trastornos conductuales, deformidades e incapacidades funcionales. En nuestra paciente, la toma muscular fij la cabeza con limitacin de los movimientos laterales y de flexin, redujo la movilidad de los brazos y en menor medida disminuy la distensin torcica, pues finalmente este tipo de enfermo se convierte en un "hombre de piedra". De las malformaciones congnitas presentes en tales casos, en el nuestro se acortaron el primer metacarpiano y las falanges proximales de los primeros artejos, sin encontrarse otras anomalas en ella ni en los familiares ms cercanos (padres y hermanos). Las pruebas de laboratorio brindaron pocos elementos para el diagnstico, pues sus resultados fueron normales, al igual que los del calcio y la fosfatasa alcalina sricos, la creatininfosfoquinasa y otras enzimas. Las imgenes radiogrficas suelen no mostrar alteraciones hasta despus de 6 a 12 meses de diagnosticada la enfermedad, momento en que aparecen depsitos de calcio y comienza la afectacin, generalmente por el omplato. En perodos avanzados se observan columnas y capas de sustancia sea tpicas, situadas en los msculos paraespinales, cervicales, cinturn escapular y plvico. El tejido seo se encuentra ubicado profundamente en el conectivo y en las aponeurosis. En el raquis, sobre todo en la regin cervical, pueden fusionarse las articulaciones, lo cual conduce a la anquilosis. El primer artejo de los pies presenta a veces una sola falange y microdactilia, pero con frecuencia se aprecian hallux valgus e hipoplasia del primer metacarpiano y de las falanges de los artejos I y V. Los hallazgos imagenolgicos en nuestra paciente se correspondieron con lo descrito en la literatura consultada, 1 tomando en cuenta el tiempo de evolucin del proceso. Aunque se trata de una combinacin nica de anomalas esquelticas y osificaciones ectpicas, el diagnstico inicial es a menudo errneo y el diferencial debe realizarse con las calcificaciones que se producen en la esclerodermia y la poliomiositis. La ingestin prolongada de grandes dosis de vitamina D tambin puede provocar depsitos generalizados de masas clcicas alrededor de msculos, articulaciones y tejido subcutneo. Desde el punto de vista hstico debe diferenciarse del sarcoma y de la fibromatosis. A pesar del intento por aplicar un plan teraputico con diferentes medicamentos (cido diclorometilendifosfnico, cido 13 cis retinoico, etano 1 hidroxi 1 difosfonato y esteroides) que de una forma u otra inhiben la mineralizacin, no existe actualmente tratamiento eficaz alguno contra ello. La excisin quirrgica del hueso heterotpico es intil, pues el trauma operatorio puede estimular una nueva osificacin heterotpica sobre el sitio de la intervencin. La afeccin evoluciona comnmente por brotes y en ocasiones tienen lugar remisiones espontneas, permaneciendo la enfermedad detenida durante varios aos, de manera

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que el paciente es capaz de conducirse de forma adecuada. La incapacidad grave y la muerte por insuficiencia respiratoria son frecuentes en los comienzos de la vida adulta, aunque se han descrito casos de supervivencia hasta edades avanzadas.

E. DEFECTO FIBROSO METAFISIARIO Se ubica de preferencia en fmur, tibia y hmero. Afecta a nios menores de 15 aos, es evolutivo y desaparece espontneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos, histiocitos xantomatosos, depsitos de hemosiderina y clulas gigantes multinucleadas en regular proporcin. Se desconoce su patogenia. Es una de las lesiones pseudotumorales ms frecuentes. Cuando se pesquisa una imagen ubicada en la metfisis de un hueso largo, especialmente en el fmur distal, pequea, de 1 a 2 centmetros, con las caractersticas de un defecto fibroso metafisiario, el manejo indicado es la observacin, sin olvidar que se debe explicar a los padres de qu se trata. No es fcil convencer a los padres de que se trata de una lesin benigna, por lo tanto es fundamental saber que ante una lesin caracterstica se debe defender la observacin como manejo y evitar tratamientos innecesarios. Cuando hay incertidumbre o presin desmedida por parte de los padres, o cuando hay manifestacin clnica de dolor persistente, no queda otra opcin que efectuar biopsia o ciruga. En ese caso, se debe solicitar un cintigrama seo para decidir cul de las dos intervenciones es ms aconsejable. En resumen, el tratamiento del defecto fibroso metafisiario no es quirrgico, slo exige observacin, pero ante la menor duda se debe efectuar una biopsia. En cuanto a la intervencin que se ha de realizar, habitualmente se hace una biopsia abierta, curetaje del tumor, y se enva toda la muestra a anatoma patolgica; si se trata de un fibroma no osificante o un tumor osteognico de gran tamao, que eventualmente presenta riesgo de fractura en hueso patolgico, se debe hacer, adems, adyuvancia, relleno con injerto y estabilizacin de ese hueso. No hay que olvidar las complicaciones; segn el tipo de ciruga y de tumor, el hueso se puede debilitar e incluso quebrarse. La posibilidad de recurrencia es rarsima; en los pocos casos 33

descritos, el estudio posterior ha demostrado que no se trataba de un fibroma no osificante, sino de un fibrohistiocitoma benigno o de alguna otra lesin ms compleja. La malignizacin no est descrita en la literatura

F. ENFERMEDAD DE PAGET DE LOS HUESOS

Es un cuadro de patogenia compleja que consiste bsicamente en una remodelacin esqueltica focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 aos y afecta principalmente crneo, pelvis y fmur. La remodelacin alterada pasa por fases asincrnicas en los distintos huesos. La fase inicial de reabsorcin es relativamente rpida y puede haber fracturas; la inmovilizacin acelera la reabsorcin. El tejido seo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabculas delgadas y vascularizacin exagerada. En la fase de neoformacin hay aumento de las trabculas, con prominencia de las lneas de cemento (signo de olas de mineralizacin exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy aumentado de consistencia. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.

Figuras 12.7 Enfermedad de Paget de los huesos. Tejido seo con prominentes lneas de cemento.

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Osteosarcoma secundario a Paget en cadera izquierda.

Se caracteriza porque aparece despus de los 55 aos y es asintomtica en 90% de los casos. Es ms frecuente en pelvis, vrtebras, hmero y fmur; el peron es el hueso menos afectado. Tiene una fase ltica y otra esclertica. En cuanto a las lesiones, en el crneo (65%) da una osteoporosis circunscrita con aspecto de motas de algodn; en las vrtebras (75%) da un marco de cuadro, con aumento de tamao y aspecto de vrtebra de marfil. En la pelvis (70%) produce un engrosamiento de la lnea iliopectnea, con protrusin acetabular, y en los huesos largos (35%) tiene una fase ltica que se caracteriza por un rea radiolcida en V y una fase esclertica, con engrosamiento cortical y trabeculado tosco. Entre las complicaciones estn la deformidad, las fracturas patolgicas y la degeneracin maligna, que se observa en 1 a 2% de los casos y puede ser asintomtica o debutar con dolor. Se debe sospechar cuando hay reas de osteolisis, de destruccin cortical y masa de partes blandas. En el crneo, el principal rasgo de la enfermedad de Paget en fase ltica es la osteoporosis circunscrita, que est descrita en los libros como una lesin ltica de contornos bien definidos, que habitualmente compromete la zona frontal. En la fase esclertica, lo clsico son las imgenes redondeadas esclerticas llamadas en motas de algodn. Se observa un hueso de aspecto tosco, con un trabeculado seo muy prominente y grueso. El fmur puede estar deformado, con trabculas seas groseras y protrusin acetabular. En la pelvis es caracterstico el engrosamiento de la lnea iliopectnea, que tambin se acompaa de un trabeculado tosco. En los huesos largos, la fase ltica se ve como reas radiolcidas que en forma caracterstica

TUMORES OSEOSLos tumores malignos del sistema esqueletico son poco frecuentes, constituyendo menos del 0,5% de todos los canceres. Estos tumores afectan generalmente los huesos de las extremidades con predileccin por los huesos de las rodillas. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los tumores primitivos de hueso mas frecuentes y generalmente se presentan durante la 36

infancia y la adolescencia. Menos frecuentes son las restantes neoplasias mesenquitomatosas (fibrosarcoma, condrosarcoma, tumor de clulas gigantes, histiocitoma fibroso maligno) que aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema esqueletico. La mayor parte de la experiencia recogida del tratamiento de las neoplasias seas se ha obtenido a partir del osteosarcoma. Por consiguiente, los principios quirrgicos, quimioterpicos y radioterpicos desarrollados a partir del tratamiento del osteosarcoma son los que constituyen la base del tratamiento de la totalidad de las neoplasias fusocelulares.

