CC LEIOMIOMA 2 FASE

5/7/2018 CC LEIOMIOMA 2 FASE - slidepdf.com

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LEIOMIOMA PERIANAL . REPORTE DE UN CASO.

Autores: Uzcátegui Rodríguez,Yorlenis Carolina3.Rodríguez Urdaneta, Ángel Ali3 Luigi

Romano,Flores3.Rafael Eduardo, Colina Sánchez3

Asesores: Ramírez, Henrry2 ; Ruz, Humberto¹.

Sociedad Científica: ACUEM- ULA Mérida

Universidad de Los Andes - Facultad de Medicina - Escuela de Medicina

¹Servicio de Cirugía General, Hospital II Doctor Tulio Carnevali Salvatierra, Mérida,

Venezuela.

²Servicio de Urología, Hospital II Doctor Tulio Carnevali Salvatierra, Mérida, Venezuela.

³Unidad Académica de Anatomía Humana, Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes,

Mérida Venezuela.

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RESUMEN

Los leiomiomas perianales son tumoraciones derivadas de células mesenquimales o no epiteliales

distribuidas por todo el cuerpo, raros en adultos, que generalmente se presentan a la mitad de la

vida, con incidencia de 0,1 % y con predominio en mujeres en caso de ser benignos. La

histopatología es diversa, la mayoría de alto grado de malignidad con capacidad de metastizar a

distancia. La forma de presentación más frecuente es un nódulo palpable, próximo al ano e

indoloro. Son útiles la ecografía endoanal y RMN aunque el diagnóstico se realiza según criterios

histológicos e inmunohistoquímicos. La exéresis es la primera opción terapéutica. Se presenta

caso de paciente femenino de 41 años de edad, quien consulta por presentar tumor perianal

derecho, doloroso, de ocho meses de evolución, con valores normales de marcadores tumorales,

ultrasonido que revela a nivel perianal derecho imagen sólida, hipocrómica (con tejido lineal

fibroso), mide 4.82x 6.7x 6.87cm, doppler color sin vascularización, la RMN muestra lesión de

ocupación de espacio perianal derecho. Se efectuó exéresis de leiomioma en fosa isquiorectal

derecha de 4x6 cm, el reporte anatomopatológico arrojó como resultado leiomioma perianal. Se

presenta la excepción en este caso al ser la tumoración dolorosa, siendo poco común, por lo cual

es importante el conocimiento de estos casos especiales.

Palabras claves: leiomioma perianal, inmunohistoquimica

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INTRODUCCIÓN

El leiomioma es un tumor benigno formado principalmente por haces desordenados de músculo

liso, con fibras morfológicamente más grandes y con mayor cromatina, revestido por tejido

conectivo sano. Muy frecuente en útero, mucho menos frecuente en tubo digestivo y partes

blandas1, Respecto al recto, se considera que por cada 2.000 tumores que aparecen en éste, sólo

1 es de este origen2.El 50% de las lesiones son delocalización intraluminal en el recto, el 30%

extrarrectales,el 10% intra y extraluminales y el 10% restanteintramurales16 .La incidencia máxima

es entre la 4ª y la 6ª década de la vida, siendo la distribución por géneros semejante 2;con

predominio en mujeres en caso de ser benignos, aproximadamenteel 63,9% 19,20.La forma de

presentación más frecuente es un nódulo palpable próximoal ano indoloro; aunque el estreñimiento

o la hemorragia también se observan en estos pacientes 16,21.Sondiagnosticados dentro del primer

año del inicio de los síntomas 2. El diagnóstico definitivo está dado por la anatomía patológica la

cual se basa principalmente en el grado de atipia celular o en el número de mitosis por diez

campos de alto poder 3.A medida que se avanza en la búsqueda de los tumores del colon, se

encuentran lesiones que no son tan comunes, pero que plantean algunas dudas diagnósticas y, por

lo tanto, hay que tenerlas en cuenta en la evaluación de los pacientes con sintomatología del colon

o del recto es por ello la importancia del estudio de estos casos

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ENFERMEDAD ACTUAL

Paciente femenino de 41 años de edad natural de Mérida estado Mérida y procedente de

Margarita estado Nueva Esparta, quien inicia enfermedad actual en agosto del 2009, presentando

tumoración en región perineal derecha que ha aumentado de tamaño, concomitante dolor, por lo

cual consulta.

