Universidad de Guadalajara

Centro Universitario de Ciencias de la Salud

DR. RAMÓN FRANCO TOPETE

JOSÉ JUAN CASTAÑEDA SÁNCHEZ

JORGE ARMANDO CHÁVEZ MARTÍN

MARIO ALEJANDRO OCHOA GARCÍA

CYNTHIA NAYELI TRUJILLO IBARRA

Sexo: Masculino

Edad: 11 años

Fecha de nacimiento: 26 de febrero de 2001

Peso: 29 kg

Refiere la madre que inicia su padecimiento hace un mes al notar

disnea y ortopnea, así como aumento del diámetro abdominal,

hace dos semanas se agrega el cuadro astenia y adinamia.

Hace 1 semana la madre nota incremento de la disnea, así como

dolor abdominal difuso que se incrementa con la respiración

profunda motivo por el cual acude al servicio de consulta externa,

en donde se palpa hepatomegalia motivo por el cual se ingresa.

Madre de 35 años, casada, dedicada al hogar, escolaridad

primaria, G 5, P 4, niega toxicomanías, se refiere sana.

Padre de 35 años, electricista, niega toxicomanías,

escolaridad primaria, se refiere sano.

Hermanos sanos.

Abuela paterna finada por neumonía. Abuelo materno

finado por cirrosis alcohólica.

Producto de la tercera gesta, embarazo normoevolutivo, parto

eutócico, de término, peso 3600 gr, egresado junto con la

madre.

Alimentado a seno materno por 6 meses, adecuado desarrollo

psicomotor, cursa sexto de primaria con regular desempeño

académico.

Zoonosis con perros.

A los tres años lo refirieron a este hospital por ictericia, con probable

diagnóstico de leucemia, se le realizaron estudios donde sólo

evidenciaron anemia y se le administró hierro por 4 meses.

Hospitalización en febrero del 2011 por trauma ocular con ruptura

de iris y disminución de la agudeza visual izquierda (2 cirugías

oculares previas)

En mayo del 2012 presenta petequias y le mencionan que padecía

una vasculitis probable PTI, desde entonces cada 15 días se le

administra benzatacil y se le administró ciprofloxacino 250 mg cada

12 horas por 10 días (atendido por médico particular).

Paciente consciente, cooperador, adecuado estado de

hidratación y coloración mucotegumentaria, pupilas anisocóricas,

arrefléxica del ojo izquierdo, cuello sin adenomegalias, dificultad a

la amplexación y amplexión torácica, así como dolor a la

inspiración, campos pulmonares con murmullo vesicular presente,

sin estertores ni sibilancias, abdomen globoso, con hepatomegalia

7 x 6 x 5 cm por debajo del reborde costal, dolor a la palpación

profunda en toda la superficie abdominal, en extremidades

inferiores pápulas puntiformes eritematosas que no desaparecen a

la digitopresión.

09/07/12: A su ingreso se refiere con petequias en extremidades inferiores, se sospecha de PTI, sin embargo la BH se observa sin trombocitopenia, se maneja con paracetamol

10/07/12: USG abdominal refiere lesiones diseminadas esféricas sugestivas hipogénicas. Antecedente de zoonosis, se sospecha de toxocariasis.

BHC: Hb 12.6, Hto 39, plaquetas 126, leucos 18.8, linfos 3.57, neutros 10.4, eosinofilos 2.6, TP 14.3 TPT 12.4, fibrinógeno 404, urea 17.7, creatinina 0.64, albumina 2.41, TGP 44.7, TGO 52.4, FA 102.1. Frotis de sangre periférica:microcitosis, anisocitosis, hipocromía, neutrófilos con granulaciones toxicas.

11/07/12: se realiza interconsulta con oftalmología la cualrefiere hipermetropía (10 dioptrías) no se observan parásitos niotras alteraciones en úvea. Se realiza Rx de Tórax que sereporta con imágenes puntiformes diseminadas, se sospechade parásitos, no se observan lesiones líticas. EGO normal. Serealiza un coproparasitológico con quiste de E. hystolitica.

