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Escoliosis infantilesDeformidades espinales en los niños pequeños

CARLOS TELLO

Profesor Asociado. Hospital de Pediatría Garrahan

INSTRUCCIÓN ORTOPÉDICA DE POSGRADO

ESQUEMA

ETIOLOGÍA

CONGÉNITA

NEUROMUSCULAR

SINDRÓMICA

MARFAN, NF, PRADER - WILLI

DISPLASIAS ÓSEAS

POSTRAUMÁTICA

POSQUIRÚRGICA

POSINFECCIOSA

IDIOPÁTICA INFANTIL

EVOLUCIÓN NATURAL

SÍNDROME DE INSUFICIENCIA TORÁCICA

TRATAMIENTOS

INCRUENTOS

YESOS

ORTESIS

OTROS

QUIRÚRGICOS

DISTRACCIONES SUCESIVAS ESPINALES

(GROWING ROD)UNILATERAL

BILATERAL

CRECIMIENTO BAJO TUTORES

(TROLLEY-LUQUE, SHILLA)DISTRACCIONES SUCESIVAS TORÁCICAS (VEPTR)DISTRACCIONES SUCESIVAS MIXTAS

HEMIEPIFISIODESIS

RESECCIÓN DE LA HEMIVÉRTEBRA

ARTRODESIS DEFINITIVAS

Las deformidades de la columna de instalación tempra-na representan un serio problema desde el punto de vistade su enfoque y tratamiento.

Una de las primeras precisiones es establecer el signi-ficado de temprana. La definición clásica1 de la escolio-sis idiopática, según su aparición, en infantil (antes de los3 años de edad), juvenil (entre los 3 y los 8 años) y ado-lescente (después de los 10 años) podría aportar un ante-cedente. Estos tres períodos corresponden a distintas eta-pas del crecimiento. La infantil y la del adolescente estánrelacionadas con momentos de aceleración del creci-miento, mientras que el período juvenil se correspondecon una menor velocidad de éste. Quizá para ello, de se-guir con ese esquema, sería más útil establecer el límiteentre infantil y juvenil a los 2 años, dado que después deesta edad la velocidad de crecimiento disminuye y se es-tabiliza. Otros autores8,13 consideran que tempranas se-rían las deformidades de aparición antes de los 5 años.Así, Dickson usa los términos early onset scoliosis cuan-do la deformidad aparece antes de los 5 años y late onsetscoliosis cuando lo hace después.

Etiología

Otro de los problemas son las causas. Las etiologíasque producen deformidad de la columna en la infanciason diversas. Algunas de ellas provocan trastornos locali-zados en la columna y el tórax, mientras que otras son pa-tologías que comprometen todo el organismo.

La etiología más frecuente es la congénita osteopática.Las malformaciones de la columna vertebral, casi siem-pre adjudicadas a una alteración embriopática alrededorde la quinta semana de vida intrauterina, pueden ser fenó-menos disruptivos por la presencia de una patología géni-ca o bien puramente malformativos, entendiendo por talaquellas alteraciones que se desarrollan por la acción deagentes aleatorios. Las fusiones costales, junto con las

Recibido el 22-4-2008.Correspondencia:

Dr. CARLOS [email protected]

Rev Asoc Argent Ortop TraumatolAño 73, pp. 421-433

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barras óseas vertebrales, constituyen los defectos de lasegmentación toracoespinal, en tanto las hemivértebrasson el prototipo de los defectos de formación. Ambosocasionan acortamiento del tronco, en relación directacon la cantidad de segmentos envueltos y la magnitud delas curvas, que se incrementará a medida que el niñocrezca.

Las causas neuromusculares pueden provocar escolio-sis por colapso desde temprana edad. Este es el caso delas atrofias espinales infantiles, niños con debilidad mus-cular generalizada (floppy baby) y también paraplejíasneonatales. Las encefalopatías crónicas no evolutivas(ECNE o PC) suelen generar escoliosis a edades algo mástardías. De manera similar se comportan las escoliosisconsecutivas a anormalidades del eje neural. Una de lasmás frecuentes es la siringomielia, asociada o no con laafección de Chiari o descenso de las amígdalas cerebelo-sas. Esta situación, presente en los niños de baja edad ymuchas veces subclínica, tiene una preferencia genéricapor los varones, con curvas torácicas de localización iz-quierda y asimetría de los reflejos cutáneo-abdominales.Aunque suele detectarse alrededor de la edad juvenil tar-día, hay niños de 4 o 5 años con diagnósticos de siringo-mielia de este tipo.

Existen otras situaciones en las cuales la escoliosis sue-le formar parte, ser un signo, de un cuadro universal; sonlas escoliosis sindrómicas, como las escoliosis por el sín-drome de Marfan, por neurofibromatosis (NF) o bien enel caso del síndrome de Prader-Willi, entre otras. En elsíndrome de Marfan la incidencia de escoliosis es del55%, de las cuales el 44% comienza en la infancia y laedad juvenil (Fig. 1).

