Cirugía Prenatal de

Mielomeningocele

Dra. María Consuelo Sierralta Born

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Mielomeningocele

• Espina bífida más común.

• Herniación de la médula espinal en un

saco lleno de LCR.

• Incidencia de 1 por 1.000 RNV.

• Asociado a discapacidades mayores como

parálisis, disfunción intestinal o vesical.

• El daño a la médula espinal y nervios

periféricos es evidente al nacer e

irreversible pese a la resolución quirúrgica

temprana.

Mielomeningocele

Mielomeningocele

Malformación de Arnold-

Chiari II • Presente en la gran mayoría de MMC.

• Comprende:

– Herniación de médula, IV ventrículo y cerebelo

por el canal espinal.

– Alteraciones del tronco encefálico.

– Senos venosos bajos.

– Fosa posterior pequeña.

• Asociado a hidrocefalia y alteraciones del

desarrollo cerebral.

Teoría de doble hit

• US prenatales secuenciales en fetos con

MMC sugieren que el daño al SNC y

nervios periféricos es progresivo.

• La herniación del cerebro posterior y la

hidrocefalia puede empeorar durante la

gestación.

• Déficit neurológico final es secundario a la

combinación de:

– Falla en el cierre del tubo neural.

– Exposición prolongada de elementos neurales

al ambiente intrauterino.

Diagnóstico prenatal

• Alfafetoproteína Elevado en defectos

del tubo neural.

• Evaluación de la

fosa posterior en

el primer trimestre.

– Obliteración o no

visualización del IV

ventrículo

(translucencia

intracraneal) y

cisterna magna.

Diagnóstico prenatal

• Obliteración del IV ventrículo (translucencia

intracraneal) y cisterna magna.

Diagnóstico prenatal

• Signos ecográficos del 1er trimestre

asociados a espina bífida.

Diagnóstico prenatal

• Evaluación de la columna fetal es posible

desde las 12 semanas.

– Se recomienda evaluar en proyección sagital,

coronal y transversa, enfocándose en cuerpos

vertebrales en el canal raquídeo y médula.

Diagnóstico prenatal

• Signos craneales de

MMC (E 99%).

– Signo del limón

(hipotensión IC)

– Colpocefalia

– Signo del banano

(herniación cerebelar a

través del foramen

magno)

Diagnóstico prenatal

• US prenatales tienen una S 90% y se suele

complementar con RNM.

Historia de Cirugía Prenatal

en MMC • 1997 Primera reparación en

humanos por histerotomía.

• 2003 Más de 200 fetos operados.

• El MMC fue la primera malformación fetal

no letal tratado con cirugía prenatal en

humanos.

• Primeros resultados muestran una mejoría

significativa en la herniación del cerebro

posterior, con un aumento del riesgo

materno (SPP y dehiscencia uterina),

muerte fetal o neonatal y parto prematuro.

Historia de Cirugía Prenatal

en MMC

• Objetivo comparar seguridad y eficacia

de la reparación prenatal del MMC con la

reparación postnatal convencional.

Historia de Cirugía Prenatal

en MMC

Criterios de inclusión

• Embarazo único.

• MMC con límite superior entre T1 y S1.

• Evidencia de herniación del cerebro

posterior.

• Edad gestacional entre 19 y 25,9 semanas

al momento de la randomización.

• Cariotipo normal.

• Residencia en EEUU.

• Edad materna al menos 18 años.

Criterios de exclusión

• Alteración fetal no relacionada a MMC.

• Cifosis severa.

• Riesgo de PP (cuello corto o previo PP).

• Desprendimiento de placenta.

• IMC >35.

• Contraindicación para la cirugía

incluyendo histerotomía previa en el

segmento uterino.

Protocolo de

seguimiento

• Mujeres en grupo de tratamiento prenatal

se mantuvieron cerca del centro hasta el

parto por cesárea a las 37 semanas.

• Mujeres en grupo de tratamiento postnatal

volvían a su casa y regresaban al centro a

las 37 semanas para parto por cesárea y

reparación postnatal.

Protocolo de

seguimiento

• Evaluación de los niños a los 12 y 30

meses de edad para evaluación física y

neurológica, además de pruebas de

desarrollo (en forma ciega).

• A los 12 meses se toma una Rx de

columna para determinar el nivel

anatómico y una RNM de cabeza y

columna.

Randomización

Reparación postnatal

Reparación Prenatal

Reparación Prenatal

Reparación prenatal

Reparación prenatal

Reparación prenatal

Consideraciones

anestésicas

• Dolor Fetal

• Técnica anestésica

• Monitoreo fetal

• Relajación uterina

• Manejo de fluidos

Consideraciones post

operatorias

• Monitorización incluye:

– Grosor de la cicatriz uterina.

– Tamaño ventricular y evaluación de fosa

posterior (Grado de herniación).

– Cantidad de LA.

• Rotura de membranas y OHA indican

anticipación del parto.

Consideraciones post

operatorias

• Si se detecta adelgazamiento de la cicatriz uterina se debe adelantar el parto para prevenir la rotura uterina.