Hasta hace dos dcadas el tratamiento de las neoplasias seas era completamente arbitrario, hecho que se atribuyo a su rareza, diversidad y relativa inexperiencia de los diferentes mdicos e instituciones en el tratamiento. La aparicin de centros con experiencia en este terreno ha desempeado un importante papel en el progreso de la clasificacin y tratamiento quirrgico de los tumores seos. Un sistema de diagnostico quirrgico de extensin de los tumores msculo esquelticos desarrollado recientemente ha facilitado su evaluacin preoperatoria estandarizada, el anlisis y la comunicacin de resultados. La amputacin ha sido el mtodo habitual del tratamiento de la mayor parte de los sarcomas seos. Sin embargo, sta ultima dcada ha constituido un periodo apasionante por el desarrollo de nuevas tcnicas quirrgicas destinadas a la conservacin de la extremidad afecta tanto en tumores malignos como en los benignos agresivos. Ello ha sido posible gracias a los adelantos alcanzados simultneamente en ortopedia, 37

bioingeniera, radiologa y quimioterapia. La aparicin de nuevas tcnicas de imagen (tomografa computerizada, gammagrafia sea y angiografa) y de modalidades de tratamiento complementario tanto radioteraputico como quimioterpico hace factible la exresis y la reconstruccin de grandes alteraciones segmentarias en pacientes seleccionados, en lugar de la amputacin. De manera similar, el desarrollo de la quimioterapia complementaria ha conllevado un importante incremento de la supervivencia de los pacintes portadores de neoplasias seas. El papel de la quimioterapia complementaria constituye un tema en rpida evolucin.

1. CLASIFICACION Y TIPOS DE TUMORES OSEOS El hueso esta constituido por tejido cartilaginoso, osteoide y fibroso, as como por los elementos medulares. Cada tejido es capaz de dar lugar a tumores fusocelulares tanto benignos como malignos. La clasificacin de los tumores seos se basa en el tipo celular y en los productos resultantes de la proliferacin celular y en los productos resultantes de esta. La clasificacin descrita por Lichtensen en 1954 y modificada por Dahlin es la expuesta en la tabla siguiente. Jaffe recomienda que cada tumor sea considerado como una entidad clinicopatologica separada. Para el establecimiento de un diagnostico preciso y la determinacin del grado de actividad y malignidad de cada lesin son necesarios tanto datos radiogrficos como histolgicos y clnicos.

Los tumores cartilaginosos son lesiones en los que hay produccin de cartlago y constituyen el grupo mas frecuente de tumores seos. El osteocondroma es el mas comn de los tumores cartilaginosos benignos, entre el 1 y el 2% de los osteocondromas solitarios sufre malignizacion. El condrosarcoma, el mas frecuente de los tumores cartilaginosos malignos, se localiza a nivel intramedular o perifrico, el 10% de los condrosarcomas secundarios, desarrollndose a partir de una lesin benigna subyacente. La mayora de los condrosarcomas son de bajo grado, pero un 10% evolucionan hacia formas de alto grado, sarcoma fusocelular o el raro condrosarcoma mesenquitomatoso.

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Los tumores osteoides son lesiones cuyo estroma produce sustancia osteoide o hueso inmaduro, las variedades benignas son el osteoma osteoide y el osteoblastoma. Los osteomas osteoides nunca degeneran. Los osteoblastomas metastatizan raramente, cuando lo hacen es solo al cabo de multiples recidivas locales. Los osteosarcomas constituyen los tumores primitivos de hueso de carcter maligno mas frecuentes. Histolgicamente se componen de clulas malignas fusiformes y osteoblastos productores de sustancia osteoide. Actualmente se reconocen varias variantes de osteosarcoma. El sarcoma parstico, el peristico y el intraseo de bajo grado son lesiones histolgica y radiogrficamente distintas y con un pronostico mas favorable que el osteosarcoma medular, central clsico. Los tumores seos fibrosos son raros. El fibroma desmoplsico es un tumor localmente agresivo, anlogo a la fibromatosis en los tejidos blandos. El fibrosarcoma seo resulta histolgicamente idntico a su contrapartida en los tejidos blandos. Para la demostracin de la falta de produccin de sustancia osteoide se debern examinar numerosos cortes. En caso de que se encuentre sustancia osteoide, la lesin se clasificara como osteosarcoma. El fibrohisticiocitoma maligno es una entidad descripta recientemente en el hueso. En contraposicin a lo que sucede en partes blandas el fibrohisticitoma maligno tiene escasa incidencia en el hueso. La histopatologia del fibrohisticiocitoma maligno seo y del que se produce en las partes blandas es similar y consiste en un patrn estoriforme con un componente histioctico. Los tumores de clulas gigantes carecen de un origen conocido, si bien inicialmente se consideraban benignos, actualmente se catalogan como sarcomas de bajo grado. As, muestran una elevada tendencia a las recidivas locales y a la transformacin maligna. Los tumores que presumiblemente derivan de los elementos medulares son los sarcomas de clulas redondas. Las dos variedades mas frecuentes son el sarcoma de Ewing y mas raramente los linfomas no hodgkinianos.

Sarcoma de Ewing en tercio medio de pierna derecha.

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2. ESTUDIOS RADIOGRFICO Y DIAGNOSTICO El estudio radiogrfico, junto con la historia clnica y la histolgica, resulta imprescindible para un diagnostico preciso. La histopatologia y la informacin radiolgica consideradas individualmente, con frecuencia proporcionan un diagnostico no concluyente o errneo. La gammagrafia sea, la angiografa y TAC habitualmente no ayudan a establecer el diagnostico, si bien son importantes para valorar la extensin local del proceso. La sistemtica que hay que seguir para la valoracin radiogrfica de las lesiones esquelticas ha sido descrita por Madewell y cols., quienes estudiaron y correlacionaron varios centenares de casos clnicos mediante radiologa e histopatologia. Estos autores consideraban la radiologa como la visin microscpica a partir de la cual la interpretacin histolgica y la determinacin de la actividad biolgica podran deducirse con precisin. Atendiendo a su sistemtica, todo tumor seo se evala a partir de 5 parmetros radiolgicos:

a. LOCALIZACIN ANATOMICA Determinadas regiones anatmicas dentro del hueso dan lugar a grupos especficos de lesiones. Jonshon explicaba este hecho a travs de una teora localista basada en la hiptesis de que las clulas de mayor actividad dentro de una determinada zona del hueso son susceptibles de dar lugar a tumores caractersticos de aquella zona. En la figura se representan las localizaciones anatmicas mas frecuentes. En general, los sarcomas fusocelulares se localizan en las metfisis, en contraposicin a los sarcomas de clulas redondas que tienden a hacerlo en la difisis.

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b. BORDES El borde de una lesin refleja la rapidez de crecimiento de esta y la respuesta del tumor por parte del hueso sano adyacente. La mayor parte de los tumores muestran un borde que les es caracterstico. as, por ejemplo, los fibromas no osificantes y los quistes seos unicamerales son lesiones benignas dotadas de un borde bien definido y de un rea de transicin estrecha frecuentemente asociada a un proceso de esclerosis reactiva. Los tumores agresivos benignos, por ejemplo, el condroblastoma y los tumores de clulas gigantes, tienden a mostrar un borde impreciso y una zona amplia de transicin con grado mnimo de esclerosis, como reflejo de una lesin en crecimiento mas rpido con respuesta mnima por parte del hueso sano adyacente. Los mrgenes mal delineados o ausentes son indicativos de lesin agresiva o maligna.

