Cardiopatías congénitas en el adulto

Cardiopatías Congénitas

María Camila Arango Granados 08201079

Universidad ICESI – Fundación Valle del Lili

Introducción Los defectos congénitos son

en su mayoría de origen cardíaco

1% de todos los nacidos vivos en la población general

4-5% de los nacimientos de las mujeres con cardiopatía congénita

Debido a los avances quirúrgicos en los últimos 60 años, >90% de todos los neonatos llegan a la edad adulta

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Más frecuente en mujeres

Tipos:

Seno coronario Sinus venous Ostium primum Ostium secundum

El más común (60%) Medioseptal Involucra el foramen oval

Fisiopatología Flujo izquierda-derecha causa

sobrecarga diastólica del ventrículo derecho

Pacientes usualmente asintomáticos en edad temprana

Menor desarrollo Tendencia a infecciones respiratorias

Después de la cuarta década: Arritmias auriculares (fibrilación

auricular) Hipertensión arterial pulmonar Flujo bidireccional Shunt derecha-izquierda (Síndrome

de Eisenmenger) Falla derecha

Examen Físico Impulso prominente del VI

Primer ruido normal o desdoblado

Soplo mesosistólico en foco pulmonar (por aumento del flujo)

Desdoblamiento fijo del segundo ruido

Soplo mesodiastólico en foco tricuspídeo (por aumento del flujo)

Ostium primum: soplo holosistólico en foco mitral

Electrocardiograma

Ostium secundum: Desviación del eje a la derecha Onda p prominente, con eje a la

derecha (P pulmonar) Patrón rSr´ en precordiales

derechas

Sinus venous: Marcapaso atrial ectópico Bloqueo AV primer grado

Ostium primum Desviación eje izquierda

Sobrecarga o hipertrofia ventricular y auricular derechas

Radiografía de Tórax Agrandamiento de cavidades derechas,

arterias pulmonares y ramas

ECOCARDIOGRAMA• Herramienta diagnóstica• Dilatación auricular y ventricular derechas• Motilidad paradójica del septum ventricular

Cateterismo Cardíaco“Catheterization may also be required to evaluate ASD size, pulmonary venous return, and associated valvular disease if noninvasive methods have been unable to provide this information. In most instances, catheterization is now performed in conjunction with device closure of the defect.”

ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

Prueba de Esfuerzo“Exercise testing can be useful to document exercise capacity in patients with symptoms that are discrepant with clinical findings or to document changes in oxygen saturation in patients with PAH. Maximal exercise testing is not recommended in ASD with severe PAH, however.”


TRATAMIENTO QUIRÚRGICO“CLASS I

1. Closure of an ASD either percutaneously or surgically is indicated for right atrial and RV enlargement with or without symptoms. (Level of Evidence: B)

2. A sinus venosus, coronary sinus, or primum ASD should be repaired surgically rather than by percutaneous closure. (Level of Evidence: B)”


“CLASS IIa

1. Surgical closure of secundum ASD is reasonable when concomitant surgical repair/replacement of a tricuspid valve is considered or when the anatomy of the defect precludes the use of a percutaneous device. (Level of Evidence: C)

2. Closure of an ASD, either percutaneously or surgically, is reasonable in the presence of:a. Paradoxical embolism. (Level of Evidence: C)b. Documented orthodeoxia-platypnea. (Level of Evidence: B)”ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With

CHD

CLASS III

1. Patients with severe irreversible PAH and no evidence of a left-to-right shunt should not undergo ASD closure. (Level of Evidence: B)


“CLASS III

1. Pregnancy in patients with ASD and severe PAH (Eisenmenger syndrome) is not recommended owing to excessive maternal and fetal mortality and should be strongly discouraged. (Level of Evidence: A)”


Comunicación Interventricular

Anomalía congénita cardíaca más común: 3.0-3.5 de cada 1000 nacidos vivos.

