MAL DE SAN VITO

¿QUÉ ES EL MAL DE SAN VITO? En nuestro país existe el mayor foco de la enfermedad de

Huntington del mundo siendo los estados más afectados:

Falcón, Lara, Táchira, Guárico, Miranda y Caracas

El mal de San Vito es la forma común con que se conoce a la

enfermedad de Huntington, patología neurológica hereditaria que

causa trastornos motores, cognitivos  y psiquiátricos. Sus síntomas

suelen presentarse entre los 30 y 55 años y, contrario a lo que muchas

personas piensan, su aparición no está condicionada a patrones

sociales,  ni a hábitos nutricionales. “No es una enfermedad epidémica

que ataca a un determinado sector de la población”, explicó en una

entrevista a Analitica.com Roberto Wiener, neurólogo, especialista en

movimientos anormales, ex presidente de la Asociación Venezolana de

Neurología

- ¿Cuáles son las primeras

manifestaciones de la enfermedad

de Huntington?- En la mayoría de los casos desde el punto de vista motor-

neurológico, lo que define la enfermedad es la aparición de

la corea - movimientos involuntarios y fluctuantes que

pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo-. También

se produce, a nivel psiquiátrico, una serie de

manifestaciones que implican cambios de conducta.

Cuándo se debe acudir al neurólogo? - Toda persona que esté en riesgo de padecer la enfermedad

de Huntington porque tenga un familiar positivo, ya sea padre y/o

madre, hermanos o tíos, es decir, que hay una agregación familiar,

independientemente de que esté asintomático, debe ir al neurólogo

porque está en riesgo.

Por otra parte, existen los síntomas que se denominan preclínicos que

aparecen en el examen físico-neurológico pero que la persona no los

percibe y que, el neurólogo, puede detectar si el paciente va a padecer la

enfermedad. Algunas de esas manifestaciones son: alteraciones en los

movimientos oculares, cambios en la movilidad de las manos y pies, en

el tono muscular y en los reflejos.

¿Por qué las manifestaciones neuro-psiquiátricas preceden y

los cambios cognitivos? - Eso es muy variable, ay algunos pacientes que

funcionan perfectamente a la corea desde el punto de

vista psiquiátrico y cognitivo y, la primera manifestación,

es la parte neurológica con los movimientos. En cambio,

hay otros que no tienen movimiento  pero sus familiares

afirman que pueden padecer la enfermedad porque

tienen “conductas extrañas”.

¿Cuáles son las etapas de la

enfermedad? - Hay 3 etapas: la fase inicial se caracteriza por

movimientos involuntarios leves y algunos cambios de

conducta; la segunda fase es la coreica, que es cuando el

paciente tiene más movimientos involuntarios pero todavía

logra caminar y empieza a tener más cambios cognitivos y

la tercera fase es la terminal, en la que el paciente ya está

en cama o en silla de ruedas, presenta rigidez, no hay corea

y se encuentra muy demente. El progreso de la enfermedad

de Huntington es largo, puede durar de 20 a 25 años.

- ¿Se puede prevenir la

enfermedad de Huntington? - Hasta ahora el único medicamento que ha mostrado

algún retardo de la enfermedad es la coenzima

Q10 (CoQ10). De hecho, todo paciente  sospechoso de

padecer la enfermedad, es medicado de una vez con una

dosis de 600 mg al día. La CoQ10 es una enzima que actúa

en la mitocondria, que es como el pulmón de las células,

por donde éstas respiran y, el medicamento,  hace que

ésta dure más tiempo, retardando su degeneración.

Síntomas: 

A veces comienza bruscamente, y otras, el paciente va sufriendo

una transformación del carácter que obra sobre su organismo: 

• Hay gesticulación y tics en el rostro.

• Torpeza en el brazo, con sacudidas musculares. 

• En seguida, los movimientos se tornan irregulares e involuntarios

por completo, haciendo que la cabeza y el tronco giren en todos

sentidos.

• La persona anda a saltos y en la emisión de palabras.

• También como en la masticación y deglución se observa una gran

torpeza, que provoca una extraña expresión en la fisonomía. 

• Finalmente, se sitúa la llamada locura muscular.

Tratamiento: 

• Es efectivo la infusión de un puñado de valeriana

por taza de infusión. Tome tres tazas al día.

• De igual forma, el bromuro potásico, y el arseniato

potásico son productos muy recomendables en este

caso, pero para su dosificación es mejor acudir a un

medico especialista en enfermedades nerviosas, por

lo que aquí nos abstenemos de hacer alguna

indicación al respecto

Si alguien observa, a lo lejos, una silueta que camina

tambaleándose y con pasos erráticos, seguramente se

formará una impresión negativa de esa persona. Algunos

creerán que está borracha. Otros, que está loca. Pero puede

que solo sea que sufre la enfermedad de Huntington, más

conocida como Mal de San Vito. 

