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Convulsiones y epilepsiaOrlando Garca AcevedoR1MI

IntroduccinDEFINICIONES IMPORTANTES:Convulsin (crisis convulsiva): Fenmeno paroxstico producido por descargas anormales, excesivas e hipersincrnicas de un grupo de neuronas del sistema nervioso central (SNC).Corteza cerebral. Incidencia 5 10% (2 - 3%) en la vida.IntroduccinEpilepsia: trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes debido a un proceso crnico subyacente.WHO e ILAE: 2 o ms crisis NO PROVOCADAS.Epilepsia en actividad o remisin: 2 aos.Incidencia mundial de 0.3-0.5%5 10 por cada 1000 habTipos de crisis (etiologa)ProvocadaPrecipitadaReflejaTipos de epilepsia (etiologa)IdiopticaCriptognica (probablemente sintomtica)SintomticaClasificacinILAE : Clasificacin de crisis convulsivasClasificacinEpilepsias y sndromes localesSintomticos e idiopticosEpilepsias y sndromes generalizadosSx West, Sx Lennox-GastautEpilepsias y sndromes sin determinar focal o generalizadosSx Landau-KleffnerSndromes especialesCrisis febrilesILAE : Clasificacin de epilepsias y sndromes epilpticosCrisis parcialesCrisis parciales simplesSntomas motores, sensitivos, autnomos o psquicos sin alteracin evidente de la conciencia.Motores: Frecuencia de alrededor de 2 a 3 HzEEG ictal estndar slo muestra si el foco de se ubica en la convexidad cerebral.Tres caractersticas de las motoras:Marcha Jacksoniana Parlisis de ToddEpilepsia parcial continuaAlteraciones sensoriales somticas Visin (destellos, alucinaciones)Equilibrio (vrtigo) Funcin autnoma

Crisis parcialesCrisis parciales complejasSe acompaa de una alteracin transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio.No obedece rdenes, no recuerdaAura estereotipada (convulsin parcial simple)Mirada perdida inmovilidad automatismosPosictal: Confusin, amnesia antergrada, afasia posictal*EEG interictal:NormalPuntas epileptiformes u ondas agudasOrigen:Lbulo temporal medialLbulo frontal inferior

ELECTRODOS INTRACRANEALES O ESFENOIDALESCrisis parciales

Crisis parcialesCrisis con generalizacin secundariaInician con parciales simplesAura previaLbulo frontalCrisis tnico-clnicaDiferenciar de Crisis generalizada primariaEEGMAS FRECUENTECrisis generalizadasTnico-clnicas (Grand mal) (10%)Inicio sbito o con sntomas premonitorios.Fase inicial (tnica)Contraccin tnica todos los msculosGrito ictal, mordedura de lengua Tono simpticoFase clnicaRelajacin muscular intermitenteAumenta progresivamente

20 seg1 minCrisis generalizadasTnico-clnicas (Grand mal)Fase posictalConfusinIncontinenciaObstruccin parcial de la va areaCefalea, mialgias, fatiga

Min a HrsEEG:Aumento progresivo de una actividad generalizada rpida de bajo voltajeDescargas generalizadas y polipuntas de gran amplitudOndas lentas originndose un patrn de punta-ondaLentitud difusa que se normaliza gradualmente

Crisis generalizadasDe ausencia (Petit mal)15 a 20% de los nios con epilepsiaPrdida de conciencia sin prdida del control posturalSegundos de ensimismamientoNo hay confusin posictal60 y 70% remisinespontnea durante la adolescencia.

Descargas generalizadas y simtricas de punta-onda de 3 Hz que comienzan y terminan bruscamente sobre un EEG de fondo normalTpicas y ATPICAS???

Crisis generalizadasAtnicasPrdida repentina de tono postural (1-2 seg):CabezaRodillasTodo el cuerpoSndromes epilpticos

Crisis generalizadasMioclnicasMovimiento brusco de sacudida que aparece cuando nos quedamos dormidos.Contraccin muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o el cuerpo enteroLanzan o tiran objetosAisladas o en salvasEspontneas o provocadasFatiga, estrs, privacin de sueo, luz, alcohol.Sndromes epilpticosEpilepsia mioclnica juvenilAdolescencia. Sacudidas mioclnicas bilateralesDesencadenadas por la privacin de sueo, alcohol, fatiga.La conciencia no se altera. Convulsiones generalizadas tnico-clnicas 33% crisis de ausenciaEpilepsia de lbulo temporal mesial???

