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DSV

Las comunicaciones interventriculares son dehiscencias o defectos del cierre

interventricular que ponen en comunicación los dos ventrículos, es decir las circulaciones

sistémica y pulmonar.

La comunicación interventricular es el defecto cardíaco congénito más frecuente en el

primer año de vida, representando al menos el 20 - 25 % del total de las cardiopatías congénitas.

A pesar de su frecuencia, solamente un reducido porcentaje de casos son subsidiarios de

tratamiento médico-quirúrgico, particularmente en el primer año de vida, debido a que la

mayoría son de pequeño o mediano tamaño y tienen tendencia al cierre total o parcial. Tal

Defecto Septal

Ventricular

Arteria Pulmonar

AD

AI

VD

VI

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circustancia se da aproximadamente en el 50- 60% de los casos y su máxima frecuencia ocurre

entre los 6 m. y los 3 años.

La etiología es desconocida. Como en la mayoría de las cardiopatías congénitas se trata de

un proceso multifactorial. Es frecuente su incidencia entre las anomalías cromosómicas,

particularmente en las trisomías, y en el síndrome alcohólicofetal.

Clasificación

En un corte sagital y visto el corazón desde el ventrículo derecho se pueden apreciar los

diferentes tipos de defecto septal ventricular:

Es importante localizar la posición de la comunicación interventricular, ya que,

dependiendo de su lugar de asiento, las asociaciones malformativas, la evolución y las posibles

complicaciones van a ser diferentes.

• 1- Perimembranosas:

Septum de salida

Septum trabeculado

Septum de entrada

Canal atrioventricular

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Tienen el denominador común de poseer un componente muscular y de estar en relación

parcialmente con el septo membranoso o en continuidad con el cuerpo fibroso central (aorto-

mitro-tricuspideo); corresponden a las infracristales clásicas.

• 2- Musculares

Septo de salida

Septo trabeculado

Septo de entrada

Estan en relación con las partes musculares en su totalidad.

• 3- Infundibulares subarteriales

Son también musculares pero su techo está formado por los bordes de las V. Ao y/o

Pulmonar; corresponden a las supracristales clásicas.

Anatomía patológica

Embriológicamente el tabique interventricular procede de tres estructuras: cojines

endocárdicos - septo conal - septo primitivo. El septo membranoso se origina básicamente de la

convergencia de los tres anteriores. Cualquier fallo en su desarrollo, ya sea en su fusión,

alineación o deficiencia de material, da lugar a una comunicación IV.

Asociaciones: EP, Co Ao, PDA, CIA, E Ao, I Ao, A.S.M. (aneurisma del septum

membranoso)

Supracristal (SS)

Perimembranosas

Muscular

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Fisiopatología

Esquema hemodinámico de comunicación interventricular: Salto oximétrico entre AD y

VD de un 15 %, presiones pulmonares normales.

La comunicación interventricular es el prototipo de las anomalías responsables de un shunt

izquierda ➔ derecha entre la circulación sistémica y el lecho arterial pulmonar. Este shunt no

tiene ninguna importancia durante la vida intrauterina pues el flujo pulmonar es despreciable,

pero todo cambia con el nacimiento a causa de los trastornos hemodinámicos que se producen

para la trasformación en serie de las dos circulaciones.

Las consecuencias hemodinámicas del defecto IV, son el resultado de una comunicación

entre dos cavidades que bombean a circuitos de distinta resistencia y presión. El tamaño de la

comunicación y la resistencia ofrecida por las circulaciones pulmonar y sistémica, seran las

varibles que determinen la cuantía y la dirección del cortocircuito.

El tamaño es el factor que más influencia tiene en el comportamiento hemodinámico y

evolución.

Tamaño: < 1/3 Ao. Qp/Qs ≤1,5. Presiones y resistencias normales.

> 2/3 Ao. Qp/Qs ≥ 2 (Hipertensión pulmonar hipercinética)

> 1 Ao. Qp/Qs ≈ 1 ( Hipertensión pulmonar obstructiva )

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Pequeñas CIV

El calibre del defecto septal puede oponer una resistencia tal al shunt izquierda ➔ derecha

que el flujo de sangre a su través sea muy pequeño y las presiones sistólicas no pueden igualarse

entre los dos ventrículos, quedando las presiones derechas inferiores a las izquierdas. Se dice que

la CIV es restrictiva, y este critério hemodinámico es mejor para calificar las pequeñas CIV que

el critério morfológico del diámetro, demasiado variable según los diferentes autores.

