Clase 13 de mayo sistema endomembranas2015
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BIOLOGÍA MEDICINA Primer Cuatrimestre 2015 1) POR FAVOR, RETIRAR INFORMES DE PRACTICOS CORREGIDOS en el horario de TP 2) MARTES 19 DE MAYO A LAS 16,30 LA CLASE DE CONSULTA PREVIA AL PARCIAL EN LOS LABORATORIOS DE BIOLOGÍA
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BIOLOGÍAMEDICINA
Primer Cuatrimestre 2015
1) POR FAVOR, RETIRAR INFORMES DE PRACTICOS CORREGIDOS en el horario de TP
2) MARTES 19 DE MAYO A LAS 16,30 LA CLASE DE CONSULTA PREVIA AL PARCIAL
EN LOS LABORATORIOS DE BIOLOGÍA
Procariotas
Eucariotas Membranas internas.
Núcleo y organelas definidas.
Membrana PlasmMembrana Plasmáática:tica:Rodea a la célula, define su tamaño y mantiene las diferencias
entre el interior celular y el medio externo, etc
Compartimentación BarreraRegulación de la concentración Actividad enzimáticaRecepción de mensajeros químicos Conducción de impulsos nerviosos Liberación de sustancias Transducción de estímulos
UNIDAD DE MEMBRANA: PATRON ESTRUCTURAL COMUN
Membrana Plasmática y EndomembranasUNIDAD DE MEMBRANA
BICAPA LIPICA
BARRERA SEMIPERMEABLE
Permeable para algunas moléculas e impermeable para otras
•TAMAÑO
•SOLUBILIDAD
•CARGA DE LAS MOLECULAS
Capa Exoplásmica
Capa Protoplasmica
MOSAICO FLUIDO
• Mosaico: las proteínas se hallan suspendidas, se asoman hacia uno y otro lado
• Asimétrica: la composición de proteínas y lípidos es diferente en Superficie Exoplásmica (ES) y Protoplasmica
• Fluidez: depende de:
a) Grado de instauración (dobles enlaces)de las cadenas carbonadas
b) Del colesterol:
Célula EUCARIOTA
Sistema de endomembranas
Divide en COMPARTIMENTOS(Ap. Golgi, RER; REL; etc)
Mantiene diferencias entre contenido de organelas y citoplasma
CELULA EUCARIOTASistema de endomembranas
En cada compartimento se realiza una función
especifica
Muchos complementan su
función INTERRELACIONADOS
¿Cómo?Fundamentalmente por vesículas originadas en un compartimento y
liberadas por exocitosis, viajan por el citosol y se fusionan a la membrana del compartimento de destino
El CITOSOL O HIALOPLASMA puede definirse como el medio interno de la célula que forma parte del citoplama sin nada identificable al ME.
Los organulos rodeados por membrana constituyen el MORFOPLASMA
M Nuclear; RER; REL; COMPLEJO DE GOLGI..
ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE
RETICULO ENDOPLASMATICO
MICROSCOPIO ELECTRONICO MODELO ULTRAESTRUCTURA
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO:
PORTER 1945 “intuyó su existencia” y en 1950 lo describió como una red
citoplasmática constituida por dos compartimentos interconectados pero con diferente composición
ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE
RETICULO ENDOPLASMATICO
• Conjunto de CISTERNAS intercomunicadas y VESÍCULAS
• Sólo visible al m. electrónico.
• Forma la MEMBRANA NUCLEAR.
• No existe en la célula procariota
ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLERETICULO ENDOPLASMATICO
CONCEPTOS
FUNCIÓN: el transporte intracelular y distrib. de sust.
TIPOS DE RETICULO
LISO (REL) RUGOSO (RER)
Composición BIOQUIMICA
TIPOS DE RETICULO
Requiere el aislamiento de sus componentes mediante el método de fraccionamiento celular:
1) homogeneizado y 2) centrifugado diferencial:
3 fracciones subcelulares:
1. NUCLEAR,
2. MITOCONDRIAL y
3. MICROSOMAL: contiene los MICROSOMAS, vesículas formadas por la fragmentacion del RE liso o rugoso. Los microsomas rugosos contienen hasta 20 proteínas diferentes a microsomas lisos
Composición BIOQUIMICA
TIPOS DE RETICULO
LUMEN: las proteínas comunes p/ plegamiento correcto de proteínas de respuesta al estrés y la PDI (proteína disulfo-isomerasa) interviene en el establecimiento de los puentes disulfuro proteicos
MEMBRANA: c/ 70% de Prot y 30% lípidos. Colesterol doble d abundante en RER.
