Caso ClínicoTumor Renal en RN

Dr. Raúl Encalada

Dr. Jorge Serpell

Dr. Eduardo Cassinelli

Dra. Angélica Paulos Hospital Militar

Historia del Embarazo

• Madre de 42 años

• Multípara de 3

• Embarazo Controlado desde las 20 sem

• VDRL (+) durante el embarazo y tratada con PNC.

Ecografía 36 sem

Tumor sólido en riñón izquierdo 21/01/04

Recién Nacido

• Embarazo 39 semanas

• Fecha nacimiento 6/2/04

• Parto cesárea

• Peso 3750g Talla 52.5cm CC:36.5cm

• Apgar 9/10

• Masa palpable en hipocondrio y flanco izquierdo de 8 cm bajo el reborde costal de consistencia dura

Ecografía Postanatal

Masa en la zona renal izquierda de 7.9 x 4.9 x 6.6 cm vascularizada con zonas de necrosis y calcificaciones.

No identifica riñon.

6/2/04

1º día

Exámenes

ResultadoAlfa feto proteína (-)Gonadotrofina coriónica Normal17 cetoesteroides en orina NormalCatecolaminas en orina NormalAcido Vanilil Mandélico NormalFunción renal NormalVDRL de cordón y sangre PositivoMHATP (-)

Evaluación por Urología Pediátrica

• 3 día de vida

• Presiones elevadas 110/76 (PAM 86)

• Hidrocele bilateral

• Se plantea Nefroma Mesoblástico

• Solicita TAC Abdomen

TAC Abdomen

9/2/04

3º día

Cirugía

12/2/04

6º día

Cirugía

Cirugía

Cirugía

Nefroureterectomía izquierda

Evolución Postoperatoria

• Normalización de las presiones arteriales

• ITU asociado a Foley por Citrobacter sp.

• Hiponatremia y Acidosis Metabólica transitoria

• Histología Nefroma Mesoblástico Clásico

• No requirió QMT

• Control a los 3 y 6 meses de edad con Eco abdominal normal

Nefroma Mesoblástico (NM)

• Primer tumor renal más frecuente del RN (80%)• Segundo tumor renal más frecuente en <15 años• Al diagnóstico generalmente no tiene metástasis • Transformación neoplásica del mesoderma

pluripotencial del blastema mesonéfrico• Presentación clínica:

– < 3 meses de edad – Masa Abdominal palpable– Hallazgo Antenatal por masa abdominal, Hidrops o PHA– Hematuria– Síntomas paraneoplásicos: HTA e hipercalcemia– Síntomas Metastásicos : Hidrocéfalos

Diagnóstico Diferencial

• Tumor de Wilms• Neuroblastoma• Tumor rabdoide• Sarcoma de cel. Claras• Adenofibroma nefrogénico• Fibroma y fibrosarcoma• Leiomioma• Tumor estromal metanéfrico• Miofibromatosis infantil

• NM tipo Clásico:– Curación con resección completa

• NM tipo Celular – Traslocación (t12;15)(p13:q25) produce la célula

quimérica ETV6-NTRK3– Puede tener recurrencia local y metástasis

• Factores de Riesgo de recurrencia: – Bordes quirúrgicos positivos – Ruptura del tumor durante resección – Tipo Histológico