COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA SCHONLEIN- HENOCH Y...

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA SCHONLEIN-

HENOCH Y PURPURA TROMBOCITOPÉNICA

AUTOINMUNE EN PACIENTES PEDIÁTRICOS

HOSPITALIZADOS DE 2 A 10 AÑOS, HOSPITAL

FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, GUAYAQUIL, 2017

AUTOR: GENESIS FERNANDA RUIZ PLUAS

TUTOR: DR. JOSE QUINTO ROMERO

GUAYAQUIL, MAYO 2018

I

REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA

FICHA DE REGISTRO DE TESIS/TRABAJO DE GRADUACIÓN

TÍTULO Y SUBTÍTULO: “ COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA

SCHONLEIN-HENOCH Y PURPURA

TROMBOCITOPÉNICA AUTOINMUNE EN PACIENTES

PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS DE 2 A 10 AÑOS,

HOSPITAL FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE,

GUAYAQUIL, 2017”

AUTOR(ES)

(apellidos/nombres):

RUIZ PLUAS GENESIS FERNANDA

REVISOR(ES)/TUTOR(E

S) (apellidos/nombres):

DR. JOSE QUINTO ROMERO

INSTITUCIÓN: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

UNIDAD/FACULTAD: FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

MAESTRÍA/ESPECIALI

DAD:

ESCUELA DE MEDICINA

GRADO OBTENIDO: MÉDICO

FECHA DE

PUBLICACIÓN:

MAYO DEL 2018 No. DE

PÁGINAS:

84

ÁREAS TEMÁTICAS: COMPARACION CLINICA

PALABRAS CLAVES/

KEYWORDS:

PURPURA, PURPURA TROMBOCITOPENICA

AUTOINMUNE, PURPURA SCHOILEN HENOCH

RESUMEN/ABSTRACT

Introducción. La purpura de Henoch Schonlein (PHS), es una vasculitis

leucocitoclástica de pequeños vasos y la purpura trombocitopénica autoinmune

(PTI) es el trastorno hematológico caracterizado por la disminución de plaquetas,

ambas entidades son las purpuras más frecuentes de la infancia. Objetivo:

Establecer las diferencias clínicas de la purpura Henoch- Schonlein y purpura

trombocitopénica autoinmune en los pacientes pediátricos de 2 a 10 años

II

hospitalizados en el año 2017.Metodología: estudio no experimental de corte

transversal, retrospectivo y comparativo en pacientes de 2 a 10 años que

acudieron al Hospital del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante del 1 de

enero al 31 de diciembre del 2017 con diagnóstico de PHS y PTI. Resultados. Se

obtuvo una muestra de 60 pacientes de la cual el 73% de los pacientes tuvieron

diagnóstico de PTI, y el 27% PSH. En PTI se mostró una prevalencia de 36,36%

tanto en pacientes de 5 a 7 años como en pacientes de 8 a 10 años mientras que

en PSH prevalencia de 50% en pacientes de 8 a 10 años. Ambas enfermedades

tuvieron antecedentes de infección de vías respiratorias superiores PTI con

22,73%, y PSH con 25%, las manifestaciones clínicas en PTI más frecuentes

fueron petequias, hematomas, equimosis, epistaxis y gingivorragias, mientras que

en PSH se presentaron manifestaciones cutáneas en 100%, artralgias 62,50% y

dolor abdominal en 25%.Conclusiones. En las dos purpuras predomino el sexo

femenino y hubo antecedentes de infección de vías respiratorias, en las dos las

manifestaciones cutáneas fueron las de mayor frecuencia.

ADJUNTO PDF: x SI NO

CONTACTO CON

AUTOR/ES:

Teléfono:

0996388791

E-mail:

[email protected]

CONTACTO CON LA

INSTITUCIÓN:

Nombre: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL, FACULTAD DE

CIENCIAS MEDICAS

Teléfono: 0422390311

E-mail: www.ug.edu.ec

http://www.ug.edu.ec/

III

CERTIFICACIÓN DEL DOCENTE REVISOR

Habiendo sido nombrado DRA. ELVIA ASPIAZU MIRANDA, docente

revisor del trabajo de titulación “COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA

SCHONLEIN-HENOCH Y PURPURA TROMBOCITOPÉNICA AUTOINMUNE EN

PACIENTES PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS DE 2 A 10 AÑOS, HOSPITAL

FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, GUAYAQUIL, 2017” certifico que el presente

trabajo de titulación, elaborado por GENESIS FERNANDA RUIZ PLUAS, con C.I.

No. 0930536149, con mi respectiva supervisión como requerimiento parcial para la

obtención del título de MEDICO, en la Carrera/Facultad, ha sido REVISADO Y

APROBADO en todas sus partes, encontrándose apto para su sustentación.

IV

LICENCIA GRATUITA INTRANSFERIBLE Y NO

EXCLUSIVA PARA EL USO NO COMERCIAL DE LA

OBRA CON FINES NO ACADÉMICOS

Yo, GENESIS FERNANDA RUIZ PLUAS con C.I 0930536149 certifico que

los contenidos desarrollados en este trabajo de titulación, cuyo título es titulación

“COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA SCHONLEIN-HENOCH Y

PURPURA TROMBOCITOPÉNICA AUTOINMUNE EN PACIENTES

PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS DE 2 A 10 AÑOS, HOSPITAL

FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, GUAYAQUIL, 2017” son de mi absoluta

propiedad y responsabilidad Y SEGÚN EL Art. 114 del CÓDIGO ORGÁNICO DE LA

ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN*,

autorizo el uso de una licencia gratuita intransferible y no exclusiva para el uso no

comercial de la presente obra con fines no académicos, en favor de la Universidad

de Guayaquil, para que haga uso del mismo, como fuera pertinente.

________________________________________

GENESIS FERNANDA RUIZ PLUAS

C.I 0930536149

*CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN

(Registro Oficial n. 899 - Dic./2016) Artículo 114.- De los titulares de derechos de obras creadas en las

instituciones de educación superior y centros educativos.- En el caso de las obras creadas en centros

educativos, universidades, escuelas politécnicas, institutos superiores técnicos, tecnológicos, pedagógicos, de

artes y los conservatorios superiores, e institutos públicos de investigación como resultado de su actividad

académica o de investigación tales como trabajos de titulación, proyectos de investigación o innovación,

artículos académicos, u otros análogos, sin perjuicio de que pueda existir relación de dependencia, la

titularidad de los derechos patrimoniales corresponderá a los autores. Sin embargo, el establecimiento tendrá

una licencia gratuita, intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la obra con fines académicos.

V

CERTIFICADO PORCENTAJE DE SIMILITUD

Habiendo sido nombrado DR. JOSE QUINTO ROMERO, tutor del trabajo

de titulación certifico que el presente trabajo de titulación ha sido elaborado por

GENESIS FERNANDA RUIZ PLÚAS con C.I.: 0930536149, con mi respectiva

supervisión como requerimiento parcial para la obtención del título de

MEDICO.

Se informa que el trabajo de titulación: “COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA

PÚRPURA SCHONLEIN-HENOCH Y PURPURA TROMBOCITOPÉNICA

AUTOINMUNE EN PACIENTES PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS DE 2 A

10 AÑOS, HOSPITAL FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, GUAYAQUIL,

2017”, ha sido orientado durante todo el periodo de ejecución en el programa

anti-plagio URKUND quedando el 1% de coincidencia.

1%

1%

VI

Sr. Cecil Flores Balseca

DIRECTOR DE ESCUELA

FACULTAD DE MEDICINA

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

Ciudad. - Guayaquil

De mis consideraciones:

Envío a Ud. el Informe correspondiente a la tutoría realizada al Trabajo de

Titulación: “COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA SCHONLEIN-

HENOCH Y PURPURA TROMBOCITOPÉNICA AUTOINMUNE EN

PACIENTES PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS DE 2 A 10 AÑOS,

HOSPITAL FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, GUAYAQUIL, 2017” del

estudiante, GENESIS FERNANDA RUIZ PLUAS indicando que ha cumplido

con todos los parámetros establecidos en la normativa vigente:

• El trabajo es el resultado de una investigación.

• El estudiante demuestra conocimiento profesional integral.

• El trabajo presenta una propuesta en el área de conocimiento.

• El nivel de argumentación es coherente con el campo de conocimiento.

Adicionalmente, se adjunta el certificado de porcentaje de similitud y la

valoración del trabajo de titulación con la respectiva calificación.

Dando por concluida esta tutoría de trabajo de titulación, CERTIFICO, para

los fines pertinentes, que el estudiante está apto para continuar con el proceso

de revisión final.

Atentamente,

DR. JOSE QUINTO ROMERO

C.I: 0914295803

VII

Tabla de contenido

Introducción .............................................................................................. 1

El problema ............................................................................................... 4

Planteamiento del problema ..................................................................... 4

Formulación del problema ........................................................................ 5

Delimitación del problema ........................................................................ 5

Justificación del problema ........................................................................ 5

Objetivos de la investigación .................................................................... 6

Objetivos generales ............................................................................... 6

Objetivos específicos ............................................................................ 7

Variable ................................................................................................... 7

Variable independiente .......................................................................... 7

Variable dependiente ............................................................................ 7

Hipótesis .................................................................................................. 7

Marco teórico ............................................................................................. 8

Objetivo de estudio ................................................................................... 8

Purpura ................................................................................................. 8

Etiología ........................................................................................ 8

Purpura de Schonlein Henoch ............................................................ 13

Etiología ...................................................................................... 13

Histología .................................................................................... 14

Diagnostico ................................................................................. 15

Manifestaciones clínicas ............................................................. 17

Manifestaciones cutáneas ................................................ 17

Manifestaciones articulares .............................................. 18

Manifestaciones gastrointestinales .................................. 18

Manifestaciones renales................................................... 19

Manifestaciones neurológicas .......................................... 19

Otras manifestaciones...................................................... 20

Complicaciones .......................................................................... 21

VIII

Diagnóstico diferencial ................................................................ 21

Exámenes complementarios....................................................... 22

Análisis de sangre ............................................................ 22

Uroanálisis ....................................................................... 23

Pruebas de imagen .......................................................... 24

PSH tratamiento ......................................................................... 24

Purpura de trombocitopénica autoinmune ............................................. 29

Definición .................................................................................... 29

PTI agudo del niño ........................................................... 29

PTI crónico del adulto....................................................... 29

Fisiopatología ............................................................................. 29

Manifestaciones clínicas ............................................................. 31

Diagnostico ................................................................................. 32

Tratamiento................................................................................. 32

PTI aguda ........................................................................ 32

PTI crónico ...................................................................... 33

Pronostico ................................................................................... 35

Marco metodológico ................................................................................ 38

Metodología ............................................................................................ 38

Características de la zona de trabajo ..................................................... 38

Universo y muestra ................................................................................. 38

Viabilidad ............................................................................................... 39

Recursos humanos y físicos ................................................................... 40

Recursos humanos ............................................................................. 40

Recursos físicos .................................................................................. 40

Instrumentos para la recolección de datos ............................................. 40

Metodología para el análisis de resultados ............................................. 40

Operacionalización de las variables ....................................................... 41

Variables independientes .................................................................... 41

Variables dependientes ....................................................................... 42

Resultados y discusión ........................................................................... 43

Resultados .............................................................................................. 43

Discusión ................................................................................................ 56

IX

Conclusiones y recomendaciones ......................................................... 62

Conclusiones .......................................................................................... 62

Recomendaciones .................................................................................. 63

Bibliografía ............................................................................................... 65

Ficha de recolección de datos ................................................................ 69

X

Índice de tablas y gráficos

Tabla 1. Clasificación de purpura ............................................................. 10

Gráfico 1. Diagnóstico diferencial de la púrpura en la infancia ................. 12

Tabla 2. Criterios diagnósticos de la púrpura de Schonlein- Henoch de

EULAR/PRES ............................................................................................ 16

Tabla 3. Manifestaciones clínicas de la púrpura de Schonlein- Henoch .... 20

Tabla 4 Complicaciones de púrpura de Schonlein Henoch ....................... 21

Tabla 5. Estudios de imágenes en púrpura de Schonlein Henoch ............ 24

Tabla 6. Clasificación de púrpura trombocitopénica .................................. 30

Tabla 7. Fases de la enfermedad .............................................................. 30

Tabla 8. Manifestaciones según valores de plaquetas .............................. 31

Tabla 9. Distribución de la incidencia del tipo de purpura en pacientes

pediátricos de 2 a 10 años ........................................................................ 43

Gráfico 2. Distribución de la incidencia del tipo de purpura en pacientes

pediátricos de 2 a 10 años ........................................................................ 44

Tabla 10. Distribución por edad en purpura trombocitopénica autoinmune

en pacientes pediátricos de 2 a 10 años .................................................... 44

Gráfico 3. Distribución por edad en purpura trombocitopénica autoinmune

en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ................................................... 45

Tabla 11. Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo en purpura

trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ... 45

Gráfico 4. Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo en purpura


Tabla 12. Distribución por edad de los pacientes con purpura Schonlein

Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ..................................... 46

Gráfico 5. Distribución por edad de los pacientes con purpura Schonlein

Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ...................................... 47

XI

Tabla 13. Distribución de la incidencia de acuerdo con el sexo del tipo de la

purpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ........ 47

Gráfico 6. Distribución de la incidencia de acuerdo con el sexo del tipo de la

purpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ........ 48

Tabla 14. Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en

purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10

años ........................................................................................................... 48

Gráfico 7. Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en


años .......................................................................................................... 49


Púrpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ....... 49

Gráfico 8. Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en

Púrpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ....... 50

Tabla 16. Distribución de los pacientes según el número de plaquetas en


años .......................................................................................................... 51

Gráfico 9. Distribución de los pacientes según el número de plaquetas en


años .......................................................................................................... 51

Tabla 17. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de

los pacientes con número de plaquetas entre 150.000 y 30.000 en purpura


Gráfico 10. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de


trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años .... 52




XII





los pacientes con número de plaquetas menor a 10.000 en purpura





Tabla 20. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas en

purpura de Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ... 56

Gráfico 13. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas en

purpura de Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años ... 56

XIII

“COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA SCHONLEIN-HENOCH Y

PURPURA TROMBOCITOPÉNICA AUTOINMUNE EN PACIENTES

PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS DE 2 A 10 AÑOS, HOSPITAL

FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, GUAYAQUIL, 2017”

Autor: Genesis Fernanda Ruiz Pluas

Tutor: José Quinto Romero

RESUMEN

Introducción. La purpura de Henoch Schonlein (PHS), es una vasculitis

leucocitoclástica de pequeños vasos y la purpura trombocitopénica autoinmune

(PTI) es el trastorno hematológico caracterizado por la disminución de

plaquetas, ambas entidades son las purpuras más frecuentes de la infancia.

Objetivo: Establecer las diferencias clínicas de la purpura Henoch- Schonlein y

purpura trombocitopénica autoinmune en los pacientes pediátricos de 2 a 10

años hospitalizados en el año 2017.Metodología: estudio no experimental de

corte transversal, retrospectivo y comparativo en pacientes de 2 a 10 años que

acudieron al Hospital del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante del 1 de

enero al 31 de diciembre del 2017 con diagnóstico de PHS y PTI. Resultados.

Se obtuvo una muestra de 60 pacientes de la cual el 73% de los pacientes

tuvieron diagnóstico de PTI, y el 27% PSH. En PTI se mostró una prevalencia

de 36,36% tanto en pacientes de 5 a 7 años como en pacientes de 8 a 10 años

mientras que en PSH prevalencia de 50% en pacientes de 8 a 10 años. Ambas

enfermedades tuvieron antecedentes de infección de vías respiratorias

superiores PTI con 22,73%, y PSH con 25%, las manifestaciones clínicas en

PTI más frecuentes fueron petequias, hematomas, equimosis, epistaxis y

gingivorragias, mientras que en PSH se presentaron manifestaciones cutáneas

en 100%, artralgias 62,50% y dolor abdominal en 25%.Conclusiones. En las

dos purpuras predomino el sexo femenino y hubo antecedentes de infección de

vías respiratorias, en las dos las manifestaciones cutáneas fueron las de mayor

frecuencia.

Palabras Claves: PURPURA, PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOINMUNE, PURPURA SCHOILEN

HENOCH

XIV

“CLINICAL COMPARISON OF PURPLE SCHONLEIN-HENOCH AND

PURPURA TROMBOCITOPÉNICA AUTOINMUNE IN PEDIATRIC PATIENTS

HOSPITALIZED FROM 2 TO 10 YEARS OLD, HOSPITAL FRANCISCO

ICAZA BUSTAMANTE, GUAYAQUIL, 2017”

Autor: Genesis Fernanda Ruiz Pluas

Tutor: José Quinto Romero

ABSTRACT

Introduction. The Henoch Schonlein purpura (PHS) is a leukocytoclastic

vasculitis of small vessels and the autoimmune thrombocytopenic purpura (ITP)

is the hematological disorder characterized by the decrease of platelets, both

entities are the most frequent purpura of childhood. Objective: To establish the

clinical differences of Henoch-Schonlein purpura and autoimmune

thrombocytopenic purpura in pediatric patients aged 2 to 10 years hospitalized

in 2017. Methodology: cross-sectional, retrospective and comparative non-

experimental study in patients aged 2 to 10 years who attended the Doctor

Francisco de Icaza Bustamante child Hospital from January 1 to December 31,

2017 with a diagnosis of PHS and PTI. Results A sample of 60 patients was

obtained, of which 73% of the patients had ITP diagnosis and 27% PSH. In PTI,

a prevalence of 36.36% was shown in both patients of 5 to 7 years and in

patients of 8 to 10 years, while in PSH prevalence of 50% in patients of 8 to 10

years. Both diseases had a history of upper respiratory tract infection with

22.73%, and PSH with 25%, the most frequent clinical manifestations in ITP

were petechiae, bruises, ecchymoses, epistaxis and gingivorrhagia, while in

PSH there were cutaneous manifestations in 100%, arthralgia 62.50% and

abdominal pain in 25% .Conclusions. In the two purples the female sex

predominated and there was a history of respiratory tract infection, in both the

skin manifestations were the most frequent.

Key Words: Purpura, Schonlein-Henoch purpura, autoimmune thrombocytopenic purpura

1

INTRODUCCIÓN

La púrpura es la alteración de la coloración de la piel o de las mucosas por

la extravasación hematíes, debido a trastornos de la coagulación,

hematológicos o de los vasos sanguíneos. Las lesiones se caracterizan por no

blanquearse completamente a la presión o a la diascopía se clasifican según

su tamaño en petequias menores a 2mm, equimosis mayores a 1 cm, y las de

tamaño intermedio se denominan púrpura.

Purpura de Schonlein Henoch, vasculitis sistémica que afecta a pequeños

vasos, la primera descripción clínica de esta patología proviene del médico

inglés William Heberden, que describió a dos infantes con clínica sugestiva de

HSP incluyendo purpura, artralgia y dolor abdominal, el nombre de esta

entidad clínica es atribuido al médico alemán Johann Schonlein y su

estudiante Eduard Henoch. En 1837 Schonlein describió la asociación de

purpura no trombocitopénica y dolor articular, fue llamado purpura reumática.

Posteriormente en 1874 Henoch le agrego afectación intestinal y renal y así

adquirió el nombre de PSH.

La PSH es la vasculitis más común en la edad pediátrica afectando

principalmente a niños de dos a seis años. Su incidencia es de 10,5 a 20,4 de

100.000 niños por año. Hay un ligero predominio en el sexo masculino (1,2:1),

menor incidencia en niños de raza negra con respecto a blancos y asiáticos,

hay un predominio estacional siendo más frecuente en invierno, 30- 50% de los

casos se reporta un antecedente de infección de tracto respiratorio superior. La

epidemiología a nivel de Europa y Estados Unidos es similar sin embargo en

ecuador la incidencia de esta patología no se ha documentado.

La PSH como se nombró un poco en su historia está caracterizada

clínicamente por purpuras palpables, artralgias o artritis, afectación intestinal y

renal e histológicamente una vasculitis leucocitoclástica. Siendo esta una

enfermedad autolimitada, la afectación renal es la que condiciona su

pronóstico, esta es reportada en 20-55% de los casos y siendo del 1- 2 % los

que desarrollaran enfermedad renal terminal a largo plazo.

2

Por otro lado tenemos la Purpura trombocitopénica autoinmune

anteriormente llamada idiopática. Aludiendo a su historia en 1735 el médico

poeta y lingüista Paul Gottlieb Werlhof denomino a esta enfermedad con el

nombre morbus maculosus hemorrhagicus. En 1808 el médico inglés Robert

Willan auno el término púrpura hemorrágica posteriormente en 1883 E.Krauss

médico alemán se dio cuenta que pacientes con esta patología presentaban

hemorragias cuando disminuía su número de plaquetas. Luego en 1890

George Hayem, médico francés demostró la disminución de plaquetas en el

laboratorio por lo cual asigno a esta enfermedad el nombre de púrpura

trombocitopénica y se catalogó erróneamente idiopática. En 1951 el médico

americano WJ. Harrington al realizar un experimento en humanos se dio

cuenta que en la fisiopatología de la enfermedad intervenían autoanticuerpos

antiplaquetarios, se le agregó el adjetivo inmune. Posteriormente R Dixon y

colaboradores empezaron a detectar autoanticuerpos plaquetarios con lo cual

se corroboro mecanismo de la enfermedad.

La PTI es una condición clínica en la cual el recuento de plaquetas es

inferior a 100.000/μl, en ausencia de una causa desencadenante de la

trombocitopenia, la incidencia anual es de 4 a 6 casos por cada 100.000 niños

siendo la edad más afectada entre 3 a 10 años. Presenta igual distribución

entre el sexo masculino y femenino, se presenta con mayor frecuencia en

invierno. Usualmente hay una historia de un cuadro febril viral una a tres

semanas antes del evento hemorrágico. Aproximadamente 80- 85%

evolucionan espontáneamente y 15- 20% tienden a la cronicidad siendo esta

más frecuente en la adolescencia. La mortalidad es del 1 al 2% causada por

hemorragia intracraneana gran parte de los casos.

La presentación clínica de esta enfermedad más frecuente es el sangrado

mucocutáneo, siendo poco frecuente el sangrado de áreas críticas. Esta

enfermedad suele evolucionar espontáneamente como se nombró antes, pero

hay que tener en cuenta que el manejo inicial es con corticoides.

Cabe recalcar que en Ecuador los datos estadísticos sobre estas dos

entidades son mínimos, desconociéndose de esta forma cuál es su incidencia,

que manifestaciones clínicas predominan, la respuesta al tratamiento sobre

3

todo en PTI y complicaciones que pueden perjudicar la calidad de vida del

paciente pediátrico como la enfermedad renal en el caso de PSH. Razón por la

cual el presente estudio investigativo tiene como objetivo Establecer las

diferencias clínicas de la purpura Henoch- Schonlein y purpura

trombocitopénica autoinmune en los pacientes pediátricos de 2 a 10 años

hospitalizados, en el Hospital Francisco Icaza Bustamante, en el año 2017,

mediante la revisión metódica de las historias clínicas.

4

CAPÍTULO I

EL PROBLEMA

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

Datos estadísticos tomados de la Asociación Española de Pediatría

concluyen que la Púrpura de Schonlein Henoch puede afectar todos los

grupos de edad pero es más frecuente en niños de dos a seis años. La

incidencia en la infancia es de 10,5 a 20,4/100 000 niños por año, alcanzando

un máximo de 70,3/100 000 al año en la franja de edad de dos a seis años.

Hay un ligero predominio en niños (1,2:1), y una menor incidencia en niños de

raza negra respecto a blancos. Los casos tienen un predominio estacional,

siendo más frecuentes en invierno y precedidos por una infección del tracto

respiratorio superior en el 30-50% de los casos. En México hay predominio del

sexo femenino, la mayor prevalencia de esta enfermedad se da a los seis

años, es más frecuente en invierno, en Latinoamérica y Ecuador no hay datos

epidemiológicos contundentes sobre esta patología. Por otra parte la púrpura

trombocitopénica autoinmune datos obtenidos de Europa indica que la

incidencia anual es de 4 a 6 casos por cada 100.000 niños siendo la edad más

afectada entre 3 a 10 años. Presenta igual distribución entre el sexo masculino

y femenino, se presenta con mayor frecuencia en invierno. Usualmente hay

una historia de un cuadro febril viral una a tres semanas antes del evento

hemorrágico. Aproximadamente 80- 85% evolucionan espontáneamente y 15-

20% tienden a la cronicidad siendo esta más frecuente en la adolescencia. La

mortalidad es del 1 al 2% causada por hemorragia intracraneana gran parte de

los casos. En México hay un ligero predominio del sexo masculino sobre el

femenino, siendo los casos más frecuentes en niños menores de seis años,

dentro de los antecedentes predominan los cuadros infecciosos, contacto con

químicos, fumigantes, derivados del petróleo, industriales y del hogar. al igual

que la púrpura de Schonlein Henoch no hay datos contundentes en

Latinoamérica ni Ecuador.

Es de gran relevancia asentar datos estadísticos y realizar más estudios

sobre estas dos patologías, ya que a pesar de ser enfermedades autolimitadas

5

pueden llegar a comprometer la calidad de vida del paciente pediátrico por

ejemplo la púrpura de Henoch Schonlein su pronóstico está condicionado por

la afectación renal, aunque está reportada en el 20 a 55% de los casos, del 1

al 2% culminan en enfermedad renal a largo plazo, por otro lado la púrpura

trombocitopénica autoinmune su mortalidad es del 1 al 2% dada por la

hemorragia intracraneal. Al hacer un mejor estudio de estas enfermedades se

puede saber cuáles son sus factores predisponentes, manifestaciones clínicas

más frecuentes y de esta forma evitar esos mínimos porcentajes de mal

pronóstico.

1.6 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA

¿Cuáles son las características clínicas y de laboratorio que me permiten

diferenciar la púrpura de Henoch Schonlein y la púrpura trombocitopénica

autoinmune en pacientes pediátricos?

1.7 DELIMITACIÓN DEL PROBLEMA

Campo: De la Salud Publica

Área: Hematología y reumatología

Naturaleza: Estudio de observación indirecta, descriptivo, comparativo de

corte transversal.

Aspecto: Purpura de Schonlein Henoch, Púrpura Trombocitopénica

autoinmune

Tema de Investigación: Comparación clínica de la púrpura de Henoch

Schonlein y púrpura trombocitopénica autoinmune.

Lugar: Hospital del niño Dr. Francisco de Icaza Bustamante

Periodo: Enero a Diciembre del 201

1.8 JUSTIFICACIÓN DEL PROBLEMA

En el presente trabajo de investigación se realizara una comparación a

nivel de las manifestaciones clínicas y datos de laboratorio entre estas dos

6

entidades, de esta manera se lograra una mayor comprensión del abordaje

inicial de un paciente pediátrico con púrpura.

Si bien la PTI es un desorden autoinmunitario con disminución del numero

de plaquetas en sangre periférica cuyos mecanismos aún siguen en estudio y

la PHS es una vasculitis leucocitoclástica, cuando llega un paciente pediátrico

a un servicio de salud con equimosis o petequias es importante realizar un

buen diagnóstico diferencial en base a sus manifestaciones clínicas y

laboratorios, las cuales ya han sido bien descritas y detalladas desde la

antigüedad, para de esta manera evitar complicaciones las cuales según

estadísticas mundiales son muy raras ya que las dos por lo general son

enfermedades autolimitadas.

Además aportara con datos estadísticos como que incidencia tuvo en

pacientes pediátricos del Hospital Francisco Icaza Bustamante en el año 2017,

que grupo etario fue el más afectado, si hubo diferencias en cuanto a sexo, si

tienen algún antecedente patológico de importancia que predisponga a estas

patologías, tal como se relata en la literatura el antecedente de infecciones

respiratorias o de ciertos antibióticos, además que manifestación clínica fue la

más frecuente en PSH o PTI, cabe recalcar que en Ecuador no se disponen de

datos estadísticos sobre estas dos entidades.

Este trabajo de investigación es considerado viable ya que cuenta con la

aprobación de las autoridades de la Universidad de Guayaquil, además tiene la

aprobación del personal médico y administrativo del Hospital del niño Dr.

Francisco de Icaza Bustamante para el acceso a las historias clínicas de los

pacientes pediátricos con PTI y PHS durante el periodo 2017, y de esta forma

poder obtener los datos epidemiológicos, manifestaciones clínicas y datos de

laboratorio que se requieren para la investigación.

1.5 OBJETIVOS DE INVESTIGACION

1.5.1 Objetivo General

Establecer las diferencias clínicas de la purpura Henoch- Schonlein y

purpura trombocitopénica autoinmune en los pacientes pediátricos de 2 a 10

7

años hospitalizados en el Hospital del niño Doctor Francisco de Icaza

Bustamante, mediante la revisión de historias clínicas.

1.5.2 Objetivos Específicos

1 Indicar la incidencia de purpura trombocitopénica autoinmune y purpura de

Henoch Schonlein en los pacientes pediátricos hospitalizados en el Hospital

del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante en el periodo 2017.

2 Especificar grupo etario y sexo más afectado en púrpura de Schonlein

Henoch, y púrpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos

hospitalizados en el Hospital del niño Doctor Francisco de Icaza

Bustamante.

3 Relacionar los antecedentes patológicos personales predisponentes de

ambas enfermedades en el presente estudio con los descritos en la

literatura y reportes de casos publicados.

4 Detallar manifestaciones clínicas de púrpura de Schonlein Henoch y

purpura trombocitopénica autoinmune y la frecuencia con la que se

presentaron en pacientes pediátricos de 2 a 10 años hospitalizados en el

Hospital del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante.

1.6 VARIABLES

1.6.1 Variables independientes

• Purpura trombocitopénica autoinmune: cualitativa, nominal

• Purpura Schonlein Henoch: cualitativa, nominal

1.6.2 Variables dependientes

• Paciente pediátrico de 2 a 10 años: cualitativa, nominal

1.7 HIPOTESIS

El número de plaquetas influye en la magnitud de las

manifestaciones hemorrágicas en la purpura trombocitopénica

autoinmune.

La presentación de la purpura de Schonlein Henoch y la purpura

trombocitopénica autoinmune están asociadas con infecciones de

vías respiratoria superior.

8

CAPITULO II

MARCO TEÓRICO

2.1 OBJETIVO DE ESTUDIO

2.1.1 Púrpura

Definición

Entendemos como púrpura la extravasación de hematíes a la piel, como

consecuencia de trastornos hematológicos, de la coagulación, o de los vasos

sanguíneos (1). Este fenómeno da lugar a lesiones que se caracterizan por no

blanquearse completamente a la presión o a la diascopía (interponiendo un

portaobjetos u otro objeto transparente) y se clasifican morfológicamente de

acuerdo con su tamaño: las de tamaño menor a 2 mm se denominan

petequias, de más de 1 cm se denominan equimosis, y las de tamaño

intermedio constituyen la púrpura propiamente dicha, que puede ser palpable

(generalmente indica la existencia de vasculitis) o no palpable, por último se

denominan púrpura profunda o hematomas cuando invade los distintos

estratos cutáneos. La presencia de lesiones purpúricas en un niño, y

especialmente en el recién nacido, requiere una evaluación diagnóstica

urgente.

Etiología

La Diátesis hemorrágicas de origen plaquetario o púrpuras plaquetaria

pueden estar producidas por una alteración en el número de plaquetas

(púrpuras trombocitopénicas o plaquetopenias) o por una alteración de la

función de las mismas (púrpuras trombopáticas o plaquetopatías).

En las púrpuras trombocitopénicas o plaquetopenias se produce una

disminución aislada del recuento plaquetario a valores <100-150.000/mm3

(según autores). Las causas de trombocitopenia son:

a. Producidas por descenso de la producción plaquetaria, que puede ser de

origen congénito o adquirido. En este grupo, están incluidas enfermedades que

afectan a la formación de megacariocitos en la médula ósea, o trastornos que

9

provoquen una incapacidad de los megacariocitos para liberar plaquetas

funcionantes (trombopoyesis ineficaz).

b. Por un aumento de la destrucción de plaquetas de causa inmunitaria o

no inmunitaria.

c. Por alteración de la distribución plaquetaria con secuestro de plaquetas

en un bazo aumentado de tamaño o en otros órganos.

La causa más frecuente de trombocitopenia aguda en la infancia en un

niño sano es la trombocitopenia autoinmune primaria.

Las púrpuras trombopáticas o plaquetopatías son cuadros más

infrecuentes, debidos a alteraciones de la función plaquetaria. En laboratorio,

encontraremos un tiempo de sangría prolongado, con un número de plaquetas

normal o discretamente disminuido. El tiempo de tromboplastina parcial (TTPa)

y el tiempo de protrombina (TP) están en límites normales.

La diátesis hemorrágicas de origen vascular o angiopáticas incluyen

aquellos trastornos hemorrágicos debidos a alteraciones estructurales y/o

funcionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén. Las pruebas de

coagulación y el número de plaquetas son normales. Se presentan como

petequias y equimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación de

hemorragias mucosas. Estas pueden ser hereditarias o adquiridas. La mayoría

de las vasculitis en la infancia son “reactivas” y secundarias a procesos

infecciosos/inflamatorios.

La púrpura de Schonlein-Henoch es la vasculitis adquirida más frecuente

en la infancia.

Las diátesis hemorrágicas de origen plasmáticas se manifiestan

clínicamente con auténticos hematomas, pudiendo presentar también

hemorragias mucosas. La enfermedad de von Willebrand es la diátesis

hemorrágica hereditaria más frecuente y las deficiencias de los factores VIII o

factor IX (hemofilia A o B) las enfermedades hemorrágicas hereditarias graves

más frecuentes. En laboratorio, encontramos un número de plaquetas dentro

10

de los límites normales y estarán alterados aquellos estudios que evalúen la

vía en las que participe el factor alterado (excepto en el déficit del factor XIII).

a) Tiempo de protrombina (TP): se alarga por alteraciones en factores

vitamina K dependientes (II, VII, IX, X), factor V y fibrinógeno.

b) Tiempo de tromboplastina parcial (TTPa): se alarga en las

alteraciones de los factores VIII, IX, XI, XII, precalicreína y

quininógeno de alto peso molecular.

c) Tiempo de trombina: se alarga cuando existen alteraciones del

fibrinógeno, hiperfibrinólisis o heparina (2).

Trombocitopénicas

1.1. Por defecto de la producción o producción defectuosa

⇨Congénitas

Pancitopenia constitucional ( Fanconi)

Trombocitopenia megacariocítica • Síndrome de TAR ⇨Adquiridas

Anemia aplásica

Infiltración medular

Infecciones virales (Epstein. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)

Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)

1.2. Por aumento de la destrucción

⇨Inmunes

Púrpura Trombocitopénica autoinmune

HIV ⇨No inmunes

Síndrome Urémico Hemolítico

Hemangiomas

Circulación turbulenta (By pass cardíaco-estenosis aórtica-reemplazo valvular)

Coagulación intravascular diseminada

11

1.3. Por secuestro

Hiperesplenismo

Hipotermia

No trombocitopénicas

2.1 Desorden cualitativo de las plaquetas

⇨Congénitas

Tromboastenia de Glanzman.

Síndrome de las plaquetas gigantes (Enfermedad de Bernard-Soulier). ⇨Adquiridas

Uremia

Enfermedad hepática

Consumo de ácido acetilsalicílico.

2.2 Vasculares

⇨No inflamatorias Congénitas: Malformaciones vasculares Trastornos del tejido conectivo (Ehlers Danlos)

Adquiridas: Mecánicas Daño endotelial

⇨Inflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos Vasculitis de pequeños vasos (Púrpura de Schonlein Henoch, HIV, Colagenopatías)

12

Tabla 1. Clasificación de Púrpuras

2.1.2 Púrpura de Henoch Schonlein

Púrpura

Algoritmo 1. Diagnóstico diferencial de la púrpura en la infancia

TO: tiempo de obturación; VPM: volumen plaquetario medio; PDF: productos de degradación

del fibrinógeno; EvW: enfermedad de von Willebrand; PSH: púrpura de Schonlein Henoch;

TAR: trombocitopenia con aplasia de radio; CID: coagulación intravascular diseminada; PTT:

púrpura trombótica trombocitopénica; LES: lupus eritematosos sistémico; VIH: virus de la

inmunodeficiencia humana; PTAN: púrpura trombocitopénica autoinmunitaria neonatal

13

a) Definición

La púrpura de Schonlein Henoch es la vasculitis más común de la infancia,

que afecta a 10-20 niños por 100,000 por año. Más del 90% de los pacientes

son menores de 10 años, con una edad media de 6 años (3,4). PSH es una

vasculitis leucocitoclástica que involucra pequeños vasos sanguíneos. Su

presentación clínica incluye púrpura palpable, dolor en las articulaciones,

afectación renal, dolor abdominal y hemorragia gastrointestinal. Mayoría de los

casos de PSH ocurren en invierno. Desencadenantes incluyen infecciones del

tracto respiratorio superior, medicamentos, vacunaciones y tumores malignos

(5,6). La fisiopatología detrás de PSH todavía no se entiende completamente.

Es generalmente autolimitante e inofensiva, pero la nefritis concomitante

puede causar complicaciones graves (7,8). La proporción de pacientes con

afectación renal varía entre 20% y 80% en la literatura. La incidencia estimada

del síndrome nefrótico o nefrítico es de 7% de todos los casos, y el 1% de los

pacientes desarrollan insuficiencia renal en etapa terminal. La nefritis

generalmente ocurre dentro de 1-2 meses después del inicio de HSP.

El diagnóstico de PSH está basado en criterios de la Liga Europea contra

el reumatismo (EULAR) y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica

(PRES) publicó un conjunto revisado de criterios en 2010, con alta sensibilidad

y especificidad (9). La gravedad y la afectación de órganos de la enfermedad

dicta el tratamiento En general, tratamiento para PSH sin afectación renal es

sintomático. La nefritis concomitante es comúnmente tratada con

corticosteroides u otros inmunosupresores y modulando drogas. Estudios

existentes no son concluyentes con respecto a la droga de elección.

b) Etiología

Gran parte de los casos de PHS están precedidas por infecciones del

tracto respiratorio superior lo cual sugiere un desencadenante potencialmente

infeccioso, casos de estudios múltiples proponen una relación entre

prácticamente todos los patógenos respiratorios y PHS, las cepas de

Streptococcus, Parainfluenza y Parvovirus B19 son los patógenos más

14

comúnmente asociados. La interacción entre leucocitos y células endoteliales

contribuyen a la patogénesis de PHS (10).

Los factores que intervienen en este proceso son daño endotelial,

infiltrados leucocitarios perivasculares, quimiocinas y citoquinas. La activación

del complemento, el daño celular y el depósito de IgA sugieren que PHS es

una respuesta inmune a un antígeno mal regulad (11). IgA reacciona de forma

cruzada con células endoteliales y las daña. En esta enfermedad la respuesta

inmune mal regulada resulta en inflamación y vasculitis sin reacción

granulomatosa.

Numerosos anticuerpos, citoquinas, quimiocinas y proteínas

transmembrana se han encontrado involucradas en la patogénesis de esta

enfermedad, entre estas citoquinas esta el factor de necrosis tumoral alfa

(TNF-alpha), interleucina 6 (IL-6) e interleucina 8 (IL-8). Varios estudios

demostraron que los receptores tipo TOLL, receptores TLR- 2 y TLR- 4 están

aumentados en niños con PSH.

Estas proteínas son reguladas y expresadas por las células del sistema

inmune incluyendo macrófagos y linfocitos, también pueden ser producidas por

células que no pertenecen al sistema inmune como células epidérmicas,

fibroblastos, podocitos del riñón y células mesangiales. Un estudio indicó que

los niveles plasmáticos de IgA anti- beta 2 glicoproteína I aumentan en PSH.

Se cree que tienen una fuerte asociación con proteinuria intensa y

manifestaciones conjuntas (12).

c) Histología

Como ya se ha nombrado anteriormente PSH es una vasculitis

leucocitoclástica que invade las paredes de los vasos pequeños, las cuales

van a tener un infiltrado predominante de neutrófilos, el término

leucocitoclástica hace referencia al polvillo nuclear que se genera de la

fragmentación de los núcleos de los neutrófilos por otra parte al referirse a

vasculitis de pequeños vasos quiere decir que afecta a vasos de <50 μm de

diámetro como arteriolas, capilares y vénulas.

15

Siguiendo con la histología, las paredes de los vasos están engrosadas y

pueden ser necróticas debido a la exudación de neutrófilos y cantidades

variables de fibrina. En inmunofluorescencia directa IgA y ocasionalmente

complemento C3 puede ser visto depositado en las paredes de los vasos.

Como el proceso es dinámico no se pueden ver todas estas características en

una sola biopsia. La histología positiva no es uno de los criterios obligatorios

en los criterios desarrollados por EULAR / PRINTO / PRES. Varios autores

indican que la histología solo es mandatoria cuando hay una presentación

atípica de la enfermedad (13).

d) Diagnóstico

La Academia Americana de Reumatología (ACR) en 1990 planteó unos

criterios clasificatorios para los pacientes con vasculitis mediante el análisis de

un grupo de adultos que presento esta enfermedad, estos criterios para PSH

tenían una sensibilidad de 87,1% y especificidad del 87,7%.

Estos criterios son los siguientes y para el diagnóstico requería de al

menos dos de los siguientes:

Edad ≤ 20 años al debut de la enfermedad.

Púrpura palpable.

Dolor abdominal agudo.

Biopsia con granulocitos en las paredes de vénulas y pequeñas

arteriolas.

La Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) en el 2005 en

consenso con la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR), plantearon

criterios clasificatorios para la vasculitis en Pediatría los cuales fueron

validados en 2008. Estos criterios diagnósticos tienen una sensibilidad del

100%, especificidad del 87%, estos remplazaron a los criterios ACR. La

siguiente tabla expone los nuevos criterios EULAR/PRES para la PSH (14,15).

16

Tabla 2.Criterios diagnósticos de la púrpura de Schonlein- Henoch de

EULAR/PRES

Criterio Definición

Criterio

obligatorio

Púrpura

Púrpura (frecuentemente palpable) o petequias,

predominante en extremidad inferior y no debida a

trombocitopenia.

En caso de de púrpura con distribución atípica se

requiere la demostración de depósito de IgA en una

biopsia

Al menos uno de los siguientes criterios

1.Dolor

abdominal

Dolor abdominal cólico difuso de inicio agudo

reportado por anamnesis y exploración física. Puede

acompañarse de invaginación y/o sangrado

gastrointestinal

2.Histopatologí

a

Típicamente vasculitis leucocitoclástica con depósito

predominante de IgA o glomerulonefritis proliferativa con

depósito de IgA

3.Artritis o

artralgias

Artritis de inicio agudo definida como tumefacción

articular o dolor articular con limitación de la movilidad y/o

artralgia de inicio agudo definida como dolor articular sin

tumefacción ni limitación de la movilidad

4.Afectación

renal

Proteinuria >0,3 g/24 horas o cociente

albúmina/creatinina en orina >30 mmol/mg en muestra de

orina matutina.

Hematuria o cilindros de hematíes: >5

hematíes/campo de gran aumento o cilindros de glóbulos

rojos en el sedimento o ≥2 + en la tira reactiva.

En la actualidad no hay marcadores específicos para el diagnóstico de

PSH. Algunos biomarcadores pueden demostrar actividad y el pronóstico de la

enfermedad, pero ninguno ha demostrado ser clínicamente útil.

17

Las biopsias de piel son el estándar de oro para diagnosticar vasculitis

cutáneas. Como ya se ha mencionado antes los depósitos vasculares de IgA

son característicos de PSH, pero no son suficientes para el diagnóstico de esta

enfermedad, ya que se pueden encontrar en otras vasculitis como eritema

nodoso, estasis venosa y otras condiciones.

e) Manifestaciones clínicas

PSH es caracterizada por la tétrada clásica de signos y síntomas incluye

púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal y afectación renal. Estas

manifestaciones pueden desarrollarse en el transcurso de días a semanas. El

exantema purpúrico como se menciona en los criterios de EULAR/PRES es

esencial para el diagnóstico de esta patología sin embargo no es siempre la

manifestación inicial pudiendo la afectación articular aparecer antes de que se

manifieste el exantema en el 15- 25% de los pacientes, el dolor abdominal

podría manifestarse hasta dos semanas antes 10- 20% de los pacientes, en

fin, el orden de presentación puede variar (16).

La presentación inicial es habitualmente con púrpura y artralgias. En una

revisión de 150 niños con PSH, todos los pacientes tuvieron púrpura palpable,

mientras que 74% de los pacientes tuvieron dolor articular, la afectación renal

en un 54% por último 51% de los pacientes presentaron afectación

gastrointestinal.

Aunque el grupo etario más afectado en esta enfermedad son los pacientes

pediátricos en adultos también suele presentarse, un estudio que comparo

síntomas en 75 adultos y 208 niños con PSH. Los pacientes pediátricos

presentaron con más frecuencia artralgias y dolor abdominal en comparación

con los adultos. Hubo más casos de adultos con hipertensión y edema de

extremidades inferiores. Las manifestaciones clínicas menos frecuentes de

esta patología incluyen vasculitis cerebral, hemorragia testicular y hemorragia

intersticial pulmonar (17).

a) Manifestaciones cutáneas

18

Esta manifestación es un pilar fundamental para el diagnóstico, de manera

inicial se puede observar un exantema maculopapuloso o urticariforme que

luego evoluciona a púrpura palpable las cuales son de 2 a 10 mm de diámetro,

simétricamente repartidas sobre la superficie extensora de las extremidades

inferiores y glúteos, sin embargo puede aparecer en otras partes del cuerpo.

Estas lesiones pueden ir desde petequias puntiformes a equimosis

coalescentes, lesiones bullosas o necróticas. En un tercio de los pacientes las

lesionen pueden progresar al tronco, extremidades superiores o cara. Estas

lesiones cutáneo hemorrágicas desparecen en semanas. Estas

manifestaciones cutáneas asociadas a afectación renal grave se han

observado en el 25% de niños con PHS.

b) Manifestaciones articulares

Es la primera manifestación en el 15% de los casos como se mencionó

anteriormente, se trata usualmente de una oligoartritis la cual afecta por lo

general las articulaciones de las extremidades inferiores (rodilla, tobillo,

cadera). Generalmente hay edema periarticular prominente, sensibilidad y

dolor limitando la deambulación. La artritis no es deformante y sana sin daño

crónico dentro de pocas semanas (18).

c) Manifestaciones gastrointestinales

Es la primera manifestación en el 10 a 20% de los casos,

aproximadamente dos tercios de los pacientes con PHS desarrollan dolor

abdominal usualmente difuso, que se incrementa luego de las comidas y a

veces es acompañado de náuseas y vómitos. Estos síntomas son causados

por la hemorragia de la submucosa y edema de la pared del intestino. El

sangrado intestinal está presenta en 30%, microscópico 20% o macroscópico

10%. Un ensayo prospectivo realizado por Jauhola et al, incluyo 221 pacientes

con HPS menores de 16 años. El dolor abdominal fue encontrado en el 57% de

los casos. Melena estuvo presente en 18 de estos pacientes y hematemesis en

2. El artículo enfatizó la medición de los niveles de albumina sérica en todos

los pacientes con PSH, indico que hipoalbuminemia en ausencia de proteinuria

puede indicar afectación intestinal. Un estudio reciente en pacientes

19

pediátricos demostró que la calprotectina fecal puede ser un marcador de

afectación intestinal en esta enfermedad (19).

La complicación más severa que se presenta en 3 a 4% es la

intususcepción que en el 60% de los casos está limitada al intestino delgado, la

clínica de esta complicación es dolor abdominal de gran intensidad tipo cólico y

vómito. Otras complicaciones poco comunes son pancreatitis, hidrops

vesicular, enteropatía pierde proteína, perforación intestinal y hemorragia

masiva.

d) Manifestaciones renales

En un 20 a 55% de los pacientes, las manifestaciones renales usualmente

se expresan luego del comienzo de la enfermedad, por lo general dentro del

primer al tercer mes de iniciado el exantema.

Las manifestaciones encontradas frecuentemente son hematuria

microscópica aislada en un 40% por lo general se desarrolla dentro de las 4

semanas luego del inicio de la enfermedad, hematuria macroscópica en un 10-

25%. La proteinuria en conjunto con la hematuria se da en un 60% de los

pacientes mientras que la proteinuria aislada es poco frecuente, puede

manifestarse hipertensión arterial monosintomática o asociada a afectación

renal. Las complicaciones graves son nefritis aguda la cual lidera la causa de

morbilidad en esta enfermedad, síndrome nefrótico, afectación mixta nefritis-

nefrótico en 6 a 7%, insuficiencia renal aguda. Entre los pacientes pediátricos

con complicaciones renales 91% se expresan en las primeras seis semanas y

el 97% en los primeros seis meses (20).

e) Manifestaciones neurológicas

Muy raras, la presentación clínica aparece de 2 a 4 semanas iniciada la

enfermedad, los síntomas más frecuentes son cefalea, convulsiones,

irritabilidad, cambios de comportamiento. Entre las complicaciones poco

frecuentes se encuentran ataxia, hemorragia intracraneal, mononeuropatía

entre otras.

20

Otras manifestaciones poco comunes a nivel de otros sistemas serán

mencionadas en la tabla 3.

Tabla 3. Manifestaciones clínicas de la púrpura de Schonlein- Henoch

Órgano

afectado

Incid

encia

Características primordiales

Piel 100

%

Púrpura palpable en superficie extensora

de extremidades inferiores y glúteos

Articulaciones 75-

82%

Oligoartritis que afecta articulaciones de

las extremidades inferiores (tobillos, rodillas,

cadera)

gastrointestinal 50-

75%

Dolor abdominal tipo cólico difuso

acompañado de náuseas y vómitos.

Intususcepción complicación

gastrointestinal más frecuente.

Renales 20-

60%

Hematuria microscópica aislada (40%),

hematuria macroscópica (10-25%), proteinuria

con hematuria (60%).

Complicaciones: nefritis, síndrome

nefrótico, insuficiencia renal aguda.

Urogenital 10-

20%

Orquitis que puede simular una torsión

testicular.

Neurológico 2% Cefalea ocasionalmente convulsiones,

hemorragia intracraneal o vasculitis cerebral

Pulmonar ˂1% Muy raro en niños, puede manifestarse

como neumonía intersticial, en la biopsia

hemorragia alveolar difusa.

Otras

manifestaciones

Muy

raras

Miositis, carditis, uveítis anterior

21

Tabla 4. Complicaciones de Púrpura de Henoch- Schonlein

Renal

Glomerulonefritis

Síndrome nefrótico

Insuficiencia renal

Obstrucción ureteral

Gastrointestinal

Intususcepción

Perforación intestinal

Hemorragia gastrointestinal

Sistema nerviosa central

Hemorragia cerebral

Paresia

Neuropatía periférica

Otros

Hemorragia pulmonar

Hemorragia testicular

Hemorragia testicular

Miositis

Miocarditis

Diagnóstico diferencial

Hay que tener en cuenta las siguientes entidades clínicas en el diagnóstico

de PSH.

a) Púrpura trombocitopénica autoinmune

b) Lupus eritematoso sistémico

c) Síndrome hemolítico urémico

d) Glomerulonefritis postestreptococica

e) Coagulación intravascular diseminada

f) Sepsis

22

g) Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín

Cuando la enfermedad inicia con dolor abdominal sin presentarse

manifestaciones cutáneas, el diagnóstico diferencial en el cual se pensará será

abdomen agudo:

a) Apendicitis

b) Colecistitis

c) Pancreatitis aguda

d) Invaginación intestinal

e) Perforación intestinal

f) Invaginación intestinal

Exámenes complementarios

Cabe recalcar no hay prueba específica para el diagnóstico de PSH, pero

por ejemplo los exámenes de laboratorio son de gran utilidad para el

seguimiento del daño renal entre estas tenemos físico y elemental de orina,

creatinina sérica; los estudios de imágenes son convenientes para la

evaluación de las manifestaciones gastrointestinales y sus posibles

complicaciones como intususcepción. En pacientes pediátricos con

presentaciones atípicas de la enfermedad se podría solicitar biopsia del órgano

afecto para confirmación del diagnóstico.

a) Análisis de sangre

Biometría hemática: anemia y/o leucocitosis

Velocidad de eritrosedimentación: normal o elevada

Pruebas de coagulación: normal

Bioquímica: elevación de valores de creatinina en caso de lesión

renal, la albúmina puede encontrarse disminuida en caso de

afectación gastrointestinal o renal.

Antiestreptolisinas (ASLO): para verificar si hay infección

estreptocócica como antecedente, habrá aumento progresivo de los

títulos de estos anticuerpos.

23

Anticuerpos antinucleares (ANA), Anti- ADN de doble cadena (anti-

ADNds), anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): para excluir lupus

eritematoso sistémico y vasculitis ANCA positivas.

Complemento C3 y C4: para excluir nefritis lúpica

Inmunoglobulinas: en PSH se halla elevación de IgA con IgG e IgM

normales, aunque los niveles de IgA no son útiles en la confirmación

del diagnóstico o en el pronóstico de la enfermedad en el caso de

que se presente alguna complicación. En estudios los niveles de

Galactose- deficient IgA parecen distinguir entre pacientes con PSH

y nefritis de los que no tienen nefritis.

b) Uroanálisis

Todo paciente pediátrico con PSH debe tener un examen de orina, la

tira reactiva en orina o sedimento para la medición de hematuria o

proteinuria es una prueba fiable para la determinación de nefritis, si hay

esta complicación, en la microscopía también se podría observar

hematíes dismórficos y cilindros eritrocitarios. Si la lectura es positiva

para proteínas en la tira reactiva se debe solicitar la cuantificación de

excreción de proteínas mediante relación proteína/ creatinina en una

primera muestra de orina de la mañana o excreción de proteínas en

orina de 24 horas.

c) Pruebas de imagen

No a todos los pacientes se les debe solicitar estudios de imágenes,

estos por lo general son reservados a pacientes pediátricos con dolor

abdominal en los cuales se sospecha de intususcepción. El estudio de

gabinete de elección cuando se piensa en esta complicación es la

ecografía abdominal, en el cual se va a ver la imagen en diana, la cual

consiste en anillos concéntricos de tejido que representan los

componentes del intestino y la grasa mesentérica. Y se puede visualizar

el signo del menisco en el enema de colon, este signo no está presente

en casos de intususcepción limitada al intestino delgado.

24

Tabla 5. Estudios de imágenes en Púrpura de Schonlein Henoch

Prueba Indicación Posibles hallazgos

Ecografía renal Afectación renal Hiperefrigencia renal

Radiografía

abdominal o de tórax

Sospecha de

perforación

gastrointestinal

Escape aéreo

Ecografía abdominal Afectación

gastrointestinal grave o

invaginación

Engrosamiento de la

pared intestinal,

disminución del

peristaltismo,

invaginación.

• Tratamiento de PSH

Las estrategias de tratamiento siguen siendo controvertidas en esta

enfermedad. El acuerdo general sigue siendo basar la terapia en la presencia o

ausencia de afectación renal. Sin afectación renal el tratamiento es

básicamente sintomático, medicación para el dolor, hidratación y cirugía para

intususcepción son ejemplos de esto.

En los últimos seis años ha habido estudios sobre el uso de corticoides en

esta complicación de la purpura de Henoch Schonlein, en el 2013 Dudley et al.

Realizaron un control doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo y

corticoides en 352 pacientes pediátricos con PSH de inicio reciente y

participación renal nula o menor. La prednisolona se administró durante dos

semanas y la conclusión fue que el tratamiento con corticoides no demostró

ningún beneficio con relación al placebo en la reducción de proteinuria 12

meses luego del inicio de PSH (21). Además el ensayo no determinó como los

pacientes con una mayor implicación renal durante el transcurso de la

25

enfermedad debe ser tratada. Manifestaciones renales como hematuria y

proteinuria no fueron prevenidos después de 28 días de tratamiento con

corticoides, pero se resolvieron más rápido en comparación con los pacientes

recibiendo placebo a los seis meses de seguimiento, el 61% de pacientes

resolvió las manifestaciones renales en comparación con 34% de los pacientes

con placebo.

Este estudio demostró la mayor eficacia en pacientes mayores de 6 años

que presentan manifestaciones renales leves en la inclusión, y sugiere el uso

potencial de corticoides en casos leves para alterar el curso de la afectación

renal.

El estudio también aporto con resultados significativos con respecto al

tratamiento se síntomas extrarrenales. El dolor abdominal y de las

articulaciones se presentó con menos frecuencia en los pacientes que

recibieron corticoides con respecto a los que recibieron placebo. No hubo

diferencia con las manifestaciones cutáneas. Una revisión de Cochrane del

2015 dirigida a aclarar las diferentes opciones de tratamiento en las

complicaciones renales de la PSH comparando placebos y otros tratamientos.

Cinco ensayos asignados al azar formaron la base de esta revisión y ninguno

de los estudios presento evidencia para el beneficio del tratamiento con

corticoides para las complicaciones renales. (22) Un ensayo controlado

aleatorizado comparó metilprednisolona y ciclosporina. Se incluyeron

veinticuatro niños con proteinuria de rango nefrótico o nefritis semilunar en

biopsias de riñón, once niños fueron tratados con ciclosporina A y todos

lograron resolución de la proteinuria en tres meses. De los trece pacientes que

recibieron metilprednisolona, seis no lograron resolución de la proteinuria y

fueron tratados con ciclosporina A como alternativa. Cinco de estos pacientes

respondieron a la ciclosporina A. resultados de la biopsia después de dos años

fueron los mismos en los dos grupos de tratamiento, pero la ciclosporina A

mostró una regresión más rápida de proteinuria y una mayor respuesta.

26

Con respecto a inmunomudoladores también se han hecho estudios de

esta manera un estudio con 12 niños que tenían proteinuria en rango nefrótico

recibieron micofenolato de mofetilo y todos respondieron al tratamiento sin que

ocurrieran recaídas. Una revisión sistemática de 10 estudios controlados y

aleatorizados que involucraron 426 pacientes tenían como objetivo evaluar la

seguridad y la eficacia del micofenolato de mofetilo en nefritis por PSH frente a

terapias con inmunosupresores. La conclusión fue que la eficacia del

micofenolato de mofetilo fue mejor que la ciclofosfamida después de doce

meses. La ciclofosfamida y la prednisona causaron más efectos adversos que

el micofenolato de mofetilo (23).

La dapsona es un fármaco conocida por sus efectos antiinflamatorios e

inmunomoduladores. Ha sido prescrito en algunos casos. Así tenemos un

pacientes con lesiones cutáneas crónicas en las piernas que desaparecieron

24 horas después de iniciar la dapsona y el paciente permaneció asintomático

con una dosis más baja como terapia de mantenimiento. En otros tres casos

reportados la dapsona se inició como tratamiento de lesiones cutáneas

purpúricas crónicas y recurrentes, el resultado fue la curación completa en

todos los casos (24).

Rituximab es un anticuerpo anti- CD20 que funciona inhibiendo las células

B. la eficacia de este medicamento en PSH ha sido observada en varios casos

durante los último años. El informe de un caso de un paciente con lesiones

severas en la piel y afectación renal moderada, después de 2 dosis de

rituximab demostró remisión completa (25). Otro estudio de un caso presento a

un paciente con PSH recurrente, que no respondía al tratamiento con

corticoides y sensible levemente a la ciclofosfamida después de 5 cursos de

rituximab experimento remisión completa. Un paciente con enfermedad renal

en etapa terminal y PSH dependiente de corticoides también presento remisión

luego de dos infusiones de rituximab (26).

Una revisión de Cochrane con respecto al tratamiento de la afectación

renal en PSH, incluyo dos estudios en los que evaluó la eficacia de la

27

ciclofosfamida. Uno de los estudios incluyo 56 niños con enfermedad renal

asociada a PSH que recibió ciclofosfamida o tratamiento de apoyo, no hubo

diferencias significativas en la persistencia de la enfermedad renal de cualquier

gravedad durante el seguimiento entre los dos grupos de tratamiento. El otro

estudio incluyo 54 pacientes y comparo la ciclofosfamida mas corticosteroides

versus corticoesteroides en monoterapia. La adición de ciclofosfamida no

proporciono ningún beneficio en comparación con corticosteroides solos.

Los anticoagulantes como la warfarina, dipiridamol y ácido acetilsalicílico,

se han utilizado junto con agentes inmunosupresores, con el apoyo de la

deposición de fibrina en la formación de la media luna glomerular. Un estudio

propuso heparina como prevención de la enfermedad renal relacionada con

PSH. Sin embargo el uso de anticoagulantes no está bien documentado en

esta enfermedad y puede causar efectos secundarios.

El plasmaféresis se ha propuesto para eliminar de la circulación los

complejos IgA, que son responsables de las manifestaciones clínicas. Varios

informes de casos han reportado mejoría de los síntomas extrarrenales luego

del intercambio de plasma. Sin embargo el plasmaféresis parece más efectivo

como terapia adyuvantes en un régimen de tratamiento multifacético, se

necesitan más estudios aleatorios controlados para aceptar lo reportado.

Por último la amigdalectomía se ha propuesto como tratamiento y profilaxis

basada en varios informes de casos, ya que como se ha mencionado

anteriormente tiene un antecedente potencialmente infeccioso en especial

infecciones del tracto respiratorio superior. Sin embargo el vínculo entre

amigdalitis crónica y PSH aún no se ha comprobado (27).

En las manifestaciones clínicas de PSH los fármacos más utilizados se

exponen a continuación.

a) Piel: En el caso de lesiones bullosas se puede utilizar dapsona, este

medicamento es una sulfona utilizada en las dematitis herpetiformes, en

caso de necrosis, ulceración de la piel lo cual es muy raro, se pueden

realizar curaciones.

28

b) Articulaciones: Para artralgias o artritis se puede utilizar

antiinflamatorios no esteroideos, o corticoides a razón de 1 mg/Kg/día

alrededor de dos semanas con decremento de dosis a posterior. Se han

evidenciado con estos medicamentos han disminuido el dolor con

respecto al placebo.

c) Tracto gastrointestinal: Una vez excluida la intususcepción intestinal, se

pueden usar corticoides en pacientes pediátrico con dolor abdominal a

razón de 1 mg/Kg/día de prednisona, también se han prescripto en la

enteropatía perdedora de proteínas. En algunos pacientes pediátricos

se ha evidenciado que el dolor ha aumentado con el uso de los

corticoides, por lo que otras opciones sugeridas son la dieta y la

hidratación endovenoso en especial si coexisten vómitos. Si hay

sangrado digestivo o dolor abdominal de gran intensidad hay que

evaluar la posibilidad de realización de endoscopía. En pacientes con

vasculitis del tracto gastrointestinal se ha observado buena respuesta al

tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas, metilprednisolona

intravenosa y plasmaféresis.

d) Afectación renal: La afectación renal puede ser severa al inicio de la

enfermedad y tener remisión completa, sin embargo en otros pacientes

dejara secuelas. Se puede llevar a cabo una biopsia renal para

administrar tratamiento. Se sugiere en los siguientes casos:

Síndrome nefrítico al inicio de la enfermedad o deterioro rápido de la

función renal.

Síndrome nefrótico con función renal normal a las cuatro semanas del

debut

Proteinuria en rango nefrótico a las cuatro a seis semanas.

Diagnósticos confusos y proteinuria persistente por más de tres

meses.

29

Se han distinguido algunos factores de mal pronóstico en pacientes con

afectación renal: edad al debut >8 años, afectación gastrointestinal,

púrpura persistente y progreso en la severidad de la lesión histológica.

Pacientes con afectación renal severa ya sea síndrome nefrótico,

deterioro de la función renal o > 50% de semilunas en la biopsia renal

deberán ser tratados violentamente. Se ha reportado buena respuesta a

los bolos de metilprednisolona 30 mg/Kg/día durante tres días contiguos

seguido de corticoides orales.

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) se ha

evidenciado su efectividad en el decremento de la proteinuria y la

progresión del daño renal en niños con nefropatía IgA, estos fármacos

deben usarse como tratamiento de primera línea en niños con

hipertensión arterial secundaria a PSH y en la proteinuria persistente.

2.1.3 Purpura trombocitopénica autoinmune

• Definición

Se define púrpura trombocitopénica autoinmune como un trastorno

hematológico inmunológico caracterizado por la destrucción de las plaquetas

que se produce como resultado de una trombocitopenia aislada, conteo de

plaquetas inferior a 100.000/mm3.

a) PTI agudo del niño

Es una enfermedad propia de pacientes pediátricos comprendidos entre

2 a 6 años de edad, afecta igual al sexo femenino como al masculino,

hay el antecedente de infección viral 7 a 21 días antes del inicio del

cuadro clínico. La incidencia en Europa es de 4,6 de 100.000 habitantes

mientras que en Estados Unidos es de 7,2 de 100.000 habitantes. (31)

Por lo general la enfermedad se autolimita y desaparece en 3 meses a 6

meses. Si la clínica dura más tiempo se denomina crónico.

b) PTI crónico o del adulto

30

Es de inicio insidioso, en adultos jóvenes tiene preferencia por el sexo

femenino (2 a 3:1 respecto al sexo masculino), la mayoría de los casos

son propensos a complicaciones.

En Estados Unidos la prevalencia promedio es de 23.6/100.000

personas con mayor frecuencia en las mujeres como se mencionó 28,1

vs 18,8 de 100.000. Y la prevalencia va en aumento con la edad, por lo

tanto PTI es más frecuente en gente mayor.

• Fisiopatología

En la púrpura trombocitopénica inmune (PTI), un autoanticuerpo anormal,

generalmente inmunoglobulina G (IgG) con especificidad por una o más

glicoproteínas de la membrana plaquetaria, se une a las membranas

plaquetarias circulantes.

Las plaquetas recubiertas de autoanticuerpos inducen fagocitosis mediada

por el receptor de Fc por macrófagos mononucleares, principalmente, pero no

exclusivamente, en el bazo. El bazo es el órgano clave en la fisiopatología de

la PTI, no solo porque se forman autoanticuerpos plaquetarios en la pulpa

blanca, sino también porque los macrófagos mononucleares en la pulpa roja

destruyen las plaquetas recubiertas de inmunoglobulina. (28)

Si los megacariocitos de la médula ósea no pueden aumentar la

producción y mantener un número normal de plaquetas circulantes, se

desarrollan trombocitopenia y púrpura. La trombopoyesis alterada se atribuye

al fracaso de un aumento compensatorio en la apoptosis de trombopoyetina y

megacariocito.

Tabla 6. Clasificación de púrpura trombocitopénica

Tipo características

PTI Primario Trombocitopenia aislada

≤ 100000/mm3

Mediada por autoanticuerpos

31

En ausencia de otras causas

PTI secundario Trombocitopenia aislada

≤100000/mm3

Mediada por anticuerpos

Asociado a otras causas

Tabla 7. Fases de la enfermedad

PTI de reciente diagnóstico Hasta 3 meses desde el

diagnóstico

PTI persistente Que dura entre 3 a 12 meses

PTI crónico Que dura más de 12 meses

• Manifestaciones clínicas

El signo más llamativo en esta enfermedad es el sangrado por lo general

mucocutáneo. Se encuentran dos definiciones púrpura seca en la cual

prevalece petequias y equimosis, púrpura húmeda cuando se acompaña de

sangrado mucoso como epistaxis, hemorragia gingival, gastrointestinal,

hematuria y menorragia en niñas.

La intensidad y la frecuencia del sangrado esta correlacionado con el

conteo de plaquetas, valores entre 150 hasta 30 x 103 origina sangrado con

traumas, valores menores de 30 x 103 genera hemorragia espontánea mientras

que plaquetas menores a 10 x 103 acarrean complicaciones hemorrágicas. (29)

Tabla 8. Manifestaciones según valores de plaquetas

150 hasta 30 x 103 Hemorragia con traumas

30 x 103 Hemorragia espontánea

10 x 103 Complicaciones hemorrágicas

La manifestación cutánea predominante es la petequia, la cual es una

hemorragia a nivel de microcirculación (capilares o vénulas), no mayor de 5

mm de diámetro, no generan relieve, no pruriginosas, que no desaparecen a la

digitopresión, en zonas de mayor presión como miembros inferiores y duran

varios días en desaparecer. También se puede encontrar equimosis, las cuales

32

son hematomas que miden más de un centímetro de diámetro y son

superficiales. (30)

Esta enfermedad no se acompaña de adenopatías o visceromegalias, sin

embargo en el 10% de los pacientes pediátricos la punta del bazo es palpable,

pero en el caso de esplenomegalia igual hay que pensar fuertemente en otra

entidad clínica.

Sangrado del sistema nervioso central es muy raro solo ocurre en el 2% de

los casos por lo general luego de un trauma y es la causa más común de

muerte aunada a esta enfermedad.

Por otra parte no puede haber sintomatología y descubrir la

trombocitopenia en un exámen de rutina.

• Diagnóstico

Se debe empezar con un análisis de sangre periférica en el cual se

constatará trombocitopenia con plaquetas de tamaño normal, los leucocitos y

eritrocitos deberán tener morfología normal

Se tienen que descartar infecciones que pueden ser causa de

trombocitopenia inmune tales como: hepatitis C, virus de inmunodeficiencia

humana, brucella, tuberculosis, o causas autoinmunes como lupus sistémico

eritematoso, síndrome antifosfolipídico, artritis reumatoide y neoplasias como

leucemias, entre otras.

• Tratamiento

a) PTI aguda

La enfermedad es autolimitada en 80 a 90% de los casos y la tasa de

hemorragia intracraneana es ˂1% de los casos. La finalidad de todos

los esquemas terapéuticos es lograr un conteo de plaquetas >50.000

/mm3 que asegurara que no haya sangrado espontáneo.

33

El fármaco de elección para el manejo inicial son los corticoides, estos

disminuyen el periodo de sangrado sin embargo no hay curación de la

enfermedad. Si la clínica es el de púrpura húmeda o el sangrado

cutáneo es muy exuberante se administra prednisona a razón de 1 a

1,5 mg/Kg/día hasta alcanzar valores de plaquetas de 100000/mm3 lo

cual se da de 10 a 20 días de iniciado el tratamiento y luego se inicia la

disminución paulatina.

Si el valor de plaquetas continúa en 30000/mm3 o si el cuadro

hemorrágico continúa se puede decidir un nuevo curso de esteroides, u

optar por otras alternativas como Inmunoglobulina G humana, globulina

anti D (Ig Anti D o Anti Rh), o tratar como PTI crónico. (32)

La inmunoglobulina más empleada es la Ig anti Rho (Anti D), el niño

debe ser Rh (+) y no haber sido esplenectomizado, debido a que el

mecanismo de acción es inducir un cuadro de anemia hemolítica

autoinmune, se administran dosis de 50 a 75 ugr/Kg IV.

La IgG humana se usa en dosis de 1g/Kg/d IV durante dos días, se

administra solo en casos de emergencia debido a su alto costo. La

esplenectomía es una opción terapéutica que se pospone hasta 7 u 8

años.

• PTI crónico

Se establece como PTI crónico a pacientes con valores de plaquetas por

debajo de 100000/mm3 por más de doce meses, menos del 20% de pacientes

pediátricos pertenece a esta categoría.

El paciente se debe mantener en observación si el valor de plaquetas es

>50000/mm3, no tiene sangrado y no va a someterse a algún trauma

quirúrgico.

Si los pacientes presentan síntomas o un conteo de plaquetas ˂30000 se

debe administrar corticoides ya sea a dosis oral de 1 a 1,5 mg/Kg/d o

34

dexametasona 40 mg/d durante 4 días ya sea oral o intravenoso, se puede

administrar mensualmente.

Si no responden a corticoides se pueden optar por otras alternativas como

esplenectomía, rituximab, los nuevos agonistas del receptor de la

trombopoyetina. (33)

a) Esplenectomía

Con esta opción terapéutica los pacientes con PTI crónico sintomático o

con valores de plaquetas ˂30000/mm3 presentan hasta 66% de

curación (número normal de plaquetas y sin síntomas). Y 22% de

mejoría (sin síntomas pero con plaquetas menores a 100000/mm3 pero

mayores a 50000/mm3.

En las guías de práctica clínica tiene recomendación 1C presenta muy

pocas complicaciones, aparte con la vacunación contra haemophilus,

meningococo, uso de nuevos antibióticos las infecciones por gérmenes

encapsulados en pacientes esplenectomizados han decrecido.

Rituximab: Anticuerpo monoclonal quimérico anti CD20, aceptado como

tratamiento de segunda línea con recomendación 2B y para PTI crónico

refractario sugerencia 2C, una revisión sistemática dio como resultado

respuestas completas en el 44% de los casos (plaquetas >150000/mm3)

y respuestas parciales en el 19% de los casos en el lapso de un año.

Entre los efectos adversos se han reportado enfermedad del suero,

leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Agonistas del receptor de la trombopoyetina: En la actualidad

encontramos Eltrombopag su mecanismo de acción es actuar como

agonista del receptor de la trombopoyetina (r-TPO) interactuando con

su dominio transmembrana y originando un proceso en cascada

parecido al originado por la trombopoyetina endógena. Esta cascada

estimula la diferenciación y desarrollo de megacariocitos produciendo

de esta forma el aumento de la formación de plaquetas. (33)

35

La administración de Eltrombopag es por vía oral entre sus efectos

adversos tenemos alteraciones en pruebas de función hepática, fatiga

cefalea, rash, alopecia, diarrea, nauseas, vómitos, infección del tracto

urinario, mielofibrosis, mialgias, parestesias, cataratas, infección de vías

respiratorias superiores, faringitis, mielofibrosis.

Por otro lado tenemos Romiplostin que es de administración

subcutánea es un péptido que señala y activa las rutas de transcripción

intracelular a través del receptor de trombopoyetina para aumentar la

producción de plaquetas, entre los efectos adversos de estos

medicamentos se encuentran cefalea, epistaxis, artralgias, petequias,

episodios tromboembólicos, aumento de reticulina medular y

neoplasias.

La finalidad del tratamiento con cualquiera de estos dos medicamentos

es tener un valor seguro de plaquetas superior a 30000/mm3 o evitar

hemorragias.

Ambos medicamentos como se ha mencionado imitan la acción de la

trombopoyetina y están indicados en pacientes esplenectomizados

refractarios a otros tratamientos o como fármacos de segunda línea en

pacientes en los cuales no se puede realizar la cirugía.

En lo que respecta a púrpura de Schonlein Henoch la evolución natural

de esta patología es autolimitada y la necesidad de tratamiento es casi

nula pero de todos modos se mencionará tratamiento de esta

enfermedad en caso de que las manifestaciones sean muy floridas o

existan complicaciones.

• Pronóstico

En gran parte de los niños, el pronóstico de PSH es muy bueno con

resolución espontánea de síntomas y signos. La duración de esta enfermedad

es por lo general de ocho semanas. El porcentaje de recurrencias dentro del

36

primer año es del 30 a 40% de los pacientes, los episodios consecutivos son

más suaves y de menor duración. (34)

La morbilidad a largo plazo está relacionada con el grado de nefritis. En

cohortes no seleccionados de niños, nefritis por PSH es de intensidad

moderada caracterizada por hematuria microscópica y proteinuria, con el

riesgo de progresión hacia enfermedad renal terminal de ˂1%. La afectación

renal manifestada en forma de hipertensión, proteinuria o decremento de la

tasa de filtrado glomerular es del 2 al 15%. Narchi et al llevo a cabo una

revisión sistemática, indicando que el 97% de los pacientes con daño renal lo

desarrollaron en los primeros seis meses de debut de la enfermedad. El autor

sugiere seguimientos periódicos con uroanálisis, medición de tensión arterial al

diagnóstico de PSH y en el transcurso de los seis meses primeros. Si los

exámenes son normales, los pacientes no necesitaran análisis de seguimiento

luego del sexto mes. En el caso de presentarse anomalías en los estudios

deberá realizarse estudios de la función renal hasta la remisión de las

alteraciones. Si hay artralgias severas se requerirá de un pediatra

reumatólogo.

Se ha asociado PSH con cáncer con una incidencia de 2 a 5%. El inicio de

esta vasculitis puede aparecer antes, durante o después del diagnóstico de

cáncer. PSH es más comúnmente asociado con tumores sólidos que con

neoplasias hematológicas. El tracto gastrointestinal, órganos respiratorios y

tracto urinario son los órganos más afectados. Estos pacientes son en su

mayoría varones aproximadamente de 60 años de edad y la detección de

cáncer entonces estaría indicada en el caso del desarrollo inexplicable de

PSH, especialmente si la erupción se extiende al tronco y extremidades

superiores.(35)

Lo que respecta a purpura trombocitopénica idiopática los factores que se

han asociado a mayor riesgo de desarrollar PTI crónica son edad ≥ 10 años,

valores de plaquetas de ≥ 20.000/mm3 al debut de la enfermedad, algunos

autores han agregado como factor de riesgo el sexo femenino, así como

37

infecciones víricas, y valores de plaquetas muy disminuidos. No obstantes

estudios de Lowe et al, indican que los factores anteriormente mencionados

no son predictores del desarrollo de PTI crónica.

En un estudio realizado se obtuvo como resultados que 0,2 a 0,9% de

pacientes con PTI aguda pueden tener hemorragias graves, siendo catastrófica

la hemorrágica intracraneal, además el 60% de los pacientes en los que se

diagnosticó PTI crónica lograron remisión de la enfermedad en algunos casos

sin tratamiento. (36)

38

CAPITULO III

MARCO METODOLOGICO

3.1 METODOLOGÍA

El presente trabajo de titulación tiene un enfoque cuantitativo de diseño no

experimental, de corte transversal y retrospectivo, comparativo con la

utilización del método de observación descriptiva.

3.2 CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO

El presente trabajo de investigación se llevó a cabo en el Hospital Del Niño

Doctor Francisco de Icaza Bustamante.

Nacional: Ecuador

Zonal: 8

Provincial: Guayas

Cantonal: Guayaquil

Local: Hospital del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante

Dirección: Avenida Quito y Gómez Rendón

Periodo de investigación:

Periodo que abarca desde el 1 de enero al 31 de Diciembre del 2017

3.3 UNIVERSO Y MUESTRA

• Universo: 80 pacientes pediátricos con Púrpura trombocitopénica

autoinmune y púrpura de Schonlein Henoch fueron atendidos en el Hospital

del Niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante en el periodo que abarca

desde 1 de enero a 31 de diciembre del 2017.

• Muestra: Conformada por 60 pacientes pediátricos de 2 a 10 años

diagnosticados con Púrpura trombocitopénica autoinmune y purpura de

Schonlein Henoch.

39

• Criterios de inclusión

a) Pacientes atendidos en el área de emergencia en el Hospital Del

Niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante.

b) Pacientes con un rango de edad de 2 a 10 años

c) Púrpura trombocitopénica autoinmune

d) Pacientes con valores de plaquetas inferiores a 100000/mm3

e) Pacientes con plaquetas disminuídas en ausencia de patología

asociada

f) Púrpura de Schonlein Henoch

g) Pacientes con purpura palpable

h) Pacientes con recuentos plaquetarios normales

i) Pacientes con anticuerpos antinucleares, Anti- ADN de doble

cadena, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos positivos

j) Fracciones de complemento normales.

• Criterios de exclusión

a) Pacientes con historias clínicas incompletas

b) Pacientes con patologías autoinmunes asociadas

c) Pacientes con neoplasias causantes de cualquiera de las dos

patologías

3.4 VIABILIDAD

El estudio es considerado viable porque cuenta con la aprobación y apoyo

del personal médico y administrativo del Hospital del niño Francisco de Icaza

Bustamante y la aprobación de las autoridades de la Universidad de

Guayaquil, además de que se cuenta con el permiso adecuado para el acceso

a las historias clínicas documentadas y de esta manera poder evaluar a los

pacientes que presentaron Púrpura de Schonlein Henoch y Púrpura

Trombocitopénica autoinmune en el año 2017 y corroborar datos para

proceder a realizar esta investigación.

40

3.4 RECURSOS HUMANOS Y FISICO

3.5.1 Recurso humano

Pacientes de 2 a 10 años que fueron diagnosticados con Púrpura

Trombocitopénica autoinmune y Púrpura de Schonlein Henoch comprendidos

en el periodo del 1 de enero al 31 de diciembre del 2017. También se contó

con otros recursos humanos tales como médicos residentes, médicos

tratantes, jefes de guardia, personal del departamento de docencia y

estadística del Hospital del Niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante.

3.5.2 Recurso físico

Historias clínicas de los pacientes pediátricos que fueron diagnosticados

con Púrpura Trombocitopénica autoinmune y Púrpura de Schonlein Henoch

comprendidos en el periodo del 1 de enero al 31 de diciembre del 2017,

también se contó con materiales bibliográficos como artículos académicos,

tratados de pediatría, hematología y reumatología, y cabe recalcar el hospital

en el cual se realizó la recolección de datos.

3.6 INSTRUMENTO DE RECOLECCIÓN DE DATOS

Se utilizó como instrumento de recolección de datos, la base de datos

creada con las variables que se desea saber para llevar a cabo el estudio de

investigación.

3.7 MÉTODO DE RECOLECCIÓN DE DATOS

Se utilizó como método de recolección de datos, la revisión de historias

clínicas de los pacientes con diagnóstico de Púrpura de Henoch Schonlein y

purpura trombocitopénica autoinmune que fueron hospitalizados en el Hospital

del niño Francisco de Icaza Bustamante en el año 2017

41

3.8 OPERACIONALIDAD DE LAS VARIABLES

VARIABLE

CONCEPTO

INDICADOR

ÍTEMS

TÉCNICA

INSTRUMENTO

PTI

La PTI se

caracteriza por

manifestacione

s hemorrágicas

asociadas a la

destrucción

plaquetaria

mediada por

anticuerpos y a

la alteración de

la producción

de

megacariocitos.

Plaquetas de :

• 150.000 a

30.000

• 30.000 a

10.000

• Menor a 10.000

Edad

Sexo

Manifestaciones

Hemorrágicas

Observación

Historias clínicas

42

VARIABLE

CONCEPTO

INDICADOR

ÍTEMS

TÉCNICA

INSTRUMENTO

PSH

La PSH es una

vasculitis

leucocitoclástica

que afecta a

pequeños vasos

caracterizada por

la tétrada de

purpura palpable,

artralgia, dolor

abdominal y

afectación renal

Criterios de

EULAR/PRES

Edad

Sexo

Manifestaciones

clínicas

Observación

Historias clínicas

43

CAPITULO IV

RESULTADOS Y CONCLUSIONES

4.1 RESULTADOS

4.1.1 Objetivo #1:

De los 60 pacientes pediátricos de 2 a 10 años hospitalizados en el Hospital

del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017 escogidos

como muestra por los criterios de inclusión y exclusión el 73% (44 pacientes)

correspondieron a Púrpura trombocitopénica autoinmune mientras que 27%

(16 pacientes) correspondieron a Púrpura de Schonlein Henoch.

Tabla 1. Distribución de la incidencia del tipo de purpura en pacientes

pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital del niño Doctor

Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017

Distribución de la incidencia del tipo de púrpura en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año

2017

Tipo de purpura # paciente % paciente

PTI 44 73,33

PSH 16 26,67

Total 60 100,00

Grafico 1. Distribución de la incidencia del tipo de purpura en pacientes

pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital del niño Doctor

Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017

44

4.1.2 Objetivo #2:

De los 44 pacientes con púrpura trombocitopénica autoinmune

hospitalizados en el hospital del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante

durante el año 2017, se puede observar que 27,27% (12 pacientes)

corresponde a pacientes de 2 a 4 años, 36,36% (16 pacientes) corresponde a

pacientes de 5 a 7 años, 36,36% (16 pacientes) corresponde a pacientes de 8

a 10 años.

Tabla 2. Distribución por edad en púrpura trombocitopénica autoinmune en

pacientes pediátricos de 2 a 10 años hospitalizados en el hospital del niño

Doctor Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017

Distribución por edad en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco

Icaza Bustamante durante el año 2017

Edad # pacientes % pacientes

2 a 4 12 27,27

5 a 7 16 36,36

8 a 10 16 36,36

Total 44 100,00

PTI PSH

Series1 73,33 26,67

0,00

10,00

20,00

30,00

40,00

50,00

60,00

70,00

80,00

Distribución de la del tipo de purpura en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital

Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

45

Grafico 2. Distribución por edad en púrpura trombocitopénica autoinmune en

pacientes pediátricos de 2 a 10 años hospitalizados en el hospital del niño

Doctor Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017

De los 44 pacientes pediátricos de 2 a 10 años con púrpura

trombocitopénica autoinmune hospitalizados en el hospital del niño Doctor

Francisco de Icaza Bustamante, el 47, 83% (20 pacientes) son masculinos y el

52,17% (24 pacientes) son femeninos

Tabla 3. Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo en púrpura

trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años,


durante el año 2017

Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes

pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

Sexo # paciente % paciente

Masculino 20 47,83

Femenino 24 52,17

Total 44 100,00

2 a 4 5 a 7 8 a 10

Series1 27,27 36,36 36,36

0,00

5,00

10,00

15,00

20,00

25,00

30,00

35,00

40,00

po

rce

nta

je

Distribución por edad en púrpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital


46

Grafico 3. Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo en púrpura

trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años,



De los 16 pacientes con púrpura de Schonlein Henoch hospitalizados en el

hospital del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017,

12,50% (2 pacientes) corresponden a pacientes de 2 a 4 años, 37,50% (6

pacientes) corresponden a pacientes de 5 a 7 años, 50% (8 pacientes)

corresponden a pacientes de 8 a 10 años.

Tabla 4. Distribución por edad de los pacientes con Púrpura Schonlein

Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años hospitalizados en el hospital

del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017

Distribución por edad de los pacientes con purpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco

Icaza Bustamante durante el año 2017

Edad # pacientes % pacientes

2 a 4 2 12,50

5 a 7 6 37,50

8 a 10 8 50,00

Total 16 100,00

Masculino Femenino

Series1 47,83 52,17

45,00

46,00

47,00

48,00

49,00

50,00

51,00

52,00

53,00

Po

rce

nta

je

Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes

pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

47

Grafico 4. Distribución por edad de los pacientes con Púrpura Schonlein

Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años hospitalizados en el hospital

del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017

De los 16 pacientes pediátricos de 2 a 10 años con púrpura de Schonlein

Henoch hospitalizados en el hospital del niño Doctor Francisco de Icaza

Bustamante durante el año 2017 37,50% (6 pacientes) son masculinos,

62,50% (10 pacientes) son femeninos.

Tabla 5. Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo del tipo de la

Púrpura de Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años



Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo del tipo de la purpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años., hospitalizados

en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

Sexo # pacientes % pacientes

Masculino 6 37,50

Femenino 10 62,50

Total 16 100,00

2 a 4 5 a 7 8 a 10

Series1 12,50 37,50 50,00

0,00

10,00

20,00

30,00

40,00

50,00

60,00

Títu

lo d

el e

je

Distribución por edad de los pacientes con purpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en

el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

48

Grafico 5. Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo del tipo de la




4.1.3 Objetivo #3:



Francisco de Icaza Bustamante en el año 2017 22,73% (10 pacientes) si

presentaron antecedente de infección de vías respiratorias superiores en el

último mes, 77,27% (34 pacientes) no presentaron antecedentes de infección

de vías respiratorias superiores en el último mes.


purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años



Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años,

hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

Antecedentes de infección # pacientes % pacientes

Si presento 10 22,73

No presento 34 77,27

Total 44 100,00

0,00

100,00

Masculino Femenino

Series1 37,50 62,50

Po

rce

nta

je

Distribución de la incidencia de acuerdo al sexo del tipo de la purpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años., hospitalizados en el hospital


49

Grafico 6. Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en






Bustamante durante el año 2017 25% (4 pacientes) presentaron antecedentes

de infección viral o bacteriana en el último mes, 75% (12 pacientes) no

presentaron antecedentes de infección viral o bacteriana en el último mes.


Púrpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años



Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en púrpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en

el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

Antecedente de infección # pacientes % pacientes

Si presentan 4 25,00

No presentan 12 75,00

Total 16 100,00

0,00

100,00

Si presento No presento

Series1 22,73 77,27

Po

rce

nta

je

Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años,


50

Grafico 7. Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en

Púrpura Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años



4.1.4 Objetivo #4:



Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017, 40,91% (18 pacientes)

presentaron valores plaquetarios de 150000/mm3 a 30000/ mm3, 27,27% (12

pacientes) presentaron valores plaquetarios de 30000/ mm3 a 10000/ mm3,

31,82% (14 pacientes) presentaron valores plaquetarios inferiores a 10000.

Tabla 8. Distribución de los pacientes según el número de plaquetas en




Si presentan No presentan

Series1 25,00 75,00

0,00

10,00

20,00

30,00

40,00

50,00

60,00

70,00

80,00

Po

rce

nta

je

Antecedente de infección viral o bacteriana en el último mes en purpura Scholein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años,


51

Gráfico 8. Distribución de los pacientes según el número de plaquetas en





trombocitopénica autoinmune con valores plaquetarios de 150000/mm3 a

30000/ mm3 hospitalizados en el hospital del niño Doctor Francisco de Icaza

Bustamante durante el año 2017 la frecuencia de presentación de

manifestaciones clínicas fue la siguiente epistaxis 33,33% (6 veces),

gingivorragia 33,33% (6 veces), cefalea 22,22% (4 veces), fiebre 44,44% (8

veces), hematomas 66,67% (12 veces), petequias 33,33% (6 veces), mialgias

11,11% (2 veces), tos húmeda 11,11% (2 veces).

0,00

50,00

150 a 30 30 a 10 menos de10

Series1 40,91 27,27 31,82

Po

rce

nta

je

Distribución de los pacientes según el número de plaquetas en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de

2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

Distribución de los pacientes según el número de plaquetas en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el

año 2017

Numero de plaquetas # paciente % paciente

150 a 30 18 40,91

30 a 10 12 27,27

menos de 10 14 31,82

Total 44 100,00

52

Tabla 9. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de los

pacientes con número de plaquetas entre 150.000 y 30.000 en purpura

trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años



Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de los pacientes con número de plaquetas entre 150.000 y 30.000 en purpura trombocitopénica autoinmune en

pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

Manifestaciones clínicas # presentación % presentación

Epistaxis 6 33,33

Equimosis 0 0,00

Gingivorragia 6 33,33

Cefalea 4 22,22

Fiebre 8 44,44

Hematomas 12 66,67

Petequias 6 33,33

Mialgias 2 11,11

Tos húmeda 2 11,11

Grafico 9. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de





Epistaxis

Equimosis

Gingivorragia

Cefalea FiebreHemato

masPetequi

asMialgia

s

Toshumed

a

Series1 33,33 0,00 33,33 22,22 44,44 66,67 33,33 11,11 11,11

0,0010,0020,0030,0040,0050,0060,0070,00

Po

rce

nta

je

Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de los pacientes con número de plaquetas entre 150.000 y 30.000 en purpura

trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustam

53


trombocitopénica autoinmune con valores plaquetarios de 30000/mm3 a

10000/ mm3 hospitalizados en el hospital del niño Doctor Francisco de Icaza

Bustamante durante el año 2017 la frecuencia de presentación de

manifestaciones clínicas fue la siguiente epistaxis 16,67% (2 veces), equimosis

66,67% (8 veces), gingivorragia 50% (6 veces), hematomas 50% (6 veces),

petequias 50% (6 veces), dolor abdominal 16,67% (2 veces), vómitos

sanguinolentos (2 veces).






Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de los pacientes con número de plaquetas entre 30.000 y 10.000 en purpura trombocitopénica autoinmune en

pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017


Epistaxis 2 16,67

Equimosis 8 66,67

Gingivorragia 6 50,00

Hematomas 6 50,00

Petequias 6 50,00

Dolor abdominal 2 16,67

Vómitos sanguinolentos 2 16,67






54

De los 14 pacientes pediátricos con púrpura trombocitopénica autoinmune

con valores plaquetarios inferiores a 10000/ mm3 hospitalizados en el hospital

del niño Doctor Francisco de Icaza Bustamante durante el año 2017 la

frecuencia de presentación de manifestaciones clínicas fue la siguiente

epistaxis 71,43% (10 veces), equimosis 57,14% (8 veces), hematomas 57,14%

(8 veces), petequias 85,71% (12 veces), fiebre 14,29% (2 veces).






Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de los pacientes con número de plaquetas menor a 10.000 en purpura trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza

Bustamante durante el año 2017


Epistaxis 10 71,43

Equimosis 8 57,14

Hematomas 8 57,14

Petequias 12 85,71

Fiebre 2 14,29

Epistaxis EquimosisGingivorra

giaHematom

asPetequias

Dolorabdomina

l

Vómitossanguinol

entos

Series1 16,67 66,67 50,00 50,00 50,00 16,67 16,67

0,0020,0040,0060,0080,00

Po

rce

nta

je

Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de los pacientes con número de plaquetas entre 30.000 y 10.000 en purpura

trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustama

55








Bustamante durante el año 2017 la frecuencia de manifestaciones clínicas fue

la siguiente artralgias 62,50% (10 veces), fiebre 12, 50% (2 veces), edema en

miembros inferiores 25% (4 veces), dolor abdominal 25% (4 veces%)

manifestaciones cutáneas 100% (16 veces), disuria 12,50% (2 veces), cefalea

12,50% (2 veces).

Tabla 12. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas en




Epistaxis Equimosis Hematomas Petequias Fiebre

Series1 71,43 57,14 57,14 85,71 14,29

0,00

20,00

40,00

60,00

80,00

100,00

Po

rce

nta

je

Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas de los pacientes con número de plaquetas menor a 10.000 en purpura

trombocitopénica autoinmune en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el hospital Francisco Icaza Bustamante dur

56

Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas en purpura de Schonlein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el

hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017


Artralgia 10 62,50

Fiebre 2 12,50

Edema en miembros inferiores 4 25,00

Adenopatías 2 12,50

Dolor abdominal 4 25,00

Manifestaciones cutáneas 16 100,00

Disuria 2 12,50

Cefalea 2 12,50

Grafico 12. Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas en




4.2 DISCUSIÓN

La púrpura se da a causa de la extravasación sanguínea a nivel de la piel o

de las mucosas, dando como resultado lesiones de pequeño tamaño petequias

o más grandes equimosis que no desaparecen a la vitropresión, desde el

aspecto etiopatogénico se produce por trastornos de la coagulación ya sea a

0,0020,0040,0060,0080,00

100,00

Artralgia

Fiebre Edemaen

miembrosinferi…

Adenopatias

Dolorabdom

inal

Manifestacion

escutane

as

Disuria Cefalea

Series1 62,50 12,50 25,00 12,50 25,00 100,00 12,50 12,50

Pre

sen

taci

on

de

las

man

ife

stac

ion

es

clin

icas

Frecuencia de presentación de las manifestaciones clínicas en purpura de Scholein Henoch en pacientes pediátricos de 2 a 10 años, hospitalizados en el

hospital Francisco Icaza Bustamante durante el año 2017

57

nivel de factores o de plaquetas y por trastornos de la pared de los vasos

sanguíneos, así tenemos a la Púrpura de Schonlein Henoch y Púrpura

trombocitopénica autoinmune, son las entidades clínicas más frecuentes de

púrpura no infecciosa en la infancia. Partiendo de esto las similitudes entre

estas aparte de las manifestaciones cutánea características ya sean petequias,

hematomas o equimosis, las dos tienen como antecedente la infección vírica o

bacteriana de vías respiratorias superiores, para llegar a un buen diagnóstico

diferencial entre estas dos patologías solo basta fijarse bien en la clínica ya

que para llegar al diagnóstico de Purpura de Henoch Schonlein nos basaremos

en los criterios de EULAR/PRES y desde luego al realizar la biometría

hemática si se trata de PSH no habrán modificaciones en los valores de

plaquetas mientras que en Púrpura Trombocitopénica Autoinmune los valores

de plaquetas serán menor a 150.000/mm3. Otra similitud entre las dos es que

se trata de enfermedades por lo general autolimitadas.

En lo que respecta a datos estadísticos según la epidemiología de Europa

la incidencia de PSH es de 10,5 a 20,4 /100.000 niños mientras que en PTI la

incidencia es de 4,6/100.000 niños, partiendo de esta epidemiología podemos

notar que Púrpura de Henoch Schonlein es más frecuente que Púrpura

trombocitopénica autoinmune contrastando con los datos obtenidos en esta

investigación se constató que Púrpura Trombocitopénica autoinmune (73%) es

más frecuente que Purpura de Henoch Schonlein (27%).

A propósito de la Púrpura de Schonlein Henoch es la vasculitis más común

de la infancia. . Hace 200 años, William Heberden describió el primer caso en

un niño de cinco años con exantema purpúrico, hematuria macroscópica, dolor

abdominal, deposiciones sanguinolentas y vómitos. En 1837, Johann

Schonlein añadió el componente articular y denominó a esta entidad "peliosis

reumática" o "púrpura rubra". Años después, Eduard Heinrish Henoch, alumno

de Schonlein, completó su descripción.

Ricart Campos S. indica que las manifestaciones clínicas más frecuentes

son púrpura palpable que se presenta en el 100% de los casos, artralgias es la

segunda manifestación más frecuente 75 a 82%, dolor abdominal tercera en

58

frecuencia 65% de los casos y manifestaciones renales en 20 a 60% de los

casos, contrastando con estos resultados un reporte de 105 pacientes

pediátricos hecho por Dra. Jimena Cáceres–Mosquera y colaboradores todos

los pacientes tuvieron las manifestaciones dérmicas; 52 pacientes presentaron

dolor abdominal (49.5%), 43 artritis (41%), y sangrado de tubo digestivo 10

pacientes (9.5%). Un paciente con orquitis (0.95%); 45 pacientes (42.9%)

tuvieron nefropatía, se constata en este reporte que el dolor abdominal fue la

segunda manifestación más frecuente. En este estudio de investigación se

obtuvo que la manifestación clínica más frecuente fueron las manifestaciones

cutáneas 100%, seguido de artralgias 62,50% y en tercer lugar dolor

abdominal 25%, no se pudieron constatar las manifestaciones renales ya que

los exámenes generales de orina de los pacientes con PSH estudiados fueron

normales, no presentaron hematuria microscópica que según la literatura es la

manifestación renal más frecuente. Los resultados de mi estudio en lo que

respecta a manifestaciones clínicas vemos que sigue los patrones descritos en

la literatura.

Desde el punto de vista epidemiológico la prevalencia es mayor en el sexo

masculino, la edad de aparición más frecuente es de dos a seis años y el debut

es más frecuente en invierno. Un análisis clínico de 120 casos realizado por O

Chen, XB Zhu, P Ren, YB Wang, RP Sun, and DE Wei obtuvieron como

resultados la relación de hombres y mujeres fue de 1.9: 1 respectivamente,

hubo una mayor prevalencia en la edad de 6.6 ± 1.6, y la estación en la cual

debuto fue primavera seguido invierno y otoño, y los factores etiológicos

implicados fueron infecciones especialmente del tracto respiratorio, vacunas y

alimentos. Mientras que en el estudio que se presenta se obtuvo que PSH se

presentó con mayor frecuencia en pacientes femeninos con 62,50% y

pacientes masculinos con 37,50%, tuvo una mayor prevalencia en pacientes

de 8 a 10 años y solo un 25% de pacientes presentaron antecedentes de

infección bacteriana o vírica entre las cuales destacaba infecciones víricas del

tracto respiratorio superior y amigdalitis, por último se observó una mayor

prevalencia en invierno sobre todo en los últimos meses del año.

59

Por otro lado se entiende por Púrpura trombocitopénica autoinmune a la

condición clínica que se caracteriza por la disminución de las plaquetas

(menos de 100.000/mm3) en sangre periférica en ausencia de otras causas

asociadas a trombocitopenia, es mediada por anticuerpos dirigidos contra

antígenos plaquetarios que aceleran su destrucción periférica e incluso pueden

inhibir la producción de las mismas.

Esta una entidad descrita por Werlhof en 1735; más tarde en 1833 Krauss

asoció los síntomas hemorrágicos con la trombocitopenia; luego Frank y Minot

plantearon aspectos fisiopatológicos como la falta de producción o destrucción

acelerada de las plaquetas. Posteriormente con la observación de neonatos

con púrpura, hijos de madres con PTA, se sugirió por primera vez la posibilidad

de un factor humoral; sólo fue hasta 1951 cuando Harrington y col.

demostraron que el plasma de pacientes con PTA transfundido a personas

normales inducía la enfermedad en alrededor de 50% de ellos, cuando

finalmente se admitió un factor antiplaquetario el cual es una IgG.

La manifestación clínica más frecuente de esta enfermedad es el sangrado

mucocutáneo, siendo la petequia la lesión cutánea por excelencia. Un estudio

de 10 años realizado por Naureen Mushtaq, Muhammad Matloob Alam, Zehra

Fadoo en el hospital de Aga Khan, se concluyó de 95 casos que petequias se

presentaron en 78,9%, hematomas en 85,3%, epistaxis 24,2%, sangrado

gastrointestinal 6,3% y sangrado intracraneal solo en 2,1% con valores de

plaquetas promedios de 4.000 a 13.000, mientras que un informe de 108 casos

realizado por Dr. Roberto Covarrubias Espinoza y colaboradores en el Hospital

Infantil del Estado de Sonora, México, predominaron las hemorragias en piel

en 90.8%, sangrados por mucosas en narina en 39.4% y boca en 13.7%; el

dolor abdominal estuvo presente en 8.2%, rectorragia en 4.5%, cefalea en

2.7% y hematuria en 1.8%. En el estudio que realice se dividieron a los

pacientes según el recuento plaquetario de esta manera de 44 pacientes con

purpura trombocitopénica autoinmune, 18 pacientes tenían valores

plaquetarios de 150000/mm3 a 30000/ mm3 y la frecuencia de presentación de

manifestaciones clínicas fue la siguiente epistaxis 33,33%, gingivorragia

60

33,33%, cefalea 22,22%, fiebre 44,44%, hematomas 66,67%, petequias

33,33%, mialgias 11,11%, tos húmeda 11,11%.

De los 44 pacientes con PTI, 12 pacientes tenían valores plaquetarios de

30000/mm3 a 10000/ mm3 y la frecuencia de presentación de manifestaciones

clínicas fue la siguiente epistaxis 16,67%, equimosis 66,67%, gingivorragia

50%, hematomas 50%, petequias 50%, dolor abdominal 16,67%, vómitos

sanguinolentos 16,67%.

De los 44 pacientes con PTI, 14 pacientes tenían valores plaquetarios

inferiores a 10000/ mm3 y la frecuencia de presentación de manifestaciones

clínicas fue la siguiente epistaxis 71,43%, equimosis 57,14%, hematomas

57,14%, petequias 85,71%, fiebre 14,29%. Concluyendo que las

manifestaciones clínicas más frecuentes con valores plaquetarios más

elevados fueron petequias, hematomas y equimosis en ese orden, mientras

que con recuentos plaquetarios más bajos a pesar de que las petequias

seguían siendo más frecuentes también se encontró epistaxis y gingivorragias,

fue escaso el porcentaje de sangrado gastrointestinal y no se reportó sangrado

intracraneal. Mientras que el informe de 108 casos realizado por Dr. Roberto

Covarrubias Espinoza y colaboradores en el Hospital Infantil del Estado de

Sonora, México, hubo predominio del sexo masculino, 61 (56%), en relación al

femenino, 47 (44%). Siendo los casos más frecuentes en niños menores de

seis años (preescolares) con 76.8%; le siguió el segundo grupo de 7 a 13 años

con 21.2%, y con un porcentaje menor en el tercer grupo de niños mayores de

13 años (2.7%).Dentro de los antecedentes predominaron los cuadros

infecciosos en 54%; no se encontraron datos de importancia en 23%; 19%

tuvieron contacto con químicos, fumigantes, derivados del petróleo, industriales

y del hogar; y en 4% hubo previamente mordedura de perro. En el presente

estudio se obtuvo que de los 44 pacientes pediátricos de 2 a 10 años con

púrpura trombocitopénica autoinmune, el 47,83% son masculinos y el 52,17%

son femeninos. Se puede observar que 27,27% corresponde a pacientes de 2

a 4 años, 36,36% corresponde a pacientes de 5 a 7 años, 36,36% corresponde

a pacientes de 8 a 10 años, es decir, que el grupo más afectado son los

61

pacientes de 5 a 10 años. Por último el antecedente de infección en los últimos

21 días, 22,73% de los pacientes si presentaron antecedente de infección viral

o bacteriana, siendo en su totalidad infecciones de vías respiratorias

superiores; 77,27% de los pacientes no presentaron antecedentes de

infección.

62

CAPÍTULO V

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

5.1 CONCLUSIONES

De los 60 pacientes presentados como muestra el 73% correspondieron a

Púrpura trombocitopénica autoinmune mientras que 27% correspondieron a

Púrpura de Schonlein Henoch.

Tanto los pacientes con púrpura trombocitopénica autoinmune como los

pacientes con púrpura de Schonlein Henoch presentaron antecedentes de

infecciones virales o bacterianas en 22,73% y 25% respectivamente, se

constató que fueron netamente infecciones de vías respiratorias superiores.

En púrpura trombocitopénica autoinmune y púrpura de Schonlein Henoch

hubo predominio por el sexo femenino con 52,17% y 62,50% respectivamente.

La edad en la que se presentó con mayor frecuencia púrpura

trombocitopénica autoinmune fue de 5 a 7 años y de 8 a 10 años los dos

grupos con igual porcentaje de 36,36%. Mientras que en púrpura de Henoch

Schonlein la edad más afectada fue de 8 a 10 años con un porcentaje del 50%.

En las dos enfermedades el grupo de edad con menor frecuencia de

presentación fue de 2 a 4 años.

El motivo de consulta más frecuente en ambas enfermedades fueron las

manifestaciones cutáneas hemorrágicas seguido de fiebre y epistaxis en

Púrpura trombocitopénica autoinmune y de artralgias y dolor abdominal en

Púrpura de Schonlein Henoch.

Pacientes con PTI con recuentos plaquetarios entre 150.000/mm3 y

30.000/mm3 las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron los

hematomas (66,67%), seguido de fiebre (44,44%), seguido de sangrados de

mucosas epistaxis y gingivorragias con igual porcentaje (33,33%).

63

Pacientes con PTI con recuentos plaquetarios entre 30.000/mm3 y

10.000/mm3 las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron equimosis

(66,67%), hematomas, petequias y gingivorragias en igual porcentaje (50%), y

epistaxis, sangrado gastrointestinal y dolor abdominal en 16,67%.

Pacientes con PTI con recuentos plaquetarios inferiores a 10.000/mm3

presentaron en primer lugar petequias tanto en piel como en mucosas con un

porcentaje de 85,71%, en segundo lugar epistaxis 71,43%, y por último

equimosis y hematomas en igual proporción 57,14%.

En fin valores plaquetarios entre 150.000/mm3 y 30.000/mm3 no suelen

generar sangrados espontáneos significantes, mientras que valores

plaquetarios por debajo de 30.000/mm3 presentarán sangrados espontáneos

en mayor cantidad.

De los 16 pacientes pediátricos con púrpura de Schonlein Henoch, los 16

presentaron manifestaciones cutáneas predominante en miembros inferiores

en ausencia de trombocitopenia, la segunda manifestación más frecuente

fueron las artralgias especialmente de tobillos y rodillas 62,50%, en tercer lugar

dolor abdominal 25%, por último disuria y cefalea en la misma proporción

12,50%.

Tanto en Púrpura trombocitopénica autoinmune como en Púrpura de

Schonlein Henoch, no hubo modificación en hemoglobina y hematocrito, pero

en PSH se constató leucocitosis

5.2 RECOMENDACIONES

Exhorto a realizar más investigaciones sobre estas dos patologías, para

asentar datos epidemiológicos, ya que a nivel nacional no se encuentran

estadísticas y estas enfermedades son poco estudiadas, si se hacen estudios

sobre estas dos patologías que sean informes de más años para obtener una

muestra sustancial de pacientes y de esta forma que los datos estadísticos

64

sean más valederos. Es importante estudiar sobre los factores predisponentes

y etiopatogenia de estas entidades, ya que aún continúan en estudio y sería

productivo aportar con datos. En el caso de púrpura trombocitopénica

autoinmune es imperativo que se eduque a la familia del paciente con respecto

a los cuidados pertinentes que se deben tener especialmente en cuanto a

procedimientos como extracción de piezas dentarias, actividades deportivas,

etc. y demás situaciones para prever el riesgo de sangrado o exacerbaciones

del cuadro debido a infecciones virales, aumentando así la calidad de vida del

paciente. Por último es relevante tener un conocimiento amplio sobre las

manifestaciones clínicas de estas dos patologías y sobre sus diagnósticos

diferenciales aunque son enfermedades autolimitadas en el caso de haber

complicaciones puede comprometer la calidad de vida del paciente pediátrico a

largo plazo.

65

BIBLIOGRAFIA

1. L. P. Sanz, Púrpuras, 201–207.

2. A. Fierro Urturi, Purpuras. trombocitopenia inmune primaria. Pediatría

Integral. 16, 399–412 (2013).

3. Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun R, Wei DE. Henoch Schonlein

Purpura in children: Clinical analysis of 120 cases. Afr Health Sci.

2013;13(1):94–9.

4. He X, Yu C, Zhao P, Ding Y, Liang X, Zhao Y, et al. The genetics of

Henoch-Schönlein purpura: A systematic review and meta-analysis. Rheumatol

Int. 2013;33(6):1387–95.

5. Yan M, Wang Z, Niu N, Zhao J, Peng J. Relationship between chronic

tonsillitis and Henoch-Schonlein purpura. Int J Clin Exp Med. 2015;8(8):14060–

4.

6. Bluman J, Goldman RD. Henoch-Sch??nlein purpura in children: Limited

benefit of corticosteroids. Can Fam Physician. 2014;60(11):1007–10.

8. Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun R, Wei DE. Henoch Schonlein

Purpura in children: Clinical analysis of 120 cases. Afr Health Sci.

2013;13(1):94–9.

9. S Ricart Campos. Púrpura de schönlein-henoch. 2014;131–40. Available

from: www.aeped.es/protocolos.

10. Trnka P. Henoch-Schönlein purpura in children. J Paediatr Child Health.

2013;49(12):995–1003.

11. Rigante D, Castellazzi L, Bosco A, Esposito S. Is there a crossroad

between infections, genetics, and Henoch-Schönlein purpura? Autoimmun Rev

[Internet]. 2013;12(10):1016–21. Available from:

http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2013.04.003

12. Chan H, Tang Y-L, Lv X-H, Zhang G-F, Wang M, Yang H-P, et al. Risk

Factors Associated with Renal Involvement in Childhood Henoch-Schönlein

http://www.aeped.es/protocolos


66

Purpura: A Meta-Analysis. PLoS One [Internet]. 2016;11(11):e0167346.

Available from: http://dx.plos.org/10.1371/journal.pone.0167346

13. Flood CD, Usaf MC, Barber CPTB, Miletta MAJNR. Diagnosing IgA

Vasculitis in the Active Duty Population : The Importance of Early Diagnosis

and Proper Biopsy Site Selection. 2018;0(April):3–6.

14. Hong J, Yang HR. Laboratory markers indicating gastrointestinal

involvement of henoch-schonlein purpura in children. Pediatr Gastroenterol

Hepatol Nutr [Internet]. 2015;18(1):39–47. Available from:

http://ovidsp.ovid.com/ovidweb.cgi?T=JS&PAGE=reference&D=prem&NEWS=

N&AN=25866732

15. Yang YH, Yu HH, Chiang BL. The diagnosis and classification of

Henoch-Schönlein purpura: An updated review. Autoimmun Rev [Internet].

2014;13(4–5):355–8. Available from:


16. Y. H. Lee, Y. B. Kim, J. W. Koo, J. Chung, Henoch-schonlein purpura in

children hospitalized at a tertiary hospital during 2004-2015 in Korea:

epidemiology and clinical management. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 19,

175–85 (2016).

17. P. Trnka, Henoch-Schonlein purpura in children. Journal of Paediatrics

and Child Health. 49(2013), pp. 995–1003.

18. Einhorn J, Levis JT. LeukocytoclasticVasculitis. 2015;19(3):77–8.

19. Kanik A, Baran M, Ince FD, Cebeci O, Bozkurt M, Cavusoglu D, et al.

Faecal calprotectin levels in children with Henoch-Schönlein purpura: Is this a

new marker for gastrointestinal involvement? Eur J Gastroenterol Hepatol.

2015;27(3):254–8.

20. Tian M, Liu C. Heparin calcium treated Henoch-Sch??nlein purpura

nephritis in children through inhibiting hyperfibrinolysis. Ren Fail.

2015;37(7):1100–4.

21. Jan Dudley, Graham Smith, Anne Llewelyn-Edwards, Kate Bayliss, Katie

http://dx.plos.org/10.1371/journal.pone.0167346

67

Pike JT. Randomised, double-blind, placebo-controlled trial to determine

whether steroids reduce the incidence and severity of nephropathy in Henoch-

Schönlein Purpura (HSP). Arch Dis Child. 2013;98(10):756–63.

22. Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson E, Willis N, Craig J. Interventions

for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

(Review). Cochrane Database Syst Rev. 2015;(3).

23. Xiong JC, Tian ML, He ZX, Wu HM, Hu ZX. Efficacy and safety of

mycophenolate mofetil for Henoch-Schonlein purpura nephritis: a systematic

review. Chinese Journal of Evidence-Based Medicine 2014; 14(2): 184-190

24. Bech AP, Reichert LJ, Cohen Tervaert JW. Dapsone for the treatment of

chronic IgA vasculitis (Henoch-Schonlein). Neth J Med 2013; 71: 220–221

25. Bellan M, Pirisi M, Sainaghi PP. Long-term remission of corticosteroid-

and cyclophosphamide-resistant Henoch- Schonlein purpura with rituximab.

Scand J Rheumatol 2015 Aug 27.

26. Pindi Sala T, Michot JM, Snanoudj R, Dollat M, Esteve E, Marie B, et al.

Successful outcome of a corticodependent Henoch-Schonlein purpura adult

with rituximab. Case Rep Med 2014; 2014:

27. Yan M, Wang Z, Niu N, Zhao J, Peng J. Relationship between chronic

tonsillitis and Henoch-Schonlein purpura. Int J Clin Exp Med 2015; 8: 14060–

14064.

28. Nijsten J, Boonacker CWB, Haas M De, Bruin MC a. Clinical and

laboratory predictors of chronic immune thrombocytopenia in children : a

systematic review and meta-analysis. Blood. 2015;124(22):3295–308.

29. Deborah Siegal, MD, MSc, Mark Crowther, MD, MSc, and Adam Cuker

M. Thrombopoietin Receptor Agonists in Primary ITP. 2014;50:1–6.

30. Audia S, Mahévas M, Samson M, Godeau B, Bonnotte B. Pathogenesis

of immune thrombocytopenia. Autoimmun Rev [Internet]. 2017;16(6):620–32.

Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2017.04.012

31. Nomura S. Advances in diagnosis and treatments for immune

68

thrombocytopenia. Clin Med Insights Blood Disord. 2016;9:15–22.

32. Warrier R, Chauhan A. Management of immune thrombocytopenic

purpura: an update. Ochsner J [Internet]. 2012;12(3):221–7. Available from:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23049459%5Cnhttp://www.pubmedcentral

.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=PMC3448244%5Cnhttp://www.pubmedcentral.

nih.gov/articlerender.fcgi?artid=3448244&tool=pmcentrez&rendertype=abstract

33. Ansari S, Rostami T, Yousefian S, Kiumarsi A, Miri-Aliabad G, Ramim T.

Rituximab efficacy in the treatment of children with chronic immune

thrombocytopenic purpura. Pediatr Hematol Oncol. 2014;31(6):555–62.

34. Chen JY, Mao JH. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children:

incidence, pathogenesis and management. World J Pediatr. 2014;11(1):29–34.

35. Hoeger PH. Prognostic parameters in Henoch-Schönlein purpura. Br J

Dermatol [Internet]. 2015;172(5):1191–2. Available from:

http://doi.wiley.com/10.1111/bjd.13723

36. Ge W, Wang HL, Sun RP. Pentraxin 3 as a novel early biomarker for the

prediction of Henoch-Schönlein purpura nephritis in children. Eur J Pediatr.

2014;173(2):213–8.

69

FICHA DE RECOLECCION DE DATOS

historia clínica edad sexo

manifestaciones clínicas

Exámenes de laboratorio

antecedentes patológicos vacunas

medicación en los

últimos seis meses diagnóstico plaquetas VPM hemoglobina hematócrito leucocitos orina

COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA SCHONLEIN- HENOCH Y...

Documents

Transcript of COMPARACIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA SCHONLEIN- HENOCH Y...