En la neurofibromatosis de tipo 1 se observa escoliosisen un 28% de los casos. El síndrome de Prader-Willi, unaafección genética caracterizada principalmente por hiper-laxitud y obesidad, provoca escoliosis; su incidencia va-ría, con gran dispersión entre el 20% y el 60% según losautores. Para nosotros la frecuencia fue del 18,5%. Lasdisplasias óseas, nombre genérico en el cual se agrupandiversas afecciones, muchas de ellas con enanismos, tam-bién producen escoliosis y a menudo cifoescoliosis quesuelen ser de radio corto (Fig. 2). La displasia punctata esuna afección que ocasiona escoliosis en los primeros añosde vida.

Las deformidades de la columna consecutivas a trau-matismos son bastante infrecuentes. Las fracturas verte-brales son excepcionales en la infancia antes de los 5años y no suelen provocar deformidades por el gran po-tencial regenerativo de los niños. En cambio, las lesionesneurológicas, presentes en un 50% de las fracturas verte-brales en la infancia, pueden provocar deformidades en elcrecimiento en relación directamente proporcional con lamagnitud de la secuela neurológica. Probablemente casiel 100% de las lesiones medulares antes de los 2 años ori-ginarán una deformidad espinal.

Las causas consecutivas a tratamientos vertebrales sonmotivo de deformidades iatrogénicas. Los abordajes cos-tovertebrales amplios por tumores medulares o aun óseospueden ocasionar deformidades por desestabilización.Las laminectomías por tumores medulares pueden darorigen a cifosis a pequeña edad. Dentro de las etiologíasinfecciosas la más llamativa en la infancia suele ser la es-pondilitis inespecífica consecutiva a sepsis, que en loslactantes puede provocar destrucción corporal y así el de-sarrollo de cifosis; ésta, en la región torácica, puede cau-sar compresión medular con el crecimiento. También sepueden considerar las espondilitis específicas, por tuber-culosis, que ocasionan cifosis.

Escoliosis idiopática infantil se denomina a aquellapresente antes de los 2-3 años y en la cual no es posibleidentificar ninguna etiología. Por lo tanto, es un diagnós-tico de exclusión. No es frecuente y hasta, en lo personaly por lo expresado, es dudosa su existencia como entidadnosológica similar a las escoliosis idiopáticas de mayoredad. Se acepta que su frecuencia es mayor en algunospaíses europeos, pero no está aún claro el grado de esa

Figura 1. Síndrome de Marfan. Escoliosis severa con patrónde doble curva (86º torácica derecha y 88º lumbar izquierda)

a los 3 años y 11 meses.

Escoliosis infantiles 423Año 73 • Número 4 • Diciembre de 2008

evidencia. En realidad, cuando se profundiza la investiga-ción clínica, neurológica, genética y con imágenes se ha-llan casi siempre causas subclínicas (Fig. 3). Pero habi-tualmente en las situaciones en las cuales ninguna etiolo-gía puede demostrarse, las escoliosis tienen un patrón y

un comportamiento distintos de los de las idiopáticas demayor edad. Varios autores comunicaron su asociacióncon plagiocefalia, displasia de cadera y asimetría costal,todas ellas transitorias, lo que sugiere una teoría de mo-delado en el niño.4 También es cierto que retrasos menta-

Figura 2. Cifoescoliosis severa de radio corto a los 3 años en un paciente con síndrome genético no definido. Radiografías AP (A) y perfil (B).

A B

Figura 3. Clínica y radiografía AP de una niña de 2 años con diagnóstico de escoliosis idiopática infantil progresiva.


les y epilepsias se encuentran en casi el 13% de los niñoscon estas presentaciones tempranas.

Pueden observarse, además, curvaturas posnatales po-sicionales con escasa torsión vertebral, que suelen rever-tir en forma espontánea.

Evolución

La evolución natural de las deformidades es variada.De hecho, el crecimiento tiende siempre a incrementarlas curvaturas espinales anormales, mientras las distintasetiologías implican un pronóstico diferente.

Las escoliosis idiopáticas infantiles pueden evolucionarhacia la progresión o la resolución espontánea. Mehta12

describió la diferencia entre las mediciones del ángulocostovertebral en el ápex de la curva (RVAD) y la rela-ción entre la cabeza costal y el cuerpo vertebral (fases I yII) como método radiográfico para diferenciar las esco-liosis infantiles resolutivas de las progresivas. En reali-dad, la sobreposición de la cabeza costal sobre el cuerpovertebral (fase II) y una diferencia mayor de 20º (siendomenor el ángulo del lado convexo) constituyen signos demayor riesgo pronóstico. Si duda, están relacionados conla rotación vertebral y con la caída costal respectivamen-te. También se observó que las curvas resolutivas eranmás frecuentes en los niños con aparición antes del añode edad. Las escoliosis idiopáticas infantiles que se re-suelven en forma espontánea no parecen tender a presen-tarse nuevamente a edades posteriores aunque quedengrados residuales.