Infarto seo

c. DESTRUCCIN OSEA La destruccin sea constituye la alteracin mas caracterstica de todo tumor seo. Se han descrito tres patrones de destruccin sea: geografico, en sacabocados y penetrante. En general, estos patrones se pueden observar en huesos tubulares con preferencia respecto a los huesos planos y esponjosos, y representan una combinacin de destruccin cortical y circundante que refleja un alto ndice de crecimiento en progresiva aceleracin.

Radiografas de diferentes zonas afectadas con osteosarcoma: fmur distal, hmero proximal, radio y base metacarpiana 41

d. FORMACIN DE SUSTANCIA MATRIZ La calcificacificacin de la matriz sea o la neofromacin sea pueden dar lugar a zonas de mayor densidad en el interior de la lesin. Las reas de calcificacin presentan un aspecto tpico de floculacin, granulacin o de conglomerados. La neoformacin sea presenta un aspecto que varia de una zona densa de esclerosis , que oblitera toda prueba de trabeculacin normal, hasta la presencia de masas circunscritas de aspecto algodonoso o de nimbos. En una misma lesin pueden encontrarse calcificacin y neoformacin sea. Ninguna de estas dos alteraciones es diagnostica de malignidad.

Matriz de tipo condrodea.

Matriz sea (osteosarcoma).

e. REACCION PERIOSTICA

La reaccin peristica constituye un dato valioso, pero no patognmico de un determinado tipo de tumor o de malignidad. Con frecuencia puede observarse la concomitancia de diferentes tipos de reaccin peristica. Cuando esta se debe a un proceso maligno, presenta un aspecto tpicamente discontinuo, laminado y de escaso grosor, el patrn observado puede presentarse tanto en sentido paralelo como perpendicular.

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Los parmetros radiogrficos propios de los tumores benignos y malignos son francamente distintos. Los tumores benignos tienen un borde redondeado, liso y bien circunscrito. No se acompaan de destruccin cortical y generalmente no suele observarse reaccin peristica. Las lesiones malignas tienen bordes irregulares y mal definidos. Se acompaan de destruccin sea y de una amplia zona de transicin con reaccin peristica. A menudo presentan extensin a las partes blandas.

3. TUMORES OSEOS: HISTORIA NATURAL Y BIOLOGA Independientemente de la histologa, los tumores seos tienen unos patrones caractersticos de crecimiento y de comportamiento que los distinguen de otras lesiones malignas. Estos patrones constituyen la base del sistema de diagnostico de extensin y de la estrategia actual para su tratamiento.

a. BIOLOGA Y CRECIMIENTO Los sarcomas fusocelulares dan lugar a una lesin slida de crecimiento centrfugo. Por ello, la periferia de la lesin es la zona de menor madurez. En contraposicin a la cpsula verdadera que rodea las lesiones benignas y esta constituida pro clulas normales comprimidas, los tumores malignos generalmente se encuentran envueltos por una pseudocpsula, formada por clulas tumorales comprimidas y una zona fibrovascular de tejido reactivo con un componente inflamatorio variable, que se extiende de forma interdigitante hacia el tejido normal adyacente mas all de la propia lesin. El grosor de la zona reactiva varia con el grado de malignidad y el tipo histolgico del tumor. El fenmeno biolgico mas importante de los sarcomas es su capacidad de atravesar la pseudocpsula y formas lesiones satlites compuestas por clulas tumorales. Esta caracterstica diferencia los tumores mesenquitomatosos no malignos de los que si lo son. Los sarcomas de alto grado poseen una zona reactiva mal definida susceptible de ser invadida localmente y destruida por el tumor. Adems, existen ndulos tumorales en el seno de tejido aparentemente normal, es decir, en discontinuidad con el tumor principal, a los que se denominan metstasis de escape. A pesar de que los sarcomas de bajo grado suelen presentar interdigitaciones tumorales hacia el interior de la zona reactiva, rara vez dan lugar a ndulos tumorales mas all de esta zona. Existen tres mecanismos de crecimiento y extensin de los tumores seos: comprensin del tejido normal, resorcin sea por osteoclastos reactivos y destruccin directa del tejido sano. Los tumores benignos crecen y se expanden merced a los dos primeros mecanismo citados, mientras que la destruccin hstica directa es un hecho caracterstico de los tumores seos malignos. Las caractersticas anatmicas naturales

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influyen en el crecimiento tumoral al establecer las barreras naturales frente a su propagacin. En general, los sarcomas seos siguen la va que les ofrece menor resistencia. La mayor parte de los tumores benignos son unicompartimentales, se mantienen en un espacio limitado y se expanden en el seno del hueso a partir del cual se han originado. Los tumores seos malignos son bicompartimentales destruyen la cortical que se les superpone e invaden las partes blandas circundantes. La determinacin de la afectacin anatmica compartimental ha adquirido mayor importancia con el advenimiento de nuevas tcnicas quirrgicas encaminadas a conservar el miembro afecto. Sobre la base de las consideraciones biolgicas e historia natural, Enneking clasifico los tumores seos en 5 categoras, cada una de las cuales comprende determinadas caractersticas clnicas y patrones radiolgicos, a la vez que requiere tcnicas quirrgicas similares.

i. Lesiones benignas / latentes Poseen una historia natural de lento crecimiento durante el desarrollo normal de la persona para ulteriormente quedar estacionarias, con tendencia a curar espontneamente. Nunca sufren transformacin maligna, y curan rpidamente si son sometidas a tratamiento mediante legrado. El tratamiento quirrgico no esta indicado en ausencia de sintomatologa ii. Lesiones benignas / activas Poseen una historia natural de crecimiento progresivo. El tratamiento por legrado deja tras si un ribete reactivo con un resto del tumor, por lo que el ndice de recidiva es elevado. Una exresis amplia a travs del hueso sano redunda en un satisfactorio control local en el 95% de los casos. iii. Lesiones benignas / agresivas Son localmente agresivas, pero no dan lugar a metstasis. Histopatolgicamente se puede demostrar la extensin tumoral a travs de la cpsula hacia el seno de la zona reactiva. Un satisfactorio control local solo puede obtenerse extirpando la lesin, junto con un margen de tejido sano mas all de la zona reactiva. iv. Lesiones malignas de bajo grado Poseen un bajo potencial de metastatizacin. Histolgicamente presentan una pseudocpsula, en lugar de una cpsula verdadera. Pueden encontrarse ndulos tumorales en el interior de la zona reactiva, pero raramente mas all. Se puede conseguir un buen control local tras la reseccin de la totalidad del tumor y del tejido reactivo, junto con un cierto

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margen de hueso sano. Estas lesiones pueden ser tratadas con xito mediante ciruga como nico tratamiento no precisndose la administracin de tratamiento sistmico v. Lesiones malignas de alto grado Poseen un historia natural de rpido crecimiento y metstasis precoces. Es caracterstico encontrar ndulos tumorales en el seno de la zona reactiva y tambin mas all a cierta distancia de esta en el interior del tejido normal. El tratamiento quirrgico resulta preciso para el control local, y el tratamiento sistmico es imprescindible para tratar las metstasis.

b. METASTASIS A diferencia de los carcinomas, los tumores seos se diseminan de forma prcticamente exclusiva por va hematgena, dado que los huesos carecen de sistema linftico. Solo se ha registrado un numero reducido de casos con diseminacin precoz a los ganglios regionales. La afectacin linftica, demostrada en el 10% de los casos en la autopsia constituye un signo pronostico desfavorable. McKenna describi a 6 pacientes de un total de 194 (3%) con afectacin de los ganglios linfticos tras la amputacin por osteosarcoma. Ninguno de esos pacientes segua con vida a los 5 aos. La diseminacin por va hematgena se pone de manifiesto por infiltracin pulmonar en estadio precoz y secundariamente por afectacin esqueltica. Ocasionalmente, las metstasis seas constituyen el primer signo de diseminacin. Mediante el empleo de quimioterapia complementaria, el sistema esqueletico se ha convertido en una localizacin frecuente de recidiva inicial.

