Obstrucción de la arteria poplítea por enfermedad quística ...
Diagnóstico por Imágenes en la Enfermedad Quística Renala... · ENFERMEDAD QUÍSTICA RENAL...
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Diagnóstico por Imágenes en la
Enfermedad Quística Renal
Dr. José LipsichCoordinación de Diagnóstico por Imágenes
Hospital “Juan P. Garrahan” [email protected]
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Diagnóstico por Imágenes en la
Enfermedad Quística Renal
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OBJETIVOS• CLASIFICACIÓN
• COMO LLEGA EL PACIENTE AL RADIÓLOGO
HALLAZGO EN UNA ECOGRAFÍA PRENATAL
NIÑO/A CON ANTECEDENTES FAMILIARES DE ENFERMEDAD QUÍSTICA
NIÑO/A CON SÍNDROME GENÉTICO
NIÑO/A CON SÍNDROME MALFORMATIVO
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
Osathanond HV, Potter EL. Pathogenesis of polycystic kidneys. Arch Pathol. 1964; 77: 459-512
CLASIFICACIÓN DE POTTER
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
DISPLASIA RENAL
DMQ DR
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
E.Q.AUTOSÓNIMA DOMINANTE
E. Q.AUTOSÓMICA
RECESIVAENFERMEDAD
GLOMERULOQUISTICA NEFRONOPTISIS
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALORIGEN GENÉTICO
CILIOPATIASENFERMEDAD
FIBROQUíSTICAHEPATO-RENAL
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
E.Q.AUTOSÓNIMA DOMINANTE
ENFERMEDADGLOMERULOQUISTICA
DISPLASIA RENAL
DMQ DR
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
E. Q.AUTOSÓMICA
RECESIVA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA
FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACION
ADOLESCENCIAPRENATAL
RENAL / PULMONAR(HIPOPLASIA)
RENAL / HEPÁTICO(FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA)
FORMA ANTENATAL
MAL PRONÓSTICO
FORMA INFANTIL
NEFROMEGALIA IR PRECOZ
FORMA NEONATAL
CON COMPROMISORESPIRATORIO
FORMA JUVENIL
PREDOMINANCIA DE
SINTOMATOLOGÍA HEPÁTICA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA
FORMAS GRAVES PRENATALESRIÑONES AUMENTADOS DE TAMAÑOHIPOPLASIA PULMONAR
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA
ECOGRAFIA PRENATAL 3er TRIMESTRE
AMBOS RIÑONES AUMENTADOS DE TAMAÑOHIPERECOGENICIDAD MEDULAR
OLIGOAMNIOS
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA
UN POCO DE HISTORIA!!!PIELOGRAFIA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA
FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
ENFERMEDADGLOMERULOQUISTICA
DISPLASIA RENAL
DMQ DR
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
E. Q.AUTOSÓMICA DOMINANTE
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSOMICA DOMINANTE
FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION
HHISTORIA FAMILIAR ADULTOPRENATAL
FORMA MAS COMÚN DE EQR
RIÑONES HIPERECOGENICOS
CON O SON QUISTES
CON HISTORIA FAMILIAR MANIFESTACIONES
EN LA INFANCIA
FORMA PRESINTOMÁTICA
FORMA SINTOMÁTICA
FORMA DE DEBUT PRECOZ
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE
FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACION
Lancet 1992 Nov 28;340(8831):1330-3.
CRITERIOS DE RAVINE
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE
FORMA SEGMENTARIA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE
TRASPLANTE RENAL
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE
HÍGADO HETEROGÉNEOIMÁGEN QUÍSTICA INTRAHEPÁTICA (VÍA BILIAR? QUISTE?LABORATORIO HEP ALTERADO
ENF QUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTEASOCIADA A FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA?
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
DISPLASIA RENAL
DMQ DR
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
ENFERMEDADGLOMERULOQUÍSTICA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA
FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN
RIÑONES GLOMERULOQUISTICOSFORMA HISTOLOGICA
ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA
MUY RARA!!