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HISTORIA ANTERIOR

Antecedentes quirúrgicos: intervención quirúrgica hace 10 años por fractura en mano derecha

Hábitos psicobiologicos: Fumadora desde los 23 años hasta los 37, hábitos alcohólicos ocasional

No refiere antecedentes significativos con la patología.

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REVISIÓN POR APARATOS Y SISTEMAS

No refiere.

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EXAMEN FISICO

A la inspección se observa, tumor perianal derecho con bordes definidos aproximadamente de

4cm x 6cm que se extiende desde la fosa isquiorectal derecha hasta la pared lateral de la vagina y

recto, sin evidencia de signos de flogosis, dolorosa a la palpación.

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INTERCONSULTA Y ESTUDIOS REALIZADOS

Ultrasonido: se evidencia imagen solida hipoecoica (con tejido lineal fibroso) que hace contigüidad

con región posterior y anterior de vagina y labios mayores a predominio derecho ,bordes definidos

bien circulares, mide aproximadamente 4,82 x 6,70 x 6,87 volumen 116,15ml. Doppler negativo de

EAP

Resonancia magnética de pelvis: lesión ocupante de espacio a nivel de fosa iliaca derecha en

intimo contacto con la pared lateral derecha de la vagina y recto así como el musculo elevador del

ano, imagen solida o quística con liquido muy espeso , con diámetros cefalocaudal 5,6cm ,eje

transverso 4,5 cm ,eje anteroposterior 6,3cm no se evidencian cambios inflamatorios .

Reporte anatomopatológico:

-Macroscopicas: biopsia de tumoración irregular de 7,2cmx4,6x2,6cm color pardo claro, aspecto

fibroadiposo y de consistencia firme .La biopsia de partes blandas muestra fragmento irregular que

mide 1,2x0,7 cm de características similares.

-Microscópico: Los cortes evaluados muestran lesión encapsuladas de estirpe epitelial con células

musculares lisas ahusadas dispuestas en haces o fascículos en diferentes direcciones, núcleo de

cromatina densa y homogénea, en área de lesión un patrón arremolinado esteriforme el estroma es

vascular izado con escaso infiltrado de tipo crónico, áreas de colagenización, en el material

evaluado no se observa criterio de malignidad, lesión benigna de estirpe mesenquimatica de

células musculares lisas, Biopsia de partes blandas tejido adiposo con hemorragias recientes.

Diagnóstico: Leiomioma perianal

-Marcadores tumorales: CEA: 0,4ng /dl, AFP: 0,2ng/dl, CA-19:12,8ng/dl, CA-125:17,1ng/dl

-Interconsulta por oncología para el seguimiento del caso

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Los leiomiomas de localización anorectal son tumores infrecuentes que se originan en la pared del

recto,en el musculo liso de la vagina o a partir del plano muscular del tabique rectovaginal, junto

con su vascularización determinan la naturaleza de los signos y síntomas que presentan, dolor

anal, perineal, cambios en el hábito intestinal,tenesmo, prurito,dispareunia,masa palpable y

sangrado 4. La forma más frecuente de presentación es como una masa próxima al ano e indolora5

El leiomiosarcoma se origina en las mismas áreas que el leiomioma, siendo clínicamente

imposibles de diferenciar los grandes leiomiomas de los leiomiosarcomas, es difícil diferenciar

mediante la TAC un leiomiosarcoma de un leiomioma6,7,8. Macroscópicamente, el leiomioma

aparece como un tumor sólido, de consistencia elástica al estar formado por músculo y colágeno,

bien delimitado, de color blanco-nacarado, blanco-grisáceo o rojizo al corte, dependiendo de la

vascularización que presente, y de aspecto fascicular 9. Inmunológicamente, tanto leiomiomas como

leiomiosarcomas muestran reactividad para vimentina, actina, miosina muscular lisa, desmina y

componentes de la membrana basal, incluyendo laminina y colágeno tipo 4.11-12.

