DEFECTOS CONGENITOS RESUMEN

Díaz Degollado Ana Cristina

DEFECTOS CONGENITOS

También denominados defectos de nacimiento, trastornos congénitos o malformaciones congénitas. La OMS lo define como “anomalías estructurales o funcionales, como los trastornos metabólicos, que ocurren durante la vida intrauterina y se detectan durante el embarazo, en el parto o en un momento posterior de la vida”.

Son una causa importante de mortalidad y discapacidad de lactantes y niños menores de cinco años, pues pueden provocar abortos espontáneos y muertes prenatales. Estas patologías además pueden ser letales, provocar discapacidades duraderas y tener consecuencias negativas para las personas y familias, los sistemas de atención sanitaria y la sociedad en general.

Cada año 276,000 recién nacidos (~7%) fallecen durante las primeras cuatro semanas de vida en el mundo debido a anomalías congénitas (OMS 2004). Siendo las malformaciones cardíacas, los defectos del tubo neural y el síndrome de Down los trastornos congénitos graves más frecuentes.

Causas

Las causas de las malformaciones se atribuyen a: ambientales (10%), factores genéticos (25%), infecciosos y el 65% a factores desconocidos probablemente de orden multifactorial.

Son un grupo heterogéneo de trastornos de origen prenatal que pueden obedecer a la presencia de un solo gen defectuoso, a alteraciones cromosómicas, a una combinación de factores hereditarios, a teratógenos presentes en el medio ambiente o a carencias de micronutrientes.

Factores de Riesgo

Factores socioeconómicos y demográficoso 94% de las anomalías congénitas graves se producen en países de

ingresos bajos y medios (donde las mujeres frecuentemente carecen de una alimentación adecuada y pueden tener mayor exposición a agentes nocivos, en especial el alcohol y las infecciones.

o Edad materna avanzada ↑ riesgo de algunas alteraciones cromosómicas (Sx de Down), mientras que el riesgo de determinadas anomalías congénitas del feto aumenta en las madres jóvenes.

Factores genéticos o La consanguineidad multiplica casi por dos el riesgo de muerte neonatal e

infantil, discapacidad intelectual y otras anomalías congénitas en los matrimonios entre primos hermanos.

Infecciones


o Las infecciones maternas, como la sífilis o la rubéola, son una causa importante de anomalías congénitas en los países de ingresos bajos y medios.

Estado nutricional de la madreo Carencias de yodo y folato, el sobrepeso y enfermedades como la DM.

Además, el aporte excesivo de vitamina A puede afectar al desarrollo normal del embrión o del feto.

Factores ambientaleso La exposición materna a determinados plaguicidas y otros productos

químicos, ciertos medicamentos, al alcohol, el tabaco, los medicamentos psicoactivos y la radiación durante el embarazo, pueden aumentar el riesgo de que el feto o el neonato sufra anomalías congénitas.

CLASIFICACION

Según la severidad:

• Anomalía mayor: son defectos que si no son corregidos, comprometen significativamente el funcionamiento corporal o reducen la expectativa normal de vida. Requiere atención médica especializada, a menudo quirúrgica.

• Anomalía menor: es una alteración con significado inicialmente cosmético que no compromete la forma o funcionalidad corporal y que puede ser corregida o no requiere manejo médico (17). No genera riesgo grave ni inminente para la salud, la vida o el desarrollo social del recién nacido.

Según la naturaleza:

• Malformación: Prevalencia de 94%. Se produce durante el periodo de embriogénesis. Abarca desde la ausencia completa de la estructura afectada o una formación incompleta. Por ejemplo: craneosinostosis, anoftalmia, extrofia vesical. Generalmente se detecta a través del examen físico o utilizando exámenes paraclínicos e imágenes diagnósticas.

• Deformidad: Prevalencia de 4%. Sucede tardíamente durante el periodo fetal. Suele afectar los tejidos musculo-esqueléticos. Producida por fuerzas mecánicas que distorsionan las estructuras de los tejidos normales produciendo alteraciones de la forma o posición de un segmento corporal (presión, constricción mecánica o secundario a efectos de otra anormalidad). Los factores que pueden condicionar la deformación: anomalías uterinas, embarazo múltiple, mala posición del bebé, escasez de líquido amniótico y anomalías neurológicas intrínsecas que impiden el movimiento articular y muscular del bebé Ejemplos: la afección clínica por compresión de tejidos blandos de la nariz, el pabellón


auricular, el mentón, la torsión de algún hueso largo y anomalías articulares como deformación del pie o plagiocefalia.