Fractura en hueso patolgico diagnosticada en 2 instancia. 45

c. METASTASIS POR ESCAPE Se denomina metstasis por escape los ndulos tumorales situados en el mismo hueso que el tumor principal, pero sin estar en continuidad con el. Las metstasis transarticulares por escape se sitan en la articulacin adyacente al tumor. Este tipo de metstasis se ve con mayor frecuencia en los sarcomas de alto grado . una lesin por escape se produce por embolizacin de clulas tumorales por el interior de los sinusoides medulares de hecho se trata de micrometstasis locales que no han llegado a pasar a la circulacin general. Las metstasis transarticulares por escape se cree que se producen a travs de las anastomosis venosas periarticulares. Su incidencia clnica es

inferior al 1%. Este tipo de lesiones implican un pronostico desfavorable en cuanto a supervivencia.

d. RECIDIVAS LOCALES La recidiva local se debe a la extirpacin inapropiada y subsiguiente reproduccin de una lesin benigna o maligna. El tratamiento quirrgico apropiado constituye el factor determinante en el control local del proceso. La agresividad de la lesin condicionara la tcnica quirrgica que hay que emplear. El 95% de todas las recidivas locales se producen independientemente de la histologa, en el curso de los 24 meses siguientes al acto quirrgico. La recidiva local en un sarcoma de alto grado disminuye la supervivencia global en un 50%. Una recidiva local en el curso del tratamiento sistmico puede implicar un pronstico aun mas desfavorable. e. AFECTACIN ARTICULAR

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Se ha venido considerando que el cartlago articular tiende a constituir una barrera natural frente a la extensin articular directa del tumor. Simon, en un detallado estudio de 45 secciones macroscpicas de sarcomas primitivos de hueso, describi 17 casos (44%) con extensin articular, para la cual defini tres mecanismos: extensin pericapsular, extensin directa a lo largo de estructuras pericapsulares y extensin directa a traves del cartlago articular. La fractura patolgica, que establece una comunicacin directa entre el tumor seo y el cartlago articular, constituye un cuarto mecanismo.

4. TUMORES OSEOS: DIAGNOSTICO DE EXTENSIN En 1980 la Musculoskeletal Tumor Society adopto un diagnostico quirrgico de extensin para los sarcomas seos. Este sistema se basa en el hecho de que todos los sarcomas seos mesenquitomatosos se comportan de un modo parecido, independientemente del tipo histolgico al que pertenezcan. El diagnostico quirrgico de extensin descrito por Enneking y cols. Se basa en la clasificacin GTM: G grado , T localizacin, M afectacin ganglionar y mestastasis.

a. Grado quirrgico (G) Representa el grado histolgico de la lesin, as como otros datos clnicos que permiten establecer una determinacin quirrgica de bajo grado (G1) o de alto grado (G2)

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b. Localizacin quirrgica (T) Representa la localizacin anatmica sea intracompartimental (T1) o extracompartimental (T2). Se define como compartimento toda estructura anatmica o espacial limitada por barreras naturales frente a la extensin tumoral. La trascendencia clnica de las lesiones T1 es mas fcil de definir clnica, quirrgica y radiogrficamente que las lesiones T2, existiendo mayores posibilidades de extirpacin satisfactoria por medio de procedimientos no amputatorios. Por regla general, los sarcomas de bajo grado son unicompartimentales T1, mientras que los de alto grado son extracompatimentales T2.

Mieloma mltiple Crneo de un paciente con mieloma mltiple (aspecto de una radiografa). Obsrvense las mltiples imgenes con bordes bien definidos, denominadas lesiones en sacabocados

c. Afectacin ganglionar y metstasis (M) Cuando un sarcoma seo metastatiza a travs del sistema linftico, el pronostico es muy desfavorable, no habindose descrito supervivientes. La diseminacin linftica constituye un signo de generalizacin. La afectacin de los linfticos regionales es equivalente a la existencia de metstasis a distancia.

El sistema de diagnostico quirrgico de extensin desarrollado por Enneking y cols. Para el planteamiento quirrgico y valoracin de los sarcomas seos es el expuesto de forma resumida.

a. Estadio IA (G1, T1, M0) Tumor de bajo grado, intracompartimental sin metstasis. b. Estadio IIB (G1, T2, M0) Tumor de bajo grado extracompartimental, sin metstasis. c. Estadio IIA (G2, T1, M0) Tumor de alto grado, intracompartimental, sin metstasis d. Estadio IIB (G2, T2, M0) metstasis - Tumor de alto, extracompartimental sin

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e. Estadio IIIA (G1 o G2, T1, M1) Tumor de cualquier grado, intracompartimental, con metstasis f. Estadio IIIB (G1 o G2, T2, M1) Tumor de cualquier grado, extracompartimental, con metstasis

5. VALORACIN PREQUIRRGICA

Si la radiografa simple sugiere la existencia de un tumor agresivo o maligno, los estudios necesarios para el diagnostico de extensin debern llevarse a cabo antes que la biopsia. La totalidad de los estudios radiogrficos se alteran tras la manipulacin quirrgica de la lesin, dificultando con ello su interpretacin. Aun mas importante es el hecho de que el lugar de la biopsia puede localizarse en una zona que no resulte optima para su ulterior extirpacin en bloque. La gammagrafia sea, la TAC y la angiografa son exploraciones necesarias para la delimitacin de la extensin local del proceso, distorsin vascular y localizacin compartimental. a. GAMMAGRAFIA OSEA 49

La gammagrafia sea constituye una tcnica de utilidad para la demostracin de posible afectacin poliostotica, presencia de metstasis y extensin tumoral intrasea. Los tumores seos malignos son solitarios, pero pueden presentarse con metstasis esquelticas. Las metstasis por escape rara vez son detectadles mediante gammagrafia sea debido a su pequeo tamao, su localizacin en la medula grasa y por no ocasionar reaccin alguna por parte de la cortical adyacente. La valoracin de la extensin intrasea del tumor es importante a la hora de determinar su tratamiento quirrgico. Watts aconseja la exresis sea a 6 7 cm mas all de la prueba gammagrafia de afectacin. En la actualidad, este criterio esta aceptado como premisa para conseguir un margen de seguridad que permita el empleo de tcnicas quirrgicas que no impliquen amputacin. b. TOMOGRAFA COMPUTERIZADA La TAC permite la determinacin precisa de la extensin intrasea y extrasea de las neoplasias esquelticas. La TAC delimita con exactitud la extensin del tumor en sentido transversal. Empleando distintos planos se puede estudiar la cortical del hueso, el espacio intramedular, los msculos adyacentes y la extensin extrasea hacia partes blandas del tumor. La infusin de material de contraste intravenoso permite la identificacin de las estructuras vasculares adyacentes de mayor importancia. La TAC debe llegarse a cabo de forma individualizada. A fin de obtener el mayor beneficio posible de la exploracin el cirujano deber discutir con el radilogo acerca de la informacin que precise. La TAC deber incluir la totalidad del hueso y la articulacin adyacente. c. ANGIOGRAFA La tcnica de la arteriografa para las lesiones seas difiere de la empleada en la patologa arterial. Se precisa un mnimo de dos proyecciones (biplano) para poder determinar la relacin entre los principales vasos y el tumor. La extensin tumoral a las partes blandas se puede demostrar fcilmente mediante angiografa. La fase venosa tarda es de inters cuando se planea la ligadura vascular, el proporcionar informacin acerca de las grandes venas, y ocasionalmente puede demostrar la existencia de trombos tumorales. Desde el incremento experimentado por las tcnicas no mutilantes, la determinacin del patrn vascular individual se ha convertido en una exploracin esencial antes de la exresis. Esto es especialmente importante en el caso de los tumores localizados en la rodilla, a cuyo nivel las anomalas vasculares son frecuentes. Las TAC (imgenes transversales), combinadas con las proporcionadas por la gammagrafia y la angiografa (imgenes longitudinales), permiten configurar una

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visin tridimensional de la zona tumoral previamente a la intervencin quirrgica y establecer la tcnica mas conveniente de forma detallada.

