Enfermedad pulmonar intersticial difusa

INTERSTICIOPERIBRONCOVASCULAR

DIAGNOSTICO

1- Historia clnica: DISNEA, tos

Examen fsico: rales velcro.

2- Radiografa de trax: Patrn INTERSTICIAL.

3- Espirometra: RESTRICCION

4- Gases en sangre: HIPOXEMIA

en reposo y/o ejercicio.

5- Medicin de Volmenes Pulmonares.

6- Difusin de monxido de carbono (DLCO).

7- Tomografa de trax alta resolucin (TACAR).

Acropaquia

Patrn RestrictivoFVC

FEV1/FVC N

Oxigenoterapia

PaO2 de 60 mmHg respirando aire ambiental en reposo.Es orientador una SaO2 90 %.

Con: bigotera o cnula nasal.o mscara tipo Venturi.

Insuficiencia RespiratoriaHipoxemia

Trastorno V/Q y Difusin

O2

O2O2

0 0.25 0.75

Hipoxemia con el ejercicio conNormo o Hipocapnia

Intersticiopatas

PLETISMOGRAFO Trastorno de

difusinDLCO

PATRONES ANORMALESEN TACAR

PUEDE PROPORCIONAR DIAGNOSTICO CONBASTANTE CERTEZA

AUN EN AUSENCIA DE HISTOLOGIA.

Opacidades lineales y reticulares

Opacidades nodulares

Atenuacin en vidrio esmerilado

Consolidacin

Disminucin de la atenuacin

UTIL EN LA EVALUACION DE ACTIVIDADDE LA ENF. Y EN EL PRONOSTICO

Grupo heterogneo

10-15 %

Mayora de etiologa desconocida

Evolucin aguda, subaguda o crnica

Grados variables de inflamacin y fibrosis

Diferentes formas de presentacin,

evolucin y pronstico

ENFERMEDADES PULMONARESINTERSTICIALES

Afectan en forma difusa al pulmn.

Producidas por mltiples etiologas.

Con manifestaciones clnicas, radiolgicas yfuncionales similares.

Las principales alteraciones afectan lasestructuras alvolo intersticiales.

Alveolitis es la principal manifestacin concambios morfolgicos que progresan aFIBROSIS.

ALTERACIONES ESTRUCTURALES

COMPLACENCIA Pr. ELASTICA Raw

TAQUIPNEAVOLUMENES

FLUJOSESPIRATORIOS

HIPOXEMIAHIPOCAPNIA

ALTERACIONDIFUSION Y

V / Q

FPI / UIP :REPERCUSION FUNCIONAL

RESTRICCION conflujos normales o aumentados

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

ENFERMEDADES COLAGENO- VASCULARESSINDROME PULMONAR- RENAL

GRANULOMATOSISENFERMEDADESINHALATORIAS

ENTIDADESESPECIFICAS

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES(ILD)

ENFERMEDADESHEREDITARIAS

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA(FPI)

NEUMOPATIAS INTERSTICIALESCLASIFICACION

1) PRIMARIAS: 30-50 %.

Fibrosis pulmonar idioptica o alveolitis fibrosantecriptogentica:

neumona intersticial usual (UIP)

2) SECUNDARIAS: 40-50 %.

A etiologas conocidas o no.

SECUNDARIAS:

A- Por agentes o etiologas conocidas

B- Por agentes o etiologas desconocidas

Por agentes o etiologas conocidas:

-Por drogas:

Antineoplsicos. AINES: AAS, oro. Antibiticos.

Antiarrtmicos: amiodarona.

Anticonvulsivantes: hidant. Narcticos: herona.

-Inhalacin de partculas inorgnicas:

Neumonconiosis:

Silicosis, Asbestosis, Beriliosis, Metales pesados, Talcosis,Siderosis.

-Inhalacin de partculas orgnicas:

Por hipersensibilidad: Alveolitis alrgicas extrnsecas.

Pulmn granjero y cuidador palomas, Bagazosis.

-Inhalacin de gases, humos, vapores:

Oxgeno, Mercurio, Nitrgeno, TDI.

- Radiaciones.

- Aspiracin crnica por reflujo.

- Edema pulmonar crnico, uremia crnica.

- Carcinomatosis

Por agentes o etiologas desconocidas:

-Sarcoidosis.

-Histiocitosis X.

-Enfermedades colgeno-vasculares:

Esclerosis Sist. Progresiva. Polidermatomiositis. LES.

Artritis Reumatoidea. Enf. Mixta tej.conjuntivo.Espondilitis anquilosante.

-Sind. Pulmonares Hemorrgicos:

Sind. Good Pasture. Hemosiderosis.

-Enf. Hereditarias: Gaucher , etc.

- Vasculitis: Granuloma-tosis Wegener. Sind. Churg-Strauss. Granuloma eosinfilo. Neumona eosinoflica.