• Disrupción: Prevalencia 2%. Es el defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o de un área corporal, por la interferencia del proceso en el desarrollo normal de un tejido. Hay un agente extrínseco que causa el daño o la destrucción en una determinada zona del tejido sin correspondencia embriológica.

Puede ser de mecánico, como en las hendiduras o las constricciones de las extremidades por bandas amnióticas, o bien el paladar hendido por presión de la lengua (glosoptosis), o el cuello alado por edema de la nuca en el feto. En otros casos el compromiso isquémico puede producir afección vascular, como en el seudoquiste porencefálico. Otros factores pueden ser de origen infeccioso, como enfermedades virales en la madre durante el embarazo o el uso de medicamentos o sustancias químicas.

• Displasia: Alteración en la proliferación normal de las células durante el desarrollo embrionario. La histogénesis anormal afecta a un solo tipo de tejido u órgano de una estirpe celular. Da lugar a alteraciones estructurales y a la diferenciación incompleta o anormal de las células de los tejidos maduros. Ejemplos: displasias óseas, como acondroplasia y osteogénesis imperfecta, y las enfermedades metabólicas de depósito, como glucogenosis.

Prevención Primaria

Mejorar la dieta de las mujeres en edad fecunda, garantizando un aporte suficiente de vitaminas y minerales en la alimentación.

Asegurar que las mujeres eliminan o restringen el consumo de sustancias nocivas, particularmente el alcohol.

Controlar la diabetes preconcepcional y gestacional, a través de asesoramiento, control del peso, dieta y administración de la insulina cuando sea necesario.

Evitar la exposición ambiental a sustancias peligrosas, como los metales pesados y los plaguicidas, durante el embarazo.

Garantizar que durante el embarazo la exposición a los medicamentos y a radiaciones por razones médicas esté justificada, basándose en un análisis cuidadoso de las ventajas y los riesgos para la salud.

Mejorar la cobertura vacunal, en especial contra el virus de la rubéola, en las niñas y las mujeres.


Aumentar y fortalecer la formación del personal sanitario y de otros interesados en el fomento de la prevención de las anomalías congénitas.

Detección

La atención en los períodos preconceptivo y periconceptivo consta de prácticas básicas de salud reproductiva, así como del consejo y las pruebas genéticas. Estas pruebas se pueden realizar durante los tres periodos siguientes:

Periodo preconceptivo: Pruebas para identificar a las personas en riesgo de padecer determinados trastornos o de transmitirlos a sus hijos. La estrategia consiste en el uso de los antecedentes familiares y la detección del estado de portador, y es particularmente valiosa en países en los que el matrimonio consanguíneo es frecuente.

Período periconceptivo: Los resultados de las pruebas deben utilizarse para determinar la atención más adecuada (edad temprana o avanzada o el consumo de alcohol, tabaco u otros medicamentos psicoactivos). La ecografía permite detectar el síndrome de Down durante el primer trimestre y las anomalías fetales graves durante el segundo trimestre. La amniocentesis y otras pruebas pueden ayudar a detectar los defectos del tubo neural y las anomalías cromosómicas durante el primero y el segundo trimestres.

Periodo neonatal: Realizar una exploración física y pruebas para detectar trastornos hematológicos, metabólicos y hormonales. Pruebas para detectar la sordera y las malformaciones cardíacas. La detección precoz de las anomalías congénitas pueden facilitar la instauración de tratamientos capaces de salvar la vida y prevenir la evolución hacia discapacidades físicas, intelectuales, visuales o auditivas. Pruebas sistemáticas de detección de anomalías tiroideas y suprarrenales antes de que abandonen la maternidad.

TRISOMIAS

Síndrome de Down

Descrita en 1866 por J. Langdon Down. Es el trastorno cromosómico más frecuente y la causa genética independiente más común de retraso mental moderado.

La expectativa de vida de los niños con síndrome de Down es de alrededor de 50 años.

En alrededor del 95% de los casos de síndrome de Down hay 3 copias del cromosoma 21. El origen del cromosoma supernumerario es materno en el 97% de los casos,


debido a errores en la meiosis. Alrededor del 1% de las personas son mosaicos, en los que algunas células tienen 46 cromosomas, mientras que otro 4% de personas tiene una translocación que implica al cromosoma 21.