Sndromes epilpticosWestEntre 3 y 6 mesesEspasmos mioclnicos masivos, retraso psicomotor e hipsarritmia en el EEGLennox-GastautEntre 2 y 8 aosDiferentes tipos de crisis, muy frecuentes, status, retraso psicomotor.

CausasEl cerebro normal, bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir una convulsinDiferencias con respecto a la susceptibilidad o el umbral para las convulsiones.Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno convulsivo crnico.Las convulsiones son episdicas es decir existen factores desencadenantes importantes que inducen convulsiones en los pacientes con epilepsia.Factores endgenosFactores epileptgenosFactores desencadenantesCausasSegn edad.Neonatos < 1 mes:Hipoxia e isquemia perinatales Hemorragia intracraneal y traumatismosInfecciones agudas del SNC Trastornos metablicos (hipoglucemia, hipocalciemia, hipomagnesiemia, deficiencia de piridoxina) Abstinencia de drogas Trastornos del desarrollo Trastornos genticosCausasLactantes y nios:Convulsiones febriles Trastornos genticos (metablicos, degenerativos, sndromes epilpticos primarios) Infecciones del SNC Trastornos del desarrollo Traumatismos IdiopticasCausasAdolescentes:Traumatismos Trastornos genticos Infecciones Tumores cerebrales Consumo de drogas IdiopticasCausasAdultos jvenes:Traumatismos Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Tumores cerebrales IdiopticasCausasAdultos > de 35 aos:Accidente cerebrovascular Tumores cerebrales Abstinencia alcohlica Trastornos metablicos (uremia, insuficiencia heptica, anomalas electrolticas, hipoglucemia) Enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades degenerativas del SNC IdiopticasFrmacos asociadosSustancias alquilantesPsicotrpicos Antipaldicos (cloroquina, mefloquina) Antidepresivos Antimicrobianos/antivricos Antipsicticos Litio Medios de contrasteTeofilina Etapa de abstencin de sedantes-hipnticos Alcohol Anestsicos y analgsicos Barbitricos (de accin breve) Benzodiazepinas (de accin breve) Meperidina Tramadol Drogas ilegales Anestsicos locales Suplementos alimenticios Metilfenidato Frmacos inmunomoduladores Flumazenil Ciclosporina lactmicosQuinolonas Aciclovir GanciclovirIsoniazida

Cocana EfedraFenciclidinaAnfetamina

MecanismosInicioDescargas de potenciales de accin de alta frecuenciaHipersincronizacinDespolarizacin prolongada por calcio extracelular (Ca2+), Abertura de los canales de sodio (Na+) = potenciales de accin repetitivos. Potencial de hiperpolarizacin por GABA o canales de potasio (K+), segn el tipo de clula. Las descargas sincronizadas producen en el EEG una punta.MecanismosPropagacinReclutamiento K+ extracelular limita la hiperpolarizacin Acumulacin de Ca2+ en las terminaciones presinpticasDespolarizacin del subtipo NMDA = entrada de Ca2+Prdida de la inhibicin circundanteControl de la excitabilidadMecanismos intrnsecosMembrana, citoplasma, sistemas de segundo mensajero y genesMecanismos extrnsecosNeurotransmisores, modulacin de receptores, clulas no neuronales Abordaje del paciente

Abordaje del paciente

Tratamiento antiepilpticoDiagnstico diferencialSncopeSncope vasovagalArritmia cardiacaValvulopata cardiacaInsuficiencia cardiacaHipotensin ortostticaTrastornos psicolgicosConvulsin psicgenaHiperventilacinCrisis de pnicoTrastornos metablicosLapsos de memoria etlicosDelirium tremens HipoglucemiaHipoxiaFrmacos psicoactivos (p. ej., alucingenos)MigraaMigraa confusionalMigraa basilar

Accidente isqumico transitorio (TIA)TIA basilarTrastornos del sueoNarcolepsia/cataplejaMioclonas benignas del sueoTrastornos del movimientoTicsMioclonas no epilpticasCoreoatetosis paroxsticaTrastornos especiales de los niosEpisodios de contencin de la respiracinMigraa con dolor abdominal recidivante y vmito cclicoVrtigo paroxstico benignoApneaTerrores nocturnosSonambulismo