Cuando la restricción es tal que las presiones derechas son normales, el shunt es mínimo:

la sobrecarga diastólica del VD, el aumento del flujo arterial pulmonar y la sobrecarga

volumétrica de cavidades izquierdas son despreciables y absorbidas sin el menor daño por las

cavidades cardíacas y el lecho vascular pulmonar. Reduciendose todo a una aceleración del flujo

sanguíneo turbulento a nivel del defecto, es decir, a un soplo. Los únicos riesgos evolutivos son

la endocarditis bacteriana de Osler que afecta sobre todo a los bordes del defecto y a la valva

septal de la tricúspide; y a la aparición de una fuga aórtica por "caida" de una valva sigmoidea

(derecha o posterior) aspirada hacia abajo en protosístole por el flujo del shunt (efecto

Bernoulli), sobre todo en las variedades infundibulares altas, subarteriales.

De hecho, la mayor parte de estos defectos tienden a cerrarse completamente por

mecanismos que varian dependiendo de su asiento: hipertrofia muscular, desarrollo de un saco

aneurismático a partir de los bordes de un defecto perimembranoso, proliferación fibrosa de

tejido valvular tricuspídeo.

Comunicaciones interventriculares grandes

Cuando el calibre del defecto septal es tan importante que nada se opone a la igualdad de

presiones entre los dos ventrículos, se habla de comunicación interventricular grande o no

restrictiva. En ellas, el sentido y el flujo del cortocircuito interventricular, obedecen a las leyes

de los shunts facultativos, es decir esencialmente a la relación de resistencias a la circulación de

la sangre en cada uno de los dos lechos arteriales. Esta relación depende de factores individuales

y de la edad del sujeto.

En el lactante

La aparición de un shunt izquierda derecha ventricular y el aumento del débito pulmonar

tienen consecuencias cardiacas y pulmonares

Los efectos propiamente cardiacos conciernen sobre todo al corazón izquierdo. El aumento

del retorno venoso pulmonar es el origen de una sobrecarga de volumen de la AI y el VI: las

presiones AI y telediastólica VI se elevan, la primera mucho más que la segunda, de donde se

deduce un gradiente transmitral llamado de "débito". Mientras el miocardio ventricular izquierdo

es capaz de hacer frente a este exceso de trabajo mediante todos los mecanismos de adaptación

(reclutamiento de todos los sarcómeros, hipertrofia muscular, estimulación adrenérgica máxima),

el débito sistémico es mantenido. Pero tales posibilidades son limitadas, sobre todo en el niño

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pequeño, el prematuro y en las circustancias que requieren ya un exceso de trabajo miocárdico

(fiebre, anemia, frio). el débito sistémico termina por disminuir, dando lugar a la insuficiencia

cardiaca, primero izquierda con edema pulmonar, después global.

El ventrículo derecho está igualmente afectado por una sobrecarga resultante de la

importancia del volumen sanguíneo que él debe propulsar al lecho vascular pulmonar, con

importante elevación de las presiones ventriculares derechas que pueden conducir a una reacción

hipertrófica de las paredes del infundíbulo dando lugar a una verdadera estenosis infundibular

que supone una barrera al débito del shunt izquierda ➔ derecha. Al disminuir este flujo, reduce

el shunt y la hipertensión pulmonar: se habla entonces de "protección pulmonar"

Los efectos vasculares pulmonares no se limitan pues a las consecuencias retrógradas de la

insuficiencia ventricular izquierda (edema pulmonar).

El aumento del débito dilata los vasos pulmonares en función de su compliancia. Si ella es

elevada, el lecho arterial pulmonar puede aceptar un enorme débito sin grandes modificaciones

de las presiones, pero al precio de una importante dilatación de los vasos, la cual puede conducir

a compresiones de las vias aéreas y a graves trastornos de ventilación.

En caso de compliancia reducida, el límite de distensibiliad de los vasos pulmonares es

rápidamente afectado y las presiones se elevan: se habla de hipertensión arterial pulmonar de

"débito" o "cinética". Un cierto grado de hipertrofia de la media y vasoconstrición arteriolar

acompaña a esta reacción hemodinámica, pero estas alteraciones son reversibles por supresión de

la causa. Esto es lo que pasa en la mayoría de las comunicaciones interventriculares no

restrictivas en los primeros años de la vida. Por encima de este intervalo de tiempo, los mismos

efectos pueden tener consecuencias histopatológicas más graves: proliferaciones de la íntima,

hialinización, fibrosis, posteriormente lesiones plexiformes con necrosis que terminan ocluyendo

las arteriolas pulmonares.

