DISCROMIAS

TELLEZ CHANG MARIO ALBERTO

MELANINA PRINCIPAL PIGMENTO DE LA PIEL

REGULADA POR FACTORES RACIALES Y GENÉTICOS

SINTETIZADA POR MELANOCITOS

DETERMINA EL COLOR PARA CADA INDIVIDUO*

*JUNTO A OTROS FACTORES

Hipercromías ó Hipermelanosis.Causadas por hiperpigmentación

DISCROMÍASDISCROMÍAS

Hipocromía ó Acromías.Disminución del pigmento

4

Discromias de origen genetico1

2

3

5

Discromias por agentes QuimicosDiscromias por agentes

fisicosDiscromias infecciosas y parasitariasDiscromias poslesionales

7

3 Discromias Metabolicas y nutricionalesDiscromias por alteraciones

endocrinas

6

8 Discromias Neoplasicas9 Discromias de causa

desconocida

CLASIFICACIÓN SEGÚN SU POSIBLE ETIOPATOGENIA.

ALBINISMO OCULOCUTÁNEO. Genodermatosis autosómica recesiva que se

caracteriza por falta de pigmentación en piel, pelos y ojos; los dos primeros son de color blanco, y el iris translúcido con pupila de color rojo.

Afecta a todas las razas

ambos sexos

Ocurre en uno de cada 5 000 a 25 000 nacimientos

El albinismo de tipo II, positivo a tirosinasa

ETIOPATOGENIA

En el tipo IA o negativo a tirosinasa (OCAI), la alteración se encuentra en el cromosoma 11 (l1ql4 + 2l)

En el tipo IB o forma mutante amarilla, hay tirosinasa pero con actividad reducida; lentamente acumulan pigmento del tipo feomelanina, y no forman eumelanina.

El tipo I-TS o sensible a temperatura es análogo al gato siamés.

En el tipo II o positivo a tirosinasa, la alteración esta en el cromosoma l5qll.2 y ql2; hay genes normales para tirosinasa y los meloncitos no están alterados no hay eumelanina l nacer.

La herencia es autosómica recesiva. Hay una alteración del gen que codifica la tirosinasa y, por ello, una falla en la conversión de tirosina en melanina. 

PIEBALDISMO Dermatosis autosómica

dominante. con falta o deficiencia de meloncitos. caracterizada por una mancha acrómica que suele afectar la frente y un mechón triangular del pelo. No tiene tratamiento.

ETIOPATOGENIA La herencias autosómica

dominante; es causada por mutación en el gen c-KII, necesario para la proliferación de meloncitos que se ha ubicado en el brazo largo proximal del cromosoma 4( 4c1ll-ql2);

Nevos acromicos

VITÍLIGO Enfermedad muy frecuente, crónica y asintomática,

caracterizada por manchas hipocrómicas y crónicas, por lo general sin alteraciones sistémicas ; intervienen factores genéticos, neurológicos, autoinmunitarios y psicológicos. Su cura es impredecible.DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

• afecta a todas las razas

• Parece predominar en climas cálidos.

• 8.8 por ciento población mundial esta afectada

EPIDEMIOLOGIA Se ha informado la presencia de autoanticuerpos

contra melanina en casos de vitíligo muy diseminado

 

Por otra parte, se ha encontrado correlación significativa entre la presencia de HLA-13 y la presentación de vitíligo con anticuerpos antitiroideos

En estudios psicológicos se han observado problemas de inhibición psicossexual histeria, hostilidad, neurosis de angustia o estrés.

TRATAMIENTO Psoralenos

Rubefacientes (ácido acético)

Corticoesteroides tópicos y sistémicos (acción temporal)

Miniinjertos

Ácido retinóico

Ansiolíticos

Psicoterapia

Naturales (esencia de lima )

Sintéticos (vía tópica, vía sistémica)

Sustancia para tratamiento de melasma y otras pigmentaciones.

Interviene con la producción de melanina (tirosina)

“Discromía en confeti”

Es crónico y asintomático.

No , solo tiempo y medidas contra el sol.

DISCROMIA POR HIDROQUINONA

ENFERMEDAD DE ADDISON

Insuficiencia suprarrenal crónica primaria de origen autoinmunitario o infeccioso.

Se manifiesta en piel, mucosas y anexos por hiperpigmentación café oscura, acompañada de astenia, pérdida de peso, hipotensión arterial y concentración baja de cortisol en plasma, y de l7-hidroxicorticosteroides ( I 7-OH) urinarios.

ETIOPATOGENIA Es una insuficiencia suprarrenal crónica de origen

autoinmunitario, o fímico pero también puede depender de carcinomas metastásicos, amilbidosis, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis o criptococosis, hemocromatosis, trombosis venosa o embolia de las arterias, suprarrenales, así como el uso de esteroides o anticoagulantes.

La hiperpigmentación se produce por aumento de la actividad de los melanocitos, debido a cifras circulantes altas de la hormona estimulante de éstos y de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), lo cual resulta de la activación compensatoria del eje hipotálamo-hipófisis.

ETIOLOGIA

DISGENESIA SUPRARRENAL

mutaciones del factor-1( SF-1) o el gen-1d e

hipoplasia en Xp21 (DAX-I) y falta de

respuesta a ACTH-2 (receptor de

melanocortina 2)

DESTRUCCIÓN ADRENAL,

causada por síndrome pluriglandular

autoinmunitario, adrenoleucodistrofia,

hemorragia de suprarrenales,

metástasi sin infección y amiloidosis

SÍNDROME DE SMITH- LEMLI-

OPITZ deficiencias

enzimáticas en el metabolismo de colesterol.

34

5

CAUSAS BACTERIANAS

• Mycobacterium avium-intracellulare

• Pseudomonas

aeruginosa• Haemophilus

influenzae

Neisseria meningitidis,

Mycobacterium tuberculosisbacil

o de Koch

citomegalovirus+ COMUN

CUADRO CLINICO

Baja de peso

Hipotension postural

Hiperpigmentacion en la piel

Bajo gasto cardiaco

Hipoglucemia de ayuno

Irritabilidad estomacal Letárgica

Confusión

Agitación

TRATAMIENTO Dosis de hidrocortisona: la dosis en los adultos es

entre 20 a 30 mg al día.

Dosis de fludrocortisona: De 0,05 a 0,1 mg por vía oral a día, junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g

Forma de administración: el corticoide se debe administrar en las comidas, tomando dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio al finalizar la tarde.

Monitorización del efecto de la medicación: se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la toma de presión arterial que no se debe modificar en el cambio postural, además de la brando mejoría de todos los síntomas y control del peso corporal.

MELASMA Es un síndrome de causas variadas, presente en

hombres y mujeres de mediana edad.

se exacerba con exposición a la luz solar, embarazo, anticonceptivos hormonales y uso de ciertos cosméticos

CUADRO CLÍNICO Manchas hipercromicas difusas o mal definidas, de

superficie lisa, sin ninguna otra lesión secundaria

Coloración. Café pálido hasta un color casi negro.

epidermis

Manchas de color café oscuro

M. superficia

l

dermis

Manchas pálidas o de tintes azulosos

M. profundo

TRATAMIENTO Evitar radiaciones, cremas,

anovulatorios, lociones y usar filtros solares.

La hidroquinona pura 2-4% Uso de noche

El acido azelaico, tto largo 6- 12 meses