- Amiloidosis

- Linfangioleiomiomatosis.

- Proteinosis alveolar.

Artritis Reumatoidea

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Enfermedad de etiologa desconocida que secaracteriza por una neumona intersticialfibrosante crnica limitada al pulmn y

que se correlaciona con el aspecto deneumona intersticial usual en una biopsiaquirrgica.

Consenso Internacional

Am J Respir Crit Care Med. Vol. 161,646-664 (2000)

NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPATICA

CLASIFICACION ACTUAL

NEUMONIA INTERSTICIALDESCAMATIVA (DIP)

NEUMONIA INTERSTICIALAGUDA (AIP / DAD)

NEUMONIA INTERSTICIALNO ESPECIFICA (NSIP)

BRONQUIOLITIS ASOCIADAA ENF. PULM. INTERSTICIAL

(RBILD)

NEUMONIA ORGANIZADACON BRONQUIOLITISOBLITERANTE (BOOP)

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA(FPI)

NEUMONIA INTERSTICIALUSUAL (UIP)

OTRAS ENTIDADES:

NEUMONIA INTERSTICIALLINFOIDEA

(LIP)

Consenso ATS ERS.AJRCCM 2000;161:646-664

ALGORITMO SUGERIDO PARADIAGNOSTICO DE INTERSTICIOPATIA

1- Historia clnica+ EF: DISNEA2- Radiografa de trax: Patrn INTERSTICIAL3- Espirometra: RESTRICCION4- Gases en sangre: HIPOXEMIA5- Mediciin de Volumenes Pulmonares6- Difusin de monxido de carbono (DLCO)7- Tomografa de trax (alta resolucin)

Causa conocida Causa desconocida

Resolucion de la causa

Mejora No mejora

Serologa HIV Baciloscopa ymicologa en esputo Estudioinmunolgico

control No diagnstico Diagnstico

TratamientoFIBROBRONCOSCOPAlavado bronquioalveolarbiopsia transbronquial

No diagnstico Diagnstico

TratamientoBiospia toracoscpica o

a cielo abierto

No diagnstico Diagnstico

Control TratamientoSERVICIOS DE NEUMONOLOGIA

HOSPITALES CENTRO DE SALUD Y A. C. PADILLAAUSPICIA SOCIEDAD DE NEUMONOLOGIA - TUCUMAN

TRATAMIENTO

1. Con drogas: antiinflamatorias,inmunosupresores, antifibrticos.

2. Oxigenoterapia.

3. De la hipertensin arterial pulmonar.

4. Trasplante pulmonar.

CASO CLINICO 1:

Mujer de 62 aos. Disnea grado I dos meses de evolucin.Antecedentes: No fuma. Hipotiroidismo medicada con levotiroxina.Examen fsico: crepitantes leves en bases pulmonares.

Radiografa de trax: disminucin de volmenes pulmonares conimgenes de aumento de instersticio pulmonar con patrn reticular.

Espirometra: CVF 1.15 (44 %), VEF1 1.00 (47 %), VEF1/CVF 85 %.

TAC trax: fibrosis difusa, con parches de vidrio esmerilado.

Anlisis de laboratorio: gases en sangre PaO2 55 mmHg (en reposo yrespirando aire ambiental). Gammaglobulina en 3,25 g/l, con aumentode Ig A, Ig E, Ig M, VSG 55 mm, PPD negativa.

Se realiza fibrobroncoscopa y lavado broncoalveolar negativos paraTBC, micosis y neoplasia.

07/03/98: metilprednisona 0,7 mg/kg/da.

17/04/98: sin disnea, disminucin infiltrados en Rx.

CVF 1.95 (69 %). Metilprednisona 0,5 mg/kg/da.

26/05/98: efecto Cushing, metilprednisona 10 mg/da.

16/10/98: CVF 2.72 (114 %). DLCO 59 %. SaO2 93 %.

Se suspende corticoides.

CASO CLINICO 2:

Mujer de 74 aos. Disnea a pequeos esfuerzos de 3 meses deevolucin.

Antecedentes: No es fumadora. Arritmia cardaca por lo que estmedicada con amiodarona desde hace 4 aos. HTA tratada conenalapril ms diurticos.

Artrosis. Hipotiroidismo.

En la radiografa de trax presenta imgenes retculo alveolaresbilaterales, que en la TAC de trax confirma el compromisointersticial, no presente en radiografas previas de 1993.

Espirometra: CVF 1.40 (46 %).

Se realiza fibrobroncoscopa con lavado broncoalveolar que mostrresultados negativos para TBC, micosis y neoplasia.

Se suspende amiodarona.

04/04/97: disnea leve, disminucin de infiltrados pulmonares.

CVF 2.15 (83 %).

4800 mSAT O2 73%

Cumbre Monte Tipillas (Tucuman)