Con respecto a las progresivas, son las que provocanmayor deformidad, que suele alcanzar los 100º, y las quetienen mayor deterioro pulmonar y, en consecuencia, car-díaco, por el desarrollo de sobrecarga como respuesta a lahipoxemia por restricción pulmonar. Son los pacientesque presentarán capacidades ventilatorias bajas, a dife-rencia de lo que se observa en las niñas con escoliosis to-rácica idiopática del adolescente. En suma, los niños conescoliosis de aparición después del año, con RVAD > 20º,vértebra apical en fase II y también las dobles curvas de-ben considerarse pasibles de tener incremento en sus cur-vaturas espinales. Se acepta que alrededor de los 2 añoslas curvas ya definen su carácter evolutivo o de resolu-ción.9

Las escoliosis congénitas se desarrollan a partir de mal-formaciones y alteración del crecimiento posnatal. Lashemivértebras (HV) múltiples unilaterales, las barrasóseas unilaterales, así como la asociación de HV con ba-rra ósea opuesta, constituyen situaciones de crecienteagresividad. Las asomías vertebrales producen tambiéndeformidades tempranas que conducen a la cifosis aguday con la posibilidad de desencadenar fenómenos neuroló-gicos compresivos a edades más tardías. Las HV en es-quina ocasionan cifoescoliosis importantes que no sólo

provocan las deformidades más severas, sino también laposibilidad de estenosis del conducto y compresión me-dular, aunque a edades mayores. En todas estas situacio-nes la problemática es el crecimiento en situaciones anor-males. Es la problemática del defecto. También existenotras variables, como la cantidad de elementos envueltos,el lugar de la columna en que están presentes y la edaddel propósito.

La cantidad de elementos malformados se potenciacuando su ubicación es unilateral y puede compensarsecuando es alterna, aunque también dependerá de la dis-tancia que los separe entre sí. El lugar de la columna don-de están situados tiene importancia para el desarrollo dedeformidades específicas, como arranques oblicuos en lacabeza o pelvianos por defectos occipitocervicales o lum-bosacros. La ubicación en la región torácica de una aso-mía vertebral tendrá un pronóstico más serio por la posi-bilidad de compresión medular, que si se halla ubicada enla región lumbar. Antes de los 2 años la velocidad de cre-cimiento es acelerada y es entonces cuando las deformi-dades se hacen más ostensibles, para luego de esa edadseguir con un crecimiento más estable, pero, en todo ca-so, las fuerzas de crecimiento estarán siempre desequili-bradas.18

En las formas neuromusculares, la atrofia muscular es-pinal (AME) en sus formas precoces, es una causa habi-tual de deformidad de la columna. La AME es una afec-ción genética de la neurona motora y su frecuencia es de8 por cada 100.000 niños nacidos vivos. Ocasiona altamortalidad en los dos primeros años de vida en sus for-mas graves (Werdnig-Hoffman). Las formas intermedias(Dubowicz) de comienzo muy temprano suelen presentarescoliosis que evolucionan severamente con independen-cia del tratamiento que se realice. También las escoliosispresentes en los niños con debilidad muscular generaliza-da o con paraplejías en la infancia suelen progresar seve-ramente.

Desde ya que la presencia de deformidad espinal tem-prana en los niños que tienen patología sistémica puedeimplicar el carácter agresivo de la enfermedad subyacen-te. Las escoliosis están presentes en la NF 1 y en el sín-drome de Marfan, pero si ya lo están y, más aún, si sonseveras en la infancia, todo ello denota un carácter muyflorido de la enfermedad genérica.

En las NF la existencia de modulación es un fuerte ín-dice para pronosticar la evolución de las deformidades(Fig. 4). La modulación es la habilidad de la deformidadde columna para transformarse adquiriendo signos distró-ficos como rotación vertebral, pencilling costal, acuña-miento vertebral, scalloping de los márgenes vertebralesy agrandamiento del conducto (ectasia dural) o de las fo-ráminas. La presencia de uno o más de estos signos supo-ne un alto riesgo de progresión de las curvas.6

El síndrome de Marfan se caracteriza por la presenciade altura mayor, hiperdistensibilidad articular, alteracio-


nes oftálmicas, tórax carinado o excavado, paladar ojivaly alteraciones vasculares. Sponseller14 comunicó la pre-sencia de escoliosis infantil en 14 niños menores de 3 añosen un total de 600 pacientes con diagnóstico de síndromede Marfan. Su característica era la ausencia de historia fa-miliar de la enfermedad, algo inusual en este patrón deherencia autosómica dominante. En todos ellos la presen-cia de aneurismas aórticos y luxación del cristalino eraprevalente. Las escoliosis eran progresivas y la tasa demortalidad fue alta en este grupo.