FORMA AUTOSÓMICA DOMINANTE
ENFERMEDAD QUÍSTICA
AUTOSÓMICA DOMINANTE
ASOCIADA A SÍNDROMES
POLIMALFORMATIVOS
RIÑONES AUMENTADOS DE ECOGENICIDADQUISTES PEQUEÑOS SUB-CAPSULARES
(DILATACIÓN DE LA CÁPSULA DE BOWMAN)
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA
QUISTES PEQUEÑOS SUB-CAPSULARES
DILATACIÓN DE LA CÁPSULA DE BOWMAN
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
DISPLASIA RENAL
DMQ DR
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
NEFRONOPTISIS
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALNEFRONOPTISIS
ATOSÓMICA RECESIVAConstituyen la patología
hereditaria más frecuente entre niños y adolescentes
que padecen insuficiencia renal (IR) J Am Soc Nephrol 20: 23–35, 2009
ECOGRAFÍA• Tamaño normal o disminuido• Aumentados de ecogrenicidad• Perdida de la relación cortico-medular• Pequeños quistes cortico-medulares
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
DISPLASIA RENAL
DMQ DR
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
ENFERMEDADQUÍSTICA ASOCIADA
A SÍNDROMES
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALASOCIADA SÍNDROMES
ESCLEROSIS TUBEROSASÍNDROME DE TURNERSÍNDROME DE JEUNEENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
DISPLASIA RENAL
DR
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
DISPLASIA MULTIQUÍSTICA
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• 2da EN FRECUNACIA DESPUÉS DE HIDRONEFROSIS
• MULTIPLES QUISTES DE DIFERENTES TAMAÑOS
• SIN PARÉNQUIMA FUNCIONANTE
• ATRESIA DE LA PELVIS• ATRESIA DEL URÉTER
• ATRESIA DEL URÉTER
FORMA INFUNDIBULOPIELICA( 10 SEMANAS DE GESTACIÓN)
FORMA HIDRONEFROTICARIÑÓN DISPLASICO MULTIQUÍSTICO(DESPUÉS DE LA SEMANA 11 DE GESTACION)
ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUISTICA
FORMAS DE PRESENTACIÓN
FORMAS DE PRESENTACIÓN
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUISTICA
FORMAS DE PRESENTACIÓN
FORMA CLÁSICA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUISTICA
FORMAS DE PRESENTACIÓN
DISPLASIA QUÍSTICA
SEGMENTARIA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUíSTICA
ECOGRAFÍA PRENATAL
GENTILEZA Dr. MARIO PELIZZARI
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FORMA INFUNDIBULOPIELICA FORMA “PSEUDO HIDRONEFROTICA”
ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUÍSTICA
FORMAS DE PRESENTACIÓN
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DISPLASIA MULTIQUÍSTICA HIDRONEFROSIS
ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUÍSTICA
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
QUISTESSIMPLES
UNI MULTILOCULAR
DISPLASIA RENAL
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA RENAL
ECOGRAFÍA PRENATAL
GENTILEZA Dr. MARIO PELIZZARI
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA RENAL
RIÑONES AUMENTADOS
DE ECOGENICIDAD
QUISTES PEQUEÑOS CORTICALES
REFLUJO VU DE ALTO GRADO
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN
ORIGENNO GENÉTICO
ORIGEN GENÉTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
RENAL
QUISTE SIMPLE
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ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALQUISTE SIMPLE
• MUY FRECUENTES EN ADULTOS
• EN NIÑOS UNA FRECUENCIA MENOR DEL 1%
• SIN COMUNICACIÓN CON EL SISTEMA COLECTOR
• ASINTOMÁTICOS
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EOCOGRAFÍAPRENATAL
APARATO URINARIO
NEFROPATÍASUROPATÍAS
DILATACIÓN DE LA VÍA
URINARIA
TAMAÑORENAL
ECOGENICIDAD DEL
PARÉNQUIMARELACIÓN CM
QUISTES
CONCLUSIONES
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EOCOGRAFÍAPRENATAL
TAMAÑORENAL
ECOGENICIDAD DEL
PARÉNQUIMA
QUISTES
RELACIÓN CORTICOMEDULAR
CONCLUSIONES
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CONCLUSIONESENFERMEDAD QUÍSTICAAUTOSÓMICA RECESIVA
ALTERACIÓN DE LA RELACION CORTICO-MEDULAR
EQAR
PROTEINURIA DE TAMM HORSFALL
NEFROCALCINOSIS
TAMAÑORENAL
NORMAL
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Diagnóstico por Imágenes en la
Enfermedad Quística Renal
Rx SIMPLE
EOCOGRAFÍA&
DOPPLER TAC
RMI
MEDICINANUCLEAR
INTERVENCIONISMO
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Diagnóstico por Imágenes en la
Enfermedad Quística Renal
Rx SIMPLE TAC
RMI
MEDICINANUCLEAR
INTERVENCIONISMO
EOCOGRAFÍA&
DOPPLER
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COMO LE LLEGA EL PACIENTE AL
RADIOLOGO
EOCOGRAFIAPRENATAL
ANTECEDENTES FAMILIARES DE
PQR
SINDROME GENETICO
SINDROME MALFORMATIVO
TAMAÑORENAL
ECOGENICIDAD DEL PARENQUIMARELACION CM
QUISTES
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MUCHAS GRACIASPORSU
ATENCIÓN!!!!!