Asocia retraso del desarrollo, retraso mental y del crecimiento, malformaciones, trastornos funcionales y un fenotipo muy peculiar.

Diagnostico

Es posible, a partir de las 10-12 semanas de gestación, por biopsia del corion, a partir de la semana 16 por estudio del líquido amniótico y, a partir de la semana 20, mediante estudio de la sangre fetal. Actualmente tras la implantación del cribado de primer trimestre de la gestación es posible la identificación del 90% de las gestaciones portadoras de síndrome de Down.

En este cribado se tienen en cuenta cuatro parametros:

dos bioquímicos, βhCG (subunidad beta de la gonadotrofina corionica) y PAPP-A (pregnancy associated plasma protein A),

uno ecográfico (la medida del pliegue nucal) y

el cuarto parámetro es la edad materna.

Presencia en el recién nacido síntomas cardinales: hipotonía, hiperlaxitud articular, posible ausencia o debilidad bilateral del reflejo de Moro, cuello corto con piel abundante en la nuca, los rasgos propios de cara y manos y la displasia de pelvis.

El diagnóstico clínico no se basara en un solo síntoma, sino que al retraso psicomotor se debe añadir un mínimo de cuatro síntomas principales como: deficiencia mental, hipotonía, anomalías faciales y acromicria.

Es obligado realizar el cariotipo que confirmara el diagnóstico y su tipo (trisomía regular, inserciones, translocaciones, mosaicos). En algunos casos, con clínica atenuada y cariotipo normal, se han observado duplicaciones submicroscopicas, solo observables tras el empleo de citogenética molecular.

Tratamiento

Comprende medidas de fisioterapia y psicoterapia,

Estimuloterapia precoz; psicoterapia con educación especializada, la corrección de malformaciones


(cardiopatia congenita, estrabismo, alteraciones del esqueleto) y la profilaxis de sus posibles alteraciones evolutivas.

La medicación psicótropa (piriglutina piracetam, cetoglutarato) puede ser de alguna ayuda o como soporte así como el tratamiento de los casos con epilepsia (5-10%).Diagnóstico Prenatal

Síndrome de Edwards (Trisomía 18)

Incidencia de 1/6000. Predominio mayor para el sexo femenino, posiblemente relacionado con la menor supervivencia del feto varón.

Suele ser bastante característica: son niños con escaso peso al nacer, hipertonía y un cuadro malformativo

En cabeza hay microcefalia, con occipucio prominente, orejas displasicas y de implantación baja, nariz pequeña, hendiduras palpebrales estrechas y macroftalmia (anoftalmia).

La boca es pequeña con paladar estrecho, presentando con frecuencia fisuras labiales y palatinas, así como micrognatia.

En extremidades: en las manos los dedos tienen una posición característica con el índice y el menique situados sobre el medio y el anular, respectivamente; en los pies se presenta la deformación de “pie en mecedora”.

Las uñas son hipoplasicas. Sindactilias, displasia de caderas y diversas malformaciones cardiacas, renales, digestivas, de extremidades (hasta focomelia) y de genitales

Diagnostico→ Se confirma por el cariotipo.

Pronostico

• La supervivencia es corta, por el conjunto de malformaciones viscerales graves

• El 50% de casos fallecen antes de los dos meses y el 75%, antes de los tres meses

• No hay tratamiento actual.

• La prevención solo cuenta por ahora con el diagnóstico prenatal.

Sindrome de Patau (trisomía 13)


Descrito por Patau en 1960. Es sinónimo de “trisomia D”. Incidencia de 1/10.000

Mortalidad del 90% en el primer mes. Aprox. 5% sobrevive el año.

Malformaciones del area craneofacial, polidactilia y gran afectacion del estado general.

Cabeza→ microcefalia, a expensas del frontal, con anomalias de suturas y posibles defectos del cuero cabelludo (aplasia cutis).

Ojos→microftalmia, anoftalmia, colobomas y cataratas

Nariz →plana con hipoplasia del hueso nasal, pudiendo presentar un orificio unico (cebocefalia)

Boca→ fisuras labiales y del paladar

Extremidades→ polidactilia postaxial (hexadactilia) y sindactilias.

Manos→ dedos flexionados (mano en puno) y con el pulgar en retroflexion

Pies→ primero dedo en marcada retroflexion y a veces existe el pie en mecedora.