En todo caso, y en la mayoría de las etiologías, el agra-vamiento de las deformidades espinales se halla en rela-ción directa con las etapas de crecimiento acelerado de lacolumna.9 Como corolario, cuanto más temprana es laaparición de la deformidad más agresivo será su pronós-tico y mayor el impacto funcional.

Síndrome de insuficiencia torácica

El establecimiento de la edad no es una necesidad me-nor y no sólo tiene influencia en el crecimiento del tron-co y la altura del propósito, sino además, el desarrollopulmonar está muy influido por las deformidades espina-les. El número de alvéolos definitivo se obtiene alrededorde los 8 años y después sólo cabe esperar su crecimien-to.3 La deformidad escoliótica tridimensional, con torsióny lordosis, causa depleción del volumen, así como inhibi-ción del crecimiento torácico con efectos adversos en eldesarrollo pulmonar. El síndrome de insuficiencia toráci-ca enfatizado por Campbell4 lleva a la insuficiencia respi-ratoria. Este mismo autor resume en el concepto de “es-coliosis exóticas” a las escoliosis con desarrollo tempra-no y deformidad compleja, las cuales repercuten en elaparato respiratorio en forma directa por la disminucióndel volumen torácico e indirecta por la inhibición del de-sarrollo alveolar. En el momento del nacimiento, el serhumano tiene el 7% del volumen torácico final. A los 5años, alcanza el 30% y a los 10 años, el 50%, con el má-ximo a la terminación del crecimiento. No hay que con-fundir volumen torácico, volumen pulmonar y funciona-lismo pulmonar. El 85% de las células alveolares estánformadas a los 2 años. Las depleciones del volumen torá-cico son clasificadas por Campbell en tres tipos: tipo 1,con ausencia costal y escoliosis; tipo 2, con fusiones cos-tales y escoliosis; y tipo 3, que es el constrictivo tanto a)vertical (síndrome de Jarcho-Levin) como b) transversal(Jeune).4

Tratamiento

La elección del tratamiento dependerá de la gravedadde las curvaturas y de la edad del niño. Otras variables,como el ambiente social y la distinta dependencia médi-ca que implica cada tratamiento, pueden también consi-derarse.

No hemos efectuado tratamiento en los primeros mesesde la vida. En la bibliografía se describen valvas enyesa-das, posturales o corsé-férulas del tipo Browne, que nohemos utilizado. La mayoría de los tratamientos suelencomenzar después de los 6 meses o bien cuando los niñosempiezan a sentarse. El uso de corsés enyesados puedeser útil como medida transitoria, alternándolos con orte-sis. Los corsés enyesados se colocan bajo anestesia y de-ben ser ampliamente abiertos, aventanados.

Las ortesis, con conceptos antigravitatorios, se utilizanen los niños que ya tienen la posición erecta aun cuandono deambulen. Lo usual es después de los 6 meses, aun-que muchos de estos niños tienen retrasos madurativosque difieren las posiciones sedentes. La más utilizada enlos niños pequeños es el corsé de Milwaukee. Estos cor-sés, conocidos como CTLSO, son preferibles a los decontacto total, como el TLSO, termoplásticos, que tien-den al modelado costal y del tronco. Si las curvas sonpronunciadas, se suele efectuar primero un corsé enyesa-do, tipo Risser, bajo anestesia, intentando corregir la de-formidad y luego de un mes se comienza con el uso delcorsé de Milwaukee. Así, este procedimiento puede repe-tirse en forma variable. Curvas de entre 30º y 60º, si sonflexibles, pueden ser tratadas desde el inicio con corsé. Sifueran rígidas o con valores ligeramente más altos, se uti-lizan primero corsés enyesados de corrección extemporá-nea. El corsé se usa a tiempo completo. Las ortesis se in-dican en curvas idiopáticas, algunas curvas neurológicasy curvas sindrómicas, como en el caso de los síndromesde Marfan y de Prader-Willi. No se utilizan en las curvascongénitas, son de discutible uso en las curvas neuromus-culares en general y tampoco en la NF con característicasmoduladoras. Los pacientes con displasias óseas suelentener desequilibrio sagital, con cifosis toracolumbar y hi-perlordosis lumbar, lo cual complica el uso de ortesis.

Se comunicaron experiencias preliminares con Botoxpara controlar o diferir los tratamientos convencionalesen las escoliosis neurológicas debidas a espasticidad.

Hay distintas opciones en el tratamiento quirúrgico. Laelección depende de varios factores: edad, etiología, se-veridad de la curva, presencia de cifosis, estado general yfactores sociales.

Los tratamientos que solemos indicar son:• Distracciones sucesivas espinales (growing rod), que

pueden ser unilaterales o bilaterales. • Crecimiento bajo tutores (Trolley-Luque, Shilla).• Distracciones sucesivas torácicas (VEPTR).• Distracciones sucesivas mixtas.• Hemiepifisiodesis.• Resección de la hemivértebra.• Artrodesis definitivas.