IgG 3610, IgE >3000, fracción beta de gonadotrofina coriónica humana y antígeno carcinoembrionario (-)

16/07/12: se realiza una TAC de abdomen contrastada y simple que muestraen forma diseminada en su interior lesiones ovoides de diversos tamaños,conglomerulados hipogénicos, al medio de contraste no lo captan en superiferia, ni en fase venosa tardía, se observan lesiones hipervasculares detipo angiomatoso, con zona hipodensa que sugieren necrosis, lesionessimilares en riñón derecho y polo superior esplénico. BHC: Hb 11.7, Hto 35.6,plaquetas 95.7, leucos 21.7, linfos 2.35, neutros 14.3, eosinófilos 2.8.Procalcitonica 0.4. EGO normal

18/07/12: serologías ELISA para toxocariasis IgG (+). Biopsia de piel: vascularidad histiocítica de plexos vénulo capilar superficiales y profundos

23/07/12: En su día 5° de manejo con albendazol y prednisona

presenta deterioro cardiorrespiratorio, con datos de insuficiencia

cardiaca, se realiza ECO que refiere miocarditis probablemente

inflamatoria, se agrega al manejo digoxina, espironolactona y

enalapril. Procalcitonina 0.14, TP 12, TPT 27.3, urea 19.5, creatinina

0.48, TGP 43.5, TGO 30.6, FA 116.8, Creatinfosfoquinasa 9, CPK MB

17,8.

24/07/12: Paciente febril. Hematócrito 36.4, plaquetas 157,

leucocitos 32.6, hemocultivo negativo.

31/07/12: paciente con evolución irregular ya que ha permanecido

con fiebre, se planea biopsia de ganglio y Rx de huesos largos y

cráneo.

01/08/12: USG de hígado: No hay liquido libre en la cavidad

abdominal, ni se advierten imágenes que sugieran patrón obstructivo.

Aumento notable del hígado, el cual muestra en su interior lesiones

ovoides de diversos tamaños se revisa junto con radiología las

imágenes de la tac y se describe que podrían ser compatibles con

algún proceso hepático analizando las características de un linfoma

Hodgkin o no Hodgkin, podría ser el caso del paciente ya que cursa

con fiebre, eosinofilia y tumoración hepática.

02/08/12: Paciente consciente, activo, reactivo, coloración ceniza de

piel, resequedad, caquéctico, con atrofia de temporales, cuello con

ingurgitación yugular, tórax simétrico, campos pulmonares con

murmullo vesicular, sin ruidos agregados, ruidos cardiacos con soplo

sistólico con ritmo de galope, taquicárdico. En su día 14/14 con

albendazol, paciente febril, se hemocultiva y urocultiva y se inicia

manejo con ceftrixona/amikacina. EGO normal, BHC: Hb 10.7, Hto 33.2,

plaquetas 61.4, leucos 43.1, linfos 2.33, neutros 28.5, eosinófilos 9.2, TP

15.8, TPT 26.5, fibrinógeno 596.5, urea 43, creatinina 0.56, electrolitos

séricos: Cl 99.9, NA 131.2, Mg 2.2, Ca 8.2, K 4.13, P 3.7

03/08/12: ECO cardiograma refiere dilatación global con hipocinesia

global biventricular, insuficiencia perivalvular, presión arterial pulmonar

normal, miopericarditis no constructiva, función sistólica ventricular

izquierda conservada. Electrocardiograma con crecimiento de

cavidades ventriculares izquierdas.

06/08/12: Hb 11.6, Hto 35.6, plaquetas 80.7, TGP 32, TGO 29, FA 341,

neutros 26.8, linfos 0.41, leucos 42.7, eosinofilos12.2. Aspiración de Médula

Ósea: médula ósea pleomórfica, con serie megacariocítica ausente,

serie roja disminuida, serie blanca aumentada, con predominio de

formas maduras, juveniles y mielocitos bien diferenciados.