TratamientoEvitar factores desencadenantesPrimera crisis???Probabilidad de recurrencia altoParlisis de ToddEEG anormalFocalizacin o dficit neurolgicoSndrome epilpticoUn medicamento (monoterapia)Si falla cambiar de medicamentoUsar la menor dosis posibleTerapia dual cuando todos inefectivosCundo retirar medicamento???Tratamiento farmacolgicoCRISIS TNICO-CLNICA GENERALIZADACRISIS PARCIALESCRISIS DE AUSENCIACRISIS ATPICAS, AUSENCIA, MIOCLNICA O ATNICAPrimera eleccin cido valproicoLamotriginaTopiramatoCarbamazepinaFenilhidantonaLamotriginaOxcarbazepinacido valproicocido valproicoEtosuximidacido valproicoLamotriginaTopiramatoSegunda eleccinZonisamida*FenilhidantonaCarbamazepinaOxcarbazepinaFenobarbitalPrimidonaFelbamatoLevetiracetam*TopiramatoTiagabina*Zonisamida*Gabapentina*FenobarbitalPrimidonaFelbamatoLamotriginaClonazepamClonazepamFelbamatoLnea del tiempo que muestra la evolucin de los antiepilpticos

Arzimanoglu A, et al. Epileptic Disord Vol. 12, No. 1, March 2010Resumen de estudios y nivel de evidencia para cada tipo de convulsiones y sndromes epilpticos

Glauser T, et al. Epilepsia, Vol. 47, No. 7, 2006Barbexaclona beclamida carbamacepina (CBZ), etosuximida (ESM), gabapentina (GBP), lamotrigina (LTG), oxcarbazepina (OXC), fenobarbital (PB), fenitona (PHT), topiramato (TPM), cido valproico (VPA), vigabatrina (VGB).Oxcarbacepina para epilepsia refractaria a tratamiento

La evidencia indica que la oxcarbacepina es eficaz en el tratamiento de epilepsia refractaria a tratamiento en nios y adultos

La oxcarbacepina reduce hasta en 50% la frecuencia de crisis epilpticas

No existe suficiente evidencia para demostrar que la oxcarbacepina es segura; 67% de los pacientes suspendi el tratamiento por eventos adversos

No existe suficiente evidencia para demostrar que la oxcarbacepina es ms eficaz que la carbamacepina en el tratamiento de las crisis epilpticasEpilepsia en los adultos mayores

Incidencia de epilepsia de reciente diagnstico en funcin de la edadWerhahn KJ et al Dtsch Arztebl Int 2009; 106(9): 13542Etiologa de la epilepsia en los adultos mayores

Werhahn KJ et al Dtsch Arztebl Int 2009; 106(9): 13542Teraputica de la epilepsia en adultos mayores

Werhahn KJ et al Dtsch Arztebl Int 2009; 106(9): 13542

Werhahn KJ et al Dtsch Arztebl Int 2009; 106(9): 13542Teraputica de la epilepsia en adultos mayoresEstado epilptico

Estado epilpticoEs la presencia de convulsiones continuas o convulsiones aisladas de repeticin con alteracin de la conciencia en el estado interictal.Tradicionalmente se estima que un episodio convulsivo debe de durar de 15 a 30 minutos para que cumpla con los criterios.La duracin de las convulsiones exige el uso inmediato de tratamiento anticonvulsivo, generalmente cuando las convulsiones duran mas de 5 minutos.

ClasificacinEstado epilptico inminente o temprano

Estado epilptico establecido

Estado epilptico atenuado

Estado epilptico parcial

Estado epilptico inminenteConvulsiones continuas o intermitentes por un lapso mayor a 5 minutos, sin una completa recuperacin del estado de alerta, entre cada una.

Estos pacientes requieren de tratamiento inmediato por el riesgo de desarrollar un estado epilptico establecidoEstado epilptico establecidoEs aquel en que los episodios duran ms de 30 minutos sin recuperacin total del estado de alerta.