Enzimas comunes: transport. electrones y de síntesis de lípidos (aunque + abundantes en REL).
Enzimas especificas del RER: RIBOFORINAS implicadas en procesado de proteínas sintetizadas en ribosomas adosados
Enzimas especificas del REL GLUCOSA 6-FOSFATASA y ATPasa Ca2+ dependiente
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
• Red tubular con finos túbulos interconectados
• Membranas mas gruesas que RER
• Sin ribosomas adheridos. carecen de RIBOFORINAS
• En todas las células Eucariotas excepto en GR
RETICULO ENDOPLASMICO LISOPARTICULARMENTE ABUNDANTE
en CÉLULAS 1) MUSCULARES: almacenan y liberan CALCIO en la contracción 2) SECRETORAS DE HORMONAS ESTEROIDES
RETICULO ENDOPLASMICO LISOPARTICULARMENTE ABUNDANTE
EN CÉLULAS 1)secretoras de hormonas esteroides, 2) musculares y 3)HEPÁTICAS donde interviene en la producción de partículas lipoproteicas para
exportación
1. Biosíntesis de lípidos: colesterol, fosfolípidos…
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
•FUNCIONES: Esta síntesis la realizan PROTEÍNAS DE MEMBRANAC/centros activos al citosol
Para que algunos de ellos lleguen a la hemicapa int desde la
externa y en sentido contrario se requieren
TRANSPORTADORES DE LÍPIDOS:
hacia una cara u otra
FLIPASAS y FLOPASAS y "MEZCLADORAS" transportan lípidos en ambas direcciones.
2.- Detoxificación:
RETICULO ENDOPLASMICO LISO•FUNCIONES:
•Modifica sustancias propias o exógenas:
insecticidas, fármacosen compuestos
hidrosolubles que pueden ser excretados(reacciones de hidroxilacion)
•Función importante del hígado, piel, intestino y
riñón
3.-Actúa como reservorio y liberación de calcio.
RETICULO ENDOPLASMICO LISO •FUNCIONES:
BOMBAS DE CALCIO EN MEMBRANA DE REL PERMITEN LA SALIDA p CONTRACCION
DE LA FIBRA MUSCULAR
La glucosa-6-fosfatasaactúa en la
desfosforilación de la glucosa-6-fosfato elimina el residuo
fosfato, PERMITIENDO QUE LA GLUCOSA SEA TRANSPORTADA AL EXTERIOR CELULAR.
La GLUCOSA se suele almacenar en forma de glucógeno, en hígado
La degradación del glucógeno produce glucosa-6-fosfato que no puede
atravesar las membranas
4.-Almacenamiento de Glucosa-6-fosfatasa:
proteína integral. Solo en los REL del Hígado.
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
En resumen: Funciones
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
MO: Ergastoplama; areas basofilas que se tiñen con colorantes básicos como AZUL DE TOLUIDINA
ME: retículo de membranas con ribosomas adheridos a la superficie citosolica de tubulos y cisternas
ESTRUCTURA:
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
COMPOSICION
•Membrana: con RECEPTOR ESPECIFICO que permite la unión con la PRS (partícula de reconocimiento de la señal): RIBOFORINA
•Contenido luminal
•Ribosomas: formados por dos subunidades
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
MEDIAL
CIS
TRANS
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
DICTIOSOMASUnidades de 4-8 saculos.
Algunos autores asocian presencia solo a plantas
FUNCIONES
1) Transforma sustancias que provienen del RE:
Glicosilación de proteinas y de lipidos
3) Generación de Membrana Plasmática
2) Generación de Vesículas de
•SECRECION,
•LISOSOMALES o de
•EXCRECION celular
Cara Trans
Cara Cis
COMPLEJO DE GOLGI: tiende a ser mayor y más numeroso en aquellas células que sintetizan y secretan continuamente sustancias
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
VESICULAS DE SECRECION O DE
EXCRECION
MEMBRANA CELULAR
VESICULAS LISOSOMALES O
LISOSOMAS
Formación del acrosoma1. El ACROSOMA se dispone en el
extremo apical del espermatozoide
2. Rodeado por dos membranas
3. El interior del ACROSOMA esta compuesto por VESICULAS generadas en el Golgi
4. Contienen HIALURONIDASA una enzima que hidroliza el ACIDO HIALURÓNICO ayudando al espermatozoide a penetrar el ovulo durante la fecundación.
