CASO CLINICO ABIERTO

Curso de formación continuada en Digestología 2012-2013

Societat Catalana de Digestologia

Barcelona 11 abril del 2013

Dr. Luis Yip

Dra. Maria Poca

Dra. Cristina Gómez

HISTORIA CLINICA

Adolescente de 19 años

No AMC

No hábitos tóxicos

Natural de Rusia (reside en España hace 10 años)

Apendicectomía en la infancia.

HISTORIA CLINICA

Síndrome depresivo que requirió tratamiento conpsicofármacos

Gestos autolíticos de escasa letalidadTrastornos en conducta alimentaria y de la autoimagenCierta personalidad antisocial

Tratamiento con benzodiacepinas y neurolépticos durante unatemporada.

HISTORIA PSIQUIATRICA:2010:

HISTORIA CLINICA

Historia de alteración del perfil hepático estudiada en elCAP:

- AS: BT 0,46 mg/dl, ALT 82u/l, AST 37u/l, GGT 126u/l, FA120u/l.

- Serologías VHB y VHC: Negativos- Ecografía abdominal: Sin alteraciones.

HISTORIA DIGESTIVO:

2009:

HISTORIA CLINICA

ENFERMEDAD ACTUAL:Cuadro de ictericia, hipocolia y coluria asociado a dolor en HCD con vómitos de días de evolución. No fiebre ni otra sintomatología asociada.

EXPLORACIÓN FISICA:Ictericia mucocutánea. No signos de EH.ABD: Dolor en hemiabdomen superior, hepatomegalia de 2TD, Murphy negativo, no semiología de ascitis.

2011:

HISTORIA CLINICA

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:AS: Iones y FR normales, BT 15.44 mg/dL, BC 12mg/dL, AST289u/l, ALT 211u/l, FA 101u/l, GGT 205u/l, amilasa 58u/l,lipasa 69u/l, PCR 16, Hb 12g/l, leucos 12 000, plaq 244 000,INR 1,67

Ecografía abdominal: Hígado homogéneo, sin LOEs.Vesícula alitiásica. Leve dilatación de VBIH, con VBEHnormal, bazo de tamaño normal. Quistes renales. No Líquidolibre intrabdominal

ORIENTACIÓN DIAGNOSTICA:Posible ictericia obstructiva

Se inicia ceftriaxona y metronidazol empíricamente y seingresa en CIRUGIA

En Cirugía…..

TAC abdominal: Hígado de tamaño normal, pequeña cantidad de líquido perihepático, peri-vesicular y edema periportal, sugestivo de hepatitis. Vesícula alitiásica. Vía biliar intra y extrahepática NO dilatadas.

TRASLADO A DIGESTIVO

En Digestivo…

Se suspende tto ATB y fármacos.

ESTUDIO DE HEPATITIS:Serologia: VHA, VHB, VHC, VIH, VHH6, VEB: Negativos. PCR de VHC y VHB: NegativosIgG CMV: PositivoAutoinmunidad: NegativoMetabólicas: Cu, ceruloplasmina, metabolismo férrico, alfa 1AT: dentro de la normalidadExamen ofalmológico: No anillo de Kayser-Fleischer

En Digestivo…

Bioquímica de orina:Densidad: 1.014 Kg/L ( 1,002 - 1,030 )pH: 7 ( 4 - 7 ) Leucocitos: Negativo Nitritos: NegativoProteínas: NegativoGlucosa: NegativoCuerpos cetónicos: NegativoUrobilinogeno +++Bilirrubina +++ Hematíes IndiciosSodio: 41 mmol/L ( 25 - 150 ) Potasio: 26 mmol/L (17 – 83)

Niveles de paracetamol: Negativo

En Digestivo…

• Al ingreso presenta faringoamigdalitis aguda.• Presentó pirosis y epigastralgia VGC sin

alteraciones.• Sensación de parestesia y acorchamiento de ambas

EESS, con disminución de la fuerza sobre todo en ESI. Valorada por Neurología Neuropatía periférica mixta bilateral (motora sólo en la izquierda)

En Digestivo...

mmol/L

1,15 mg/dL

HIPOFOSFATEMIA

g/L

HEMOGLOBINA

En Digestivo…

Inicialmente impresiona una leve mejoría de la función hepática…

Bilirrubina

µmol/L

Progresivo empeoramiento clínico-analítico

-Dolor abdominal-Febrícula-MEG-Hiporexia

Sedimento de orina: Negativo

Hemocultivo: en curso

No focalidad infecciosa semiológica

Analítica: Leucocitosis y aumento de reactantes de inflamación.

Bilirrubina

Ecografia abdominal: Hepatomegalia heterogénea compatible con esteatosis vs. hepatopatía, sin LOEs. Vena porta permeable. Vesícula alitiásica. Vía biliar no dilatada, no liquido libre.

Insuficiencia hepática aguda con evolución tórpida

28 mg/dL

µmol/L

18 mg/dL

23 mg/dL

Bilirrubina Total

INR

(a predominio de BD)

U/L

AST

U/L

ALT

U/L

FA

U/L

GGT

g/L

ALBUMINA

La paciente permaneció HDM estable, sin signos de EH, pero con empeoramiento progresivo tanto clínico como de la función hepática y alargamiento de INR.Se administró Aceltil-cisteína y se trasladó al Hospital Clínic.

Pendiente de resultados al traslado

• Estudio genético de Hemocromatosis• 2 Hemocultivos• VHE

En el Hospital Clinic…Al día siguiente del traslado presentó anemia hemolítica con Hto 18%, requiriendo múltiples transfusiones.

Insuficiencia renal, se realizó recambios plasmáticos

Hemodinámica portal: GPVH de 7mmHg con toma de biopsias (presencia de depósitos de proteína asociada al cobre en hepatocitos de distribución intralobulillar heterogénea)

Cupruria: 5250 mg/día (0-100mg/día)

ENFERMEDAD DE WILSON

Presentó empeoramiento de la función hepática ( TP 13%, BT 40mg/dL en contexto de hemolisis) y desarrolló encefalopatía Alerta cero (Score Nazer: 12 y modificado: 18) TOH urgente.

Tras TOH pulso parvus et tardus de la arteria hepática sin signos de estenosis robo de la esplénica

embolización

Rechazo leve se incrementó niveles de inmunosupresión (FK506) Infección por CMV (ganciclovir y se suspendió micofenolato)