BIOPSIA TUMORAL

El tratamiento de un tumor se basa en su diagnostico histolgico exacto. Si se sospecha la existencia de una neoplasia maligna, la biopsia mediante incisin es la tcnica de eleccin para la obtencin de una cantidad suficiente de tejido para su estudio histolgico. La biopsia por incisin abierta, que implica cortar directamente parte de la lesin, ofrece un rendimiento superior a las tcnicas cerradas con trocar o aguja debido a que se puede obtener una cantidad mayor de tejido para su estudio histolgico, y por tanto, un diagnostico mas fiable. La biopsia por extirpacin en bloque, en realidad una reseccin intracapsular o marginal del tumor, entraa un mayor riesgo de contaminacin de la herida quirrgica que la biopsia por incisin, ya que implica una mayor exposicin y diseccin de los tejidos.

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El riesgo de contaminacin de la herida en la biopsia por incisin se puede minimizar siguiendo estrictamente los siguientes principios quirrgicos:

Emplazamiento correcto de la incisin - en una extremidad se emplea la incisin longitudinal. La incisin se realiza en la lnea correspondiente a la reseccin posterior programada de modo que el trayecto seguido en la biopsia se puede extirpar en bloque con la lesin en el momento de la intervencin quirrgica definitiva.

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Diseccin mnima de los tejidos blandos El abordaje quirrgico para la realizacin de una biopsia debera ser directo, con una mnima diseccin de los tejidos blandos. Los msculos, fascias y cpsula o pseudocpsula se conservan para facilitar el cierre posterior. Evitar las estructuras neurovasculares y la articulacin adyacente La localizacin de la biopsia se debera seleccionar cuidadosamente con el fin de evitar la exposicin de los vasos importantes, nervios y cpsulas articulares y prevenir, de este modo, su contaminacin, que hara necesario su sacrificio posterior. Espcimen adecuado Durante la biopsia se deberan estudiar cortes congelados para asegurarse de que se trata de muestras de tejido adecuado. Los cultivos se realizan de forma rutinaria, y se pueden obtener mas muestras de tejido para las tinciones histoqumicas, estudios de microscopia electrnica, citometria de flujos y otras pruebas especificas pertinentes. Hemostasia estricta Si es posible, se debera de colocar un torniquete para prevenir la hemorragia. Antes de retirar el torniquete, se cierra cuidadosamente la cpsula tumoral. Antes del cierre de la herida se debera haber logrado una hemostasia estricta mediante tcnicas coagulantes. Los orificios que se observan en el hueso por los que puedan salir clulas tumorales se rellenan con cemento de metilmetacrilato. Cierre hermtico de la herida La pseudocpsula y las fascias se deberan cerrar meticulosamente. El cierre de la piel es mejor realizarlo mediante suturas cutneas o subcutneas cortas. Complicaciones Una biopsia por incisin mal planeada y ejecutada puede dar lugar a un hematoma disecante que puede contaminar tejidos previamente sanos. Por tanto, en estos casos, en la ulterior reseccin del tumor sern necesarios con frecuencia mrgenes quirrgicos mas amplios. Tcnicas bipsicas alternativas La biopsia por extirpacin y las biopsias cerradas son tcnicas alternativas a la biopsia abierta por incisin. La biopsia por extirpacin en bloque se realiza en tumores accesibles presumiblemente benignos. Las biopsias cerradas se pueden llevar a cabo mediante aspiracin para estudios citolgicos o mediante la tcnica de trocar, con la que se obtienen finas muestras de tejido. En la aspiracin con aguja de calibre fino se obtiene una delgada pelcula de clulas que con frecuencia proporciona informacin valiosa tras su estudio citolgico. Sin embargo, para que los resultados sean exactos es necesario que las muestras de tejido sean homogneas y que el patlogo tenga una gran experiencia. La tcnica se aspiracin tiene su mxima

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aplicacin en el diagnostico de los sarcomas de tejidos blandos, carcinomas metastticos y tumores de la medula sea. La biopsia cerradas es mas rpida que la realizada por incisin y se puede llevar a cabo de una forma ambulatoria con un riesgo mnimo de hematoma y contaminacin.

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TRATAMIENTO QUIRRGICO DE ESQUELETICO

LOS

TUMORES

DEL

SISTEMA

La extirpacin quirrgica, incluidos el legrado, la exresis y amputacin, constituye el mtodo tradicional de tratamiento de las neoplasias del sistema esqueletico. Recientemente se han desarrollado tcnicas no mutilantes y de criociruga. Enneking y cols han establecido para la clasificacin de los procedimientos quirrgicos basado en el plano quirrgico de diseccin en relacin con el tumor y la metdica necesaria para conseguir su completa eliminacin. El esquema expuesto sumariamente a continuacin permite la comparacin apropiada de diversas tcnicas quirrgicas y proporciona a los cirujanos un lenguaje comn.

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a. Intralesional Una tcnica intralesional es aquella que se abre paso a travs de la pseudocpsula de la neoplasia directamente hacia el interior de la lesin. Tras si deja fragmentos tumorales macroscpicos y potencialmente la totalidad del campo operatorio se ve contaminada. El legrado es una tcnica intralesional. b. Marginal Una tcnica marginal es aquella en la que la lesin en su totalidad es extirpada en un solo bloque. El plano de diseccin pasa a travs de la pseudocpsula o de la zona reactiva alrededor de la lesin. Cuando se emplea para el tratamiento de un sarcoma una tcnica marginal, persisten fragmentos macroscpicos del tumor. c. Amplia (intracompartimental) Una exresis amplia es aquella que incluye el tumor en su totalidad junto con la zona reactiva y un margen de tejido sano. No se extirpa la estructura originaria del tumor en su totalidad. Es lo que en general se denomina extirpacin en bloque. En pacientes con sarcomas de alto grado, esta tcnica puede dejar metstasis por escape residuales en raras ocasiones. d. Radical (extracompartimental) Una tcnica radical es aquella en la que se extirpa la totalidad del tumor y la estructura que ha originado la lesin. El plano de diseccin discurre mas all de los limites impuestos por los bordes de la fascia o del hueso.

Cabe destacar que la finalidad de cualquiera de estas tcnicas puede lograrse mediante una reseccin local, es decir, que preserva la extremidad o mediante amputacin. as pues, una amputacin puede corresponder a una exresis marginal, amplia o radical, atendiendo a travs del plano a travs del cual discurra. La amputacin no constituye forzosamente una intervencin apropiada, pero constituye la forma de conseguir un margen especifico. Las caractersticas anatmicas locales determinan la manera de obtener un margen especifico. Por ello, la finalidad del diagnostico preoperatorio de extensin consiste en determinar la extensin local del tumor y las caractersticas anatmicas locales de mayor importancia a fin de poder establecer la mejor manera de conseguir el margen deseado, es decir, la idoneidad de una tcnica quirrgica en relacin a las otras. Este sistema permite establecer comparaciones apropiadas entre diferentes procedimientos quirrgicos, la comunicacin de resultados y el anlisis de datos combinados. En general, las lesiones seas benignas se pueden tratar adecuadamente mediante una tcnica intralesional (legrado) o una escisin marginal. Los tumores malignos requieren una extirpacin amplia (intracompartimental) o radical (extracompartimental), sea amputacin o extirpacin en bloque.