FUNCIONES: en resumen..
ORIGEN DE LOS PEROXISOMAS
Se forman por fisión de peroxisomas preexistentes
ENZIMAS
a) Formadoras de H2O2: URATO OXIDASA y otras (+-40).
b)Degradadorasdel H2O2: CATALASA
PEROXISOMAS
PEROXISOMAS
•La presencia de catalasa y peroxidasa son las que
usan los peroxisomas en el hígado para descomponer las moléculas de alcohol
en sustancias que puedan ser eliminadas del
organismo.
•Aproximadamente una cuarta parte del alcohol
que entra en el hígado se procesa en los peroxisomas. NUMEROSOS EN HIGADO Y RIÑON
Peroxisomas1. Muchas de las reacciones afectan al metabolismo
lipídico.
2. El sistema de oxidación de los ácidos grasos utiliza reacciones distintas de las de la mitocondria y no estáligada a la producción de energía.
3. El peroxisoma se usa exclusivamente para la oxidación de un conjunto de ácidos grasos de cadena muy larga y ramificada
4. Los peroxisomas también contienen una vía paralela para la biosíntesis del colesterol.
5. Al menos 50 reacciones enzimáticas se han localizado en el peroxisoma, y el número continúa aumentando.
Peroxisomas• Todas las proteínas /ENZIMAS peroxisomales se sintetizan en polirribosomaslibres,
• Van al citosol• Contienen péptido
señal de entrada peroxisomal q los dirigen hacia el organelo.
•Es relevante clínicamente, ya que al menos 11 trastornos peroxisomales se deben al
fallo de mecanismos peroxisomales
LISOSOMAS
EXCLUSIVAS DE CELULAS ANIMALES
Patologías lisosómicas
• Silicosis: inhalación de partículas de sílice que no pueden ser destruidas por los lisosomas, las enzimas son liberadas y se produce la destrucción de los macrófagos; deficiencias respiratorias
• Gota: acumulación de cristales de ácido úrico (defecto en el metabolismo de las purinas) que rompen la membrana y la liberación de las enzimas; inflamatorio
Intervienen en la metamorfosis de los anuros, disolviendo la cola de los renacuajos
En la enfermedad de Gaucher la enzima lisosomal deficiente es la β-glucosidasa, lo cual conduce a la acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículoendotelial del hígado y del bazo.
La deficiencia de algunas enzimas LISOSOMALES conduce a la acumulación de componentes celulares y al deterioro progresivo de los tejidos.
Por ejemplo, la enfermedad de Tay-Sachs, heredada como un rasgo autosómico recesivo, se debe a la acumulación de glucolípidos en las neuronas y otras células, debido al no procesamiento del esfingolípidodenominado GANGLIÓSIDO GM2. Llega a acumularse con un exceso de 100 a 300 veces su concentración normal.
La enzima lisosomal deficiente es una HEXOSAMINASA.
La condición se presenta con síntomas desde los 6 a 8 meses de edad y la muerte sobreviene entre los 2 a 6 años.
ENFERMEDAD DE TAY-SACHS
• Orgánulos membranosos cuyo contenido es variable• Vegetales:
– gran desarrollo (90-30% del volumen celular)– contienen enzimas hidrolíticas– almacenan sustancias, proteínas, glúcidos, colorantes,
desecho, gases, etc– almacenar agua regulando los fenómenos osmóticos
• Vacuolas contráctiles o pulsátiles:– Contienen agua– Regulan fenómenos osmóticos en determinados protistas
(hipotónicos)
Vacuolas
Vacuola pulsátilParamecium caudatum
Vacuola vacia
Vacuola donde se puede observar la entrada de agua
Sistema de endomembranas
• Morfología general. Organelas ligadas a membranas. Síntesis de nuevas organelas. Estructura y funciones del: Retículo endoplásmico: liso y rugoso. Aparato de Golgi. Lisosomas y digestión intracelular. Peroxisomas. Glioxisomas. Transporte vesicular y mantenimiento de la identidad de los compartimentos. Vía endocítica-exocítica.
