INTRODUCCIÓN

Se presenta un caso en el que tanto los datos clínicos como las exploraciones complementarias

indican que la paciente presenta una neoformación maligna de pulmón. Sin embargo, los

informes de Anatomía Patológica no son concluyentes.

El planteamiento de las diferentes posibilidades y el diagnóstico diferencial rápido es

fundamental para establecer el tratamiento adecuado en el menor tiempo posible.

EXPOSICIÓN DEL CASO

ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Se remite desde su Hospital Comarcal una mujer de 40 años con antecedentes de hipoacusia por

aminoglucósidos desde la infancia que presenta un episodio de otitis media izquierda. Al no

mejorar con antibioterapia se realiza una radiografía de tórax en la que se observa un nódulo en

lóbulo superior derecho (LSD), por lo que ingresa en el Servicio de Cirugía Torácica de nuestro

hospital.

Los diagnósticos de presunción al ingreso son:

• Nódulos de pulmón derecho con lesiones probablemente metastásicas bilaterales pendientes de

filiación histológica.

• Otitis supurada crónica.

• Hipoacusia y atrógena por aminoglucósidos

• Hipotiroidismo por tiroiditis crónica.

En este momento, la sospecha de que la paciente padezca un cáncer de pulmón metastásico es tan

grande que así se le comunica a la familia y se envía a nuestro Hospital para su tratamiento en

cirugía torácica.

Antecedentes Personales: hipoacusia por aminoglucósidos desde la infancia, hipotiroidismo.

Otitis crónica. Tabaquismo: medio paquete de cigarrillos al día de los 18 a los 30 años.

Antecedentes familiares: padre diagnosticado de cáncer de pulmón. Madre sana.

Exploración física: Buen estado general, normocoloreada y normohidratada. 37.5ºC, TA 120/50,

taquicardia de 115 pulsaciones por minuto. Auscultación cardiaca normal, sin soplos ni roces.

Auscultación pulmonar normal. Abdomen sin visceromegalias ni dolor. Exploración neurológica

normal.

¿QUÉ EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS SOLICITARÍA?

Análisis sanguíneo:

Hemograma: leucocitos 10.200/mm

(N 9.100, L 580), hemoglobina 8.8 g/dL (11.2-15.5), hematocrito 18.6% (30-45), VCM 75 fL

(81-99), plaquetas 789.000/mm

(150-350).

Química: Na+ 135 mEq/L, K+ 3.9 mEq/L, glucosa 113 mg/dL, urea 43 mg/dL, creatinina 1.2

mg/dL, GOT 24 UI/L, GPT 11 UI/L, LDH 553 UI/L.

Aumento de fibrinógeno y de la VSG (90mm). Marcadores tumorales dentro del intervalo normal

de referencia.

ECG: Normal

Radiografía de tórax: Nódulo pulmonar en LSD

TAC de peñascos: ocupación de ambos oídos medios estando preservados las cadenas de

huesecillos y el espolón del muro. Conclusión: Otitis media. Celdas mastoideas ocupadas

bilateralmente.

TAC Torácico: Imagen de 3.7*3.5 cm en segmento posterior del lóbulo superior derecho (LSD)

de contorno irregular con fino broncograma interno. Otro nódulo en segmento apical de lóbulo

inferior derecho en contacto con la pleura de 1.3 cm. Nódulo de 0.7 cm en lóbulo medio. Nódulo

de 1 cm en contacto con la pleura mediastínica en lóbulo superior izquierdo. Adenopatías de 0.8

cm para izquierda y otra retrocava de 0.8 cm. Glándula tiroidea aumentada de tamaño a expensas

de lóbulo derecho que indica tensión mediastínica. No lesión ocupante de espacio ni otra

patología en abdomen superior. Conclusión: masa de 4x3 cm en LSD con otros tres nódulos

pulmonares uno izquierdo y dos derechos de pequeño tamaño compatibles con metástasis.

Ante la sospecha clara de cáncer metastático, se procede a buscar el tumor primario realizándose

las siguientes interconsultas:

1.Servicio de Ginecología: se valora a la paciente como dentro de la normalidad. No se encuentra

ninguna patología. Mamografía normal.

2.Servicio de ORL: se controla y trata su otitis supurada.

3.Servicio de Gastroenterología: no se encuentra ninguna patología.

4.Servicio de Endocrinología: se controla y trata su hipotiroidismo crónico.

Se solicitan otras exploraciones complementarias entre las que destacan:

1.Broncoscopia: mucosa bronquial discretamente inflamatoria sin otros hallazgos relevantes.

No se detectan células malignas. No bacilos ácido-alcohol resistentes. Flora regional normal.

2.PAAF: la paciente presenta tos con hemoptisis tras la punción aparentemente limitada. El

control muestra sangrado en el trayecto de la punción sin otras alteraciones ni signos de

pneumotórax.

