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ENFERMEDAD CELÍACAENFERMEDAD CELÍACA
Dr. Mariano Higa Dr. Mariano Higa
Servicio de Gastroenterología Servicio de Gastroenterología
Hospital Privado de CórdobaHospital Privado de Córdoba
DEFINICIONESDEFINICIONES Enteropatía crónica causada por intolerancia al gluten.
Enfermedad mediada inmunológicamente que afecta principalmente el tracto GI.
Enfermedad autoinmune sistémica crónica inducida por las proteínas del gluten presentes en trigo, cebada y centeno.
Se caracteriza por inflamación de la mucosa intestinal y malabsorción de nutrientes en individuos genéticamente susceptibles siguiendo a la ingesta de gluten.
EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
PREVALENCIA 0,5-2%.
- Varía de acuerdo a la raza, demografía.
- Frecuente en Europa y rara en África y Asia del Este.
- > frecuencia en mujeres (relación 2:1).
- Entre los 40-60 años.
INCIDENCIA 2-13/100.000 hab/año.
- reciente de la incidencia debido a > uso de screening serológico.
- Las diferencias respecto de la susceptibilidad (HLA) pueden explicar las variaciones interpoblaciones.
INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD CELIACA INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD CELIACA POR EDADPOR EDAD
1950-59 1960-69 1970-79 1980-89 1990-99 2000-01
12
9
6
3
0
Incidencia/100.000/año
Enfermedad celiaca
Infección. Viral? Bacteriana?Dieta: Gluten
Genético
Autoinmunidad?
Inmunomaduración intestinal?
PATOGENESISPATOGENESIS
PATOGÉNESISPATOGÉNESIS
FACTORES
AMBIENTALES GENÉTICOS INMUNES
Gluten HLA-DQ2 (90-95%) Respuestas
Gliadina Glutenina HLA-DQ8 (5-10%) humorales y
Glutamina 8-18% en fliares 1º celulares
Prolina 70-75% en gemelos (IL, IFNδ)
(resistencia a la
digestión proteolítica)
PATOGÉNESISPATOGÉNESISIngesta de GLUTEN
(fracción proteica GLIADINA)Susceptibilidad Genética Luz intestinal PROLINA Nº Péptidos del Gluten no digeridosTransglutaminasa Lámina propia Cel presentadora tisular de Ag (DQ2 o DQ8) Complejo Péptido del gluten-CPA
Activación de LINFOCITOS T CD4+Liberación de mediadores (INF TH1, IL, Ac)
DAÑO TISULAR
ESPECTRO CLÍNICO DE LA ECESPECTRO CLÍNICO DE LA EC
EC POSIBLEPuede ser sintomática
EMA (+)Bx no diagnóstica ( LIE)
EC LATENTEAsintomática
EMA (+)Bx normal
EC CLÁSICAManifestaciones GI
EMA (+)Bx diagnóstica
EC ATÍPICAManifestaciones atípicas
EMA (+)Bx diagnóstica
EC SILENCIOSAAsintomática
EMA (+)Bx diagnóstica
MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
INFANCIA
Esteatorrea, vómitos, dolor abdominal.
Retardo del crecimiento (estatura baja), apatía, irritabilidad, caquexia, hipotonía, distensión abdominal, diarrea.
Anemia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES GI
Malabsorción intestinal diarrea (54%), dolor abdominal (34%), esteatorrea, pérdida de peso, distensión abdominal, sangrado.
Obesidad en el 27% de los casos, astenia, fatiga.
Suele confundirse con SII.
Actualmente presentan pocos síntomas GI severos.
del dx en personas asintomáticas (> disponibilidad de screening serológicos).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES
S. HEMATOPOYÉTICO Anemia (8% de los ptes) Fe, Ac Fólico, Vit B12. Hemorragia Déficit de Vit K. Trombocitopenia Hipoesplenismo.
S. ESQUELÉTICO Osteopenia (25% tienen osteoporosis). Malabsorción Fracturas patológicas. de calcio y Osteoartopatía (causa desconocida) Vit D
S. MUSCULAR Atrofia muscular (desnutrición), tetania, debilidad.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES
S. NERVIOSO Neuropatía periférica (déficit Vit B12, B1). Ataxia (cerebelo y asta posterior). Lesiones desmielinizantes. Convulsiones, ceguera nocturna, convulsiones.
S. TEGUMENTARIO Hiperqueratosis folicular y dermatitis. Petequias, equimosis. Edema (hipoproteinemia). Estomatitis aftosa recurrente. Dermatitis Herpetiforme (mecanismo desconocido).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES CLÍNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES
S. ENDÓCRINO Hiperparatiroidismo secundario.
Amenorrea, retraso de la menarca, infertilidad (disfunción del eje H-H).
