Sessió de la SCMIMC

20 de març de 2014

Cas clínic

Presentat per

N. Fernández-Hidalgo (H Vall d’Hebron)

O. Gasch (Corporació Sanitària Parc Taulí)

Anamnesi i exploració física

Home de 51 anys

Dolor abdominal, sd. tòxica i sudoració nocturna de 3 mesos

Antecedents

• 1995 EAo severa (Calcificació perivalvular) BAVc

Juny 2011 Recanvi valvular. Biopròtesi + MCP

Exploració física

• Pal.lidesa cutània sense altres troballes destacables

13/12/2011

Analítica inicial

Le 3.26x109/L (Ne 72%, Li 23%)

Hb 112 g/L, VCM 77 fL

Plaquetes 48 x109/L

AST 412 U/L, ALT 389 U/L,

PA 779 U/L, GGT 460 U/L, Bil 2.5 mg/dL, Alb 28.4 g/L

Urea 46.1 mg/dL, Cr 0.85 mg/dL

Hemocultius negatius

Proves d´imatge

TC tóraco-abdominal (9/12)

Hepatomegàlia homogènia i esplenomegàlia amb dos infarts perifèrics.

No adenopaties ni líquid lliure

Ecocardiograma transesosfàgica (14/12)

Vegetació a la pròtesi Ao. EAo moderada, IAo lleu.

Diagnòstic diferencial i actitud terapèutica

1.- Endocarditis amb hemocultius negatius

2.- Pancitopènia

3.- Hepatitis colostàssica

Anaerobis

Haemophilus sp.

Actinobacillus spp

Cardiobacterium spp.

Eikenella corrodens

Kingella kingae

Brucella spp

Fongs

C. Burnetti

Bartonella spp.

Abiotrophia elegans

Mycoplasma hominis

L. pneumophila

Chlamidia spp

Micobactèries

T. Whippelii

No infecciosa

Evolució (I)

36

37

38

39

13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1

Temperatura

HC

HC

HC

ETT

VAN+GEN

+ CEP

Microbiologia

Serologies

• Anti-HIV-1/2/0 + Ag p24

• Toxoplasma, CMV, VEB, B19

• VHA, VHB, VHC

• Brucella, Chlamydia, Mycoplasma

• Bartonella, Leptospira, Leishmania

NEGATIVES

Coxiella IgG fase I 1/40, fase II 1/640

IgM fase I neg, fase II 1/100

IgA fase I neg, fase II 1/100

Diagnòstic diferencial i actitud terapèutica

1.- Endocarditis amb hemocultius negatius

2.- Pancitopènia

3.- Hepatitis colostàssica

Serologia Coxiella sp.

Fase II +

• Febre Q

• Micobactèries

• HACEK

• Linfoma

• Whipple

Cultius per micobactèries i QTF

Biòpsia moll d’ós

Biòpsia hepàtica

Ciprofloxacina + doxiciclina

Evolució (II)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

TemperaturaPlaquetes Hematies

Doxiciclina+cipro

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

ETT

PPD

QTF

BK esput

BMO

VAN+GEN

+ CEP

Evolució (II)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

TemperaturaPlaquetes Hematies

Doxiciclina+cipro

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

ETT

BK esput

VAN+GEN

+ CEP

Evolució (II)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingrés a UCI+ IOT

Plaquetes Hematies

Doxiciclina+cipro

Infiltrats bilaterals.

OD: Hemorràgia alveolar

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

BK esput

QTF

Doxiciclina+INH+ETB+MOX

Granulomes

ETT

VAN+GEN

+ CEP

Evolució (II)

36

37

38

39

13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1

Temperatura

Ingrés a UCI+ IOT

Plaquetes Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

BH

VAN+GEN

+ CEP

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

BK esput

HCmicobact

Granulomes

ETT

Biòpsia de moll d’os

• MO hipercel.lular

• Microgranulomes no

necrotitzants

• Histiòcits amb hematies

al seu interior

• No evidència de procés

linfoproliferatiu

• No s’observen

microorganismes

• Tinció per micobacteries

negativa Fotografies cedides per la Dra Tona Bella

Biòpsia hepàtica

• Espais porta amb infiltrat

inflamatori polimorf

• Granulomes mal definits,

no necrotitzants

• Eritrofagocitosi per les

cels de Kupffer

• Hemopoiesi

extramedul.lar

• Tinció per micobacteries

negativa

Fotografies cedides per la Dra Tona Bella

Síndrome hemofagocítica

• Primera descripció el 1952.

• Reacció inflamatòria exagerada que provoca destrucció tissular amb

participació de macròfags, NK i/o LT

NK

LT - Mfa

Hemofagocitosi

IFγ, TNFα, IL Dany tissular

febre

adenopaties

símptomes NRL

Hepato-esplenomegàlia

Rash cutani

SDRA

pancitopènia

Ferritina

funció hepàtica

SIADH

Mfa Mfa

Mfa

• Primària (familiar)

• Secundària

malalties reumàtiques, MII, Kawasaki, vasculitis

infecció

Virus (VEB, CMV, VIH…)

Fongs

Bactèries (FebreQ, mycoplasma Micobactèries...)