Usualmente ubicada en porción membranosa o muscular central

Historia natural con amplio espectro: desde cierre espontáneo hasta ICC y muerte en la infancia

CIV <25% de anillo aórtico CIV 25%-75% del anillo aórtico CIV >75% de anillo aórtico

Síndrome de Eisenmenger Síntomas: disnea de esfuerzos,

dolor torácico, síncope y hemoptisis

Síntomas de hiperviscosidad son raros, incluso cuando el hematocrito > 70%

Si hay síntomas: flebotomía

Signos: cianosis, hipocratismo digital, eritrocitosis, HTP (importante valor pronóstico)

Obstrucción al flujo de salida del VD: 5-10% de CIV moderados a grandes

Insuficiencia aórtica: 5%

Soplo Soplo sistólico paraesteral inferior izquierdo

Electrocardiograma (CIV grande e HTP importante) Hipertrofia ventricular derecha o biventricular

Rx Tórax CIV pequeño: normal CIV grande: apariencia de agrandamiento de cavidades

izquierdas HTP significativa: arterias pulmonares prominentes

Ecocardiografía Doppler (TT) Herramienta diagnóstica Datos a obtener:

Número de anomalías Ubicación Tamaño de cavidades Función ventricular Anomalías valvulares asociadas Presencia o ausencia de obstrucción al flujo ventricular

RMN Útil en los siguientes casos:

Anatomía vascular en caso de sospecha de malformación asociada

Confirmación de anomalía cardíaca dudosa con ecocardiografía

Cateterismo Cardíaco“CLASS I

1. Cardiac catheterization to assess the operability of adults with VSD and PAH should be performed in an ACHD regional center in collaboration with experts. (Level of Evidence: C)”

Terapia Médica“CLASS IIB

1. Pulmonary vasodilator therapy may be considered for adults with VSDs with progressive/severe pulmonary vascular disease. (Level of Evidence: B)”


Cierre Quirúrgico

“CLASS I

Closure of a VSD is indicated when there is a Qp/Qs (pulmonary–to–systemic blood flow ratio) of 2.0 or more and clinical evidence of LV volume overload. (Level of Evidence: B)

3. Closure of a VSD is indicated when the patient has a history of IE. (Level of Evidence: C)

CLASS III

1. VSD closure is not recommended in patients with severe irreversible PAH. (Level of Evidence: B)”ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With

CHD

Cierre Endovascular“CLASS IIb

1. Device closure of a muscular VSD may be considered, especially if the VSD is remote from the tricuspid valve and the aorta, if the VSD is associated with severe left-sided heart chamber enlargement, or if there is PAH. (Level of Evidence: C)”


Ductus Arterioso Persistente

Soplo continuo en “maquinaria”, con acentuación telesistólica, en borde paraesternal superior izquierdo

Pulsos amplios

Shunt significativo: Síndrome de Eisenmenger HTP Shunt derecha-izquierda Cianosis

Enfermedad severa: inversión del flujo a través del ductus Cianosis diferencial

Causas de muerte: ICC Endocarditis infecciosa Dilatación aneurismática,

calcificación, ruptura del ductus

Electrocardiograma Normal, crecimiento auricular izquierdo, hipertrofia ventricular

izquierda, hipertrofia ventricular derecha

Ecocardiograma Herramienta diagnóstica Medición del gradiente transpulmonar a través del ductus para

estimar la presión en la arteria pulmonar

Rx Tórax Dependiendo de la severidad, puede o no haber cardiomegalia o

aumento de los marcos vasculares Hallazgos de HTP Calcificación del ductus: riesgo de ruptura

Tratamiento Médico“CLASS I

1. Routine follow-up is recommended for patients with a small PDA without evidence of left-sided heart volume overload. Follow-up is recommended every 3 to 5 years for patients with a small PDA without evidence of left-heart volume overload. (Level of Evidence: C)

CLASS III

1. Endocarditis prophylaxis is not recommended for those with a repaired PDA without residual shunt. (Level of Evidence: C)”


Tratamiento Quirúrgico“CLASS I

1. Closure of a PDA either percutaneously or surgically is indicated for the following:a. Left atrial and/or LV enlargement or if PAH is present, or in the presence of net left-to-right shunting. (Level of Evidence: C)b. Prior endarteritis. (Level of Evidence: C)”


Comunicación Raíz Aórtica-Corazón derecho

Aneurisma del Seno de Valsalva

Separación o alteración en la fusión entre la media de la aorta y el anillo valvular

Ruptura ocurre en tercera o cuarta década Fístula entre Seno Coronariano derecho y