Existen en la actualidad tratamientos que no implicanartrodesis (fusion-less techniques), como los engrapadosintervertebrales, que se hallan en etapas preliminares.2


Estos procedimientos en realidad se conocen con elnombre de técnicas de modulación del crecimiento y sebasan en principios parecidos a los del engrapado epifisa-rio. Otros utilizan tornillos corporales y cables plásticospara efectuar tensión en la convexidad, lo que permite losmovimientos. Estos tratamientos son para pacientes demayor edad.

Distracciones sucesivas en la columna

Este procedimiento, propuesto por Marchetti y Faldini,en 1977, es muy utilizado en la actualidad. Hay distintastécnicas e instrumentaciones. Se puede utilizar una sola

barra con uno o dos anclajes proximal y distal, o bien dosbarras expansibles, con similares anclajes, como proponeAkbarnia1 en un estudio multicéntrico. Algunos autoresrealizan fusión alrededor de la zona de apoyo de los im-plantes, mientras que otros efectúan artrodesis anterior enla convexidad. La columna se va estirando mediante su-cesivas distracciones efectuadas con tiempos variablessegún los autores. Algunos realizan distracción con crite-rio cronológico cada 6 meses y otros se basan en las pér-didas de corrección y, por ende, con tiempos variables.17

Miladi y Dubousset publicaron resultados preliminarescon la barra Phenix M, un dispositivo de elongación ex-terna permanente, transcutánea, a través de un dispositi-

Figura 4. Neurofibromatosis con severa cifoescoliosis de radio corto, sin alteración neurológica periférica a los 4 años. En la parte inferior se observa el tratamiento quirúrgico efectuado con 2 años de evolución. Artrodesis anterior a través

de toracotomía posterior seguida de artrodesis posterior instrumentada. El paciente fue inmovilizado con halo-yeso en el posoperatorio y se le realizó refuerzo de artrodesis a los 6 meses.

A B

DC


vo magnético. Nuestra indicación actual para este tipo detratamiento es en las escoliosis con curvas superiores a70º, rígidas, con etiologías del tipo congénito, idiopáti-cas, de Marfan y algunos síndromes genéticos. Las eda-des de comienzo oscilan desde los 2 hasta los 7 años. Latécnica que utilizamos consiste en una sola barra en el la-do cóncavo que se extiende a casi toda la columna (habi-tualmente desde T2 hasta L4), con anclaje proximal dedos tornillos o ganchos y distal de dos tornillos pedicula-res. Usamos implantes pediátricos (Fig. 5). La mayoríade nuestros pacientes utilizan CTLSO. Se efectúa la dis-tracción cuando la pérdida de corrección es superior a15º, lo que suele observarse aproximadamente cada 18meses. La incidencia de complicaciones es alta en estegrupo de pacientes. La infección, la salida del implante,

la rotura de la barra y la cifosis de transición son las com-plicaciones más habituales. La existencia de cifosis agre-ga mayor complejidad al tratamiento de la escoliosis conestas técnicas, ya que el doblado de las barras limita lascorrecciones y la columna suele quedar suspendida de suapoyo superior. En la última revisión que se hizo de 56pacientes con escoliosis infantiles severas tratados condistracciones sucesivas, se analizaron retrospectivamente38 de ellos que habían tenido ya la fusión definitiva.15 Laedad media del comienzo del programa fue 7 + 6 y laedad de la artrodesis final fue 13 + 4. Se efectuaron enpromedio 3,4 distracciones por paciente, con un prome-dio entre ellas de 1 + 1. El valor angular preoperatorio fue78º, el último de la distracción fue de 75,5º y después dela corrección definitiva, de 54,4º.

Figura 5. A. Paciente de 2 + 2 con escoliosis de etiología sindrómica. B, C, D. Inicialmente flexible fue tratada con corsés enyesados y alternados con CTLSO. E, F. Su curvatura se incrementó y a los 4 años comenzó con el protocolo

de distracción sucesiva.

A B C

FED


Crecimiento bajo tutores (Trolley-Luque, Shilla)

Luque recomendó tratar las escoliosis neuromuscularesen los niños pequeños instrumentando la columna conalambres sublaminares y dos barras sin realizar artrodesis.