SNC→aplasia o hipoplasia del cuerpo calloso y otras areas incluido el lobulo olfatorio (holoprosencefalia).

Malformaciones cardiovasculares→ defectos septales, persistencia del ductus, estenosis aortica y pulmonar).

Área abdominal→ malposiciones intestinales, anomalias renales y bazos supernumerarios.

Oseas → hipoplasia de la tercera falange, displasia de caderas y ausencia o hipoplasia de costillas,

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Constituyen la mayor parte de las anomalías congénitas del SNC

Derivan del fallo del cierre espontáneo del tubo neural entre la 3.ª y 4.ª semanas del desarrollo intrauterino.

Factores de Riesgo: hipertermia, fármacos, malnutrición, sustancias químicas, obesidad materna o diabetes y determinantes genéticos (mutaciones en vías que responden o dependen de folatos).

Anencefalia


Incidencia de 1/1.000 nacidos vivos. Irlanda, Gales y norte de China son los países con mayor incidencia.

Para producir una anencefalia interaccionen varios estímulos nocivos sobre un huésped genéticamente susceptible.

Factores de riesgo: (además de la base genética), bajo estatus socioeconómico, las deficiencias nutricionales y vitamínicas y un gran número de factores ambientales y tóxicos.

Alrededor del 50% de los casos de anencefalia se asocia a polihidramnios.

Aspecto característico con un gran defecto de la calota, las meninges y el cuero cabelludo asociado a un cerebro rudimentario, como resultado de un defecto del cierre del neuroporo rostral (apertura anterior del tubo neural).

Suelen faltar los hemisferios cerebrales y el cerebelo y sólo puede identificarse un resto de tronco del encéfalo.

La glándula hipofisaria es hipoplásica y no hay haces piramidales en la médula espinal debido a la ausencia de la corteza cerebral.

Anomalías asociadas: orejas plegadas, paladar hendido y defectos cardíacos congénitos en el 10-20% de los casos.

La mayoría de los lactantes anencefálicos fallece pocos días después del nacimiento.

El riesgo de recurrencia es del 4% y aumenta hasta un 10% cuando la pareja ha tenido dos gestaciones previas afectadas.

Las parejas que han tenido un niño anencefálico deben ser controladas en sucesivas gestaciones mediante amniocentesis, determinación de los niveles de AFP y examen ecográfico entre las 14 y 16 semanas de gestación.

Meningocele

Se forma cuando las meninges se hernian a través de un defecto de los arcos vertebrales posteriores.

La médula espinal generalmente es normal con posición adecuada en el canal medular.

En ocasiones existe una médula anclada, siringomielia o diastematomielia.

Masa fluctuante en la línea media a lo largo de la columna vertebral con transiluminación positiva (región lumbar).


La mayor parte de los meningoceles están bien recubiertos por la piel y no suelen representar un peligro para el paciente.

Manejo

En los niños asintomáticos con exploración neurológica normal y recubrimiento cutáneo completo del meningocele, la cirugía puede demorarse.

Antes de la corrección quirúrgica del defecto debe examinarse completamente al paciente mediante la utilización de radiografías, ecografía y RM para determinar la extensión del tejido nervioso afectado y las anomalías asociadas (diastematomielia, médula espinal anclada y lipoma).

Una evaluación urológica, incluyendo una cistomanometría, permitirá identificar a los niños con vejiga neurógena con riesgo de desarrollar deterioro de la función renal.

Los pacientes con fistulización del LCR o con una fina cubierta cutánea deben ser sometidos inmediatamente a tratamiento quirúrgico para prevenir una meningitis.

Mielomeningocele

Constituye la forma más grave de las disrafias que afectan a la columna vertebral y aparece con una incidencia de alrededor de 1/4.000 nacidos vivos.

Prevención→ mujeres en edad fertil deben tomar 0,4 mg diarios de ácido fólico y mujeres con una gestación previa con un niño con defecto del tubo neural sean tratadas con 4 mg diarios de ácido fólico, comenzando 1 mes antes del momento programado para la gestación.

La extensión y el grado del déficit neurológico dependen de la localización del mielomeningocele así como de las lesiones asociadas.

Estructura quística en forma de saco cubierta por una fina capa de tejido. Los restos de tejido nervioso son visibles por debajo de esta membrana, la cual puede romperse en ocasiones produciendo la salida de LCR.

