Tumor phyllodes

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UMAE IMSSServicio de Gastrocirugia

Dr. Navarro Tovar Fernando R3CG19 de septiembre de 2012

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Descrita por primera vez por Johannes Müller en 1838 (cistosarcoma phyllodes).

Orribo M., Rodríguez R., Melgar V., Fernández R., De La Torre F. Tumores Phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronóstico. Hospital Universitario de Canarias, España. Rev Chil Obstet Ginecol 2011; 76(6): 389 – 394.

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Representa <0.5-1% de todos los tumores de mama.

Principalmente mujeres, 4ª década de la vida (10-82 años).

En mujeres latinas ocurre a edades más tempranas.

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Aranda F., Olaya G., Colin V. Tumor phyllodes: experiencia institucional. Ginecol Obstet Mex 2009;77(12):567-572.

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El término Phyllodes (forma de hoja) se debe a las proyecciones papilares (al microscopio).

Tumor bifásico (elementos estromales y epiteliales).

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Neoplasia fibroepitelial.

Posee espacios quísticos recubiertos por epitelio.

Sobreproyecta el estroma (posee el potencial tumoral).

Ibanez R., Marambio G., Jans B., Gamboa G. Tumor filoides de la mama. Rev. Chilena de Cirugía. Vol 62 - Nº 2, Abril 2010; pág. 119-124.

Ben Hassouna J, Damak T, Gamoudi A, Chargui R, et al. Phyllodes tumors of the breast: a case series of 106 patients. Am J Surg 2006;192:141.

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A mayor edad en momento del diagnóstico, mayor grado histológico.

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Síndrome de Li- Fraumeni.

AD, sobreexpresión P53.

También antecedente de FAM.

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Antecedentes de traumatismo.

Lactancia.

Embarazo.

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Nódulo firme, liso, multinodular, bien delimitado, móvil.

No doloroso.

Tamaño 4-7 cm (raro <3 cm).

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Unilateral y circunscrita.

Consistencia es firme y no adherida a otras estructuras.

Coloración es blanca-grisácea.

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Caracteriza por rápido crecimiento (20-30%).

Adelgazamiento en la piel dando lugar al característico retículo venoso.

Incluso rotura cutánea secundaria a presión local y necrosis.

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20% de los casos hay adenopatías.

Generalmente secundario a un proceso inflamatorio inespecifico.

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2 de cada 10 casos, tumores no palpables.

Complementar con imagen (no hallazgos patognomónicos).

Mastografia y US.

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Diagnóstico de confirmación es histopatológico

BAAF o Eco-PAAF en todo nódulo de mama.

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Existe un 30% de falsos negativos en bx de mama (37% tenía histología previa de FA).

Repetir la biopsia.

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Macroscópicamente se parece a FAM.

Mayor tamaño, multilobulado con zonas de necrosis y hemorragia.

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Microscópicamente se caracteriza por:

- Proyecciones papilares del estromal.- Intercalando zonas de hiperplasia y

atipia.

El componente estromal, diferencia de FAM, y formas benignas de malignas.

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Clasificacion histologica de Norris y Taylor:

- Benignas (50%).

- Borderline (10-30%).

- Malignas (11%). Orribo M., Rodríguez R., Melgar V., Fernández R., De La Torre F. Tumores Phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronóstico. Hospital

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Componente epitelial distorsionado por el predominio y la prominencia del estroma.

Comprime los conductos y da lugar a hendiduras y a espacios quísticos tapizados por epitelio.

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Diferencia con FAM:

- Hipercelularidad.

- Pleomorfismo dentro del estroma.

- Proliferación vascular

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Incremento del epitelio estromal.

Grado moderado de atipia celular.

Márgenes circunscritos .

Baja tasa de mitosis (<4 mitosis/campo).

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Marcado tejido estromal con atipia.

Infiltración de márgenes.

Alta tasa de mitosis (>10 mitosis/campo).

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Sobrecrecimiento estromal se relaciona con:

- agresividad de la enfermedad.

- desarrollo de enfermedad metastásica.

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P53, KI-67, factor de crecimiento epitelial.

Pueden predecir comportamiento y pronóstico.

Factor de crecimiento vascular endotelial indica presencia alto grado.

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Metástasis por vía hematógena.

Pulmón y hueso, siendo raro la afectación ganglionar (<1%).

Incidencia de 1.7-33% a los 14 meses.

Mal pronóstico, sobrevida de 4-5 meses.

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Eleccion, escisión local (benignas y malignas).

Márgenes de al menos 1 cm.

No existen diferencias estadísticamente significativas con mastectomía. Ibanez R., Marambio G., Jans B., Gamboa G. Tumor filoides de la mama. Rev. Chilena de Cirugía. Vol 62 - Nº 2, Abril 2010; pág. 119-124.

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Márgenes de seguridad <1 cm se recomienda ampliación quirúrgica.

Principal factor de recurrencia es la existencia de márgenes incorrectos.

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Raro, embolización preoperatoria con partículas de Gelfoam y “coils” metálicos para citorreducción.

Leung JWT, Gotway MB, Sickles EA. Preoperative Embolization of Vascular Phyllodes Tumor of the Breast. AJR 2005; 184: 115-117.

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Uso de Rt es controvertido.

Eficaz para disminuir tasas de recurrencia en formas borderline y malignas.

Siempre que es imposible obtener márgenes quirúrgicos adecuados.

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No existe terapia sistémica (protocolos que se usan son de sarcoma).

Tampoco es útil hormonoterapia (receptores de estrógenos en 20%).

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Pronóstico es favorable (benignas, borderline o malignas).

Supervivencia libre de enfermedad a 5 años de 80% para las formas malignas.

Recurrencia local de 15% y a distancia 5-10%.Orribo M., Rodríguez R., Melgar V., Fernández R., De La Torre F. Tumores Phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronóstico. Hospital

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