Caso Clínico Pediátrico

VARÓN DE 13 AÑOS CON TUMEFACCIÓN AXILAR

AREA DE PEDIATRÍACentro de Salud Guadalquivir

HOSPITAL REINA SOFÍA

ENFERMEDAD ACTUAL

Consulta por TUMEFACCIÓN AXILAR DERECHA que ha aumentado de tamaño en las últimas semanas.

En los últimos días deposiciones diarreicas de aparición intermitente con pérdida de peso. Se solicitó estudio analítico de sangre y heces con resultado anodino.

HISTORIA CLINICA en Atención Primaria

ENFERMEDAD ACTUALNO otra sintomatología significativa

NO fiebreNO tos ni contacto con adulto con tos persistenteNO traumatismo previo ni herida en MMSSNO contacto con animales

ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARESSin interés

HISTORIA CLÍNICA en Atención Primaria

EXPLORACIÓN FÍSICA

Somatometría: Peso:62.5 kg, Talla: 167 cms, IMC: 22.41

Adecuado estado general, afebril. No exantemas. ACR normal. ORL normal. Presenta tumoración de partes blandas en axila derecha que la ocupa totalmente sin signos inflamatorios de eritema o calor, pero si dolorosa a palpación profunda.

No edemas en MSD. No megalias abdominales. No otros hallazgos de interés.

HISTORIA CLÍNICA en Atención Primaria

Enfermedad por arañazo de gato TBC, toxoplasmosis Hidrosadenitis supurativa Tumores benignos / malignos

de tejidos blandos Neoplasias hematológicas:

Linfoma, Leucemia Neoplasias sólidas metastásicas Otras

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASAS AXILARES

DERIVACION HOSPITALARIA PARA ESTUDIO

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Analítica sanguínea: Hemograma, bioquímica general: anodina.

Frotis faringeo: flora normal.

Serología de Brucella, CMV, VEB, Parvovirus: negativas. Resto de serología (Toxopl) : pendiente.

Mantoux: negativo.

Rx de tórax: normal.

HISTORIA CLÍNICA hospitalaria

ECOGRAFÍA AXILAR Y ABDOMINAL

En axila derecha se aprecian MÚLTIPLES ADENOPATÍAS, LA MAYOR DE 4.4 X 3.6 CMS.

No adenopatías significativas en axila izda ni cadenas ganglionares yugulares.

Abdomen superior sin hallazgos ecográficos de interés.

Riñón derecho con doble sistema excretor, sin dilatación.

Bazo de tamaño adecuado sin lesiones focales

No adenopatías retroperitoneales.

Exploración testicular normal con flujo adecuado en el estudio doppler – color.

HISTORIA CLÍNICA hospitalaria

TAC DE CUELLO – TORAX ABDOMEN- PELVIS

Ambos campos pulmonares sin hallazgos.

Múltiples adenopatías supraclaviculares derechas.

Múltiples ADENOPATÍAS AXILARES derechas, la mayor de localización retropectoral de 3.3 cms.

No adenopatías en mediastino ni en hilios pulmonares.

Bazo homogéneo, posible bazo accesorio.

HISTORIA CLÍNICA hospitalaria

PROLIFERACIÓN DE CÉLULAS

INFLAMATORIAS POR UN ESTÍMULO ANTIGÉNICO

(INFECCIOSO)

INFILTRACIÓN DE CÉLULAS NEOPLÁSICAS

DE ORIGEN LINFORRETICULAR

U OTRO

AUMENTO DE ADENOPATÍAS AXILARES

PET (Tomografía emisión positrones)Adenopatías infraclaviculares y axilares derechas

ADENOGRAMAInfiltrado polimorfo de linfocitos, macrófagos, mastocitos, células plasmáticas eosinófilos y ocasionales células de Reed sternberg

DIAGNOSTICO ANATOMO PATOLOGICO:

Linfoma de Hodkin , celularidad mixta. Fenotipo CD20-, CD3- CD30+,PAX5+, p53-, ACL- Y ALK-

DIAGNOSTICO: ENFERMEDAD DE HODGKIN, CELULARIDAD MIXTA, ESTADIO II-A

HISTORIA CLÍNICA hospitalaria

QUIMIOTERAPIA

CON PROTOCOLO VAM

P (Vinblastin

a, Doxorrubicina, MTX, prednison

a)

RADIOTERAPI

A

TRATAMIENTO SERVICIO HEMATOLOGÍA

LINFOMA en PEDIATRÍA

Neoplasias en orden de frecuencia en la edad pediátrica y la adolescencia:

- Leucemias- Tumores del SNC- Linfomas

Los linfomas representan el 14% de todos los diagnósticos de cáncer en la infancia.