Arteria pulmonar

Arteria Pulmonar Periférica

AD

AI

VD

VI

Aorta

Media

Luz

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Las resistencias pulmonares se elevan, alcanzando o superando las resistencias sistémicas,

de tal forma que el cortocircuito izquierda ➔ derecha disminuye, se anula o se invierte; la

hipertensión pulmonar persiste pero cambia de naturaleza pues ella se hace "fija" por una

enfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible. Esta evolución, antes denominada como

reacción de Eisenmenger, es excepcional en el primer año de vida y no sobreviene generalmente

al menos después de dos años de hiperdébito pulmonar.

Así, la fisiopatología de los defectos septales no restrictivos está dominada en el lactante

por la insuficiencia cardiorrespiratoria, y en el niño mayor, por el riesgo de evolución hacia la

hipertensión pulmonar o enfermedad vascular pulmonar obstructiva.

Clínica

1- Signos funcionales: Las formas más frecuentes son aquellas cuyo tamaño es inferior a la

mitad de la raíz aórtica, dando lugar a un cortocircuito pequeño o moderado, sin elevación de las

presiones pulmonares.

Son niños que suelen estar asintomáticos y descubrirse la cardiopatía al apreciar un soplo

sistólico con motivo de un reconocimiento rutinario. En los niños con comunicaciones

interventriculares grandes, pueden ser evidentes precozmente signos de insuficiencia cardíaca

congestiva con retraso en la curva de desarrollo estaturo-ponderal, procesos respiratorios de vías

bajas frecuentes etc...

2- En la exploración física, se aprecia normal coloración de piel y mucosas, los pulsos

periféricos son normales y los latidos ventriculares no llaman la atención o son discretamente

hiperdinámicos.

Lo más característico suele ser la existencia de un frémito sistólico, que corresponde a un

soplo pansistólico de grado IV-V/VI localizado habitualmente en mesocardio, el segundo ruido

es normal, desdoblado fisiológicamente.

En los defectos grandes, puede existir un soplo diastólico de llenado mitral, por el

hiperaflujo hacia cavidades izquierdas y tercer ruido.

3-En la radiografía de tórax y dependiendo de la magnitud del cortocircuito, puede

apreciarse cardiomegalia ligera con índice cardiotorácico entre 0,50-0,65, rectificación convexa

del arco de la pulmonar y vascularización pulmonar aumentada.

4- El E.C.G. clásicamente ha demostrado su poca utilidad en el diagnóstico, ya que

habitualmente es normal, únicamente en las formas con gran flujo se pueden apreciar signos de

crecimiento biventricular o ventricular izquierdo exclusivamente.

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5-El ecocardiograma en modo-M, generalmente solo suministra datos indirectos de la

sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas

La ecocardiografía bidimensional permite la visualización y localización del defecto con

bastante precisión, pudiendo distingir las diferentes localizaciones: S. Entrada (subcostal y apical

4-C), S. Salida ( Paraesternal largo), S. Trabeculado, así como su tamaño, relacionado

habitualmente con el tamaño de la raíz aórtica: Pequeños defectos (tamaño inferior a la mitad de

Ao), Medianos (tamaño hasta 2/3 de la Ao), grandes (tamaño superior a 2/3 de Ao)

Las CIV perimembranosas asientan a nivel de la unión tricúspide-aorta. Se suelen obstruir

por aposición de la valva septal de la tricuspide formando un aneurisma por el efecto de la

diferencia de presión entre VI - VD. Pueden complicarse al realizar hipertrofia del septo

infundibular bajo, dando lugar a estenosis pulmonar infundibular.

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Las comunicaciones interventriculares infundibulares asientan bajo los anillos aórtico y

pulmonar, se pueden obstruir por una sigmoidea aórtica que se alarga y se deforma. Este

prolapso puede ser responsable de una fuga central cuyo “jet” de regurgitación se dirige hacia la

mitral.

Las comunicaciones interventriculares de la cámara de entrada se pueden obstruir por

fijaciones de las valvas aurículo-ventriculares a la parte alta del septo interventricular. Las

comunicaciones interventriculares del septo trabeculado asientan frecuentemente a nivel de la

inserción de algún pilar tricuspídeo, su cierre se realiza frecuentemente por aposición de este

pilar.

Evaluación del shunt

El shunt izquierda ➔ es tanto más importante en cuanto:

- La tolerancia respiratoria es peor

- El primer ruido es más fuerte y hay soplo diastólico de llenado mitral en apex.

- Rx.: El corazón es más grande y vascularización pulmonar más acentuada.

- E.C.G.: La sobrecarga ventricular izquierda es más importante

- Ecocardiograma: La dilatación de la AI, VI y arterias pulmonares son importantes y el

“jet” del shunt evaluado por doppler color es ancho.