En algunas regiones de Venezuela, esta enfermedad es muy

común. La Costa Occidental del Lago de Maracaibo, por

ejemplo, registra la mayor concentración de enfermos del

planeta. Mientras que, en promedio y en el mundo, suele

haber 6,4 afectados con Huntington por cada 100 mil

habitantes, en Zulia hay 700. Aún peor: en algunas

poblaciones, como San Luis, hay 2.540, según cifras que

maneja Ernesto Solís, jefe de Genética Médica de la

Universidad del Zulia

El Mal de San Vito es una enfermedad crónica, degenerativa y

progresiva que se transmite de generación en generación, con altas

probabilidades de manifestarse: 50% si el portador es un solo padre

y 75% si son los dos, según cálculos del genetista Solís. Es una

mutación genética que produce trastornos motores, cognitivos y

psiquiátricos, como movimientos descontrolados en cualquier parte

del cuerpo y comportamientos irregulares. 

"El foco más grande de enfermedad de Huntington está en

Venezuela", sentencia Roberto Weiser, neurólogo especialista en

movimientos anormales y ex presidente de la Sociedad Venezolana

de Neurología. Además de Zulia, otros estados con alta prevalencia

son Falcón, Lara, Táchira y Guárico. También se han reportado casos

en Miranda y Distrito Capital. 

Las primeras manifestaciones visibles suelen aparecer entre los

30 y los 40 años, aunque en algunos casos, muy pocos, pueden

aparecer antes. No distingue entre hombres y mujeres. Hacia el

final de la vida de los pacientes, si no se tratan médicamente,

estos sufren de rigidez total y quedan incapacitados.

La Dra. Gisela Ramírez, neuróloga, especialista en movimientos

anormales del Hospital Universitario de Caracas, explicó en una

charla organizada por la Sociedad Venezolana de Neurología, que

la Enfermedad de Huntington (EH) también conocida como corea

de Huntington, se presenta entre la tercera y cuarta década de

la vida, generalmente entre los 30 y 55 años.

Agregó que los casos de Huntington en la Costa

Occidental del Lago de Maracaibo en el Zulia,

superan 10 veces el promedio mundial. Mientras que

la cifra promedio mundial es de 6 pacientes por cada

100.000 habitantes, en el estado Zulia, se registran

700 casos por cada 100.000 habitantes, es decir, una

diferencia mundial de 6 a 700 enfermos, según un

estudio realizado en 1972, por el pionero del estudio

de la EH en nuestro país, el médico zuliano Américo

Negrette, conjuntamente con el Dr. Ávila Girón.

La Tetrabenazina: el mejor

tratamiento Cabe destacar, que en Venezuela ya hay la Tetrabenazina, el

único fármaco aprobado por la FDA para el tratamiento de los

movimientos coreicos del paciente con EH. La especialista explicó

que Tetrabenazina es un bloqueante dopaminérgico pre sináptico

que disminuye hasta en 80%, la intensidad de los movimientos

coreicos del enfermo, mejorando considerablemente su calidad

de vida. Este medicamento también se indica para la disquinesia

tardía y para el Síndrome de Torete. Actualmente, se están

haciendo las gestiones para que el seguro social cubra los gastos

de este fármaco para que el enfermo de Huntington, lo tenga

disponible a criterio de su médico, a través del Instituto

Venezolano de los Seguros Sociales (IVSS).

Existen 3 etapas de evolución de la Enfermedad de

Huntington: “la fase inicial, se caracteriza por

movimientos involuntarios leves y algunos cambios de

conducta, pero el paciente sigue siendo bastante

independiente; luego la segunda fase es la coreica, que

es cuando el paciente tiene más movimientos

involuntarios, pero todavía logra caminar, se hace más

dependiente, ya empieza a tener más cambios

cognitivos y de estados de ánimo, y la tercera fase es la

terminal, en la que el paciente ya está en cama o en

silla de ruedas, y se presenta rigidez, no hay corea, y ya

se encuentra muy demente”, informó la Dra. Ramírez.

La neuróloga destacó, que al ser una enfermedad

hereditaria, toda persona que tenga un familiar positivo,

ya sea padre y/o madre, hermanos o tíos, es decir que hay

claramente una agregación familiar, independientemente

de que esté asintomático, debe ir al neurólogo porque

está en riesgo de padecer la enfermedad.

El baile de San Vito es como se le llamaba en la Edad

media comúnmente a la enfermedad de Corea de

Sydenham, una patología neurológica en la que el sistema

nervioso central se degenera a causa de una inflamación

que provoca fiebres reumáticas

Esta rara enfermedad se caracteriza por trastornos

en los movimientos corporales, que pasa por estados

de coordinación bruscos e involuntarios de forma

limitada. Incluso puede darse de una forma tan leve,

que el enfermo solo note irritabilidad y nerviosismo.

El baile de San Vito estaba mal visto en la Edad

Media, pues se creía que el enfermo estaba poseído e

incluso se le quemaba en la hoguera. Normalmente

en esos casos, intentaban encomendarle a San Vito,

un santo salvador y auxiliador para que curara el

enfermo de la posesión.