Coagulopatias en construccion2
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Generalidades
• ¿Que es la vitamina K?• ¿Qué es TP?• ¿Qué es TPT?
Factores De Coagulación
¿Que son?
Cascada de Coagulación
laboratorio
TPT(Vía Intrínseca):Normal 25-34 seg.F II, V, VIII, IX, X, XI, XII C(excepto F VII)déficit vit K, anticumarínicos, heparina, hemofilia A y B.
laboratorio
TP (Vía extrínseca)Normal: 11.5-13.5 seg (70-100 %)F II, V, VII, IX, Xdéficit vit K, anticoagulantes dicumarínicos, hepatopatias, CID.
laboratorio
ACT (Tiempo Coagulación Activado):Normal 120-150 Seg, rango terapeutico: 350 seg.Para chequeo de la terapia con heparina.
laboratorio
Tiempo de Hemorragia (tiempo de sangria):IVY (1 - 9 min), DUKE (1 - 4 min).Normal 2-6 ' (Chequeo de la función plaquetaria)Patológico > 10 minutos.¯ trombocitopenia, CID, púrpura, enf. de von Willebrand, trat. con aspirina.
laboratorio
TT (Tiempo trombina):Normal 13-18'',Para chequeo de la terapia con heparina. heparinización. CID, afibrinogemia.
laboratorio
• Fibrinógeno:Normal 1.5 - 4.5 g/l, 150 - 450 mg %afibrinogenemia, CID, infecciones.• Productos de degradación del
Fibrinógeno (PDF)Normal < 10 mg/l
laboratorio
Tiempo de Reptilase (vía común)Normal < 22 seg. ; en la CID en la heparinización.Plaquetas150.000 - 400.000/mm3
Laboratorio
Plaquetas: 150 - 450Tiempo sangria: 3 - 9minTiempo protrombina: 13 - 14 seg (vía extrínseca)Tiempo tromboplastina: 25 - 34 seg (vía intrínseca)Tiempo trombina: 10 - 12 seg (vía común)Test reptilase: 17 - 19 seg.Fibrinógeno: 2 - 4 g/lPDF< 10 mg/l
Coagulopatias
¿Qué son?
Coagulopatias
Hereditarias• Hemofilia A y B• Deficiencia del F XI• Deficiencia de
otros Factores
Adquiridas• CID• Deficiencia de
Vitamina K• Inhibidor del F VIII
HEMOFILIA A
Enfermedad hereditaria asociada a hemorragias
Es un trastorno recesivo ligado al
sexo producido por una reducción en la actividad del factor
XIII.
Uno de cada 10 000 Varones
Herencia recesiva ligada al cromosoma X
Etiología
Pacientes No tienen antecedentes familiares, por lo que su
enfermedad es presumiblemente debida a mutaciones nuevas.
Clínica
Leve: >5% y <40%.
El sangrado es raro y puedeaparecer ante traumatismosimportantes o postcirugía.
Moderada: 1 y el 5%.
El sangrado aparecegeneralmente antes delos dos años de edadtras producirse traumasmínimos opostmaniobrasinvasivas.
Severa: indetectable,<1%.Pacientes con sangradoespontáneo antes de los6 meses de edad ohemorragiaintracraneal en elparto.
Clínica Hemartrosis Hematomas musculares
Fórceps o extracción por vacío en los partos vaginales
DiagnosticoTiempo parcial de tromboplastina
prolongado.
Tiempo de protrombina normal.
Tiempo de sangrado normal.
Niveles normales de fibrinógeno.
Actividad baja del factor VIII sérico
Tratamiento
Concentrado de FactorVIII o Desmopresina
(DDAVP)
HEMOFILIA B / Enfermedad de Christmas
Trastorno de la coagulación sanguínea hereditario, causado por la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor IX
Uno de cada 30 000 RN varones.
• Deficiencia del factor IX de la coagulación
• Rasgo recesivo ligado al cromosoma X, donde se localiza el gen defectuoso.
Etiología
Clínica.
Hemorragia en las articulaciones
Opresión, hinchazón, sensación de calor o dolor en las
articulaciones.
*En tejidos blandos
Diagnostico.