07/08/12: se agrega dieta polimérica(ensure). Se realiza

biopsia percutánea, se obtienen 2 muestras y se envían a

patología. Se pasa un concentrado plaquetario, 1 paquete

de plasma fresco congelado.

El paciente acude nuevamente traído por sus padres a valoración de

en urgencias pediatría, donde se reeinterroga refiriendo que después

del alta voluntaria el paciente continuo sin tratamiento en casa, solo

tomo metamizol para el dolor abdominal, sin embargo a la noche

previa a su ingreso, el paciente inicia con dificultad respiratoria, así

como cianosis peribucal y ungueal, a su vez notando exacerbación de

la manchas de la piel.

A la exploración física paciente en mal estado general, consciente,

activo, con fascies de angustia, palidez de piel y tegumentos, mal

estado de hidratación, resequedad de la piel, ojos hundidos sin eritema

conjuntival, lesión tipo pterigion en ojo izquierdo.

Atrofia de temporales, cuello con ingurgitación yugular, tórax

simétrico, son soplo sistólico grado IV, campos pulmonares con

murmullo vesicular presente sin ruidos agregados, abdomen globoso

con hepatomegalia de 10x10x10, solido de bordes indurados,

esplenomegalia de consistencia firme, no doloroso a la palpación

superficial ni profunda, ruidos peristálticos normoactivos,

extremidades hipotróficas, edematizadas, llenado capilar de 2

segundos, pulsos periféricos saltones, se observan lesiones

eritematosas en tórax, abdomen y extremidades que desaparecen a

la digitopresión.

Paciente masculino que se refiere con diarrea desde hace mas

de 5 días, evacuaciones acuosas amarillentas, que ocurren a los 30

min de correr, sin dolor agregado, únicamente presenta dolor en

pecho, cuando hace esfuerzos grandes, sin mareo ni cefalea,

refiere tolerancia para la alimentación vía oral.

Análisis: paciente cooperador, refiere dolor sin embargo es

tolerable, se descarta un proceso de malignidad, ya que la

eosinofilia se la ameritan mas a un proceso infección a un no

tratado por lo que se da de alta del servicio, se solicita

interconsulta a infectología.

Interconsulta a Gastroenterología

Pediátrica

A la exploración física moderadamente emaciado con desnutriciónaguda leve con IMC por debajo de percentil 25, peso 28 kg, talla140cm, talla de 85% talla/edad 96.5% y peso para la edad 75%,hipertricosis generalizada, abdomen ligeramente distendido con redvenosa leve, hígado 11.5 x 10.5 x 8 cm del borde costal de consistenciaelevada, aumentada y de modularidad gruesa, no doloroso, bazopalpable, lesiones eritematosas múltiples, no pruriginosas.

Análisis: el diagnóstico permanece incierto y se están realizandopruebas serológicas para descartar la posibilidad de toxocariasis ehidatiosis, también se ha solicitado estudio de medula ósea y deacuerdo al resultado de estudios previos se decidirá realizar punciónevacuadora previa administración de albendazol.

10/07/12: Hb 12.6, Hto 39, VGM 80.2, HCM 26, RDW 13.7, LEU 18800, NEU 10400,

LINFOS 3570, MONOS 1910, EOSINOFILOS 2600, PLT 32800, TP 14.3, TPT 31.3, FIB

404, GLU 84.3, UR 17.7, CR 0.54, GST 37, ALB 2.4, TGP 44.7, TGO 52.4, FA 265.6, Cl

102.1, K 4.5, Na 135.6, Mg 5.1, BT O.76.

FSP: Microcitosis, anisocitosis, hipocromia, neutrofilos con granulaciones

toxicas

11/07/12: IGG 3610 IGM 328 IGA 585 IGE > 3000 AFP 0.63 FBHGC 0.0 ACE

0.73

USG abdominal: Hígado aumentado en forma muy importante en sus

dimensiones, se encuentran en su interior en forma diseminada numerosas

estructuras esféricas, ovoides, hipoecogénicos.