El crecimiento espinal se efectúa, sin ulteriores dis-tracciones, bajo este tutor. Esta es la técnica del Trolley-Luque. Hemos reservado este procedimiento para niñosmayores de 3 años, en quienes los arcos neurales ya es-tán cerrados, pero en realidad se ha utilizado sólo en pa-cientes mayores, con afecciones neuromusculares en quela solicitación mecánica de la columna es menor. Algu-nos autores lo complementan con fusiones periapicalesanteriores. Sin embargo, se comunicaron varias compli-caciones con este tratamiento, como la fusión prematura.Lo cierto es que la rotura de las barras, si se practica enpacientes con solicitación mecánica importante, acarreaserios problemas en las eventuales reoperaciones por lafibrosis y el manejo de los alambres sublaminares. He-mos realizado este procedimiento en escoliosis consecu-tivas a atrofia espinal infantil sin emplear la artrodesisanterior apical. Los niveles se instrumentaron entre T2 yL5 si la oblicuidad pelviana era menor de 10º, llegandohasta el sacro cuando la inclinación era mayor. En estospacientes, la escasa solicitación mecánica no provoca larotura de los elementos metálicos y no suelen necesitaruna fusión definitiva. En los pacientes con mielomenin-gocele solemos realizar la fusión lumbosacra con torni-llos pediculares y el sistema de Trolley-Luque superiortorácico. Los resultados han sido buenos y se observacon el tiempo el crecimiento de la columna al deslizarselas barras dejando los alambres torácicos superiores suel-tos. A estos pacientes tampoco les hemos realizado la fu-sión definitiva.

McCarthy sugirió el uso de tornillos pediculares y ba-rras que se deslizan sobre los anteriores. En este procedi-miento, llamado Shilla, es también el crecimiento y alar-gamiento de la columna el que se realiza con un tutor in-terno sin ulteriores procedimientos. No tenemos expe-riencia con este tratamiento.

Distracciones sucesivas torácicas (VEPTR)

Campbell16 propone la toracoplastia y la distracciónsucesiva costal para el tratamiento de los síndromes de in-suficiencia torácica en casos de escoliosis congénitas conbarras costales y en el síndrome asfíctico de Jeune. El ob-jetivo de este tipo de tratamiento es evitar la potencial in-suficiencia respiratoria, inevitable consecuencia de la in-suficiencia torácica por las malformaciones vertebrocos-tales, y obtener el crecimiento del tórax.6 Pero también lainsuficiencia respiratoria podría ser la consecuencia defusiones tempranas de escoliosis severas en la infancia.Por ello, este tratamiento es una alternativa a las distrac-ciones sucesivas de columna. Sin embargo, faltan aún tra-

tamientos con análisis prospectivos que demuestren nosólo el crecimiento torácico y el del volumen pulmonarsino aun el del funcionalismo pulmonar.

El procedimiento conocido como vertical expandableprosthetic titanium rib (VEPTR) está diseñado para esta-bilizar y distraer mecánicamente el tórax en los niños es-queléticamente inmaduros. Nuestra indicación actual essólo para pacientes con malformaciones vertebrocostales.Se puede comenzar con el procedimiento después de los6 meses de edad en los niños con buena cobertura cutá-nea y más de 10 kg de peso.

Al principio, y a través de una incisión en jota, se rea-liza una costotomía en el medio del plastrón costal del la-do cóncavo. Se colocan ganchos armados sobre las costi-llas superiores, por debajo de la primera costilla. Distal-mente se colocan también ganchos armados sobre lascostillas inferiores y se procede, entre ambos, a la distrac-ción del tórax.

En forma periódica, cada 6 meses se efectúa la distrac-ción o bien el cambio del sistema cuando éste queda cor-to. Los pacientes no llevan ortesis alguna. Nuestra expe-riencia es temprana y los pacientes toleran muy bien elimplante sin mayores inconvenientes cutáneos (Fig. 6).

Distracciones sucesivas mixtas

El sistema VEPTR también utiliza ganchos vertebraleso bien apoyo en la cresta ilíaca cuando los componentesescolióticos son severos. Esto produce un sistema mixtode distracción toracoespinal o toracopelviano en gradosvariables. El sistema de anclaje costal superior se acoplaa una barra que se ubica por medio de gancho en formasupralaminar en la columna lumbar. Si existe pelvis obli-cua el asentamiento se produce sobre la cresta ilíaca pormedio de anclaje tipo Dunn. El mismo paciente puede te-ner un distractor torácico junto con uno toracoespinal otoracopelviano. En general, la distracción mixta comien-za después de los 18 meses.

Hemiepifisiodesis

Las artrodesis, sea por vía anterior o posterior o biencombinadas, realizadas en forma asimétrica se conocencomo hemiepifisiodesis. En realidad son artrodesis in si-tu. Su objetivo es detener el crecimiento en un plano parapermitir, al menos teóricamente, el crecimiento de su con-traparte cuando existen anomalías en el crecimiento. Esteconcepto de tratamiento se ha utilizado de manera idealen las cifoescoliosis congénitas y ha sido el método de re-ferencia (gold standard) hasta la actualidad.19 El adveni-miento de los implantes pediátricos ha permitido tambiénque se utilizaran osteosíntesis para favorecer la fusión einterrumpir el uso de yesos u ortesis, así como para corre-gir. Son cirugías que suelen tomar pocos niveles y limitar-se al área de conflicto; sin embargo, la decisión de cuáles


