FIBROSIS QUISTICA

FIBROSIS QUISTICA

INSUFICIENCIA PANCREATICA EXOCRINA

ENFERMEDAD PULMONAR CRONICA

Anorexia

INFECCIONES

DESNUTRICION

PRESENTACION CLÍNICA

A) ENFERMEDAD RESPIRATORIA:Causa de muerte: 90%Insuficiencia respiratoria consecuencias de la colonización de las vías áreas.

pseudomonaestafilocococomplejo Burkholderia cepacia

Producen cambios metabólicos Factor de necrosis Estrés oxidativo

ENFERMEDAD RESPIRATORIA

Menor de 1 año: Tos seca o productiva frecuenteTaquipnea persistenteDisminución expansión del tórax en su

parte superiorPersistencia de retracción intercostalObstrucción bronquial

ENFERMEDAD RESPIRATORIA

Niños mayoresObstrucción bronquial persistenteSecreciones mucopurulentasGrados variables de deformidad torácicaEnfermedad avanzada: bronquiectasias,

hemoptisis, hipocratismo digital, cianosis

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y

NUTRICIONALES

En la medida en que los procesos de sobreinfección son más frecuentes y que aparece un deterioro de la función digestiva, la anorexia se va haciendo más difícil de controlar

Compromiso pancreático prenatalInsuficiencia pancreática 80-

85% comprometida la actividad

de lipasa, fosfolipasa A, tripsina, amilasa y secreción ductal de agua y carbonato lo que lleva a malabsorción de grasa y en menor grado de proteínas

Esteatorrea

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y

NUTRICIONALES

Retraso pondoestatural DesnutriciónTriada ANEMIA-HIPOALBUMINEMIA-EDEMA:

se presentación en lactantes menores con lactancia materna exclusiva

Alteraciones cutáneas seguido de carencia de ácidos grasos esenciales (dermatitis seborreica)

FIBROSIS QUISTICA Y MALNUTRICION

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

OBJETIVO DE LA ASISTENCIA NUTRIMENTAL

1. Conseguir un crecimiento y nutrición adecuados para la edad

2. Mejorar la función pulmonar3. Disminuir la infección

estimulando la respuesta inmune y reforzando la masa muscular del tórax

MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS

ADECUADAS

VALORACION DIETETICA

VALORACION BIOQUIMICA

HISTORIA DIETETICA ◦ cada 3 meses

Recordatorio 24 horas◦ Registro de 3 días

(anual)

AlbuminaPrealbuminaPCRNiveles de vitaminas

liposolublesMetabolismo de Fe y

ZnHeces: balance de

grasas 72 hrs

MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS

VALORACION ANTROPOMETRICA

PESO◦ Incremento (percentiles

o puntuación Z)TALLA

◦ Incremento (percentiles o puntuación Z)

PESO/TALLA◦ Incremento (percentiles

o puntuación Z)

IMC◦ Incremento (percentiles

o puntuación Z)% PESO/TALLA

◦ P50CCPCT y PCSEMG

RECOMENDACIONES DIETETICAS EN LA FQ

ENERGIA

120-150%de las calorías

recomendadas para personas sanas de su misma edad, sexo y composición corporal.

En función de lo avanzada que esté la enfermedad.

Calorimetría indirecta

HC

Los ajustes dietéticos deben procurar no incrementar desproporcionadamente los hidratos de carbono para no elevar el cociente respiratorio sobre todo en pacientes con la función pulmonar comprometida.