Lesión en la región sacra inferior → incontinencia rectal y vesical, sin afectación de la función motora.

Lesión en la región lumbar media → parálisis flácida de las extremidades inferiores, ausencia de reflejos tendinosos profundos, ausencia de respuesta al tacto y al dolor y deformidades de las extremidades inferiores (pies zambos y subluxación de caderas).


Lesión en la región dorsal superior o cervical→ El déficit neurológico es más extenso cuanto más alto se localice en la región dorsal.

80% desarrolla hidrocefalia asociada a una malformación de Chiari tipo II. Cuanto más baja sea la malformación en el neuroeje menor es el riesgo de hidrocefalia. El 15% de los lactantes con hidrocefalia y malformación de Chiari tipo II desarrollan síntomas de disfunción del tronco del encéfalo: dificultad para la alimentación, crisis de asfixia, estridor, apnea, parálisis de cuerdas vocales, acumulación de secreciones, espasticidad de las extremidades superiores → muerte. Estas crisis de Chiari son debidas a la herniación del bulbo raquídeo y las amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum.

Manejo

Requieren un abordaje por un equipo multidisciplinario que incluya cirujanos, médicos y fisioterapeutas, con uno de ellos que actúe como portavoz y coordinador del programa de tratamiento.

La cirugía se realiza habitualmente en los primeros días después del nacimiento, pero puede demorarse varios días (excepto cuando hay una fístula de LCR) para permitir que los padres tengan tiempo de adaptarse a la noticia.

Después de la reparación quirúrgica del mielomeningocele, la mayoría de los lactantes requiere un procedimiento de derivación para la hidrocefalia.

Si aparecen síntomas o signos de disfunción del tronco del encéfalo está indicada la descompresión quirúrgica precoz del bulbo y la médula cervical.

Los pies zambos requieren medidas ortopédicas y la luxación de cadera puede precisar intervención quirúrgica.

Sondar de forma periódica la vejiga neurógena para mantener un bajo volumen residual y una baja presión vesical para prevenir las infecciones del tracto urinario y el reflujo, que pueden conducir a pielonefritis, hidronefrosis y daño vesical.

Se realizarán de forma periódica urocultivos y valoraciones de la función renal, incluyendo electrólitos y creatinina séricos, así como cistoureterografía, ecografía renal y cistomanometría.

Aunque la incontinencia fecal es frecuente y mal aceptada socialmente durante la edad escolar, no tiene los mismos riesgos de daño orgánico que la disfunción urinaria, pero ocasionalmente se puede producir impactación fecal y/o megacolon.


En algunos centros se ha efectuado intraútero el cierre quirúrgico de la lesión espinal prevenir el desarrollo de una mayor pérdida funcional. El diagnóstico intraútero se apoya en la determinación materna de α-fetoproteína sérica y en la ecografía fetal

La mortalidad de un niño con mielomeningocele, tratado de forma agresiva, se aproxima al 10-15%, y la mayoría de los fallecimientos tiene lugar antes de los 4 años, aunque pueden producirse complicaciones a cualquier edad.

ENCEFALOCELE

Hay dos formas fundamentales de disrafia que afectan al cráneo y dan lugar a una protrusión del tejido a través de un defecto óseo de la línea media; se denominan cráneo bífido. El meningocele craneal consiste en un saco meníngeo lleno sólo de LCR y el encefalocele craneal contiene este saco y además corteza cerebral, cerebelo o porciones del tronco del encéfalo.

Aparece sobre todo en la región occipital, a nivel del inión o por debajo del mismo, seguido por el encefalocele frontal o frontonasal.

Tienen mayor riesgo de desarrollar hidrocefalia por estenosis del acueducto, malformación de Chiari o síndrome de Dandy-Walker.

Niños con tejido nervioso en el interior del saco + hidrocefalia = peor pronóstico.

Los pacientes con encefalocele tienen riesgo de problemas visuales, microcefalia, retraso mental y crisis comiciales.

La lesión puede estar completamente cubierta por piel, pero pueden existir áreas desprovistas de ella y requerir tratamiento quirúrgico urgente.

Diagnostico

El encefalocele puede diagnosticarse intraútero mediante la determinación de los niveles séricos maternos de α-fetoproteína, la medición ecográfica del diámetro biparietal, así como identificando el encefalocele.

Está indicado realizar una radiografía simple del cráneo y de la columna cervical para definir la anatomía de las vértebras.

