Diagnostico de las Enfermedades Reumáticas en los Niños

DR JOSÉ N. REYNÉS MANZUR

MEDICO INTERNISTA PEDIATRAEX PRESIDENTE DE LA ASOCIACIÓN MEXICANA DE PEDIATRÍA

EX PRESIDENTE DEL CONSEJO MEXICANO DE CERTIFICACION EN PEDIATRIA

ACADEMICO DE NÚMERO DE LA ACADEMIA MEXICANA DE PEDIATRÍADIRECTOR DE ENSEÑANZA DEL INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

PaPaííss PadecimientoPadecimiento IncidenciaIncidencia

Suecia ARJ 10 a 19 casos X 100,000

Costa Rica ARJ 6.6 casos X 100,000

Canadá Espondiloartropatìas 1.4 casos X 100,000

Esquimales Espondiloartropatìas 24 casos X 100,000

Dinamarca Fiebre Reumática 200 casos X 100,000

Global Fiebre Reumática 0.23 a 1.88 casos X 100,000

Canadá LEG 0.36 a 0.40 casos X 100,000

Finlandia LEG 0.36 a 0.40 casos X 100,000

EE.UU. LEG 0.36 a 0.40 casos X 100,000

Padecimiento Familiares

ARJ 0.8% de los hermanos

LEG Familiares cercanos (padres y hermanos) 12%

EAJ Antecedentes de otras Espondioloartropatìas

Padecimiento Género Edad (años)

ARJ Ambos < 16

LEG Femenino 15 a 45

FR Femenino Escolares

EAJ Masculino 9.9

EMTC Femenino 5.2 a 15.6

DMJ Ambos 5 a 14

Padecimiento Agente patógeno

ARJ Mycoplasma pneumoniaeInfluenza tipo A

FR Estreptococo beta hemolítico A

LEG Mycoplasma pneumoniae

Constitucionales FiebrePerdida de pesoFatiga

OcularXeroftalmíaUveítisConjuntivitis

ArticularesDolor a la movilidad o hipersensibilidadInflamaciónLimitación de la movilidadRigidez matutina

UrinarioUretritis Úlceras genitales

MuscularesMialgiasDebilidad muscularAtrofìa

GastrointestinalXerostomíaÚlceras bucalesDisfagíaCrecimiento parotídeo o de las glándulas salivales Hepatoesplenomegalia

PielEritemaFotosensibilidadNódulosAlopeciaFenómeno de RaynaudHiperpigmentaciónTelangiectasiasÚlceras en pulpejosCalcinosis

OtrosEdemaCarditisNefritisCrisis convulsivasNeuropatíaSerositisPérdida fetalTrombosis arterial o venosa

Padecimiento Artritis Exantema Fiebre Poliserositis Fotosensibilidad Fenómeno de Raynaud

ARJ X X X X - X

LES X X X X X X

FR X X - X - -

DMJ X X X X X X

EAJ X - X X - -

ESP - - - - - X

EMTC X X X X X X

Padecimiento Nódulos subcutáneos

Lesión ocular

Síndrome de

Sjôgren

Debilidad muscular

Carditis Nefritis

ARJ X X - X X X

LES X - X X X X

FR X - - - X -

DMJ - - - X X X

EAJ - X - X X -

ESP X - - X X -

EMTC - - X X X X

Enfermedad Colitis Uretritis Afección neurológica

Lesión pulmonar

ARJ X - X X

LES - - X X

FR - - X -

DMS - - - X

EAJ X X - X

ESP - - X X

EMTC - - X X

Padecimiento Positivo para ANA (%)

Lupus Eritematoso Generalizado 95 a 99

Parientes saludables de enfermos de LEG 15 a 25

Artritis Reumatoide 50 a 75

Enfermedad Mixta de Tejido Conectivo 95 a 100

Esclerosis Sistémica Progresiva 95

Polimiositis 80

Síndrome de Sjôgren 75 a 90

Homogéneo difuso LEG, LE Farmacoinducido y otras enfermedades

En borde (periférico) LEG y Hepatitis Crónica Activa

Moteado LEG, Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo, Síndrome de Sjôgren, Escleroderma y otras enfermedades

Nucleolar Escleroderma

Centromérico Escleroderma limitada (síndrome de Crest)

LEG EMTC ESP CREST Síndrome de

Sjôgren

ARJ

ANA > 95% > 95% 70 a 90% 60 a 90% > 70% 40 a 50%

Anti-DNA nativo

60% Negativos Negativos Negativos Negativos Negativos

Anti-Sm 30% Negativos Negativos Negativos Negativos Negativos

Anti-RNP 30% 95% título>1:10,000

Comunes(Título bajo)

10 a 15%

Negativos Raros (Titulo bajo)

Raros

Anticentró mero

Raro Raro 60 a 90% Negativo Negativo

Anti-Ro (SS-A)

30% Raros Raros Negativos 70% Raros

Anti-La (SS-B)