Países industrializados: adolescentes y adultos jóvenes. Países en vías de desarrollo: niños pequeños.

La supervivencia global es superior al 90% para el LH y del 80% para los LNH.

Son neoplasias que afectan a CÉLULAS Y ÓRGANOS DEL SISTEMA LINFÁTICO. Diseminación linfática y hemática.

SISTEMA LINFÁTICO

Mantener equilibrio osmótico en espacio intesrticial

Recolectar grasas absorbidas en intestino delgado

Maduración y producción de LB y LT

Combatir infecciones y neoplasias

PATOLOGÍA DEL LINFOMA DE HODGKIN (LH)

Infiltrado linfocitico pleomórfico con presencia de células multinucleadas de Reed – Sternberg (CRS), típica pero NO patognomónica.

Las CRS son clonas de origen B que secretan potentes citoquinas responsables de los sintomas B

Clasificación WHO:

LH nodular de predominio linfocitario Hodgkin clásico

Esclerosis nodular (+ frec)Celularidad mixta Predominio linfocitarioDepleción linfocitaria

LINFOMA DE HODGKIN Y VIRUS EPSTEIN BARR (VEB)

Asociación entre VEB y algunas patologías:

Mononucleosis infecciosaCarcinoma nasofaringeoLinfoma No HodgkinLinfoma de células T y Linfoma de

Hodgkin

El VEB probablemente sea un agente patógeno en un subgrupo de LH, aunque no un factor necesario para el desarrollo del mismo:

Países subdesarrolladosVarones menores de 10 añosSubtipo celularidad mixta

CLÍNICA DEL LINFOMA DE HODGKIN

ADENOMEGALIAS no dolorosas, de consistencia gomosa

y crecimiento lento a nivel LATEROCERVICAL BAJO O

SUPRACLAVICULAR, más raras axilares o inguinales.

Tos persistente si existe enfermedad mediastínica (masa)

Síntomas B:Fiebre > 38ºPérdida de peso > 10%Sudoración nocturna

Prurito generalizado

Deterioro de la inmunidad celular

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL LINFOMA DE HODGKIN

DIAGNOSTICO DE CERTEZA :

Biopsia amplia (la PAAF puede inducir a error)

DIAGNOSTICO DE ESTADIAJE:

Recuento celular completo, VSGRx simple TóraxTACPET – TAC

TRATAMIENTO

Quimioterapia

Irradiación a dosis baja de zonas inicialmente afectadas

TMO

DIAGNÓSTICO DEL LINFOMA DE HODGKIN

ESTADIOS. Clasificación de Ann Arbor

Disfunción de órganosAparición de segundos tumoresMortalidad tempranaDisminución de la fecundidadSecuelas psicosociales

Seguimiento en Atención Primaria del niño oncológico. Secuelas tardías

Evolución neurológica y psicológicaAparato cardiocirculatorioAparato respiratorioHígadoMamasSistema músculo-esqueléticoCrecimiento y desarrollo puberalFunción tiroideaComplicaciones nefrourológicasSistema inmuneCalendario vacunalSegundas neoplasias

Aspectos a vigilar

Vigilancia neurológica y psicológica

RADIOTERAPIA SOBRE EL CRANEO:supervivientes de LLA (profilaxis de SNC)

Tratados de tumores cerebrales.

Evaluación de las capacidades escolares, intelectuales,visuales (agudeza visual y detección de cataratas),

de audición, percepción, lenguaje,memoria y aprendizaje,

al menos una vez al año.

Se completará con estudio de imágenes con una periodicidad de 2-3 años, hasta llegar a la edad adulta.