Ventrículo Derecho Fístula entre Seno no Coronariano y Aurícula

Derecha

Dolor agudo, pulsos saltones, soplo continuo acentuado en diástole, sobrecarga de volumen del corazón

Diagnóstico: Ecocardiografía 2D-Doppler

Tratamiento Médico para ICC, arritmias o endocarditis Quirúrgico para cierre y amputación del

aneurisma

Fístula Arteriovenosa Coronaria

Comunicación entre arteria coronaria y otra cavidad cardiaca, usualmente el seno coronario, aurícula derecha o ventrículo derecho

Usualmente pequeño, sin compromiso de la perfusión miocárdica

Si es grande: “Robo coronario”, con isquemia miocárdica y posible angina o arritmias ventriculares

Complicaciones: Endocarditis infecciosa Formación de trombos con oclusión o

propagación distal e IAM Ruptura Rara vez: HTP e ICC

Diagnóstico

Soplo fuerte, continuo, superficial en borde paraesternal medio o inferior

Ecocardiografía Doppler Puede detectar el lugar

de drenaje

Angiografía (Cateterismo, TAC, RNM) Identifica tamaño y

características anatómicas

Orígen Anómalo de Coronaria Izquierda Se origina de la Arteria

Pulmonar

Infarto y fibrosis miocárdica usualmente llevan a la muerte en el primer año

20% sobreviven a adolescencia sin corrección quirúrgica

Diagnóstico: ECG con infarto anterolateral e

HVI

Manejo quirúrgico del adulto: bypass coronario con injerto de mamaria interna o de safena

Coartación Aórtica

Más común distal al origen de la subclavia izquierda, cerca a la inserción del ligamento arterioso

Ocurre en el 7% de las personas con anormalidades cardíacas congénitas (75% aorta bivalva)

Más común en hombres que en mujeres

Asociado a disgenesia gonadal (Ej: Síndrome de Turner)

La mayoría asintomáticos

Si síntomas: cefalea, epistaxis, extremidades frías, claudicación con ejercicio

Signos: soplos valvulares asociados, diferencia de presiones entre miembros superiores e inferiores (hipertensión en MMSS), vasculatura colateral en espacios intercostales.

EKG: hipertrofia de ventrículo izquierdo

Rx tórax: signo del “3”, patognomónico. Erosión de costillas 3-9.

Ecocardiograma/TAC/RMN: tamaño y severidad de la obstrucción, arterias colaterales asociadas

Cateterismo cardíaco: indicado en adultos para la evaluación de las coronarias, o para intervención endovascular de la coartación

Predisposición para: ruptura de aneurisma cerebral disección aórtica ateroesclerosis coronaria prematura falla del ventrículo izquierdo endarteritis infecciosa endocarditis

Tratamiento: Quirúrgico Angioplastia con balón y stent Seguimiento de HTA Control con TAC/RMN

Tetralogía de Fallot

Comunicación interventricular

Obstrucción al flujo de salida del

ventrículo derecho

Cabalgamiento de la aorta sobre la CIV

Hipertrofia ventricular derecha

La severidad de la presentación clínica depende del grado de obstrucción al flujo de salida del VD

La severidad de la hipoplasia del tracto de salida del VD varía de leve a severo (atresia pulmonar)

Puede coexistir estenosis pulmonar

25% de los casos: arco aórtico y aorta torácica descendente derechos

Obstrucción al flujo de salida del VD severa: Cianosis Eritrocitosis

Electrocardiograma: HVD

Rx Tórax: “coeur en sabot”: VD prominente y concavidad en cono pulmonar

Ecocardiografía Doppler: 4 hallazgos característicos

AngioTAC: información detallada sobre flujo de salida del VD, estado valvular pulmonar, coletareales asociadas

“Most patients need no regular medication in the absence of significant residual hemodynamic abnormality. Heart failure medications may be necessary in the setting of RV and LV dysfunction.”