BHC: Reticulocitos 1.800,

Eritrocitos 4.87, Hb 12.6, Hto 39,

Volumen glob medio 80.20

Hem C. media 26 RDW 32.7

Plaquetas 32.800

Plaquetocrito 0.00, leucocitos

18.80

Linfocitos 19%, Monocitos

10.2%, eosinófilos 13.9%,

basófilos 1.8%, neutrófilos

totales 55.2%

Tiempo de protrombina 14.3

INR 1.25

Testigo 12.400

TPT 31.3

Testigo 30

Fibrinogeno 404

Glucosa 84

Urea 17.700

BUN 8.29

Creatinina 0.64

Gama Glutamil Transferasa 37

Albúmina 2.41

TGP/ALT 44.70

TGO/AST 52.4

FOSFATASA ALCALINA 165.4

Cloro 102.1

Potasio 4.51

Sodio 135.6

EGO

Color: amarillo

Densidad: 1.015

pH: 5.0

Proteínas: negativo

Glucosa: negativo

Bilirrubinas: negativo

Urobilinógeno: 0.20

Sangre: negativo

Cetonas: negativo

Nitritos: negativo

Leucocitos: negativo

Bacterias: moderadas

C. epiteliales: moderadas

Filamento de moco: moderado

Anticuerpos anti-toxacara canis IgG: positivo.

Paciente masculino de 12 años de edad con un cuadro de 2 años de

evolución aproximadamente, con mal estado general, habitus ectomórfico,

palidez de piel y tegumentos, mal estado de hidratación, por lo cual se le pasa

una nueva carga de Sol. Salina, se calcula balance positivo de 488.3, uresismedia horaria 51.8 ml/m2SC, líquidos renales de casi 1905, debido a patrón

restrictivo se reajustan a 1200 totales, se reanima a paciente con inotrópico con

dobutamina a 15 mcg/kg/min, se realiza manejo dinámico de aminas se difiere

colocación de catéter venoso central debido a tiempos prolongados y

plaquetopenia, por lo que se indica vitamina K y plasma fresco congelado, sesolicitan tiempos de coagulación que persisten prolongados, las presiones

persisten por debajo del percentil 5, se solicita autorización para catéter venoso

central el cual es negado por el familiar.

Además presenta resequedad de piel, cráneo sin lesiones aparentes, ojos

hundidos, atrofia de temporales, cuello con ingurgitación yugular, tórax

simétrico, campos pulmonares con murmullo vesicular presentes, con

datos de dificultad respiratoria con patrón restrictivo abdominal, a

expensas de tiraje intercostal y polipnea, Sat 78% se toma gasometríaarterial que reporta acidosis respiratoria, familiar se niega a intubación, el