Resultados del MOMS

Reparación Prenatal

Reparación Prenatal

Resultados

Resultados

Resultados a los 12 m

• Tasas de instalación de shunt VP

– 40% en grupo prenatal vs 82% en grupo

postnatal (p <0.0001).

• Sin evidencia de herniación de cerebro

posterior

– 36% en grupo prenatal vs 4% en grupo

postnatal (p <0.0001).

– Herniación es menos severa en grupo prenatal.

• Menos procedimientos secundarios a

médula anclada en grupo prenatal.

Resultados

Resultados a los 30 m

• Diferencias entre el nivel funcional y

anatómico de la lesión es

significativamente mejor en el grupo

prenatal (p = 0.007).

• Dos o más niveles de función mejor en

grupo prenatal de acuerdo al nivel

anatómico (32% vs. 12%, p = 0.005).

Resultados a los 30 m

• Mayor habilidad para caminar sin

instrumentos ortopédicos en el grupo

prenatal (42% vs. 21%, p=0.01).

• Mejor función motora en las escalas de

Bayley y Peabody en el grupo prenatal,

pese a tener lesiones anatómicas más

severas.

• Mejores reportes en cuidados y mobilidad

por los padres (WeeFIM) en grupo

prenatal.

• Sin diferencias significativas cognitivas.

Conclusión del estudio

• Pese a que los pacientes con cirugía

prenatal tenían lesiones más severas y un

13% fueron RNPT <30 semanas, tuvieron

resultados significativamente mejores que

los pacientes con cirugía postnatal.

– ↓ Instalación de DVP.

– Mejor resultado motor a los 30 meses.

Conclusión del estudio

• Beneficios potenciales de la cirugía

prenatal deben evaluarse en relación a los

riesgos de prematuridad y morbilidad

materna.

• El seguimiento a largo plazo es necesario

para evaluar si estos beneficios son

duraderos y el efecto en la continencia

fecal y urinaria, función sexual y

capacidad mental.

Experiencia en otros

centros

Fetoscopía

• Hasta el momento no ha demostrado ser

superior a la técnica abierta.

• Limitaciones:

– Dificultad para un cierre hermético.

– Dificultad para el desanclaje medular.

– Mayor tiempo operatorio.

• Menor dehiscencia o adelgazamiento de

cicatriz uterina.

Disfunción vesical

• Estudio prospectivo brasileño evaluó con

urodinamia a 48 pacientes con cirugía

prenatal de MMC.

– 93,7% tenían una disfunción del tracto urinario

de alta presión o incontinencia.

– Sólo 4,2% tenían vejigas normales.

Cavalheiro S, et al. Comparison of Prenatal and Postnatal Management of

Patients with Myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am 2017.

Disfunción vesical

• Estudio prospectivo suizo comparó a 8

pacientes con cirugía prenatal de MMC con

otros 8 pacientes controles.

– 50% función vesical anormal (CIC y

anticolinérgicos) en grupo prenatal vs 100% del

grupo postnatal a los 2 años de seguimiento.

– 37,5% de engrosamiento de la pared vesical

significativo en grupo prenatal vs 87,5%

postnatal.

– ITU febril en 37,5% del grupo prenatal vs 62,5%

postnatal. Horst M, et al. Prenatal myelomeningocele repair: Do

bladders better?. Neurourol Urodynam 2016.

Conclusiones

• La cirugía prenatal de MMC ha demostrado

reducir significativamente la necesidad de

derivación ventriculoperitoneal y mejorar

la motricidad de extremidades inferiores.

• Hasta el momento no se ha demostrado un

claro beneficio de esta reparación en el

tracto urinario e intestinal.

Conclusiones

• Requiere manejo por

equipo

multidisciplinario y en

centros con

experiencia.

• Principalmente

requiere de un equipo

dedicado al manejo de

estos pacientes.

Bibliografía

• MOMS Investigators. A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele. N Engl J Med 2011;364:9931004.

• Fetal Surgery for Spina Bifida. The Children's Hospital of Philadelphia. http://www.chop.edu/spinabifida.

• Spina Bifida Medical Animation | Cincinnati Fetal Center. Cincinnati Children's Hospital. http://www.fetalcarecenter.org.

• Anesthesia for myelomeningocele surgery in fetus. Juan Carlos Devoto, Juan Luis Alcalde, Felipe Otayza, Waldo Sepulveda. Childs Nerv Syst 2017.

• Saadai P, Farmer DL. Clinics in Perinatology: Fetal Surgery for Myelomeningocele. Clin Perinatol. 2012; 39(2): 279–288.

• Cavalheiro S, Silva da Costa MD, Fernandes Moron A, Leonard J. Comparison of Prenatal and Postnatal Management of Patients with Myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am 2017.

• Sepulveda W, Wong AE, Sepulveda F, Alcalde JL, Devoto JC, Otayza F. Prenatal diagnosis of spina bifida: from intracranial translucency to intrauterine surgery. Childs Nerv Syst 2017.

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