Tratamiento Médico


Tratamiento Quirúrgico“CLASS I

2. Pulmonary valve replacement is indicated for severe pulmonary regurgitation and symptoms or decreased exercise tolerance. (Level of Evidence: B)”


Cateterismo Intervencionista“CLASS I1. Interventional

catheterization in an ACHD center is indicated for patients with previously repaired tetralogy of Fallot with the following indications:

a. To eliminate residual native or palliative systemic pulmonary artery shunts. (Level of Evidence: B)

b. To manage coronary artery disease. (Level of Evidence: B)” ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With

CHD

Transposición de los Grandes Vasos

Dextro o D-transposition of the great arteries

La mayoría de los pacientes tienen comunicación interauricular

2/3 tienen ductus arterioso persistente

1/3 tienen comunicación interventricular

Más común en hombres 10% de las enfermedades

cardiacas cianosantes

3ra década: 30% de los pacientes tienen disfunción del VD e insuficiencia tricuspídea progresiva, que puede llevar a ICC.

Tratamiento en infancia: Mustard or Senning Procedure

Examen Físico del Adulto Puede ser normal, o hallazgos de

agrandamiento de cavidades derechas A2 acentuado

ECG: Desviación del eje a la derecha, HVD Bradicardia

Rx Tórax: sombra mediastinal angosta

Tratamiento Médico

“The role of ACE inhibitors and beta blockers remains

uncertain, and beta blockers may precipitate

complete AV block in patients with preexisting sinus node dysfunction. Therapy for heart failure

now incorporates medications directed at the renin-angiotensin-aldosterone system.”


Ventrículo único Anomalía de Ebstein Transposición corregida de los grandes vasos Posicionamientos cardíacos anormales

Dextrocardia Mesocardia Levocardia

Importancia en el Adulto

Todas las anomalías congénitas, aun cuando son reparadas quirúrgicamente en la infancia,

dejan lesiones residuales de importancia para el adulto:

ArritmiasAlteraciones valvulares

Predisposición para endocarditis infecciosa

“1.6. Recommendations for Infective Endocarditis

CLASS I1. ACHD patients must be informed of their potential risk for IE and should be provided with the AHA information card with instructions for prophylaxis. (Level of Evidence: B)

2. When patients with ACHD present with an unexplained febrile illness and potential IE, blood cultures should be drawn before antibiotic treatment is initiated to avoid delay in diagnosis due to “culture-negative” IE. (Level of Evidence: B)”


BIBLIOGRAFÍA

Carole A, Warnes, Et al. "ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease."Journal of the American College of Cardiology 52.23 (2008): 1-121. Print.

Harrison, Tinsley R., and Anthony S. Fauci. Harrison's principles of internal medicine. 18. ed. New York [u.a.: McGraw-Hill, 2011. Print.

Comunicación Atrioventricular

Most complete AVSDs are in Down syndrome

patients (more than 75%). Most partial AVSDs occur in non–Down syndrome patients (more than 90%).

Tetralogy of Fallot and other conotruncal anomalies and heterotaxy syndromes also occur in association with AVSD.

Most patients will have had surgery in childhood. The

unrepaired adult may be asymptomatic or may present with

congestive heart failure, exertional limitation, PAH and

cyanosis, IE, or atrial flutter/fibrillation. Patients with partial

AVSD are likely to become symptomatic at a younger age if

significant left AV valve regurgitation is present.

Physical examination of the unoperated patient may show

findings of an ASD, a VSD, AV valve regurgitation, LVOT

obstruction, or PAH with cyanosis. A patient with severe

PAH may have no murmur, a single loud second heart sound,

and cyanosis/clubbing.

The typical ECG shows superior left-axis deviation with a

counterclockwise loop in the frontal plane. First-degree AV

block may be present. Atrial flutter or fibrillation may

develop in the older patient. Left atrial enlargement and LV

hypertrophy may be present if there is significant left AV

valve regurgitation. RV hypertrophy may predominate if

there is PAH or associated RVOT obstruction.

Cardiomegaly may be present due to dilation of the right or

left AV heart chambers, depending on the degree and direction

of AV valve regurgitation and the degree and level of left-to-right shunting. Increased pulmonary vascular

markings are present when there is a significant left-to-right shunt. Pulmonary venous congestion may be seen when there is long-standing mitral regurgitation. In patients with PAH, a prominent main pulmonary artery segment and pruning

of distal pulmonary vessels may be present.

Cardiopatías congénitas en el adulto

Education

Transcript of Cardiopatías congénitas en el adulto