curvas deben ser fusionadas no siempre es sencilla. Enlos casos de escoliosis por defectos de segmentación, lamás usual es la barra ósea, la fusión se realiza del ladoopuesto para balancear su crecimiento. En las situacionesde fusiones anteriores o barras óseas anteriores, así comoen las asomías vertebrales, en que la deformidad conse-cuente será la cifosis, la epifisiodesis debe ser posteriorbilateral. En los raros casos de lordosis congénita la artro-desis intersomática anterior está indicada. Estas cirugíaslas realizamos por vía posterior a partir de los 6 meses deedad, mientras que efectuamos las vías anteriores casisiempre después de los 2 años, cuando el constituyentecartilaginoso vertebral es menor (Fig. 7). En la actualidadaceptamos que la artrodesis in situ debe ser, en los casos

de escoliosis, anterior y posterior. La artrodesis posteriorsuele realizarse sin exponer el lado opuesto y se efectúadecorticación de láminas, transversas y resección de arti-culares. Solemos utilizar injerto autólogo. Por vía ante-rior se realiza discectomía que suele dejar, al resecar elcartílago, un defecto amplio que se rellena con la mismacostilla.

Estos procedimientos siempre se efectúan en los niñospequeños y cuando la deformidad no es importante. He-mos evaluado a 31 pacientes con epifiosidesis antes de los5 años y alcanzados los 16 años. El 49% de ellos presen-taron alargamiento de la curva inicial, 19% tuvieron de-formidad tipo cigüeñal y 32% fueron reoperados. Los me-jores resultados se observaron con las fusiones anteriores

A B

DC

Figura 6. A. Paciente con escoliosis congénita debida a defectos mixtos y fusión costal. B. Toracostomía y colocación de VEPTR costilla-costilla. C, D. Alargamiento del expansor.


y posteriores en términos de escoliosis y mayores reope-raciones con la fusión posterior aislada.16 La crítica desiempre a estas técnicas de fusión parcial ha sido el poten-cial acortamiento del tronco. Winter difundió una fórmulapara predecir ese acortamiento según la cantidad de ele-mentos fusionados, la edad del paciente y una constante0,07 que resulta de dividir el crecimiento de la columnaentre los 2 y 16 años y el número de vértebras. No obstan-te, en las escoliosis congénitas éste no debería ser un pro-blema por considerar, dado que la anomalía vertebral depor sí conduce a un tronco corto. Más actuales son lasconsideraciones acerca de la insuficiencia respiratoriacuando las fusiones, aun parciales, se realizan en la regióntorácica. Ahora están siendo reemplazadas por las resec-ciones vertebrales en el caso de las hemivértebras y por

los procesos de expansión costal y vertebral (fusion-lesstechniques) en los defectos de segmentación.

Resección de la hemivértebra

La resección de la hemivértebra (HV) no es un proce-dimiento nuevo. Fue descrita por Royle en 1928. Desdeentonces, hubo distintas comunicaciones, como las deCompere, von Lackum, Bergoin, Bradford y Boachie, to-das ellas con resección anterior y posterior.

Harás, en 1994, comunicó sobre el procedimiento por víaposterior. Nosotros hemos atravesado las dos etapas. Alprincipio, fue la resección por vías anterior y posterior com-binadas en el mismo acto quirúrgico.17 En la actualidad,realizamos el procedimiento sólo por vía posterior. La in-

A B

DCFigura 7. A, B. Hemivértebra lumbar con vértebra cuneiforme lumbar distal. Se prefirió no extirpar la HV por la patología distal.

C y D. Posoperatorio alejado (11 años) de fusión posterior simple y artrodesis anterior limitada.


dicación más habitual son las HV móviles 2 o, con menorfrecuencia la 1, ubicadas en la región lumbar y torácica,cuando hay descompensación del tronco y en los niñospequeños que, en teoría, no presenten vértebras sanas yaestructuradas e incorporadas a la curva inicial. Indicamosesta cirugía a partir del año y medio de edad.

Se efectúa la excocleación o remoción del cuerpo de laHV a través del pedículo y la resección de las paredes delcuerpo, el disco, los pedículos y la hemilámina corres-pondiente. En la región torácica puede ser convenienteresecar también la cabeza costal. Se efectúa el cierre, através de tornillos pediculares en las vértebras adyacentesa la resecada, con una barra pediátrica. Nuestra técnicaconsiste en la utilización de una sola barra. Hay autores

que practican el cierre bilateral. Realizamos artrodesismínima en el sitio de la fusión unilateral (Fig. 8). Antes,cuando se utilizaban ganchos laminares de cierre no efec-tuábamos artrodesis y sí la extracción del implante en laadolescencia. La técnica actual del abordaje posterior esmás tolerable para el paciente, ya que implica un soloabordaje y menor agresión, si bien la visualización puedeser menor. El disco remanente que toma la forma de unaY griega es difícil de resecar por vía posterior en el trata-miento de las HV torácicas. Por otra parte, el abordajecombinado anterior y posterior era mucho más traumáti-co para el paciente e implicaba mayor tiempo de cirugía.Las complicaciones neurológicas no han sido significati-vas con ninguno de los dos procedimientos.