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MARGENES QUIRRGICOS El mejor sistema para describir una intervencin quirrgica de extirpacin de un tumor es dejar constancia del tipo de intervencin aplicada y de los mrgenes quirrgicos que se han alcanzado la cantidad y el tipo de tejido no neoplsico circundante extirpado-. Los cuatro mrgenes quirrgicos bsicos son el intracapsular, marginal, amplio y radical. Todos estos mrgenes se pueden lograr mediante la reseccin local o mediante la amputacin. La intervencin se puede describir, por ejemplo, como una reseccin con un margen amplio, o simplemente, como una reseccin amplia. Si bien se describen en trminos quirrgicos por el nivel de la diseccin, los mrgenes quirrgicos tambin reflejan las barreras naturales para la extensin del tumor, es decir, 1) cpsula o pseudocpsula, 2) zona reactiva, 3) tejido normal circundante y fascias. La zona reactiva, o margen, representa la reaccin del tejido normal del husped frente al tumor y consiste en la proliferacin de tejido mesenquitomatoso, neovascular e inflamatorio. El margen intracapsular se consigue cuando la diseccin quirrgica se extiende a travs de la zona reactiva y la cpsula o pseudocpsula hasta llegar al propio tumor. El margen marginal describe un plano de diseccin a travs de la zona reactiva inmediatamente por fuera de la cpsula o pseudocpsula. El margen amplio se consigue cuando el plano de diseccin pasa por el tejido normal que rodea a la zona reactiva, por tanto, el tumor y su pseudocpsula se extirpan junto con un manguito intacto de tejido normal. El margen radical describe la extirpacin del tumor y de todo el compartimento natural que lo contiene tanto seo como muscular. En la tabla que se encuentra mas adelante se detalla la tasa de recidivas para tumores msculo esquelticos benignos y malignos en relacin con el margen quirrgico. 59

Si bien los mrgenes marginal, amplio o radical pueden eliminar todas las clulas tumorales, la probabilidad de que queden fragmentos microscpicos del tumor, y por tanto, de que se produzcan recidivas locales, es mayor en el margen marginal debido a la proximidad del margen quirrgico con el tumor. Anlogamente, en el margen amplio, a pesar de la extirpacin de un manguito de tejido normal, existe todava un riesgo mas elevado de dejar clulas tumorales residuales que en la intervencin radical. El termino de margen contaminado se utiliza para describir una situacin en la que se sabe que se ha violado la lesin durante la intervencin y luego se ha cerrado y se ha producido un reajuste posterior del plano de diseccin. as, por ejemplo, una reseccin amplia contaminada indica que, durante la intervencin, se realizo una incisin accidental del tumor, los tejidos expuestos quedaron contaminados por clulas tumorales, se cerro la abertura y los tejidos contaminados fueron extirpados para obtener un nuevo margen amplio.

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Los exmenes macroscpico y microscpico del espcimen extirpado son la base para determinar si el margen quirrgico ha sido el adecuado. El examen macroscpico es especialmente importante para determinar si se ha obtenido un margen amplio o un margen radical, ya que la caracterstica de ambos a nivel microscpico es la ausencia de clulas tumorales.

8. RECONSTRUCCIN DESPUS DE UNA RESECCION PARCIAL O RASPADO (PROFILAXIS DE LAS FRACTURAS)

La reseccin de un tumor basada en la eliminacin de un cortex (fenestracin amplia) y el raspado de la metfisis es un tratamiento corriente para los tumores activos o agresivos benignos o para las lesiones seas metastsicas. La reconstruccin del defecto quirrgico resultante depende del tamao y de la localizacin de este y de la edad del paciente. as, por ejemplo, en un nio o en un adulto joven con un defecto cortical pequeo, el hueso debilitado se puede tratar mediante un yeso protector o un aparato ortopdico mientras se repara el defecto, estos aparatos se emplean tambin para proteger al hueso contra posibles lesiones postoperatorias cuando se lleva a cabo una intervencin de reconstruccin compleja. Para la extirpacin de tumores activos o agresivos benignos, es necesario muchas veces un margen quirrgico amplio, que deja un gran defecto que aumenta el riesgo de que se produzca una fractura patolgica. En estos casos, el defecto se puede reconstruir con un autoinjerto o aloinjertos de hueso cortical o mediante cementacin. as, por ejemplo, la cementacin despus de un raspado de un tumor seo de clulas gigantes activo en estadio II reduce el riesgo de recidiva tumoral y de fractura postoperatoria. Una ventaja adicional de esta tcnica es la estabilizacin inmediata resultante de la articulacin afectada, que contribuye a acelerar y aumentar la eficacia de la rehabilitacin. Cuando sea necesario, se puede combinar el raspado y la cementacin con la fijacin interna para preservar la integridad de un cortex frgil

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La reconstruccin de grandes defectos metafisarios con injertos seos implica la seleccin de autoinjertos o aloinjertos de hueso cortical y trabecular adecuado. Los defectos pequeos y estables se reconstruyen eficazmente mediante injertos o fragmentos de hueso trabecular, para los defectos grandes y menos estables es preciso utilizar hueso cortical para proporcionar un buen apoyo. Los autoinjertos se pueden obtener con facilidad a partir de la cresa iliaca (hueso trabecular) o del peron (hueso cortical con una movilidad mnima y sin riesgo de rechazo inmunitario (alognico)

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El riesgo de que se produzca una fractura patolgica es un problema que se asocia con frecuencia a los carcinomas metastticos o los tumores de medula sea. Estos tumores dan lugar frecuentemente a lesiones osteoliticas dolorosas en las extremidades inferiores y el dolor a la deambulacin indica la existencia de una importante debilidad sea intrnseca. El riesgo de fractura patolgica en un hueso tubular es significativo cuando el tumor ocupa el 50% o mas del dimetro del hueso o produce un defecto cortical de una longitud superior a los 2,5 cm. La estabilizacin quirrgica profilctica se debera considerar en aquellos pacientes que tienen un riesgo significativo de presentar una fractura patolgica o que tienen fracturas o tumores dolorosos que impiden la deambulacin. El mejor sistema para conseguir la estabilizacin de los huesos tubulares es la fijacin intramedular de una varilla asociada o no a la cementacin. Cuando el tumor se localiza en la porcin proximal del fmur, puede ser necesaria la estabilizacin profilctica del cuello femoral mediante una placa fijada con clavos. Cuando se extirpa un tumor en la porcin distal del fmur, el dispositivo estabilizante se puede insertar retrgradamente a travs de la rodilla, con raspado y cementacin adicionales si es necesario, esto permite la movilizacin precoz de la rodilla a pesar de la artrotomia. Los tumores destructivos acetabulares se pueden tratar mediante raspado y cementacin o mediante sustitucin total de la cadera, pero en cualquier caso es necesario llevar a cabo una estabilizacin cuidadosa del hueso iliaco sano proximal restante. El tratamiento de los tumores sintomticos humerales tambin comprende la estabilizacin quirrgica tras la extirpacin del tumor, preferiblemente mediante una varilla intramedular, ya que la inmovilizacin con frula no soluciona la inestabilidad rotacional dolorosa.

