Clinica Enfermedades Intersticiales Original
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Enfermedad intersticialpulmonar
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ENFERMEDAD INTERSTICIALPULMONARGrupo heterogéneo de enfermedades de laporción inferior del aparato respiratorio
Tienen en común: Clínica Radiología
Fisiología
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DEFINICION
Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyenun grupo de afecciones con manifestaciones.
Las principales alteraciones anatomopatológicas afectanlas estructuras alveolointersticiales.
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1. Acompañan de inflamación y fibrosis
2. Reacciones granulomatosas en las zonas
intersticiales o vasculares
3. Conocida/desconocida
HISTOPATOLOGÍA MAYORSUBYACENTE
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Inmuno-supresión
Fibrosispulmonar idiopática
Sarcoidosis
Vasculitis
DrogasIrradiación
Infecciones
Colagenopatías
Ocupacionales
Enfermedades intersticiales
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INTERSTICIAL PULMONAR
Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantesCausa 100.000 hospitalizaciones/ añoMás frecuentes: AGUDAS: Medicamentos
Infecciones CRONICAS: Contacto profesional Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis
Supervivencia media de IPF después del diagnóstico:5 a 7 años
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Categorías de las principalesNII
Causa conocida
Asbesto, Humo, gases,fármacos, quimioterapia,
tabaquismo y neumonía poraspiracion
Causa desconocida
Neumonías Intersticialesidiopáticas: Fibrosis pulmonar
NIA
Neumonía intersticialcriptógena
nfermedades del !e"idoconecti#o
Artritis $eumatoide,
sclerodermia, %índrome de%"ogren,
Causa conocida
Neumonitis por Hipersensibilidad&ol#os inorgánicos
Causas desconocida
%índrome de Curg-%trauss,.ranulomatosis de /egener
%arcoidosis0asculitis granulomatosa
A)01)I!I%, INF)A*ACI1NIN!$%!ICIA) 2 FI3$1%I%
.$AN4)1*A!1%A
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Patogeniaeumopatía !ranulomatosa
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In"amación # $brosis
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%ases Celulares para la Patogenia de laneumopatía intersticial
&'Da(o # acti)ación del epitelio*'Formación de coagulo+'Factores de crecimiento
,'igración # proliferación de $broblastos.'!elatinasas-Destrucción de la membrana basal/'Formación de mio$broblastos0'1ngiog2nesis
3'io$broblastos- colágenos4'Se(ales apopototicas no aparecen5tardías&6'io$broblastos angiotensinógeno angiotensina II apoptosis epitelial&&'Fibrosis # alteración en la reepiteli7ación
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• dad: – ntre los 56 7 86 a9os: son más
frecuentes la sarcoidosis, istiocitosis, las asociadas a enfermedades del
colágeno y linfangioleiomiomatosis; – n mayores de <6 a9os: la =brosispulmonar idiopática >F&I?;
• %e+o: – n mu"eres son más frecuentes las &I(
asociadas a enfermedades del colágeno; – )a linfangioleiomiomatosis es propia de
las mu"eres;
1ntecedentes
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DIAGNOSTI
CO
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Diagnóstico
Clínico 8adiológico 1natomopatológicoFuncional
ENFERMEDADINTERSTICIAL PULMONAR
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• Fibrosis pulmonar familiar Prot' Ctensioacti)a
• 9aba:uismo //-0.;
• E<posición laboral o ambiental
• VI=
1ntecedentes
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• Disnea• 9os no producti)a persistente
• =emoptisis• Sibilancias• Dolor torácico
• 1stenia• Perdida de peso
Cuadro Clínico
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• o suelen ser especí$cos
• 9a:uipnea
• Estertores secos bibasilares al$nal de la inspiración
• 1lgunas )eces aparecencrepitantes en ausencia deanomalías en la r< torácica
• Cardiaco> normal 55 =ipertensiónPulmonar # cardiopatía pulonar
• Cianosis # dedos en palillo detambor
E<ploración Física
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Enfermedad intersticial
pulmonar ?aboratorio
=emogramaCreatininaOrinaFactor reumatoideo &6-*6;1c' 1ntinucleares &6-*6;1c' Citoplas' antineutrofílicos @1C1AB egener
1c contra la membrana basal----- !oodpastureEn7ima con)ertidora de angiotensina
---Sarcoidosis?actato desidrogenasa
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$adiografía de !óra+
•El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en elmomento del diagnóstico.•Los patrones Rx son:
Nodular. Reticular. Retículonodular.
anal de a!e"a.
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atrón nodular. En#ermedad granulomatosa . Sarcoidosis
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atrón lineal $ reticular. Fase inicial de F&
Línea ' de (erle)
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atrón en panal de a!e"as
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&I( !ACA$
n el estudio de las &I( siempre debe acerse !ACde alta resolución >!ACA$?;
• Es más sensible en el estudio de las alteraciones delintersticio pulmonar'
• Puede detectar EPID en casos con 8< tóra< normal'• Valora la e<tensión de las lesiones paren:uimatosas #
su naturale7a>
– Imágenes reticulares indican $brosis'
– Imágenes en )idrio esmerilado indican in"amación'
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&I( &$43A% ( F4NCI@N$%&I$A!1$IA
• spirometría Forada: – &atrón restricti#o; – En algunos casos pueden cursar con patrón obstructi)o
• &letismografía: – Capacidad pulmonar total # los diferentes )olmenes
pulmonares disminuidos'
• (ifusión de monó+ido de carbono >()C1?: – disminuido'
• &rueba de sfuero: – =ipo<emia # desaturación desencadenadas por el eercicio'
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• Capacidad de difusión> reducida- alteraciónV5G mal )entiladas5 circulación adecuada
• !asometría> ormales o ipo<emia # alcalosisrespiratoria @8etención Co*-terminalA
• ?a)ado %roncoal)eolar @%1?A> D<' DiferencialH
no de$ne etapa de la enfermedad nirespuesta al t<'
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3I1&%IA &4)*1NA$
&ara el diagnóstico de=niti#o y especí=co de las &I(en mucos casos será necesario el estudioistológico del parBnquima pulmonar;
• 3iopsia transbronquial mediante bronco=broscopía;
• 3iopsia pulmonar abierta
Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentesH
una con aspecto macroscópico patológicoH # otra deaspecto normal'
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Inmunosupresion o e)itación del agente
desencadenante
9ratamiento
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!lucocorticoides B suprimir al)eolitis
DI Prednisona> 6'.-& mg5g VO5día- ,-&* semanas
6'*.-6'. mg5g5,-&* sem
Ciclofosfamida
17atioprina @&-* mg5dia5g5 3-&* sem'A
etotre<ateH col:uicinaH penicilamina # la cicloporina'
9rasplante de pulmón