Universidad Central de Venezuela

Instituto Nacional de los Seguros sociales

Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño

Servicio de Traumatología y Ortopedia II

Autor (a): Dra. Erika A. Rojas G.

(R2)

Paciente: R.N. – G.R.

Motivo de consulta: Deformidad en mano izquierda y brazo y pie

derecho

Enfermedad Actual: Se trata de RNPT/AEG de 36 semanas de

gestación el cual es referido al servicio de trauma emergencia al

momento del nacimiento el día 09/05/10 por presentar deformidades

en miembros superiores y miembro inferior derecho.

Antecedentes pertinentes:

-Producto de II gesta, embarazo juvenil (16 años), parto eutócico

simple, embarazo mal controlado (6 controles), sin eco perinatal, sin

serologías ni tipeaje de la madre al momento de su ingreso

-Ruptura prematura de membranas de 35 horas de evolución

-APGAR 7 y 9 ptos al 1er y 5to minuto de vida

Examen Físico:

General: Paciente en incubadora. Piel: sonrosada, se evidencian víbices y

petequias en flanco derecho, hidratada, turgencia conservada,

normotérmica. Cardiorrespiratorio: estable. Abdomen: Sonda

nasogástrica. Osteoarticular: Agenesia de antebrazo derecho con

exposición ósea umbilicada a nivel de muñón con flexo extensión de codo

conservada; agenesia de 2do y 3er dedo de mano izquierda con

pronosupinación de antebrazo izquierdo conservada; deformidad en varo

de pie derecho, reductible; resto del examen físico sin alteraciones al

momento de la valoración. Neurológico: Conservado.

Examen Físico:

Examen Físico:

Examen Físico:

Imagenología:

IDx:

-RNPT/AEG 36 semanas.

- ARP por RPM de 35 horas de evolución

- Atresia esofágica

- Sindrome de Bandas Amnióticas

- Hemimelia antebraquial derecha abierta

- Ectrodactilia dedos índice y medio mano izquierda

- Pie equinovaro congénito reductible.

Se denomina ADAM por sus siglas en Inglés Amniotic Deformity,

Adhesions, Mutilations. Otras denominaciones son constricción por

anillos congénitos, complejo de disrupción por bandas amnióticas, o

defecto congénito transverso.

Dra. Bibas Bonet y cols. Síndrome de bridas amnióticas. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / 240

• La causa es la ruptura prematura

del amnios con formación de bandas

que comprimen las partes fetales.

• Su incidencia varía entre 1:1.200 a

1:15.000 recién nacidos vivos.

• La presentación más típica consiste

en anillos de constricción en los

miembros, amputaciones digitales

asimétricas y pseudosindactilia.

Dra. Bibas Bonet y cols. Síndrome de bridas amnióticas. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / 240

Hipótesis de Torpin

La ruptura del amnios permite el pasaje de líquido a la interfase

amniocoriónica y el embrión es expuesto a la superficie interna de la

cavidad coriónica estimulando la proliferación de bandas

mesenquimatosas adherentes.

Hipótesis de Streeter (1930)

Considera que la fuerza mecánica de las bandas amnióticas no sólo

comprometería la vascularización fetal sino que también interferiría

con el desarrollo del disco germinal.

Dra. Bibas Bonet y cols. Síndrome de bridas amnióticas. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / 240

Criterios para el diagnóstico de “síndrome de las bandas de constricción” según

Patterson (1961):

a) Bandas de constricción simples,

b) Bandas de constricción acompañados de deformidades de la parte distal con

o sin linfedema,

c) Bandas de constricción acompañados de fusión de las porciones distales o

sindactilia terminal; y

d) Amputaciones intrauterinas

Dr. Jaimes . BANDAS DE CONSTRICCIÓN AMNIÓTICA. Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 Revista

Boliviana de Ortopedia y Traumatología

Tratamiento

a) Conducta radical dependiendo de la anomalía congénita

b) Zetaplastias correctoras con liberaciones dorsales o ventrales en 2 tiempos

Dr. Jaimes . BANDAS DE CONSTRICCIÓN AMNIÓTICA. Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 Revista

Boliviana de Ortopedia y Traumatología

J. Muñoz. Deformidades del pie. An Pediatr Contin. 2006;4(4):251-8

Movimientos normales de las articulaciones del pie y su relación con sus

deformidades

El pie equino-varo (EV) es una malformación congénita rígida

Etiología desconocida que se presenta en el 1-3/1000 de los nacidos vivos.