El diagnóstico diferencial entre leiomioma y leiomiosarcoma depende de una combinación de

características macro y microscópicas. Un índice mitótico elevado es prácticamente diagnóstico demalignidad. El diagnóstico de leiomiosarcoma puede ser sospechado en tumores de gran tamaño,

necróticos o hemorrágicos, aunque el número de mitosis sea bajo10. Microscópicamente el

leiomioma está constituido por haces musculares de fibra lisa, con disposición entrecruzada,

constituidos por células fusiformes con mayor o menor cantidad de tejido conectivo (fibromiomas si

hay gran cantidad de éste). La presencia de zonas de fibrosis se produce a medida que se

incrementa el aporte sanguíneo en el tumor. Sin embargo, no se observan áreas de necrosis. Los

núcleos se hallan bien delimitados y no se suelen observar más de diez mitosis/campo ni atipias.

La relación nuclear/citoplasmática es baja. La presencia de anormalidades nucleares y un número

elevado de mitosis por campo diferencia al leiomioma del leiomiosarcoma9,13,14

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TRATAMIENTO

En general se acepta que los leiomiomasintrarrectales deben resecarse por una vía transanal,

especialmente cuando son menores de 5 centímetros, y que los tumores extrarrectales deben

abordarse por vía transperineal, pararrectal o transvaginal15. En otros casos, de acuerdo a la

extensión de la lesión, el compromiso de la pared rectal y la sospecha de malignidad puede ser

necesaria una resección anterior, o anterior baja de recto, o una resección abdominoperineal15,16. El

tratamiento del leiomioma de localización anorrectal es quirúrgico, la exéresis es la primera opción

terapéutica5y debe garantizar la eliminación completa del tumor. 17 En este caso determinada por la

presencia de características clínicas e imagenológicas de la masa, especialmente por su

localización extramural e independencia de la pared rectal, se efectuoexéresis de tumoración

irregular en fosa isquiorectal derecha como la indicaciónmás idónea de acuerdo con la revisión de

la literatura.

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PRONOSTICO

La recurrencia local de los leiomiomas de localizaciónanorrectal representa un gran problema pues

aproximadamente40% de ellos recurre después de una resecciónlocal y en un 10% lo hace como

leiomiosarcomas , la recurrencia está relacionada especialmentecon la resección incompleta y el

tamaño superior a 5 centímetros 2,16.Después de una excisióntransanal,pararrectal o transvaginal,

la recurrencia con transformaciónmaligna se ha descrito en el rango de 9 meses a 9,5 años 15. Por

lo tanto, de extensión de seguimiento es necesaria, ya que las recurrencias a largo plazo parecen

ser también posible en los casos de lesiones de bajo grado18. Comportamiento biológico también

varía con la localización, los tumores de colon generalmente son menos agresivos en comparación

con los de recto. Tumores rectales manifiestan mayor tasa de recurrencia y difusión, incluso

después de la resección amplia con fines curativos16.

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ANEXOS

Figura 1. Ultrasonido región rectal

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Figura 2. Ultrasonidoregión perianal(imagenmide

aproximadamente 4,82 x 6,70 x 6,87 volumen 116,15ml)

Figura 3. La biopsia del tumor en la región perianal muestra lesión encapsuladas de estirpe epitelial concélulas musculares lisas ahusadas dispuestas en haces o fascículos en diferentes direcciones.

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Figura 4.Biopsia de partes blanda se observa tejido adiposo libre de lesiones con hemorragias recientes

Figura 5. Tumor de region perianal irregular que mide 7,7x4.6x26cm de color pardo claro,aspecto fibroso

Figura 6. Tejido de partes blandas fragmento irregular que mide 1,2x0,7cm

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