> incidencia de abortos espontáneos y recurrentes.
> incidencia de RN de bajo peso.
Esterilidad masculina impotencia y/o oligospermia.
ENFERMEDADES ASOCIADAS A ECENFERMEDADES ASOCIADAS A EC
ASOCIACIÓN INDUDABLE ASOCIACIÓN POSIBLE- Dermatitis herpetiforme - Cardiopatía congénita- DBT insulinodependiente - Sindrome de Sjögren- Enf Tiroidea - Vasculitis- Deficiencia de Ig - LES- Epilepsia con calcif. Cereb - Polimiositis- EII - Miastenia Gravis- Colitis microscópica - Iridociclitis o Coroiditis- AR - Fibrosis quística- Sarcoidosis - Macroamilasemia- Sindrome de Down - Enf de Addison
DERMATITIS HERPETIFORMEDERMATITIS HERPETIFORME
> 80% de los pacientes con DH padecen EC latente. < 10% de los pacientes con EC tienen DH. Enfermedad cutánea caracterizada por lesiones
papulovesiculares. La DH está asociada a un incremento del riesgo de
linfoma (10-40 veces). Patogenia desconocida. Aumento de Ig A EMA y Ig A anti-tTG. Tratamiento dieta libre de gluten – Dapsona.
HALLAZGOS DE LBTHALLAZGOS DE LBT
Anemia microcítica Déficit de Fe, ac. fólico, Vit B12 Hipocalcemia Hipoalbuminemia Prolongación de TP GOT – GPT ( 9 - 40% )
DIAGNÓSTICO DE ECDIAGNÓSTICO DE EC
CLÍNICA síntomas, historia fliar, hallazgos físicos.
1) PRUEBAS SEROLÓGICAS- Ig G e Ig A AGA. - Ig A EMA - Ig A TTG
* Ig A EMA y TTG tienen alta sensibilidad y especificidad ( >95% ).
* Ig A AGA se utiliza para el monitoreo del tratamiento (cumplimiento de la dieta).
* no se recomienda screening a personas asintomáticas aún en zonas alta prevalencia.
2) BX DE INTESTINO DELGADO
EndoscopiaEndoscopia
Disminución o desaparición de los pliegues duodenales
Scalloping ( Pliegues festoneados ) Patrón en mosaico Fisuras de la mucosa
HISTOLOGÍAHISTOLOGÍA
Atrofia de las vellosidades intestinales.
Hiperplasia de las criptas (elongadas).
Desorganización de los enterocitos.
Infiltrado inflamatorio de la lámina propia (predominio de células plasmáticas y linfocitos).
Aumento de LIE (CD8).
CLASIFICACIÓN DE MARSHCLASIFICACIÓN DE MARSH
Tipo I (infiltrativa) - LIE con infiltración linfocítica de la lámina propia.
Tipo II (hiperplásica) - hiperplasia de las criptas sumado a LIE
Tipo III (destructiva) - atrofia vellositaria parcial.
Tipo IV (hipoplásica) - atrofia total de las vellosidades.
- aumento de la apoptosis.
SEROLOGIASEROLOGIA
Pruebas Serológicas.
Sensibilidad Especificidad
Ig A EMA 85-98% 97-100%
Ig A TTG 90-98% 94-97%
Ig A AGA 75-90% 82-95%
Ig G AGA 69-85% 73-90%
Am J Gastroenterol 96: 3237-3246, 2001Am J Gastroenterol 96: 3237-3246, 2001
Algorritmo diagnóstcoAlgorritmo diagnóstco
Sospecha clínica
Elevada Baja
Ig A tTG
Ig A EMA
Ig A total
Negativos Positivos
Biopsia de duodeno
Diagnóstico excluido
VEDA + Biopsia de duodeno
Ig A tTG o EMA
Serología Pos + Histología +
EC confirmada
Serología Pos + Histología Neg
Repetir Biopsia en 1 año
Serología Neg e Histología +
Considerar otras causas de enteritis
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Intolerancia a la lactosa y proteínas de soja.
Gastroenteritis aguda. Giardiasis. Sobrecrecimiento
bacteriano. Enteritis isquémica. Enteritis eosinofílica. Anorexia nerviosa. TBC Enf. de Crohn.
Hipogammaglobulinemia. Esprue tropical. Enf. de Whipple. Esprue colagenosa. Enteropatia autoinmune. Sind. de Zollinger-Ellison. Linfoma intestinal. Enteropatia por HIV. RDT o QTX. Enf. de cadenas Alfa. Enf. injerto contra huesped.
TRATAMIENTO DE LA ECTRATAMIENTO DE LA EC
DIETA LIBRE DE GLUTENEducación del paciente.