A B

DC

Figura 8. A, B. Hemivértebra toracolumbar, móvil 2 a los 1 + 9 (años + meses). C, D. Posoperatorio alejado de resección de HV por vía posterior y cierre unilateral con tornillos adyacentes.


Artrodesis definitivas

La corrección y artrodesis definitiva es un procedi-miento alternativo para el tratamiento de las deformida-des de la columna muy severas. Es un procedimiento quepuede conducir al desarrollo de un tronco más corto y,fundamentalmente, a insuficiencia torácica que llevará ala insuficiencia respiratoria. Distintas comunicacionesdestacan la disminución de la función respiratoria de 30%a 70% en los niños con fusión de más de cinco niveles yantes de los 5 años de edad y resaltan que a mayores ni-veles de fusión y edad más temprana existe mayor dismi-nución de la capacidad ventilatoria. Está claro que la evo-lución natural de estas deformidades severas en la infan-cia también provocarán, per se, tronco corto e insuficien-

cia respiratoria y tal vez de mayor entidad. Se trata enton-ces, de qué tan corto resultará el tronco y cuánta sería lainsuficiencia. Por ello, los procedimientos de distraccio-nes sucesivas, espinales o torácicos, sin fusiones, son másaceptados. Por otro lado, algunos de estos últimos proce-dimientos tienen mayor dependencia médica. Tambiénlos valores angulares son menores. Cuando no existencondiciones sociales para el tratamiento complejo de es-tos niños, cuando hay displasias óseas, cuando las defor-midades son muy severas o cuando prima la cifosis sepuede considerar la artrodesis definitiva a baja edad (Fig.9). Muchas veces, aun en niños pequeños, los colocamosen tracción halo-suspensión por varias semanas hasta lo-grar un cierto enderezamiento del tronco y también mejo-rar las condiciones clínico-nutricionales, que suelen estar

A B

DC

Figura 9. A. Paciente de 3 + 6 años con escoliosis torácica izquierda de 82º secundaria a síndrome de Sotos, caracterizado por gigantismo cerebral. B. Se efectuó artrodesis anterior y corrección con artrodesis posterior instrumentada.

C, D. Evolución a 5 años de la operación.


afectadas. Suele realizarse la fusión por vía anterior yposterior. La primera se puede efectuar, en la región torá-cica, mediante una toracotomía posterior. El objetivo esrealizar una liberación y artrodesis circunferencial paraobtener mayor flexibilidad en la corrección y evitar el fe-nómeno del crankshaft o cigüeñal, por crecimiento ante-rior remanente de los cuerpos vertebrales. Este últimoaún es cuestionable y hemos observado la aparición decrankshaft en pacientes con una fusión anterior exitosa.Por ello, ahora colocamos tornillos pediculares en todo ellado convexo de la curva. La utilización de implantes pe-diátricos ha ayudado en la firme estabilización de la co-rrección.

En conclusión, las deformidades espinales infantiles,presentes en los niños pequeños, representan un desafian-te problema y una pesada travesía a lo largo del trata-miento para el paciente, la familia y el equipo médico. Lamayoría de estas deformidades son progresivas y tienenuna relación directamente proporcional con el crecimien-to. A diferencia de las escoliosis del adolescente, en quie-nes las idiopáticas son las frecuentes, en estas edades las

escoliosis secundarias a malformaciones, procesos neuro-lógicos y sindrómicas son las habituales. Cada vez haymayores posibilidades de precisar diagnósticos y, por en-de, de conocer mejor la evolución natural de las afeccio-nes subyacentes. Esto ayuda a la elección del tratamien-to. Los tratamientos incruentos tienen poca presencia y suayuda es menor, aunque hay circunstancias –curvas dehasta 60º, flexibles– en que, alternados, pueden utilizar-se. Las hemiepifisiodesis se han planeado para balancearlas fuerzas de crecimiento y son, aún hoy, el tratamientode elección en las cifoescoliosis congénitas. Los procedi-mientos que limitan las fusiones extensas, como las dis-tracciones sucesivas espinales o torácicas, están de moda,así como aquellos que tienen como objetivo la modula-ción del crecimiento, que se hallan aún en ciernes. Noobstante, todos los tratamientos deben ser evaluados nosólo por su resultado inicial, sino en el largo tiempo queimpone cualquier acción sobre la columna inmadura. Ensuma, los objetivos del tratamiento de los niños con esco-liosis de comienzo temprano son controlar la deformidady mantener el funcionalismo pulmonar.

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