A partir de este punto, el estado epilptico:Puede auto-mantenerseDesarrolla resistencia a ciertos frmacosEs cuando el dao orgnico comienza a manifestarseEstado epilptico atenuadoSe presenta a veces cuando en un estado prolongado, las convulsiones tienden a hacerse menos evidentes tanto clnica como encefalogrficamente

Sin embargo el pronstico o la teraputica a emplear no se alteranEstado epilptico parcialEs aquel estado epilptico en el cual las convulsiones desaparecen en corto tiempo clnicamente, sin embargo continan en el EEG

Este estado tambin conlleva los mismos riesgos que el establecido en s, por lo que tambin debe darse tratamiento de inmediatoEtiologa

Factores de riesgo asociadoPaciente en Tx de epilepsia crnica

Edad

Baja concentracin de antiepilpticos

Duracin de las convulsiones

Enfermedades concomitantes

Pobre respuesta al TxFisiopatologaAutonoma en las convulsiones

Transicin de convulsiones aisladas al estado epilptico

Mala adaptacin en la expresin de neuropptidos durante las convusiones

Induccin de lesin y muerte neuronal

Estmulo

DEPLECION DERECEPTORES GABAAUMENTO DERECEPTORES NMDAExcitabilidadAcumulacin de Cl- intracelularAumento de permeabilidad al HCO3-Trfico de Receptores de TaquicininasAutofosforilacin de la Calmodulin-cinasaDeplecin de pptidos inhibitorios (dinorfina, galanina, somatostatina)

MUERTE CELULAREventos durante el S.E. que resultan en dao cerebralFalla energtica, hipoxia/isquemia Aumento de glutamato

Aumento de la despolarizacin

Aumento del calcio intracelular

Aumento del lactato

Activacin de lipasas y proteasasNeurotoxicidad

Disfuncin mitocondrial

Dao al hipocampo

Patologa cortical

Necrosis celular

Apoptosis

Cuadro clnico

Crisis prolongada o repetida sin periodos de recuperacin entre los ataques .Activacin del SNA, principalmente simpaticomimticoTaquicardiaAumento de la TAMidriasis

Peligro potencial debido a hiperpirexia y acidosis y en menor frecuencia por hipoxia y dificultad respiratoria.TratamientoPrincipios teraputicos

EL TIEMPO ES ORO

El margen de respuesta de los anticonvulsivantes es muy estrecho

Es muy frecuente la farmacorresistencia

Minimizar el dao neuronal

Los estudios diagnsticos no deben demorar el inicio del Tx

Principios teraputicosAtender cualquier alteracin Cardiorrespiratoria ABC

Atender Hipertermia

Obtener va IV

Iniciar Tx anticonvulsivo

Monitoreo Cardiorrespiratorio

Lorazepam IV0.1 mg/kg-2 mg/minDFH IV Fosfofenitona20 mg/kg-50 mg/minDFH IVFosfofenitoinaAdicionales5-10 mg/kgFENOBARBITAL IV20mg/kg- 50-75mg/minFENOBARBITAL IVadicional5-10 mg/kgAnestesia con MIDAZOLAMPENTOBARBITALPROPOFOL

0-25min

5-45 min

25-60 min

35-65 min1 h o >

60-80 minEstado epilptico refractarioSe define como la persistencia de las convulsiones a pesar de la administracin de 2 frmacos en el esquema

A estas alturas, se deben utilizar dosis que conllevan a importantes efectos secundarios

Si aun as las convulsiones persisten

Debe darse anestesia generalAnestesia GeneralUna vez que el paciente ha llegado a esta etapa, el pronstico es malo, a pesar del tratamiento que se le de

El administrar anestesia general, conlleva riesgos significativos

Midazolam Pacientes BZDBarbitricos Depresin CV prolongadaPropofolKetamina agente de ultimo recurso

COMPLICACIONESHipertermiaHipertensin arterial sistmicaHipertensin pulmonarEdema PulmonarTaquiarritmiasHipoxiaAcidosis MetablicaHiperkalemiaHiperglucemia

DAO CEREBRAL

Grfico13413131085647

Hoja1Medicamentos insuficientes34EVC13Infecciones SNC13Neoplasias SNC10TCE8Anoxia-Hipoxia5Metablicas6Sx Supresin alcohlica4Otras7100

Hoja1

Hoja2

Hoja3