Manejo interdisciplinario médico-nutricionista-psicólogo.
GLUCOCORTICOIDES
En casos graves (diarrea severa, deshidratación, acidosis, hipocalcemia, hipoproteinemia).
En EC refractaria (puede asociarse a Azatioprina o 6-mercaptopurina).
TRATAMIENTO SUPLEMENTARIO
Suplementos nutricionales.
MANEJO DEL PACIENTE CON ECMANEJO DEL PACIENTE CON ECPte con dx reciente de EC
1ª visita de seguimiento1-2semanas post EGD
Referir a Nutricionista
Aconsejar dietalibre de gluten
Referir a Grupo de
soporte
EducaciónSeguimiento con gastroenterólogo
Screening para déficits nutricionales:Densidad ósea, PTH, Fe, Folato, Vitaminas,
Electrolitos, albúmina, enzimas hepáticas, TPScreening de fliares de 1º y 2º grado para EC
Gastroenterology 2005;128:S135-S141.
MANEJO DEL PACIENTE CON ECMANEJO DEL PACIENTE CON EC
Seguimiento en 3-6 meses para discutir cumplimiento de la dieta, monitoreo de complicaciones y signos de otras enf
autoinmunes
1 año después de La dieta sin gluten
Chequeo anual de Ac séricosScreening para deficiencias nutricionales
Otras enf. autoinmunes
Pobremente realizado:Ac elevados, síntomasclínicos y déficit nutric
Bien realizado:Ac normales
Sin síntomas clínicos
Gastroenterology 2005;128:S135-S141.
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Lifoma de células T asociado con enteropatía. - aparece 20-40 años después de la EC.
- presenta ulceraciones inespecíficas.
- no responde al tratamiento con dieta sin gluten.
- el LTAE es fatal, supervivencia a los 5 años < 11%.
- la dieta sin gluten en pacientes con EC reduce elriesgo de linfoma.
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Yeyunoileítis ulcerosa.
- Complicación rara y grave.
- Se caracteriza por ulceraciones y estenosis.
- Puede evolucionar hacia un linfoma.
- No responde a la dieta libre de gluten.
- Riesgo de perforación intestinal.
- Tratamiento quirúrgico.
- Supervivencia a los 5 años < 50%.
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Esprue colagenosa.
- Depósito de colágeno en la lámina propia.
- Suele complicarse con yeyunoileítis ulcerosa o
linfoma.
- Pronóstico ominoso y fatal.
EC REFRACTARIAEC REFRACTARIA
Atrofia severa de las vellosidades. Sin respuesta primaria ni secundaria a la dieta sin gluten
durante al menos 6 meses o más. No atribuible a otras causas de atrofia vellositaria ni a
linfoma intestinal. Es infrecuente y el diagnóstico es por exclusión. Tratamiento con glucocorticoides – agente
inmunosupresores. Riesgo de linfoma, yeyunoileítis y esprue colagenosa.
FuturoFuturo
Identificación de genes adicionales de la enfermedad celíaca
Tratamientos alternativos no dietéticos: identificación de epitopos pertientes del gluten, con destrucción de los mismos con proteasas específicas y bloqueo de HLA-DQ2 y DQ8.
ConclusionesConclusiones
En la enfermedad celíaca, la dieta con gluten causa inflamación del intestino delgado, afectando la absorción de nutrientes importantes como el hierro, ácido fólico, calcio y vitaminas liposolubles.
La EC es una enfermedad común, afectando a 1 de cada 100-200 personas de la población general.
Muchos pacientes presentan síntomas mínimos, y aveces no presentan síntomas gastrointestinales.
La EC debe ser considerada en situaciones clínicas como anemia, osteoporosis y asociadas a enfermedades como la DBT I.
El diagnóstico y screening de EC se ha facilitado mediante los tests serológicos con Ac EMA.
Hepatitis Autoinmune (HAI)Hepatitis Autoinmune (HAI)
Predominio femenino 1:6000- 1:7000 individuos Asociado a enfermedad tiroidea y otros desórdenes autoinmunes
Cirrosis Biliar Primaria (CBP)Cirrosis Biliar Primaria (CBP)
Sexo Femenino 40-60 años Prurito Colestasis AMA + (95 %) Diagnóstico: AMA + Biopsia hepática Tratamiento: AUDC 15 mg/kg/día
CEPCEP
Sexo masculino 25- 40 años Asociado a EII ( + CUI ) Clínica: fiebre, ictericia ( colangitis ) , dolor abdominal Laboratorio: colestasis Diagnóstico: colestasis + ERCP + biopsia hepática Tratamiento: AUDC (15-20 mg/kg/día) Transplante hepático Seguimiento: clínico y bioquímico CA 19-9 ( por riesgo
de colangiocarcinoma 4-9 %)