La ecografía es más útil para determinar el contenido del saco, la RM y la TC ayudan a definir el espectro de la lesión.

EXTROFIA VESICAL

Incidencia de 1/35.000-40.000 nacimientos. Relación hombre: mujer es de 2:1


Su gravedad puede ir desde un simple epispadias hasta la extrofia cloacal completa con exposición de la vejiga y de todas las estructuras derivadas del intestino posterior embrionario.

La vejiga sobresale de la pared abdominal y con su mucosa expuesta.

Desplazamiento del ombligo hacia abajo

Separación amplia de las ramas púbicas en la línea media y de los músculos rectos.

Niños→ epispadias completo, la longitud del pene es la mitad que en los niños sanos. El escroto ligeramente separado del pene, y es ancho y superficial. Son frecuentes la criptorquidia y las hernias inguinales.

Niñas→ epispadias con separación de ambos lados del clítoris y amplia separación de los labios.

El ano aparece desplazado hacia delante en ambos sexos y puede producirse un prolapso rectal.

Consecuencias de una extrofia vesical no tratada: incontinencia urinaria total y una mayor incidencia de cáncer vesical, discapacidad sexual en ambos sexos.

El diagnostico ecográfico prenatal es difícil y puede poner en la pista de esta malformación la presencia de alfa-fetoproteina elevada en suero materno.

Tratamiento

El tratamiento de elección es el cierre temprano de la vejiga extrófica y debe iniciarse al nacimiento.

Tx convencional: serie de procedimientos de reconstrucción en fases sucesivas.

La reconstrucción completa comprende el cierre de la vejiga, el cierre de la pared abdominal y, en los varones, la corrección del epispadias.

1. Debe cubrirse la vejiga con una envoltura plástica para mantener húmeda su mucosa.

Debe evitarse la aplicación de gasas con o sin vaselina sobre la mucosa vesical, que inducirían una reacción inflamatoria importante.

2. Se desplaza la pared abdominal y se aproximan las ramas púbicas en la línea media.


3. Después de la intervención, deben controlarse estrechamente las vías urinarias altas del lactante ante la posible aparición de hidronefrosis e infección.

4. En los varones, si el epispadias no se corrige al nacer, generalmente se repara entre 1 y 2 años de edad.

5. La última fase de la reconstrucción comprende la creación de un esfínter muscular para el control de la micción y la corrección del reflujo vesicoureteral (niño de 3- 6 años)

Cierre en primeras 48h de vida→ las ramas púbicas tienen la suficiente movilidad para permitir la aproximación de la sínfisis púbica.

Más de 48h→ es necesario seccionar los huesos de la pelvis (osteotomía pélvica) para poder aproximar las ramas púbicas y crear una sínfisis púbica que soporte el cierre vesical.

Se logra continencia urinaria en el 60-70% de los casos, con un deterioro de las vías urinarias altas <15% de los casos.

LUXACION CONGENITA DE CADERA

Integra anormalidades anatómicas que afectan la articulación coxofemoral del niño(a) (displasia del acetábulo y la mala posición de la cabeza femoral), afectando el desarrollo de la cadera durante los periodos embriológico, fetal o infantil

Pueden distinguirse dos tipos de luxaciones congénitas de la cadera: la prenatal o teratológica que se observa desde el momento del nacimiento y casi siempre se acompaña de otras afecciones congénitas cardiacas, renales, de la columna y los pies. La luxación típica que se presenta en el parto o poco después (90% de los casos).

Factores de riesgo: Antecedentes familiares, presentación pélvica, sexo femenino

DIAGNOSTICO

• Antes de los 9 meses:• Limitación de la abducción de la cadera• Asimetría de pliegues de la cara interna de los muslos y glúteos• Asimetria de la extremidad afectada

• Dx tardio (etapa de marcha)• Signo de Trendelemburg, marcha tipo Duchenne y el signo de Lloyd

Roberts• Estudio radiológico (triada de Puti)


• USG (<4meses)

TRATAMIENTO

Considerar el Tx no Qx en menores de 6 meses. Aplicar férula de abducción durante 3 meses (max hasta los 6meses de

edad) Tx Qx: Falla de Tx no Qx o Dx tardío

Reducción Cerrada Bajo anestesia Tenotomías de aductores y psoas Arteriografía transoperatoria Inmovilización con yeso pelvi-podálico

Reducción Abierta

BIBLIOGRAFIA

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