TPT Prolongado
TP normal
TIEMPO DE HEMORRAGIA NORMAL
DX Determinando la concentracion del factor IX
Tratamiento.
Plasma congelado reciente.
Deficiencia de F XI
SE LE CONOCE TAMBIEN COMO HEMOFILIA C
MAS COMUN EN LAS MUJERES
SE ACTIVA POR LA VIA DE LA COAGULACION INTRINSECA
SE HEREDA CON RASGO AUTOSOMICO RECESIVO.
Deficiencia de F XI
Síntomas comunesHemorragias nasales (epistaxis)Propensión a los moretonesPeriodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o partoOtros síntomas reportadosHemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentalesSangre en la orina (hematuria)
Deficiencia de F XI
DIAGNOSTICO:
TPT PROLONGADO
TP NORMAL
TRATAMIENTO• CONCENTRADO DE FACTOR XI• FÁRMACOS ANTIFIBRINOLÍTICOS• GOMA DE FIBRINA• PLASMA FRESCO CONGELADO (PFC)
Deficiencia De Otros Factores
FACTOR V, VII, X Y II ( PROTROMBINA)
AUTOSOMICOS RECESIVOS
TTO:
PLASMA FRESCO CONGELADO
Coagulopatías adquiridasDéficit de vitamina K
• vitamina K dependientes: factor II, factor VII, factor IX y factor X.
• Etiopatogenia:I. Aporte deficitario de vitamina K II. Enfermedad hemorrágica neonatal III. Alteraciones en la absorción de vitamina K IV. Antagonistas de la vitamina K
• Clínica: I. Estos cuadros son poco sintomáticos II. equimosis y hematomas subcutáneos y musculares + hemorragias mucosas, siendo más
frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario
• Diagnóstico: Alargamiento TP + TTPA
Tratamiento: I. Aportar vitamina K por vía oral (cuando no exista un problema de
malabsorción), o por vía parenteral (tanto intramuscular como endovenosa). Generalmente, la administración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser necesaria para paliar el déficit
II. En caso de hemorragias intensas puede ser necesaria la administración de plasma fresco o concentrado de complejo protrombínico activado
Coagulación intravascular diseminada
• La CID se define como una activación intravascular generalizada de la coagulación asociada a diversas causas como resultado de la formación de fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre
0Etiopatogenia:I. Aumento en la expresión de FT a nivel
de monocitos y células endoteliales -> en los casos de sepsis o en shock séptico
II. Exposición de FT por traumatismos (sobre todo a nivel encefálico), grandes quemados, patología obstétrica
III.Neoplasias
IV.Formas localizadas -> Hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merritt), grandes aneurismas a nivel aórtico
• Clínica:I. Hemorragia
II. Trombosis,
III.Diagnóstico IV.alargamiento de TP y TTPA
V. Trombocitopenia
VI.Fibrinógeno -> se encuentra elevado al inicio, si el cuadro se prolonga en el tiempo, se ven reducidos sus niveles.
VII.Descenso de AT-III
• Tratamiento:I. Corregir la causa que está originando la CID
II. Hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales síntomas -> tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los factores de la coagulación y los concentrados de plaquetas
III. El uso de heparina para paliar los fenómenos trombóticos, está más que controvertido, ya que paralelamente aumenta los fenómenos hemorrágicos
Inhibidores de los factores de la coagulacion
Son anticuerpos dirigidos contra determinados factores de la coagulacion .
Los mas comunes se dirigen contra el factor VIII(hemofilia adquirida)
Inhibidores del factor VIII
Patologia grave y poco frecuente
Edad 50 años
El anticuerpo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del factor VIII
Es casi siempre idiopatico
Las principales causas son:
• Enfermedades autoinmunes
• Causa obstetrica
• Farmacos:
Inhibidores del factor VIII
CLINICA: sangrado severo , equimosis, hematomas y sangrado al nivel gastrointestinal y urogenital.
DIAGNOSTICO: Alagamiento de (TTPA) y hay que titular el inhibidor
TRATAMIENTO: casi siempre remite de forma espontanea
En primer lugar se detiene la hemorragia y en segundo lugar se inhibe la sintesis del anticuerpo