Paràsits

neoplàsia hematològica

Evolució (III)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingrés a UCI+ IOT

Plaquetes Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

Etopósid

Ciclosporina A

Dexametasona

Immunoglobulines

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

BK esput

ETT

HCmicobact

Granulomes

Mic

rob

iolo

gia

info

rma

VAN+GEN

+ CEP

• Esput (19/12)

• HC (20/12)

• HC (27/12)

• Bx MO (20/12)

Resultats Microbiologia CSPTaulí

Creixement de M. intracellulare

Identificació mol·lecular

(Genotype CM/ID)

Diapositiva cedida pel Dr. Mateu Espasa

Antibiograma

Endocarditis per micobactèries

• Incidència molt baixa

• Casos descrits a la literatura

≈ 30 TBC TBC miliar

≈ 48 No-TB recanvi valvular previ (3-12 mesos post-recanvi)

41 M. fortuitum complex

(M. fortuitum, M. chelonei i M. abscessus)

1 M. goodii

1 M. peregrinum

2 M. neoaurum

1 M. gordonae

1 M. chimarea

1 M. avium-intracellulare

Creixement ràpid

Creixement lent

Endocarditis per micobactèries atípiques

• Immunosupresió anecdòtica

Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)

Vàlvules metàl.liques ≈ Vàlvules biolòiques

(també v. natives, associades a procediments)

Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica

• Hemocultius negatius

• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat

Fracàs microbiològic i clínic elevat

Endocarditis per micobactèries atípiques

• Immunosupresió anecdòtica

Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)

Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques

(també v. natives, associades a procediments)

Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica

• Hemocultius negatius

• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat

Fracàs microbiològic i clínic elevat

Endocarditis per micobactèries atípiques

• Immunosupresió anecdòtica

Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)

Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques

(també v. natives, associades a procediments)

Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica

• Hemocultius negatius

• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat

Fracàs microbiològic i clínic elevat

Endocarditis per micobactèries atípiques

• Immunosupresió anecdòtica

Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)

Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques

(també v. natives, associades a procediments)

Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica

• Hemocultius negatius

• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat

Fracàs microbiològic i clínic elevat

Endocarditis per micobactèries atípiques

• Immunosupresió anecdòtica

Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)

Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques

(també v. natives, associades a procediments)

Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica

• Hemocultius negatius

• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat

• Fracàs microbiològic i clínic elevat

Endocarditis per micobactèries de creixement lent

Estudi Pacient Vàlvula Espècie HC Tractament IQ Evol.

Landymore RW

Can J Card 1992 UDVP NaAo MAI - Sí

Lohr DC

JAMA, 1978

D/53

No antecedents

PrAo (Mc)

5m M. gordonae -

INH+RIF+ETB+STR

2 anys Sí Curació

Achermann Y

JCM, 2013

H/58

No antecedents

PrAoMi (Mc)

3a M. chimaera -

CLA+RIF+ETB

15 d Sí Exitus

El nostre H/51

No antecedents

PrAo (Bio)

3m M. intracellulare -

CLA+RIF+ETB+AKZ

2a+3m+... Sí ...

• Gialdi et al. (1997) 219 vàlvules (13 Pr) en pacients sense

sospita d’endocarditis 6/110 : MAI

• Hedderwick et al. (1997) Endocarditis amb HC negatius

Cultiu del teixit valvular: MAI

3 mesos de tto. i STOP per baixa sospita

Evolució (IV)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingrés a UCI+ IOT

Plaquetes Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

Etopósid

Ciclosporina A

Dexametasona

Immunoglobulines

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

RIF+ETB+

CLA+AKZ

BK esput

HCmicobact

ETT

Granulomes

VAN+GEN

* CEP

Evolució (V)

Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA

Etopósid

+ Dexa ↓

Normalització

3 sèries

Evolució (V)

Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA

Etopósid

+ Dexa ↓

Normalització

3 sèries

!

Isquèmia aguda EEII

HCmicobact

AngioTC

Embolectomia

transfemoral E

Trombe

Fotografies cedides per la Dra. Tona Bella

• Tinció de Gram i cultiu bacteriològic negatius

• Tinció Ziehl i auramina positives

• PCR micobacteris (Genotype ID / CM)

M.intracellulare (mostra directa i soca)

• Cultiu micobacteris M.intracellulare

Estudi microbiològic mostra trombe

Diapositiva cedida pel Dr Mateu Espasa

Evolució Resultats Microbiologia

Diapositiva cedida pel Dr Mateu Espasa

Evolució (VI)

Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA

Trasllat a HVH

Etopósid

+ Dexa ↓

Normalització

3 sèries

ETT

!

Isquèmia aguda EEII

HCmicobact

AngioTC

Embolectomia

transfemoral E

Trombe