3.Espirometría: normal.

Se instaura tratamiento antibiótico empírico, que se mantiene al recibir cultivo del lavado bronco-

alveolar positivo para Pseudomona y S.viridans.

Evolución clínica:

• Persistencia de la fiebre.

• Aparición de insuficiencia respiratoria, hemoptisis y empeoramiento de la función renal con

hematuria macroscópica. En la evolución de los datos de laboratorio se observa cómo la con-

centración de creatinina aumenta y la de hemoglobina disminuye progresivamente (figura 1).

TAC toracoabominal: derrame pleural bilateral, múltiples adenopatías mediastínicas, infiltra-

do alveolar bilateral perihiliar, edema difuso de partes blandas y anasarca.

Ante esta evolución tan rápida y desfavorable que afecta al pulmón (hemoptisis) y al riñón

(glomerulonefritis) se plantea un nuevo diagnóstico diferencial: el síndrome pulmón-riñón. Las

causas posibles son:

• Vasculitis ANCA +,

• Síndrome de Goodpasture

• Lupus eritematoso sistémico.

La paciente empeora y tiene que ser ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos. Se realiza

una interconsulta al laboratorio analizándose de manera prioritaria los c-ANCA (PR3), p-ANCA

(MPO) y anti-membrana basal glomerular. Además se realizan los estudios de ANA, dsDNA y

ENAs.

La situación de la paciente es crítica y los resultados del estudio autoinmune son prioritarios. Se

detectaron anticuerpos c-ANCA-PR3 positivos (74.7 mU/mL N<5) lo que dio la clave para el

diagnóstico de vasculitis de Wegener.

CUÁL SERÍA EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO?

Se instaura el tratamiento con bolus de 1 g de metilprednisolona (6 en total) y bolus de

ciclofosfamida. Además requiere 5 sesiones de plamaféresis y 8 de hemodiálisis.

La evolución es favorable, dándose de alta de la UCI un mes después del ingreso en nuestro

Hospital. Durante su posterior estancia en Medicina Interna la función renal, así como la

insuficiencia respiratoria mejoran progresivamente hasta ser dada de alta definitiva dos meses

después del ingreso.

Ha recibido posteriormente 3 bolus de ciclofosfamida y es controlada regularmente por el

Servicio de Medicina Interna. Actualmente está asintomática pero presenta una creatinina de 2

mg/dL y microalbuminuria.

Discusión: revisión actual del tema

Los procesos autoinmunes son difíciles de diagnosticar porque en muchas ocasiones imitan

síntomas de otras patologías y entre ellos se solapan. Así, en el caso que aquí se expone la

enfermedad autoinmune simulaba un cáncer metastático que, una vez evoluciona presentando

signos claros de autoinmunidad con la hemoptisis y la glomerulonefritis, hay que diferenciar

dentro de todos las causas del síndrome pulmón-riñón.

Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo son las vasculitis primarias de

pequeño vaso más frecuentes del adulto. El papel exacto de los ANCA en la etiología de las

vasculitis todavía no está aclarado, pero si están implicados en el daño tisular.

El diagnóstico definitivo de la granulomatosis de Wegener sigue siendo el hallazgo histológico de

granulomas, vasculitis y necrosis. Pero en nuestro caso, la gravedad de la paciente hizo imposible

las biopsias pulmonar y renal. El informe del laboratorio fue clave para poder instaurar el

tratamiento con inmunosupresores que salvó la vida a la paciente. Los reactantes de fase aguda

estaban aumentados; existía anemia normocítica normocrómica, leucocitosis y trombocitosis. El

nivel de cANCA anti-PR3 es el marcador con mayor sensibilidad y especificidad; en los

pacientes con enfermedad generalizada tienen una sensibilidad del 90% y una especificidad de

95%. Además parece que correlacionan con la actividad de la enfermedad aunque no en todos los

pacientes.

Dada la gravedad del caso, la comunicación con el Laboratorio de manera fluida y rápida es

fundamental. Los datos clínicos de la paciente comunicados a los facultativos del laboratorio,

aportan una información valiosísima para concretar el análisis a efectuar y para darle prioridad.

De esta manera evitamos exploraciones innecesarias, molestas y peligrosas a los pacientes.

En este caso, el laboratorio resultó decisivo en el manejo de la paciente ante la falta de

confirmación anatomopatológica de la enfermedad.

Bibliografía

1. Riera Alonso E, Olivé Marqués A. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de

neutrófilo.

Medicine 9ª Serie 2005;9(31)2016-23.

2. Jacobs DS, DeMott WR, Oxley Dwight. Laboratory test handbook. Lexi-Comp, inc. Hudson.

5ªEd.

2001.