LIPIDOS

35-40% VCT<10% AGS<10% AGPOmega 3 Omega 6TCM

La suplementación con ácidos grasos (DHA, EPA y GLA) como una forma de modular la respuesta proinflamatoria en la FQ

PROTEINAS

15- 20% Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno en heces y esputo, pudiendo alterarse también el metabolismo de las proteínas

Proteínas de alta digestibilidad y aminoácidos de impacto en el metabolismo del fibroquístico como son la taurina y la carnitina

RECOMENDACIONES

Requerimientos enzimáticos: en lactantes 1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula

Aportes vitamínicos: A, D, E y KEvaluación y seguimiento por especialista– Recomendaciones de aporte calórico– Recomendaciones de alimentación– Suplementos calóricos orales– Alimentación enteral (SNG o

gastrostomía)

VIA DE ALIMENTACION VIA ENTERAL

VIA PARENTERALALIMENTACION MIXTA

CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ

FACTORES DE RIESGO

Desviacion del percentil habitual

Disminuacion P/T◦ (<P10 o Z- 1,28)

%P/T◦ <90%

%P/E◦ <95%

Disminución o perdida del apetito

Frecuentes exacerbaciones pulmonares

IMC <19 kg/mt2 (>16 años)

CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ

SITUACIONES ANTERIORES MANTENIDAS O PROGRESIVAS

Persistencia de falta de ganancia ponderal

Perdida de peso (5%) durante 3 a 6 meses

Relación P/T con tendencia a disminuir (P5, Z-1,65)

Detención del crecimiento

Deterioro de la función pulmonar

MEDIDAS DIETETICAS

NUTRICION ENTERAL ORALFormula Polimerica

Normocalorica Hipercalorica

Suplementos

NUTRICION ENTERAL INVASIVA SNG Gastrostomía

SOPORTE NUTRICIONAL EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

OSTOMÍA/ GASTROSTOMÍA PERCUTÁNEA

La solución para una nutrición en el niño crónicamente enfermo, con deterioro de la función pulmonar y exacerbación de la infección pulmonar con compromiso nutricional y función gastrointestinal conservada, es el uso de la ostomía

La más usada y de menor riesgo para la nutrición a largo plazo ha resultado ser la gastrostomía percutánea

ALIMENTACIÓN ENTERAL CONTINÚA NOCTURNA

La forma de alimentación que mejores resultados ofrece es cuando se brinda una alimentación continúa que provea entre 30% y 50% del total calórico durante la noche

Permite que el niño mantenga el ritmo de la alimentación de forma más fisiológica, permitiendo la absorción en las etapas de máximo reposo

FORMULAS ENTERALES

ISOSOURCE® ENERGY (Nestle)

CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES

1500 ml: 2385 Calorías

86 g de Ps300 g de CH93 g de Gr

no contiene lactosa

ISOSOURCE® JUNIOR (Nestle)

6 botellas:1500 ml:1830 Kcal 40,5 g de Ps 255 g de HC 70,8 g deGsDISTRIBUCIÓN CALÓRICA P/CHO/G= 9/56/35DENSIDAD CALÓRICA: 1,22 Kcal/mlPS 100% CaseínaCH 80% maltodextrinas 20% sacarosaGS MCT :19% ω6 y ω3: 36%MICRONUTRIENTES Selenio, Cromo y Molibdeno

NOVASOURCE® GI CONTROL

Dieta completa y equilibrada para el control de la diarrea y estimulación del trofismo intestinal

CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES1500 ml:1590 Kcal 62 g de PS 216 g de CH 53 g de GS 32,4 g de fibra soluble

(hidrolizado de goma guar)DISTRIBUCIÓN CALÓRICA P/CHO/G= 16/54/30PROTEÍNAS: 100% CaseínaCARBOHIDRATOS: Maltodextrina

81% y sacarosa 19%GRASAS: MCT 17,6%MICRONUTRIENTES Vitaminas, Minerales Oligoelementos

RESOURCE MCT aceite (Nestle)

Módulo lipidico a base de TMC

CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES 100 g :94,5 g de lípidos:784 caloríasINDICADO PARA Malnutrición / Desnutrición Anorexia Alteraciones digestión/absorción y

transporte de lípidos

Ensure® Junior Plus (Abbott)

Para niños de 1 a 10 años.Perfi l nutricional Ps:11 % CH:44,4% Gs: 45%Características Densidad calórica: 1,5

kcal/ml 100% RDA para vitaminas y

minerales en 1500 kcal Densidad calórica: 1,5

kcal/ml. Enriquecido con taurina,

carnitina e inositol

Ensure® Junior Plus c/fibra (Abbott)

Fórmula completa, hipercalórica con mezcla de fibras, para niños de 1 a 10 años.