paciente se encuentra con periodos de apnea, cae en paro respiratorio,

padres refieren no realizar reanimación cardiopulmonar ni intubación,

bajo consentimiento informado por lo que ante el deterioro se dan

medidas de confort, con hora de defunción a las 19:10

Por orden de aparición Por importancia Disnea Hepatomegalia

Ortopnea Trombocitopenia

Aumento del diámetro abdominal Anemia

Astenia Fiebre

Adinamia Soplo sistólico con ritmo de galope

Deshidratación grave Hipereosinofilia

Anemia Petequias

Disminución de la agudeza visual Leucocitosis

Petequias

Hepatomegalia

Fiebre

Soplo sistólico con ritmo de galope

Taquicardia

Diarrea

Tromobocitopenia

Hepatomegalia

Trombocitopenia

Disnea y ortopnea

Fiebre

Pápulas puntiformes

Dolor abdominal

Soplo sistólico con ritmo de

galope

Gastrointestinal

Hepático

Respiratorio

Cardiovascular

Mucotegumentario

Hematológico

Oftalmológico

Renal

Esplénico

Síndrome de Respuesta

Inflamatoria Sistémica

Síndrome infeccioso

Síndrome consuntivo

Síndrome de desnutrición

Síndrome de disfunción

orgánica múltiple

Síndrome de dificultad

respiratoria

Síndrome de insuficiencia

cardiaca

Síndrome exantemático

Síndrome eosinofílico

Síndrome diarréico

Síndrome febril

Síndrome plaquetopénico

Síndrome Eosinofilico

Síndrome de Löffler

Síndrome de Churg-Strauss

Toxocariasis

Hidatidosis

Leucemia mieloblástica crónica

Hepatoblastoma

Leucemia eosinófila

Linfoma hodgkin

Síndrome hemofagocítico

Amebiasis

Linfoma no hodgkin

Fasciolasis hepática

PTI

Leucemia mielode aguda

Síndrome de Chédiak-Higashi

Sindrome Hipereosinofilicoidiopatico

Anquilostomiasis

Leucemia Linfoblastica aguda

Leishmaniosis

Filariasis linfática

¿Qué es?

Es una zoonosis causada por larvas de los nematodos del género Toxocara.

Las dos principales especies

patógenas son: Toxocara canis,

parásito de perros y zorros, y Toxocara

cati, parásito de gatos. Otro agente

involucrado, con mucha menor frecuencia, es Toxascaris leonina.

Considero este diferencial ya que se le practicaron al paciente una serología para anticuerpos anti-toxocara canis los cuales resultaron positivos, el cual es un método que tiene Sensibilidad del 100%, especificidad del 98,4%. Además que tiene sintomatología que se correlaciona con nuestro caso clinco como es la hepatomegalia, esplenomegalia,las lesiones cutaneasy lel dolor abdominal.

La presentación de la LMA pediátrica refleja signos y síntomas causados por

infiltración leucémica de la médula ósea y de sitios extramedulares. La sustitución

de las células hematopoyéticas de la médula ósea normal origina neutropenia,

anemia y trombocitopenia. Los niños afectos se presentan comúnmente consignos y síntomas de pancitopenia, incluyendo fiebre, cansancio, palidez,

hemorragias, dolores óseos e infecciones.

El diagnóstico es sugerido por un recuento hematológico completo que muestra

pancitopenia y células blásticas, y se confirma mediante examen de la médula ósea.

Presenta eosinofilia mayor a 1,500/mL por más de 6 meses; sin causa

parasitaria, alérgica u otra identificada, y presencia de signos y

síntomas de afección a órgano blanco.

Se presenta con un gran espectro de manifestaciones clínicas que

son características comunes a otros trastornos mieloproliferativos,

incluyendo niveles elevados de vitamina B12, esplenomegalia,

anormalidades citogenéticas, mielofibrosis, anemia y displasia

mieloide.

Es un trastorno mieloproliferativo crónico de etiología desconocida por el

que la proliferación clonal de precursores eosinofílicos resulta en un

aumento persistente de eosinófilos en la sangre, médula ósea y tejidos

periféricos.

El recuento de eosinófilos es igual o mayor de 1,5 × 109/l en la sangre.

Para el diagnóstico de debe existir alguna prueba de clonalidad de

los eosinófilos o un aumento de los blastocitos en la sangre o

médula ósea.

La clínica que presentan es fiebre, fatiga, tos, dolores musculares,

prurito y diarrea, miocardiopatía, hipertensión pulmonar, daño por

infiltración eosinofílica.

Tumor más frecuente en hígado en la infancia. Se presenta en 1-

2 casos por millón. Mayor frecuencia en sexo masculino.

Esta compuesto por tejido parecido al epitelio hepático fetal y

puede contener tejido mesenquimal.

Paciente puede estar asintomático, consultar por distensión

abdominal o la presencia del tumor puede ser un hallazgo del

pediatra.

Se presenta como una masa en el abdomen superior, suele ser un

tumor grande, solitario y bien delimitado, puede presentar

calcificaciones y componentes quísticos que son áreas de

necrosis, también puede ser múltiples y presentar afectación

difusa y homogénea.