INTERVENCIONES QUE PERMITEN SALVAR LAS EXTREMIDADES

Un avance crucial en el tratamiento de los tumores msculo esquelticos de las extremidades es la creciente efectividad de las intervenciones que permiten salvar las extremidades asociadas a quimioterapia adyuvante, especialmente en pacientes con osteosarcoma. Para muchas lesiones, las tasas de supervivencia que en el pasado solo se podan alcanzar mediante la amputacin se estn logrando actualmente con una combinacin de quimioterapia preoperatoria e intervenciones que permiten salvar las extremidades. En este tipo de intervenciones se reconocen dos principios bsicos: una reseccin cuidadosa del tumor seguida de una reconstruccin funcional optima de la extremidad. Estos dos objetivos son con frecuencia contradictorios, por lo que el deseo de preservar

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los tejidos y optimizar la reconstruccin puede seducir al cirujano a comprometer los mrgenes quirrgicos. Para obtener mrgenes quirrgicos es necesario muchas veces sacrificar hueso, cartlago, articulacin y tejidos blandos. Las intervenciones que permiten salvar las extremidades se pueden llevar a cabo cuando se pueden conservar sin riesgos los paquetes neurovasculares importantes y la extirpacin de tejidos blandos no impide la reconstruccin funcional. Los pacientes deberan ser informados del mayor riesgo de recidiva local, metstasis a distancia y muerte asociado a este tipo de intervenciones. Al seleccionar la tcnica de reconstruccin se debera considerar cuidadosamente el estilo de vida y las expectativas de los pacientes. La mayora de los pacientes con tumores en estadios IA, IB y IIA se pueden tratar eficazmente mediante estas intervenciones que permiten salvar las extremidades, pero en muchos pacientes con tumores en estadios IIB, nicamente la amputacin puede minimizar la posibilidad de recidiva. Por otra parte, la amputacin puede todava ser necesaria si la intervencin que permite salvar la extremidad se sigue de una recidiva tumoral, una infeccin profunda, insuficiencia vascular o dficit neurolgico. Ya que el shock emocional inicial del diagnostico impide con frecuencia que el paciente comprenda todos los aspectos que se deban considerar en el tratamiento, es esencial que el medico y el paciente mantengan muchas conversaciones antes de tomar una decisin racional.

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1. RECONSTRUCCIN ARTICULAR Tras la extirpacin de un sarcoma de tejidos blandos, el defecto se suele reconstruir mediante una transferencia de tejido local para llenar el espacio muerto que ha quedado o para evitar las complicaciones derivadas de la herida. Para la reconstruccin de grandes resecciones de tejidos blandos, que donde son mas habituales es en el muslo, es posible que se tengan que transferir o rotar un msculo o colgajo cutneo, injertos cutneos o injertos neurovasculares. Las reconstrucciones de tejidos blandos descritas anteriormente se asocian frecuentemente a una reseccin sea o articular en el contexto de una reseccin en bloque del tumor. En resecciones menos extensas de, por ejemplo, un cndilo, es necesario llevar a cabo reconstrucciones unicondilares, mientras que en intervenciones mas amplias, habitualmente por lesiones en estadio IIB de elevado grado de malignidad, se tiene que llevar a cabo una reseccin en bloque de toda la articulacin (extraarticulacion) en la que se incluya toda la cpsula articular intacta y los ligamentos contiguos. Cuando se reseca la mitad de la articulacin o la articulacin entera, las intervenciones de reconstruccin que se llevan a cabo son la artroplastia, la artrodesis y la pseudoartrosis.

o ARTROPLASTIA Para que una artroplastia sea eficaz es necesario que exista una musculatura circundante en buen estado, riego vascular e innervacin. El resultado optimo de una artroplastia es la consecucin de una articulacin estable no dolorosa con una buena amplitud de movimientos. La movilizacin inestable no es ni funcional ni indolorosa y da lugar un deterioro precoz de la articulacin reconstruida. La movilizacin restringida, habitualmente asociada al dolor, da lugar a una limitacin funcional y, por tanto, a un pobre resultado. La artroplastia se puede llevar a cabo mediante 1) la implantacin de una articulacin protsica o articulacin parcial, 2) transplante de un aloinjerto seo articular o 3) una tcnica combinada prtesis y aloinjerto seo-. La utilizacin de aloinjertos seos tiene la ventaja de que se trata de un implante biolgico y, por tanto, que exista la posibilidad de que se integre y se remodele gradualmente. Sin embargo, se asocia a una elevada tasa de complicaciones tales como rechazo, infeccin, fractura y falta de fusin en la unin aloinjerto husped. El riesgo de que aparezca una complicacin grave que haga necesaria la extraccin del injerto o la practica de otras intervenciones - entre ellas la amputacin es de hasta el 30%. La reconstruccin con aloinjerto articular es el sistema mas adecuado en pacientes jvenes que, debido a su corta edad, son malos candidatos a la implantacin de prtesis articulares.

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o ARTRODESIS En esta tcnica, el hueso resecado es reemplazado por injertos seos que dan lugar a la fusin de la articulacin. La mxima eficacia de la artrodesis se obtiene en la rodilla, hombro, cadera y mueca, resulta una intervencin mas complicada cuando se lleva a cabo despus de la extirpacin de un tumor que cuando se utiliza para tratar las articulaciones artrticas, estimndose en un 20% la incidencia de fusin retardada o falta de fusin. Ya que para la artrodesis no es necesaria la presencia de una musculatura bien inervada, con esta tcnica es posible llevar a cabo una reseccin con un margen mayor. Cuando la artrodesis es eficaz, el resultado es una extremidad duradera que se conservara durante toda la vida del paciente. Su principal inconveniente es su rigidez articular permanente y la perdida de movilidad. La artrodesis de hombro se puede llevar a cabo mediante la implantacin de aloinjertos seos, autoinjertos peroneales vascularizados o autoinjertos peroneales convencionales duales, todos los cuales requieren una rgida fijacin interna con una placa. Es la mejor opcin cuando en la reseccin tumoral es necesario sacrificar el nervio axilar, una porcin importante del msculo deltoides o el manguito de los rotadores. En los pacientes que han perdido la capacidad de ABD del deltoides, la artroplastia del hombro produce malos resultados funcionales. Los pacientes con artrodesis del hombro tienen una ABD limitada pero potente proporcionada por la musculatura escapulotoracica. Cuando el brazo se inmoviliza en una posicin que permite el correcto posicionamiento de la mano, se consigue una capacidad funcional excelente de la extremidad superior, el dficit funcional mas importante es la perdida de rotacin de la extremidad superior a nivel del hombro. La artrodesis de cadera suele dar buenos resultados en pacientes jvenes en los que se ha llevado a cabo una mnima reseccin de la porcin proximal del fmur. Sin embargo, despus de una reseccin en bloque de toda la cadera incluido el acetbulo, la fijacin del fmur al ala iliaca restante es tan difcil que la incidencia de falta de fusin y de fracaso funcional es muy elevada. Cuando se pueden preservar el acetbulo y el mecanismo ABD, el mtodo de reconstruccin preferido es la hemiartroplastia con una prtesis hecha a medida o la artroplastia con una combinacin de prtesis y de aloinjerto seo.

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La artrodesis de rodilla es un mtodo adecuado para pacientes jvenes cuyo estilo de vida u ocupacin supone unas demandas funcionales importantes para la articulacin. Se puede utilizar para reconstruir una reseccin sea de hasta 20 cm de longitud y se lleva a cabo mediante la implantacin de autoinjertos seos convencionales (para las resecciones de una mayor cantidad de hueso es necesaria la reconstruccin con aloinjertos seos). Normalmente, se obtiene, un segmento del peron y del hemicortex anterior de la tibia o el fmur de la misma extremidad y se coloca ventral y dorsalmente a una varilla intramedular de la misma longitud de la reseccion que cubre el defecto y estabiliza la extremidad. Sin embargo, en el 10% de los casos, se observan complicaciones importantes que imposibilitan el buen funcionamiento de la extremidad. En los pacientes jvenes, una alternativa de la artrodesis de roilla es un aloinjerto articular (hemiartroplastia)

o RECONSTRUCCIN DE LA DIAFISIS La reconstruccin de la difisis (tcnica de interposicin) despus de la reseccin de un tumor se lleva a cabo mediante injertos seos o implantes protsicos o ambos. Entre los injertos seos que se pueden emplear se encuentran los autoinjertos peroneales duales convencionales, los aloinjertos seos y los autoinjertos peroneales vascularizados.

Injertos seos peroneales. Los autoinjertos peroneales combinados con una varilla intramedular o una fijacin con placa proporcionan una excelente estabilizacin. Los aloinjertos seos son incluso mas fciles de obtener y tambin se pueden combinar con la varilla intramedular o la fijacin con placa. El transplante de un injerto peroneal vascularizado con anastomosis arteriales y venosas microscpicas es una compleja intervencin cuya duracin es significativamente mayor que la de otras tcnicas de implantacin de injertos. Ofrece la posibilidad de implantar un injerto viable capaz de remodelarse e hipertrofiarse muchos mas rpidamente que los injertos peroneales convencionales. Normalmente, este tipo de injerto se coloca en el interior del canal medular y se fija con una o dos placas largas.