Es bilateral en el 50% de los casos

El 70% de los pacientes son varones

Puede estar asociada a otras deformidades.

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria)

TEORÍAS:

1.—Defecto o anomalías de desarrollo del plasma germinal,

ligado al sexo. Se ha observado a este respecto que del 4 al

12% de estos pacientes muestran otras anomalías congénitas.

2.—Al tercer mes de la vida intrauterina el pie se encuentra

normalmente en posición de equino varo y progresivamente va

rotando los miembros de tal manera que al séptimo mes el pie

se encuentra en posición normal.

3.—Imbalance muscular. Courtillere demostró focos de

esclerosis en astas anteriores de la médula espinal y creyó que

podría ser la causa de la deformidad.

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria)

La deformidad tiene 4 componentes: equino, varo,

cavo y adductus, asociados a una torsión tibial

interna. Las deformidades más graves de pie

zambo se localizan a nivel del retropié:

– Equinismo: el pie está en flexión plantar.

– Varo: el retropié está invertido a nivel de la

Subastragalina. El escafoides está desviado

medialmente y el calcáneo y el astrágalo están

deformados y en equino. Sus ejes son paralelos.

– Adductus: el antepié está desviado medialmente.

– Cavo: viene determinado por la pronación del

primer y segundo radios junto con el varo de

retropié

Rocelí. Ortopedia. 2003

J. Muñoz. Deformidades del pie. An Pediatr Contin. 2006;4(4):251-8

CLASIFICACIÓN

El tratamiento se divide en 3 etapas:

1) corrección de la deformidad,

2) mantenimiento de la corrección hasta que se ha logrado balance muscular

normal y

3) revisión periódica por varios años para detectar cualquier recidiva

.- En la sexta semana en humanos el extremo

terminal de los esbozos se aplana y forma las

placas de las manos y del pie.

.- Seguidamente la región aplanada es

separada del resto del esbozo por una

constricción circular.

.- Luego una segunda constricción divide la

porción restante del esbozo en dos segmentos,

pudiendose identificar las partes principales

de la extremidad.

.- La mano, es dividida por muerte celular en

cinco porciones que formaran los dedos.

.- A comienzos de la sexta semana pueden

identificarse los primeros moldes de cartílago

hialino.

Moore. Embriología Clínica

.- En la séptima semana de gestación los miembros

efectúan un movimiento de rotación en direcciones

contrarias.

.- El miembro superior gira 90º lateralmente de

modo que los músculos extensores se encuentran

sobre la superficie lateroposterior y los pulgares

lateralmente.

.- El miembro inferior experimenta una rotación

medial de 90º aproximadamente, situando a los

músculos extensores sobre la superficie anterior y

el dedo gordo del pie en posición medial.

Moore. Embriología Clínica

CLASIFICACIÓN DE LOS DEFECTOS LONGITUDINALES Y TRANSVERSOS

EN EL DESARROLLO DE UN PRIMORDIO DE MIEMBRO

De Hall, CB, Brooks, MD, y Dennis, JF: “Congenital skeletal deficiencies of the extremities: Classification y

fundamentals of treatment”. JAMA 181:591, 1962

•Ausencia de formación de una extremidad

• La prevalencia de defectos por reducción de extremidades por cada

10 000 niños nacidos vivos varía desde 4,5 hasta 7,1

• La proporción de formas de presentación aisladas y de las que se

asocian a otros defectos congénitos depende de la inclusión o no de

los mortinatos en los registros

• Predominan las formas asociadas

MEDISAN 2005; 9(3)

Clasificación de Lett

Tipo A: discrepancia entre extremidades menor de 6 cm unilateral

Tipo B: discrepancia ente extremidades entre y 10 cm unilateral

Tipo C: discrepancia mayor de 10 cm unilateral

Tipo D: discrepancia de cualquier longitud bilateral

Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas 2009;14(3):141-4

Tratamiento:

• Controversial

Las cosas mejores y más hermosas

del mundo no se pueden considerar,

ni tocar… pero se sienten en el

corazón. (Helen Keller)