Presenta elevación de alfa-feto-proteína.

Padecimiento en el cual los eosinofilos

se acumulan en el tejido pulmonar en

respuesta a una infección parasitaria.

Ascaris Lumbricoide (otros parasitos)

Malestar general

Fiebre

Tos seca

Dolor en pecho

Dificultad para respirar

Sibilancias

Taquipnea.

Eosinofilia en sangre.

Infiltrados pulmonares transitorios y

migratorios.

Cualquier edad.

Inflamación de los vasos sanguíneos

(vasculitis) autoinmune que puede

conllevar a muerte celular o necrosis.

Asma o algún tipo de alergia (60%).

Eosinofilia en sangre periférica y

en los tejidos (>1000/ml).

Vasculitis de mediano y pequeño calibre

Granulomas

Órganos más afectado: PULMON:

Infiltrados bilaterales migratorios no

cavitados.

Cardiopatías (14%)

Lesiones cutáneas como púrpuras,

nódulos cutáneos, y subcutáneos

Lesiones renales leves

Es la proliferación maligna localizada o diseminada de

células del sistema linforreticular, y afecta principalmente al

tejido de los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y la

médula ósea. Los síntomas incluyen linfadenopatías

indoloras, a veces con fiebre, sudores nocturnos, pérdida de

peso involuntaria, prurito, esplenomegalia y hepatomegalia.

El diagnóstico se basa en la biopsia de los ganglios linfáticos.

El tratamiento es curativo en aproximadamente 75% de los

casos e incluye quimioterapia, radioterapia o ambos.

Cociente varón:mujer es 1.4:1.

Raro antes de los diez años.

Máxima incidencia entre 15 y 40 años.

Localizado en un grupo específico de

ganglios.

Afecta con poca frecuencia

localizaciones extraganglionares.

Etiología desconocida.

Inicialmente adenopatía cervical

indolora.

Prurito intenso al principio.

Síntomas constitucionales (fiebre, sudores nocturnos y pérdida de

peso).

La compresión local por masas

tumorales con frecuencia produce síntomas.

Tiene una incidencia de 1-2 por cada millón de niños sin

predominio de edad o sexo. Las manifestaciones clínicas

incluyen la presencia de síndrome febril,

hepatoesplenomegalia, alteraciones de la coagulación,

disfunción hepática, trastornos neurológicos, y falla orgánica

múltiple. En los estudios paraclínicos se demuestra

pancitopenia y especialmente en el mielograma una franca

hemofagocitosis. El tratamiento es variado, dependiendo de

la causa desencadenante. La mortalidad promedio puede

ser de 60%.

• Anormalidad en la inmunorregulación.

• Secundario a neoplasias o

infecciones.

• Mortalidad: >3 años=38%

Criterios diagnósticos:

Fiebre: dos picos de 38.5°C, mínimo

de siete días.

Esplenomegalia de 3 cm.

Dos criterios de:

Anemia <9mg de Hb

Trombocitopenia <100 000

Neutropenia <1000

Hipertrigliceridemia >2 mmol/L o

hipofibrinogenemia <1.5 gr/L.

Hemofagocitosis sin evidencia de

médula ósea hipoplásica o neoplasia

maligna

Es una infección por Entamoeba hystolitica. Habitualmente

es asintomática, pero puede cursar con una diarrea leve o

una disentería grave. Las infecciones extraintestinales

consisten en abscesos hepáticos. El diagnóstico se obtiene

identificando la presencia de E. hystolitica en las muestras

de heces o mediante pruebas serológicas.

Toxocariasis

Leucemia mieloblástica aguda

Síndrome hipereosinofílico ideopático

Neoplasia Mieloproliferativa Aguda

asociada a eosinofilia

Directa: Falla cardiaca

Subyacente: Miocarditis secundaria a infiltración mieloide.

Básica: Leucemia Mieloide Aguda

Factores predisponentes: anemia, trombocitopenia, eosinofilia, deficiencia inmunologica.