Apoyo psicológico

Vigilancia cardiocirculatoria

LOS QUE HAN RECIBIDO ANTRACICLINAS (ADRIAMICINA, DOXORRUBICINA)

Arritmias, Miocardiopatía

ECG, ecocardiografías(valorando la fracción de eyección),

radionúclidos, biopsia endomiocárdicay medición de la troponina

Control cada 2-3 años

Vigilancia respiratoria

RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA: Bleomicina, busulfán

Neumonitis intersticial, fibrosis pulmonar

Tolerancia al ejercicioRx tórax cada 3-5 años

Pruebas de función respiratoriaBiopsia pulmonar si datos sugestivos de fibrosis

NO TABACO

Vigilancia hepática

TOXICIDAD HEPÁTICA DURANTE EL TRAT. ONCOLÓGICO

HEPATECTOMIZADOS

RECIBIERON METOTREXATO A ALTAS DOSIS

RT SOBRE EL HÍGADO

Vigilar la aparición de hepatomegalia, ictericiay malabsorción intestinal

Vigilancia de las mamas

NIÑAS QUE HAN RECIBIDO RT SOBREEL TÓRAX, COLUMNA O MEDIASTINO

Explorar las mamas en busca de zonasde hipoplasia o sospecha de nódulos compatibles

con la aparición de un segundo tumor.

Problemas de lactancia en el futuro

Vigilancia músculo esquelética

IRRADIACION OSEA

RT CABEZA O CUELLO

Desarrollo del hueso o miembro irradiadoDismetrías

Desviaciones de columnaAnomalías en aparición dental

Disminución de la producción de saliva o lágrimaNecrosis avascular tras esteroides

Control del crecimiento y desarrollo puberal

QUIMIOTERAPIA

RADIOTERAPIA CRANEAL

Varones: mayor riesgo de esterilidad según fármacosMujeres: disfunción gonadal

Medición de talla cada 6 mesesValoración del desarrollo puberal

Determinaciones hormonales FSH,LH, Testosterona / EstradiolEspermiograma

Chicas: Descendencia al menos 1 año tras finalizar QMT

Vigilancia de la función tiroidea

HEMITIROIDECTOMIA

USO DE CONTRASTES YODADOS

RADIOTERAPIA SOBRE EL CUELLO O CRÁNEO

RADIOTERAPIA CORPORAL TOTAL

Palpación tioideaDeterminación de TSH, T4, T3

Vigilancia nefrourológica

NEFRECTOMIZADOS

TRATAMIENTO CON CISPLATINO O IFOSFAMIDA, ACTINOMICINA D, ANTRACICLINAS, METOTREXATO,

NITROSUREAS

RADIOTERAPIA A DOSIS BAJAS

Estudio funcional / imagen cada 6 – 12 meses

Iones, proteinuria, glucosuriaUrea, creatinina, filtrado glomerular

Tensión arterial

Vigilancia del sistema inmune. Vacunas

ESPLENECTOMIZADOS

RADIACIÓN DEL BAZO

SOMETIDOS A TMO

Déficit de inmunidad humoral y celular

Calendario vacunal (no vacunas virus vivos)

Vacunas específicas: neumococo 23V (LH, esplenectomía), gripe

varicela (niños LLA en remisión)

Importancia de cuadros infecciosos

Tiempo medio de latencia 8 años (hasta 20 años)

Segundas neoplasias

NCI (Instituto nacional del cáncer). Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez. http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/efectostardios/HealthProfessional

Comité asesor de vacuna AEP. Vacunación en situaciones especiales. Manual de vacunas del CAV. 2008. http://www.vacunasaep.org/index.htm

Indiano JM. Efectos secundarios tardíos en el paciente oncológico pediátrico. En: Madero L, Muñoz A, eds. Hematología y Oncología Pediátricas. Madrid: Ergon; 1997.

Del Moral Romero E. Seguimiento en Atención Primaria del niño oncológico. Cómo detectar las secuelas tardías. Pediatr Integral 2008;XII(7):715-726

Sánchez de Toledo Codina J. Linfomas. Linfoma de Hodgkin y Linfoma no Hodgkin. Pediatr Integral 2008;XII(6):563-572.

Gi ammona AS, Malek D. Efectos psicológicos del cáncer de niños en la familia. Clin Ped Nort 2002; 5: 1025-42.

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