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Evaluación de la presión pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar es tanto más importante en cuanto:

- El componente pulmonar del segundo ruido es más fuerte

- E.C.G.: La sobrecarga ventricular derecha es más marcada

- Ecocardiograma: La pared parietal del VD está engrosada, la curvatura septal rectilinea, y

la velocidad del flujo de la comunicación más débil.

6- El cateterismo tiene como finalidad:

a) Confirmación de la existencia del defecto, localización y características anatómicas. b)

Evaluación de la magnitud del cortocircuito. c) Valoración de las presiones y resistencias

pulmonares. d) Estudio de la función ventricular. e) Descartar lesiones asociadas.

La oximetría mostrará un salto oximétrico entre AD y VD a nivel de la comunicación,

permitiendo el cálculo de la magnitud del cortocircuito por método de Fick

Principio de FicK: La cantidad total de una sustancia captada o liberada por un órgano =

Flujo sanguíneo x Diferencia en la concentración AV de dicha sustancia { Ca - Cv} en dicho

órgano.

A nivel pulmonar la sustancia es O2. de donde:

Consumo de O2 = Qp x Dif (A-V) (Vp - Ap)

Defecto Septal Ventricular/Insuficiencia mitral

DSVVV

IM

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Consumo de O2 = Qs x Dif (A-V) (Ao - S. V mez)

Consumo de O2: Es la cantidad de O2 que durante 1 min, capta la sangre que pasa por los

pulmones, o cede la sangre al pasar por los tejidos.

Tratamiento médico

Debe dirigirse fundamentalmente al tratamiento de la posible insuficiencia cardíaca que

estos niños pueden presentar, con la terapeútica habitual.

Precarga: Diuréticos: Furosemida, 2 mg/kg/d, Espironolactona, 1-3 mg/kg/d

Postcarga: IECA: Captopril ®, ( 0,15 – 0,30 mg/Kg/dosis) cada 8 horas o bien 30

mg/m2/dia (TID)

Inotropismo o contractilidad: Digoxina,10-15 µg/kg/dia, en dos tomas.

También debe practicarse profilaxis de endocarditis bacteriana ante cualquier intervención

quirúrgica fundamentalmente las que se realizan en campo séptico.

Tratamiento quirúrgico

Indicaciones

- CIV única mal tolerada de menos de 6 meses

Tentativa de tratamiento médico asociando: Digoxina, diuréticos, Captopril.

En caso de fracaso, y sin esperar demasiado: cierre quirúrgico

- CIV única mal tolerada de más de 6 m.: cierre quirúrgico

- CIV única con hipertensión arterial pulmonar de más de 50 mmHg y de más de 6 m.:

cierre quirúrgico

- CIV infundibular con fuga aórtica o prolapso de la sigmoidea anteroderecha: cierre

quirúrgico

- CIV múltiples: cerclaje de la arteria pulmonar

a) Paliativo: Consiste en la constricción quirúrgica de la arteria pulmonar (cerclaje o

banding), para reducir el hiperaflujo pulmonar, evitando la sobrecarga de volumen

de cavidades izquierdas y evitar una eventual insuficiencia cardíaca y evitando el

desarrollo de hipertensión pulmonar.

b)

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Este tratamiento se suele efectuar en niños de edad inferior a tres meses en los cuales la

mortalidad operatoria tras una corrección total puede ser todavía elevada y en CIV múltiples.

A lo largo del tiempo, con el crecimiento, el cerclaje puede quedar demasiado apretado,

con lo cual el shunt puede invertirse y aparecer cianosis.

b) Corrección total: Consiste en el cierre del defecto, las vías de abordaje pueden ser:

Ventriculotomía derecha, atriotomía derecha, transpulmonar, transaórtica o ventriculotomía

izquierda. El cierre se realiza bien directamente mediante puntos sueltos o tras la colocación de

un parche de Teflon, Dacron o Gore-tex.

Seguimiento posterior al cierre quirúrgico

Los resultados en la mayoría de los casos son excelentes, permitiendo hablar de curación.

En menos de un 10% de los casos hay un cierre incompleto reapertura parcial de la

comunicación, pero en muy pocos de ellos, esta comunicación residual será lo suficientemente

importante que determine un shunt residual significativo que justifique una reintervención.

La vigilacia será anual y posteriormente más espaciada con ecocardiografía Doppler,

E.C.G. y Holter. Complicaciones raras: B. A-V, HAP.

En un sentido practico, segun el tamaño de la comunicación interventricular y el estadio de

evolución, se pueden describir cuatro cuadros:

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