15% Raros Raros Negativos 60% Raros

ARJ LEG DMJ ES FRAnemia ++ +++ + + +

Leucopenia - +++ - - -Trombocitopenia - ++ - - -

Leucocitosis +++ - + - +Trombocitosis ++ - + - +ANA + +++ + ++ -Anticuerpos anti-DNA - +++ - - -Factor Reumatoide ++ + - + -Anticuerpos Antiestreptocócicos

- - - - +++

Hipocomplementemia - +++ - - -Aumento de enzimas hepáticas ++ + + + -

Aumento de enzimas musculares

- + +++ ++ -

Análisis de orina anormal + +++ + + -

38

28

20

8 4 2

ARJ FR LES DPM SAFP EMTC

MED. INT 95-2000

*PARA EFECTUAR EL DIAGNOSTICO DE ARTRITIS REUMATOIDE CLASICA SE REQUIEREN SIETE O MAS CRITERIOS

CRITERIOS MAYORES:

CRITERIOS MENORES:

1. ARTRITIS SIN DEFORMACION

2. ERITMA FACIAL3. ALOPECIA4. PLEURITIS5. PSICOSIS6. CONVULSIONES7. FENOMENO DE RAYNAUD8. PERICARDITIS

42 (87.5%)30201414641

CASOSCASOSCASOSCASOSCASOSCASOSCASOSCASOS

BOLAÑOS RR; LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, EXPERIENCIA DE 9 AÑOS EN EL INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA. TESIS MEXICO 1982

No. DE PACIENTESEDAD (AÑOS)PROMEDIO DE EDAD (AÑOS)SEXO FEMENINO %

SINOVITISMIOSTIS MIOPATIA O AMBASARTRALGIASARTRITISENTUMECIMIENTO MATUTINODEFORMIDAD ARTICULARLIMITACION DE MOVIMIENTOS ARTICULARESDIAGNOSTICO INICIAL AR/ARJ

611-1714.5100

10033100

2217-5730.296.4

89.26810053.553.521.4

1410.7

199-6629.389

(EN PORCENTAJE)

52.610089.58835

4742

2011-56

3590

40100100

35

45

87-1511100

7510010062.562.5

5787.5

RAMOS NIEMBROALARCON SEGOVIA

(1979)

NIÑOS ADULTOSHALLA1978

BENNETTYOCONNEL

1980INP1986

No. DE PACIENTES

METACARPOFALANGESINTERFELANGES PROXIMALES DE LAS MANOSRODILLASINTERFELANGES DISTALESDE LAS MANOSMUÑECASCODOSHOMBROSTOBILLOSMETATARSOFALANGESTEMPOROMANDIBULARCADERA

28

89

89

1882786864362525

28

89

75

064460361840

17(%)

8276

886453532323

20

10025

105520152055

8

100

75

7575

87.5757575

12.562.5

RAMOS NIEMBROALARCON SEGOVIA

(1979)ATRALGIA-ARTRITIS HALLA

1978

BENNETT Y O CONNEL

1980INP1986

NIÑOS ADULTOS

SINTOMAS Y SIGNOS No. DE CASOS

LESIONES PURPURICASDOLOR ABDOMINALVOMITOSARTRALGIAS Y/O ARTRITISEDEMAMELENA Y RECTORRAGIAHEMATURIAFIEBREHIPERTENSION ARTERIALEPISTAXISINVAGINACIONDIARREAATAXIA Y CONFUSIONCRISIS CONVULSIVASINSUFICIENCIA CARDIACA

614632

31 (49.2%)283219178411111 IRACHETA M. TESIS INP 1982

* 3 o MAS HACEN EL DIAGNOSTICO

FIEBREHIPERTENSIONDOLOR ABDOMINALEXANTEMAENFERMEDAD NEUROLOGICAARTRITIS/ ARTRALGIAMIALGIACARDIOMEGALIAVARONES

23/2524/2520/2519/2514/25

14/25 (56%)10/1411/1813/25

7/84/82/83/81/8

3/8 (37.5%)3/88/87/8

SIGNOS SISTEMICA CUTANEA

URETRITISARTRITIS/ ARTRALGIACARDITIS ESPECIALMENTE MIO O PERICARDITISMENINGITIS ASEPTICADIARREAHIDROPESIA DE LA VESICULAR BILIARICTERICIA OBSTRUCTIVA

REACTANTES DE FASE AGUDA ELEVADOS: PCR Y VSGALFA-1 ANTITRIPSINATROMBOCITOSIS (DESPUES DEL DIA 10)PIURIA ESTERILASO NEGATIVA

LOS PACIENTES DEBEN CUBRIR CINCO O SEIS CRITERIOS PRINCIPALES Y EXCLUSION DE OTRAS ENFERMEDADES.

100

82

0

8286

77

43

189 9

0102030405060708090

100

Porc

ient

o

HELIOTROPO HIPERPIG. GOTTRON RAYNAUD TELANG.

HIM INP

100 100

86

47

6371

45.4

71

1823

0102030405060708090

100

Porc

ient

o

DEBILIDAD M. DOLOR M ARTRITIS DISFAGIA CALCINOSIS

INP HIM