Nutrición enteral a medio y largo plazo Alteraciones del tracto gastrointestinal Fibrosis quística

Perfi l nutricional Ps:11% CH:43% Gs:44% Fibra dietética:1,5%

Características Densidad calórica: 1,5 kcal/ml Osmolaridad: 389 m0sm/l 100% RDA para Vit y Min en

1.500 kcal Fibra Insoluble (52%) y soluble

(48%) Enriquecido con taurina,

carnitina e inositol

Ensure® Junior Polvo (Abbott)

Perfi l nutricional Ps:12% CH:43% Gs:45%Características Densidad calórica: 1Kcal/ml Osmolaridad: 299 mOsml/L 100% RDA para Vit. y Min. en

1500 Kcal Enriquecido con taurina, carnitina

e inositol Dilución estándar: 203 gr polvo/

1000 ml

Niños de 1 a 10 años.- Pacientes con terapia

antibiótica- Pacientes malnutridos

que requieran refuerzo del sistema inmune

Pulmocare® (Abbott)

Fórmula específica completa hipercalórica con alto contenido en grasa rica en AGM.

Dieta especifica para insuficiencia respiratoria crónica EPOC Fibrosis Quística Enfisema pulmonar

Perfi l nutricional Ps:17% CH:28% Gs:56%Características Densidad calórica:

1,51 kcal/ml. Osmolaridad: 383

mOsm/l. 100% RDA para vits y

min en 1512 kcal Enriquecida con

antioxidantes y w3/w6

FORMULAS PARENTERALES

TroPhAMine®(PISA)

Indicado: lactante (incluyendo aquellos de bajo peso al nacer) y en niños que

requieren NPT por VP o VC. Para prevenir la pérdida de nitrógeno y peso

Nutrición por Vena Central: Las soluciones de aa deben ser

mezcladas con Dx para promover la síntesis de proteínas en infantes que requieren una NP a largo plazo.

Nutrición por Vena Periférica: No toleran VC Para los pacientes

moderadamente catabólicos o con depleción

La solución de aa mezclada con soluciones de Dx al 5-10%

Efe-Carn®(PISA)

Desnutrición en niños con bajo peso al nacer Alteraciones en el crecimiento pediátrico

DOSIS Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN:

La dosis usual es de 50-100 mg/kg/día, tanto en adultos como en niños dos a tres veces por día.

• Deficiencia primaria de carnitina: Hasta 4 g/díaen el crecimiento pediátrico

BIBLIOGRAFIAS

Martínez-Costa C, Escribano A, Núñez G, García-Maset L, Luján J , Martínez-Rodríguez L. Intervención nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Relación con la función pulmonar. Nutr. Hosp. v.20 n.3 Madrid mayo-jun. 2005

Lopez- Legarrea P, Martinez J. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística. Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19

Jiménez R. IMPORTANCIA DE LA NUTRICIÓN ENTERAL EN NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA. Revista Gastrohnup Año 2006 Volumen 8 Número 1: 46-54

Matel JL, Milla CE. Nutrition in cystic fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30:579-86. Olson DL, Schwenk WF, 2nd. Nutrition for patients with cystic fi- brosis. Nutr Clin Pract.

2004;19:575-80. Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice

recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pan- creatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc. 2008;108:832-9.

Daniels L, Davidson GP, Martin AJ, Pouras T. Supplemental nasogastric feeding in cystic fibrosis patients during treatment for acute exacerbation of chest disease. Aust Paediatr J. 1989; 25: 164-167.

Rosenfeld M, Casey S, Pepe M, Ramsey BW. Nutritional effects of long-term gastrostomy feedings in children with cystic fibrosis. J Am Diet Assoc 1999; 99: 191-194.

Vademecum PISA Vademecum Abbott Vademecum Nestle