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1CASO 3: HEMOFILIA

UNIDAD I: Adaptacin celular, lesin y muerte celular, inflamacin aguda y crnica,

trastornos hemodinmicos.CASO CLNICO HEMOFILIA

Motivo de consulta: problema, quiero realizarme una exodoncia

La hemofilia es una ditesis hemorrgica congnita que se caracteriza por una tendencia al

sangramiento, que en su modalidad ms severa se presenta desde pocas tempranas de la

vida. Existen 3 tipos de hemofilia que son causadas por defectos de distintos factores de

la coagulacin:

1. Hemofilia A: hemofilia por defecto del factor VIII (hemofilia clsica).2. Hemofilia B: hemofilia por defecto del factor IX (enfermedad de Christmas: PTC).3. Hemofilia C: hemofilia por defecto del factor XI (PTA).Tanto la hemofilia A como la B se heredan con carcter recesivo ligado al sexo y son

indistinguibles desde el punto de vista clnico.

La hemofilia C se hereda con carcter recesivo autosmico y es menos frecuente que las

Se debe tener en cuenta que en 30 % de los casos aproximadamente, no hay antecedentes

familiares. De 75 a 80 % de todos los casos de hemofilia corresponden a la hemofilia A, que

se debe a un gen defectuoso situado en el cromosoma X.

Recientemente, se ha logrado ms exactitud en la identificacin de la mujer portadora y

del feto afectado. Los mtodos utilizados para el anlisis gentico de la hemofilia A estn

basados en La deteccin de las variaciones de la secuencia de ADN en el gen o en sus

proximidades. Un nio varn afectado y su madre heterocigota permiten definir el o los

defectos. Las muestras fetales se pueden obtener del ADN extrado de las vellosidades

coriales (8-11 semanas) o de las clulas aspiradas mediante amniocentesis (segundo

trimestre). Para la deteccin de portadoras y el diagnstico prenatal se suele aplicar una

combinacin de mtodos basados en el ADN y de anlisis de la actividad del factor VIII.

Sin embargo, se ha calculado hoy da que de 6 a 20 % de las mujeres son clasificadas

errneamente.

Las manifestaciones hemorrgicas se presentan en forma de grandes equimosis,

sangramientos musculares, articulares y hemorragias viscerales. La hemorragia

intraperitoneal y del psoas ilaco suele plantear el diagnstico diferencial con un abdomen

agudo; las epistaxis no son frecuentes en estos casos. Las hemorragias ms frecuentes y

caractersticas son las hemartrosis. Se observan hemorragias en codos, rodillas y tobillos

que producen dolor, hinchazn y limitaciones de los movimientos articulares; pueden estar

provocadas por traumatismos relativamente pequeos, pero muchas veces son, en

apariencia, espontneas. Las hemorragias repetidas pueden producir alteraciones

degenerativas, con osteoporosis, atrofia muscular y por ltimo una articulacin fija einutilizable. La hematuria espontnea es una complicacin alarmante pero no suele ser grave.

Las hemorragias intracraneales y las del interior del cuello constituyen urgencias que ponen

la vida en peligro.

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2CASO 3: HEMOFILIA

Los casos leves que tienen una actividad del factor mayor que 5 % no presentan sntomas

espontneos, solo sufren hemorragias prolongadas cuando se someten a una extraccin

dentaria o a una intervencin quirrgica.CASO:

Jos, tiene 12 aos y es diagnosticado de Hemofilia desde los meses de edad, acude al

odontlogo para realizarse una exodoncia en la pieza 26.

Para poder ayudar a resolver su problema, el dentista realiza lo siguiente:

1. Analiza y explica la patogenia del trastorno hemodinmico: hemofilia.2. Analiza los medios auxiliares o pertinentes para el diagnstico de la hemofilia, segn el

caso.

REFERENCIA BIBLIOGRFICA:

Gonzales I, Daz M, Prez J. SIDA y hemofilia en Pediatra: a propsito de un caso.REV CUBANA MED TROP 2003; 55(1):54-7.Disponible en BIBLIOTECA VIRTUAL ULADECH:

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