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Implantes protsicos. Un defecto diafisarios segmentario se puede reconstruir mediante la insercin de un implante protsico en el canal medular. Luego se puede aadir un

autoinjerto de hueso trabecular alrededor del implante para obtener una cubierta de hueso. o PSEUDOARTROSIS La reconstruccin mediante pseudoartrosis (falsa articulacin) se lleva a cabo despus de una reseccin radical del hombro o de la cadera o para corregir una reconstruccin previa que no ha sido eficaz. Si bien sus resultados funcionales son inferiores a los de la artroplastia o artrodesis indoloras, supera a una artroplastia o artrodesis complicada con inestabilidad, dolor e infeccin. En la pseudoartrosis solo es necesario reconstruir los tejidos blandos. La articulacin resultantes es extraordinariamente mvil pero tiene poca o ninguna estabilidad.

reseccin de la cintura escapular de Tikhoff Linberg. Esta intervencin es un clsico ejemplo de una pseudoartrosis despus de una reseccin interescapulotoracica es bloque de la porcin proximal del humero y de la escpula. Tradicionalmente, se ha utilizado como alternativa a la

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amputacin en el tratamiento de sarcomas que afectan a la cintura escapular pero no al plexo braquial y a los vasos sanguneos. Si bien en la intervencin original se llevaba a cabo una reseccin completa de la escpula y la mitad lateral de la clavcula, posteriores modificaciones preservacin, cuando era posible, una mayor porcin de clavcula para que pudiera servir de soporte para la extremidad y para conseguir un grado moderado de estabilidad. En la intervencin que se prctica en la actualidad, la porcin proximal del humero queda suspendida de la clavcula que queda despus de la reseccin por una fuerte sutura o el tendn (tendones) del bceps braquial, o por una varilla intramedular cementada en el humero y fijada prximamente a la clavcula o a la primera o segunda costillas. Esta tcnica de reconstruccin posibilita el funcionamiento normal de la mano y los dedos.

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o ROTACIONPLASTIA Esta tcnica de reconstruccin se utiliza en pacientes que todava no han alcanzado la madurez esqueltica despus de la reseccin extraarticular en bloque de un osteosarcoma localizado a nivel de la rodilla. Esta intervencin fue ideada por Van Nes en 1950 para la reconstruccin de defectos congnitos graves del fmur y se ha utilizado ampliamente en Europa para tratar los sarcomas en nios pequeos, en estos pacientes, el tratamiento con aloinjertos seos o prtesis no es adecuado debido a que estas estructuras no pueden crecer con el nio. Una vez resecado el hueso enfermo, la tibia restante se rota 180 con respecto al fmur proximal y se fija mediante placas. Los vasos sanguneos sobrantes se enrollan cuidadosamente en el interior de los tejidos. La longitud de la nueva extremidad se ajusta de modo que el tobillo este situado a nivel de la rodilla contralateral cuando se haya completado el crecimiento. El tobillo rotado acta como el mun de una amputacin por debajo de la rodilla. Con la rotacionplastia se obtiene un resultado funcional mucho mejor que con la amputacin por encima de la rodilla.

2. CONTRAINDICACIONES PARA LA CIRUGA NO MUTILANTE

Afectacin neurovascular mayor A pesar de que pueden emplearse injertos vasculares, generalmente los nervios adyacentes suelen estar afectados, con lo que el xito de la intervencin resulta improbable. Adems, la magnitud de la reseccin en combinacin con la reconstruccin vascular es frecuentemente prohibitiva. Fracturas patolgicas - Una fractura a travs de un hueso afectado por un tumor ocasiona una diseminacin de las clulas tumorales a travs del hematoma mas all de unos limites claramente definidos. El riesgo de recidiva local se ve incrementado tras una fractura patolgica. Practica inconveniente de biopsias Una biopsia en una zona inapropiada o llevada a cabo de forma mal planeada puede comprometer el control local del tumor por contaminacin inadvertida de planos hsticos y de compartimentos normales, con lo que se dificultara la extirpacin del tumor de manera fiable. Infeccin el riesgo de infeccin subsiguiente a la implantacin de un dispositivo mecnico o de un aloinjerto en una zona infectada es prohibitivo. La concomitancia de una sepsis compromete la eficacia de la quimioterapia complementaria.

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Inmadurez esqueltica en la extremidad inferior, la diferencia previsible de longitud entre ambas piernas no deber ser superior a los 6 8 cm. La reconstruccin de las extremidades superiores se practica independientemente de la madurez esqueltica. Afectacin muscular masiva La masa muscular preservada deber ser suficiente como para permitir una reconstruccin funcional de la extremidad. El estilo de vida y las expectativas de un determinado paciente pueden hacer improcedente una tcnica preservadora.

TUMORES OSEOS CLASIFICACIONLos tumores seos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble ms frecuentes que los malignos. La mayora se presentan en los huesos que ms crecen (fmur, tibia, hmero), en los sitios que ms crecen (metfisis), y a la edad en que ms se crece (14 a 20 aos). En estas condiciones, los tumores adoptan sus caractersticas tpicas. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfolgico de las clulas que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. Tambin puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad; en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada clulas es variable segn la topografa: as, hay ms actividad en las metfisis, menos en las epfisis y menos an en las difisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho ms activos que los similares dependientes del periostio. Tambin es mayor la actividad en las zonas de reparacin o remodelacin sea persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget, irradiacin endgena o exgena previas, etc.

Esquema de la ubicacin habitual de los tumores seos ms frecuentes. OS: osteosarcoma, TCG: tumor de clulas gigantes, TCR: tumores de clulas redondas pequeas, CONDRO: condrosarcoma, OP: osteosarcoma paraostal, CBL: condroblastoma.

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A medida que la clula neoplsica se hace ms indiferenciada, va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9)

Esquema del paralelo citolgico y bioqumico de los tumores seos (segn Johnson LC (1953) A General Theory of Bone tumores. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado).

Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma, mieloma, tumor de clulas gigantes, etc. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metstasis originadas en tiroides, rin, prstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 aos. Se dice que el tumor ms frecuente en el hueso es la metstasis. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemtico como el que sigue:

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CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS TUMOR Condroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoide Condrosarcoma Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteosarcomas Genuino Paraostal Posradiacin Sarcoma de Ewing Linfomas Mieloma < 25 > 25 Rodilla, hmero Metfisis Fmur, hmero de tibia, Metfisis Sitio de radiacin Difisis Difisis Mltiples Recidiva. Frecuencia mayor en mujeres Rx tpico > 3 > 3000 r A veces mltiple aos EDAD 10-30 < 30 < 20 < 20 > 35 < 25 < 30 < 30 MAYOR TOPOGRAFIA OBSERVACIONES FRECUENCIA Manos y pies Difisis Puede ser mltiple Puede ser mltiple Frecuencia mayor en varones Puede recidivar Puede ser secundario a osteocondroma No en otros huesos

Rodilla, hmero Metfisis Hmero, fmur, Epfisis tibia Tibia, tarso Huesos fmur fmur, axiales, Metfisis Difisis

Huesos faciales, Senos calota paranasales Huesos largos, Intracortical vrtebras Vrtebras, huesos largos Metfisis

muy Sitio variable radiacin 3-20 20-45 > 40 Fmur, pelvis Cualquiera Cualquiera

Tumor de clulas > 20 gigantes Fibroma Histiocitoma fibroso maligno Hemangioma 20-40 > 20

Rodilla, extremo Epfisis inferior del radio Huesos largos Huesos pelvis largos, Metfisis Metfisis

Hay dos cspides en edad Rx. tpica

muy Calota, vrtebras variable

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Cordoma jvenes adultos < 20 > 40 Regin cervical Regin sacrococcgea Intervertebral Intervertebral

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIO