Convulsiones en El Niño
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CONVULSIONES EN EL NIÑO
INTRODUCCION
Convulsión se define como un fenómeno paroxístico (brusco y violento), ocasional,
involuntario que puede inducir a alteración de la conciencia, movimientos
anormales o fenómenos autonómicos tales como cianosis o bradicardia y obedece
a una descarga neuronal anormal en el sistema nervioso central (SNC). Epilepsia
es un estado patológico crónico, de etiologías múltiples, que se caracteriza por la
repetición de fenómenos paroxísticos inducidos por una disfunción brusca de las
neuronas cerebrales. Estas pueden ser primarias, criptogenéticas o secundarias
en su origen. En general, las convulsiones se identifican con epilepsia, por ser
consecuencia de alteración neuronal del SNC, pero no todo lo que convulsiona es
epilepsia. Existen también episodios de naturaleza paroxística, que pueden
producir alteraciones de conciencia y movimientos anormales, pero no son de
origen epileptiformes o por descarga del SNC. Estos son mas numerosos pero
difíciles de diferenciar con las convulsiones epilépticas y no obedecen al
tratamiento con drogas anticonvulsivantes.
INCIDENCIA
La frecuencia de convulsiones en la población general es de 4-8%. La incidencia
de epilepsia, referida al número de nuevos casos, es de 1000 a 100.000 por año.
La prevalencia de epilepsia, es decir el número de casos con epilepsia activa en la
población infantil, alcanza de 3.6 a 6 por 1000 habitantes. Un 80% del total de las
epilepsias se inician antes de los 15 años.
CLASIFICACION
Las convulsiones pueden ser clasificadas de varias maneras, teniendo en cuenta:
la etiología, presentación clínica, edad de aparición, o una combinación de éstas.
La Liga Internacional contra la Epilepsia, en 1981, propuso una clasificación
internacional de las convulsiones epilépticas, considerando tres factores:
manifestaciones clínicas, electroencefalografía ictal (durante la crisis) y
electroencefalografía interictal (entre las crisis). Esta clasificación consta de cuatro
subdivisiones generales:
Crisis parciales (de comienzo focal)
Crisis generalizadas (bilateralmente simétricas)
Crisis inclasificables (no hay información suficiente o no entran en las
dos primeras categorías, como por ejemplo las convulsiones
neonatales) y un cuarto grupo de:
Convulsiones misceláneas, que considera otras entidades, tales
como crisis cíclicas, crisis desencadenadas por fatiga, alcohol,
emociones, reflejos, etc.)
Las convulsiones PARCIALES (focales), son aquellas en que el primer signo
clínico y electroencefalográfico indica una activación neuronal inicial de una parte
de un hemisferio cerebral. Si la conciencia no se altera, se clasifica como parcial
simple. (Epilepsia rolándica). Si el paciente no responde normalmente al estímulo
aplicado, se denomina parcial compleja (Epilepsia temporal). Estas últimas, a su
vez, pueden comenzar como simples y hacerse complejas o ya desde su inicio
presentar alteración de conciencia. Las convulsiones focales, pueden también
generalizarse secundariamente. A su vez, las convulsiones se subdividen según
su sintomatología predominante, en: motoras (versivas), somatosensoriales
(gusto), autonómica (sensación epigástrica), psíquica ("déjà-vu").
Las convulsiones GENERALIZADAS son aquellas en que los signos clínicos y
electroencefalográficos indican compromiso hemisférico bilateral. La alteración de
conciencia es inicial cuando la hay y los signos motores son generalizados. Éstas
a su vez se subdividen en ausencias (típica y atípica), mioclónicas, clónicas,
tónicas, tónico-clónicas y atónicas.
Las convulsiones INCLASIFICABLES comprenden aquéllas que no pueden ser
enumeradas por información inadecuada o incompleta o no entran en las
categorías previas. Un ejemplo, son las convulsiones neonatales.
Las convulsiones MISCELANEAS son aquellas convulsiones epilépticas que
ocurren en variadas circunstancias, como por ejemplo: ataques cíclicos, como los
relacionados a los períodos menstruales o al ciclo sueño-vigilia; ataques
provocados por factores no sensoriales: cansancio, alcohol, emociones; ataques
desencadenados por estímulos sensoriales (denominados convulsiones reflejas).
Cuando se produce una convulsión de larga duración (>30 minutos), o repetida,
sin recobrar conciencia entre los ataques, se señala como ESTADO EPILEPTICO.
Éste puede ser focal o generalizado.
Existen crisis OCASIONALES o únicas, las cuales son provocadas por una
patología transitoria, con lo cual después de la recuperación de la salud no
vuelven a presentarse. En la mayoría son generalizadas y son una entidad
totalmente diferente de la epilepsia, (Tabla 6)
Mención especial merecen las provocadas por el componente coqueluchoídeo de
la vacuna triple, las provocadas durante el curso de la shigellosis y las
convulsiones febriles.
ALTERACIONES PAROXISTICAS NO EPILÉPTICAS
No existe una clasificación para los fenómenos paroxísticos de naturaleza no
epileptiforme. Ellos son muy frecuentes y es un constante diagnóstico diferencial
que se debe realizar frente a las convulsiones. Tienen una gran importancia ya
que si se confunden con epilepsia, aparte de la preocupación paterna y del rótulo
de epilepsia, los niños son expuestos a drogas potencialmente tóxicas. Los
principales cuadros paroxísticos son los que aparecen en la Tabla 4.
Las APNEAS EMOTIVAS ocurren en un 4% a 5% de los niños. Existe historia
familiar en un 25% de ellos. Dos tercios de los pacientes presentan apneas
cianóticas, un 20% tienen apneas pálidas y el resto presenta ambos tipos. La edad
de presentación es entre los 8 meses y los seis años, con un máximo entre el
primer y segundo año de vida. Los factores precipitantes son: golpes leves, miedo,
frustración y angustia. Alrededor de un 20% de estos pacientes, tendrán síncopes
posteriormente. En el tipo cianótico, el niño detiene su respiración al prolongar y
retener el llanto. Luego de la cianosis, se desmaya (hipotonía) y pierde el
conocimiento. Si el episodio se prolonga pueden haber convulsiones (hipertonía
con opistótono e incluso clonías). En las pálidas, el niño pierde la conciencia
rápidamente después del sufrir el estímulo, con muy poco llanto. Al contrario de la
epilepsia, la cianosis en las apneas, aparece antes del comienzo de los
movimientos. El EEG es normal. El electrocardiograma, muestra bradicardia. El
pronóstico es excelente.
El SINCOPE o desmayo, es un hecho común en los escolares y adolescentes. Es
consecuencia de una disminución de la perfusión cerebral y los hechos
precipitantes son: alzamiento rápido de una a otra posición, posición de pie
prolongada, dolor y miedo. Los pacientes presentan, en los segundos previos al
desmayo: mareos, palidez y disminución de la nitidez en la visión. A esto sigue
una pérdida transitoria de la conciencia y del tono muscular, de no más de 1 a 2
minutos de duración. Inhabitualmente se observan algunas clonías de las
extremidades. El EEG es normal.
Los TERRORES NOCTURNOS, aparecen generalmente en niños entre 2 y 5
años, durante el sueño no-REM, dentro de la primera mitad de la noche. Se
caracterizan por un brusco estado de agitación y miedo, gritos, cara de espanto,
hiperpnea y falta de respuesta a los estímulos. El niño parece despierto, con los
ojos abiertos, sentado, sudoroso, taquicárdico y no puede ser consolado. Los
episodios duran uno o dos minutos y existe amnesia posterior. El EEG es normal.
Las PESADILLAS, sobrevienen durante la etapa de sueño paradójico o REM; son
parecidas a los terrores nocturnos, pero se presentan en niños mas grandes, (8 a
10 años), los que generalmente recuerdan estos episodios al día siguiente.
Las MIOCLONIAS DEL SUEÑO, consisten en una o varias sacudidas musculares
ya sean focalizadas o masivas, que se presentan en el momento de iniciar el
sueño.
El SONAMBULISMO, se presenta durante el sueño profundo no-REM. El paciente
es capaz de levantarse de la cama, caminar y realizar automatismos (vestirse,
comer). No obedece órdenes y si es despertado, presenta una amnesia del
episodio.
La NARCOLEPSIA, se caracteriza por fenómenos de irresistibles deseos de
dormir, cataplexia, alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño. El 50% de los
narcolépticos, tienen sus primeros síntomas durante la adolescencia. Existe una
excesiva somnolencia durante el día (manejando, leyendo, caminando,
conversando), con frecuentes siestas que duran de uno a diez minutos, las cuales
reconfortan al paciente. La polisomnografía y el test de latencia múltiple son los
estudios de elección.
Las PSEUDOCONVULSIONES no son raras en adolescentes y son de difícil
diagnóstico. En un 10% se asocian a epilepsia y generalmente se acompañan de
trastornos psiquiátricos o del comportamiento, como es la histeria. Son más
frecuentes en mujeres y se caracterizan por ocurrir en momentos específicos o en
la presencia de determinadas personas, ser de comienzo gradual, sin lesiones o
relajación de esfínteres, sin sueño post ictal y presencia de movimientos
convulsivos atípicos. Las crisis son espectaculares, con movimientos
desordenados o rítmicos, generalmente asociados a una hiperpnea y a párpados
que ofrecen resistencia al tratar de abrir. La duración es variable, pero en general
prolongada (15 a 30 minutos) y las situaciones de stress las desencadenan. El
EEG es normal. Se pueden inducir y mientras mas temprano se haga el
diagnóstico, el pronóstico es mejor.
Las CONVULSIONES FEBRILES ocurren en niños de 6 meses a 4 años que
tienen una predisposición genética a presentar convulsiones con temperaturas
iguales a, o mayores de 38.5 C . En alrededor de un 30%, existe el antecedente
familiar de convulsiones febriles o de epilepsia. Por definición, el origen de la
fiebre no proviene del sistema nervioso, siendo generalmente una infección de las
vías respiratorias altas. Se caracterizan por ser tonico-clónicas o atónicas,
generalizadas y mucho menos frecuentes unilateralmente. El gran peligro es que
duren más de 20 minutos, constituyendo un ESTADO EPILEPTICO, el cual puede
dejar secuelas neurológicas definitivas. En general, la fiebre no es detectada antes
de la crisis. Las convulsiones se dividen en simples o complejas (Tabla 5). Las
complejas se caracterizan por: presentarse en pacientes con déficit neurológicos
previos, antedecentes de epilepsia familiar, crisis unilaterales o con una duración
mayor de 10 a 15 minutos. El EEG es generalmente normal. En alrededor de un
40% de los casos se observa una segunda crisis, siendo lo más frecuente dentro
del año siguiente. Una tercera crisis se presenta en el 10% de los niños.
En la mayor parte de los pacientes, el pronóstico es excelente, desapareciendo
espontáneamente el cuadro entre los 3.5 y 5 años. Un 2 a 3% de estos niños,
serán epilépticos. A todo paciente con una primera convulsión febril, se le deberá
realizar una punción lumbar, para descartar una meningitis. El tratamiento
preventivo por 2 años o hasta los 4 años, se hará en todo paciente que presente
dos o más convulsiones febriles simples o una compleja. El medicamento más
utilizado es el fenobarbital: 3 a 4 mg/kg/día (en dos dosis). El ácido valproico es
menos utilizado; la dosis es de 30-60 mg/kg/día (en tres dosis). También se
emplea el diazepam por la vía intrarrectal: 0.5 mg/kg/dosis. Es muy importante que
los padres estén atentos a los episodios febriles y administren en forma precoz y
en correctas dosis los antipiréticos.
SU MORFOLOGÍA:
1. Tónicas: se caracterizan por rigidez e hipertonia en los miembros.
2. Clónicas: hay movimientos rápidos en forma de sacudidas.
3. Tónico-clónocas: son mixtas.
Mezclando estos cinco tipos obtenemos todas las variantes que se describen a
continuación:
Tónicas generalizadas.
Se manifiestan por rigidez e hipertonía de todo el cuerpo. Con frecuencia se
produce apnea y cianosis. Suelen aparecer en la tetánia por hipocalcemia y en las
hemorragias intracraneales del RN.
Clónicas.
Se producen movimientos rápidos en forma de sacudidas de uno o varios
miembros del cuerpo, por alternancia de contracción y relajación. Se diferencian
en focales y generalizadas según se afecte un solo miembro o las cuatro
extremidades.
Tónico-Clónicas.
Tras una primera fase de hipertonía que dura unos segundos aparecen
movimientos clónicos que son más manifiestos en extremidades. En la cara, los
movimientos tónico-clónicos se manifiestan en forma de muescas, guiños,
desviaciones de la boca o de la mirada.
Puede existir relajación de esfínteres con emisión involuntaria de heces y orina.
Tras la crisis aparece un periodo de estupor o somnolencia que en los niños suele
ser de menor duración que en los adultos.
A veces, tras la crisis, puede presentar una hemiplejía.
Hipotónicas.
En lugar de rigidez aparece laxitud y disminución del tono muscular del cuerpo. No
se debe confundir con las lipotimias o desmayos.
Mioclónicas.
Son intensas sacudidas a modo de descargas eléctricas, sin perdida de
consciencia, que afectan a tronco y extremidades en forma de estremecimientos
repetidos. Los ataques se presentan casi siempre por la mañana cuando el
paciente se despierta.
Convulsiones mioclónicas
Este tipo de convulsiones consiste en un movimiento rápido o una sacudida
brusca de un conjunto de músculos. Tienden a producirse con una cierta
frecuencia, es decir, pueden ocurrir varias veces en un día o durante varios días
seguidos.
ENFRENTAMIENTO Y MANEJO
Es necesario realizar:
1. Una buena historia anamnéstica (personal y familiar)
2. Un acucioso examen físico y neurológico.
3. Petición razonable de exámenes de laboratorio, según indiquen la
historia clínica y el examen físico. Entre éstos cabe destacar:
electrocardiograma, electroencefalograma, estudio de reflujo
gastroesofágico (ph esofágico), electrólitos plasmáticos,
polisomnograma, TAC cerebral o resonancia magnética nuclear,
Monitoreo Video-electroencefalográfico, evaluación psicológica.